‹ La syphilis du cerveauChapitre 80 sur 151 · TROUBLES DE LA VUE · texte numérisé non relu

TROUBLES DE LA VUE

rément des plus communs dans la syphilis cérébrale. Mais on ne les observe qu'avec une fréquence tout au plus moyenne (13 fois sur 109 cas, dans ma statistique personnelle) au début même de la maladie.

Quelquefois ils sont unilatéraux, auquel cas ils peuvent passer inaperçus pour un certain temps. Aïnsi j'ai dans mes notes plusieurs observations de malades qui, ayant fermé un œil par hasard « pour lorgner un objet», ont été stupéfaits de se trouver aveugles ou presque aveugles de l'œil opposé. Jusqu’alors, d’après leur dire, «ils ne s'étaient aperçus de rien ».

Bien plus souvent, les troubles oculaires intéressent d’emblée les deux yeux, à des degrés égaux et inégaux. En tout cas, alors qu'ils sont mono-oculaires pour un temps, ils ne tardent guère, en général, à devenir bilatéraux.

Presque toujours ils sont graduels d'évolution, progressifs. Vous trouverez cependant quelques observations dans lesquelles ils se. sont produits d’une façon très-rapide, pour ainsi dire presque soudaine.

Quant à leur intensité, elle est susceptible de différences considérables, qu’on peut néanmoins, sans trop d'efforts, ramener à trois degrés principaux, de la façon suivante :

1° Amblyopie légère; simple affaiblissement de la vision, qui na plus son acuité normale, qui ne perçoit plus les objets qu'avec des « contours mal arrêtés, comme indécis »:6

2° Amblyopre vraie. Dans ce second degré, diminution très-accentuée de la faculté visuelle ; malade devenu incapable de lire, ne distinguant plus que les gros caractères d'imprimerie ;

3° Cécité presque complète et même absolue. — Ce degré extrème n’est jamais (sauf exceptions très-rares) que consécutif et ne s’observe qu'à une époque plus ou moins distante du début des accidents.

Les troubles visuels qui prennent place dans la période initiale de la syphilis du cerveau se présentent sous les deux modes que nous avons déjà tant de fois signalés à propos de manifestations différentes, à savoir : sous le mode de troubles #so/és, et sous celui de troubles combinés à d’autres symptômes.

Ils peuvent être isolés, c’est-à-dire constituer l’ordre unique de troubles morbides qui atteste la maladie. Cette forme oculaire, exclusivement oculaire, est rare comme début, comme exorde de syphilis cérébrale. Je n'en ai encore observé que trois cas bien authentiques. L'un est relatif à un jeune malade qui, sans autres phénomènes, fut pris d'amblyopie progressive, et, quelques mois plus tard seulement, commença à présenter des troubles encéphaliques multiples, se rattachant de toute évidence à une tumeur syphilitique de la base du crâne. — Dans un second cas, l’évolution des accidents se déroula de la façon suivante : vers juillet 69, début de troubles visuels, qui sont négligés et restent sans traitement. Amblyopie progressive. — En février 70, on reconnait une atrophie papillaire du côté gauche. — En mai de la même année commencent seulement à apparaître divers symptômes d'autre natur&: tremblement des mains, engourdissements passagers dans les membres; — en juin, mêmes symptômes persistants, avec lourdeur de tête continue, fatigue générale, tremblement de la langue: — puis, quelques mois plus tard, invasion

TROUBLES DE LA VUE 391 de troubles intellectuels et moraux qui ne font plus que s’accroître ; — finalement, hémiplégie, état comateux, et mort rapide.

Les cas de ce premier ordre sont essentiels àconnaitre, et je les recommande à l'attention des ophthalmologistes, nécessairement appelés à les observer avant nous. Mais ils ne forment, je Le répète, qu’une exception rare,

Le plus généralement, en effet, au lieu de se présenter isolés, les troubles optiques de début sont associés à d’autres phénomènes cérébraux. La céphalée, par exemple, leur sert de compagne habituelle. Rappelezvous à ce propos un cas précité, dû à MM. Trousseau et Lasègue, cas dans lequel, à la suite de céphalées nocturnes violentes et de troubles visuels, un malade fut pris rapidement de cécité complète, puis tomba soudain dans un état comateux profond, de nature à inspirer les plus vives alarmes (1). — Avec ou sans la céphalée, les troubles optiques s’observent encore combinés à divers symptômes, tels que les bourdonnements, la cophose; — les phénomènes d'ordre congestif (vertiges, obnubilations, embarras passagers de la parole, tremblements, défaillances musculaires, etc.); — les troubles intellectuels et moraux, les accès épileptiques, les paralysies, etc.

