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Sur une pseudo -paralysie causée par une altération du système osseux chez les nouveau-nés atteints de syphilis héréditaire.

Mémoire inséré dans les Archives de thysiologie 1872.

Ce travail est une contribution à la pathologie des nouveau-nés et des enfants très jeunes. Nous nous proposons d’y faire connaître un état qui simule la paralysie, et dont la cause est une lésion des os, due à la syphilis congénitale.

Quand on fait l’inventaire des documents qui peuvent être utilisés pour cette étude, on voit qu’à l’exception d’un seul, qui est de grande importance, les autres sont des faits isolés, recueillis par des observateurs différents, diversement interprétés par eux, et n’ayant pas été envisagés au point de vue qui est le nôtre.

Comme nous ne trouvons aucun avantage à les énumérer tous ensemble en une sorte d’aperçu historique, nous les introduirons d’une manière successive dans les chapitres auxquels il se rapportent le plus directement. — D’ailleurs, en faisant ces emprunts, nous aurons soin d’indiquer le but visé par les auteurs qui nous en ont fourni la matière.

Les bulletins de la Société anatomique pour 1834 contiennent une observation de Valleix que l’on a déjà reproduite, sans y relever une manifestation qui pour nous est pleine d’intérêt, à savoir, l’impossibilité où était l’enfant de remuer l’un de ses membres ; et les réflexions qui la suivent ont trait surtout au développement rapide des ostéophytes qui existaient sur la plupart des os *.

On avait cru à une lésion cérébrale, et il n’existait en réalité qu’une altération du système osseux, justement attribuée à la diathèse syphilitique dont l’enfant présentait d’autres manifestations.

(I) Ce qui prouve que Valleix n’a attaché aucune importance à l’inertie du bras gauche, c’est qu'il n’a pas recherché s’il existait un état analogue des autres membres. Or nous ne doutons pas qu’il en fût ainsi, d'après les lésions révélées par l’autopsie.

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Voici ce fait :

Obs. I. — Observation et réflexions sur un décollement de plusieurs êpiphyses des os longs, avec abcès sous le périoste et production osseuse remarquable, chez un enfant nouveau-né.

Foulon (Alexandrine), de sexe féminin, née le 5 septembre 1834, fut envoyée à l’infirmerie des Enfanls-Trouvés, dans les salles de M. Thevenot, le 14 du même mois, pour quelques pustules très petites, contenant une gouttelette de pus blanc, et entourées d’un petit cercle d’un rouge peu intense ; on les voyait sur le cou et sur la poitrine. Le cri était fort, les yeux bien ouverts, la langue humide, le ventre souple, la respiration se faisait facilement, il y avait de l’embonpoint. Les renseignements pris au bureau nous apprirent que cette petite fille venait de la maison d’accouchement, avec cette seule note : Enfant robuste et bon à donner sur-le-champ à une nourrice. On prescrivit un bain dans de l’eau de son, du lait et de la crème de riz. Le lendemain 13, on s’aperçut que cet enfant ne pouvait remuer son bras gauche, et qu’il poussait des cris quand on voulait lui faire exécuter des mouvements. Ce membre examiné ne nous a absolument rien offert de remarquable dans aucun point de son étendue. Le regard est fixe, l’anxiété se peint sur la figure. Dans l’idée que l’état du bras pouvait dépendre d’une lésion du cerveau, on fait appliquer une sangsue derrière chaque oreille, on supprime la crème de riz, et on ne donne qu’un peu de lait.

Le 16 et les jours suivants, même état. Le 20, diarrhée peu abondante de matières jaunes.

Le 21, l’enfant remue son bras gauche avec plus de facilité, le regard est plus calme, la diarrhée a cessé, on le croit en convalescence ; mais, le 26, on aperçoit à la partie inférieure de l’avant-bras droit, au-dessus de l’articulation radio-carpienne, une tumeur volumineuse qui en occupe le tiers inférieur, contournant entièrement le radius, et présentant une fluctuation très évidente. En quelque lieu qu’on plaçât la main autour de la tumeur, on sentait le flot du liquide, en pressant du côté opposé ; on sentait même très bien que l’abcès passait au-dessus du bord externe du radius, gagnant la face postérieure de l'avant-bras ; mais du côté du cubitus tout paraissait dans l’état naturel. Ces explorations sont douloureuses, et l’enfant tient la main et les doigts dans la demiflexion. La diarrhée a reparu, la respiration est gênée, la face est grippée et exprime la souffrance, les lèvres sont rouges, sèches, fendillées, la langue est humide et offre quelques grains de muguet disséminés çà et là ; ventre douloureux à la pression. Riz gommé, potion avec un gros de sirop diacode, cataplasme sur le ventre et sur les tumeurs.

Le 27, une nouvelle tumeur, également fluctuante et douloureuse, s’est manifestée vers l’articulation scapulo-humérale du côté gauche. Elle paraît occuper ceLte articulation ; elle fait faire une saillie considérable au moignon de l’épaule, et le deltoïde est fortement soulevé ; un doigt placé sous faisselle perçoit parfaitement le mouvement du liquide quand on exerce une légère pression au-dessous de l’extrémité externe de la clavicule. Les yeux sont ternes, les paupières entourées d’un cercle noir, l’expression de la face peint une vive souffrance, le muguet a fait des progrès ; la respiration est beaucoup plus gênée, le pouls est faible, filiforme, irrégulier; abattement, assoupissement. (Mêmes prescriptions.)

Le 28, mort à 6 heures du matin.

Autopsie. — Tumeur de l’épaule. Il en est sorti environ une once de pus blanc, peu consistant et sans odeur. La partie supérieure du corps de l’humérus est entièrement dénudée dans l’étendue de dix lignes environ ; on n’y trouve pas de changement de couleur ni de consistance, sa forme est bien conservée, mais il y a un décollement complet de l’épiphyse, d’où résulte une espèce de fausse articulation, à surface rougeâtre et rugueuse, qui baigne entièrement dans le pus. On voit, à l’extrémité supérieure de

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l’humérus, les cellules de la substance spongieuse, qui contiennent une petite quantité de matière purulente. Les parois de l’abcès sont formées par le périoste décollé, qui est mince, transparent, lisse et adhérent au tissu cellulaire environnant. A la partie inférieure du foyer, un peu au-dessus de l’insertion deltoïdienne, cette membrane vient s’insérer sur un bourrelet osseux, d’apparence spongieuse, irrégulier, élevé de plus d’une ligne au-dessus du niveau de l’os, et qui se prolonge, en mourant, jusqu’audessus de la partie moyenne de l’humérus. Le périoste est partout en contact avec celte production osseuse, il est même assez difficile de l’en séparer. Tous les muscles de la partie supérieure du bras, ainsi que les nerfs et les vaisseaux axillaires, avaient été repoussés par le foyer purulent. Le deltoïde avait été fortement soulevé ; l’articulation scapulo-bumérale était parfaitement saine.

