OBSERVATION DE RICORD
deux planches des secondes; la première est donnée par Ricord (1) : la seconde se trouve dans l'Atlas de Lebert ('2) ; l'âge peu avancé de ses éléments morphologiques la rend moins caractéristique; elle existait simultanément avec des tumeurs analogues du col de l'utérus ei de l'ovaire.
Comme j'ai pu observer moi-même une altération de cette nature, je ferai, avant de donner l'histoire de mon malade, le résumé des deux cas dont je viens de parler.
Observation de Ricord. — Hicord (3) parle d'un homme qui avait eu plusieurs fois des ciiancres, puis des tubercules de la peau, dont quelques-uns s'étaient ulcérés. La mort survint subitement. A l'autopsie, on trouva le cœur hypertrophié; l'endocarde du ventricule droit avait plus d'un millimètre d'épaisseur, sa consistance était fibreuse, sa coloration d'un blanc mat; l'endocarde du cœur gauche était recouvert, près de la pointe du cœur, par un thrombus adhérent. Au-dessous de ce point on voyait une infiltration hémorrhagique occupant toute l'épaisseur de la paroi cardiaque et accompagnée d'un épaississement du péricarde ; à cet endroit se voyait une fausse membrane ayant 3 millimètres d'épaisseur. Dans plusieurs des parois ventriculaires se trouvaient des masses tuberculeuses formées par une substance jaunâtre, dure, criant sous le scalpel, totalement dépourvue de vaisseaux ; cette substance, squirrheuse en quelques endroits, était ramollie en quelques autres, tout comme les tubercules syphilitiques du tissu cellulaire sous-cutané ou sous-muqueux. Les fibres musculaires étaient non-seulement refoulées par la tumeur, mais encore elles étaient dégénérées ; il
(1) Clinique iconographique, planche XXIX.
(2) Traité d'analomie pathologique, {. J, pi. LXVIK, fig. 5.
(3) Ce cas a élé décrit poiii' la première lois dans la Gazette des hôpitaux, août 1845, n" 101,
semblait que du sang s'était mélangé à du tissu musculaire. Dans les points où Taltéralion était plus ancienne, on voyait cette espèce de mélange à l'en tour des tubercules. La base des poumons renfermait aussi des tumeurs analogues.
Observation de Lebert. — Le cas de Lebert concerne une femme qui avait eu des tubercules syphilitiques de la peau et qui, dans les derniers temps de sa vie, présenta un souffle peu intense au premier temps. Les organes génitaux, de même que le tissu cellulaire sous-culané présentait aussi de semblables tumeurs ; il y en avait à la surface de la voûte crânienne ; on trouva aussi une carie du frontal et une ulcération du palais. — A la base des valvules de l'artère pulmonaire se voyaient, dans la paroi du ventricule droit, deux tumeurs sphériques ayant de 21 à 25 millimètres de longueur, de 12 à 35 millimètres de largeur et de 11 à \lx millimètres d'épaisseur. L'endocarde qui les recouvrait était très vascularisé et tacheté de jaune. Un peu plus loin se trouvait une troisième tumeur plus petite. L'endocarde était épaissi dans les points qui répondaient aux tumeurs ; il avait jusqu'à un demi-millimètre d'épaisseur ; des papilles simples ou bifurquées le recouvraient. — Les tumeurs étaient élastiques ; leur couleur variait du jaune pâle au jaune rougeâtre : elles étaient infiltrées d'une petite quantité de liquide se troublant aisément; leur consistance était homogène et elles présentaient des vaisseaux en quelques endroits. — Le microscope fit reconnaître des petites celiulles de 1/120' à 1/100* de millimètre de diamètre, ayant un noyau rond, et entourées d'une substance demi-transparente, finement granulée; enfin on trouva un grand nombre de corpuscules fîbro-plastiques.
Observation VII. — Syphilis constitutionnelle. — Affection du cœur. — Dyspnée et mort. — Myocardite, péricardite, endocardite gommeuses. — Anévrysme partiel du cœur avec thromlose. — Garni fication et indurations cicatricielles du jwumon. — Foie noix muscade avec hyperplasie. — Tuméfaction sim^ pie de la rate. — Tuméfaction parenchymateuse des reins.