De là diverses combinaisons de symptômes, trèsvariables de forme et d'expression. L'une d’entre elles, assurément très-remarquable, mérite une mention particulière. Elle est relative à un certain ordre de cas où les troubles oculaires se présentent associés à trois autres

(4) V. page 134.

symptômes non moins précis comme caractères, à savoir : la céphalée ; — Les accès d’épilepsie convulsive ; — etles vomissements. Cette quadruple association de phénomènes constitue un type qu'il n’est pas rare d’observer dans la syphilis cérébrale, et comporte une signification spéciale. Presque infailliblement, elle atteste une fumeur cérébrale, et une tumeur cérébrale occupant la base du crdne. C’est là ce dont témoignent plusieurs faits intéressants, déjà relatés dans la science ; et, pour ma part, j'en pourrais citer quelques autres non moins démonstratifs dans le même sens.

À l’autopsie, les troubles oculaires de la syphilis cérébrale trouvent leur raison anatomique soit en des lésions du parenchyme cérébral; — soit, plus habituellement, en des lésions situées à la périphérie des nerfs optiques, qu'on trouve comprimés, dégénérés, atrophiés, voire anéantis, par le fait de tumeurs et d’exsudats méningés; — soit enfin, comme j'aurai à vous le dire plus tard, en des lésions primitivés, intrinsèques, de ces nerfs.

Mais ce qui a une bien autre importance pour nous, c’est que, d’une part, les lésions productrices de ces troubles oculaires peuvent être révélées par l’ophthalmoscope, et que, d'autre part, les données résultant de l'examen ophthalmoscopique comportent, au point de vue de l’origine même des accidents, une signification particulière. Je m'explique.

Il est acquis aujourd’hui que des lésions encéphaliques, telles que méningites, tumeurs, abcès, etc., s'accusent fréquemment par certains états pathologiques du fond de l'œil, d'où dérivent des troubles visuels -corré-

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latifs. Des travaux nombreux, que je n’ai pas à rappeler ici, ont établi de la façon la plus positive la relation de certaines apparences morbides de la papille optique et des portions rétiniennes avoisinantes avec des lésions intra-crâniennes. Or ce qui se produit pour des affections vulgaires se produit également pour la syphilis ; et des observations qui ne sont plus à compter actuellement ont démontré que la syphilis cérébrale se traduit souvent sur le fond de l'œil par des aspects ophthalmoscopiques très-remarquables, non équivoques pour qui sait les rechercher et les apprécier à leur juste valeur.

Venons au fait immédiatement. Que trouve-t-on donc au fond de l'œil, ou, pour mieux dire, que peut-on y trouver dans les cas de lésions syphilitiques intracràniennes ?

Bien qu'ils ne présentent rien de spécial à la syphilis, les signes ophthalmoscopiques dont nous allons parler ne réclament pas moins de nous une étude très-attentive et très-minutieuse, en raison de l’appoint considérable qu'ils viennent fournir au diagnostic en nombre de cas.

Ils consistent en ceci : des apparences morbides de la papille décrites en langage technique sous les noms de névrite optique et d'atrophe papillaire.

Ces deux états de la papille ne constituent pas dans l'espèce deux affections distinctes, mais seulement deux phases, deux étapes successives d’un seul et même processus anatomique, d’une seule et même lésion. L'étape initiale, c’est la névrite ; l’étape consécutive et ullime, c’est l’atrophie.

Parlons d’abord de la névrite.

= La NévriTe opriQue (dite encore névrite par stase,

394 FORME PARALYTIQUE par compression, névrite descendante, papille étranqlée, etc.) s'accuse par les signes suivants :

1° Rougeur intense de la papille, avec léger degré de boursouflement.

La papille n’est plus ce disque blanc rosé, à circonférence bien délimitée, se détachant nettement du fond de l'œil, Elle se présente, grâce au développement de ses capillaires, avec une teinte d’un rouge intense, parfois violacé, ce qui tout naturellement la rend moins distincte des parties voisines, ce qui en efface les contours. Elle est moins apparente, somme toute, moins distincte à première vue ; si bien que souvent on ne la reconnaît plus, on ne peut plus en déterminer le siége que par la direction et la convergence des vaisseaux.

En outre, au lieu de figurer, comme à l’état normal, un disque plat, étalé sur le fond de l'œil, elle offre un aspect gonflé, turgescent; ce qui tient à ce qu’elle est quelque peu surélevée au-dessus du plan rétinien.