La tumeur du poignet contenait une quantité aussi considérable de pus que la première. C’était l’extrémité inférieure du radius qui baignait dans le pus. Elle était également séparée de son épiphyse ; son aspect était semblable à celui de l’extrémité de l’humérus dans la tumeur de l’épaule ; elle était détachée du ligament inlerosseux et entièrement dépouillée de son périoste. Une production osseuse semblable à la précédente, également spongieuse, et dans les mailles de laquelle était contenue une petite quantité de liquide jaunâtre, commençait par un bord brusque et irrégulier, au point où le périoste venait se recoller à l’os, et de là se prolongeait jusque vers la tête du radius, en conservant à peu près toute son épaisseur, et en formant à l’os une espèce de gaine enveloppée de toutes parts par le périoste qui, loin d’être mince et adhérent comme au bras, était épais, lisse à sa face interne, et se séparait avec tant de facilité, qu’une légère traction sur le radius a suffi pour détacher entièrement cet os. Alors j’ai vu plus facilement la gaine osseuse ; on pouvait la séparer sans peine de l’os et l’enlever par petites portions. Son tissu était formé de fibres longitudinales ; exprimé, il devenait mat, dur et cassant. L’os, au-dessous, présentait l’aspect et la consistance d’un os sain. La partie inférieure du cubitus et l’articulation du poignet étaient parfaitement saines.

La jambe droite ne présentait à l’extérieur rien de remarquable ; mais une incision profonde, faite à la partie interne du genou, a donné issue à deux cuillerées de pus épais, couleur lie de vin, inodore. Le foyer purulent existait à la partie supérieure du tibia, dont il baignait les faces postérieure et interne ; il était borné à la partie interne par une adhérence du périoste, et à la partie externe, par le ligament interosseux. Décollement de l’épiphyse, dénudation de l’os, comme ci-dessus. A la partie inférieure du tibia, on trouva des abcès avec des altérations tellement semblables aux précédentes, que je crois inutile d’en répéter la description. A raison de ce double abcès aux deux extrémités du même os, la production osseuse formait une gaine occupant seulement la partie moyenne de l’os, entre les deux abcès, se terminant en haut et en bas par deux bourrelets, dont le supérieur était plus saillant que l’inférieur. Le périoste la recouvrait partout et se trouvait dans les mêmes conditions que celui qui a été décrit en parlant du radius.

Un abcès tout à fait semblable a été découvert autour de la partie supérieure du tibia gauche ; il était moins vaste et ne contenait qu’une demi-cuillerée de pus, couleur lie de vin, comme le précédent. Au reste, même décollement du périoste, même production osseuse, mais un peu moins abondante, même séparation de l’épiphyse. La partie inférieure du tibia ne présentait pas d’abcès comme à l’autre jambe ; le périoste n’y était pas épaissi, et adhérait par des fibres cellulaires qu’on ne pouvait rompre que par une pression assez forte, comme dans l’état sain. L’épipbyse n’était pas décollée, mais il ne fallut qu’un effort extrêmement faible pour opérer ce décollement, et les deux surfaces résultant de la séparation étaient d’un rouge foncé, rugueuses et sèches.

En examinant les organes contenus dans le bassin, j’ouvris un abcès placé au-devant du sacrum, à la partie supérieure et gauche, et qui laissa écouler du pus blanc et bien

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lié. En parcourant les parois de cet abcès, j’ai reconnu que toute la parlie gauche de la première vertèbre sacrée était dénudée de son périoste, que l’éminence épiphysaire gauche de cette vertèbre était séparée du reste de l’os par une division dont les surfaces étaient rugueuses, grisâtres ; que le foyer communiquait d’une part avec l’articulation lombo-sacrée, dont le cartilage était détruit dans toute sa partie moyenne, et de l’autre, avec l’articulation sacro-iliaque, dont les cartilages étaient également détruits. Il en résultait que les faces articulaires étaient très rudes au toucher.

Des deux branches de l’ischion, la postérieure était séparée de son cartilage, et une petite quantité de pus en baignait l’extrémité. L’antérieure était encore réunie au cartilage, mais il a suffi d’une légère traction pour la décoller ; il n’y avait point d’abcès sous ce point-là. L’os tout entier s’est séparé de son périoste avec une facilité extrême.

L’estomac et l’intestin grêle ont présenté des traces d’inflammation. Le gros intestin, rien.

Les poumons étaient bien crépitants. On trouvait, dans toute l’étendue de leur surface, des points noirs légèrement saillants, dont le plus large avait l’étendue d’une pièce de vingt sous. La substance pulmonaire, au-dessous de ces points, était d’un rouge très foncé, compacte et ne contenant pas d’air; cette altération pénétrait à une profondeur de 4 ou 5 lignes. Les noyaux altérés sont séparés de la substance saine du poumon par une ligne de démarcation très tranchée ; ils sont au nombre d’une vingtaine pour chacun de ces organes, qui dans tout le reste de leur étendue sont d’une belle couleur rose et remplis d’air. Ces noyaux n’existent qu’à la surface.

Une petite quantité de sang pur et liquide est contenue dans le péricarde. Sang noir dans toutes les cavités du cœur et dans l’aorte.

Les veines crurales et iliaques présentent de loin en loin de petits caillots noirs et quelques filaments membraniformes ; leur surface interne, lisse et polie, est d’un rouge foncé.

Il est vraisemblable que les abcès des membres et du bassin sont dus à une altération des os occasionnée par la maladie syphilitique. Si l’on se rappelle que la parlie inférieure du tibia gauche était encore recouverte de son périoste, qu’on ne remarquait aucune lésion dans les tissus voisins de l’os, et que néanmoins l’épiphyse s’est détachée avec la plus grande facilité ; qu’il en a été à peu près de même de l'ischion tout entier, on peut penser que ces os étaient déjà malades, quoique leur aspect et leur consistance ne fussent pas encore entièrement changés.

En 1869, M. Guéniot, chirurgien de l’hospice des Enfants-Assistés, publiait dans la Gazette des hôpitaux (n° du 9 février), le fait suivant :

Obs. IL — Ostéite suppurée des extrémités diaphysaires des os, avec décollement des cartilages épiphysaires, chez un enfant nouveau-né.

Un enfant âgé de 20 jours, du sexe masculin, d’apparence très chétive, quoique né à terme, fut apporté dans mon service le 14 décembre dernier, pour une ulcération gangreneuse du pli de l’aine droite. En examinant le petit malade, je reconnus bientôt qu’il existait en outre une ulcération de l’ombilic, une paralysie ou inertie des quatre membres, et enfin un décollement des cartilages épiphysaires à l’extrémité supérieure des deux jambes. On pouvait produire facilement en ce dernier point, c’est-à-dire environ à 15 millimètres au-dessous de chaque genou, un déplacement latéral des plus marqués des tibias et des péronés. La mobilité de ces os dans le sens antéro-postérieur n’était pas moins manifeste. On eût dit une fausse articulation au-dessous de l’articulation du genou, restée complètement saine. La continuité des diaphyses me parut d’ailleurs intacte dans les membres inférieurs comme dans les supérieurs.