— Epais^issement partiel de la muqueuse vésicale. — Hernie obtu?Yitrice commençante. — Orchite simple et gommeuse. — Hyperplasie médullaire des ganglions inguinaux. — Pentastômes dans le foie et V intestin. — Tricocéphale.
Frédéric-Guillaume Sparenberg, âgé de quarante-sept ans, valet de bourreau, de Bremerfœrde, fut envoyé à la Charité, le ih mai 1858, avec un certificat,de la police constatant une fièvre intermittente avec hydropisie.
Il raconta qu'il fut affecté de chancre à l'âge de trente-trois ans, et se plaignait alors d'une dyspnée intense avec un œdème léger des extrémités inférieures. On trouva un bruit systolique à la pointe du cœur, augmentation du deuxième bruit de l'artère pulmonaire avec hypertrophie modéré du cœur, lividité du visage et des extrémités ; quarante-huit inspirations à la minute ; crachats rougeâtres; une saignée et de la digitale n'apportèrent aucun soulagement. Mort le 17 mai. Le détail exact de la maladie a malheureusement été perdu.
Autopsie. — Homme fortement constitué ; cyanose intense du visage, du cou et des pieds.
Crâne assez lourd et épaissi, surtout au frontal. Peu de sang dans les sinus, œdème léger de la pie-mère, dure-mère normale, base du crâne sans altérations. Consistance normale du cerveau, substance corticale anémiée, substance médullaire modérément hyperémiée, thalamus et corps striés pâles et humides, cervelet petit et ferme. Peu de sérosité dans les ventricules, plexus pâles; à gauche, un petit fibroïde blanchâtre dans le plexus choroïde du quatrième ventricule. Dans les deux sacs pleuraux, adroite en particulier, et dans le péricarde, sérosité brunâtre. Le cœur est notablement augmenté de volume, surtout à gauche, où il mesure, de la base à la pointe, quatre pouces et demi; à droite, deux pouces trois quarts; la largeur à la base est de quatre pouces et demi; l'épaisseur du ventricule gauche est de trois pouces un quart. Sur le ventricule droit et à l'orifice des gros vaisseaux, la péricarde présente des taches d'aspect tendineux et assez étendues ; à la face pariétale et répondant à la pointe du cœur, se voient des appen-
dices veloutés, à large circonférence, très vasculaires, formés par du tissu conjonctif, lâche, gélatineux, adhérents au péricarde qui, dans ce point et dans une étendue de deux pouces, est épaissi et comme calleux. Dans le cœur gauche on trouve du sang très foncé coagulé, avec une couenne très épaisse. La valvule mitrale possède une dimension suffisante. A droite, caillots [lus volumineux etj^lus complètement coagulés. De ces caillots partent des prolongements qui s'étendent assez loin dans les embouchures de toutes les veines, et qui sont recouverts, au niveau de l'artère pulmonaire par un dépôt couenneux peu épais. Artère pulmonaire dilatée, ses valvules ne laissent pas refluer le sang. Aorte étroite. Les valvules aortiques laissent passer l'eau qu'on verse dans le vaisseau. Les parois du cœur droit sont épaissies; en particulier, les colonnes charnues de l'oreillette sont très développées. Yalvules de l'artère pulmonaire un peu allongées et épaissies. Il en est de même pour la lame postérieure de la valvule tricuspide. Sous cette lame, la paroi du cœur est excavée; on y voit un espace triangulaire d'un pouce et demi
Figure 7 (*j.
de largeur et d'une longueur à peu près égale, dont la base s'insère à la valvule tricuspide ; cet espace est occupé par une masse blanchâtre, dure, mamelonnée. On voit à la coupe que la cloison
f) Coupe de la cloison ventriculaire droite, présentant une myocardite et une endocardite syphilitiques.
E E' Endocarde du ventricule droit très épaissi et sclérotisé en E'.
