PATHOGÉNIE

La pathogénie de la pylorosténose congénitale hypertrophique est encore très discutée.

Rappelons tout d’abord que la réalité de la lésion essentielle, l’hypertrophie musculaire, n’a pas été admise sans difficultés. En 1898, en effet, Pfaundler a montré qu’on pouvait trouver, chez des enfants morts d’affections diverses, un état anatomique rappelant en tous points celui de la sténose de Hirschsprung : tumeur pylorique, plicature de la muqueuse, épaississement macro- et microscopique des couches musculaires, etc... Mais cet état anatomique ne constitue qu’une apparence de lésion. Si l’on soumet, en effet, l’estomac à une pression d’eau de 30 centimètres, la prétendue tumeur pylorique s’efface et la région qui paraissait le siège d’une lésion reprend son aspect normal. Pour Pfaundler, il s’agit d’un état de contracture musculaire fixé par l’agonie {estomac hémisystolique).

Les idées de Pfaundler ont eu un grand retentissement : elles ont été adoptées par beaucoup d’auteurs et ont contribué à faire douter de la réalité de l’hypertrophie pylorique, dans la sténose décrite par Hirschsprung.

Que l’état anatomique signalé par Pfaundler soit réel, cela n’est pas douteux, et bien que Weill et Péhu l’aient cherché sans succès dans une vingtaine de cas, l’estomac « hémi-systolique » n’est pas rare, si l’on s’en rapporte à Wernstedt qui a eu l’occasion d’en observer des exemples typiques. Mais de profondes différences séparent l’bypertrophie vraie de la pseudo-hypertrophie, réalisée par le mécanisme de la contracture agonique. Dans la sténose de Hirschsprung, il y a une augmentation en masse de la région pylorique, augmentation appréciable volumétriquement (Pfaundler lui-même, 1909), alors que la contracture ne peut entraîner qu’un changement de forme. La véritable tumeur pylorique atteint une dureté que le spasme ne peut simuler. Elle ne cède pas à une pression d’eau de 30 centimètres. L’épaisseur de ses parois est bien sqpérieure à celle que l’on rencontre en cas d’estomac hémi-systolique. Beaucoup de chirurgiens ont tenu cette tumeur entre leurs mains et ont pu constater in vivo tous ses caractères. Enfin, l’hyperplasie des

P. FRRDET ET L. GUIEIÆMOT.

fibres lisses et de leurs noyaux (Bernheim-Karrer), rinflamination parfois constatée de la muqueuse et des autres tuniques est incompatible avec l’idée que nous nous faisons d’un muscle simplement contracturé. Aujourd’hui, d’ailleurs, Pfaundler est revenu sur ses premières conclusions et il accepte, pour une partie des faits au moins, la conception de Hirschsprung, ce qui nous dispensera de nous étendre plus longtemps sur cette question préjudicielle.

La réalité de l’hypertrophie dans la sténose de Hirchsprung étant établie d’une façon définitive, il nous faut examiner maintenant les théories qui ont été proposées pour en expliquer la nature et le développement.

On peut ramener ces théories à trois principales :

1» La théorie du spasme hypertropMant.

20 La théorie de la malformation congénitale.

3® La théorie de la néoformation inflammatoire.

La première théorie, celle du spasme hypertropMant^ soulève une série d’objections.

Tout d’abord, comme le fait remarquer Sarvonat, il n’est pas certain que le spasme d’un sphincter puisse en amener l’hypertrophie : « Dans les cas où la sténose pylorique semble avoir évolué depuis l’enfance jusqu’à l’âge adulte, on devrait trouver des lésions énormes, car on ne voit pas pourquoi l’hypertrophie s’arrêterait dans sa marche. Au contraire, les pylores observés par Rosenheim, Landerer, Leclerc présentaient une hypertrophie plutôt modérée, et leurs lésions semblaient plutôt tendre vers l’évolution fibreuse. Bien des auteurs admettent que l’hyperchlorhydrie s’accompagne de spasme pylorique; cet état dure parfois des années, et cependant n’entraîne pas d’hypertrophie du pylore (Rolleston). »

D’autre part, si toutefois ce qui est vrai du muscle strié l’est également du muscle à fibres lisses, on devrait constater une hyperplasie des fibres pyloriques et non une hypertrophie numérique, car l’hypertrophie musculaire ne crée pas de nouvelles fibres et ne fait que développer celles qui existaient.

