SYPHILIS CÉRÉBRALE

par Rayer (1). Un cas que j'ai décrit autrefois (2) est particulièrement digne d'attention à cause de l'obUtération consécutive de la carotide cérébrale qui avait déterminé une cécité rapide et plus tard le ramollissement du cerveau. Gildemeester et Hoyack (3) ont observé un cas tout à fait semblable, dans lequel survint une paralysie subite du facial et d'une moitié du corps. 11 semble donc que les paralysies syphilitiques peuvent résulter non-seulement d'une affection spéciale et directe des nerfs, mais encore indirectement d'une interruption dans le cours du sang.

Cette forme peut très vraisemblablement se lier avec l'altération et la perforation consécutive des os du crâne; mais on ne doit pas la confondre avec cette pachyméningite hémorrhagique chronique, qui se présente si souvent simultanément avec l'ostéite et la périostite syphilitiques et produit quelquefois des phénomènes semblables à ceux que j'ai décrits pour l'hématome de la dure-mère (4). Le cas suivant, où l'action syphilitique est au moins vraisemblable, me paraît se rattacher au sujet qui nous occupe actuellement.

(1) Bedel et Lallemand ont cité aussi un cas de Bonnet (Scpti/c^ret. , lib. IV, sert, ix, Additamenlum), où Ton trouva trois tumeurs gommeuses dans la substance du cerveau. Je ne trouve pas la citation dan» mon édition; par contre, j'y \oi8 une observation de Molinetti qui constata trois gommes blancties sur la dure-mère, cbez un paysan affecté d'une maladie vénérienne (Bonnet, Scpw/c/i., Genevae, 1679, p. 1669, lib. IV, secr. ix, obs. I, art. 9, répété dans lib. I, sect. 1, obs. LXVIII).

(2) Gesammelte AbhQndL^ p. Uik»

(3) Nederl. WeekbL, 185/i, janvier, n» 23.

(/i) Wurzb» Verhandlungt vol. VII, p. 3/i.

Observation VIII. — Douleurs rhumatoîdes. — Aspect cachéetique, — Mouvements convulsifs et sensibilité réflexe^ plus tard phénomènes paralytiques, — Hémorrhagies nasales. — Atort. — Ostéite et périostite étendues des os du crâne , d'apparence gommeuse. — Pachyméningite ossifiante et hémorrhagique très intense. — Cerveau déprimé, — Tuméfaction érysipélateuse du cou, — Tuméfaction médullaire des ganglions inguinaux et lombaires. — Modifications peu importantes du parenchyme des reins , de la rate et du foie, — Déformation congénitale d*un poumon et des valvules pulmonaires.

Jean Schindier, domestique, âgé de trente-deux ans, ayant joui aatérienrement d'une bonne santé, a été souvent exposé à des variations de température. Depuis deux mois, douleurs rhumaioîdes dans la partie inférieure de la cuisse gauche, puis dans les lombes, et enfin dans l'épaule gauche.

Réception à la Charité, le 10 septembre 1856, service des maladies internes de M, Wolff.

Aspect un peu pâle, 76 pulsations, température de la peau normale. Les deux épines scapulaires sont sensibles à la pression , et 8ié(;e de douleurs spontanées très vives (bain chaud ;. à Tintérieur, vin de racine de colchique).

Cessation des douleurs. Quitte ]*hôpital, comme guéri, le i""' octobre. Bientôt, à la suite d*un refroidissement, douleurs aiguës dans les lombes, surtout au niveau de Fos coccyx, douleurs augmentant à la pression. Le 12 décembre, il revient à la Charité. Pâleur de la peau et des muciueuses, langue avec un peu d*enduit. Appétit conservé, pas de selles, 120 pulsations. Cœur normal, mouvements convulsifs des extrémités inférieures survenant lorsque Ton touche, même légèrement, les parties douloureuses, ou même spontanément. Depuis longtemps déjà perte de sommeil (1/8* de grain de morphine, satur. commun.). Le jour suivant, cessation des mouvements convulsifs; par contre, extension des douleurs rhumatismales au côté gauche de la poitrine, jusqu'à Tomoplate. 108 pulsations. Six sangsues à la région sacrée, qui sont bien supportées,

i'ili SYPHILIS CÉRÉBRALK.