Les quatre membres étaient amaigris, flasques et tout à fait inertes. Si on les soûle-

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vait pour les abandonner ensuite, ils retombaient aussitôt lourdement, sans qu’on pût constater la moindre contraction musculaire. Les avant-bras et les mains, en état de forte pronation, pendaient sur les côtés du tronc. Les cuisses, à demi fléchies, se laissaient, au contraire, difficilement étendre, comme si certains muscles eussent été contracturés. Mais les jambes et les pieds étaient en quelque sorte flottants et comme appendus aux fémurs. La sensibilité paraissait fort émoussée, et l’enfant ne répondait que très faiblement aux petites piqûres pratiquées, à titre d'épreuves, sur les téguments.

Pour expliquer l’origine de ces diverses lésions, il me parut naturel d’admettre que l’enfant était né en présentation du pelvis et que des tractions violentes avaient dû être exercées sur lui pour obtenir le dégagement. La séparation des cartilages épiphysaires du tibia et du péroné pouvait ainsi jusqu’à un certain point se comprendre, ainsi que la paralysie des quatres membres, résultat probable d’une lésion de la moelle épinière au niveau du cou. El ce qui venait encore fortifier cette manière de voir, c’est que l’ulcération gangreneuse du pli de l’aine accusait, d’une manière presque certaine, une contusion produite par la pression d’un lacs ou d’un crochet mousse. Bref, cette explication, si vraisemblable qu’elle puisse paraître, était cependant on ne peut plus erronée. En m’adressant aux meilleures sources de renseignements, j’appris en effet que l’accouchement avait été naturel et s’était effectué en présentation du sommet. La mère était âgée de 23 ans, blanchisseuse, et avait déjà eu deux enfants.

Le 19 décembre, c’est-à-dire 23 jours après sa naissance, mon petit malade, qui n’avait plus la force de teter, succomba dans l’épuisement après avoir présenté quelques plaques érythémateuses au visage, à la voûte palatine et sur les membres inférieurs.

Il pesait 1 ,835 grammes.

Voici les lésions que l’autopsie me permit de constater.

A l’exception du bout supérieur des deux cubitus et des deux radius, toutes les extrémités diaphysaires des os des membres sont altérées, enflammées et suppurées. Partout la lésion offre les mêmes caractères ; il n’existe que quelques différences dans le degré et dans l’étendue. Les fémurs et les humérus, à leurs deux extrémités, de même que les tibias et les péronés à leur extrémité supérieure, sont les parties du squelette le plus fortement atteintes. L extrémité inférieure des radius et des cubitus, et surtout celle des tibias et des péronés, sont au contraire altérées à un moindre degré.

La lésion consiste en une forte injection, avec taches ecchymotiques, de toute l’extrémité osseuse qui confine au cartilage diaphysaire. L’os, en ce point, est d’un rouge foncé presque brun et comme infiltré de sang noir. Son extrémité est séparée du cartilage par une couche de pus grisâtre et épais. Le foyer purulent a une forme lenticulaire, aplatie, et se trouve circonscrit à sa circonférence par l’espèce de coque fibreuse ou périostique qui relie encore le cartilage à l’os. Le tissu osseux conserve d’ailleurs sensiblement sa dureté normale et la pointe d’un scalpel ne le pénèlre que difficilement. L’altération inflammatoire s’étend de 5 à 10 millimètres de la surface désunie. Le périoste épaissi, rouge et enflammé, est resté adhérent, mais il est assez facile de le séparer, dans l’élendue de i centimètre, à partir de la surface suppurante. Le cartilage épiphysaire, au contraire, a tous ses caractères normaux. Mon confrère, M. Parrot, qui a fait l’examen microscopique, ne l’a trouvé un peu inégal et altéré que dans les points de contact avec le pus et seulement à la surface. La désunion d’avec le tissu osseux permet, avant l’ouverture de cette espèce de fausse articulation, de le faire jouer en tous sens sur l’extrémité diaphysaire de l’os. Et quand le pus se trouve évacué par une ponction, les deux surfaces produisent par le frottement une crépitation rude qui n’était pas perçue sur le vivant.

Les articulations qui avoisinent ces lésions, de même que le corps des diaphyses, sont exemples de toute altération pathologique. L’affection se trouve ainsi nettement loca-

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lisée aux extrémités des diaphyses. Le noyau d’ossification de l’épiphyse inférieure des fémurs est complètement sain, comme le cartilage qui l’environne. Il en est de même du noyau osseux du calcanéum et des divers os du crâne, de la colonne vertébrale et de la cage thoracique. Les ganglions lymphatiques de l’aisselle, du pli de l’aine et du creux poplité offrent des deux côtés un développement exagéré. L’ulcération gangreneuse de l’aine droite n’a aucun rapport avec le foyer épiphysaire du fémur correspondant.

Ulcération de l’ombilic pénétrant jusqu’au péritoine. Caillot noir oblitérant les vaisseaux ombilicaux. Pas de phlébite ombilicale.

Deux plaques d’un jaune sale, ayant tout à fait l’apparence de pus, existent à la face convexe du foie. Une troisième plus étendue, large de 2 centimètres, se remarque sur la face inférieure. Toutes trois sont dans le voisinage de la vésicule biliaire; mais celle-ci, remplie d’une bile vert foncé, n’a aucune connexion avec elles. Ces plaques sont formées par un dépôt de matière probablement purulente, immédiatement au-dessous de la capsule de Glisson. Leur minceur est telle qu’à la coupe elles ne paraissent pas avoir une épaisseur de plus d’un cinquième de millimètre. Une autre plaque, en tout semblable aux précédentes, mais plus étendue, existe sur la face antéro-externe des lobes supérieur et moyen du poumon droit. La plèvre recouvre celte couche extrêmement mince de matière puriforme. Nulle autre trace d’infection purulente. Tous les viscères, y compris le cerveau et la moelle épinière, sont exempts d’altération pathologique.

M. Guéniot fait suivre ce récit de quelques réflexions dont voici le résumé : ce fait, dit-il, se rapporte évidemment à l’affection décrite dans ces derniers temps sous les noms d 'ostéite épiphysaire , de décollement épiphysaire , d 'ostéo -myélite; mais sous plusieurs rapports, il s’en éloigne. 11 est impossible de déterminer si la lésion a débuté pendant la vie intra-utérine ou quelques jours après la naissance ; toujours est-il que sa précocité est. un fait bien remarquable, aussi bien que sa généralité. — 11 est plus que probable qu’il existe une relation intime entre l’ostéite suppurée des extrémités diapbysaires, la non-cicatrisation de l’ombilic et l’ulcération gangreneuse du pli de l’aine, et que ces altérations reconnaissent une origine commune. Quant aux couches puriformes des surfaces hépatique et pulmonaire, ainsi qu’aux plaques érythémateuses observées dans les derniers jours sur les téguments, elle me paraissent être l’indice d’une infection purulente.

