CAUSES DES DÉGÉNÉRESCENCES

Nous venons de voir comment les dégénérescences peuvent aboutir à la surdi-mutité. Mais ces dégénérescences elles-mêmes, d'où viennent-elles? Gomment prennent-elles droit de cité dans les familles ? Il arrive souvent qu'un homme a reçu de ses ascendants un organisme sans tache et cependant transmet des tares à ses descendants. Une ou plusieurs causes sont intervenues pour altérer sa puissance biologique ; le plus souvent, il s'agit d'intoxications qui, en changeant la composition chimique des cellules, modifient les propriétés vitales de l'organisme. Les traumatismes et certaines influences physiques ou morales peuvent aussi, mais plus rarement, produire les mêmes résultats.

Iktoxiga.tions. — Les intoxications se réalisent de multiples façons. Tantdt, la substance toxiqae vient du dehors et est introduite volontairement dans l'organisme, comme, par exemple, l'alcool, le mercure, la morphine, le tabac, l'étlier, etc., oa accidenlellement, comme le plomb, l'oxyde de carbone, le cuivre, etc. Tantdt, les poisons sont fabriqués de toutes pièces dans nos orgEines, soit par des micro-organismes, soit

90 BDRDI-MUTITE

par nos cellules elles-mêmes, et l'on a, dans ce dernier cas, ce qa'on appelle les auto -intoxications normales et pathologiques.

On sait, le fait est bien démontré maintenant, que les microbes qui nous envahissent dans les affections les plus diverses agissent par les poisons, les toxines, qu'ils sécrètent et que leur présence seule, si elle pouvaitn'étre pas accompagnée de cette sécrétion, qui est la condition même de leur vie, nous laisserait indifférents. Il en est ainsi dans les maladies aiguës comme la diphtérie, la scarlatine, la fièvre typhoïde, la variole etc. ; il en est de même dans les maladies à évolution lente comme la syphilis, le cancer, etc.

De nombreuses expériences ont été faites qui ont démontré l'action réelle des intoxications sur la production des dégénérescences, et je dois le dire, c'est à la science française que revient tout entier l'honneur de cette démonstration.

Dareste ayant soumis, pendant l'incubation, des œufs de poule à des influences physiques et chimiques, a obtenu les anomalies les plus variées {')■ Féré a repris ces expériences à l'aide des matières toxiques qui agissent dans les dégénérescences humaines. Les substances employées ont été les suivantes : l'éther, le chloroforme, l'alcool, la morphine, le nitrate de plomb, la codéine, etc. (^). Ces recherches ont montré que les

(') Dareste. — Recherches sur la production artificielle des monstruosités, 1891.

(*) Faut. — Sodété de biologie, 1691, 1B95, 1896, 1897.

anomalies obtenues sont en rapport avec le degré de toxicité. « En outre, dit cet auteur, une même influence peut, suivant l'époque où elle agit, déterminer l'infécondité, des monstruosités, l'avorte ment, la morti-natalité, des retards de développement on de la débilité congénitale ('). » L'expérience a montré aussi que les toxines microbiennes introduites dans l'œuf de poule peuvent nuire à l'embrj-on comme les autres substances toxiques. Les malformations qui se produisent dans ces conditions varient et la même cause n'entraîne pas toujours la même monstruosité. On retrouve, reproduits expérimentalement, les caractères signalés par Morel dans la descendance des dégénérés, la dissemblance dans la même famille et la ressemblance des types dissemblables d'une famille avec ceux d'une autre famille. Une poule née d'un œuf alcoolisé donnait des œufs dans lesquels on a trouvé une grande variété de monstres.

MM. Charrin et Gley ont fait des expériences nombreuses sur des lapins qu'ils accouplaient après leur avoir, soit inoculé certains microbes, soit injecté les toxines produites par ces microbes. Ils ont obtenu, d'une façon constante, des troubles dans la génération ; tantôt il en résultait de la stérilité, tantôt on obtenait des difformités auriculaires, génitales, portant sur les membres, etc. Il résulte aussi de leurs recherches, que la cause toxique agissant seulement chez le mâle peut entraîner les mêmes lésions chez les descendants.

{') FËRÉ. — Famille nevropathique, p, Stâ.

93 SDRDi-MnTniË

M. Charrin a montré en outre que si on inocule la tuberculose hamaîne à des femelles de cobayes pleines, les rejetons naissent petits, meurent, à de rares exceptions près, dans les premiers jours de leur existence. On trouve à l'autopsie des lésions constantes du foie. Or, on sait que le foie est un centre très important de thermogenèse qui réchauffe Torganisme tout entier. Les lésions de cet organe doivent entraîner un abaissement de la température. Ce fait a été constaté par MM. Charrin et Levaditi chez des enfants nés. dans les maternités de Paris, de mères tuberculeuses. Ces enfants ont de l'hypothermie, se développent lentement, irrégulièrement ; la nutrition se fait mal, la dénutrition se fait trop rapidement; les matériaux étant mauvais, la maison s'effrite et sera démolie en totalité on en partie par la moindre tempête, à l'occasion de la première maladie ('}.

Nous allons retrouver, en passant en revue les principales intoxications qui causent des dégénérescences aboutissant à la surdi-mutité, des phénomènes en tous points semblables à ceux qui viennent d'être cités.

ALCOOL. — L'observation clinique a montré que toutes les fonctions dynamiques du système nerveux peuvent être atteintes chez les descendants des alcooliques. L'excitabilité réflexe, les diverses modalités de l'hystérie, les stigmates sensîtif s, sensoriels et psychiques, les troubles dynamiques des facultés mentales,

(>) Chârbin et CLty. — Société de biologie, 1B93, ISeï, 18», 18t6,

PATHOaâNIE 93

la folie, la microcéphalie, l'hydrocéphalie, l'épilepsie, la faiblesse congénitale, tons ces membres de la famille névropathique se rencontrent dans la descendance des bnvenrs d'alcool. Nous allons montrer qne la surdimutité, qui fait partie de la même famille, reconnaît souvent, pour une de ses causes, l'alcoolisme des ascendants.

Les auteurs qui ont traité de la surdi-mutité ont attribué une certaine influence à l'alcoolisme des parents; c mais, dit Mygind, il faut, pour prouver son action, démontrer que la fréquence en est considérable chez les parents des sourd-muets, u Lent n'a trouvé que 9 alcooliques parmi les parents de 382 sourdsmuets. Lemclie, sur 405 ménages ayant donné naissance à des sourds-muets, a trouvé 32 fois le père alcoolique. Mygind, sur 553 sourds-muets, a constaté l'alcoolisme 49 fois chez les parents, ce qui donne une moyenne de 9,5 0/0. Si l'on compare entre elles les surdi-mutités congénitales et les surdi-mutités acquises, on trouve la moyenne de 11,1 0/0 pour le premier groupe et 8,7 0/0 pour le deuxième.

J'ai constaté l'alcoolisme avec une fréquence beaucoup plus considérable, 46 fois chez le père dans les 177 familes de nos sourds-muets; 19 fois dan», le groupe des surdi-mutités congénitales, 23 fois dans cela) des surdi-mutités acquises, 5 fois dans celui des surdi-mutités indéterminées. Dans les HZ cas de surdimutité acquise, la cause occasionnelle de la surdimutité a été toujours une méningite ou des convulsions .

