HÉRÉDITÉ DISSEMBLABLE

ff La maladie nerveuse qui se transmet se Iransforme, a dit Legrand du Saulle {'); c'est ainsi qu'on voit se succéder, dans les mêmes familles, la manie, la mélancolie, lïmbécillité, l'idiotie. » « On risquerait de se faire une fausse idée de l'hérédité, écrivait Morel (-), si on ne l'envisageait au point de vue de ses transformations qui offrent un champ si vaste au pronostic et au traitement des maladies nerveuses. » « Les maladies du système nerveuTC, dit Féré (^), qu'elles se manifestent par des troubles psychiques sensoriels ou moteurs, offrent entre eUes des affinités nombreuses, des points de c^iiilact multiples; et bien que dans ces dernières années, les études tant cliniques qu'anal omo-pathologiques aient multiplié les espèces, on peutdire qu'elles constituent une famille indissolublement liée par les lois de l'hérédité. Cette grande famille morbide n'est point complètement isolée des autres groupes pathologiques ; mais ses alliances avec les dégénérescences et

(I) Le'.rand du Saulle. — I.a Folie héréJitaire. Paris, 1873, p. 9. l'i Morel. — Traité des maladies mentales. Paris, 1S60, p. IIS. ('! FÉRÉ, — I.a famille névrapatliiiiue. Paris, 1898, p. 8.

PATHOGÉXIE 57

les maladies de la nutrition ne font qu'accentuer la fatuité .de son évolution. C'est surtout leur gravité dans l'hérédité qui nous a engagé à considérer les maladies du système nerveux dan ^ leur ensemble, et à rassembler les membres épars de cette famille; car chacun d'eua;. s'il est encore fécond, peut les l'epj'Oduire tous, et il indispensable d'être en garde. »

Il serait facile de multiplier les citations; tous les auteurs qui eut traité de la transmission liéréditaii-e des maladies iioi-veuses sont uiiiinimes pour affirmer qu'elle se fait d'une manière extrêmement variée. Dans une même famille de névropathes, on peut trouver les formes les plus dissemblables de maladies nen'enses dans des générations successives.

Est-on autorisé à ranger la surdi-mutité diuis la • famiUe névropathique ? Féré n'hésite pas à le faire. « La surdi-mutité, dit-il ('), qui co'incide souvent avec l'épilepsie, soit chez l'individu, soit dans la famille, reconnaît souvent pour origine le même processus qui a provoqué les convulsions infanliles. « Royer-Gollard (•') avait déjà émis l'opinion n que ce uest pas seulement l'aliénation proprement dite qui peut s'engendrer par hérédité. Les lésions cérébrales de tout genre, les affectious nerveuses dont le siège et la nature sont mal connus, certaines maladies congénitales des organes des sens exercent parfois la même influence. Moreau,

(') Pkrë, — La fuinille nëvrop&tliiquo, p. 56.

(-) RoYER-CoLLARD. — Rapport ù l'AcailOiiiic do iiiùilociiie sur un rapport do M. le D- BaHtarger, intitulé : • Rechcndies sui- l'iicrédiiô de la folie, . 1M7; p. 10.

58 suKbi-MLTnÉ

de Tours, reconnait que la surdi-mutité a des rapports avec la folie, les convulsions, l'hysférie, l'épilepsie, le strabisme, les paralysies, les névralgies, les fièvres cérébrales, l'apoplexie, roxceiilricité, les tics, le bégaiement et Tasthme.

Sauveur, en commentant une statistique dressée eu Belgique, en 1835, avait reconnu que 5 0/0 des sourdsmuets avaient des parents ou des collatéraux atteints dïdiotisme ou d'aliénation mentale, et, eu outre, 1 0/0 comptaient dans leurs familles des personnes atteintes d'épilepsie.

Lemcke a trouvé des cas de folie dans 33 familles sur 405 qui ont produit des sourds-muets, soit en moyenne 8 0/0. Mygind, dans ses recherches sur les sourds-muets du Danemarck, est arrivé à des résultats à peu près identiques. Ayant recherché les antécédents de 553 sourds-muets nés de 514 ménages, il a constaté des cas de folie dans 36 familles ayant donné naissance il 39 sourds-muets. Elle serait doux fois plus fréquente dans les cas congénitaux que pour les surdi-mutités acquises. Lemcke, dans ses statistiques du Mecklenbourg-ISchwerin, n'aurait trouvé à ce point de vue aucune dilférence entre les surdi-mutités acquises et les surdi-mutités congénitales.