mais qui soulagent peu le malade. Le 16, légère hémorrhagie pai" la narine gauche. Le malade déclare eu avoir eu de semblables à diverses reprises, l/examen du nez ne permet pas de constater la cause de cet accident. En même temps, douleurs violentes du côté droit de ia tête (applications froides, tampon imbibé d*eau de Kranzius dans le nez}. Toujours peu de selles, malgré le bon appétit et plusieurs évacuants. Augmentation de la fréquence du pouls, coUapsus. Grando agitation, troubles dans les idées, de sorte qu'on est forcé d'attacher solidement le malade dans sou lit; eulin paralysie encore incomplète de la jambe droite. Mort après un affaiblissement toujours croissant, le 21 décembre.

Autopsie, — Grand amaigrissement', tissu sous -cutané presque complètement dépourvu de graisse, muscles très mous et œdénîateux; au crâne, surtout à rocci))ut (au niveau de la fontanelle postérieure) et au côté droit des régions frontale et temporale, audessous des parties molles tuméfiées, œdématiées et byperémiées, se trouvent des saillies plates, étendues, formées en grande partie par le péricrâne tuméfié. Ces saillies contiennent des masses jaunes, ayant la forme de lentilles, d'un aspect graisseux.

Le périoste étant détaché, la surface externe de l'os paraît poreuse, de nombreuses cavités médullaires et canaux. vasculaires sont béants et remplis d'une matière d'un jciune trouble, semblable à celle dont nous venons de parler; partout du périoste pénètre en 7 formant un tampon dans l'intérieur de l'os. L'examen microscopique montre que toutes ces masses proviennent d'un tissu ûbreui, riche en cellules, dont quelques points ont subi une transformation graisseuse. Le microscope montre de plus qu'une partie de cette substance est formée par la prolifération du périoste ; mais la plus grande partie de ce tissu a été produite par une néo|)lasie directe, et par la prolifération du tissu osseux.

De la même manière on voit se former dans les os des lacunes représentant ce que j'ai nommé le territoire cellulaire de l'os, comme je l'ai figuré récemment au sujet du pédarthrocace(i).

(1) Archiv fur path. Anatomie, vol. XIV, labl. I, fig. 1.

OBSERVATION Vlll. 125

Ces lacunes devienneiU bientôt confluentes, et les ccllulev osseuses qui y sont contenues, et qui sont d*abord presque cartil.i;;ineuses, commencent à se multiplier.

A la cou|)e, le crâne se montre très épaissi, principalement en avant et à droite; ii contient peu de substance médullaire, mais on y trouve beaucoup de sang, surtout en avant.

A la face interne on trouve presque sur toute Fétenduc du côté droit, en proportion moins forte au-dessus du côté gauche du grand hémisphère cérébral entre la dure-mère et les os, une luxuriation (prolifération; molle, à moitié ossifiée qui adhère organiquenient aussi bien à Fos qu'à la dure-mère, et par suite ne peut pas ci) être séparé sans déchirure; la plus grande épaisseur de cette couche se trouve à Tos frontal et à la partie antérieure de Tos pariétal du côté droit, oà elle mesure trois lignes d'épaisseur.

Les os sont recouverts dans ces points par des trabécules osseux très nombreux et très fins, apposés verticalement, très serrés les uns contre les autres. Ces trabécules se développent, prennent la forme de petites lamelles, s'unissent l'un à l'autre, et présentent l'aspect d'une éponge fme. En arrière, ils diminuent de hauteur, mais ils prennent alors l'aspect de petites languettes et deviennent plus compactes. A la partie inférieure, ils conservent leur élroitesse et leur friabilité, mais ils s'aplatissent et deviennent très minces. Dans tous les interstices qui séparent ces trabécules, pénètre une luxuriation mollasse de la dure- mère; c'est une substance presque gélatineuse d'un gris jaunâtre, veloutée, qui présente aussi la disposition de petits trabécules verticalement situés sur la dure-mère.