94 SURDI-MDTITÉ

En otttre, 5 fois la mère faisait, comme le mari, abus d'alcool. La moyenne est très élevée,, 26 0/0 pour l'ensemble, 23,4 U/0 pour les surdités de naissance, 25,2 0/0 pour les surdités acquises et 55 0/0 dans les surdi-mutités indéterminées. Cette dernière moyenne portant sur un nombre très restreint de cas (9 seulement) ne peut être prise en considération. Ces chiffres sont bien plus élevés que ceux obtenus par les autres auteurs que je viens de citer. Il est probable que cette différence est due à ce que l'Institut d'Asnières recrute ses élèves surtout dans la population ouvrière des quartiers pauvres. On sait que dans ces milieux l'alcoolisme fait beaucoup de ravages.

Cette intoxication coexiste souvent dans tes familles avec des troubles divers névropathiques ; mais il est un certain nombre de cas où elle est la seule tare signalée. Ce qu'il y a lieu de remarquer aussi dans nos observations, c'est l'état défectueux de la descendance de ces alcooliques. Outre les enfants sourds-muets, on en voit un grand nombre mourir en bas âge, surtout de méningite et de convulsions. Dans une de ces familles, on trouve 5 enfants morts dans la première enfance, seul le sourd-muet survit. Dans une autre, sur 4. enfants, 3 ont des convulsions, l'an en meurt, le deuxième guérit mais reste sourd-muet, le troisième guérit mais reste aveugle. Dans ce cas, le père et la mère faisaient abus d'absintlie. Je pourrais multiplier de tels exemples, mais la démonstration est faite depuis longtemps. L'alcoolisme est une des principales causes

PATHOGÊNIB 95

de dégénérescence, et la plapart des maladies nerveuses, surtout la prédisposition aux méningites et aux convulsions, ont été signalées chez les enfants d'alcooliques. Il n'est pas douteux que la surdi-mutité, que nous avons va, dans 26 0/0 des cas, provenir d'une ascendance alcoolique, ne reconnaisse pour cause cette intoxication des parents. Elle pourra être congénitale ou acquise ; mais dans ce dernier cas, la cause occasionnelle sera presque toujours une méningite ou des convulsions.

Certains auteurs ont pensé que c'est surtout à l'ivresse, au moment de la conception, qu'il faut attribuer les dégénérescences qui se produisent chez les descendants d'alcooliques. La chose est possible ; mais il est difficile d'en faire la preuve, et l'on ne peut enlever toute influence à l'alcoolisme chronique qui s'accompagne de troubles névropathiqnes les plus divers.

Plomb. — L'intoxication saturnine est aussi un facteur d'hérédité pathologique. On sait que les avortements sont fréquents chez les femmes soumises à l'empoisonnement par le plomb. La descendance des saturnins est frappée, suivant le D' Roque ('), d'une infériorité marquée du côté des fonctions du système nerveux. Il a constaté de nombreux cas d'idiotie, d'imbécillité et d'épilepsie chez les enfants nés de saturnins

(!) Cité par Legendre. Art. • Hérédité • dons le traité de pattiologie gtoéralfl de Bouchard.

96 SttBDI-KUTITÉ

non alcooliques. Dans une de mes observations, on trouve le père d'un sourd-muet victime de l'intoxication saturnine, ayant eu, à plusieurs reprises, des coliques de plomb, et présentant le liseré plombique classique. Ce cas isolé n'est pas bien concluant (la surdité de l'enfant est survenue à 8 ans, à la suite d'une fièvre typboïde) et ne permet pas d'affirmer la relation de cause à effet entre cette intoxication et la surdi-mutité ; mais il m'a semblé intéressant de signaler cette coïncidence. Peut-être, si l'attention est attirée de ce côté, déconvrira-t-on d)autres cas plus probants.

Ce n'est pas seulement par le mode héréditaire, c'està-dire par l'intermédiaire des parents avant la conception, que les intoxications peuvent créer la surdimutité. Si des causes toxiques agissent sur l'enfant pendant son développement intra-utérin ou même dans les premières années de son existence, il peut en résulter, comme dans les expériences de laboratoire citées plus haut, soit des arrêts de développement, soit une faiblesse organique, qui pourront aboutir à la surdimutité. J'ai pu constater cette action pathogénique dans un certain nombre de cas. Dans les 5 observations où nous avons trouvé la mère alcoolique, en même temps que le père, il y a tout lieu de supposer que la grossesse n'a pas été une raison suffisante pour entraîner la privation d'alcool ; en outre, dans ces ménages où l'on a le culte de l'alcool, il arrive fréquemment qu'on en donne aux tout petits enfants, même aux nouveauxnés, pour leur donner de la force. Dans d'autres cas,

t-ATHOaiNlB 97

la mère nous a raconté qu'elle était obligée de boire des liqueurs alcooliques pendant la grossesse, pour éviter les vomissements ; une autre fois, l'enfant a été nourri par une nourrice qui se grisait abominablement; il est devenu sourd à la suite de convulsions.

D'autres causes d'intoxication m'ont été signalées : dans un cas, pendant la grossesse, la mère a reçu de nombreuses piqûres de morphine: dans un autre, elle a fait un usage immodéré de café. Enfin, dans un troisième, que je cite in extenso, la cause qui semble avoir produit la dégénérescence est l'oxyde de carbone.

11 s'agit d'une petite lille de 8 ans. Le père, camionaeur, avait 31 ans à la naissance de l'enfant. A eu la fièvre typhoïde au régiment ; n'a aucun lieu de parenté avec la mère.

La mère avait 32 ans à la naissance de cette enTant ; ne nous signale aucune tare personnelle ou héréditaire. Elle n'exerce en ce moment aucune profession, mais au début de sa grossesse, elle était employée dans une usine de séchage et de teinture de plumes. Elle était, toute la journée, exposée aux émanations des fourneaux de charbon qui servaient à sécher les plumes et qui dégageaient leurs gaz dans la salle où elle travaillail. lien résulta un état d'anémie extrême qui, accompagné de syncopes, l'obligea à cesser tout travail lorsqu'elle Tut arrivée au sixième mois de sa grossesse.

Cette enfant a entendu jnsqu'à l'âge de 6 mois, époque à laquelle elle a eu des convulsions qui ont entraîné la surdité.

Cette seule obseiTation ne permet pas de conclure à la relation de cause à elfet entre l'intoxication par l'oxyde de carbone et la surdi-mutité, bien qu'on ne trouve chez les ascendants aucune autre cause de dégénérescence. Mais il est hors de doute que l'oxyde de carbone, en entraînant la destruction des globules rouges de la mère, a dû causer des troubles dans le

98 SUBDI-MUnTÉ

(It^veloppement du fœtus, et de là à supposer que la surdi-mutité peut être la conséquence de cette intoxication, il n'y a qu'un pas qu'on est bien tenté de faire.

Dans un autre cas, la mère a eu un tœnia pendant toute la durée de la grossesse. Il en est résulté certainement une intoxication endogène qui a pu nuire au fœtus.

Intoxications pathogknes oi: infections. — Les infections des ascendants sont souvent une cause de dégénérescences pour les descendants, et c'est par les toxines que se produit cette action. Nous allons passer en revue les principales intoxications pathogènes, la syphilis, la tuberculose et les différentes maladies aiguës, puis rechercher si elles peuvent entraîner la surdi-mutité et par quel mécanisme.

