SE

43 SDBDI-MUTITÉ

coup d'œil sar les noms des pensionnaires des instituts de sourds-muets, on constate la répétition des mêmes noms de famille, en négligeant, bien entendu, les noms très répandus, comme Brown ou Smith. Dans l'Américan asylum de Connecticut, il s'en est troavé 43 0/0 dont le nom parait au moins trois fois. Dans l'Institut de riUinois, le degré s'est présenté dans la proportion de 23 0/0. Pour l'ensemble des six grands Instituts, 29,5 0/0, soit près d'un tiers, avaient des proches, sourds-muets comme eux. Le nombre des proches s'élève à 54,5 0/0 sïl s'agit de sourds-muets de naissance. »

Sans prendre à la lettre les chiffres donnés par M. Graham Bell, qui ne correspondent certainement pas à la réalité des faits en Europe, il est certain que les sourds-muets ont souvent des collatéraux atteints de la même infirmité. La proportion est même beaucoup plus considérable que celle des cas observés chez les ascendants directs. Pour expliquer ce fait en apparence anormal, il y a lieu de tenir compte du grand nombre de collatéraux qui peut être illimité, à tel point que certains auteurs ont affirmé qu'il s'agissait de circonstances fortuites et que si l'on considérait les collatéraux de personnes non sourdes-muettes quelconques, prises au hasard, on trouverait autant de cas de surdi-mutité. Il y a là, je crois, une exagération, car la surdi-mutité est une affection relativement rare dont beaucoup de familles sont tout à fait indemnes. Il faut voir plutôt dans ces faits l'action de l'hérédité lointaine.

qni donne naissance à la même tare sar plusieurs brandies du même arbre généalogique.

d) Fréquence de la lardi-mutité chez les trém et aœnn des sourds-muets

La surdi-mutité a été constatée fréquemment chez les frères et sœurs de nos petits sourds-muets. Plusieurs familles ont 2, 3 et même 4 enfants pensionnaires de l'Institut d'Asnières. Sauf dans quelques rares exceptions, il s'agit de surdi-mutités congénitales.

n est né 103 enfants atteints de surdi-mutité des 81 ménages qui ont produit des sourds-muets congénitaux. 6 fois on trouve 2 sourds-muets dans la même famille, 5 fois il y en a 3, et 2 fois on en compte 4.

Si Ton considère les sui-di - mutités acquises , on voit 87 ménages ayant donné le jour à 91 enfants sourds-muets. Dans une famille on trouve 2 sourdsmuets, dans une antre on en compte 4. Dans ce groupe, il n'y a que 2 ménages sur 87, soit 2,2 0/0, qui ont donné le jour à plus d'un sourd-muet, tandis que dans le premier on en trouve H sur 81, soit plus de 120/0.

Ces 81 ménages ont en outre donné le jour à 230 enfants non sourds-muets, parmi lesquels 151 sont vivants, 79 morts d'affections diverses. Si l'on ajoute à ces 230 enfants les 103 sourds-muets, on obtient le

44 SURDI-MDTITÉ

nombre total de 433 enfants, ce qui donne ane moyenne de 5,3 par ménage.

Le chiffre total des enfants, non compris les sourdsmnets, nés du deuxième groupe de 87 ménages, est de 267, parmi lesquels 08 sont morts de maladies diverses. Si on ajoute les 91 sourds-muets nés de ce même groupe, on obtient le total de 359 enfants, soit 4,1 par ménage.

Ces moyennes de 5,3 et 4,1 enfants par ménage sont très élevées dans notre pays, surtout pour Paris et le département de la Seine, dont tous sont originaires. Ce fait vient à l'appui de l'opinion de Wilhelmi qui affirme que les mariages produisant des sourds-muets sont très fertiles. Il faut aussi remarquer que la mort fait de grands ravages dans ces familles, surtout dans le groupe des surdi-mutités acquises. Nous aurons l'occasion de revenir sur ce point lorsque nous étudierons les causes occasionnelles de ces dernières.