T T' Trabécules pénétrant dans la coupe.
D D' Dégénérescence des muscles du cœur. Dans ces derniers, immédiatement sous l'endocarde, pénétrant dans la substance elle-même, se trouvent les tubercules gommeux jaunes entourés d'un tissu fibreux. — Dimension naturelle.
ventriculaire est épaissie dans sa totalité et complètement dégénérée dans une épaisseur d'un quart à un demi-pouce.
On distingue sous l'endocarde presque cartilagineux, et qui a une épaisseur d'une demi-ligne à une ligne, des cordons tendineux qui s'enfoncent profondément dans le tissu et entourent des tubérosités irrégulières, plates, arrondies ou anguleuses, en partie isolées, en partie réunies par groupes; ces tubérosités sont formées par un tissu jaunâtre, sec, dense et bomogène. Le tissu musculaire, dont les faisceaux profonds sont pâles et ont subi la dégénérescence graisseuse, pénètre entre les callosités et les tubérosités et vient apparaître à la surface du ventricule; mais il a disparu en grande partie.
Dans aucun point l'altération n'occupe la totalité de la cloison (fig. 7). Le ventricule gauche tout entier est dilaté, mais principalement en avant et à gauche; vers la pointe, un diverticule pouvant recevoir une noix muscade dans sa cavité, est tapissé par un endocarde très épaissi, sclérotisé et rempli en partie par un thrombus adhérent aux parois. Les deux muscles papillaires de la valvule mitrale, et surtout le postérieur, sont presque complètement ratatinés, transformés depuis leur base en cordons, durs ei aplatis; leur tissu est calleux et ressemble à du tissu cicatriciel ; ils ont un aspect blanchâtre. Leur sommet seulement (et ceci est surtout remarquable dans le muscle papillaire antérieur) est encore formé par du tissu musculaire rougeâtre. Les fibres tendineuses, celles du muscle papillaire postérieur, en particulier, sont raccourcies et un peu épaissies. La lame antérieure de la valvule mitrale est également un peu épaissie.
Sur presque toute la surface du ventricule, l'endocarde est blancbleuâtre ou blanc-jaunâtre, d'un aspect terne ; il est épais, inégal, mamelonné ; dans un point se remarque un dépôt fibrineux;les parties supérieures du ventricule et la cloison sont recouvertes par un endocarde à peu près normal. Au-dessous de l'enveloppe interne du cœur, le tissu musculaire a disparu ; il est remplacé par un tissu conjonctif, relativement mou, très vasculaire, comme œdématié, et qui tranche nettement avec l'endocarde dur, rigide,
presque sclérolisé. On trouve en plusieurs points de ce tissu, des tubérosités aplaties ou arrondies, d'un blanc jaunâtre, d'un aspect desséché, d'une consistance sèche, dure, résistante, caséeuse. Ces
altérations n'occupent pas des points analogues dans les deux cœurs ; celles du cœur gauche n'ont pas le même siège que les altérations du cœur droit. Mais ici, encore, on remarque cjue le reste du parenchyme musculaire est strié de jaune, et présente une apparence de dégénérescence graisseuse (fig. 8). L'aorte est normale.
Voici les résultats de l'examen microscopique : dans tous les points du cœur qui sont blanchâtres, tendineux, dans tous les points qui ont l'aspect d'une cicatrice, le tissu musculaire a totalement disparu; un tissu fibreux, à cellulalion riche, abondante, provenant d'une prolifération des corpuscules du tissu conjonctif, le remplace. En quelques points, ces cellules de nouvelle formation, de forme ronde, se trouvent rangées par séries régulières, avec une certaine élégance; elles ressemblent à des colliers de perles; dans d'autres endroits, elles occupent un espace plus considérable, et forment des stries ressemblant au pavé. Quand on se rapproche des tubérosités jaunâtres, on voit ces cellules se transformer en cellules à granulations graisseuses d'une dimension plus considérable, et en globules graisseux. Au niveau du tissu musculaire, au con-
(*) Coupe du ventricule gauche, présentant une rayocardite et une endocardite syphilitiques.
