LA SYPHILIS HÉRÉDITAIRE, MALADIE D’ÉVOLUTION

d’opportunité morbide, se succèdent rapidement, depuis le jour où l’enfant pousse son premier cri jusqu’au jour où il entre dans l’adolescence, et l’on ne saurait leur accorder trop d’attention.

Laissez-moi donc, aujourd’hui, vous énumérer les principales modifications organiques et fonctionnelles des premiers temps de la vie.

Comme en un pareil sujet l’on ne peut procéder que par comparaisons, c’est l’adulte que je supposerai connu, c’est à lui que je comparerai l’enfant. Il sera comme l’étalon auquel nous rapporterons, si vous le voulez bien, tous les détails d’anatomie et de physiologie qui vont suivre. D’ailleurs, ne pouvant m’occuper du corps tout entier, je m’attacherai surtout à l’extrémité céphalique, bien digne de notre intérêt, et dont les modifications continues et considérables nous donnent la mesure de celles qui s’accomplissent ailleurs.

Voici les squelettes de trois tètes. L’une vient d’un nouveau-né de quinze jours, la seconde d’un enfant de trois ans, et la troisième d'un adulte. Comparez-les et voyez d’abord combien sont disproportionnées leurs parties constituantes. Tandis que, chez le nouveau-né, la face, dominée par le crâne, disparaît sous sa masse, comme si elle en était écrasée, elle tient sur la tête de l’adulte une place importante. On a cherché à représenter par des chiffres les modifications déterminées par l’âge; Froriep a établi que si la face est au crâne comme 1 est à 8 chez l’enfant qui vient de naître, elle est dans la relation de 1 à 3 à dix ans, et de 1 à 2 chez l’homme fait.

Le crâne de l’adulte est définitivement fixé dans sa forme, et ses différentes parties, solidement engrenées, ne se prêtent à aucun mouvement d’expansion et de retrait. Au contraire, à trois ans, à cinq ans, et beaucoup plus tard encore, un certain jeu est permis à ces pièces osseuses, mais dans des limites très inférieures à celles où il peut s’accomplir dans les premiers temps de la vie. Alors, grâce à la laxité des sutures et de ces espaces membraneux qui existent en quelques points, Yaslerion, le ptérion et surtout la région brcqmatique, les os de la boîte crânienne peuvent subir des déplacements considérables et variés. Normalement, ils s’écartent d’une manière continue et régulière, suivant les exigences de l’expansion encéphalique. Mais, sous certaines influences pathologiques, tantôt ils se rapprochent, quand, par le fait de la maladie, l’amoindrissement de leur contenu tend à produire le vide dans la cavité qu’ils forment ; tantôt, au

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contraire, ils s’écartent considérablement lorsque la masse de ce contenu vient à augmenter.

Deux états morbides bien connus nous montrent ces mouvements opposés dans toute leur intensité. L’un est l’atbrepsie, où les dernières limites de la rétraction crânienne sont atteintes; l’autre est l’hydrocépbalie chronique, dans laquelle l’ampliation du crâne semble n’avoir pas de bornes.

Mais il ne faudrait pas croire que ce soit uniquement sous une influence morbide que le crâne puisse être déformé par le déplacement de ses parties; il l'est encore et d’une manière très fréquente par le décubitus habituel sur un même côté, comme l’a fait voir le chirurgien de cet hospice, mon collègue M. Guéniot; et c’est à cette cause qu’il faut rapporter ces plagiocéphalies, où il semble que l’une des moitiés du crâne ait glissé sur l’autre d’avant en arrière. Elles sont très communes dans les premières années de la vie et parfois ineffaçables. Voulant me rendre compte de leur fréquence, j’ai examiné plusieurs mois de suite, à ce point de vue, tous les enfants au-dessus de deux ans reçus dans cette maison, et j’ai noté que cette asymétrie du crâne est très appréciable dans la moitié des cas.

Du crâne descendons à la face : voyez comme elle est bestiale chez le nouveau-né; elle y semble réduite aux maxillaires et nous montre que, chez lui, tout se résume dans la fonction qui a la bouche pour premier organe.

Plus tard la face s’élève; et, chez l’adulte, elle préseute une certaine noblesse par l’ampleur qu’ont prise les cavités orbitaires qui s’harmonisent si heureusement avec la région frontale de la voûte crânienne.

Laissons maintenant le squelette pour nous occuper de l’encéphale. Il nous montre, aux divers âges, des différences beaucoup plus considérables que celles que nous venons de constater.

