TUBEKCULES GOMMEUX DU FOIE

aussi quelques cellules complètes, des globules granuleux et quelques filaments fibreux (1). 11 serait inexact de dire que cette substance est enkystée > et qu'elle est enveloppée d'une membrane spéciale , dont on pourrait l'isoler. Il est plus juste de dire que la substance qui forme la capsule , ou mieux le tissu cicatriciel d'enve-

Figure 6 (*).

loppe, finit par se confondre peu à peu dans la masse du tubercule ; ce dernier n'est en définitive qu'une partie

(1) Voy. à ce snjei Ditlrich, Prager Viertelj.^ 18/i9, vol. I, p. 3, et Wilks, Transact. ofthepathol. Soc. of London, vol. VIII, p. 2Zil.

(*) Coupe d'un tubercule gommeux du foie. Grossissement, 300 diamètres.

A Tissu cicatriciel sclérotisé, avec des fibres-cellules et un vaisseau attaqué.

B B' Jeune prolifération des cellules -, leur division et leur multiplication. Elles sont rondes, ovales ou fusiformes ; entre elles se voient des ouvertures vasculaires.

G C Prolifération plus avancée, se trouvant sur les limites de la masse caséeuse.

D D' Substance propre du tubercule jaune avec les fines cellules de granules graisseux provenant des jeunes éléments du tissu conjonctif qui ont encore leur disposition primitive.

plus modifiée et plus transformée du tissu cicatriciel. Ce qui se passe ici est analogue à ce qu'on remarque dans les tumeurs gommeuses des autres régions ; la métamorphose graisseuse attaque ici des éléments de petite dimension, et les cellules graisseuses granulées qui en résultent sont d'une nature plus difïicile à reconnaître (fig. 6, D, D'). C'est le tissu conjonctif qui contribue en grande partie, par sa prolifération, à former la cicatrice dense , tendineuse , presque analogue à la sclérotique.

Les cellules augmentent dans certains points en nombre et en volume; elles subissent ensuite une métamorphose graisseuse; cette graisse n'est pas résorbée, au moins en ce moment , parce que le tissu cicatriciel qui environne ces points ramollis empêche toute circulation. De semblables tubercules peuvent se rencontrer dans le parenchyme non modifié de l'organe, en dehors de tout tissu cicatriciel. On peut s'assurer qu'ils sont produits par des modifications du tissu de nouvelle formation; on ne peut les confondre qu'avec les acini du foie, qui subissent quelquefois une sorte de sclérose ou une métamorphose graisseuse , que le tissu cicatriciel finit par envahir, par enkyster et par comprimer (1). Nous ferons remarquer que ces acini ainsi modifiés sont plus petits, moins résistants, moins secs que les tumeurs gommeuses subissant la métamorphose caséeuse. Il est facile de les distinguer des véritables tubercules, d'abord par leur volume, ensuite parce qu'ils sont rapprochés des

(1) Kiiedrricli, Archiv fur pathoL Anatomie^ vol. XVI, p. 501.

cicatrices foitciiieiil aliopliiéos, au milieu desquelles ils se Irouveut quelquefois, enfin par leur sécheresse, par Taspect uniforme de leur coupe; car il est démontré que le tubercule hépatique se ramollit dès qu'il atteint un certain volume.

Il faut encore insister sur un point : ces tubercules ont-ils quelque chose de spécifique, comme le prétend Dittrich; suffisent-ils pour le diagnostic anatomique de la syphilis hépatique? je suis forcé d'avouer que cette question est très embarrassante à résoudre. Le cas suivant en est une preuve.

Observation VI. — Rhumatisme articulaire i^,). — Maladie de Briglit. — Ascite. — Mort dans le coma , après des symptômes de péritonite . — Tuméfactiori et ramollissement de la plupart des ganglio7îs lymphcdiques et follicules. — Leucocytose consécutive. — Cyanose affectant spécialement le cerveau. — Cicatriées dans le pharynx. — Péritonite ancienne et récente. — Le contenu de V estomac et de V intest in est en pleine fermentation. — Cicatrices du foie avec tubercules jaunâtres casé eux et tuméfaction parenchymateuse récente. — Tumeur amyloide de la rate. — Néphrite parenchymateuse^ dégénérescence amyloide commençante des glomérules de Malpighi.