Mais admettons pour un instant que cette « hypertrophie de travail » soit possible ; il reste à déterminer la cause du spasme qui l’a créée.

Nous connaissons en pathologie gastrique l’action spasmogène des ulcérations juxta-pyloriques, de l’hyperchlorhydrie, de la gastro-succorrhée. Mais justement ces différentes causes sont inconstantes dans la sténose de Hirschsprung.

En l’absence d’un désordre fonctionnel ou organique constant, l’on s’est alors rabattu sur le système nerveux et plusieurs auteurs ont mis en avant l’hypothèse d’une névrose. Pour Thomson, il s’agirait d’un

LA STÉNOSE DU PYLOftE PAR HYPERTROPHIE MUSCULAIRE. 29 défaut de coordination entre le fonctionnement de l’estomac et celui du pylore. Pfaundler (1909) admet l’intervention d’une réflectivité exagérée ayant son point de départ au niveau du duodénum.

Ces hypothèses soulèvent différentes objections. Si l’on admet le fonctionnement anormal du pylore, dès la naissance, comment expliquer l’absence de tout phénomène morbide pendant les trois ou quatre premières semaines?

De plus, une hypertrophie musculaire demande un certain temps pour se réaliser. Comment alors comprendre les cas où la tumeur pylorique a été constatée, au cours d’une intervention, le huitième ou le quatorzième jour de l’existence (Cheney, Scudder)? On a même vu plus précocement encore l’hypertrophie pylorique, puisque Grawitz, qui a fait l’autopsie de l’enfant observé par Simonsohn, a trouvé la lésion caractéristique trente-six heures seulement après la naissance.

L’importance de cette dernière objection n’avait pas échappé à Thomson, qui avait eu lui-même l’occasion d’observer un enfant de vingt jours, mort de sténose hypertrophique. Aussi a-t-il émis une nouvelle hypothèse, qui permet d’éluder la difficulté; il suppose que le spasme débute pendant la vie intra-utérine et se développe sous l’influence de la déglutition du liquide amniotique par le foetus. Nous n’insisterons pas sur le côté très problématique de cette vue de l’esprit.

En faveur de la deuxième théorie, celle de la malformation congénitale, on peut faire valoir d’assez solides arguments.

Tout d’abord, la congénitalitê de l’affection nous paraît s’appuyer sur des preuves importantes.

La date d’apparition des vomissements marque le début clinique de la maladie, et il est légitime d’admettre que la lésion anatomique est déjà constituée au moment où se montre ce premier symptôme. Or, sur 266 cas étudiés par Ibrahim (1908), 53 fois les vomissements ont débuté du premier au quatrième jour et 24 fois à la fin de la première semaine. La lésion existe donc certainement dès la naissance.

Mais il y a mieux; la constatation directe de l’hypertrophie pylorique a été faite sur un nouveau-né. Dans le cas de Simonsohn, dont nous avons déjà parlé, Grawitz a trouvé, en effet, le pylore dur au toucher, imperméable à l’eau introduite par l’estomac. Au microscope, hypertrophie musculaire très marquée ; les parois avaient 5 millimètres et demi d’épaisseur. La muqueuse était épaisse et montrait des traces d’inflammation catarrhale. Or, l’enfant n’avait vécu que trente-six heures.