Syphilis. — On trouve des antécédents syphilitiques chez ") de nos petits sourds-muets. 4 fois le père seul avait eu des accidents, 1 fois le père et la mère étaient tous deux atteints. L'aveu en a été franchement fait. 2 fois on avait alTaire à des surdi-inutités congénitales, 3 fois à des surdi-mutités acquises. Les causes occasionnelles de ces dernières étaient les suivantes : 1" des convulsions sun^enues à 4 mois ; 2° une rougeole à 5 ans: 3" la surdité s'est produite lentement sans cause apparente à l'âge de 7 ans.

Ces chiffres sont certainement au-dessous do la réalité et beaucoup de cas ont dû nous échapper. Il est souvent bien difûcile d'obtenir de semblables aveux,

• PATHOGENIE 99

surtout lorsque les deux parents assistent à Tinterrogiitoire; et lorsque c'est un seul qui nous renseigne, il ignore géni'raleinent si l'autre est ou n'est pas syphili- Jiquc. Mais l'examen des enfants a permis quelquefois d'étalilir des probaMlittV en faveur d'une hi'T^dité sypliilitique. La denlilioii caractéristique a été conslafre eliez plusieurs de nos petits sourds-muels.

La pathologie de l'oreille nous apprend que la syphilis, surtout ù l'époque tertiaire, entraine parfois des lésions labyrinlliiques (hémorragies, gouuues) qui produisent une surdité tantôt rapide, tantôt lente, mais toujours très grave, incurable et le plus souvent complète. Il est probable que c'est une manifestation do cette nature qui s'est réalisée dans le dernier de nos cas. « Mais la syphilis ne fait pas que de la syphilis. » a dit Fournier; elle apporte dans l'organisme une perturbation profonJe, des déchéances organiques et des prédispositions morbides. C'est d'abord la cachexie fœtale, ou inaptitude du produit de la conception à vivre qui a pour résultat, soit sa mort in utero, d'où les accouchements ou les avoi-tements prématurés, soit la naissance d'enfants chétifs qui ne tardent pas à succomber à de.'^ maladies banales ou même sans cause. Elle peut aussi i)roduire des troubles dystrophiques généraux ou partiels ; le rerveau est souvent enrayé, dans sou développement, ce qui fait qu'on trouve fréquemment des arriérés, des idiots ou des iml)éciles parmi les hérédo-syphilitiques. Des malformations congénitales reconnaissent aussi souvent pour cause

lOO iURDl-UlITlTÉ

cette même hérédité. Les prédispositions morbides peuvent affecter le système nerveux et entraînei' des convulsions ou même de la méningite ('). En un mot. l'hérédité syphilitique peut créer tous les membres de la famille névropathique de Féiv. Les sourds-muets font partie de cette famille ; il n'est pas surprenant de trouver dans quelques cas des antécédents syphilitiques chez leurs ascendants. L'héri^do-syphilis pourra causer des anomalies de développement dans Toreille interne, produisant ainsi des surdités congénitales ou créer des prédispositions aux convulsions, à la méningite, en môme temps que de la faiblesse congénitale des organes de l'ouïe qui les rendront peu résistants à la moindre atteinte morbide.

TuBKRCULOSE. — La tuberculose n'a guère été signalée par les auteurs comme cause de la surdi-mutité. Seul, Lemcke, ayant trouvé de nombreux phtisiques parmi les ascendants des sourds-muets qu'il a examinés, a émis l'hypothèse que Thérédité tuberculeuse était peut-être un facteur important dans la pathogénie de cette affection. Mygind n'ajoute aucune valeur à cette cause et dit que cette fréquence de la tuberculose chez les ascendants des sourds-muets est due aux mauvaises conditions hygiéniques dans lesquelles ils vivent. Cependant, hi scrofule, qui depuis qu'elle est mieux connue, tend à n'être plus qu'une affection hé rédo- tubercule use, a été signalée par beaucoup d'auteurs comme prédisposant

(ij FoL'RNiER. — L'hérédité sypliilitiquo. Paris, 1891.

aux écoulements d'oreille et par conséquent aux surdimutités acquises. En 1881> dans la grande statistique irlandaise, on trouve la scrofule incriminée dans 0,1 0/0 des cas: puis dans 0,5 0/0 des cas dans la statistique de Magdebourg en 1874-75. Mygind lui-même, lui attribue 1 0/0 des cas de surdi-mutité ; cette moyenne atteint 1,3 0/0 en Amérique dans le relevé de 1880.

J'ai constaté des cas extrêmement nombreux de tuberculose chez les ascendants et les collatéraux des sourdsmuets que j'ai examinés. Le tableau XI montre les résultats obtenus. Dans le groupe des surdi-mutités congénitales, on trouve des tuberculeux dans 22 familles sur 81, soit une moyenne de 27,5 0/0 ; dans le deuxième groupe, 19 fois sur 88 familles, soit 21,59 0/0. La

Fréquence de la tnberonloee ohes les ascendants et les oollatéraox des ■onrde-mnete

Si

SurJi-iDDlilét lOngéDit

39 Sff.5'1,

Surdi-Biititds icquiiea

1!) 1 (i 1 ti

Surdi-niutlU.ilad«lerm

Total 1187 |1T7 I 44 t 44 |15 116 | 35 il3 I 7li ISM.S .

moyenne {33,33 0/0) est encore plus élevée dans le groupe des surdi-mutités indéterminées; mais le nombre des sourds-muets de celte catégorie est trop restreint

102 SCRDI-MUTITÉ

pour qu'on en puisse tirer des conclusious: Si l'on prend l'ensemble, on trouve une moyenne de familles tuberculeuses de 26,2 0/0. Cette proporlioii est tellement élevée qu'il me semble impossible de ne pas y prêter attention. Du reste, ce qu'on sait de l'hérédotuberculose laissait bien prévoir qu'elle devait jouer un rôle dans la pathogénie de la surdi-mutité. La famille névropathique, en effet, a été depuis longtemps reliée aux affections scrofuleuses et tuberculeuses. Perlai ('f. au commencement de ce siècle, a noté la fréquente coïncidence, dans une même généalogie, de la manie, de l'épilepsîe et de la phtisie pulmonaire, t Aliént's, idiots, scrofuleux, rachitiques, dit Moreau, de Tours, en vertu de leur commune origine, de certains caractères physiques et moraux, doivent élre considérés comme les enfants d'une même famille, les rameaux d'un même tronc, u Hallaran, Lugol, Dupouy, Esquirol, Grasset et beaucoup d'autres ont note la fréquence de la scrofule et de la tuberculose chez les idiots, les imbéciles, les hystériques, Causit chez les sourdsmuels (').

Landou/.y, après une enquête auprès de 3.000 mères qu'il a soignées à la crèche de l'hôpital Tenon, a été frappé de la multi-léthalité qui sévit sur les produits de conception de femmes de tuberculeux. Il rapproche ce fait de la faiblesse congénilale des enfants de syphi-

Cj I'ortat.. — Considérations sur lu nature et le ti-aitement des maladies do famille et des maladies liérëdituli'es. Parif, ISll, p. 36.

{') CAL'stT, — De la prédisposition du sourd-uiuet à la plitisie. Th. Paris, 1888.