L'examen microscopique montre partout un tissu fibreux, dense, de structure tendineuse, dans lequel on découvre çh et là quelques trabécules jaunâtres, centres de prolifération. Après l'addition d'acide acétique, on voit des faisceaux ramifiés de cellules fibreuses qui iayonne:it de tous côtés et contiennent un réseau de cellules à larges anastomoscsL La dure-mère Cht elle-même un peu épaissie dans ces points, et eîle est recouverte à sa face interne par une masse assez consistante , d'un rouge brun, présentant plusieurs

126 Stî»HtLIS CÉRÉBRALE.

couches, s*éteDdant à droite jusque dans les fosses crâniennes antérieures et moyennes, et ayant une épaisseur de ce côté d*une ligne et demie à deux lignes. A gauche, les prolongements sont moins marqués et présentent nn aspect plus pâle. L'examen microscopique montre dans ces points un tissu organisé beaucoup plus riche en cellules, contenant souvent des groupes de granulations pigmentaires, et circonscrivant en divers points des masses récentes fibrineuses ou hémorrhagiques.^

La macération du crâne démontre que Taltération extérieure s'étendait de la région temporale droite jusque sur Taile, et en partie sur récaille temporale, et allait jusqu'à Tapophyse [)térygoîde ; cette altération était caractérisée partout par l'état poreux de la surface osseuse. Dans la fosse ptérygoïde, et autour du foramen lacerum se trouvaient des ostéophyles, ressemblant à de fines éponges. Une ostéopcfrose limitée se remarque sur l'aile temporale gauche, vers la scissure mastoïdienne gauche; sur le corps de l'apophyse basilaire, dans les deux fosses condyliennes et sous la protubérance occipitale externe. Il y avait aussi des ostéophytes volumineuses dans le foramen lacerum droit. ^

A riniérieur, les principales altérations se rencontraient dans les fosses crâniennes moyennes et antérieures du côté droit; elles étaient moins prononcées dans la fosse moyenne gauche, plus caractérisées dans la fosse sigmoïdes du sinus transverse gauche, et dans la partie antérieure droite du clivus, il y avait d'épaisses ostéophytes autour des cartilages qui unissent les rochers à l'apophyse basilaire; enfin on remarquait des fossettes, correspondant aux granulations de Pacchioni qui étaient très développées des côtés de l'os frontal, mais principalement à gauche.

Le cerveau était pâle dans toute son étendue ; la surface dn grand hémisphère cérébral, surtout à droite, était un peu aplatie, et présentait une légère coloration jaunâtre ; la substance grise de la couche corticale, des corps striés et du thalamus, était tout à fait anémiée, fort résistante. Glande pinéale petite, moelle épinière très pâle, et relativement très consistante, dure-mère spinale très imbibée de sang, arachnoïde légèrement adhérente à la portion cenri-

OBSERVATION Vltl. 127

cile. Qaelqaes-Qns de» corps des Tertèbres dorsales inférieures

étaient si nioos, que l'on pouvaii facilement les couper avec le couteau.

Cceur très mou, relativement volumineux ; nombreuses ecchymoses sous le péricarde, au venlricule gauche. Artères coronaires normales ; tissu musculaire du ventricule gauche d*un aspect jaunâtre très prononcé. On trouve quatre valvules à l'artère pulmonaire» l'une d'elles est fenétrée. Larynx et trachée remplis d*écume, mais normaux. Au poumon droit se trouve un lobe supérieur et interne, surnuméraire ; le parenchyme est œdémateux, très pigmenteux, d'un aspect sale, coloré en brun-jaunâtre. Région cervicale droite un peu tuméfiée, le tissu cellulaire sous-cutané est infiltré d'un épanchement d'un jaune intense, qui se continue jusque vers les ganglions. Ces derniers présentent de légères taches causées par l'hyperémie.