Celui de l’enfant, mou, friable, très aqueux, d’apparence homogène, de teinte à peu près uniforme dans toutes ses parties, est dépourvu de contours bien déterminés et de solidité; les plis sont superficiels et non encore franchement délimités; au lieu de conserver sa forme, il prend aisément celles qu’on lui impose.

Les cellules nerveuses, ces éléments nobles par excellence, d’où viendra la volonté et, plus tard, l’existence intellectuelle de l’homme, sont en petit nombre et très imparfaitement développées; les tubes nerveux sont rares, rudimentaires et dépourvus de myéline. Le cerveau semble constitué surtout par une masse de névroglie molle, que parcourent de nombreux vaisseaux.

Combien il diffère de celui de l’adulte, avec sa forme typique et tenace, ses plis saillants et fixes, ses anfractuosité profondes, avec la couleur si

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tranchée de ses deux substances! Ces deux aspects si différents sont dus à l’évolution, qui s’accomplit avec une lenteur proportionnée à la perfection et à l’importance du viscère. Si l’on s’en fiait aux apparences, ce travail de perfectionnement ne se prolongerait pas au delà de dix-huit mois; mais en réalité sa durée est beaucoup plus longue, et, suivant MM. Sims, Wagner et Broca, il ne serait pas terminé avant la quarantième année.

Après ce coup d’oeil rapide jeté sur les organes, laissez-moi vous dire quelques mots de leurs fonctions durant cette première période de l’existence.

La pulpe cérébrale, si molle et si imparfaite, ne reçoit qu’un petit nombre d’impressions et ne peut les fixer, — aussi n’y a-t-il ni souvenir ni volonté,— et l’on dirait qu’elle est plongée dans un demi-sommeil, laissant au bulbe et à la moelle les actes de l’innervation. Les phénomènes réflexes dominent, et le rôle du cerveau est encore si effacé, son intervention si peu nécessaire, que de graves lésions peuvent l’atteindre et môme le détruire, sans qu’il eu résulte un dommage sensible pour le fonctionnement de l’organisme.

Les mouvements des muscles de la vie de relation sont faibles et mal coordonnés. Ce n’est pas que leurs fibres soient impuissantes ; mais il leur manque des ordres, que le cerveau est incapable de leur donner. Le nouveau-né ne commence à dresser la tête que vers la sixième ou la huitième semaine, et son tronc n’acquiert quelque solidité dans la situation verticale que vers le milieu de la première année. Il peut tendre les bras vers des objets, alors même qu’ils sont loin de sa portée, vers la fin du deuxième mois, mais il ne peut véritablement rien saisir avant le quatrième.

Plusieurs mois durant, il n’a d’autre moyen d’expression que le cri qui lui sert à manifester ses désirs, ses besoins, sa souffrance; et, en cela, rien ne le distingue des autres mammifères et même des oiseaux. Puis la fonction vocale se développe ; et, finalement, mais parfois fort tard, l’éducation lui donne la parole, par laquelle sa place dans l’animalité devient si haute et si exceptionnelle.

L’ouïe et la vue sommeillent encore un certain temps après la naissance. Dans les heures qui la suivent, ainsi que chez le fœtus, la couche sousépithéliale de la muqueuse de la caisse tympanique est tuméfiée au point de remplir complètement la cavité ; mais cela ne constitue qu’un obstacle très passager à l’action des bruits. Une autre condition très défavorable à la transmission des vibrations sonores est la situation presque horizontale du tympan. Quoi qu’il en soit, les sons aigus et hauts sont les premiers perçus, et, vers le quatrième mois, l’enfant commence à tourner la lôte du côté où ils se produisent.

EVOLUTION DE L’ENFANT

11 semble que l’action de la lumière soit d’abord douloureuse, qu’il y ait dans les premiers jours, même jusqu’à la fin du premier mois, un certain degré de photophobie, car les yeux du nouveau-né sont habituellement fermés. La contraction réflexe de la pupille, sous l’influence d’une lumière subite, peut se produire dès la première heure, d’après Russmaul, mais l’enfant ne commence à fixer que de la troisième à la sixième semaine; toutefois il perd bientôt l’objet fixé, s’il est à une distance de plus de deux mètres, ou quand on le déplace. Au dire de M. Soltmann,le clignement ne se produirait consécutivement à un mouvement rapide vers l’œil qu’à la septième semaine.

Le nouveau-né est dans un état de sommeil presque constant, et c’est à peine s’il est éveillé pendant quatre ou cinq heures. 11 dort et se nourrit, voilà ce qu’on peut dire de lui. Il dort parce que les sens sont encore inactifs et le cerveau inerte; et la nutrition très active, très impérieuse, domine toutes les autres fonctions, parce qu’elle est indispensable au développement, en quoi se résume alors la vie de l’enfant. D’ailleurs, ce qui frappe en lui, c’est une grande inégalité des organes, et dans les fonctions, une instabilité non moins considérable.