PATUOGÉNIE 103

litiques, même exempts de syphilis, et de celle des enfants intoxiqués par le plomb et l'alcool. Je rappellerai les expérienees de Charrin et Gley, les recherches de Charrin et Levaditi citées plus haut, qui nous mon- , trent par quels procédés se produisent les altérations morbides chez les rejetons de tubercoleus.

L'hérédité hétéromorphe de la tuberculose a été étudiée d'une manière complète par Hanot qui amontré, comme Fournier pour la syphilis, que les phtisiques peuvent donner le jour à des enfants atteints des tares les plus diverses (chlorose, infantilisme, arrêts de développement, dégénérescences, etc.) A cette liste, il faut, je crois, ajouter la surdi-mutité.

Maladies aiguës. — Les maladies aiguës, telles que la variole, la grippe, la fièvre typhoïde, etc., bien qu'elles s accompagnent d'une intoxication profonde, sont rarement la cause de dégénérescences congénitales. L'intoxication semble disparaître avec la maladie ellemême; en tous cas, au point de vue héréditaire, cette action n'a pas été signalée. Cependant, lorsqu'une de ces affections atteint la mère pendant la grossesse, la toxine, passant à travers le placenta, peut troubler le foGtus dans son développement. La mort de l'embryon arrive souvent dans ces conditions; on sait que les avortements sont fréquents dans le cours des maladies

Dans un cas de surdi-mutité observé par nous, la mère a eu une variole très grave au quatrième mois de sa grossesse. Mygind a signalé 3 cas analogues; une

104 SURDl-HOITtÉ

fois, la mère a eu la scarlatine, les deux antres fois le typhus. Peut-OQ affirmer qu'il y ait entre ces affections et la surdi-mutité des relations de cause à effet? La chose est probable, mais les cas sont encore trop peu nombreux pour entraîner la certitude.

Action des traiîmatismes. — Chez les générateurs avant la conception, — Les traumatismes ou les mutilations accidentelles, telles que l'araputation d'un membre ou d'un organe, peuvent-elles créer chez l'individu une diminution de la puissance biologique et par suite être la cause de dégénérescences chez les descendants ? Il est certain qu'il se produit, dans ces conditions, des- troubles partiels dans la nutrition du système nerveux ; les cellules centrales, motrices ou sensitives, en relation avec les régions mutilées, devenues sans fonction, sont le siège d'atrophies plus ou moins considérables. Il ne semble pas impossible qu'une dégénérescence ainsi produite puisse transmettre aux descendants, par le mode de l'hérédité dissemblable, des lésions du système nerveux. Dans deux cas de surdi-mutité acquise, je trouve signalée la perte d'un œil chez le père, par accident, dix et douze ans avant la naissance du sourd-muet. Dans l'un de ces cas, c'est la seule tare signalée ; la surdité, chez l'enfant, s'est produite à 10 ans, à la suite de méningite. Dans le deuxième cas, outre la perte d'un œil, on trouve de la cécité chez le grand-père maternel. La surdité s'est produite à 2 ans, à la suite de convulsions et otite

suppurée. Ces cas sont trop peu nombreux pour entraîner une conviction.mais j'ai crucependant devoir les signaler.

Traumatismes de la mère et du fœtus pendant la grossesse. — Dans trois cas, on nous a signalé comme cause de la surdi-mutité des traumatismes de la mère pendant la grossesse. 2 fois, ta mère était tombée du haut d'une chaise ; une autre fois, elle avait été poursuivie dans la rue par des gens ivres et projetée par terre. Il n'est pas impossible que le fœtus ait reçu quelque choc qui a provoqué un Irouble dans son développement. Il se peut aussi que des contractions spasmodiques de Tatéras, dues à de violentes émotions morales ou à des crises éclamptiques, produisent des compressions anormales et irrégulières de l'embryon et, par suite, soient la cause d'arrêts de développement de certaines de ses parties. Nous avons noté dans 3 obsei-vations des frayeurs violentes de la mère auxquelles les parents attribuent la surdi-mutité de leurs enfants. Mygind a signalé 3 cas de la même infirmité dus, selon lui, à des crises éclamptiques de la mère.

Dans quelques observations ayant trait à des enfants naturels, les mères nous ont raconté qu'elles ont fait ■ tous leurs efforts pour cacher leur état de grossesse et serré fortement leur taille pour en diminuer la grosseur. Il est probable que des compressions anormales se sont produites sur Tembryon, lesquelles, ajoutées aux chagrins et an désespoir de la mère, parfois abandonnée par le père, ont pu aboutir à des dégénéresceti-

108 SUBDI-MDTITÉ

ces et par suite à la surdi-mutité. Les naissances illégitimes ont founii uu nombre relativement élevé de cas de cette affection, aussi bien dans notre statistique que dans celles des auteurs. C'est vraisemblement ainsi qu'il faut expliquer cette fréquence.

Moos a trouvé des malformations de loreillc externe chez 2 des 40 sourds-muets qu'il a obseiTés à sa clinique. A la naissance de ces 2 sujets, on avait constaté l'enroulement du cordon ombilical autour de la tète. Moos, après avoir discuté ces deux cas, émet l'opinion qu'il est bien peu probable que cet enroulement ait pu causer ces déformations et la surdi-mutilé.

Certains auteurs ont pensé que dans les accouchements difficiles, la pression du forceps sur la tête de l'enfant pouvait produire des traumatismes assez violeiits pour entraîner des lésions de l'oreille interne. Mygind cite 3 cas dans lesquels cet emploi du forceps serait la cause de la surdi-mutité. La mère d'un despensionnaires de l'Institut d'Âsnières attribue à cette même cause lïnfirmité de son enfant.

Pour conclure, nous dirons que des traumatismes ou des compressions du fœtus pendant la grossesse ou de la tête de l'enfant pendant l'accouchement peuvent provoquer des troubles dans le développement ou des lésions de l'oreille interne, mais ces cas sont peu nombreux et purement accidentels; sauf dans les cas de grossesses naturelles, ils ne constituent qu'un facteur peu important de l'étiologie de la surdi-mutité,

PATHOGÉME 107'

A«K DES PARENTS. — Certains auteiire, en parlicnlier P.. Ménièie et Puybonnieiix, ont voulu faire jouer à l'âge des parents un rôle important dans la production delà surdi-mutité chez les eiif;iiils. Si les générateurs sont trop âgés, s'il y a entre eux une grande différence d'âge, ou bien si le mari est plus jeune que la femme, les produits de la conception, afiirment-ils, seraient plus ou moins atteints de dégénérescences, et la surdimutité se rencontrerait fréquemment chez eux. Cette opinion n'a pas été admise par les auteurs qui, depuis les travaux de Méniére et Puybonnieux, se sont occupés de la pathogénie de la surdi-mutité: tous sont unanimes pour affirmer que celte influence de l'âge est négligeable. Celte affirmation repose sur ce fait que l'âge moyen des parents de sourds-muets n'est pas sensiblement différent de celui des générateurs d'enfants normaux. Le problème me parait mal posé de la sorte; ce n'est pas par des moyennes qu'on pourra le résoudre, car il suffira de quelques parents très jeunes pour contrebalancer le grand âge de quelques autres et maintenir la moyenne à un taux normal. Ce qu'il faut rechercher, c'est la proportion des sourds-muets nés de générateurs très jeunes ou très vieux ou présentant une grande diiférence d'âge. Dans notre statistique, le jeune âge ou la différence d'âge ne donnent aucune indication; mais on trouve 5 sourds-muets qui sont fils de personnes ayant, à la naissance, un âge variant entre 40 et (iO ans. Cette proportion n'est pus très considérable et n'entraînerait pas la conviction, mais on sait que les

SCUDI-lfUTITÉ

enfants de vieux naissent souvent porteurs de tares névropathiques. Les exemples abondent dans lapathogënle nerveuse. L'usure de la vieillesse a été comparée à celle des diverses intoxications. Cette action de la vieillesse de parents n'est certainement pas la canse d'un grand nombre de cas, mais il est impossible de la considérer comme tout à fait négligeable.