Enfin, Dent a observé un fait qui établit d’une façon péremptoire la congénitalité de la sténose hypertrophique. Il a trouvé la lésion caracté-

P. FftEDET ET L GÜILEEMOT.

ristique chez un fœtus de six à sept mois’. Nous citerons ici les termes, mêmes de la communication qu’il a bien voulu faire à l’un de nous et dont il est inutile de souligner l’intérêt, en raison de la compétence indiscntable de l’auteur : « As an instructive ciiriosity, it may be interesting to you to know that I bave a specimen taken froni a G or 7 months fœtus, wich shows the hypertropbied condition of the pyloric canal in a very marked degree. There can be no doubt in that case at any rate of the truly congénital nature of the atîection. » ,

Les auteurs qui n’admettent pas la nature congénitale de la sténose hypertrophique s’appuient sur la fréquence du début tardif. Pour eux, il est difficile de comprendre qu’un rétrécissement organique puisse rester latent pendant plusieurs semaines.

L’argument ne nous paraît pas sans réplique. Les autopsies faites par Ibrahim, Batten, Bloch, ont montré d’une façon indiscutable que la lésion pouvait demeurer silencieuse pendant de longs mois. A notre avis, il est légitime d’appliquer cette conclusion à la sténose débutante, ce qui permet de comprendre la période latente, cet « intervalle libre », qui paraît inexplicable aux adversaires de la malformation congé-, nitale. Seules, les sténoses serrées se manifestent très précocement; les autres, qui comportent une imperméabilité pylorique relative, ne se, dénoncent qu’au moment où intervient une cause qui augmente l’imperméabilité : pylorospasme, tuméfaction inflammatoire, etc.

On peut donc, croyons-nous, considérer la congénitalité de la lésion comme démontrée. Mais s’agit-ii bien d’une malformation'?

Dans un cas que Dent a communiqué à l’un de nous, la tumeur pylorique était en partie constituée par un fragment de pancréas aberrant. Ici la malformation — ou plutôt la monstruosité— paraît certaine.

Le cas de Torkel est très important pour notre thèse, puisque cet auteur a constaté, dans les couches musculaires hypertrophiées, la présence de glandes de Brünner aberrantes. On peut dire que dans le cas de Torkel la malformation est, pour ainsi dire, saisie sur le fait.

Mais de semblables découvertes sont encore trop rares pour étayer de preuves irréfutables la théorie de la malformation. Jusqu’ici; en somme, cette théorie est surtout basée sur des arguments d’analogie, sur des probabilités et des hypothèses.

Un des principaux arguments invoqués est la coexistence assez fréquente de la pylorosténose avec diverses malformations : atrésie de l’anus (Ashby); kyste cérébral (Cautley); pied-bot congénital (Grüneberg); main-bote et cryptorchidie bilatérale (Heubner); hypospadias

1. Ce cas a été publié depuis par Dent (1907) ; Ibrahim en parle (1908, p. 233), mais il traduit fœtus de sept mois par enfant de sept mois, ce qui transforme un fait très important en une constatation banale.

LA STÉNOSE DU PYLOFIË PAR HYPERTROPIUE MUSCÜLAtRE. 31

(Meusnier); soiitlnre des orteils, hydronéplirose et dilatation des uretères (Stiles); raccourcissement congénital du mésentère (Schotten-Braun); sténose de l’S iliaque et du colon transverse (Schwytzer); dilatation avec hypertrophie du rectum et de l’S iliaque (Stern); double pied valgus (Simonsohn, lef cas); persistance du trou de Botal (Simonsohn,

cas) ; hernie du cæcum (Fredetl, etc.

Le caractère familial de la maladie est également un argument d’assez grande valeur. Il s’appuie sur les observations d’Ashby, de Freund, de Kôppen, d’ibrahim, de Grisson, de Heubner, de Rosenhaupt, de Bommers, d’Oliver, auxquelles nous ajouterons celle de Viannayet Thiollier. Fin général, il s’agit de frères et de sœurs; Heubner aurait observé la maladie chez la mère et la fille. Les cas familiaux paraissent avoir une gravité particulière. Heubner a vu trois sœurs succomber.

