SYPI1IL1 DE DESQUAMATIVE DE LA LANGUE

précis sur la santé des générateurs me fassent complètement défaut. Dans cette maison où les parents nous restent si souvent inconnus, il me fallait suivre cette voie détournée. Elle est d’ailleurs tout aussi sûre que la route directe, et mène d’une manière aussi certaine au but ; mais il fallait la tracer et la rendre praticable, je m’y suis efforcé et c’est une peine que je ne regrette pas, car toutes les fois qu’il m’a été donné de contrôler les résultats obtenus de la sorte en remontant jusqu’à la source paternelle ou maternelle des accidents observés sur les enfants, j’ai constaté qu’ils étaient bons. J’ai ainsi en plus d’une circonstance découvert chez les générateurs l’existence d’une syphilis ignorée jusque-là. Ils ont pu être immédiatement traités et préservés d’accidents ultérieurs.

Grâce à la méthode que je viens de vous exposer brièvement, j’ai pu rattacher à la syphilis héréditaire une affection de la langue dont la véritable origine avait été jusqu’ici complètement méconnue.

Elle a été décrite pour la première fois en 1872, dans la thèse inaugurale de M. Bridou (Sur une affection innomée de la muqueuse linguale; état lichénoïde de M. Gubler). C’est un travail auquel il ne manque, pour être complet, qu’un chapitre d’anatomie pathologique et une étiologie mieux étudiée. L’altération, d’après l’auteur, aurait été signalée pour la première fois en 18o4 par un médecin allemand, Santlus de Hadamar. Gubler, dans le Dictionnaire encyclopédique des sciences médicales (art. Bouche), en a parlé sous la dénomination d’état lichénoïde de la langue ; M. Bergeronl’a mentionnée dans un rapport oral fait à la Société médicale des hôpitaux en 1864; enfin M. Bridou a puisé sur elle, auprès de MM. Barthez et Lailler, quelques renseignements qu’il a mis à profit dans sa dissertation.

Très rarement l’on peut observer le début du mal; mais cela est sans importance, car il procède par poussées successives, et les mêmes symptômes se reproduisent chaque fois dans le même ordre et avec la même physionomie.

A la pointe de la langue ou sur les bords on voit apparaître une tache d’un demi-millimètre à un millimètre de diamètre, blanche, arrondie, au niveau de laquelle l’épithélium est plus épais et plus blanc qu’à l’état normal. Puis très rapidement, en 24 ou 36 heures, à la place de ce disque laiteux se montre un anneau blanc circonscrivant une surface rouge qui est le centre de la tache dont l’épithélium est tombé et où l’on voit les papilles. A partir de ce moment, l’affection s’étend avec une rapidité surprenante soit vers la région postérieure, soit vers le centre de la langue. Les cercles se transforment bientôt en croissants ou en lignes courbes irrégulières, dont l’ouverture ou la concavité est presque invariablement antérieure. Cette modification dans la forme du mal est due tantôt à son développement au Parrot. — Syphilis héréditaire. 9

DIAGNOSTIC

■voisinage des bords qui arrêtent sa marche excentrique et rompent les zones épithéliales, car la face inférieure n’est que très rarement envahie, tantôt à la rencontre de plusieurs cercles et à leur inosculation. Dans ce dernier cas les surfaces récemment desquamées sont limitées par de véritables festons.

Chaque circonscription malade présente quelques particularités qui méritent d’être signalées. Tout à fait à la périphérie et la bordant au moins dans une partie de son étendue, on voit une zone d’un blanc mat, qui tranche nettement par sa couleur et sa saillie sur la portion de l’organe qui n’a pas encore été envahie, mais bien plus encore sur celle qui vient de l’être. Cette zone peut avoir de un à deux millimètres de large et un relief d’un demi-millimètre au moins quand on l’examine du côté de la surface desquamée. Celle-ci n’est pas identique dans tous ses points. Tout près de la zone épithéliale, c’est-à-dire là où elle est le plus récente, elle est très lisse et d’un rouge vif. Plus en dehors et en avant, cette apparence, bien qu’elle soit encore très manifeste, s’atténue, et les parties primitivement atteintes reprennent peu à peu leur physionomie primitive.