Les auteurs qui, dans leurs statistiques, ont noté les cas de surdi-mutité constatés chez les frères et sœurs des sourds-muets, ont trouvé des moyennes qui ne diffèrent pas sensiblement de celles que j'ai obtenues moi-même. On peut s'en rendre compte par la lecture du tableau Vil. Tous aussi sont unanimes pour affirmer que les sourds-muets sont plus nombreux dans les familles où l'on constate des cas congénitaux. Mais il est beaucoup d'obser^'ations incontestables dans lesquelles la surdi-mutité était acquise chez plusieurs enfants de la même famille, ou bien encore, chose plus

PATHOOÉNIE

surprenante, acquise chez les uns, congénitale chez les autres. Dans certains cas môme, on a vu des surdimutités qu'on pouvait considérer comme accidentelles, survenues à la suite de chutes sur la tête, de scarlatine, de rougeole, de méningite cérébro-spinale, etc., chez des enfants qui avaient ou qui ont eu plus tard

ÏA.BXiEJA.TT -WII

Nombre des sonFâs-maeta néa de marlagea ayant ppodalt

d'antrea soards-mnetB

Nombre de mariage» tjinl donné dusmdco t

Danemarli 1868-77

Irlande 1881

Mecklenbourg 1885

Danemark 1879-90

Institut d'Asnièrea 1899. . . .

Total

Pour cent

W,«fi

fifi

Hf'

des frères ou des sœurs atteints de surdi-mutité congénitale. Schmaltz a rapporté 13 cas semblables, Lemcke en cite 9. Mygind en a aussi publié quelques observations que je crois devoir reproduite in extenso, vu le grand intérêt qu'elles présentent :

46 «tJRDI-lfDTlTÉ

Observations 6 et 7. — Cari. W... et Uarianne 0... ont en leur premier enfant lorsqu'ils avaient respectivement 29 et 33 ans. Cet enfant entend, parle et est dans un état de santé satisfaisant. Leur deuxième enfant a certainement entendu jusqu'& l't^ge de un an, époque & laquelle il a eu une rougeole compliquée d'une otite grave des deux oreilles, avec gonflement de la région et perte complète de l'audition du côté gauche et une diminution si grande de l'ouïe & droite qu'on a dil faire son instruction dans un établissement de sourds-muets. 4 enfants nés ensuite entendent très bien. Le septième enfant né, les parents ajant 40 et 'l-l ans, n'a jamais donné le moindre signe pouvant faire supposer qu'il ait entendu. 11 n'a jamais parlé. Son intelligence et son développement physique sont normaux. Un huitième enfant du même ménage entend pariaitement. Les parents n'ont entre eux aucun lien de parenté ni aucun antécédent personnel ou héréditaire qui puisse expliquer laaurdimutité de ces deux enfants.

Observations 8 et 0. — Kristen S... et Ane K... ont eu I) enfants, dont -1 sont morts. La troisième enfant, une fllle, née, les parents ayant 31 ans, a entendu et parte jusqu'à 3 ans, époque à laquelle elle cessa d'entendre & la suite d'une coqueluche. Le huitième enfant, né lorsque les parents avaient 39 ans, est sourd congénitalement. Le père et la roére sont cousins et ont un cousin commun sourd-muet.

OnsERVATtONS 10 et 11.— Hans K... et OortheA...ont3 filles. La seconde, née, les parents ayant 24 et 23 ans, a très bien entendu jusqu'à l'&ge de 2 ans et demi et est devenue sourde à la suite d'une scarlatine. La troisième, née 3 ans plus tard n'a jamais entendu. Les parents n'ont aucun lien de parenté. Une sœur de la mère est dure d'oreilleb, mais il n'existe dans la Camille aucun cas de surdi-mutité.

Ces faits montrent bien qu'il n'y a pas entre les surdi-mntités congénitales et les su rdi-in utiles acquises des différences aussi essentielles qu'on pourrait le supposer. Les causes occasionnelles ne suffisent pas pour produire seules la surdi-mutité ; il faut que l'organisme soit prédisposé par des dégénérescences héréditaires. On verra du reste, dans le cours de cet ouvrage,

PATHOGÊNIE k*t

que les mêmes causes qui produisent la surdi-mutité congénitale se constatent aussi dans les antécédents héréditaires des enfants dont la surdi-mutité sur%'ient après la naissance.

e) Surdité {sans mutité) chez les ascendants et les collatirtox det sourds-mnets

Certains auteurs, Lemcke, Schmïdtî., Mygind, attribuent, dans la pathogénie de la surdi-mutité, une importance assez considérable à la présence de cas de surdité chez les ascendants ou les collatéraux des sourds-muets. Ils ont fait des recherches minutieuses et sont arrivés aux résultats suivants : Schmaltz sur 1,591 sourds-muets nés dans la Saxe, a trouvé 85 fois, soit 5,4 0/0,de la surdité chez les ascendants ou les collatéraux; Lemcke constate 48 fois des cas de surdité chez les ascendants ou les collatéraux de 533 sourds-muets, soit 9 0/0 environ. Une statistique de la clinique de Meyer donne 7 0/0. Mygind, pour le Danemark, est arrivé à une moyenne plus élevée, 17 0/0 environ.