Professions, — La liste des professions exercées pa les parents des sourds-muets de l'Institut d'Asnières ne donne pas d'indications bien précises sur l'influence qu'elles peuvent exercer dans la production des dégénérescences et par suite de la surdi-mutité. D'une manière générale, on voit figurer avec la plus grande fréquence les professions qui s'accompagnent de surmenage ou d'intoxications diverses ; mais presque tous les métiers sont représentés, ainsi qu'on peut s'en rendre compte par la lecture de la liste suivante :

Prq/'eMions exercée» par le» parent» de» »ourds-mueta petisionnairea de l'Inatititt d'Asnière»

13 employas de commerce.

9 hommes de peine.

8 gardiem de la paix.

7 cochers.

7 maçons.

7 chaufTeurs.

6 marchanda de vin.

4 emplo;fés de chemin de fer.

4 plombiers.

4 journaliers.

i Doulangers.

4 serruriers.

4 ébénistes.

3 blanchisseurs.

■^ commerçants.

3 garçons de bureau.

3 cultivateurs.

3 porteurs de pain.

2 bouchers.

2 iiienuiBiers.

2 ouvriers au télégraphe.

2 mariniers.

}i bijoutiers.

2 ajusteurs-mécaniciens.

2 cartonniers.

2 briquetiers.

2 charpentiers.

3 cordonniers.

2 monteurs en bronze.

2 emballeurs.

2 chaudronniers.

'i dessinateur?!.

s tailleurs do pierre.

2 comptables.

2 camionneurs.

2 courtiers.

2 terrassiers.

2 mécaniciens.

i marchands de légumes.

2 teinturiers.

14 femmes de ménage.

11 couturières.

12 blanchisseuses.

10 journalières.

5 concierges. 4 crémières.

4 domestiques.

4 fleuristes.

4 cuisinières.

'Z repasseuses.

2 culottiéres.

2 brodeuses.

2 brunisseuses.

C3 sans professio

Puis sont représentées une fois les professions suivantes :

Mouleur.

Employé aux pompes funèbr.

Charbonnier.

Photographe.

Droguiste.

Mëi{i3sier.

Peintre.

Clerc d'huissier.

Pelletier.

Receveur de banque.

Charron.

Tonnellier.

Veilleur de nuit.

Conducteur d'omnibus.

Etc., etc.

Galnier.

Passementier.

Sellier.

Verrier.

Cantonnier.

Facteur de chemin de fer.

Graveur.

Instituteur.

Tourneur sur cuivre.

Frotteur.

Ferblantier.

Kobinettier.

Riveur.

Do côté des femmes, nous trouvons une fois chacun des métiers suivants :

Surveillante d'hôpital.

Masseuse.

Déco u pense.

Bijoutière.

Raccommodeose de filets.

Estnmpeuse.

Institutrice.

Cartonnière.

CoilTeuse.

Ungère.

Repasseuse.

Marchande ambulante.

Il ne faut donner à ces chiffres qu'une valeur relative. Il serait erronné de conclure que les employés de commerce, par exemple, qui figurent 12 fois sur la liste.

110 SIlRm-MUTlTÉ

ont une prédisposition marquée pour produire des sourds-muets. Pour une appréciation exacte, il y a lieu de tenir compte du nombre des représentants de chacune de ces jirofessions. Or, les employés de commerce sont extrêmement nombreux dans ra^lomération parisienne. Il n'en est pas de même des gardiens de la paix, des cochers, des chuull'eure qui ont fourni cupeii- (lant un nomlire assez considérable de cas ; il est probable que cette plus grande fréquence est due à ce que les causes de surmenage ou les occasions de s'intoxiquer sont chez eux presque continuelles.

Influences psychiques. — Dans un certain nombre d'observations de surdi-mutité, la mère attribue l'infirmité de son enfant à des émotions vives, le plus souvent des frayeurs, qu'elle aurait éprouvées pendant la grossesse, ou bien simplement à l'impression que lui aurait causée la vue d'un ou plusieurs sourds-muets. Quelle valeur faut-il attribuer à cette cause? Tous les auteurs qui ont traité de la surdi-mutité ont cité des faits semblables, les uns en n'y ajoutant aucune importance ; d'autres , au contraire , considèrent comme efficace cette influence psycliique.

Cette question est bien vieille, surtout si on la considère au point de vue des anomalies en général. Descartes avait déjà dit « qu'il ne serait pas difficile de démontrer de quelle manière la figure d'un objet donné est parfois transmise par les artères d'une femme jusqu'à un membre quelconque du fœtus et y imprime les

PATHOfiÉNIE 111

taches connues sous le nom d'envies qui font l'étonnement des savants. » On attend encore la démonstration de Descartes. Isidore Gt'oirioy-Saiiit-Hilnire a discuté les cas, ou prétendus tels, résultant de l'e que la vue ou la pensée d'une femme enceinte s'est arrêtée sur un objet, surtout si cet objet lui inspire du dégoût, et bien plus encore s'il est vivement désiré. Mathias Duval {'). tout en n'ajoutant à cette question qu'un intérêt plutôt historique, pense qu'il faut l'envisager à deux points de vue. Le premier est de savoir si une impression déterminée peut produire une monstruosité déterminée, c'est-à-dire un rapport défini entre le monstre et lïmpression. A cet égard, tout autorise à répondre par la négative. Darwin (^) rapporte que pendant une longue période d'années, dans une des grandes maternités de Londres, on interrogea chaque femme, avant ses couclies, sur les impressions qui avaient pu la frapper vivement au cours de sa grossesse. La réponse, ayant été inscrite, ne se trouva jamais avoir la moindre coïncidence avec le cas d'anomalie que put présenter le nouveau-né ; mais alors, après avoir eu connaissance de cette anomalie, la femme prétendit souvent retrouver dans ses souvenirs une impression en rapport avec elle; comme s'il n'était pas toujours possible, en effet, de retrouver après coup une impression facilement accomodable aux besoins de la cause.

(1) Mathias Du VAL. — Palliogénio geniirale Je reiiibryon. Tro de patliologîe générale de Bouchard, t. (, p, 190. (') Darwis. — Variations des animaux et des plantes, t. I, p- 1

lia suit 1>1 -MUTITE

La seconde question est de savoir si les impressions morales vives ne penvent pas produire des contractions spasmodiques de l'utérus, d'où compressions anormales et irrégulîères de Tembryon et par suite arrêt de développement de certaines parties du fœtus. Mathias Durai admet ce procédé comme possible et lui attribue uu certain nombre de déformations fœtales. Ces faits rentrent dans les accidents produits par des traumatismes pendant la grossesse que nous avons déjà étudiés.