Si Von consulte le tableau Vlll, où j'ai résumé mes observations, on peut voir que, dans les 81 familles dos sourds-muets de naissance, la folie se rencontre 5 fois; 3 fois c'est la branche maternelle qui est atteinte (une fois la mère seulement, une autre fois la mère et un

P.VÏHOGÉXIE 59

oncle maternel, une troisième fois, nn oiicle maternel). Dans les 9 cas fournis pat la branche paternelle, on

TABt.BA.rr VIII

Acquis

Incertains . .

Lésions

do l'appareil

ociJuire

Total . . .

Oongénilaux

Acquis

Incertains . .

Total...

Convulsions et

méningites

(.Congénitaux

Acquis

Incertains . .

Affections nerveuses diverses

Total ...

trouve une fois le père et une autre fois le grand-pêrt' paternel atteints d'aliénation mentale. Dans le groupe

60 SirKDI-ML-ïlTÉ

des surdi-mutités acquises, on constate des cas de folie dans 8 familles sur 87 : 't fois c'est la brandie maternelle qui les a fournis [i'^i grand-père maternel; 2°, une tante maternelle, y", un grand-oncle maternel; 4", la mère : ô" un grand-oncle maternel). Les trois cas observés dans la branche paternelle se répartissent ainsi : i", le père et le grand-père paternel : 2", un oncle paternel ; 3°, un oncle paternel. Dans les 10 observations de surdi-mutités indéterminées, on trouve une fois un oncle paternel atteint de folie. A ces chillres, on peut e:icorc peut-être ajouter un autre enfant dont le père et la mère se sont suicidés. Le suicide est en elfet considéré par certains auteurs comme une forme de la folie. En résumé, la folie se rencontre dans 15 familles sur 177, ce qui donne une moyenne de 8,47 0/0, supérieure à celle obtenue par Mygind, laquelle n'atteint pas 7 0/0. En outre, dans nos observations, les surdiniutitcs ac[[Uises fournissent un nombre plus élevé de cas de folie que les surdi-muliléscongcnitales. Nous n'avons. comme Mygind, trouvé aucun aliéné parmi les frères el sœurs de nos petits sourds-muefs; cela n'a rien de surprenant, car la folie se déclare liabltuellenieiit à l'âge adulte et les frères et sœurs de nos petits sourdsmuets sont, comme eux, très jeunes et n'ont pu encore être victimes de troubles vé-saniques.

Epilepsie. — Mygind a trouvé des cas d'épilepsie chez les ascendants ou Ii's ciUatéraux de 39 sourds-. muets nés de 36 familles, soit approximativement la

■ PATIirMiKLME ei

même piioportiOD que pour la folie. Mais ici, la ligne directe (père, mère ci (ïrands-parents) est représentée plus souvent que pour la folie. Les l'piU'p tiques sont, dans les familles des sounls-muets de naissance, deux fois plus nombreux que dans celles qui ont fourni des cas acquis. Et ct-pendant. la plupart des surdités survenues après la naissance. 7 sur 10. reconnaissent pour causes occasionnelles des aiTeclioiis de l'encéphale, méningite ou convulsions. Dans mes observations, je n*ai pu trouver des épilci>tiques que dans 3 familles sur 177 qui ont produit des sourds-muets; une fois dans le groupe des surdi-mutités acquises (une tante maternelle), deux fois dans celui des surdi-mutités congénitales (1", la mère; 2^, le père). Aucun cas ne m"a été signalé parmi les frères et sœurs des sourds-muets.

Ces chiffres sont peu élevés et ne sont certainement pas l'expression de la réalité; et la raison en est bien simple. Dans les feuilles-circulaires ou les affiches administratives qui énumèrent les conditions requises pour l'admission des enfants à l'IusUtat d'Asnières. il est dit que les par.Mits doivent produire un certiûcat. signé de moi, constatant que le sourd-muet n'est pas èpUepUque. Il résulte de cette rédaction que je ne puis rien savoir sur la pn'sence d'épUeptlques dans les familles. Lorsque j'interroge les parents sur la folie, la tuberculose, même la syphilis, j'obtiens une foule de renseignements sincères ; mais aussitôt que je prononce le mot d'attaques de nerfs ou d'épilepsie. une dénégation énergique se produit. J'ai beau employer toutes