En terminant, M. Guéniot se demande à quelle cause on peut rapporter la paralysie, ou plus exactement l’impuissance des quatre membres. La moelle ayant été trouvée intacte, et les muscles seulement amaigris et pâlis, il ne peut faire intervenir ces organes pour expliquer cette inertie; aussi l’altribue-t-il à la douleur provoquée par les mouvements et aux brisures multipliées des leviers ostéo-cartilagineux, au niveau des foyers épiphysaires.

Cette explication nous paraît excellente, et nous croyons qu’il est difficile de l’attaquer. Il n’en est pas de même de l’opinion émise par notre collègue sur la nature de l’affection osseuse, qu’il rapporte à l 'ostéite épi-

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physaire de Gosselin, au décollement épiphysaire de Klose, à Yostéomyélite de Chassaignac. — Nous dirons plus tard comment il faut, suivant nous, la qualifier. Pour le présent, contentons-nous de remarquer que si l’on tient compte de l’état cachectique de l’enfant, des ulcérations inguinale et ombilicale, de ces plaques érythémateuses qui dans les derniers jours se montrèrent au visage, à la voûte palatine et sur les membres inférieurs, et des exsudats périhépatiques , on est conduit à considérer ce malade comme atteint de syphilis. Et nous nous empressons d’ajouter que, tout récemment, M. Guéniot, à qui nous faisions part de ces réflexions, nous a dit qu’il se rangeait complètement à notre manière de voir.

Peu de temps après cette publication, il nous fut donné d’observer deux faits semblables. Nous allons en donner la relation, et l’on verra combien est légitime le rapprochement que nous faisons.

Obs. III. — Troubles de la motilité. Hépatisation pulmonaire. Ulcérations gastriques. Foie syphilitique. Lésions du système osseux.

Le 26 février 1869, Marie L. est admise à l'infirmerie de l'hospice des Enfants- Assistés. Elle est née le 14, d’une mère âgée de 23 ans, primipare, bien portante actuellement et disant l’avoir toujours été. Le père est inconnu. Immédiatement après sa naissance, on remarqua qu’elle était faible et que ses membres inférieurs étaient pendants.

Au premier examen, on constate un œdème considérable des extrémités.

Pouls 96.

m ( rec. 34,5.

TemP' ( ax. 34,2.

Poids 2546 gram.

Les avant-bras sont habituellement dans la pronation, si bien que la face dorsale des mains est appliquée sur les côtés du tronc. Quand on soulève les membres, ils retombent lourdement dans la position qu’ils occupaient. Les mouvements spontanés ou provoqués que l’on y perçoit sont excessivement limités, et surtout appréciables dans les doigts et les orteils. Une piqûre de la peau provoque des cris sans rompre l’immobilité habituelle.

La mort a lieu le 1er mars, à 6 heures du matin. L’autopsie est faite à 11 heures.

Embonpoint moyen. Les méninges ne sont pas injectées. L’encéphale et la moelle se présentent avec les caractères de l’état physiologique à cet âge. Il en est de même du corps thyroïde et du thymus.

Les poumons, dans leurs régions antéro-latérales, sont d’un gris rosé, souples et aérés ; mais sur un grand nombre de points en arrière, des lobules isolés ou en groupes résistent à l’insufflation, sont durs, friables, d’une teinte violacée ou gris jaune, saillent sur les coupes et y présentent une surface grenue. Les fragments que l’on en détache vont au fond de l’eau. 11 existe en outre un œdème interlobulaire des plus prononcés.

Le cœur est ferme et conique, un peu jaune.

A la périphérie, le foie est rouge ou jaune d’ocre. Cette dernière coloration est surtout marquée à gauche. Là où on l’observe, le viscère est plus dur, plus élastique, et ces

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qualités s'exagèrent en certains points plus saillants, où l’on voit des marbrures d’un rouge vif. Çà et là, sur le fond jaune, on distingue un semis de petits grains blancs opaques, qui rappellent ceux de la semoule. Le lobe de Spiegel est remarquable par sa dureté. Le péritoine est intact. La vésicule contient une bile verdâtre.

Des coupes pratiquées perpendiculairement au grand axe de l’organe permettent de constater que les particularités que nous venons de signaler à la périphérie existent dans toute sa masse. Les tranches sont lisses et luisantes. Les taches jaunes ont en général une forme circulaire. Autour des troncs vasculaires, là où le tissu est altéré, il semble avoir une texture fibreuse, et les grains blancs sont plus volumineux.

La muqueuse gastrique est couverte d’une épaisse couche de mucus très adhérent, coloré, sur un grand nombre de points, par une matière brune qui masque de petites ulcérations arrondies.

Deux ganglions, volumineux, à coupe lisse et transparente, durs et d’un gris jaunâtre, adhèrent au pancréas.

La rate est molle et friable.

Les reins ont une teinte feuille morte. Il y a de l’infarctus uralique des tubes de Bellini.

Une couche épaisse de tissu cellulo-adipeux existe sous le tégument. Les muscles sont infiltrés d’une sérosité transparente, légèrement verdâtre.

Le système osseux presque tout entier est altéré. Comme la lésion se présente partout avec les mêmes caractères, nous nous contenterons de la décrire sur un seul os, le fémur par exemple.

Après l’avoir divisé, suivant son grand axe, en deux parties égales, on y constate les particularités suivantes :

A l’extrémité supérieure, le cartilage parait sain, mais il n’en est pas de même des parties de la diaphyse qui l’avoisinent. Leur apparence n’est pas la même sur tous les points. Au cartilage fait suite une zone d’un blanc opaque avec des foyers de ramollissement inégalement distribués. Puis vient une surface d’un centimètre environ de large, jaune-grisâtre à la périphérie, gris-rouge au centre, et plus friable, moins dure que les autres portions du tissu spongieux. A l’extrémité inférieure, les lésions sont semblables, mais beaucoup plus accentuées. La zone jaune est plus large. On en voit une autour du point d’ossification.

Tous les os longs sont altérés comme le fémur. Parmi les plus malades, signalons : le cubitus droit dont, l’épiphyse en bas est complètement détachée du reste de l’os ; le tibia gauche, dont les deux extrémités sont très mobiles sur le reste de l’os, et les deux péronés.

A la main droite, les seules parties atteintes sont la première phalange du médius et l’extrémité inférieure du quatrième métacarpien. La main gauche n’a pas été examinée.