Dans les statistiques de Lemcke, Mygind et Schmaltz, on remarque des particularités intéressantes. En premier lieu, la branche maternelle a fourni un plus grand nombre de cas de surdité que la branche paternelle. Pour expliquer ce fait, Mygind rappelle que le nombre de garçons sourds-muets est plus considérable que celui

48 StRDI-HbTtTÉ

des filles, <( et l'on sait, dit-il, que les garçons ressemblent à leur mère, ils doivent aussi hériter de leurs tares pathologiques. «

En outre, les frères et sœurs des sourd-muets fournissent une proportion considérable de cas de surdité. Sans chercher une explication à ce fait, on peut y voir un corollaire de la présence, dans la même famille, de plusieurs frères et sœurs sourds-muets.

Les recherches que j'ai faites m'ont donné des résultats un peu difi'érents. J'ai trouvé des cas de surdité dans 6 familles sur les 81 qui ont donné naissance à des enfants atteints de surdi-mutité congénitale, 3 fois du câté paternel, 3 fois du côté maternel.

CÔTÉ PATERNEL. — Premier cas. — Le père et les grands parents paternels sont sourds.

Deuxième ea». — Le p6re et le grand -père paternel sont atteints d'otorrhée chronique et de surdité depuis leur enrance.

Troisième cas. — Le père est sourd.

Côté maternel. — Premier ea». — La mère est sourde.

Deuxième cas. — Une soeur de la niére est sourde.

Troisième eas. — ■ Trois sœurs de la mère sont atteintes d'otorrhée.

Dans les cas de surdi-mutité acquise, j'ai trouvé de la surdité dans 7 familles sur 87, soit 8 0/0, 5 fois du côté paternel, 2 fois seulement du côté maternel.

Côté paternel. — Premier eas. — Le père est sourd.

Deuxième cas. — Le père est sourd.

Troisième cas. — Le père est sourd.

Quatrième eas. — Une sœur du père est sourde depuis l&ge de

i'ÀTtlUtiÉNIK i\i

Cinquième eaa. — Une cousine germaine du père est sourde. CÔTÉ MATERNEL. — Premier etu. — Une sœur d« la mère est sourde.

Deuxième cas. — Les grands-parents maternels sont sourds.

On remarquera que la surdité n'est dans aucun cas signalée chez des frères et sœurs. Cela tient, sans ancan doute, à ce que Tes sourds-muets que j'ai examinés sont de jeunes enfants dont les frères et sœurs sont aussi très jeunes. Il est probable que des cas de surdité se produiront chez quelques-uns de ces derniers lorsqu'ils auront atteint up âge plus avancé, et si on fait de nouvelles statistiques dans quelques années avec ces mêmes sourds-muets, on trouvera des résultats dilTérents.

Si on réunit les chiffres obtenus par Meyer, Mygind, Schmaltz, Lemcke et par moi, on obtient une moyenne approximative de 10 0/0. Faut-il, dans l'hérédité de la surdi-mutité, attribuer un rôle à cette surdité des parents ou des collatéraux? Troelsch a pu dire, sans être démenti, que sur 3 personnes âgées de 20 à 50 ans, prises au hasard, il s'en trouve toujours une dont l'ouïe n'est pas normale. Les examens de l'ouïe que j'ai pratiqués dans les écoles Arago, Turgot et J.-B. Say {'), examens qui s'élèvent aujourd'hui à plus de 7.000, m'ont montré la réalité de l'observation de Trœlsch. J'ai constaté une ouïe plus ou moins défectueuse chez un grand nombre d'enfants : 35 0/0 à l'école Arago, 26 0/0 à l'école Turgot et 17 0/0 à l'école

(i> SaIxt-Hilaire. — Revue tl'/iygiMe, 1893, p. Ï97.

