VUE D’ENSEMBLE

les narines sont obstruées; les lèvres, couvertes de fentes profondes, saignent au moindre contact.

« C’est une chose digne de grande compassion, dit Mauriceau, de voir de pauvres petits innocents à la mamelle aflligés d’une si fâcheuse maladie ; qu’outre qu’elle leur fait porter la peine d’un péché dont ils ne sont pas coupables, elle les fait encore assez souvent abandonner d’un chacun et délaisser même de leur propre mère dans un état si déplorable. »

Que l’enfant succombe aux progrès de la cachexie, ou qu’il soit enlevé par une affection intercurrente, on voit la peau subir dans les derniers instants un changement notable : tout s’affaisse, tout se décolore. La rougeur pâlit et même disparaît, les plaques se flétrissent et le suintement cesse. Seules les croûtes persistent, non toutefois sans avoir perdu, du moins en apparence, une partie de leur volume.

Dans ce moment critique, si l’on ne regardait que la peau, si l’on s’en tenait aux renseignements qu’elle fournit, l’on serait tenté de croire que le mal diminue, et que la guérison n’est pas éloignée ; mais, en dehors de cette fausse amélioration, tout dans l’organisme annonce que la fin est inévitable et qu’elle est imminente.

Dans la forme aiguë, à marche rapide, tout se passe à peu près comme dans le dernier acte des cas chroniques; mais la syphilis n’a pas eu le temps d’évoluer complètement et de se montrer avec toute sa laideur. Elle est arrêtée brusquement, parfois même avant que son identité ait été dûment constatée, en un point de sa marche où l’a surprise la complication ou l’affection intercurrente qui fait périr l’enfant.

La mort, bien que fréquente, n’est pas la terminaison nécessaire de la syphilis héréditaire. Lorsque les malades se trouvent dans un milieu sain, dans de bonnes conditions hygiéniques, ils reviennent assez rapidement à la santé, soit sous l’influence d’un traitement méthodique, soit d’une manière tout à fait spontanée. Dans ces cas heureux, les taches s’en vont les premières, puis les papules s’affaissent pour disparaître à leur tour, les ulcérations elles-mêmes se comblent, non toutefois sans laisser de leur existence des traces toujours visibles. La nutrition, un moment enrayée, reprend sa marche, et souvent avec une activité inusitée; les forces se relèvent, les tissus deviennent fermes, et la peau se colore. C’est le tube digestif qui est l'artisan de tout ce bien ; et qu’il s’agisse de prescrire un traitement ou de déterminer l'issue probable de la maladie, c’est toujours sur lui que le médecin doit tenir ses regards fixés.

Après avoir indiqué les traits saillants et typiques de la syphilis bérédi-

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taire, je vais les reprendre successivement, et les étudier avec tous les développements qu’ils comportent, alin que, les rencontrant dans la pratique, avec les modifications diverses qu’ils peuvent présenter, vous soyez prêts à les reconnaître et à les utiliser pour le diagnostic de la maladie.

Parmi les manifestations apparentes, celles de la peau se montrent les premières, elles sont en même temps les plus communes et les plus caractéristiques; aussi je vais commencer par elles, en donnant la première place à la syphilide bulleuse généralement qualifiée de pemphigus syphilitique. C’est là un ordre naturel, cette éruption cutanée étant de toutes la plus précoce. Le plus souvent en effet elle existe au moment de la naissance, et même chez quelques sujets on a pu la faire remonter au 7e et même au 6” mois de la vie intra-utérine.

Son siège constant et quelquefois exclusif est la paume des mains et la plante des pieds. Lorsqu’elle existe sur d’autres parties de la peau, voisines de ces dernières, par exemple à la face dorsale des doigts et des orteils, à l’extrémité inférieure de la jambe, ou, ce qui est beaucoup plus rare, sur des régions très éloignées de son siège de prédilection, comme chez un malade qui la portait sur l’oreille, elle y est tardive, plus discrète et moins développée.