20 Veines centrales augmentées de volume, dilatées, tortueuses, quelquefois même présentant de véritables varicosités (phénomène dü, suivant toute vraisemblance, à une difficulté de la circulation en retour). \

3° Inversement, artères paraissant plus grêles, comme amaincies.

4° Quelquefois encore, mais plus rarement, taches apoplectiques plus ou moins nombreuses, répandues sur la papille et la rétine, suivant le trajet des vaisseaux veineux.

LA x

Cet aspect morbide très-spécial (1) est localisé à la

(4) « Dans les névrites dues à toute autre cause qu’à des tumeurs cérébrales, l’image ophthalmoscopique n'est plus la même. La rougeur et l'injection de la papille sont moins vives. Les veines, bien que tor-

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papille exclusivement, ou bien il diffuse quelque peu sur les parties avoisinantes de la rétine (névro-rétinite), tandis que les régions plus excentriques du fond de l'œil restent absolument saines. Par l’ensemble de ses caractères, il témoigne bien d’un état inflammatoire du nerf optique, avec compression subie par les fibres nerveuses et gène mécanique de la circulation en retour.

Tel est, Messieurs, l’état par lequel se traduisent tout d’abord sur l’extrémité du nerf optique certaines lésions intra-crâniennes; tel est le premier degré des altérations oculaires symptomatiques de ces lésions,

IE — Mais à ce degré en succède un second plus tardivement, si les lésions productrices subsistent et progressent. Affectées comme je viens de le dire, les fibres nerveuses dégénèrent après un certain temps, el alors se constitue un aspect nouveau de la papille, non moins particulier que le précédent, connu sous le nom d'atrophie. Bien qu'appartenant à une étape plus avancée de la maladie, je vous le décrirai de suite, pour ne pas scinder l'exposé du curieux processus pathologique que nous étudions actuellement.

L’ATROPHIÉ PAPILLAIRE, seconde phase de l'affection, consiste en une véritable sclérose de la papille.

Sa pathogénie est des plus simples et se résume en ceci : à un moment donné, les hyperplasies cellulaires

tueuses et engorgées, n’offrent plus ces énormes dilatations variquéuses. La papille n’est ni gonflée ni turgescente ; elle reste au même niveau que le plan rétinien, S'il existe des hémétrhagtés, elles sont discrètes et disséminées, au lieu d’être nombreuses et confluentes. Enfin le processus inflammatoire a tendance à gagner les parties équatoriales de l'œil, » (Abadie, De la névrite optique symptomatique des fumeurs cérébrales, Union médicale, 24 septembre 1874.)

résultant du processus inflammatoire qui constitue la névrite initiale s'organisent, se rétractent, se resserrent, se condensent. D'une part, alors, elles atrophient les éléments vasculaires de la papille et du nerf optique. D'autre part, elles en atrophient également les éléments nerveux, qui ne tardent pas à s’amincir, à dégénérer, à disparaître. De la sorte, la papille et le nerf aboutissent finalementàäune véritable sclérose, dans l'acception propre du mot.

Conséquences : 1° au point de vue physiologique, diminution progressive des fonctions visuelles ; amblyopie d’abord, puis cécité; — 2° au point de vue ophthalmoscopique, modifications apportées dans les apparences objectives du fond de l'œil.

Quels signes traduisent à l’ophthalmoscope cette dégénérescence de la papille ? Les voici Sommairement :

1° Aspect blanc nacré de la papille. — De rouge qu’elle était, la papille aboutit par étapes à revêtir l'apparence d'un disque blanchâtre, voire crayeux et nacré. Cet aspect nouveau est un résultat naturel de l’oblitération des capillaires sous l'influence de la sclérose.

2° Atrophe parallèle de l'élément vasculaire : artères devenant de plus en plus grèles, filiformes ; — veines amincies, tout en restant tortueuses, parfois même dilatées partiellement sur quelques points (1).

(1) Je n'ai fait que signaler ici les caractères les plus importants de l'atrophie papillaire consécutive à la névrite optique. Des détails plus amples se trouvent signalés dans les traités spéciaux d'ophthalmologie, auxquels je renvoie le lecteur. C’est ainsi, par exemple, que dans son excellent livre sur les Maladies des yeux le docteur Galezowski insiste de la façon suivante sur diverses particularités différentielles de cette forme d’atrophie :

« L'atrophie consécutive à la névrite optique, dit-il, est caractérisée par les contours irréguliers, frangés, mal limités, du disque optique...

