TABLEAU VIII
eu
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Congénitaux
Folie
Incertains . .
Total. ..
Congénitaux
Acquis
Incertains . .
Total.. .
31 Epilepsie
Congénitaux Incertains . .
Trou J >les de la parole
Total...
la
Congénitaux Acquis ....
Incertains . .
Idiotie
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Hystérie
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21 Lésions 9|de l'appareil 01 oculaire
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Congénitaux
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Convulsions et
méningites
Congénitaux
Acquis
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Affections
nerveuses
diverses
trouve une fois le père et une autre fois le grand-père paternel atteints d'aliénation mentale. Dans le groupe
(il) SURDI-MUTITÉ
des surdi-mutités acquises, on constate des cas de folie dans 8 familles sur 87 : 5 fois c'est la branche maternelle qui les a fournis (1°, grand-père maternel ; 2U, une tante maternelle , 3°, un grand-oncle maternel : 4°, la mère ; 5° un grand-oncle maternel). Les trois cas observés dans la branche paternelle se répartissent ainsi : 1°, le père et le grand-père paternel : 2°, un oncle paternel ; 3°, un oncle paternel. Dans les 10 observations de surdi-mutités indéterminées, on trouve une fois un oncle paternel atteint de folie. A ces chiffres, on peut encore peut-être ajouter un autre enfant dont le père et la mère se sont suicidés. Le suicide est en effet considéré par certains auteurs comme une forme de la folie. En résumé, la folie se rencontre dans 15 familles sur 177, ce qui donne une moyenne de 8,47 0/0, supérieure à celle obtenue par Mygind, laquelle n'atteint pas 7 0/0. En outre, dans nos observations, les surdimutités acquises fournissent un nombre plus élevé de cas de folie que les surdi-mutités congénitales. Nous n'avons, comme Mygind, trouvé aucun aliéné parmi les frères et sœurs de nos petits sourds-muets ; cela n'a rien de surprenant, car la folie se déclare habituellement à l'âge adulte et les frères et sœurs cle nos petits sourdsmuets sont, comme eux, très jeunes et n'ont pu encore être victimes de troubles vésaniques.
Epilepsie. — Mygind a trouvé des cas d'épilepsie chez les ascendants ou les collatéraux de 39 sourdsmuets nés de 36 familles, soit approximativement la
PATHOGÉNlfi 'il
i^ême' proportion que pour la folie. Mais ici, la ligne directe (père, mère el grands -parents) es1 représentée plus souvenl que pour la folie. Les épilepiiques sont, dans les familles des sourds-muets de naissance, deux fois plus nombreux que dans celles qui ont fourni des cas acquis. Et cependant, la plupart des surdités survenues après la naissance. 1 sur 10, reconnaissent pour causes occasionnelles des affections de l'encéphale, méningite ou convulsions. Dans mes observations, je n'ai pu trouver des épileptiques que dans 3 familles sur 177 qui ont produit des sourds-muets ; une fois dans le groupe des surdi-mutités acquises (une tante maternelle), deux fois clans celui des surdi-mutités congénitales (1°, la mère; 2°, le père). Aucun cas ne m'a été signalé parmi les frères et sœurs des sourds- muet s.