Sur les os du tarse, les parties ossifiées sont d’un jaune sale, et on les sépare très aisément du cartilage qui les entoure. Les côtes sont atteintes au voisinage de leur portion cartilagineuse.

La lésion est très apparente sur le bassin, tout le long des crêtes iliaques, et au niveau des points d’ossification. Les parties malades ressemblent à une substance gélatineuse parsemée de taches opaques.

La plupart des noyaux osseux du sternum sont entourés d’une zone jaunâtre.

Parmi les vertèbres, l’axis seul est altéré. Les os du crâne et de la face sont sains.

Examen histologigue. — La stéatose de l’encéphale ne dépasse pas les proportions de l’état physiologique. La moelle est saine. Pas de stéatose rénale. Les cellules du foie ont en général leur forme polygonale; presque toutes elles sont complètement dépourvues de graisse. Sur celles qui en contiennent, on peut toujours distinguer le noyau. Par une pression énergique, on fait sourdre péniblement des parties altérées un fluide transparent et très visqueux contenant des corps figurés que fournit également le raclage ; ce

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sont de nombreux éléments fibro-plastiques avec un noyau Irès apparent et des cellules hépatiques. Sur une coupe fraîche faite au niveau des points où existent les grains de semoule4 on voit, à un faible grossissement, des cercles opaques à périphérie finement granuleuse et grise, tandis que le centre plus homogène est d’un rouge jaune, avec un orifice central. A l'aide d’un objectif plus puissant, on distingue comme un réseau, formé par les corps fibro-plastiques, enserrant dans ses mailles des cellules hépatiques remarquablement atrophiées.

Sur presque tous les muscles, la striation transversale des faisceaux primitifs est très peu marquée. Ceux des membres inférieurs sont émaciés, amoindris, mais l’on n’y voit ni une multiplication des noyaux ni une infiltration granulo-graisseuse.

Obs. IV. — Syphilis héréditaire, avec manifestations cutanées, inertie des membres. — Hépatisation pulmonaire, végétations des calcules du cœur. — Lésions du système osseux, avec décollement des épiphyses.

Léonie H., née le 2 décembre 1869 d’une mère que l'on suppose être atteinte de syphilis, est admise dans la salle de médecine, le 5 février 1870. Elle a du coryza, et porte sur la face, les membres inférieurs et la région sacrée, une éruption légèrement papuleuse d’un rouge un peu jaunâtre. Sur le dos il y a des squames assez épaisses. Les plis de l’anus sont très saillants et l’on y voit quelques ulcérations.

La peau des membres est plissée et les muscles sont très mous. Les ganglions axillaires et inguinaux sont tuméfiés.

Le membre supérieur droit paraît être dans un état normal ; celui du côté gauche est flasque et pend le long du corps. Quand on pince la peau, la main et l’avant-bras seuls sont le siège de mouvements, d’ailleurs fort limités. Le moignon de l’épaule est notablement tuméfié. Les membres inférieurs sont remarquablement flasques ; quand on agile celui du côté droit, ses différents segments se meuvent comme ceux d’une jambe de Polichinelle. Les mouvements spontanés y sont à peu près nuis.

La sensibilité paraît intacte sur toute l’élenduedu tégument externe. La respiration est diaphragmatique.

Au premier temps de la révolution cardiaque, on perçoit dans une grande étendue du thorax, en arrière et en avant, un bruit de souffle intense qui remplit le petit silence, sans masquer les bruits normaux.

Je diagnostique une syphilis congénitale avec décollement des épiphyses des os des membres, et je prescris 2 grammes de liqueur de San-Swieten dans un julep que l’on ajoutera au lait.

Le 7, l’enfant suce mal et a de la diarrhée verte.

Elle succombe le 9 à 11 heures du soir.

L’autopsie est faite le lendemain à 11 heures.

L’encéphale a une teinte anémique. Dans le corps calleux et les centres hémisphériques, on voit un grand nombre de corps granuleux, assez volumineux, régulièrement espacés.

Au sommet du poumon droit, en arrière, et à la partie supérieure du lobe inférieur, il y a quelques noyaux d’hépatisation.

Le bord de la valvule mitrale, sur sa face auriculaire, est couvert de végétations rosées, lisses et presque transparentes, très saillantes sur quelques points. Au milieu d’elles on remarque un hématome d’une coloration noirâtre. Il y a aussi quelques petits mamelons pâles sur la tricuspideet les valves de l’orifice pulmonaire, autour des tubercules d’Arenzi. Le canal artériel est en voie d’oblitération (1).

Le foie a une teinte marron clair, et les cellules sont pour la plupart dépourvues de graisse. Les vaisseaux semblent intacts.

(1) Il est très probable que le bruit anormal du cœur était produit par une insuffisance de la mitrale, due elle-même à la présence des végétations.

Parrot. — Syphilis héréditaire. 12

MÉMOIRES ET COMMUNICATIONS

Dans les tubes des pyramides du rein, on voit une fine poussière graisseuse.

Presque tous les os sont altérés. Sur le frontal, près de sa suture avec le pariétal gauche, on voit une surface de 2 centimètres environ de diamètre, qui présente les particularités suivantes : au centre est un îlot osseux jaunâtre, entouré en arrière par une zone transparente, au niveau de laquelle la dure-mère est appliquée sur le périoste ; en avant, par une sorte de dentelle osseuse servant en quelque sorte de trait d’union entre la masse centrale et la substance de la périphérie, qui est irrégulièrement échancrée, comme raréfiée et creusée à sa surface de sillons profonds. Le long de la ligne médiane, la paroi crânienne a été résorbée partiellement et dans toute son épaisseur, sur une étendue de plus d’un centimètre carré, en deux points très circonscrits immédiatement au-dessus de l’orbite. A droite, le frontal est moins malade ; cependant au voisinage de la suture pariétale, en bas, il est détruit sur une largeur de 3 millimètres. Des lésions semblables existent sur la protubérance de l’occipital et sur le pariétal, près de sa suture avec ce dernier.

L’apophyse coronoïde de la branche droite du maxillaire est épaissie à sa base et sur presque toute sa face externe. L’os est tuméfié et ramolli au niveau de la symphyse, qui a une mobilité exagérée. Près du cartilage d’ossification, le tissu des côtes est jaunâtre.

Pour étudier les os des membres, il faut y pratiquer une coupe longitudinale.

Le point d’ossification de la tête de l’humérus droit est jaune.

A la partie interne de l’extrémité inférieure, on voit, au-dessous du périoste, une exostose très allongée que l’on distingue aisément de la lame compacte primitive, bien qu’elle lui soit très inlimement soudée. En quelques points, elle a 2 millimètres d’épaisseur. Sa longueur est de 25 millimètres, et elle s’amincit peu à peu, pour s’effacer tout à fait au voisinage de la région moyenne de la diaphyse. Son tissu est beaucoup plus compact à la périphérie qu’au voisinage de l’os primitif.