On a essayé d’aller plus loin et de donner une explication phylogénique ou ontogénique de la malformation. Ainsi, Flynn et Murray ont émis l’hypothèse d’un retour à l’état atavique, l’estomac de certains édentés (voir Owen) présentant une disposition qui rappelle le pylore des petits slénosés.

Ibrahim a proposé une explication qui a le mérite de s’appuyer sur des faits anatomiques. Il a rencontré chez trois prématurés, ayant survécu quelques semaines, une conformation de la région pylorique rappelant la sténose hypertrophique, et il s’est demandé s’il n’existe pas une phase du développement de l’estomac pendant laquelle le pylore l’emporte sur le reste de l’organe. Frôhlich a exposé des considérations analogues, mais Wernstedt d’une part, Cunningham de l’autre, ont fait des constatations contraires et la question reste en suspens.

La troisième théorie, celle de la néoformation inflammatoire^ est de date récente. Elle a vu le jour au congrès de Budapesth, en septembre 1909, et vient d’être exposée à nouveau par ses auteurs, MM. Weill et Péhu.

Cette théorie est basée sur un groupe de quatre observations (en y comprenant le cas de Porot, rapporté par Sarvonat, mais contesté par Ibrahim). On pourrait y joindre, à notre avis, le cas intéressant de Viannay et Thiollier.

Dans toutes ces observations existe un fonds commun, la présence d’un processus inflammatoire diffus, frappant toutes les tuniques de l’estomac. On a, disent MM. Weill et Péhu, « l’idée d’une gastrite pariétale diffuse, d’un processus rappelant en tous points la linite plastique de Brinton, réserves faites sur la nature de cette maladie ». Et plus loin : « notre opinion ferme, touchant la nature histologique de la maladie, est donc qu’il s’agit d’une gastrite, d’acuité et d’étendue variables; que les

P. FHEDET ET L. GUILLEMOT.

symptômes de sténose ne sont pas primitifs, mais secondaires à l’hyperplasie pariétale. » Ils concluent que, « si leur conception était adoptée, il serait plus légitime de dire que la maladie de Hirschsprung est un syndrome; que la sténose par hypertrophie musculaire est conditionnée par le développement d’une gastrite, au sens anatomo clinique du mot ».

Qu’il y ait parfois inflammation catarrhale et même interstitielle de la muqueuse, dans la sténose de Hirschsprung; que l’on ait pu rencontrer un état fibreux de la sous-muqueuse, personne ne le nie, et nous avons fait nous-mêmes à l’inflammation ainsi qu’à la sclérose la part qui leur levient, dans le chapitre d’anatomie pathologique. Mais il s’agit là, comme nous l’avons dit, de lésions inconstantes, et la grande majorité des auteurs, qui ont étudié la sténose hypertrophique dans des travaux d’ensemble, insistent sur l’absence d’altérations inflammatoires importantes.

Pour n’en citer que quelques-uns. Ibrahim dit à propos de son premier cas, celui-là-même que MM. Weill et Péhu évoquent comme favorable à leur thèse, parce qu’il y avait de légères adhérences entre l’estomac et la paroi abdominale antérieure : « les autres couches ne montrent aucune altération, aucune vascularisation anormale, aucune infiltration cellulaire. » D’ailleurs Ibrahim avait eu soin de faire remarquer, quehjues lignes plus haut, que les adhérences n’intéressaient pas le pylore et, pour lui, cette lésion dont il ne pouvait proposer aucune interprétation satisfaisante n’avait, en tout cas, pas de rapport avec la sténose hypertrophique.

Nous rappellerons que Wernstedt a pratiqué l’examen histologique très soigneux de seize cas et qu’il n’a constaté aucune modification anormale de la muqueuse, ni de la sous-muqueuse. Nous pourrions citer nombre d’observations analogues, où il est dit expressément qu’il n’y a pas trace de processus inflammatoire.