D D' D" ont la même valeur que dans la figure précédente.
M Valvule mitrale.
P Coupe d'un muscle papillaire aplati, d'un aspect calleux, cicatriciel. Il présente encore quelques stries. — Dimension naturelle.
on5;F.HV\TioN vir. l'io
traire, on voit la proliféralioii pénétrer plus ou moins avant dans !t s interstices fies fibrilles primitives. La substance des lubérosilés jaunâtres ne présente pas partout la même structure. Dans les points qui sont durs et d'un blanc jaunâtre, on trouve un tissu fondamental homogène, avec des granules graisseux; quelques petites cellules avec des granulations graisseuses; enfin d'autres cellules très serrées les unes contre les autres et peu modifiées. Dans d'autres points on trouve encore quelques débris de tissu musculaire , ou bien la fibre musculaire forme elle-meine la plus grande partie des tubérosités, qui ont l'aspect rougeâtre, qui sont frêles et friables. Dans ce dernier cas, les faisceaux primitifs sont d'une dimension moindre qu'à l'état normal; ils sont ternes, leur intérieur est finement granulé, ils présentent tantôt l'état graisseux, tantôt l'état albumineux ; leurs stries transversales n'existent plus , et leurs noyaux sont à peine visibles. Quand les fibres musculaires sont peu nombreuses, comme on le remarque dans les tubérosités jaunes, on trouve les fibrilles primitives extrêmement rapetissées, mais ayant conservé leur apparence normale ; elles ont l'aspect de cylindres très étroits, assez brillants, dans lesquels on aperçoit la plupart du temps des stries transversales; les cylindres sont quelquefois tortus ou courbés; dans certains points, au contraire, ils sont disposés parallèlement avec une grande régularité.
Au premier abord, on pourrait croire que deux de ces fibrilles forment un tout à elles deux, et constituent la paroi épaissie d'un canal, au milieu duquel s'effectuerait la prolifération cellulaire. iMais l'observation exacte démontre que, partout, les jeunes éléments naissent dans les interstices des faisceaux primitifs des muscles.
On voit que dans ces points il s'est produit une nécrose relativement assez rapide; tandis qu'à la périphérie de la tubérosité, c'est une atrophie lente.
Le poumon droit est volumineux, très dense, hyperémié, d'un aspect rouge-bleuâtre à l'extérieur. A la coupe, on trouve qu'il est partout très compacte, peu aéré; dans le lobe inférieur, le tissu est tuméfié et coloré en gris-bleu, avec quelques points bruns; on peut en expriïner une sérosité légèrement spumeuse.
114 SYJ»H1LIS MUSCULAIRE.
Le poumon gauche présente des adhérences fibreuses très étendues ; il est un peu plus petit et beaucoup plus compacte que le droit. Au sommet, cicatrices anciennes, ardoisées, avec quelques dépressions caséeuses; le reste du tissu est carnifié, surtout au sommet du lobe inférieur dans le milieu duquel on voit une cicatrice ardoisée très étendue. Bronches un peu étroites, très épaissies, hyperémiées. Artère pulmonaire normale.
Faible météorisme des intestins ; cyanose de l'intestin grêle, sérosité jaune rougeâtre dans la cavité abdominale. Le long de Y S iliaque et du côlon descendant, cicatrices nombreuses du mésentère. Adhérence de la vésicule biliaire avec l'épiploon.
Foie volumineux et pesant, sa surface est grise et faiblement granulée. Au lobe gauche et à la face postérieure du lobe droit, il y a quelques kystes formés par des pentastômes; aspect de noix muscade à la coupe; points rouges alternant avec des points blancs tuméfiés. Au lobe gauche, petite tumeur de la grosseur d'une cerise, arrondie, lobulée, dense et d'un gris pâle (hyperplasie partielle, glandulaire). Vésicule biUaire modérément remplie; bile filante, assez foncée. Une pression modérée sur la vésicule le fait aisément sortir par l'orifice du canal cholédoque. Rate très hypertrophiée, sa capsule est un peu épaissie, son parenchyme friable, sa pulpe pâle, ses follicules petits.