Cari Unfenbach, apprenti serrurier, âgé de dix-huit ans, fut reçu pour la première fois, le 28 avril 1855, à la Charité de Berlin. Dans son enfance il eut la scarlatine; en 1869, la fièvre intermittente. Depuis trois semaines il a des douleurs dans les articulations (pied, talon, main, genou) ; ses pieds ont été enflés. H sort guéri le 5 mai, mais rentre à l'hôpital le 13 mai; il avait de la fièvre, des douleurs dans les membres inférieurs, qui sont douloureux tuméfiés jusqu'aux genoux, et qui présentent une rougeur érysipélateuse très tranchée. Il soit de nouveau guéri 7 juin.

Dans l'été de 1856 il y eut d'abord gonflement des extrémités inférieures; cet état cessa à la fin de juin. En même temps il se développe de Tascite, accompagnée d'une forte dyspnée. Lorsqu'il vint de nouveau à la Charité, le 2 octobre, on trouva la région du genou droit douloureuse, et l'urine claire, jaunâtre, augmentée de densité, très albumineuse, tandis que les organes de la digestion, de la respiration et de la circulation étaient normaux. Par l'emploi de l'acétate dé potasse, l'ascite disparut, mais l'urine resta albumineuse, et le malade fut abandonné le 25 octobre, comme incurable.

Il fut traité au dehors pour son ascite; mais, l'année suivante, à la suite d'un refroidissement, il vit reparaître l'œdème des pieds et du scrotum ; il rentra quinze jours après, le 23 février 1857, à la Charité. On le trouva affaibli et cachectique, avec ascite et hydrothorax double; les bruits du cœur étaient nets, le foie augmenté de volume. Pouls à 80. Urine en petite quantité. Sommeil bon. On fit usage de bains chauds. Dans la nuit du 3 mars, frisson violent, subit, sueur froide à la partie supérieure du corps, douleurs dans le bas-ventre, diarrhée, pouls à 120; bientôt vomissements, sensation de brûlure dans le ventre, perte de sommeil, lividité et refroidissement des extrémités. Le Zi, coma et mort.

Autopsie. — Cyanose très prononcée, veines périphériques extraordinairement dilatées au tronc, aux bras et aux cuisses, et entourées d'une coloration livide ; crâne relativement mince et facile à scier, du reste normal et adhérent encore très intimement à la dure-mère; caillot très couenneux, avec dépôts blanchâtres ponctués formés par des corpuscules blancs du sang dans le sinus longitudinal. La surface du cerveau est très affaissée et sèche, un peu de sérosité sous la tente du cervelet. Ventricules presque vides, la substance cérébrale très humide, la substance blanche très hyperémiée, la substance grise anémique. Le cerveau pèse en tout 1285 grammes.

Sous le sternum, en particulier le long de l'artère mammaire, se trouvent plusieurs tumeurs lisses, d'un aspect gris-rougeâtre, n'adhérant pas à l'os, présentant une structure très vasculaire, friables, d'un gris blanchâtre (ganglions hypertrophiés). Quelques

petites tumeurs grisâtres assez développées, d'un aspect médullaire et ayant leur point de départ sur le diaphragme, font saillie dans le médiastin antérieur et dans les sacs pleuraux. Cœur très petit, revenu fortement sur lui-même, normal du reste. Sang foncé avec une couenne fortement iclérique et des dépôts grisâtres. L'examen microscopique démontre que ce sont des amas de corpuscules sanguins très développés, avec un nucléus. Hyperémie modérée des poumons; à leur partie postérieure ramollissement (par suite de l'écoulement des liquides digestifs hors de l'estomac). Artères pulmonaires et bronches normales. Ganglions bronchiques et médiastinaux postérieurs tuméfiés, ramollis.