Les deux épiphyses sont très mobiles ; près d’elles, le tissu spongieux est remarquablement raréfié.

L’articulation scapulo-humérale gauche renferme une matière liquide, jaune verdâtre, qui ressemble à du pus. La capsule ligamenteuse est très relâchée et la mobilité de la tète osseuse excessive.

L’omoplate gauche présente sur son col, au voisinage de la cavité glénoïde, sur ses deux faces, et principalement sur l’externe, une couche de nouvelle formation, qui a environ 3 millimètres d’épaisseur, près de la surface articulaire. Elle va s’amincissant dans le sens transversal.

Dans toute sa région supérieure, le cubitus gauche est en quelque sorte doublé par une couche osseuse surajoutée, épaisse en haut, qui se rétrécit en s'amincissant à la partie moyenne de la diaphyse, où vient également se terminer une autre lame, qui s’est développée sur la partie externe de la moitié inférieure de l’os.

Une production semblable, à peu près circulaire, de 0 mill. 5 d’épaisseur, à sa partie moyenne, occupe la face externe de l’os iliaque droit, dont le limbe, au voisinage du cartilage, est altéré.

Après avoir dépouillé le fémur droit de son périoste, on voit au niveau du petit trochanter une surface jaunâtre, très rugueuse. Les deux épiphyses sont mobiles. En haut, la partie du tissu spongieux qui fait suite au cartilage est altérée sur une longueur de 15 millimètres. Au lieu de la teinte chocolat que l’on trouve habituellement, et qui existe à la région moyenne de l’os, il a une coloration grise d’autant plus jaunâtre qu’on se rapproche plus du cartilage.

La compacité diminue dans le même sens. En bas, l’altération est moins accentuée et n’est visible que sur une longueur d’un demi-centimètre. Le point d’ossification est complètement jaune.

L’extrémité supérieure du tibia droit est mobile sur la diaphyse. Le point osseux de l’épiphyse, qui a 3 millimètres de diamètre, est jaunâtre, et ramolli au centre. La

PSEUDO-PARALYSIE SYPHILITIQUE

partie en voie d’ossification qui fait suite au cartilage est jaune sur une largeur d’un millimètre environ. Au-dessous de cette bande, le tissu spongieux, sur une hauteur d’un centimètre, est d’un rouge jaunâtre, avec quelques taches beaucoup plus jaunes. La lésion est moins accentuée à l'extrémité inférieure. On l’observe, à des degrés divers, sur tous les os longs des membres. Elle existe, bien que peu marquée, sur les métacarpiens, les métatarsiens et les phalanges.

Le calcanéum, l’astragale et le corps des vertèbres paraissent sains.

L’oreille moyenne est remplie par un pus verdâtre.

Les faits que nous venons d’énumérer, malgré l’intérêt qu’ils présentent, sont trop peu nombreux pour qu’il nous soit possible d’en tirer, d’une manière complète, la description clinique des troubles du mouvement qu’ils nous révèlent, et nous devons nous contenter d’en indiquer les traits principaux.

L’état des membres des petits malades est comparable à celui que détermine une fracture, ou bien encore le rhumatisme articulaire aigu. C’est une inertie plus ou moins complète, parfois difficile à constater, dans d’autres cas absolue. Alors, s’il n’y a pas de douleur, on croirait avoir sous les yeux une partie complètement disloquée. Mais il n’est pas toujours possible, à cause de la sensation très pénible qui en résulte, de pratiquer les manœuvres destinées à mettre en relief celte flaccidité. Les membres thoraciques sont d’ordinaire appliqués le long du tronc et en pronation. Les pelviens sont allongés, contrairement à ce qui a lieu à l’état de santé, et, quand on soulève l’enfant, ils pendent et oscillent à toutes les secousses.

Le nombre des parties atteintes est variable ; il n’est pas rare de constater une inertie des quatre membres. Une fois, la main et les doigts étaient dans la demi-flexion, ce qui aurait pu faire croire à de la contracture. Cette attitude anormale et celles de même ordre que l’on a pu observer sont ordinairement dues à la présence d’abcès qui siègent au voisinage des articulations, soit au-dessus, soit au-dessous Ces tumeurs sont, dans quelques cas, très volumineuses, douloureuses, et le siège d’une fluctuation des plus manifestes. Une fois il a été possible, en imprimant des mouvements en sens inverse à la diaphyse et à l’épiphyse d’un même os, de les faire jouer l’une sur l’autre en produisant de la crépitation.

L’examen cadavérique fait voir que les systèmes nerveux et musculaire sont intacts, mais qu’il existe des altérations considérables des leviers rigides qui servent aux insertions musculaires, et dont l’intégrité est indispensable au jeu des articulations. En effet, les épiphvses des os longs sont décollées, et du pus s’est rassemblé dans le voisinage, cependant sans atteindre les articulations, qui presque toujours sont intactes.

MEMOIRES ET COMMUNICATIONS

Ainsi, pour expliquer les troubles du mouvement, d’une part on ne peut faire intervenir les organes actifs de la locomotion, et, d’un autre côté, on en trouve une explication suffisante dans les lésions osseuses. Car, de leur fait, les contractions musculaires, au lieu de déterminer des mouvements de totalité dans les segments des membres, font simplement glisser l’une sur l’autre les deux parties en lesquelles les os se trouvent divisés.

A cette cause d’inertie il faut en joindre une autre, qui, bien que secondaire, ne manque pas d’une certaine importance; c’est la douleur que provoquent les contractions musculaires, surtout quand il s’est développé des abcès autour des fausses articulations.

Malgré la brièveté de l’exposé qui précède, nous estimons que, désormais, le clinicien qui se trouvera en présence de faits analogues à ceux que nous avons fait connaître pourra, sans grande difficulté, rapporter à sa véritable cause l’absence des mouvements. Et si chez notre premier malade (obs. III), nous avons commis une erreur, ayant cru qu’il s’agissait d’une lésion des centres nerveux, chez le second (obs. IV), la nature du mal fut reconnue dès le premier examen.

Sans revenir sur les symptômes indiqués plus haut, rappelons, comme pouvant servir plus particulièrement au diagnositc et à faire rejeter l’idée d’une intervention des systèmes nerveux ou musculaire, les particularités suivantes :

La tuméfaction douloureuse et la crépitation, au voisinage des articulations, la facilité avec laquelle on provoque des contractions musculaires par le pincement ou une piqûre, la persistance de la sensibilité, l’absence de toute perturbation dans le jeu normal des fonctions des centres nerveux, enfin l’existence sur la peau ou les muqueuses des manifestations habituelles de la syphilis héréditaire.

A toutes ces marques on reconnaîtra sans peine, et c’est là ce que nous tenions à établir, que l’impuissance des membres que nous avons décrite, tout en simulant une paralysie, est le résultat du décollement des épiphyses.