Ces chiffres sont peu élevés et ne sont certainement pas l'expression de la réalité ; et la raison en est bien simple. Dans les feuilles-circulaires ou les affiches administratives qui émanèrent les conditions requises pour l'admission des enfants à l'Institut d'Asnières. il est dit que les parents doivent produire un certificat, signé de moi. constatant que le sourd-muet n'es! pas êpilejollque. Il résulte de cette rédaction que je ne puis rien savoir sur la présence d'épileptiques dans les familles. Lorsque j'interroge les parents sur la folie, la tuberculose, même la syphilis, j'obtiens une foule de renseignements sincères ; mais aussitôt que je prononce le mot d'attaques de nerfs ou d'épilepsie. une dénégation énergique se produit. J'ai beau employer toutes
Ii-J SI' Il |)I^\lt"ilTK
sortes de moyens détournés pour tâcher de saisir la vérité, les gens sont prévenus et je ne puis rien savoir. Les chiffrés que je donne sont certainement trop faibles. La preuve en est faite par deux enfants, admis à l'Institut, et dont les parents avaient affirmé de la manière la plus catégorique qu'il n'y avait jamais eu un cas d'épilepsie dans leur famille. Or. ces enfants ont eu plus tard de fréquentes crises d'épilepsie. Je crois donc que, pour une bonne appréciation des faits, il vaut mieux tenir compte des moyennes obtenues par Mygind que de celles que j'ai trouvées moi-même. L'idiotie, l'imbécillité, la débilité mentale ou intellectuelle ont été rencontrées moins fréquemment par Mygind, 26 fois chez les parents ou les collatéraux de 26 sourds-muets nés de 19 familles. Mais la grande majorité de ces cas (20 au lieu de 4) se rapportent aux surdi-mutités de naissance. Pour ma part, je n'ai constaté l'idiotie que dans 5 familles ayant donné naissance à 6 sourds-muets congénitaux (1° une tante paternelle : 2° 2 cousins de la mère : 3° le père ; 4° un frère du sourdmuet; 5° une sœur du sourd-muet). Ces chiffres sont peu élevés; Mygind n'ajoute pas à ceux qu'il a obtenus une grande importance, « car, dit-il, les recherches de Carlsen ont montré qu'il existe en Danemark un grand nombre d'idiots et d'arriérés. » Je crois néanmoins qu'il faut considérer cette dégénérescence comme un élément important de l'étiologie de la surdi-mutité ; les chiffres que l'on peut obtenir dans les enquêtes telles que nous les faisons sont forcément incomplets : si les
l'A THOCKNIK 63
résultats avoués sont certains, combien de choses nous restent cachées! En France, en particulier, il n'existe pas d'établissements pour les enfants arriérés ; le public ignore presque complètement la débilité mentale. Il n'est pas étonnant qu'on ne nous ait pas signalé des cas de cette nature et cependant, il est un grand nombre de ces enfants qui attendent qu'on veuille bien leur donner une instruction appropriée à leur état.
Le bégaiement et les divers troubles de la parole, l'hystérie, la chorée et autres affections nerveuses sont signalées assez fréquemment dans la statistique de Mygind et elles sont surtout fréquentes dans les familles des sourds-muets congénitaux.
On peut voir dans le tableau VIII que les troubles de la parole se rencontrent dans 10 familles sur 177, 8 fois dans le groupe des surdi-mutités congénitales, 2 fois seulement dans le groupe des surdi-mutités acquises, soit une moyenne de ô,Q<j 0/0, si l'on considère la totalité des sourds-muets, ou 9,8 0/0 pour les surdi-mutités congénitales et 2,2 0/0 pour les surdi-mutités acquises. Il s'agit du bégaiement dans la plupart de ces observations.
L'hystérie a été constatée 11 fois chez la mère de nos sourds-muets. 5 fois dans le groupe des surdi-mutités congénitales et G fois dans celui des surdi-mutités acquises.
Des lésions de Vajrparcil oculaire ont été observées 2 fois dans le groupe des surdi-mutités congénitales, 8 fois dans celui des surdi-mutités acquises. Voici comment elles se répartissent :
(]4 SUIîDI-MUTTTÉ
SURDI-MUTITÉS CONGÉNITALES
Garçons
lu Le père a du strabisme.
2° Un frère du sourd-muet a du strabisme.
SURDI-MUTITÉS ACQUISES
Garçons
1° Une sœur du sourd-muet est atteinte de cécité survenue à la suite de méningite.
2° Une tante maternelle a des taies de la cornée.
W' Y\\ oncle maternai a été aveugle (?) pendant 20 ans.
4° La père a perdu un œil par accident avant la naissance de l'enfant.
5° Le grand-père paternel est atteint de cécité ; le père a perdu un œil par accident.
Filles
G0 La mère a du strabisme.
7° Une sœur de la sourde-muette a la vue faible ("?).
8° Une sœur de la sourde-muette a la vue faible (?).
D'autres affections nerveuses, la chorëe, Yhêmorragie cérébrale, etc., se rencontrent aussi quelquefois chez les ascendants ouïes collatéraux; on trouve un chiffre total de 18 cas observés dans 12 familles de sourdsmuets.
La rétinlte pigmentaire a été signalée par Lemcke 12 fois dans les familles de 533 sourds-muets. Schmaltz Ta observée 7 fois chez les ascendants ouïes collatéraux de 1591 sourds-muets. Mygïnd ne l'a pas recherchée.
Pendred (') cite deux sœurs atteintes à la fois de goitre et de surdi-mutité. Bircher. dans ses recherches
(>; Vaughan Pendred, — Deaf mutism and goitre. The Lancet, 1896. t. II, p. 582.
ÊATHOGKNIE 66
sur les sourds-muets de la Suisse, a signalé la fréquence du crétinisme et du goitre dans les familles des sourds-muets.