Dans les premiers jours de la vie, les extrémités sont habituellement plus colorées, plus congestionnées que les autres parties du corps. Chez les nouveau-nés affectés de syphilide bulleuse, leur teinte est hortensia ou violet foncé, et l’on y voit des taches vineuses entourées d’une zone rouge vif, dont l’épiderme est soulevé par du liquide qui, s’accumulant au-dessous, les transforme en des bulles de volume variable.

Le diamètre de quelques-unes est de 2 ou 3 millimètres, tandis •pie sur d’autres il dépasse 1 centimètre et même 1 centimètre et demi.

Leur développement est en général très rapide et elles atteignent très \ite leurs dimensions définitives. Quand elles sont très confluentes, on les voit se réunir en de grosses bulles, dont la périphérie n’est plus circulaire, mais limitée par une succession de croissants.

11 en est qui rappellent des pustules varioliques de mauvais aspect; d’autres qui contiennent une matière verdâtre. Les plus petites sont en général distendues par le liquide ; les plus grosses, comme si elles étaient trop volumineuses pour la matière épanchée, ressemblent à des vessies de baudruche à moitié remplies ; leur contenu s’accumule dans les parties déclives et sur les autres points la cuticule se plisse.

Ici se placent deux remarques importantes. La première a trait à la topographie de l’éruption, l’autre à l’àgc des sujets. Plus on s’éloigne du

SYPHILIDE BULLEUSE (PEMPIIIGUS).

siège de prédilection des bulles, c’est-à-dire des extrémités des membres, moins le caractère de l’éruption est tranché ; plus les bulles sont rares, petites, moins leur contenu est abondant et jaune. Sur les confins des régions atteintes, il semble même qu’elles aient avorté, et l’on n’y voit plus qu’un léger soulèvement de l’épiderme, sans liquide.

La seconde circonstance qui modifie l’éruption et lui fait perdre sa physionomie caractéristique, est la date de son apparition. Plus celle-ci est éloignée de la naissance, moins le type est net.

Il en résulte que la syphilide bulleuse, lorsqu’elle se montre loin de son siège habituel, sur des sujets de quelques semaines, peut être méconnaissable. Chez un enfant d’un mois et demi que j’ai eu l’occasion d’observer, elle consistait, à la face, en de petites plaques circulaires, oit le soulèvement de l’épiderme n’était marqué que par une teinte plus grise de la partie centrale. J’aurai l’occasion de revenir sur cette forme fruste de la syphilide pemphigoïde lorsque je comparerai entre elles les diverses manifestations cutanées.

Après avoir atteint leur plein développement, les bulles subissent des modifications diverses. Parfois une partie du liquide est résorbée, et le reste se concrète en une masse brunâtre. Dans d’autres cas, la cuticule qui forme le couvercle de la bulle se rompt ou même est complètement détachée et laisse voir le derme ulcéré sur une étendue variable. Ces ulcérations à fond rougeâti’e et sanieux, d’ordinaire peu profondes, sont quelquefois cratériformes et intéressent toutes les couches de la peau. A ce moment, presque toujours les enfants succombent.

Si, par exception, ils guérissent, comme l’ont vu MM. Depaul, Galligo, Stamm, Hertl, Ollivier et Ranvier, la turgescence générale de la région diminue, les croûtes tombent, laissant à découvert un épiderme imparfait, qui se renouvelle par des desquamations successives, jusqu’à ce qu’il ait acquis une solidité suffisante.

De toutes les syphilides tégumentaires, la bulleuse est celle dont le moment d’apparition est le plus fixe et en même temps le plus précoce. Je vous ai déjà dit qu’elle pouvait se développer au 7 e et au 6e mois de la vie fœtale; habituellement elle existe à la naissance ou apparaît aussitôt après, et l’on doit regarder comme exceptionnels les cas oit elle s’est montrée le 7e jour (Stamm), le 15e (Ileld), à la fin du deuxième mois (Ollivier et Ranvier), et celui où j’ai vu les premières bulles apparaître dans le cours de la dixième semaine.