Gela nous paraît incontestable. Ce qui ne l’est pas moins, c’est que les enfants chez lesquels on l’a observée jusqu’ici étaient atteints de syphilis congénitale, et l’on doit se demander si c’est à cette maladie constitutionnelle qu’il faut attribuer l’altération des os qui détermine leur brisure.

Pour répondre, il faut envisager la question au point de vue de l’anatomie pathologique et de l’étiologie. C’est ce que nous allons faire dans la seconde partie de cette étude.

PSEUDO-PARALYSIE SYPHILITIQUE

Existe-t-il chez les jeunes enfants en proie à la syphilis héréditaire, une lésion des os qui les puisse altérer au point qu’ils se rompent près des épiphyses, et ces malades sont-ils les seuls chez lesquels on l’observe?

Telles sont les deux propositions auxquelles il nous faut répondre, car de leur solution dépend, dans un sens identique, celle de la question posée précédemment.

Les quatre faits que nous avons cités ne peuvent désormais nous suffire, étant trop peu nombreux, et ne nous initiant en quelque sorte qu’à la période ultime du mal. Nous devons étendre le champ de notre étude, et si faire se peut, embrasser dans son ensemble le processus dont nous n’avons encore aperçu que le déclin, et peut-être seulement l’une des formes.

Voyons d’abord si la bibliographie nous peut venir en aide, et quelle est la somme des connaissances acquises sur la syphilis osseuse dans les premiers temps de la vie.

Les ouvrages consacrés à la pathologie infantile ou à la vérole nous apprennent bien peu de chose. On n’en peut donner une preuve meilleure que les lignes suivantes, empruntées au Traité de la syphilis des nouveau-nés deM. Diday (1). Elles sont les premières du chapitre où il est parlé des lésions osseuses (2). « Malgré la suractivité vitale qu’appellent dans le système osseux à cet âge, y est-il dit, son accroissement et ses modifications normales de texture, les lésions syphilitiques, si communes chez l’adulte, y sont extrêmement rares. On ne les trouve pas à beaucoup près mentionnées dans tous les ouvrages spéciaux; et c’est à peine si les annales de la science en offrent cinq ou six exemples bien constatés. »

M. E. Vidal, dans sa thèse d’agrégation, se prononce dans le mêm sens(3). «Non seulement, dit-il, au moment de la naissance, mais dans le cours de la première année, les altérations des os, des tissus fibreux et des cartilages, sont excessivement rares. »

Il est difficile de ne pas être de l’avis de ces auteurs, lorsque l’on a sous les yeux les faits, si peu nombreux et si peu précis, rassemblés à grand’peine par eux, et que nous allons énumérer, pour que l’on soit édifié sur ce qu’ils peuvent nous apporter de lumière.

Rosen(4) dit que, pour reconnaître l’existence de la syphilis, on devra

(1) Paris, 1854.

(2) Page 134.

(3) Concours de 1860, page 35.

(4) Traité des maladies des enfants , traduction française, 1778, page 550.

MÉMOIRES ET COMMUNICATIONS

examiner l'état de la mâchoire inférieure, du crâne, des os du bras et de la jambe, pour voir s’il y a des tumeurs ou des exostoses.

Underwood (1) considère comme des indices très probables de syphilis « quelque relâchement à l’une ou l’autre articulation (2), ou une exostose à quelque partie que ce soit, surtout au crâne, comme il l’a vu dans un enfant né d’une mère infectée par son mari et qui ne s’en doutait point ».

Bertin(3) dit avoir observédes tumeurs osseuses et des périostoses; et il cite l’observation d’un enfant de trente-cinq jours, manifestement syphilitique, qui portait sur le grand trochanter du côté gauche une tumeur de la grosseur d’un œuf de pigeon, et une périostose assez considérable à la face supérieure et postérieure du cubitus. La première manifestation disparut spontanément, mais la seconde ne céda qu’à un traitement mercuriel prolongé.

M. Lahorie(4) parle de carie du tibia, etM. Cruveilhier (5) d’érosions du frontal.

M. Bouchut considère (6) comme due à la syphilis congénitale une lésion observée par lui plusieurs fois et n’appartenant ni à la carie ni à la dégénérescence du périoste. C’est un endurcissement prématuré ou sclérose des os longs. « Chez des enfants nés avant terme ou mort-nés, dit cet auteur, au lieu d’os mous, spongieux, vasculaires, incomplètement formés, et faciles à couper par le scapel, j’ai vu la diaphyse des tibias et des fémurs solide, compacte, éburnée et impossible à casser ou à diviser par l’instrument tranchant. C’est une modification à laquelle je n’allache pas d’importance, mais qui présente assez d’intérêt pour être ici consignée. Elle semble indiquer dans l’évolution osseuse un degré d’activité anormale et hâtive, en rapport avec les sécrétions plastiques observées dans plusieurs autres organes. »

Dans tout cela, M. Bouchut se trompe, du moins en tant qu’il vise un état pathologique; car, en vérité, il faudrait changer bien peu de chose à la description de ce prétendu mal, pour y trouver celle des os sains chez les nouveau-nés. A cet âge, en effet, comme nous l’avons vu bien souvent, la diaphyse est d’une dureté qui étonne. Elle est constituée à peu près exclusivement par du tissu compact, dans son tiers moyen, où le canal médullaire est à peine visible; et le tissu spongieux est d’une densité très grande aux extrémités. — Et ce sont précisément cette dureté, cette

1) Traité des maladies des enfants. Traduction française. Paris, 1786, page 3G1.

12) Le médecin anglais aurait-il eu sous les yeux un ou plusieurs exemples de décollement des épiphyses chez des enfants atteints de syphilis?

(3) Traité de la maladie vénérienne chez les enfants nouveau-nés. Paris, 1810.

(4) Cité par M. Lagneau, séance de l’Académie de médecine, 1er juillet 1851.

(5) Atlas d’anatomie pathologique.

(6) Traité des maladies des nouveau-nés. Paris, 1861, p. lOiO.

E'SEUDO-PÀRALYSIE SYPHILITIQUE.

homogénéité des os, cette impossibilité où l’on est de les fendre avec un couteau, qui sont les marques de la santé; nous verrons que ceux atteints par la syphilis présentent des qualités tout opposées.

Dans ces dernières années, quelques faits nouveaux ont été recueillis, et avec plus de détails que ceux précédemment publiés; aussi, dans un ouvrage récent(l), M. Lancereaux se montre-t-il plus satisfait du bilan scientifique que MM. Diday et Vidal. Néanmoins il insiste, lui aussi, sur la rareté des lésions du périoste et des os.

M. Desmares(2) parle d’un enfant atteint de syphilis papuleuse, chez lequel il observa deux abcès, qui s’étaient formés l’un sur le pariétal, l’autre sur l’occipital. Ces os étaient malades, et ne guérirent qu’après l’expulsion de séquestres assez larges.