Féré accorde une importance assez considérable aux émotions, aux ébranlements moraux du père et de la mère au moment de la conception, de la mère pendant la gestation. 11 cite (') l'observation d'une jeune fille épileptique issue de parents indemnes de tares névropathiques dont la maladie pouvait être attribuée, en toute vraisemblance, à une violente émotion de la mère. « Sous l'influence des émotions vives, dit-il, et en particulier de la frayeur, il se produit une dépression profonde et souvent des phénomènes convulsifs qui sont capables de détenuiner chez le fœtus une habitttde convuhive. 11 .conservera d'autant plus cette habitude que la prédisposition héréditaire sera plus marquée. »

Il ne faut donc ajouter aucune importance aux faits dans lesquels la mère prétend avoir eu, pendant sa grossesse, le pressentiment ou la crainte que son enfant fût sourd-muet. Mais les émotions morales

<■] Fèr6. — Les enfants du aiëge. Progrèi médical. 188i, p. 146.

PaïhogÉniE lis

vives , surtout les (?motions tristes , les frayeurs , jouent un nMe assez important; elles créent souvent, lorst^u'elles durent longtemps, une dépression nerveuse qui s'accompagne de troubles de la nutrition et par suite peut influencer d"une manière défavorable le développement du ftetus.

En résumé, on découvre presque toujours dans les antécédents des soui-ds-nmets des causes de dégénérescence. Suivant leur intensité, elles produisent des anomalies ou des arrêts de développement, ou bien elles créent une faildesse congénitale des organes de l'ouïe qui, à l'occasion de la première maladie banale, deviendront le siège des lésions les plus graves.

On ne trouve que rarement, à l'origine de la surdimutité, une seule cause de dégénérescence agissant isolément ; le plus souvent, plusieurs s'associent pour concourir au même but. La tuberculose s'allie aux nniladies nerveuses et à la syphilis, l'épilopsie s'unit à l'alcoolisme, etc., etc. Toutes les combinaisons peuvent se produire ; chaque cause de dégénérescence s'accomodo fort bien d'une association avec une ou plusieurs autres. Plus elles seront nombreuses ou intenses, plus profondes seront les tares produites.

Gauses occasionnelles

DBS SURDI-MUTITÉS ACQUISES

La surdi-mutité acquise se montre gtinéralement dans les 3 premières années de l'existence. Ainsi, dans notre statistique, les différents cas se répartissent de la manière suivante :

Indéterminées 13

Dans la statistique de Hartmann, portant sur 649 sourds-muets, on voit le plus grand nombre de cas se produire dans la deuxième année, puis viennent, par ordre la troisième, la première, la quatrième, la cinquième, etc.

D'autres statistiques publiées dans difTérents pays,

depuis celle de Hartmann, montrent que. d'une manière générale, les deux tiers des surdi-mutilés apparaissent avant l'âge de 3 ans. Quelle est Tannée qui fournit le plus grand nombre de cas? Les auteurs ont oiitenil des résultats qui ne concordent pas ; les uns mettent la troisième en tête de la liste; d'autres, plus nombreux, la seconde. Neuert et moi avons trouvé la plus grande fréquence dans la première année. En thèse générale, lorsqu'on voit, dans une statistique, la proportion des surdi-mutités acquises plus élevée que celle des surdi-mutités congénitales, on constate en même temps que des cas nombreux se sont produits dans la première année. Ce fait s'explique facilement; la surdité qui se montre dans les premiers mois est souvent considérée comme congénitale si l'on se contente d'un interrogatoire sommaire des parents.

Les causes occasionnelles de la surdi-mutité peuvent être rangées dans trois classes principales. En premier lieu, et avec une fréquence extrême, on trouve les affections du cerveau et de ses enveloppes (méningites, convulsions, hydropisie du cerveau, congestion cérébrale, etc.). En deuxième lieu, on trouve les maladies infectieuses diverses (scarlatine, rougeole, diphtérie, fièvre typhoïde, etc.). Enfin figurent, mais rarement, quelques causes accidentelles, telles que des chutes suc la tête ou des frayeurs. Voici comment se répartissent les différentes causes de surdité dans les 90 cas que j'ai observés ;

il6 suRDi-MirriTÊ

1" Méningites et convulsions 44

2° Congestion cérébrale 2

3° Rougeole 7

r Fiôvre typiiolde - - • - 3

î? Diphtérie 4

C° Otites suppurées 6

7" Scarlatine 1

8» Coqueluche ' 1

0" Bronclio-pneumonic. ..•■' 1

10" Purpura liemorragica 1

11* Oreillons 1

13° Gourme 2

13' Frayeurs 2

14* Chutes sur la tête 3

15* Coup de foudre 1

16* Indéterminées 11

Si l'on consulte les statisfiqiios publiées sur ce sujet, on constate que ce sont ces mêmes affections qui sont toujours la cause occasionnelle de la sui-di-mutité. Il n'existe de différence que dans rimportance relative de cliacune d'elles. Dans quelques pays, c'est la scarlatine qui. après la méningite, produit le plus grand nombre de cas; dans d'autres, au contraire, c'est la lièvre typhoïde ou la rougeole.

Affections du ckuveai; rcT ni^s MKNiNiiKS. — Tous les auteurs sont unanimes pour reconnaître que les affections du cerveau et des méninges sont la cause occasionnelle la plus fréquente de la surdi-mutité acquise- La proportion varie, suivant les pays, de 12 à 54 0/0, Notre statistique nous donne 50,1 0/0. A quelle maladie cérébrale a-t-on affaire? 11 est diflicile de le déterminer d'une manière exacte, car les renseignements qu'on obtient des parents sont généralement confus et peu précis, et il est

presque toujours impossible de s'adresser au médecin qui a donné ses soins â l'enfant. Certains auteurs, cependant, en particulier SteinLrûgge, Habermanii, Uchermann, Mygind, Moos, Lemcke, Knapp, etc., ont observé des cas de surdité profonde survenue pendant ou à la suite de méningites cérébro-spinales dont le diagnostic avait été posé d'une manière incontestable. C'est par l'étude de ces faits qu'ont été résolus la plupart des problèmes relatifs aux complications auriculaires des méningites. (Juelques autopsies de méningites sporadiques, non épidémiques. tuberculeuses, etc., ont permis de vérilicr et de compléter ces données. Qu'il s'agisse des unes on des autres, les altérations labyrintliiques sont toujours les mêmes; il suffira donc d'étudier la physiologie pathologique des premières pour connaître le mode d'action des méningites en général. Je suivrai, pour l'étude de ces complications auriculaires des méningites, l'intéressant exposé qu'en a fait Collet, dans son livre sur les troubles auditifs dans les maladies nerveuses (')■

Les altérations labyrintlûques dans la méningite cérébro-spinale ont été mises en évidence, il y a longtemps déjà, par Lucœ et Knapp qui ont pu suivre l'infiltration du pus le long du tronc et des rameaux du nerf acoustique, depuis la cavité crânienne jusqu'au limaçon. Mais c'est plus récemment que ces lésions ont été étudiées liistologiquement par Steinbrugge (')

{') Collection îles aido-iiiiiraoîre I.lîatlt^^.