L' albinisme a été constaté par Dahl dans certaines familles ayant produit des cas de surdi-mutité, en même temps que l'idiotie et la débilité mentale ou intellectuelle.
Mygind a observé des malformations congénitales telles qu'un bec de lièvre chez l'oncle d'un sourd-muet. Dans un autre cas, un frère, de mère seulement, avait une déformation du pavillon de l'oreille. Un cas de malformation congénitale m'a été signalé chez le frère d'un sourd-muet, lequel serait né avec une imperforation de l'anus.
Kerr Love cite quelques exemples de polydactylisme, de becs de lièvre, de microphtalmie, de daltonisme, dans des familles ayant produit des sourds-muets,
Méningites et convulsions. — Qu'on ne soit pas surpris de trouver réunies ces deux affections qui reconnaissent certainement pour causes deux processus différents. Je n'ai pu cependant les séparer, car il m'a été impossible de savoir la part qui revient à Tune ou à l'autre. Lorsqu'on interroge les parents des petits sourds-muets sur les antécédents morbides de leurs familles, on les voit toujours confondre la méningite et les convulsions, comme s'il s'agissait d'une seule et même maladie. Méningite et convulsions sont deux mots synonymes pour la plupart. Si on leur dit qu'il
existe une différence, que ce sont deux maladies distinctes, ils répondent presque toujours : « Le médecin n'a pas pu se prononcer et ne nous a pas dit si c'était une méningite ou des convulsions. »
Quoi qu'il en soit, l'un ou l'autre de ces états morbides se rencontre avec une fréquence extrême dans les familles de nos sourds-muets. On les trouve 4 fois parmi les collatéraux de la génération ascendante, dans le groupe des surdi-mutités acquises. Voici le résumé des observations qui les signalent :
Premier cas. — Mère très nerveuse, a eu deux sœurs mortes de convulsions. %
Deuxième eas. — Mère très nerveuse, a eu un frère mort de convulsions.
Troisième eas. — Mère très nerveuse, a eu 10 frères et sœurs parmi lesquels 7 sont morts de convulsions.
Quatrième cas. — Sœur de la mère morte de convulsions.
Lorsqu'on recherche la méningite ou les convulsions dans les antécédents des frères et sœurs des sourds-muets, on est frappé de leur fréquence. Dans le groupe des surdi-mutités congénitales, on trouve un total de 84 frères et sœurs morts de maladies diverses parmi lesquelles la méningite et les convulsions figurent 32 fois. Dans le groupe des surdi-mutités acquises, on trouve 97 décès parmi lesquels 22 sont dus à ces mêmes affections. Il est probable aussi qu'un certain nombre de morts indéterminées reconnaissent la même cause.
Dans quelques familles, cette fréquence des méningites et des convulsions est extrême, et presque tous
Pathogénie 67
les enfants qui naissent meurent de ces affections dans les deux ou trois premières années de leur existence. Je citerai en particulier la famille d'un de nos sourdsmuets qui a eu G frères et sœurs parmi lesquels 5 sont morts de méningite. Dans une autre observation, nous trouvons 5 enfants, 3 meurent de convulsions en bas cage.
Il ne viendra à l'idée de personne l'idée de contester que la fréquence des méningites dans certaines familles soit due à une dégénérescence, à une névropathie de la race. Mais pour les convulsions, la question peut être discutée. On les attribue généralement soit à des actions réflexes dont le point de départ peut varier à l'infini (poussée des dents, vers intestinaux, affections nasales, abcès de l'oreille, etc.), soit à des intoxications alimentaires ou autres; mais tous les enfants chez lesquels ces mêmes causes agissent n'ont pas des convulsions ; il est nécessaire qu'une prédisposition spéciale intervienne. Féré (') n'hésite pas à ranger cette tendance aux convulsions dans la fami lie névropathique, « L'hérédité directe des convulsions de l'enfance, dit-il, a été observée par nombre d'auteurs, notamment par Tissot, Brachet, Bouchut, de Montgolfier, etc. Elles se rencontrent encore souvent chez des enfants issus de parents atteints de névroses convulsives, et en particulier d'épilepsie. »
Si l'on examine la totalité des enfants nés de mariages ayant produit des sourds-muets, on est frappé
0) Féré. — Famille névropathique, p. 50.
de la multiléthalité qui sévit dans ces familles. Sur un chiffre total de 717 naissances, on trouve 184 enfants morts de maladies diverses et seulement 311 enfants normaux. Les causes qui ont entraîné la mort sont banales et sauf la méningite et les convulsions, elles ne présentent pas., ainsi qu'on peut s'en rendre compte par la lecture de la liste suivante, d'indications particulières ; elles ne diffèrent pas sensiblement des causes de mort des jeunes enfants en général, mais leur fréquence dans ces familles indique une dégénérescence.. un défaut de résistance de la race bien manifeste.