Pour ne pas allonger inutilement cette discussion, nous nous bornerons à rappeler le cas observé par l’un de nous en 1907 {flg, 14). L’examen histologique des pièces a été fait par M. Géry, et tout récemment nous avons étudié de nouveau les préparations avec lui, en recherchant soigneusement les lésions inflammatoires. Voici la note que nous a remise M. Géry : « Muqueuse normale, à part la chute de l’épithélium de surface (phénomène de cadavérisation). Pas d’infiltration du chorion. Les plis longitudinaux sont uniquement formés par la muqueuse et la sous-muqueuse. La muscularis mucosæ est, par places, épaissie. La sous-muqueuse est d’épaisseur normale et contient des vaisseaux parfaitement normaux, sans trace d’inflammation. Elle est composée de fibres de collagène assez serrées, avec de très nombreuses fibres élasti-

LA STKNOSE DU l’YLOUE PAH HYPEHTHOPHIE MUSCULAIRE. 3-3 ques. I.es cellules conjonctives sont en nombre normal et ne présentent pas (le réaction inflammatoire. Pas de diapédèse. La sous-muqueuse

'Muqueu.se.

-muqueuse.

- Couche muscula circulaire.

Ck)uchemusculair£l.

longitiuiinalo.

Fig. 14.— Pièce de Guillemot. — Coupe transversule de la paroi pylorique. D = 25/1, environ.

Les épaisseurs des diverses couches sont :

Muqueuse.

Sous-muqueuse. OmmS

Musculeuse (circulaire). 2mm

— (longitudinale). Ommg

Péritoine. 0 mm 2

Epaisseur totale. 3 mra 4

Mais ces chiffres n’ont qu’une valeur très relative, car il faut tenir compte de la rétraction provoquée par le fixateur (formol) et les réactifs d’inclusion, rétraction qui varie d’ailleurs suivant les diverses couches.

offre les mêmes caractères histologiques, soit au niveau du duodénum, soit à la hauteur de la grosse tubérosité de l’estomac.

« La musculeuse présente un épaississement considérable, débutant

34 P. PUEDET ET h. QUIELEMOT.

avant la région pyloriqne et se terminant par un ressaut brusque à l’origine du duodénum, dont la couche musculaire est certainement plus épaisse qu’à l’état normal. La musculeuse épaissie est formée uniquement par des fibres musculaires lisses, coupées en gros faisceaux par des bandes minces de tissu conjonctif adulte, assez riche en libres élastiques. On distingue très bien les deux couches; la couche circulaire, interne, est trois fois plus développée environ que la couche longitudinale, externe, qui est composée de faisceaux plus petits, séparés par du tissu conjonctif riche en fibres élastiques. Aucune trace d’inflammation.

« La séreuse est épaissie ; elle est formée de tissu conjontif lâche, parcourue par de nombreux vaisseaux, mais on ne trouve aucune réaction inflammatoire. »

Gomme on le voit, le cas que nous venons de rapporter en détail s’ajoute à beaucoup d’autres, pour montrer qu’il est impossible d’expliquer l’hypertrophie musculaire par un processus inflammatoire.

En résumé, la théorie de MM. Weill et Péhu se heurte à une objection capitale : elle ne peut expliquer les cas où l’examen histologique montre, sans discussion possible, l’absence d’inflammation, pariétale. Ces cas sont la majorité.

La théorie de la malformation congénitale ne rencontre aucune difficulté à ce point de vue. Elle admet la gastrite, mais en tant que lésion secondaire, surajoutée, inconstante. Dans le plus grand nombre des cas, cette lésion est légère; les observations réunies par MM. Weill et Péhu en représentent un type extrême. Mais cette constatation, pour intéressante qu’elle soit, ne peut modifier la réalité des faits.

Somme toute, des différentes théories que nous venons de passer en revue, celles qui sufbordonnent l’hypertrophie musculaire à un spasme ou à un processus inflammatoire nous semblent passibles de graves objections. La théorie de la malformation congénitale n’est sans doute pas exempte d’obscurités; mais, dans Vétat actuel de la question, c’est encore celle qui explique le plus de faits et qui résiste le mieux à la critique.