Quelles que soient la rapidité et l’activité de l’affection, il est bien rare que la surface tout entière de la langue soit desquamée par une de ses atteintes partielles; presque toujours il reste en arrière et au centre quelques points qui ne sont pas touchés. Mais souvent aussi, avant que l’une d’elles ait terminé sa marche, une autre se manifeste qui prend la même direction qu’elle, et de la sorte il m’est arrivé comme à M. Bridou, de voir en même temps trois séries de zones desquamatives s’étendre progressivement de la pointe vers la région postérieure de l’organe, comparables à ces ondulations successives qui rident concentriquement une surface liquide, quand des chocs répétés atteignent l’un de ses points.

La durée de l’affection considérée dans son ensemble ou dans chacune de ses atteintes est difficile à déterminer. Ces dernières dépassent rarement cinq ou six jours ; elle peut sommeiller durant quelques mois, peutêtre même plusieurs années, pour se montrer pendant une nouvelle période d’activité et sous des influences que jusqu’ici il m’a été impossible de découvrir.

Le diagnostic se trouve simplifié par cette considération que le mal appartient essentiellement à l’enfance. Cependant je ne voudrais pas nier qu’elle existe chez l’adulte. Sa physionomie est si particulière, si typique, quelle que soit la période où on l’observe, qu’après en avoir attentivement examiné deux ou trois cas, il n’est pas possible de la méconnaître lorsqu’elle se présente de nouveau. L’on ne peut oublier sa marche si constante, sa morphologie si mobile tout en conservant ses caractères propres. Comment, après cela, confondre cet état de la langue avec celui que produisent

SYPHILIDE DESQUAMATIVE DE LA LANGUE.

certaines pyrexies, surtout la scarlatine? Dans cette maladie, vous le savez, la langue se dépouille de son épithélium très rapidement et sur toute sa surface. Elle est d’un rouge si vif, si intense, qu’on la croirait sur le point de saigner au moindre contact. — Le muguet provoque aussi la desquamation de la muqueuse linguale, mais très irrégulièrement, et rien ne ressemble moins aux zones épithéliales que je vous ai fait connaître que les petits amas ou les larges plaques blanchâtres de la mucédinée. D’ailleurs l’examen microscopique le plus rapide fera toujours reconnaître les spores et les tubes du parasite. Les aphthes déterminent non une simple desquamation, mais un véritable ulcère, qui s’étend rarement au delà de ses limites premières. Je ne m’attarderai pas plus longtemps à ce diagnostic. Je ne crois pas, en effet, qu’il soit utile de comparer, à l’exemple de M. Bridou, l’affection qui nous occupe avec le pityriasis, le lichen, le psoriasis, les plaques opalines syphilitiques et les plaques des fumeurs. Ces éruptions, d’ailleurs très mal définies dans leurs caractères et sur lesquelles les auteurs sont loin de s’entendre, ne se rencontrent jamais chez les enfants.

L’anatomie pathologique de l’affection desquamative de la langue n’a pas encore été faite. M. Renaut, professeur à la Faculté de Lyon, en examinant le produit du raclage d’un feston de langue d'un des malade observés par M. Bridou, y trouva un grand nombre des cellules épithéliales libres ou soudées, des spores, de la mucine coagulée et une très grande quantité de cellules embryonnaires. Mais cet examen de l’épithélium ne peut renseigner ni sur le siège de la lésion ni sur sa nature, et il est bien inférieur à l’étude de la langue faite sur des coupes, comme celles que j’ai examinées avec le concours de M. IL Martin, mon chef de laboratoire. Chez trois sujets il nous a été donné de constater, à quelques nuances près, les mêmes particularités. Sur les coupes pratiquées perpendiculairement à la surface linguale, il est aisé de voir qu’au niveau des points malades, l’épithélium est tuméfié et plus épais. Les cellules de la couche cornée ont augmenté de volume ainsi que celles du corps de Malpighi, qui est en outre le siège d’une prolifération cellulaire plus active. Enfin, et j 'appelle tout particulièrement votre attention sur ce point, on constate dans les papilles et dans des portions sous-jacentes du derme, autour des vaisseaux, un grand nombre de corpuscules lymphoïdes, disséminés ou en groupes plus ou moins compacts. J’estime que le derme est le siège 'principal et primitif de l’affection, et que les manifestations superficielles, les seules apparentes durant la vie, sont d’ordre toutà fait secondaires et consécutives.