Foie d'un volume normal, contenant peu de sang, sa capsule se déchire aisément; son |)arenchyme est lâche, résistant, très pigmenté. Adhérences anciennes entre le pylore et le côlon. Raie de grosseur moyenne, un peu élastique; la pulpe est d*uu rouge brun, médiocrement résistante; les follicules sont peu apparents. Capsules surrénales normales. Reins lâches, d'un volume normal, leur capsule se sépare aisément ; le parenchyme, très lubréfié, est anémique. Muqueuse de l'estomac légèrement ardoisée, épaissie au pylore, coloration mèlanique intense des villosités intestinales. Ganglions mésentériques peu volumineux. Pénis d'aspect normal ; il n'y a pas de traces des cicatrices de bubons. Glandes inguinales augmentées de volume, modérément hyperémiées. En quelques points hyperplasie médullaire partielle à leur périphérie. Ganglions lombaires un peu augmentés de volume et d'aspect légèrement blanchâtre.

Il est bien évident que, dans ce cas, le diagnostic ne peut être posé d'une manière certaine. Les antécédents DOiis font totalement défaut; d'un autre côté, Tautopsie ne nous a pas donné de résultats assez caractéristiques

128 SYPHILIS CÉRÉBRALK.

pour nous permettre d'affirmer Texistence d'une affection syphilitique. Tout au moins on ne voudra ni ne pourra admettre un vice rhumatismal. Pourquoi pas une autre dyscrasie? L'hypothèse la plus probable est certainement la supposition d'une infection syphilitique. Les dépôts que nous avons trouvés dans le péricrâne et les os ont une plus grande analogie avec les gommes qu'avec toute autre production pathologique. La scl<^ rose, il est vrai, manque totalement; nous n'avons trouvé qu'une hyperostose interne assez étendue et de formation récente; elle s'accompagnait d'une prolifération de la dure-mère; mais le cas était récent et la marche de l'altération était très rapide. Enfln Thyperplasie médullaire des ganglions jugulaires et lombaires sont des altérations très significatives; on doit, d'après ces lésions, supposer qu'une humeur infectante s'estportée vers ces points.

Faurès (1) a décrit un cas très singulier de végétations de l'épendyme. Une jeune fille de vingt ans, traitée pour un chancre et des végétations du vagin, fut subitement affectée d'une violente douleur de tête et d'hémiplégie. On trouva sur la membrane interne du quatrième ventricule du cerveau, et spécialement à droite et formant un groupe du volume d'une fraise, des végétations très vasculaires dont la grosseur variait depuis celle d'une tête d'épingle jusqu'à celle d'un grain de millet. Toutefois on doit faire la remarque qu'une

(1) Gazette médicale de Toulouse^ i85/i, — Gazette hebdomcidam, 1855, t. n, p. 92,

Nl^VaoME SYPlltLITIQUE. \^

violente eo:)) motion du cerveau avait eu lieu a la suite crime chute. Lallemand (1) mentionne un cas encore plus douteux de coudylômes de la moelle épiniëre. Les lésions des membranes paraissent parfois se lier à des modifications analogues des nerfs. Ditirich (2) meiilionne, dans un cas d'aa:aurose syphilitiijue, la carie du frontal, Vépaississement de la dure-mère s étendant jusqu'à la base du cerveau, et la transformation du nerf optique en une masse d'un gris sale, flasque, villeuso et fibreuse.

Deux cas analogues très intéressants ont été récemment observés par Dixon (3). Dans les deux cas il y avait une syphilis tertiaire et des tumeurs s'étaient formées dans le nerf moteur ocuhaire commun, et elles occupaient en môme temps les membranes cérébrales s étendant autour de la carotide interne et de Tartère basilaire. Dans un de ces cas où Rainey fit un examen minutieux d'une de ces tumeurs, d'un jaune pâle, dure, presque cartilagineuse, il trouva un tissu fibreux mélangé de matière granuleuse. Dixon nomme cette forme « névrôme syphilitique. »

Quant aux modifications de la substance cérébrale, elles peuvent être très nombreuses, mais il est avéré que jusqu'à présent, dans des paralysies liées évidemment à la syphilis, l'autopsie n'a souvent apporté que des résultats négatifs : le cas extraordinaire d'hypertrophie aiguë du cerveau que j'ai décrit plus haut peut être

(1) Loc. ciL, p. 106, noie.