Amygdales très grosses; leurs cavités sont remplies de matière purulente, et tellement élargies, que l'organe entier a l'apparence d'une éponge à larges vacuoles; le reste de l'organe est tuméfié et a l'apparence médullaire. Les foUicules de la base de la langue sont développés et grisâtres, et présentent aussi pour la plupart des excavations profondes. Sur la paroi postérieure du pharynx, on voit plusieurs cicatrices rayonnées, blanchâtres, confluentes; les glandes pharyngiennes sont augmentées de volume. Les ganglions jugulaires et cervicaux présentent des modifications semblables, qui sont surtout prononcées dans les ganglions jugulaires supérieurs. A la coupe, ils présentent une rougeur intense et une tuméfaction partielle, avec commencement de ramoUissement.

Cavité abdominale très développée par suite du météorisrae des intestins. Exsudation présentant un sédiment purulent et une sérosité claire et rougeâtre. Le météorisme est notable à l'estomac et vers le gros intestin. Mésentère gras, un peu rétracté à son origine, relativement très épais, présentant çà et là des indurations ressemblant à des cicatrices. Côlon ascendant, infléchi à sa partie moyenne, et adhérent à la surface du foie par d'anciennes fausses membranes. Appendice vermiforme normal. Des tumeurs volumineuses grisâtres, presque médullaires, formées par des ganglions hyperplastiques, se trouvent le long de la grande courbure de l'estomac.

Dans l'estomac se trouve une grande quantité de liquide en fer-

100 SYPHIIJS HÉPATIQUE.

montaiioli, mélangé avec des restes d'aliments; muqueuse non altérée. Duodénum modérément développé, il contient un liquide très épais, d'un gris jaunâtre clair ; on y remarque en certains points un précipité floconneux. La bile sort facilement, par la pression, de la vésicule du fiel. Dans le jéjunum se trouve une matière claire, d'un gris blanchâtre, avec quelque flocons jaunes; il y en a davantage encore dansl'iléum, où elle acquiert une coloration grisverdàtre, par suile de son mélange avec des débris épithéliaux. Les liquides de l'intestin exhalent partout une odeur aigrelette; le contenu de l'iléum présente cependant une réaction neutre. OEdème de la muqueuse, tuméfaction des follicules isolés ; ganglions mésentériques d'un jaune grisâtre clair, médullaires. Le gros intestin contient partout un liquide écumeux, clair, d'un gris jaunâtre, à réaction acide : sa muqueuse est œdématiée et présente une teinte ardoisée.

Le foie est entièrement déformé; il est diminué de volume, il présente une forme arrondie, plate ; il a sept pouces et demi de largeur (le lobe gauche n'a que deux pouces un quart) ; sa hauteur à droite est de cinq pouces et un quart ; à gauche, elle est de deux pouces et un quart; sa plus grande épaisseur à droite est de deux pouces sept huitièmes; une série de dépressions profondes divise surtout le lobe gauche en plusieurs petits lobes et lobules très proéminents; les interstices de ces lobules convergent vers les hgaments suspenseurs du foie. Du ligament suspenseur partent des sillons qui rayonnent à droite et à gauche sur toute la surface de l'organe. A la partie supérieure et externe du foie se trouve une masse radiée qui sillonne ce point et s'étend sur la face antérieure. Dans ces points ?/e trouvent un grand nombre de lubérosités entourées d'un tissu cicatriciel blanchâtre ou grisâtre, résistant et calleux ; ces tubérosités sont plus nombreuses à droite qu'à gauche; elles ont le volume d'une noisette; serrées en grand nombre, formant des groupes, très dures, elles font saillie h l'extérieur; on remarque à leur coupe qu'elles sont résistantes, d'une consistance très sèche, d'une coloration jaunâtre, d'un aspect caséeux. Plusieurs cicatrices ne présentent pas de semblables lubérosités, mais on en trouve en