J’arrive à la nature de l’affection qui est notre objectif. MM. Barthez et Gubler avaient pensé qu’elle était parasitaire. M. Bridou admet que la cause première est un état de débilité particulière coïncidant avec des

DIAGNOSTIC

troubles digestifs. Je repousse également ces deux opinions, la première parce qu’elle est une pure hypothèse, émise d’ailleurs par ceux qui l’ont proposée d’une manière très dubitative ; la seconde parce qu’un grand nombre d’enfants que j’ai observés et qui étaient atteints de ce mal, jouissaient d’ailleurs d’une santé irréprochable. 11 me semble qu’une affection aussi typique dans ses caractères et dans sa marche, doit reconnaître une cause unique, toujours la même, véritablement spécifique. Quelle est-elle? La issons parler les faits. J’ai pris au hasard dans mes notes 31 cas d’affection desquamative, et dans 28 les enfants portaient des marques incontestables de la syphilis héréditaire. Cela me suffit pour la caractériser, et je dis qu’elle constitue elle-même une manifestation syphilitique, et que la qualification de syphilide desquamative de la langue, que je propose, est suffisamment justifiée.

A quels âges l’ohserve-t-on le plus fréquemment? A ce point de vue, mes 31 cas se répartissent de la manière suivante :

De 1 à G mois G cas.

De G mois à un an 9 —

De I à. 2 ans 7 —

De 2 à 3 ans 3 —

De 3 à 4 ans . 2 —

De 4 à 5 ans 3 —

De 5 à 6 ans t —

Vous le voyez, ces chiffres sont en faveur de l’étiologie que je considère comme la vraie. Ils nous disent, en effet, que l’affection est infiniment plus fréquente de 6 moisà 3 ans que de 3 à 6 ans ; or, la syphilis héréditaire est surtout active durant les trois premières années de la vie. Constitue-t-elle un phénomène isolé et sans analogue parmi les manifestations de la syphilis héréditaire? Loin de le penser, j’estime que, sans forcer les analogies, on peut la rapprocher de la syphilide en plaques de la peau, qui, elle aussi, a une tendance à la marche excentrique, se desquame, se manifeste parfois sous forme de poussées successives, et est histologiquement caractérisée par des lésions du derme cutané et de l’épiderme, à peu près identiques à celles qui caractérisent la syphilide linguale.

Pourquoi, dans toute la cavité buccale, la langue est-elle seule atteinte? Sans doute à cause de sa richesse en nerfs et en vaisseaux et de sa très grande activité, toutes conditions qui appellent sur les organes qui les remplissent les manifestations diathésiques. Je considère cette affection de la langue comme ne pouvant transmettre par contact la syphilis héréditaire. Il n’y a là, en effet, ni érosion ni suintement, et la plupart des sujets qui en sont atteints ont passé l’âge où la maladie est contagieuse.

Du pronostic et des moyens curatifs je n’ai rien à vous dire. Le premier est sans la moindre gravité; et il n’y a pas lieu d’instituer un traitement

SYPI1ILIDE DESQUAMATIVE DE LA LANGUE.

contre une affection qui ne fait pas souffrir les malades et n’est pour eux la cause d’aucun préjudice. D’ailleurs, pour intervenir d’une manière efficace, ce n’est pas à l’état local que l’on devra s’adresser, mais à la maladie elle-même, dont celui-ci n’est qu’une des nombreuses manifestations (1).