(2) Prager Viertelj^, 1849, I, p. 23,

(3) Med. Times and Gai^eUe^ 1353, QCl., n" 434»

làO StPHILIS GÉRÉBItALE.

mentionné ici de nouveau. La présence de petits pointe et de lâches de dégénérescence graisseuse de la névroglie (1) chez les enfants affectés de syphilis héréditaire a été rappelée par moi au commencement de cet ouvrage (chapitre 1, page û).

A. de Graefe rapporte un cas de paralysie vraisemblablement syphilique de Toculo-moteur, où il trouva chez un enfant de deux ans des foyers de ranrjollissemeiil dans le cerveau (2). Gjôr a décrit un autre cas (3); dans le cours d'une syphilis secondaire déterminant des douleurs de tète, il survint tout à coup une hémiplégie; il trouva dans le cervelet un foyer de ramollissement de la grosseur d'une noix.

Le même auteur cite (4) un cas semblable où Ton trouva un ramollissement de la substance cérébrale.

Faurès a aussi mentionné un cas de ramollissement du thalamus opticus chez une fille de vingt-trois ans affectée de syphilis secondaire, qui fut prise tout à coup de convulsions, d'hémiplégie, et tomba dans le coma. Ferréol (5) cite une femme syphilitique qui, trois ans auparavant, avait eu une attaque de paralysie. A l'autopsie, on observa dans le corps strié un kyste de la grosseur d'une aveline. Malheureusement toutes ces observations ne sont pas concluantes; il est possible qu'elles se rapportent à une hémorrhagie, à une embo-

(1) Substance inlerslilielle du cerveau.

(2) Archiv fur ophthalnh^ I, p. Zi33.

(3) Norsk Magazin fur Laegevidenskaben, 1857, p. 776. (/j) Dansk. Ugeschrift for Laeger, 1857, avril.

(5) Bulletin de la Soc, anat.<, nov. 1856,

OBSERVATION IX ; iM

lie on à une autre obstruction vasculain», ot, si je les ai citées, c'est surtout pour engager les observateurs à tenir compte à l'avenir de ces particularités et à donner des détails plus complets.

Dans un cas de ramollissement roujçe, décrit par Dittrich (1) se trouva une oblitération de la carotide et de l'artère de la scissure de Sylvius; dans un autre cas de ramollissement celluleux on trouva en même temps une sténose de la valvule mitrale. De plus, nous voyons quelquefois une affection qui, à son début, est limitée à la périphérie (os ou membranes), envahir plus tard le cerveau. Le cas suivant en est un exemple :

Observation IX. — Syphilis, — Traitement mercuriel et hydrothérapique. — Douleurs et raideur de la nuque, — Paralysie des bras , etc, — Mort, — Destruction étendue et cicatrisation des os du crâne, — Aplatissement et sclérose du cerveau, — Léghe hydrocéphalie. — Exostoses du corps des vertèbres - et épaississement de la dure-mère spinale.

Le Mx octobre i8/i5, Je docteur Pe(ri, médecin-major, me pria de faire l*autopsie d'un officier décédé à la maison des Invalides de Berlin. C'était un homme arrivé à la période moyenne de la vie ; il avait eu un chancre et fut ensuite affecté de syphilis constitutionnelle. Un chirurgien lui donne d'abord du calomel, puis plus tard du sublimé. Après avoir suivi les médications de Dzondi, de Berg et Ziihnaun, il alla plusieurs fois h Grafenberg (établissement hydrolhérapi(|ue de Priessnilz). H en revint très fortifié, mais continua à porter des linges mouillés autour du cou. Il se plaignait de douleurs à la nuque, qui s'étendaient jusqu'aux bras. Peu à peu la nuque devint roide, et il survint dans les derniers jours une para-

(1) Praqer Vierldj., IS/iO, L p. 'il-2/4.