L’éruption est presque toujours simultanée, rarement elle se fait en plusieurs temps ; mais ce qui est tout à fait exceptionnel c’est de constater, entre deux poussées consécutives, un intervalle de plusieurs jours: de 15 comme l’a vu Oziander, de 19 suivant l’observation de M. Hertl. Dans ce

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dernier cas, les bulles du début étaient complètement guéries quand les terminales se montrèrent.

D'autres sypbilides cutanées peuvent coexister avec celle que je vous décris, surtout lorsqu’elle est tardive. M. Baert, sur un malade de 21 jours, <1 constaté en même temps qu elle, une éruption papulo-squameuse. L’enfant de deux mois et demi dont je vous parlais tout à l’heure avait, dans le même temps, des bulles et des papules. La syphilide bulleuse n’est donc pas, comme on le dit habituellement, toujours isolée et indépendante.

Peut-on la confondre avec d’autres éruptions cutanées du premier âge?

On a signalé un ecthyma syphilitique constitué par de petites papules très rouges, qui deviennent rapidement pustuleuses. 11 n’y a pas d’ectbyma à cet âge; ce que l'on a décrit sous ce nom est une variété de la syphilide bulleuse, et il ne faut pas vous embarrasser de ces subtilités terminologiques.

Les auteurs anglais parlent de rupia ; je ne conteste pas que la peau dt quelques malades ne se couvre parfois de quelques croûtes coniques et stratifiées, et j en ai vu moi-même de très apparentes sur le cuir chevelu d un jeune enfant; mais il n’y a pas lieu de séparer ces cas de la syphilide bulleuse, qui en est le point de départ.

Au point de tuc du diagnostic différentiel, une seule éruption mérite de nous arrêter : c est le pemphigus des nouveau-nés proprement dit. Les particularités qui permettent de le distinguer de la syphilide bulleuse sont nombreuses. La plus importante a trait au siège. Jamais le pemphigus ne débute par la plante des pieds ou la paume des mains. Quand on l’v trouve, ce n’est que tardivement et après qu’il s’est déjà montré sur le cou, les aisselles et la partie supérieure du thorax, où il a son siège de prédilection.

La coloration est un autre élément de diagnostic. La peau sur laquelle se développent les bulles, la tache qui les précède, l’auréole qui les entoure, tout, dans la syphilide, a une teinte violacée. Ces mêmes parties sont d’un ton î ouge-i osé dans le pemphigus. — Les bulles de ce dernier sont beaucoup plus volumineuses, et renferment an début une sérosité transparente et légèrement ambrée, ne devenant louche et puriforme qu’au bout d’un cei tain nombre de jours, contenant beaucoup d’eau et de granulations protéiques, très peu de cellules épidermiques et de leucocytes. Leur liquide est résorbé ou donne naissance à une croûte peu épaisse, semblable à celles de 1 impétigo, et qui, par sa chute, laisse voir une surface couverte d’une mmee couche épidermique. La matière des bulles syphilitiques a d’emblée l'aspect du pus, et les éléments solides y dominent sous forme de granulations fibrineuses, de globules de pus, et de flocons blanchâtres, débris du coips muqueux de Malpighi. De leur concrétion résulte une croûte

SYPHILIDE BULLEUSE (PEMPIIIGUS).

brunâtre, au-dessous de laquelle le derme est ulcéré. — Enfin, tandis que la syphilide existe au moment de la naissance, ou se montre immédiatement après, le pemphigus apparaît très rarement avant le 15e jour, et il est surtout fréquent dans le cours de la première année.