R3 srRni-MUTlTÉ

sortes de moyens détournés pour tâcher de saisir la vérité, les gens sont prévenus et je ne puis rien savoir. Les chiffres que je donne sont certainement trop faibles. La preuve en est faite par deux enfants, admis à l'Institut, et dont les parents avaient affirmé (le la manière la plus catégorique qu'il n'y avait jamais eu un cas dépilepsie dans leur famille. Or, ces enfants ont eu plus tard de fréquentes crises d'épilepsie. Je crois donc que, pour une bonne appréciation des faits, il vaut mieux tenir compte des moyennes obtenues par Mygind que de celles que j'ai trouvées moi-môme. h'idiotîe, X'imbècillUè, la débilité mentale ou intellectuelle ont été rencontrées moins fréquemment par Mygind, 26 fois chez les parents ou les collatéraux de 26 sourds-muets nés de i9 familles. Mais la grande majorité de ces cas (20 au lieu de 4) se rapportent aux surdi-mutités de naissance. Pour ma part, je n'ai constaté l'idiotie que dans 5 familles ayant donné naissance à 6 sourds-muets congénitaux (l» une tante paternelle ; 2" 2 cousins de la mère ; 3° le père ; 4* un frère du sourdmuet; G* une sœur du sourd-muet). Ces chiffres sont peu élevés; Mygind n'ajoute pas à ceux qu'il a obtenus une grande importance, t car, dit-il, les recherches de Carlsen ont montré qu'il existe en Danemark un grand nombre d'idiots et d'arriérés. » Je crois néanmoins qu'il faut considérer cette dégénérescence comme un élément important de l'étiologie de la surdi-mutité ; les chiffres que l'on peut obtenir dans les enquêtes telles que nous les faisons sont forcément incomplets : si les

l'ATHOGÉNIE BS

résultats avoués sont certains, combien de choses nous restent cacliées! En France, en particulier, il n'existe pas d'établissements pour les enfants arriérés ; le public ignore presque complètement la débilité mentale. Il n'est pas étonnant qu'on ne nous ait pas signalé des cas de cette nature et cependant, il est urhgrand nombre de ces enfants qui attendent qu'on veuille bien leur donner une instruction appropriée à leur état.

Le bégaiement et les divers troubles de la parole, l'hyslérie, la chorêe et autres affections nen'euses sont signalées assez fréquemment dans la statistique de Mygind et elles sont surtout fréquentes dans les familles des sourds-muets congénitaux.

On peut voir dans le tableau VIII que les troubles de la parole se rencontrent dans 10 familles sur 177, 8 fois dans le groupe des surdi-mutités congénitales, 2 fois seulement dans le groupe des surdi-mutités acquises, soit une moyenne de 5,6j 0/0, si l'on considère la totalité des sourds-muets, ou 9,8 0/0 pour les surdi-mutités congénitales et 2,2 0/0 pour les surdi-mutités acquises. Il s'agit du bégaiement danslaplupartdecesobservations.

L'hystérie a été constatée H fois chez la mère de nos sourds-muets, 5 fois dans le groupe des surdi-mutités congénitales et 6 fois dans relui des surdi-mutités acquises.

Des lésions de Vappareil oculaire ont été observées 2 fois dans le groupe des surdi-mutités congénitales, 8 fois dans celui des surdi-mutités acquises. Voici comment elles se répartissent :

64 SriIlH-MCTlTK

SURDI-MUTITÉS CONGÉMITALKS

Oarçon& 1" Le père a du strnliistne.

f Vn frère du sourd-muet a du strabisme.

fi'J.'lDI-MUTlTÉS ACQUISKS

Garçon»

1* l'nc nœur du sourd-muet est atteinte de cécit<> survenue à lit suite de méningite.

2° Une tante maternelld a des taies de la cornée.

:t' lu oncb maternai n été aveugle (?) pendant 20 ans.

1" l.a pi>re a perdu un œil par accident avant la naissance de l'enraiit.

5° Le graQd-pérep.ttern?! est atteint de cécité: le përeaperdu un (jpil par accident.

Filles 6* La mère a du strabisme.

7° Une sœur de la sourde- muette a la vue Tailtle {?). H° Une sœur de la sourde-muette a la vue bible (?).

D'autres affections nerveuses, la chorèe, Y hémorragie cérébrale, etc., se rencontrent aussi quelquefois chez les ascendants ouïes collatéraux; on trouve un chiffre total de 18 cas observés dans 12 familles de sourdsninels.

La rctinite pigmentaire a été signalée par Leincke 12 fois dans les familles de 533 sourds-muets. Schmaltz l"a ohservée 7 fois chez les ascendants ou les collatéi-aux (le 1591 sourds-muets. Mygind ne la pas recherchée.

Pendred (') cite deux sœurs atteintes à la fois de goUre ef de surdi-mutité. Bircher, dans ses recherches

(') Valghan I'endred, — Deat inutism and goitre. The Laneel, 1396, t. 11, p. 58£.

PATHOOÉNIÉ 65

sur les sourds-muets de la Suisse, a signalé la fréquence du crétinisme et du goitre dans les familles des sourds-muets.

Valbinisme a été constaté par Dahl dans certaines familles ayant produit des cas de surdi-mutité, en même temps que l'idiotie et la débilité mentale ou intellectuelle.