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En résumé, donc: dans une première étape de la

maladie, lésions de névrite optique ; — dans une étape

consécutive et ultime, lésions d’atrophie papillaire ; —

telles sont les indications fournies par l'examen ophthalmoscopique.

Or, quelle est la valeur de ces indications au point de vue qui nous intéresse spécialement ? C’est là ce qu'il importe de bien établir.

Les signes ophthalmoscopiques que nous venons de signaler ont une signification précise. Ils témoignent, comme cause productrice, d’une lésion située en arrière du nerf optique, d’une lésion encéphalique, cérébrale

La papille, au lieu d'avoir ses contours bien tranchés comme dans une atrophie simple, se présente sous forme d’un disque irrégulier, couvert près de ses bords par une exsudation organisée. Elle n’a jamais une forme régulière ; elle est le plus souvent ronde et d’un volume plus grand qu'à l’état normal. Souvent, à côté d’elle et au voisinage de la macula, on rencontre des exsudations blanches organisées, qui indiquent l'inflammation de la rétine existant à cette place concurremment avec la névrite optique, etc. »

De même, pour le docteur Abadie, « cette atrophie se présente d’ordinaire avec une physionomie particulière qui permet de reconnaître qu'elle est consécutive à une névrite. Les artères de la papille sont plus minces que dans l’atrophie simple. Les veines ont conservé un trajet sinueux, irrégulier, et sont dilatées sur certains points; ‘&ns l’atrophie simple, au contraire, leur parcours est régulier, leur aspect uniforme. Dans l’atrophie secondaire, les bords de la papille restent diffus ; une teinte de transition les sépare du fond rouge de l'œil. Dans l’'atrophie simple, le disque papillaire, très-blanc, est parfaitement distinct ; sa ligne de démarcation avec les parties voisines se détache avec plus de netteté que dans l'œil physiologique. A cette période, l'examen du fond de l’œil peut donc encore fournir des indications précieuses ; c'est ainsi que le docteur Charcot a rapporté une observation remarquable où la forme particulière de l'atrophie décida du diagnostic jusqu'alors en suspens entre une tumeur cérébrale et t ‘e forme anormale d’ataxie locomotrice. L’autopsie confirma le diagnostic. » (Travail

cité, Union médicale, 1874.)

ou méningée. [ls accusent, comme origine de ces états morbides papillaires, une /ésion intra-crämenne.

Ils ont cette signification, aussi singulière qu'importante. Mais ils n’en ont pas d'autre, notez bien ceci. Ils ne traduisent rien de plus précis, rien de plus spécial. En ce qui nous concerne, ils n'indiquent pas que la lésion cérébrale, origine de tels symptômes, soit ou non de nature syphilitique. Ils ne préjugent rien, en un mot, de la nature de cette lésion. Ils indiquent simplement l'existence d’une lésion en arrière du nerf optique, et c'est tout ; rien à en tirer au delà.

Et néanmoins, dans l'espèce, il s'y rattache une importance considérablé, C’est qu'en effet ils apportent au diagnostic un élément des plus essentiels, en attestant comme origine des troubles oculaires l'existence d’une lésion encéphalique, c'est-à-dire en révélant un état des plus graves, et cela à une époque où cette lésion peut ne se traduire encore par aucun symptôme bien menaçant,

Soit, comme exemple, un malade commençant une syphilis cérébrale par des troubles oculaires du genre de ceux que nous venons de signaler. L'examen ophthalmoscopique fait constater sur lui l'existence d'une névrite optique nettement accentuée. De cette simple donnée surgit aussitôt tout un ensemble de révélations, de révélations à la fois diagnostiques, pronostiques et thérapeutiques. Car de là découle: 1° que les troubles oculaires sont reliés comme origine à une /ésion rétro-papillaire ; — 2° que ces troubles ont pour origine une lésion grave, susceptible d'aboutir, en raison même de son siége, aux conséquences les plus redoutables ; — 3° que ces troubles doivent être attaqués d'urgence par

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un traitement d'intensité proportionnelle à l’imminence du péril qu'il s’agit de conjurer.

