TA.BLEAU "VII

Nombre des sourds-muets nés de mariages ayant produit d'autres sourds-muets

Nassau 1864

Cologne 1870

Magdebourg 1871

Danemark 1808-77

Saxe 1881

Irlande 1881

Mecklenbourg 1885

Danemark 1879-90

Institut d'Asnières 1899.

Angleterre (Cambrian Institution) Total

Nombre de mariag

es ayant

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lé naissant

ça

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des frères ou des sœurs atteints de surdi-mutité congénitale. Schma^ltz a rapporté 13 cas semblables, Lemcke en cite 9. Mygind en a aussi publié quelques observations que je crois devoir reproduire in extenso, vu le grand intérêt qu'elles présentent :

Observations G et 7. — Cari. W... et Marianne G... ont eu leur premier enfant lorsqu'ils avaient respectivement 29 et 33 ans. Cet enfant entend, parle et est dans un état de santé satisfaisant. Leur deuxième enfant a certainement entendu jusqu'à l'âge de un an, époque à laquelle il a eu une rougeole compliquée d'une otite grave des deux oreilles, avec gonflement de la région et perte complète de l'audition du côté gauche et une diminution si grande de l'ouïe à droite qu'on a dû faire son instruction dans un établissement de sourds-muets. 4 enfants nés ensuite entendent très bien. Le septième enfant né, les parents ayant 40 et 44 ans, n'a jamais donné le moindre signe pouvant faire supposer qu'il ait entendu. Il n'a jamais parlé. Son intelligence et son développement physique sont normaux. Un huitième enfant du même ménage entend parfaitement. Les parents n'ont entre eux aucun lien de parenté ni aucun antécédent personnel ou héréditaire qui puisse expliquer la surdimutité de ces deux enfants.

Observations 8 et 9. — Kristen S... et Ane K... ont eu 9 enfants, dont 4 sont morts. La troisième enfant, une fille, née, les parents ayant 31 ans, a entendu et parlé jusqu'à 3 ans, époque à laquelle elle cessa d'entendre à la suite d'une coqueluche. Le huitième enfant, né lorsque les parents avaient 39 ans, est sourd congénitalement. Le père et la mère sont cousins et ont un cousin commun sourd-muet.

Observations 10 et 11. — Hans K... et Dorthe A. ..ont 3 filles. La seconde, née, les parents ayant 24 et 23 ans, a très bien entendu jusqu'à l'âge de 2 ans et demi et est devenue sourde à la suite d'une scarlatine. La troisième, née 3 ans plus tard n'a jamais entendu. Les parents n'ont aucun lien de parenté. Une sœur de la mère est dure d'oreilles, mais il n'existe dans la famille aucun cas de surdi-mutité.

Ces faits montrent bien qu'il n'y a pas entre les surdi-mutités congénitales et les surdi-mutités acquises des différences aussi essentielles qu'on pourrait le supposer. Les causes occasionnelles ne suffisent pas pour produire seules la surdi-mutité ; il faut que l'organisme soit prédisposé par des dégénérescences héréditaires. On verra du reste, dans le cours de cet ouvrage,

l'AtIKXiKNIË h't

que les mêmes causes qui produisent la surdi-mutité congénitale se constatent aussi dans les antécédents héréditaires des enfants dont la surdi-mutité survienl après la naissance.

e) Surdité (sans mutité) chez les ascendants et les collatéraux des sourds-muets

Certains auteurs, Lemcke, Schmaltz, Mygind, attribuent, dans la pathogénie de la surdi-mutité, une importance assez considérable à la présence de cas de surdité chez les ascendants ou les collatéraux des sourds-muets. Ils ont fait des recherches minutieuses et sont arrivés aux résultats suivants : Schmaltz sur 1,591 sourds-muets nés dans la Saxe, a trouvé 85 fois, soit 5,4 0/0, de la surdité chez les ascendants ou les collatéraux; Lemcke constate 48 fois des cas de surdité chez les ascendants ouïes collatéraux de 533 sourds-muets, soit 9 0/0 environ. Une statistique de la clinique de Meyer donne 7 0/0. Mygind, pour le Danemark, est arrivé à une moyenne plus élevée, 17 0/0 environ.