(-) Steinbrûgue. — Anat. patli. de l'oreille in Traitv tf'anal. path. de Orl/i.

et Habermann qui ont pu se rendre un compte exact de leur évolution, en faisant des coapes à travers le labyrinthe, chez des sujets morts à une période plus ou moins avancée de la maladie. Dans un cas de Stetnhriigge, il s'agit d'un sujet mort après 8 jours de maladie. Il y avait, dans le conduit auditif, une abondante infiltration purulente autour des nerfs et entre leurs fibres. Cette infiltration est surtout abondante au fond du conduit où les faisceaux nerveux sont absolument dissociés par le pus. Mêlées aux globules de pus, on voit des cellules rondes, granuleuses, de grand diamètre, qui paraissent êlre des cellules épithéliales desquamées et de minuscules épanchements sanguins. Cette infiltration purulente peut être suivie jusque dans le modiolus et sur les fines ramifications du nerf vestibulaire. Le facial est infiltré mais moins que l'acouslique ; en tous cas, les lésions dont il est le siège ne dépassent pas le ganglion géniculé. Du côté du limaçon, il s'est produit des destructions étendnes, pouvant aller jusqu'à la disparition complète de l'organe, de même pour les canaux semi-circulaires et le vestibule qui sont presque totalement nécrosés, probablement par la thrombose de vaisseaux nourriciers de ces organes. Dans d'autres cas, l'endostéite nécrosique du limaçon aeu pour conséquence la destruction du canal cochléaire, pur détachement du ligament spiral et des vaisseaux nourriciers du labyrinthe membraneux, avant que les agents infectieux aient envahi les espaces endolymphatiques. L'aqueduc du limaçon contenait aussi du pus.

En résumé, il existe une infiltration purulente du nerf auditif et de l'oreille inlenie tout entière dont les parties membraneuses peuvent être complètement détruites soit par cette infiltration, soit par des lésion^ nécrobiotiques.

Telles sont les lésions observées dans les méningites récentes ; au fur et à mesure de leur évolution, les parties nécrosées so circonscrivent, pendant que le tissu conjonctif de nouvelle formation s'organise et que s'opère une véritable ossification du labyrinthe. C'est aussi à ces stades avancés qu'on peut le mieux apprécier rétendue des lésions et notamment la destruction et Tatropbie des fibres nerveuses. Cette atropbie se voit manifestement à l'intérieur des canaux de la lame spirale osseuse et surtoutdans le premier tour de spire du limaçon oii il ne reste parfois aucun vestige de tissu nerveux. Enfin, dans le conduit auditif interne, le nerf acoustique présente des lacunes et des fibres dégénérées au milieu de fibres restées normales. L'organe de Gorti peut être complètement détruit ou même à peine reconnaissable. Si la méningite se termine par la guérison, ainsi que le fait se produit dans les cas de surdi-mutité causés par cette affection, les cavités de l'oreille interne se remplissent en totalité ou en partie d'un tissu de nouvelle formation qui peut être fibreux, calcaire ou osseux.

La méningite et la latiyrinthite peuvent apparaître en même temps, mais comme généralement la surdité ne se montre que quelques jours après le début de la

190 SUHDI-MUTITÉ

maladie, il est probable qu'il s'agit d'une propagation des méninges à roreille. Par quelle voie se fait celle propagation? Pour Moos et Leichenstern, c'est par la voie lymphatique exclusivement qu'elle se produit : ils appuient leur manière de voir par des examens anatomiques où on a trouvé le labyrinthe déjà très envahi alors qu'il n'y avait le long des nerfs et clans le conduit auditif interne qu'une inliltration peu prononcée. Steinbriigge et Habermanii admettent qu'elle se fait par laqueduc du limaçon dont l'élargissement a été constaté dans quelques autopsies. Larsen et Mygind ont trouvé, dans une autopsie de sourd-muet, les deu.x aqueducs obstrués par une masse osseuse identique à celle qui remplissait le labyrinthe ; Lucœ a pu suivre le processus inflammatoife sur un prolongement de la dure-mère qui pénétrait dans le rocher par l'aqueduc; mais il est aussi des autopsies où l'on a trouvé cet aqueduc absolument intact. Il est probable que cette invasion du labyrinthe se fait de plusieurs manières suivant l'intensité ou la nature de la méningite.

La surdité, dans les cas de méningite cérébro-spinale, se produit rarement d'une manière progressive, elle débute le plus souvent vers le troisième ou le quatrième jour de la maladie d'une manière brusque (Moos, Knapp). Mygind cite cependant un cas bien observé dans lequel la surdité n'apparut qu'un an après la guérison de la méningite.

Scarlatine. — La scarlatine est considérée par la

PATHOQÉXIE 121

plupart des auteurs comme un des facteurs étiologiques les plus importants de la surdi-mutHé. Wilde lui attribue 7 0/0 des cas, Neuert 8,7 0/0, Sauveur 11,30/0, Hartmann 11, ;ï 0/0. une statistique italienne de 1887 1.5 0/0, Hédinger lô 0/0, la statistique irlandaise de 1881 IG 0/0, des statistiques américaines 16,9 0/0, Mygind 20 0/0 : enfin, en Norvf'ge et en Saxe, Uchermann et Schmaltz ont obtenu les moyennes de 27,5 et 42,G 0/0. Je n'ai troiivt^ qu'un seul cas qui i-L'Conuùt la scarlatine pour cause occasionnelle. Itard avait déjà constaté que cette affection produit très rarement la surdi-mutilt^ Ces résultats montrent combien est variable, suivant les pays et probablement aussi suivant les époques, l'action de la scarlatine syr les organes de l'ouïe ; la France et l'Italie semblent, à ce point de vue, jouir d'un régime de faveur. Il est probable que ces différences tiennent au génie épidémique plutôt qu'à certaines qualités de la race; mais il est curieux d'observer que les constatations d'Itard, en 1825, et celles que je viens de faire sont absolument concordantes et qu'en outre, on ne trouve, dans aucune statistique française, la scarlatine signalée comme cause fréquente de la surdi-mutilé.

La surdité peut se produire à toutes les périodes de la scarlatine, mais le plus souvent elle apparaît au moment de la desquamation.

Des recliercbes nombreuses ont été faites pour déterminer le processus qui entraîne la destruction des oj-ganes auditifs. L'angine scarlatineuse se propage

2SS sDBDi-HrrnTÉ

presque toujours à la ti-ompe d'Eustache et à l'oreille moyenne ; si l'inflammation ne gagne pas le labyrinthe, les lésions produites ne sont généralement pas assez graves pour causer une surdité aussi intense que celle qui entraîne la mutilé. Mais il arrive quelquefois que l'oreille interne est envahie, soit à travers les fenêtres ovale etronde, soitparl'intermédiaire des vaisseaux lymphatiques. Moos. Uchermann, Mygind, etc., dans quelques autopsies de sujets devenus sourds à la suite de scarlatine, ont trouvé des lésions des deux fenêtres qui reconnaissaient certainement pour cause des processus inflammatoires venus de la caisse. Des recherches récentes de Moos, Bezold, Guranowski, etc. semblent établir que c'est ainsi que se fait la propagation. L'élément pathogène serait le streptocoque pyogène. Il faut cependant dire que, chez quelques sujets devenus totalement sourds à la suite de la scarlatine, on n'a trouvé, soit à Tautopsie, soit à l'examen otoscopique, aucune lésion appréciable de l'oreille moyenne, et l'on a invoqué, pour expliquer ces cas, une laby- Hntkiie scarlatineuse primitive. Aucune obsen'ation probante ne démontre la réalité de cette inflammation primitive de l'oreille interne, et l'absence de lésions dans la caisse ne prouve rien, car on sait que les inflammations, même violentes, de cette région peuvent guérir complèlement et ne laisser aucune trace visible.