50 SURM-MLTITÉ

.Ï.-B. Say ('). Le plus souvent, il s'agit de surdités ignorées de l'entourage et même des personnes qui en sont atteintes ; on sait en effet, qu'une diminution considérable de l'ouïe peut passer inaperçue. Mais dans un certain nombre de cas, 4 à 6 0/0 en moyenne, la surdité était assez accentuée pour qu'elle m'ait été signalée, et il s'agit d'enfants de moins de 15 ans ! Il semble donc qu'il ne faut pas ajouter à ces surdités des parents ou des collatéraux des sourdsmuets une importance pathogénique trop considérable, d'autant plus que Nimier {-), dans ses études sur la répartition de la surdité et de la surdi-mutité en France, a montré qu'il n'y a pas un parallélisme entre le nombre des sourds et celui des sourds-muets dans les différents départements. Ainsi, par exemple, la Charente, qui se trouvait en tête de la lisle pour le nombre des sourds, n'arrive qu'au vingt-deuxième rang pour le nombre des sourds-muets, et la Manche, qui est au deuxième rang pour la surdité, est au quitre-vingt-cinquième pour la surdi-mutité.

Afin de nous rendre un compte aussi complet que possible de cette action héréditaire, nous allons rechercher dans les obser\'ations de sourds-muets ayant des ascendants ou des collatéraux sourds, si d'autres

(1) Ce^ différenœa sont dues à es que ces écoles recrutent leurs élèves (luns des milieux ditTùreiits. Fils de parents riches k l'école J.-B. Sa.v, flis de parents aifés à l'iicolo Turgol, le* élèves wni pres'iue tous (Ils d'otivnci's pauvres & l'école Arai^,

O Nimier. — Kludes sur ta ré.tartîtion de la surdité et de la surdi-mutilé en France, Ann. des mal. ih foreille, 1892, p. "*9 et 1S93, p. 299.

causes plus importantes n'ont pas entraîné la surdimu ti le.

SURDI-MLTITÉS CONGÉNITALES

Premier cas. — Le père et les grands- parents sont sourds, mais OD trouve en outre une hérédité très chargée. Le père de l'enfant, al>;ooliqiie et tuberculeux, a perdu sa mère de la tuberculose. Du côté maternel, on trouve plusieurs cas d'hystérie et de cborée. La grand'mëre maternelle est morte tuberculeuse. Ce ménage a donné le jour à 5 enfants. 1 ost mort de convulsions à 2 mois, 2 sont en bonne santé, le quatrième a des troubles de la parole. Le cinquième est la sourde-muette.

Deuxième au. — Le përe et le grand-pére paternel sont atteints d'otorrhée chronique et de surdité depuis l'enfance. On trouve encore dans ce cas une hérédité assez chargée. Le père, alcoolique, a du strabisme. Lagrand'mére maternelle est morte paralytique. Le grand-pére maternel est mort & la suite d'une opération (?).

Deux autres lllles sont nées de cette union. Elles sont dans un état de santé satisfaisant. Il y a eu en outre deux fausses couches.

Troisième cas. — Le père est sourd, mais il a été victime d'une intoxication pathogène.

Quatrième coè. — La mère est devenue très sourde k 18 ans & la suite d'un accouchement. Père mort tuberculeux. Plusieurs cas de tuberculose dans la famille de la mère. 5 autres enfants: 3 sont bien portants ; 2 jumeaux morts-nôs.

Cinquième eaa. — L'ne sœur de la mère est sourde. Le père est mort tuberculeux. 2 autres entants normaux.

Sixième cas. — 3 sceurs de la mère sont atteintes d'otorrhée. La mère est très nerveuse. 7 autres enfants, parmi lesquels 2 seulement sont vivants ; 'i sont morts de méningite, 2 sont morts-nés. 11 y a eu en outre une fausse couche.

Bt'RDt-lCUTITÉS ACQUISES

/>rem(e(' cas. — Le père est sourd, mais il boit un peu. La grand'mére paternelle du sourd-muet est morte & 50 ans d'une congestion cérébrale consécutive à une affection cardiaque. 2 enfants vivants, 2 fausses couches.