Second exemple du genre, que je copie sur nature dans l’une de mes observations personnelles. Un malade se présente avec les symptômes suivants: d’une part, amblyopie ; et, d'autre part, accès récents d’épilepsie convulsive unilatérale. Que peuvent être de tels symptômes et à quoiles rattacher? L’ophthalmoscope est consulté et révèle la variété de névrite optique qui accompagne usuellement, sinontoujours, leslésions cérébrales. Jugez quel appoint le diagnostic reçoit aussitôt de cette seule indication! Il est acquis qu'une lésion existe en arrière des nerfs optiques. Dès lors il devient rationnel de rapporter à cette lésion non pas seulement les troubles oculaires, mais encore les accidents d’épilepsie. Voilà donc l’origine de cette épilepsie découverte du même coup.— D'autre part, le malade estun anciensyphiltique. N’est-il pas légitime de supposer que, sur un sujet syphilitique, une lésion cérébrale ait chance de dériver de la syphilis? — C’est sur de telles bases, laissez-moi vous le dire pour achever l'observation, c’est sur un tel ensemble d'inductions successives que le diagnostic fut institué, et la thérapeutique avec lui. Or le résultat heureux qui suivit, la guérison complète et rapide du malade, vint confirmer pleinement ces prévisions (1).

De la sorte, vous le voyez, Messieurs, l’ophthalmo-

(1) Pour le docteur H. Jackson, la coexistence d’une névrite optique avec des accès d'épilepsie unilatérale attesterait, dans la plupart des cas, une lésion syphilitique des circonvolutions cérébrales. Avant de connaître cette proposition de notre distingué confrère, j'étais arrivé exactement à la même opinion, que je professe dans mes cours depuis nombre d'années.

scope n’est pas seulement appelé à fournir l'explication matérielle, anatomique, des troubles oculaires. Il rend un service de plus, et un service majeur, considérable, énorme, oserai-je dire, en révélant une lésion cérébrale comme origine de ces troubles optiques, non moins que comme origine des autres symptômes concomitants.

S'il en est ainsi, de là ressort pour nous une indicaon pratique des plus légitimes, des plus formelles. C’est que l’ophthalmoscope doit être interrogé dans tous les cas où un malade entaché de syphailis commence à présenter tels ou tels symptômes se rattachant ou pouvant se rattacher à une syphilis cérébrale.

Qu'il y ait urgence à consulter l’ophthalmoscope alors qu’on a affaire à un malade accusant des troubles oculaires, cela va de soi, cela est superflu à dire. Mais qu'il n'y ait pas urgence moindre à recourir au miroir en l'absence même de toute altération visuelle, voilà ce qui, de prime abord, peut exciter quelque surprise, et voilà ce qui n’est pas moins bien démontré par l'observation.

Et comment l’ophthalmoscope peut-il donc être utile alors que l'intégrité anatomique du fond de l'œil semble une conséquence implicite de l'intégrité fonctionnelle de la vision? C'est que la vision, chose curieuse, peut rester intacte en dépit de lésions papillaires plus ou moins accentuées. C'est que la névrite optique, voire une névrile optique bien formelle, bien constituée, n'est pas incompatible avec la conservation de l'acuité visuelle. Plusieurs observateurs, en effet, ont été souvent surpris, en pratiquant d’une façon systématique lexamen du fond de l’œil sur tous leurs malades, de trouver des névrites optiques chez des sujets qui n'accusaient aucune

NÉVRITE OPTIQUE. 301 diminution, aucun trouble de la vision (1). H. Jackson et d’autres ont cité maints exemples de ce genre ; et ce fait assurément inattendu, presque paradoxal, de l’intégrité visuelle coïncidant avec des altérations de névrite optique, est aujourd'hui pleinement accepté; confirmé par les ophthalmologistes les plus compétents.

«À part les ophthalmologistes de profession, a dit H. Jackson que je me plais à citer 1e1 textuellement, peu de médecins consentent à admettre qu'un malade puisse, avec une névrite optique grave, conserver la vision intacte, assez intacte pour lire les plus fins caractères d'imprimerie. Eh bien! la névrite optique double se rencontre fréquemment avec une intégrité complète de la vision. J’ai répété cela à satiété, mais j'avoue que c’estune chose dure à croire(hardto believe)... Dire qu'une névrite optique aiguë peut coexister avec une conservation parfaite de la vue, c'est émettre une proposition que beaucoup de praticiens étrangers à l’ophthalmologie taxeront d'absurde (nonsensical), et c’est émettre pourtant une proposition absolument vraie, ete. (2). »

Conséquence toute naturelle, en ce qui nous concerne : il faut, il est indispensable que tout malade syphilitique, venant à présenter quelque symptôme d'ordre cérébral, soit soumis à l'examen ophthalmoscopique, et qu'il y soit soumis systématiquement, « par routine », comme dit Jackson. Qu'il accuse ou non des troubles oculaires, n'importe. Dans tous Les cas, indistinctement, l'examen du fond de l'œil est de riqueur.

(4) V. Abadie, travail cité.

* (2) À Physiciaws Notes on ophthalnoloyy, pages T et 24,

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