A l’aide de quelques jalons, d’ailleurs très espacés, je viens de vous montrer la route par où l’enfant qui vient de naître s’avance vers les étapes ultérieures de la vie. Dans cette marche, que d’additions, de retranchements, de substitutions, de métamorphoses! L’organisme, dans un état de tumulte perpétuel, prête le flanc à toutes les attaques, est perméable aux causes morbides les plus vàriées. Lorsque la maladie y est entrée, les mouvements rapides de la vie tendent à la généraliser, à lui imprimer une activité prodigieuse. Mais aussi le tourbillon qui l’entraîne, les conflits qu’elle subit, impriment à ses manifestations, à ses produits, des caractères particuliers qui, sous l’influence d’un âge déterminé, apparaissent chez tous les sujets dans le même ordre, avec une physionomie identique et caractéristique. D’ailleurs, cette activité morbide se manifeste avec une égale intensité pour former et pour détruire; se montrant parfois, sous ces deux modalités, chez le même sujet, dans le même temps et sur le même organe (1).

(1) « Si le pathologiste et le clinicien, dit ailleurs M. Parrot ( Revue de médecine, 1881), doivent, en toute circonstance, tenir un compte exact du moment de la vie où sont arrivés les malades et des conditions anatomo-physiologiques qui s’y rapportent, c’est surtout à propos des enfants que la rigoureuse observation de ce précepte leur est imposée.

<t Chez les enfants, ces conditions, par leur mutabilité, par l’état instable où elles mettent sans cesse la santé, jouent un rôle étiologique prépondérant et parfois décisif. Et c'est précisément par ce côté que la pédiatrique nous éclaire sur l’ensemble de la pathologie; c’est parce qu’elle nous montre à un grossissement énorme la place considérable que lient dans les genèses morbides du premier âge l'évolution, qu’elle nous donne sur l’étiologie et la pathogénie générales des enseignements d’une inappréciable valeur.

ÉVOLUTION DE L’ENFANT

La puissance de l’évolution va se manifester à chaque instant dans l’histoire de la syphilis héréditaire. Il n’est peut-être aucune maladie, après l’athrepsie, qui accuse d’une manière plus générale, plus constante, plus accentuée, plus incontestable, l’influence qu’exerce sur la maladie le développement physiologique de l’individu.

Son virus est identique à celui qui transmet le mal par contagion directe, puisqu’il provient de la même source ; et pourtant, vous le verrez, grâce au terrain où il germe, ses produits diffèrent absolument des autres. Ce qui donne à ce terrain sa qualité, sa physionomie propre, c’est l’âge, c’est la période de la vie où sont les individus malades. C’est donc l’âge qui mène le mal et qui détermine dans la maladie syphilitique la modalité spéciale et typique que l’on qualifie & héréditaire.

Je vous dis tout cela par avance et pour éclairer notre marche. A chaque instant vous constaterez la justesse de ces remarques.

L’intérêt que présente la syphilis héréditaire est donc considérable en pédiatrique; mais il n’est pas limité à ce domaine restreint, et il garde son importance lorsqu’on en sort pour aborder celui de la pathologie générale; car il n’est aucune autre maladie dont on connaisse avec un égal degré de précision la cause, le début, la marche et les effets.

« Envisagée de la sorte, l’évolution résume la vie infantile. En la prenant pour guide dans l’étude de la pédiatrique, on se dirige sûrement à travers les obstacles; en la négligeant, on n’avance qu’à tâtons et l’on se heurte à chaque pas. Toutefois il ne faudrait pas se méprendre sur le sens que l’on doit attribuer à ce terme et s’imaginer qu’il se rapporte à quelque propriété particulière et spécifique. Rien ne serait moins exact, car eu réalité il représente simplement l’état anatomique et fonctionnel de l’individu, non à une époque déterminée, mais dans le temps, c’est-à-dire dans une série d'époques successives. C’est la physiologie en marche, avec ses étapes, son bagage, et les modifications qu’elle subit à chaque instant par les nécessités de la route, par les rapports avec le milieu ambiant et le milieu intérieur.

« L’évolution n’est donc à vrai dire que l'individu changeant, se métamorphosant, s’épanouissant, s'élevant à son apogée, pour descendre ensuite, par des amoindrissements successifs, jusqu'à son inévitable terme. » (La pédiatrique et l'évolution de l'enfant.)