Mygînd a observé des malformations congénitales telles qu'un bec de lièvre chez l'oncle d'un sourd-muet. Dans un autre cas, un frère, de mère seulement, avait une déformation du pavillon de l'oreille. Un cas de malformation congénitale m'a été signalé chez le frère d'un sourd-muet, lequel serait né avec une imperforation de l'anus.

Kerr Love cite quelques exemples de polydactylisme, de becs de lièvre, de microphtalmie, de daltonisme, dans des familles ayant produit des sourds-muets,

Méningites et convulsions. — Qu'on ne soit pas surpris de trouver réunies ces deux affections qui reconnaissent certainement pour causes deux processus différents. Je n'ai pu cependant les séparer, car il m'a été impossible de savoir la part qui revient à l'une ou à l'autre. Lorsqu'on interroge les parents des petits sourds^muets sur les antécédents morbides de leurs familles, on les voit toujours confondre la méningite et les convulsions, comme s'il s'agissait d'une seule et même maladie. Méningite et convulsions sont deux mots, synonymes pour la plupart. Si on leur dit qu'il

es stJRDi-innrr^

existe une différence, qne ce sont deux m&ladies dis- ■ tinctea, ils répondent presque toujours : « Le médecin n'a pas pu se prononcer et ne nous a pas dit si c'était une méningite ou des convulsions. >

Quoi quït en soit, l'un ou l'autre de ces états morbides se rencontre avec une fréquence extrême dans les familles de nos sourds-muets. On les trouve 4 fois parmi les collatéraux de la génération ascendante, dans le groupe des surdi-mutités acquises. Voici le résumé des observations qui les signalent :

Premier cas. — Mère très nerveuse, a eu deux sœurs mortes de convulsions.

Deuxième cas. — Mère très nerveuse, a eu un trére mort de convulsions.

Troisième cas. — Mère très nerveuse, aeu 10 rréres et sœurs parmi lesquels 7 sont morts de convulsions.

Quatrième cas. — Sœur de la mère morte de convulsions.

Lorsqu'on recherche la méningite ou tes convulsions dans les antécédents des frères et sœurs des sourds-muets, on est frappé de leur fréquence. Dans le groupe des surdi-mutités congénitales, on trouve un total de 84 frères et sœurs morts de maladies diverses parmi lesquelles la méningite et les convulsions figurent 32 fois. Dans le groupe des surdi-mutités acquises, on trouve 97 décès parmi lesquels 22 sont dus à ces mêmes affections. Il est probable aussi qu'un certain nombre de morts indéterminées reconnaissent la même cause.

Dans quelques familles, cette fréquence des méningites et des convulsions est extrême, et presque tous

PATHOflÉNIE ' 6Î

les enfants qui naissent meurent de ces afTections dans les deux ou trois premières années de leur existence. Je citerai en particulier la famille d'un de nos sourdsmuets qui a eu 6 frères et sœurs parmi lesquels 5 sont morts de méningite. Dans une autre obsenation, nous trouvons 5 enfants, 3 meurent de convulsions en bas âge.

11 ne viendra à l'idée de personne l'idée de contester que la fréquence des méningites dans certaines familles soit due à une dégénérescence, à une névropathie de la race. Mais pour les convulsions, la question peut être discutée. On les attribue généralement soit à des actions réflexes dont le point de départ peut varier à l'infini {poussée des dents, vers intestinaux, affections nasales, abcès de l'oreille, etc.), soit à des intoxications alimentaires ou autres; mais tous les enfants chez lesquels ces mêmes causes agissent n'ont pas des convulsions; il est nécessaire qu'une prédisposition spéciale intervienne. Féré (') n'hésite pas à ranger cette tendance aux convulsions dans la famille névropathique, t L'hérédité directe des convulsions de l'enfance, dit-il, a été observée par nombre d'auteurs, notamment par Tissot, Brachet, Bouchut, de Montgolfier, etc. Elles se rencontrent encore souvent chez des enfants issus de parents atteints de névroses convulsives, et en particulier d'épilepsie. »

Si Ton examine la totalité des enfants nés de mariages ayant produit des sourds-muets, on est frappé

(') FÉRÉ. — Famille DÙvropiiUiique, p. 50.

68 SCRbl-MUTITÉ

de la maltiléthalité qui sévit dans ces familles. Sur un chiffre total de 717 naissances, on trouve 184 enfants morts de maladies diverses et seulement 311 enfants normaux. Les causes qui ont entraîné la mort sont banales et sauf la méningit:) etles convulsions, elles ne présentent pas, ainsi qu'on peut s'en rendre compte par la lecture de la liste suivante, d'indications particulières ; elles ne diffèrent pas sensiblement des causes de mort des jeunes enfants en général, mais leur fréquence dans ces familles indique une dégénérescence, un défaut de résistance de la race bien manifeste.