OBSERVATION VI. JOl

gland nombre, surtout vers la superficie de l'organe , qui sont au milieu du parenchyme hépatique, et qui n'adhèrent en aucune façon aux gros sillons cicatriciels dont ils sont très rapprochés. En arrière, toute la partie supérieure du foie est déprimée par ces cicatrices, au point que le lobe de Spiegel est méconnaissable. Le reste du tissu propre du foie est lâche, pâle , tuméfié ; certains points bruns diffus se font remarquer au milieu de la coloration gris-clair. La vésicule bihaire est petite. Les ganglions qui entourent la veine porte et le ligament hépalico-duodénal sont un peu tuméfiés; ils sont remplis de la substance médullaire que nous avons trouvée dans les autres ganglions.

La rate est très volumineuse ; elle pèse U90 grammes. Elle a six pouces et demi de longueur, quatre pouces et demi de largeur, son épaisseur est d'un pouce trois quarts; elle est dense, élastique; sa surface est tachetée; sa coupe est sèche, à reflets mats, colorée partie en gris, partie en rouge foncé ; les follicules sont peu apparents; dans la plupart de ses parties se trouve un tissu sec, possédant un éclat variable. L'examen microscopique fait reconnaître une dégénérescence amyloïde très étendue de la pulpe splénique. Le sang des veines spléniques forme des caillots volumineux, mous, grisâtres. Le pancréas est plus petit qu'à l'état normal. Les ganglions lombaires sont très tuméfiés; ils présentent souvent une infiltration hémorrhagique.

Le rein gauche, très augmenté de volume, mesure quatre pouces trois quarts en longueur, deux pouces un quart en largeur, un pouce et demi en épaisseur ; son poids est de 235 grammes. En séparant la capsule, on déchire sa surface, qui est très friable, lisse, tachetée en rouge. A la coupe, on remarque une notable tuméfaction de la couche corticale, qui est épaisse d'un demi pouce, d'un jaune brun, et est couverte de taches ecchymotiques. Les pyramides et les calices sont presque à l'état normal. Le rein droit est à peu près de même, seulement la rougeur des pyramides est plus intense. L'examen microscopique montre une dégénérescence amyloïde commençante des glomérules; cylindres fibrineux dans les canalicules urinifères des papilles, et tuméfaction récente de l'épithélium cortical. Urine trouble et d'un brun foncé dans la vessie;

le caput gallinaginis est très développé, la prostate intacte. Rien de particulier aux parties génitales externes.

Voici certainement une observation très singulière. Nous n'avions aucun renseignement sur l'existence antérieure de la syphilis à Fautopsie ; les seuls caractères qui, à part les modifications du foie, répondent à une lésion syphilitique, sont les cicatrices du pharynx, la dégénérescence amyloïde.de la rate et des reins, ainsi que la tuméfaction notable, et que rien ne peut expliquer, des ganglions lymphatiques et de l'appareil folliculaire du pharynx. Une leucocytose très intense coïncidait avec ces dernières altérations, car le sang présentait, en forte proportion et sous forme de dépôt granuleux grossier, des cellules très développées à un seul noyau, tout à fait semblables à celles de la substance des ganghons lymphatiques tuméfiés et modifiés. Je dois avouer n'avoir jamais vu depuis de cas analogue; dans toutes les observations d'hépatite gommeuse, on trouve d'autres modifications caractérisant la syphilis constitutionnelle, ou bien les antécédents ne laissent plus aucun doute sur l'existence antérieure du mal; enfin on ne peut baser sur rien ici la supposition d'une affection mercurielle. Reste la possibilité d'un chancre larvé et passé inaperçu ; et chacun sait combien il est fréquent de voir ces sortes de chancre être suivis d'accidents secondaires. Rien, du reste, dans l'observation ci-dessus, n'excluerait la possibilité d'une infection syphilitique ; les symptônios que Ton rapporte au rhumatisme pourraient bien n'être que les premières manifestations de la vérole

HÉPATITE SYPHILITIQUE INTERSTITIELLE. 103

constitutionnelle. Les cicatrices si caractéristiques du pharynx, que je ne découvris qu'après une recherche minutieuse, me poussaient surtout à adopter cette manière de voir; il me faudra des faits bien convaincants pour me faire changer d'avis, et je regarderai ces altérations comme des altérations syphilitiques, jusqu'à ce que des preuves évidentes viennent me convaincre qu'elles peuvent survenir sans syphilis antérieure.