182 SYPHILIS Ci'RÉBRALE.

lysic avec engourdissement des bras; et enfin de remprosthotonos de la partie supérieure du corps.

On ne fit Touverture que de la tele et de la partie supérieure de la moelle épinière. Cet homme, d*une stature assez puissante, quoique les parties supérieures du corps fussent très amaigries, présentait en outre des tophi dans le tibia droit. A la tête, il y avait destruction de presque toute la partie supérieure des os du crâne et des parties molles; destruction comblée par une cicatrice fibreuse, épaisse, calleuse, plate et fort tendue, qui s'étendait sur les régions* des os du front, du sinciput, de Tocciput et des tempes. Le cuir , chevelu était comme refoulé aux limites de la cicatrice, et élait comme attiré en dedans. Les os présentaient en partie sous les bords de la cicatrice, en partie sous le cuir chevelu, de nombreuses saillies et bosselures, et en arrière deux saillies en forme de crochets ressemblant aux cornes d'un bonnet de fou. Au pourtour de la cicatrice, la peau était très lâchement unie avec les os, qui |)résentaient des aspéritésetune riche vascuiarisaticn. La cicatrice même pouvailclre séparcc en deux lames intimement unies à la dure-mère ; elles contenaient un grand nombre de fragments osseux, allongés, aplatis. La dure-mère était appliquée et tendue au-dessous des pertes osseuses, et ne répondait en aucune façon h la voussure normale du cerveau.

Le sinus longitudinal était intact, le cerveau déprimé sii[)érieurement, les circonvolutions aplaties, petites, contenaient peu de sang; la substance cérébrale elle-même était jaunâtre, très tenace, et sa consistance ressemblait |)resque à du cuir. Les ventricules contenaient beaucoup de sérosité. Plexus choroïdes intacts, glande pinéale volumineuse et très résistante, épendyme résistant. Base du cerveau normale. Moelle allongée et moelle épinière relativement molles , et un peu œdémateuses. Quelques lamelles tendineuses dans l'arachnoïde spinale; entre les troisième et sixième vertèbres cervicales, la dure-mère présentait trois fois son épaisseur normale; elle adhérait aux corps des vertèbres par un tissu conjonctif abondant et résistant. Le cou est complètement roide, même après la section de tous les muscles. Sur les bords des cartilages vertébraux, on remarque des exostoses qui dépassent le cartilage; on en

ABCÈS DV CI<RVKAL'. ISS

trouve de scnihlables au niveau du caual \orlébral; après leur section seulement, le cou redevient mobile.

On ne trouve pas ici une explication couiplèle des derniers phénomènes morbides. Nous voyons que des accidents purement nerveux, comme la rigidité de la nuquo et la paralysie des bras, sont produits par les exosloses des vertèbres verticales. Faut-il attribuer la production de ces dernières à l'emploi exagéré de l'hydro- Ihéi^ipie ou k la maladie spécifique ? Le doute est permis dans ces circonstances. La sclérose limitée et Taplatissenient du cerveau, Thydrocéphalie très modérée, paraissent n'avoir manifesté leur influence qu'en dernier lieu.

Dans d'autres cas, on a observé des complications bien autrement graves. Mediavia (i) parle d'une femme qui avait été affectée de convulsions épileptiformes à la suite d'une péricrànite gommeuse et qui était moite dans le coma. A l'autopsie, il trouva, audessous des parties crâniennes détruites, une induration de la substance cérébrale qui avait une consistance comparable à celle du foie, et dans l'autre hémisphère existait une cavité contenant un litpiide d'apparence purulente. D'autres observateurs ont constaté le développement dabcès du cerveau après la carie des os du crâne. On trouve dans Lallemand (H) les descriptions très exactes de (îuérin et de De^aultières, dont la dernière surtout est remarquable en ce qu'à la périphérie de l'abcès se trouvaient plu-

(1) Morgagnl, epist. iX, art. Tô.

(2) Loc. cit., l, p. 391 ; II, p. 11.