33 BUHDl- MCTITl^:

Deuxième eat. — Père devenu sourd & 15 ans. Une cousine germaine de la grand'niére paternelle est sourde-muette. La mère, à la suite de sa grosscs^^e, a souRert du loie et des reins. 1 autra entant mort de pneutnonie.

Troisième eaa. — Le père est sourd, ttien A signaler. 2 mitres enfants vivants.

Quatrième cas. — Une sœur du père est sourde depuis l'ilge de (i ans. La mère appartient à une famille de tuberculeux (i^rand'mâre, oncles, frères et cousins). 2 autres enfants dont l'un a eu une méningite.

Cinquième ras. — Une cousine germaine du père est sourde depuis l'âf^e de IJ uns. Mais le père a eu une fièvre typhoïde qui lui a laissé la vue faible. Son père -ttait maniaque et est mort d'asthme. En outre, pendant la grossesse, la mère a été exposée à des émanations d'oxyde de carbone qui l'ont rendue très anémique. 1 autre fille, morte ^ 8 mois de cholërine.

Sïj^iéme cas. — Une sœur de la mère est sourde. Le père boit un peu. C autres enfants, 1 seul vivant.

.Septième cas. — Les grands-parents maternels sont sourd.s. Mais on trouve en outre une bérédité très chargée. Le \>ùre fait abus d'alcool. La mère, hystèrii|ue, a une tante aliénée enfermée dans un hospice. Plusieurs personnes de la famille ^iont mortes de la tuberculose. 8 autres grossesses : 3 lansses couches, 3 enfants morts, 2 enfants vivants, mais maladir's.

Il est hors de doule que dans la plupart de ces nliservalions. la surdité des ascendants n'est pas iVIémeiit patliogéiiique le plus important. Lorsque nous étudierons le rôle de T hérédité dissemblable et celui des intoxications, noas montrerons linfluence prépondérante dos maladies nerveuses, de l'alcoolisnip, dfi la tuberculose, etc., qui se rencontrent d'une manière à peu près constante chez les ascendants de ces petits sourds-muets. La seule hypothèse qu'on peut admettre, c'est que celte surdité des ascendants a créé dans les oi^anes auditifs, des lieux de moindre résis-

tance et provoqué ainsi une localisation morbide qui se serait peut-être produite dms d'autres points si cette lit-rédité n'avait pas existé.

Poai' terminer ce chapitre relatif à l'hérédité similaire et pour montrer" combien la surdi-mutité peut être

54 SDRDI-MDTITB

transmissible des ascendants aux descendants, je vais citer l'histoire, rapportée par Kerr Love ('), d'une famille anglaise, la famille Ayrshire, qui, durant le XIX* siècle, n'a pas compté moins de 41 sourds-muets parmi ses membres. Le graphique ci-joint montre la généalogie de cette famille.

< A se maria avec A' vers l'an 1800. La similitude des noms laisse supposer qu'il existait entre eux quelque lien de parenté, mais on ne peut affirmer rien de précis à ce sujet. 7 sourds-muets sont nés dans cette branche de la famille, et cette tendance à produire des sourds-muets continue encore à se manifester. Plusieurs mariages consanguins ont été célébrés, mais n'ont pas augmenté la proportion des sourdsmuets. Tous ces détails ont été recueillis par l'auteur lui-même auprès d'amis et de parents des membres de la famille Ayrsliire et ont été contrôlés à plusieurs sources.

A est cousin issu de germain de M. C et D. Ces derni-irs étaient fermiers dans un rayon de 15 milles environ autour de la ville de Cialston, près de laquelle résidait A. Les faits relatifs aux descendants de ces trois derniers ont été recueillis auprès des membres de cette famille, surfout auprès des plus vieux. Il y a eu 15 sourds -muets dans cette branche de la famille Ayrshire.

* E naquit à New-York, mais son pèa- avait quitté Galstori avant sa naissance. On a la certitude, d'après

0) Kerr Love. — Dcuf inidism, p. 81.

PATllUGtlME 55

les renseignements fournis, qu'il était proche parent de A,B,C,D. Panni ses descendants, on compte 19 sourdsmuets.

" Il esi probable, ajoute Kerr Love, que ces chiffres sont encore au-dessous ile la réalitt?. car plusieurs membres de cette famille se sont expatriés pour aller au Canada et en Australie et l'on n'a sur la plupart d'entre eux aucun renseignement. »