Dittrich (1) a observé trois cas analogues , chez un garçon de onze ans et chez deux jeunes filles âgées l'une de quinze, l'autre de dix-huit ans; il finit par conclure à une syphilis congénitale , dont la manifestation se serait faite tardivement; dans les trois observations, il trouva les cicatrices caractéristiques du pharynx.

Dans les foies syphilitiques , à côté de ces productions cicatricielles, simples etgommeuses, on voit d'autres altérations qui peuvent prendre une grande extension. Outre l'altération amyloïde que nous avons mentionnée, qui donne au foie l'apparence de la cire , et qui est rare du reste, on observe aussi une induration étendue, résultant du développement du tissu conjonctif interstitiel qui «donne lieu (2) à des formes de cirrhose, ou bien une altération particulière des cellules hépatiques analogue à l'altération des cellules rénales dans la néphrite parenchymateuse. Les cellules hépatiques augmentent de volume, leur contenu se trouble et finit par subir la

(1) Prager Vîertelj.. 18/19, fasc. I, p. 30; 1850, lasc. Il, p. 35.

(2) On a autrefois désigné ces formes sous le nom de foie lardacé. Frerichs {Wiener Wochensch. , 185/i, n° 5) décrit, chez une femme qui

\0h SYPHILIS HÉPATIQUE.

métamorphose graisseuse consécutive (i). J'ai décrit, clans mes Archives (2), un foie semblable , qui me semblait très caractéristique; on aurait pu lui donner le nom de foie lardacé ,- si l'on n'avait tenu com]:)te que de sa composition (d'albumineux, de graisse et de tissu conjonctif). J'ai trouvé le plus ordinairement une hyperplasie et une hypertrophie des portions du foie qui n'étaient pas directement affectées. Les acini et les cel- Iules hépatiques de ces parties acquéraient un volume tel que l'accroissement du foie égalait presque la diminution de volume produite par les cicatrices les plus considérables ; le foie reprenait alors son volume normal, mais la forme de l'organe était encore plus profondément modifiée. L'histoire de ces altérations est encore bien incomplète ; elles sont surtout intéressantes à cause de leur analogie avec Fhyperostose et la sclérose que l'on remarque autour des lésions osseuses syphilitiques. Il faut les séparer cependant des infiltrations graisseuses accidentelles, des diverses formes du foie à aspect de noix muscade, états pathologiques qui peuvent se combiner avec l'altération syphilitique.

L'hépatite syphilitique peut, pour plusieurs raispns, être rangée chronologiquement parmi les symptômes

présentait des accidents syphililiqiies tertiaires, le changement d'une infiltration lardacée en dégénérescence cirrholique. On peut difficilement admettre une pareille métamorphose, surtout si, comme cela a lieu aujourd'hui, on regarde la dénomination de dégénérescence arayloïde et de dégén(;rescence lardacée, comme désignant la même allération.

(1) Voy. ma Cellular Pathologie, p. 2G7.

(2) Archio fur paih. Analomit'j vol. VI, p. Zi'iG.

tertiaires. Pourtant, dans la syphilis héréditaire, on remarque l'induration simple et l'atrophie cicatricielle à côté d'accidents secondaires récents. Gubler (1) a démontré, par des observations cliniques, que, chez les adultes, la première apparition des accidents secondaires s'accompagne parfois d'une complication du côté du foie. Il ne faut donc pas trop se presser ici de tirer des conclusions trop absolues.