Dans les statistiques de Lemcke, Mygind et Schmaltz, on remarque des particularités intéressantes. En premier lieu, la branche maternelle a fourni un plus grand nombre de cas de surdité que la branche paternelle. Pour expliquer ce fait, Mygind rappelle que le nombre de garçons sourds-muets est plus considérable que celui

:- et l'on sait, dit-il, que les garçons ressemblent à leur mère, ils doivent aussi hériter de leurs tares pathologiques En outre, les frères mis des sourd-muets mur-

ent une proportion considérable de cas de surdité. : chercher tme explication à ce fait, od peut y voir un corollaire de la pi ïsenee, dans la même famille, de plusieurs : sœms sourds-muets

Les recherches que j'ai faites m'ont donné des résultats un peu différents. J'ai trouvé des cas de surdité dans 6 familles su: jui ont donné naissance à

enfants atteints de surdi-mutité congénitale, 3 fois du c6té paternel, 3 fois du côté maternel.

— Premier c<n. — Le père et les grands '..-.- i sont sourds.

Oei :~ i sas. — Le père et le grand -père paternel sont - ... . . e et : e s vrdifé depuis leur enfance.

Troisième cas. — Le père e*i se ir<L

É mateexel. — Premier tas. — La mère est sourde.

be. h : ::>. — Une sœur de la mère est sourde.

Troisième tas. — Trois s de la mère sont atteintes d'o-

torrhée.

Dans Le le surdi-mutité acquise, j'ai trouvé de

la surdité dans 7 familles sur 87, soit 8 0/0, 5 fois du .1, 2 fois seulement du côté maternel.

-•kl. — Premier tas. — Le père es: sourd. Deuxième cas. — L Jird.

Troisième eas. — L îrd.

Quatrième tas. — Une sœur du père est sourde depuis lâge de

l'ATtlôfiKNIE 49

Cinquième cas. — Une cousine germaine du père est sourde.

Côté maternel. — Premier cas. — Une sœur de la mère est sourde.

Deuxième cas. — Les grands-parents maternels sont sourd-.

On remarquera que la surdité n'est dans aucun cas signalée chez des frères et sœurs. Gela tient, sans ancun doute, à ce que les sourds-muets que j'ai examinés sont de jeunes enfants dont les frères et sœurs sont aussi très jeunes. Il est probable que des cas de surdité se produiront chez quelques-uns de ces derniers lorsqu'ils auront atteint un âge plus avancé, et si on fait de nouvelles statistiques dans quelques années avec ces mêmes sourds -muets, on trouvera des résultats différents.

Si on réunit les chiffres obtenus par Meyer, Mygind, Schmaltz, Lemcke et par moi, on obtient une moyenne approximative de 10 0/0. Faut-il, dans l'hérédité de la surdi-mutité, attribuer un rôle à cette surdité des parents ou des collatéraux? Troelsch a pu dire, sans être démenti, que sur 3 personnes âgées de 20 à 50 ans, prises au hasard, il s'en trouve toujours une dont l'ouïe n'est pas normale. Les examens de l'ouïe que j'ai pratiqués dans les écoles Arago, Turgot et J.-B. Say 0), examens qui s'élèvent aujourd'hui à plus de 7.000, m'ont montré la réalité de l'observation de Trœlsch. J'ai constaté une ouïe plus ou moins défectueuse chez un grand nombre d'enfants : 35 0/0 à l'école Arago, 26 0/0 à l'école Turgot et 17 0/0 à l'école

(l) Saint-Hii.aire. — Revue d'hygiène, 1893, p, 297.