Capsules surrénales presque normales ; la gauche est assez volumineuse et bosselée; sa substance corticale est épaisse. Reins assez volumineux, leurs capsules sont faciles à séparer; leur surface est lisse, leur tissu dense, leurs glomérules pâles; la partie externe de la substance corticale présente une coloration légèrement bleuâtre. Cônes médullaires assez développés, fortement colorés en rouge et au bleu, dépôts calcaires dans les papilles.
La vessie a des parois épaisses ; au niveau de l'orifice de l'un et l'autre uretère, sa muqueuse présente une tuméfaction transparente, rougeâtre, sous laquelle la membrane musculaire est un peu hyperémiée.
Prostate normale, contenant des concrétions noirâtres, assez vo-
OBSERVATION YII. H 5
lumineuses. Le long du conduit spermatique interne se trouvent des varices petites et nombreuses.
A droite de la vessie, dans le point qui correspond exactement au foramen obturatorium se trouve un petit diverticule, ayant la forme d'un sac et se dirigeant vers la cavité du bassin. Derrière ce diverticule, se voit un petit peloton graisseux qu'on peut aisément repousser dans le trou obturateur.
Les ganglions inguinaux sont un peu hypertrophiés, leur substance corticale est colorée en rouge, elle présente en quelques points un aspect médullaire. Adhérence intime de la tunique vaginale avec le testicule gauche. La glande est elle-même diminuée de volume, un peu aplatie, dure ; à la coupe, on trouve le parenchyme presque totalement transformé en une masse blanche libro-calleuse, dans laquelle sont enclavés une foule de tubérositéscaséeuses jaunes; ces dernières ont le volume d'un pois, elles sont très sèches et très dures. On en trouve une au milieu de la substance très épaissie de la tunique albuginée ; d'autres tubérosités se trouvent à peu de distance et elles forment un groupe assez considérable. Aux extrémités supérieure et inférieure, on trouve encore quelques îlots conservés de substance tesliculaire très brunâtre. Le cordon spermatique est induré à son origine, sa surface externe est parsemée des tubercules caséeux de la grosseur d'une tête d'épingle. Adhérence complète de la tunique vaginale du testicule droit, qui est plus volumineux que le gauche ; son tissu, conservé en grande partie, d'un brun foncé, est transformé, à partir de la capsule, en une masse homogène gris-pâle, blanchâtre en divers points et cachant comme un nuage les canalicules spermatiques.
La muqueuse de l'estomac est très épaissie et colorée en rouge foncé. Forte hyperémie de la muqueuse, à la parlie supérieure du duodénum, qui contient en petite quantité un liquide étendu et jaunâtre ; un peu plus bas le liquide devient muqueux et d'apparence bilieuse. L'intestin grêle contient un mucus brunâtre dans les parties supérieures, rouge un peu plus bas. Dans le jéjunum et l'iléon se trouvent deux pentastômes à l'état crétacé ; ils sont situés dans le tissu sous-muqueux.
116 SYPHILIS Mî SIXLAIRI::.
Muqueuse de i'inlesliu grêle, très épaisse dans toute son étendue, très hy|)erémiée; hyperémie hémorrhagique à la partie terminale de IMléum. Follicules de Peyer tuméfiés, faisant saillie, et ayant un aspect granuleux, grisâtre. Glandes solitaires normales. Ganglions niésenlériqnes un peu rouges. Dans le cœcum se trouvent quelques trichocéphales ; mucus blanchâtre, visqueux, dans le rectum.
Ces trois cas présentent de nombreuses analogies; mais ils ont aussi certains points spéciaux qui les différencient et les complètent les uns les autres. Dans le cas de Leberl, nous n'avons pas encore des gommes caséeuses, mais un tissu conjonctif récent, vasculaire et entièrement organisé et contenant de nombreuses cellules fusiformes. Dans le cas de Ricord, à côté des gommes caséeuses , déjà développées complètement , se montrent des inflammations hémorrhagiques récentes du tissu du cœur, dont on peut suivre la ti^ansformation en masse tuberculiforme. Enfin, dans le cas que j'ai observé, la formation était arrivée à sa période d'arrêt et les tubérosités étaient constituées. La marche de l'affection nous présente certains points importants.