(1) Peu de temps après la publication de cette leçon dans le Progrès médical, M. Vanlair, professeur à l’université de Liège, fit paraître dans ce journal (1881, p. 470) un article intitulé : Le Lichénoïde lingual est-il une sgpliilide? (*) M. Parrot répondit par une note qui se termine par les considérations suivantes :

« Comme M. Vanlair me reproche d'avoir failli à la rigueur scientifique pour établir la nature syphilitique de l'affection linguale que j’ai observée chez les enfants, je vais lui donner quelques éclaircissements qui, je l’espère, le feront changer d’avis.

J'ai dit que la lésion de la langue caractérisée cliniquement par une esquamation circinée, h évolution rapide et à répétitions, — et au point de vue anatomo-pathologique, par l’épanchement dans le derme muqueux de corpuscules lymphoïdes, est d’origine syphilitique, parce qu'ayant pris, sans choix, dans mes observations, 31 cas s’y rapportant, j’ai constaté que 28 fois les sujets portaient des marques incontestables de la syphilis héréditaire.

Là-dessus, mon savant contradicteur m’accuse de faire de la statistique à un seul terme ; il m’apprend que j’aurais dû diviser les enfants du service en deux catégories : d’une part les sains et de l’autre les infectés, et rechercher ensuite la proportion de l'affection linguale dans les deux cas, et voir si la seconde catégorie, sous le rapport de la fréquence de l'affect ion, l’emportait de beaucoup sur la première ; enfin, examiner si, dans les deux catégories, le mal présentait les mêmes caractères.

Or, tout cela je l’ai fait ; et si on ne le trouve pas dans la publication du Progrès, c’est qu’elle reproduit une conférence faite devant des auditeurs qui connaissent l’établissement où j’observe et la manière dont les malades y sont étudiés.

S’il y a là une lacune, comme me le fait craindre le reproche de M. Vanlair, je vais essayer de la combler.

Pour cela, je ne reviendrai pas sur les années auxquelles j’ai emprunté les 31 cas si souvent rappelés. Je ferai plus aisément connaître ma manière de procéder, en exposant ce que j’ai constaté cette année même, à l’hospice des Enfants assistés. 11 y entre chaque jour, soit en dépôt, soit pour être définitivement abandonnés, un certain nombre d’enfants qui, le lendemain, subissent un examen attentif, et une note est prise sur tous ceux qui méritent quelque attention au point de vue pathologique. Les syphilitiques sont dans ce cas.

Après ce travail, par une addition et des soustractions, on a la somme des enfants examinés, malades ou non; et, parmi eux, le nombre des syphilitiques et celui des sujets atteints de l’affection desquamative de la langue, lesquels peuvent être divisés en deux catégories suivant qu'ils présentent ou non des marques de syphilis héréditaire.

Voici maintenant les chiffres qui m’ont été fournis par les quatre premiers mois de l’année courante :

Enfants entrés à l’hospice, dü 1er janvier 1881 au 30 avril : 2,197.

Non syphilitiques : 1,8G9.

Atteints de syphilis héréditaire : 328.

Atteints de l’affection desquamative : 15.

Sur ces 15 enfants, 13 portaient des traces incontestables de syphilis héréditaire actuelle ou éteinte. Sur l’un d’eux, ces marques manquaient de netteté. Un seul, par conséquent, paraissait complètement indemne de cette maladie. En laissant de côté le cas douteux, il résulte des chiffres précédents que, sur 1,809 enfants non syphilitiques, un seul présentait l'affection desquamative, tandis que, sur 328 syphilitiques, 15 étaient atteints de cette lésion.

Qui ne conclura avec moi que la syphilis héréditaire joue le rôle capital dans l’étiologie du mal de langue, et que si, dans un cas, bien qu’ayant existé, l’on n’a pu constater cette relation, c'est que la syphilis n’a pas laissé chez ce petit malade des traces apparentes de son existence?

De ce qui précède je crois donc pouvoir conclure : que des trois observations sur lesquelles

(*) M. Vanlair avait publié dans la Revue mensuelle Je méd. et de cltir. (1880) un mémoire intitulé : Du licheno'idc lingual. M. Parrot ne connaissant pas ce travail, ne l’avait pas ciK