50 Sl/HDI-MI'TITÉ

J.-B. Say (1). Le plus souvent, il s'agit de surdités ignorées de l'entourage et même des personnes qui en sont atteintes ; on sait en effet, qu'une diminution considérable de l'ouïe peut passer inaperçue. Mais dans un certain nombre de cas, 4 à 6 0/0 en moyenne, la surdité était assez accentuée pour qu'elle m'ait été signalée, et il s'agit d'enfants de moins de 15 ans ! Il semble donc qu'il ne faut pas ajouter à ces surdités des parents ou des collatéraux des sourdsmuets une importance pathogénique trop considérable, d'autant plus que Nimier (~), dans ses études sur la répartition de la surdité et de la surdi-mutité en France, a montré qu'il n'y a pas un parallélisme entre le nombre des sourds et celui des sourds-muets dans les différents départements. Ainsi, par exemple, la Charente, qui se trouvait en tète de la liste pour le nombre des sourds, n'arrive qu'au vingt-deuxième rang pour le nombre des sourds-muets, et la Manche, qui est au deuxième rang pour la surdité, est au quatre-vingt-cinquième pour la surdi-mutité.

Afin de nous rendre un compte aussi complet que possible de cette action héréditaire, nous allons rechercher dans les observations de sourds-muets ayant des ascendants ou des collatéraux sourds, si d'autres

(') Ces différences sont dues à ce que ces écoles recrutent leurs élèves dans des milieux différent*. Fils de parents riches à l'école J.-B. Say, fils de parents aisés à l'école Turgot, le^ élèves sont presque tous fils d'ouvriers pauvres à l'école Arago.

(2) Nimier. — Etudes sur la répartition de la surdité et de la surdi-mutité en France. Ann. des mal. de l'oreille, 1892, p. 749 et 1893, p. 299.

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causes plus importantes n'ont pas entraîné la surdimutité.

SURDI-MUTITÉS CONGÉNITALES

Premier cas. — Le père et les grands-parents sont sourds, mais on trouve en outre une hérédité très chargée. Le père de l'enfant, alcoolique et tuberculeux, a perdu sa mère de la tuberculose. Du côté maternel, on trouve plusieurs cas d'hystérie et de chorée. La grand'mére maternelle est morte tuberculeuse. Ce ménage a donné le jour à 5 enfants. 1 est mort de convulsions à 2 mois, 2 sont en bonne santé, le quatrième a des troubles de la parole. Le cinquième est la sourde-muette.

Deuxième eas. — Le père et le grand-père paternel sont atteints d'otorrhée chronique et de surdité depuis l'enfance. On trouve encore dans ce cas une hérédité assez chargée. Le père, alcoolique, a du strabisme. Lagrand'mére maternelle est morte paralytique. Le grand-père maternel est mort à la suite d'une opération (?).

Deux autres filles sont nées de cette union. Elles sont dans un état de santé satisfaisant. Il y a eu en outre deux fausses couches.

Troisième eas. — Le père est sourd, mais il a été victime d'une intoxication pathogène.

Quatrième cas. — La mère est devenue très sourde à 18 ans à la suite d'un accouchement. Père mort tuberculeux. Plusieurs cas de tuberculose dans la famille de la mère. 5 autres enfants: 3 sont bien portants ; 2 jumeaux morts-nés.

Cinquième cas. — Une sœur de la mère est sourde. Le père est mort tuberculeux. 2 autres enfants normaux.

Sixième cas. — 3 sœurs de la mère sont atteintes d'otorrhée. La mère est très nerveuse. 7 autres enfants, parmi lesquels 2 seulement sont vivants; 3 sont morts de méningite, 2 sont morts-nés. Il y a eu en outre une fausse couche.

SURDI-MUTITÉS ACQUISES

Premier cas. — Le père est sourd, mais il boit un peu. La grand'mére paternelle du sourd-muet est morte à 50 ans d'une congestion cérébrale consécutive à une affection cardiaque, 2 enfants vivants, 2 fausses couches.