Dans mon observation, il n'y avait pas trace d'éruption récente ; les seuls signes d'une syphilis antérieure étaient le sarcocèle qui avait parcouru tous ses stades, et peut-êli^e aussi les affections de la vessie et des poumons; dans les deux auti^es cas, au contraire, il y avait encore persistance d'éruptions tiiberculeuses iTcentes à la peau. iMais les trois cas se ressemblent en ce que des gommes tout à fait semblables exislaient dans le tissu du cœur, en même temps dans d'auti^^s organes; elles attaquaient non-seulemeFit le myocarde, mais aussi
ALTtRATlOXS SYPHILITIQUES DU COEUU. 117
l'endocarde dans une grande étendue et transformaient cette membrane en masse épaisse sclérotisée. Dans le cas de Ricord et dans le mien, une péricardite partielle s'était aussi développée. De plus, dans les deux observations on trouva, dans les points les plus modifiés, un thrombus interne adhérent aux parois, et dans la mienne un anévrysme partiel du cœur commençait à se former d'une manière très évidente. Dans le casque j'ai décrit , outre la tumeur gommeuse, on voyait encore une myocardite interstitielle simple très étendue, tout à fait spéciale, mais répondant complètement aux affections syphilitiques des testicules, du foie, etc.; cette myocardite s'était propagée de la paroi du cœur aux muscles papillaires, et avait déterminé une endocardite pariétale et valvulaire.
Il y a donc une péricardite et une endocardite syphili' tiques, une myocardite simple et une myocardite gommeuse interstitielle^ et la nature de l'affection du cœur est eu tous points identique avec celle de l 'affection des testicules et du foie.
On peut avec raison se demander s'il n'y a pas aussi au cœur des inflammations syphilitiques sans formation gommeuse, comme on les rencontre au foie et aux testicules. Telle myocardite simple, déterminant le développement d'un anévrysme partiel, n'a-t-elle pas une origine syphilitique? Ne pourrait-elle pas donner lieu, comme le pensait Corvisart, à des excroissances syphilitiques des valvules du cœur, en quelque sorte à des condylômes? J'avoue que je n'ai été amené à admettre cette possibilité que depuis peu de temps, et que les
faits antérieurs, dont le nombre a été récemment accru encore par Julia (1), ne sont pas assez minutieusement décrits pour qu'on puisse en tirer des conclusions; et justement, ces ulcérations superGcielles du cœur, mentionnées par Julia et déjà décrites dans l'observation de cette fille de vingt-deux ans, affectée d'une syphilis constitutionnelle (2), auraient du être exposées d'une manière beaucoup plus explicite. Comme Dittrich a déjà rapporté des cas de myocardite survenue dans le cours d'autres affections syphilitiques, il est certainement de la plus grande importance d'étudier minutieusement ces rapports étiologiques.
J'attirerai encore l'attention sur un détail anatomique.
Rokitansky (3) dit au sujet de la myocardite ordinaire : « Les parties calleuses renferment une portion d'exsudat transformé en masse tuberculeuse jaunâtre, friable, crétacée. » Ceci est inexact sous tous les rapports. Dans les masses fibreuses blanchâtres ou vascularisées qui proviennent incontestablement du tissu conjonctif interstitiel des parois du cœur, et à l'intérieur desquelles le tissu musculaire propre disparaît peu à peu, se montrent, comme dans le foie, deux sortes de productions jaunes souvent tuberculiformes. C'est d'abord la tumeur gommeuse subissant la métamorphose graisseuse, et ensuite les espèces d'îlots, débris d'un tissu musculaire subissant l'atrophie et très
(1) Gazette médicale âe Paris, 1865, décembre, n" 52.
(2) Mémoires de la Société royale de médecine de 1775.
(3) Pathol. anat., 1856, t. Il, p. 275.