Fièvre typhoïde. — La fièvre typhoïde a été la cause occasionnelle de la surdité dans 3 des 9U cas (|ue

FATHOGÉNIE 133

j'ai observés, soit 3,33 0/0. Les diverses statistiques donnent des moyennes qui varient beaucoup suivant les pays, La plus élevée. 47,5 0/0, est fournie par l'Italie ; la plus basse est celle de Mygind qui atteint à peine 0,0 0/0. Entre ces moyennes extrêmes, on trouve celle de Hartmann 20 0/0, celle de Schmaltz 6,70/0, et celle de Neuert 5,7 0/0: la statistique irlandaise fournit une proportion de 13,ô 0/0, etc. On peut voir par ces chiffres combien est variable l'action de la fièvre typhoïde sur la production de la surdi-mutité. Cependant, il faut dire que ces résultats ne sont peutêtre pas toujours comparables entre eux, car certains auteurs mettent dans ce groupe toutes les maladies à forme typhoïde; dans les observations, on trouve les mots fever, typhus, febris typhoïdea, typhus abdominalls, typhus eocantheniaticus, typhus recurrens, febvin recui'rens, etc., employés tour à tour et classi^s ensemble. Il est aussi très probable que des cas de méningile cérébro-spinale, dont la marche a souvent des allures typhiques, se sont égarés dans ce groupe. Quoi qu'il en soit, cependimt, il e.st certain que la fièvre typhoïde peut se compliquer de surdité' grave ; des faits de cet ordre s'observent fréquemment chez les adultes; lorsqu'ils se montrent chez les enfants, la mutité en est la conséquence. Quelques pays semblent jouir, à ce point de vue, d'une immunité relative, et ce sont ceux-là même où la scarlatine fait le plus de ravages. On ne sait pas comment la fièvre typboïde agit sur l'oreille. Le processus ne doit probablement pas différer,

i2i SURDI-MUTITÉ

d'une manière essentielle, de celui qui a é\é constalii pour les autres maladies infectieuses, mnis des recherches précises sont n;4cessaires pour élucider ce point.

Diphtérie. — La diphtérie a été la cause occasionnelle de la sui-di-mutilé dans 4 des 90 cas que j'ai olîservés, soit une moyenne de 4.44 0/0. Beaucoup de statistiques Lie laissent aucune place à cette airection dans l'étiologie de la surdi-rauiité acquise, et celles qui la mentionnent ne la xignalont que dans nn nombre restreint de cas. Ainsi, dans une st:itistique américaine (Graham Bell) nous ne la voyons figurer que pour 14 cas sur 1.673, ou 0,8 0/0: Leracke l'a trouvée dans 1.5 0/0 des cas, Mygind dans 2,4 0/0. La proporlion la plus élevée {'},S 0/0) a été constatée en Italie. Et cependant, Moos, qui a fait à ce sujet des recherches minutieuses, a établi que les complications auriculaires de la diphtérie sont très fréquentes et très graves. Il est probable que ces moyennes ne sont pas plus élevées parce que cette maladie, avant les découvertes de Roux et de Behring, entraînait presque toujours la mort dans les cas graves, ne laissant vivants que ceux qui étaient atteints légèrement et qui, par conséquent, n'avaient aucune complication auriculaire ou autre. Les injections de sérum, en diminuant la mortalité, auront peut-être pour résultat d'augmenter le nombre des surdi-mutités dues à la diphtérie.

Rougeole. — La rougeole a été 7 fois la cause occasionnelle de la surdi-mutité dans les 00 cas que nous

Pathogénie 125

avons oLsenés, soit une moyenne de 7,77 0/0. C'est, après les affections ce rOli raies, la maladie qui nous a fourni le plus de eus. Ilard avait déjà considéré celte an'ertioii comme une cause de surdité clio:i l'enfant et par Vonséyiient de snrdi-mulité. Les diverses statistiques ne concordent pas et les moyennes obtenues varient beaucoup ; la plus élevée atteint 8,3 0/0 (Lemcke); quelques stati-sliques ne la signalent même pas, mais la plupart donnent une proportion de 3 à 4 0/0. Quelques auteurs (Moos, Myf^ind) ont, à l'aide d'autopsies et d'obser\ations sur le vivant, montré comment la rougeole peut provoquer des désordres dans l'oreille . interne. Le processus a beaucoup d'analogie avec celui de la scarlatine. L'apgine rubéolique se propage à l'oreille moyenne par la trompe d'Eustadie, et de là gagne, à travers les fenêtres ronde et ovale, le laliyrinthe qui se néci-ose et dont les parties membraneuses sont remplacées par du tissu osseux, calcaire ou fibreux.

Il faut cependant citer les recherches récentes de R. Heyraann ('), qui tendraient à prouver que les otites moyennes ne résultent pas d'une propagation de l'inflammation par la trompe d'Eustache, mais proviennent d'une aifection primitive de la muqueuse de hi caisse provoquée par l'extension de l'exanthème.

Comme pour la scarlatine, on a admis l'hypothèse d'une labyrinthite rubéolique primitive, car on a trouvé

(I) R. Hevmann. — Les affections de l'oreille survenant au cours de la l'ougeolo. Manclt. med. Woc/i., Saoût 1899.

diarrhée, des brûlures, des coiips de soleil, le froid, des empoisonnements, etc., etc. Il est impossible de les passer toutes en revue, car leur mode d'action varie suivant les cas observés; en oulre, la cause réelle réside le plus souvent dans la prédisposition des sujets qui n'attendaient qu'une occasion, qu'une maladie banale pour devenir sourds.

Fhayeurs. — La plupart des auteurs citent des cas de surdi-mutité dus à des frayeurs violentes. Deux des cas que j'ai observés reconnaissent la même cause. Il est difficile d'expliquer comment une influence psychique peut créer des lésions organiques dans les organes auditifs ; mais il est impossible de ne pas reconnaître cette action. Du reste, l'histoire des maladies telles que la folie, l'épilepsie, l'hystérie, etc., nous apprend qu'elles peuvent apparaître à la suite d'émotions vives, surtout de frayeurs. S'agit-il de faits dHnhibiti07i, comme l'a prétendu Browm-Sequard ? On ne sait; mais les faits de ce genre ont été observés si souvent qu'on ne peut les mettre en doute. Il est probable que, pour la surdi-mutité qui fait partie de la famille névropalhique, le mécanisme est le môme, mais il n'est pas mieux connu que pour les autres maladies nerveuses.

Végétations adénoïdes. — Quelques auteurs ont cité des cas de surdi-mutité quïls attri]>uaient uniquement aux lésions auriculaires provoquées par des végétations adénoïdes. Il est certain que les sourds-muets

sont très souvent porteurs de ces tumeurs (plus de 60 0/0 des cas). Mais la surdité adénoïdienne ne s'accompagne jamais de la gravité qui est nécessaire pour entraîner la mutité, à moins que des processus infectieux ne soient inten'enus. Il n'est pas impossible néanmoins que la présence de végétations adénoïdes ne joue un rôle secondaire en localisant l'infection dans le voisinage de l'oreille qui se trouve ainsi plus exposée aux invasions microbiennes. On sait, en effet, que le tissu adénoïde tout entier (amygdales pharyngée, palatine et linguale) est presque toujours atteint dans les maladies infectieuses.