Cette éruption bulleuse est-elle réellement syphilitique? Je n’hésite pas • à répondre : oui! avec les observateurs compétents. Pourtantl’accord n’est pas fait sur ce point de la pathologie infantile, et les opinions les plus singulières et les plus contradictoires ont été émises à son sujet, mais il faut bien le dire, par des auteurs insuffisamment familiarisés avec les affections des nouveau- nés, et qui ont obéi à des préoccupations théoriques plutôt qu’à des faits rigoureusement observés. Je ne perdrai pas mon temps et n’userai pas votre attention à réfuter tout ce qui a été dit là-dessus : je vous ferai remarquer seulement que les premiers observateurs, avec Ambroise Paré et Rondelet, n’ont émis aucun doute sur la nature de l’éruption : « J’ai vu naître, dit ce dernier, un enfant tout couvert de pustules du mal français. » En dépit des efforts tentés en sens opposé par Krauss, les accoucheurs français ont rendu certaine la manière de voir que je soutiens. A côté des noms de Dugès, de Stoltz, de Paul Dubois, de Depaul, je placerai ceux de Cruveilhier, de Devergie, de MM. Ollivier et Ranvier.

Je ne puis comprendre ce qu’ont entendu Cazeaux, Cullerier, Trousseau, Diday et Bazin, lorsqu’ils ont avancé que l’éruption bulleuse était simplement l’expression de la diathèse syphilitique. S’ils ont voulu dire qu’elle ne doit être considérée que comme un produit de la cachexie syphilitique, ils se sont trompés. Pour vous en convaincre, comparez-la avec le pemphigus cachectique ; tout y est différent, depuis la précocité, le siège, l’apparence extérieure, jusqu’aux lésions histologiques

Quant à admettre avec Lagneau, Ricord et Guider, que l’éruption bulleuse se développe tantôt sous l’influence de la syphilis, tantôt par une autre cause, je ne le puis; et si l’on m’objecte que parfois elle existe indépendamment de toute autre manifestation de la maladie virulente, je répondrai que cela ne peut m’empêcher de lui attribuer une origine syphilitique. Car, pour admettre qu'une affection relève d’une maladie déterminée, l’on ne saurait exiger qu’elle soit constamment associée à d’autres manifestations de cette maladie. Il suffit d’avoir observé un grand nombre de faits où cette coïncidence se trouvait réalisée dans des conditions identiques, pour que cette affection, rencontrée même isolement, suffise à démontrer l’existence actuelle de la maladie. Or cette preuve a élé maintes fois administrée pour la syphilide bulleuse, et je puis ajouter que la contre-épreuve a été faite également. Depuis plusieurs années, à l’hospice des Enfants assistés, j’ai vu un très grand nombre d’enfants atteints

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de pemphigus sur différentes régions du tégument autres que la plante des pieds et la paume des mains ; toutes les fois que j’ai pu faire l’autopsie, j ai recherché avec le plus grand soin si les viscères ou les os portaient des marques de la syphilis héréditaire, et il m’a été impossible d’en constater aucune.

La syphilis directement acquise, telle qu’on l’observe chez l’adulte, dé- . termine, mais très exceptionnellement, une éruption huileuse comparable à celle des nouveau-nés. C’est probablement elle qu’Alibert a qualifiée de syphilide pustuleuse pemphigoïde. M. Ricord l’a vue sur un malade à la plante des pieds; M. Bassereau, sur un autre à la paume des mains. I\l. Zeissl, dans une période de 20 ans, ne l'a rencontré qu’une fois. M. Morgan a vu une femme de 26 ans qui en était atteinte.

On est donc autorisé a considérer la syphilide bulleuse comme particulière aux nouveau-nés et comme une des manifestations cutanées les plus caractéristiques de la syphilis hériditaire. Si j’ai rompu avec I usage, en ne 1 appelant pas pemphigus syphilitique, c’est que le terme pemphigus est également employé pour désigner une éruption non spécifique des enfants du premier âge.