TABLBA.U IX Enfants nés de ménages ayant produit des sourds-muets
aj
rt en
se w
ta
Congénitaux ....
Indéterminés
Totaux
Causes de la mort des frères et soeurs des sourds-muets
SURDI-MUTITÉS CONGÉNITALES
1° Méningites et convulsions 32
2> Mort-nés 8
3° Faibless3 congénitale (morts au bout de quelques
jours) 2
4° Malformation congénitale Imperforation de l'anus) 1
5° Diphtérie 5
6° Diarrhée infantile 2
7° Rougeole 1
8° Affections pulmonaires .... 6
9' Causes indéterminées 27
10° Fausses couches.
PATHOGEXIE
SURDI-MUTITES ACQUISES
1* Méningites et convulsions 22
2° Mort-nés 10
3" Diphtérie 2
4° Scarlatine 1
5° Tuberculose 4
G0 Affections pulmonaires 7
7° Accidents (noyade, chute) 2
8° Vice du sang (?) 1
9' Diarrhée infantile 2
10° Rougeole 2
11° Causes indéterminées \ \
12° Fausses couches 35
SURDI-MUTITÉS INDÉTERMINÉS
1° Mort-nés 1
2 • Pneumonie 1
4° Causes indéterminées 1
4° Fausses couches 4
L'enquête que je viens défaire dans la littérature médicale et les cas que j'ai observés moi-même ne laissent aucun doute sur la nature de la surdi-mutité qui doit être rangée parmi les membres de la famille névropailiique, telle que Fa définie Féré. S'il fallait d'autres arguments, ils seraient fournis par Fanatomie pathologique qui sera étudiée dans un autre chapitre et qui nous montre que les lésions dans cette affection siègent d'une manière constante dans les éléments nerveux de l'oreille interne, dans le nerf acoustique, dans l'encéphale. C'est une maladie à localisations nerveuses, c'est une maladie névropathique.
Les stigmates tératologiques de la dégénérescence qui ont été constatés chez les sourds-muets par Broca,
Lombroso, Cella, Bersengue, Riccardi, Albertotti et surtout par Féré (*), qui eu a fait une étude systématique, sont encore une preuve de la nature névropathique de cette affection. Il est donc rationnel de penser qu'elle subit les lois qui régissent les maladies nerveuses. On sait que ces dernières ont entre elles des liens étroits de parenté et que l'une quelconque d'entre elles "peut, par voie de génération, les reproduire toutes. Il en résulte que l'hérédité de la surdi-mutité ne diffère pas, d'une manière générale, de celles des autres maladies du système nerveux, qui peuvent être définies toutes par un caractère commun, la dégénérescence. Ce qui est héréditaire, c'est cette dégénérescence qui entraîne, dans la période embryonnaire, des troubles de la nutrition qui peuvent avoir des effets différents suivant leur intensité et suivant l'époque à laquelle ils se produisent. On sait que les diverses parties du système nerveux se développent à des époques différentes de la vie fœtale ; en particulier, le système moteur n'est pas contemporain du système sensitif ; en outre, dans ce dernier, les diverses parties elles-mêmes, dont les attributions physiologiques sont différentes, n'apparaissent point en même temps. Il semble donc rationnel d'admettre que le système nerveux pourra présenter, suivant les cas, une anomalie quelconque de développement, un état de faiblesse congénitale qui le prédisposera à une dégénérescence ultérieure.
(') Féré. — Les stigmates tératologiques de la dégénérescence chez les sourds-muets. Journ. de l'anat. et de laphysiol. 1896, p. 363.
TATHOGÉNIE 71
Ce sont des anomalies de développement, bien constatées par Scheibe dans l'oreille interne, qui sont probablement la cause de la plupart des cas de surdi-mutité de naissance. Au contraire, la faiblesse congénitale, qui peut se localiser aux organes auditifs, nous explique pourquoi des affections banales, survenues dans la première enfance, telles que la rougeole, la scarlatine, la coqueluche, etc., qui guérissent le plus souvent sans laisser de traces, entraîneront, chez des sujets névropathiques les lésions les plus graves de l'oreille interne et par suite la surdi-mutité*