52 RURDI- MUTITÉ

Deuxième cas. — Père devenu sourd à 15 ans. Une cousine germaine de la grand'mère paternelle est sourde-muette. La mère, à la suite de sa grossesse, a souffert du toie et dés reins. 1 autre entant mort de pneumonie.

Troisième cas. — Le père est sourd. Rien à signaler. 2 autres enfants vivants.

Quatrième cas. — Une sœur du père est sourde depuis l'âge de 6 ans. La mère appartient à une famille de tuberculeux (grand'mère, oncles, frères et cousins). 2 autres enfants dont l'un a eu une méningite.

Cinquième cas. — Une cousine germaine du père est sourde depuis l'âge de 14 ans. Mais le père a eu une fièvre typhoïde qui lui a laissé la vue faible. Son père était maniaque et est mort d'asthme. En outre, pendant la grossesse, la mère a été exposée à des émanations d'oxyde de carbone qui l'ont rendue très anémique. 1 autre fille, morte à 8 mois de cholérine.

Sixième cas. — Une sœur de la mère est sourde. Le père boit un peu. 6 autres enfants, 1 seul vivant.

Septième cas. — Les grands-parents maternels sont sourds. Mais on trouve en outre une hérédité très chargée. Le père fait abus d'alcool. La mère, hystérique, a une tante aliénée enfermée dans un hospice. Plusieurs personnes de la famille sont mortes de la tuberculose. 8 autres grossesses: 3 fausses couches, 3 enfants morts, 2 enfants vivants, mais maladifs.

Il est hors de doute que dans la plupart de ces observations, la surdité des ascendants n'est pas l'élément pathogénique le plus important. Lorsque nous étudierons le rôle de l'hérédité dissemblable et celui des intoxications, nous montrerons l'influence prépondérante des maladies nerveuses, de l'alcoolisme, de la tuberculose, etc., qui se rencontrent d'une manière à peu près constante chez les ascendants de ces petits sourds-muets. La seule hypothèse qu'on peut admettre, c'est que cette surdité des ascendants a créé dans les organes auditifs, des lieux de moindre résis-

PATHOGENIE

tance et provoqué ainsi une localisation morbide qui se serait peut-être produite dois d'autres points si cette hérédité n'avait pas existé,

Pour terminer ce chapitre relatif à l'hérédité similaire et pour montrer combien la surdi-mutité peut être

-"PJDI-MUTllii

bansmissible les se ...lants aux descendants, je vais

rapportée r Kerr Lov- : . d'une u . lise h : mille Ayrshire, qui. durant le xix* sied ] - moins de 41 sourds-muets

parmi ses bres Le graphique ci-joint montre la

logie de cette famille.

- mari -~ rs l'an 1800. La similitude

: I isse snpposeï [uïl . . entre sas. quelque lien de parenté., mais on ne peut affirmer rien de i - r r snjet " sonrds^nuets -ont nés dans cette branche de lafamill-r. -r. sette tendance à produire des : s-muets continue encore à se manifester. Plusieurs mariages - ins Hit été célébrés, mais

pas augmenté la proportion des sourdsmuets. Tous îtafls Mit ■'-'.- recueillis par l'auteur lui-même auprès d'amis et de parents des v de la famille Ayrshire et ont été contrôlés à pin rees A est germain de B, C et D. Des der- : dans un rayon de lô milles iron autour le la Tille de - liston, prés de laquelle lait A. Les faits relatifs aux descendants de

dis auv membres de

- famille, surtout anpi Lns vieux. Il y a eu

lô sourds-muets ette branche de la famille

■ E naquiT le -York, mais son pèi rait quitté ut sa naissance. On a la certitude, d'après

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PATHOGÉME

1rs renseignements tournis. qu'il était proehe parent d^ A,B.<\D. Parmi ses d s - acompl irds-

muets.

« Il est probable, ajoute Kerr Love, que ces chiffres sont encore au-dess >us de la réalité, car plusieurs membres de cette famille se sont expatriés pour aller au Canada et en Australie et l'on n'a sur la plupart d'entre eux aucun renseignement. »