M. Mayr(3) cite des cas de périostite avec dépôts osseux sur les os longs.

M. Baerensprung(4) a observé, dans un cas, l’inflammation suppurative du périoste de l’extrémité inférieure du fémur et une arthrite des articulations slerno-claviculaires.

M. Lewin(o), dans une statistique, rapporte trois cas d’ostéite gommeuse multiple.

En 1865, dans une discussion provoquée au sein de la Société médicale des hôpitaux(6) par la lecture d’un mémoire de M. Roger, M. A. Fournier, après avoir remarqué que ce travail était une nouvelle preuve de la rareté prodigieuse des lésions osseuses primitives dans la syphilis infantile, fait connaître deux exemples de ces altérations observés par lui.

Le premier a trait à un enfant de trois mois, manifestement syphilitique, chez lequel existait une tuméfaction considérable de la partie inférieure du bras droit, au niveau de l’articulation du coude, avec empâtement des tissus, sans changement de coloration à la peau. Cela était dû à la présence d’une tumeur grosse comme une amande, sur le bord interne de la partie la plus inférieure de l’humérus, très dure et intimement unie à l’os, avec lequel elle se confond. L’administration prolongée de l’iodure de potassium la fit disparaître presque complètement.

Le second casest celui d’un enfantégalement de troismois, portantsurla peau et la muqueuse buccale des indices incontestables de syphilis. A la partie supérieure de l’avant-bras existe une tuméfaction considérable, avec empâtement, sans changement de coloration aux téguments. Par le palper

(1) Traité historique et pratique de la syphilis. Paris, 186G, p. 549.

(2) Traité des maladies des yeux, 2e édition, 1. 1, p. G2G.

(3) Jahrbuch fur Kinderheilkunde, 18G2. S. 7.

(4) Traité de la syphilis héréditaire , 18G4.

(51 Sublimat-Injection. Berlin, 1869. S. 2G3 Nëheres. S. Annalea der Charité Jahrgang, XIV, 18G8. S. 210, n. 251.

(G) Bulletins, p. 51.

MEMOIRES ET COMMUNICATIONS

on constate qu’elle est due surtout à une augmentation de volume des os de l’avant-bras, à leur partie la plus supérieure. Le cubitus paraît doublé de volume dans son quart supérieur. Le radiussurtout est très volumineux. Sa tête, autant qu’on peut en juger, semble avoir la grosseur d’une noix.

Au mois d’avril 1864, M. Ranvier communiqua à la Société de biologie (1) une observation publiée plus tard dans la Gazette médicale (p. 596). Elle porte le titre suivant :

Syphilis congénitale , périhépatite syphilitique, gommes de foie et décollement des épiphyses.

Le sujet est une petite fille, née au huitième mois de la grossesse, à Lourcine, d’une mère syphilitique, et morte au bout de vingt-huit jours. Elle avait présenté sur la face et les grandes lèvres quelques papules sèches, peu saillantes; au niveau de l’olécràne gauche, une ulcération d’un centimètre de diamètre, à bords réguliers, taillés à pic, épais et décollés, à fond grisâtre, due très probablement à la fonte d’une gomme syphilitique.

A l’autopsie on trouva le foie très malade et les os remarquablement altérés. Les lésions hépatiques consistaient en trois tumeurs gommeuses et en la lésion décrite pour la première fois par M. Gubler. Sur les os, toutes les épiphyses étaient complètement détachées des diaphyses, ou si peu adhérentes, qu’il suffisait du moindre effort pour les en séparer.

Sur des coupes pratiquées sur ces épiphyses suivant la direction de l’os, on a pu observer les détails suivants : la prolifération du cartilage est parfaitement normale dans la portion à laquelle M. Broca a donné le nom de couche chrondroïde. Les cellules cartilagineuses sont déversées comme d’ordinaire, dans les aréoles osseuses formées par les incrustations des espaces intercapsulaires. Mais l’ossification est tardive, et ce n’est qu’a 1 centimètre de la limite d’ossification apparente que l’on voit apparaître les premiers corpuscules osseux, tandis qu’à l’état normal, on les voit se former au plus à 1 millimètre de cette ligne.

« Sans vouloir, dit en terminant M. Ranvier, avec ce seul cas, rattacher à la syphilis cette sorte d’arrêt d’ossification, nous croyons que la maladie constitutionnelle a pu jouer un rôle important dans la production de ce fait, dont nous n’avons trouvé d’analogue ni dans la science ni dans nos observations antérieures (2). »

Peu de temps après cette publication, au mois de juillet 1864, M. Bargioni faisait connaître une observation (3) ayant pour titre : De la variole et de la syphilis chez un enfant nouveau-né.

(1) Bulletins, p. 39.

(2) Ce fait n’était pas le premier, comme le suppose son auteur, puisque Valleix en avait publié un semblable trente ans plus tôt.

(3j Lo Sperimentale, 1864, et Bulletins de la Société de biologie, 1864, p. 178.

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Le malade mourut à l’âge de vingt-deux jours, après avoir présenté une éruption pemphigoïde, du coryza, des plaques muqueuses aux lèvres et un •onyxis du pouce de la main droite.

Entre autres lésions, l’autopsie fit découvrir : 1° un amas de matière jaunâtre, entre la dure-mère et le frontal; 2° une collection de pus dans l’articulation huméro-cubitale droite, avec érosion des cartilages; 3° dans les points de connexion des épiphyses aux diaphyses de la plus grande partie des os longs, des dépôts d’une matière de couleur jaunâtre, d’où la possibilité de détacher une portion de l’os de l’autre. Celte matière se trouvait aussi infiltrée dans le tissu osseux lui-même, et mêlée, dans quelques articulations, à de petits débris d’os nécrosé, surtout au niveau de l’extrémité inférieure du fémur gauche, où l’on trouva, en outre, un séquestre du volume d’un petit pois.

Au microscope, on reconnut que la substance jaune était principalement composée de globules purulents en voie de formation, de granulations graisseuses et de quelques globules fusiformes à noyau.

Ces observations sont bien supérieures aux premières, prises seulement sur le vivant et qui, par manque de vérification anatomique, laissaient toujours une porte ouverte au doute sur le siège précis des lésions et même sur leur nature. Mais, comme nous le disions en commençant, elles ont paru isolément, sans lien, et pour ainsi dire à titre de faits rares.

Dès 1869 notre attention était appelée sur ce point d’anatomie pathologique par le cas de M. Gueniot (obs. II), que nous n’hésitâmes pas à considérer comme devant être rapporté à la syphilis, et il nous fut donné de recueillir deux faits semblables (observ. III et IV), qui furent le point de départ d’une série de recherches, interrompues, comme tant d’autres travaux, par les événements de ces deux dernières années. — A peu près en même temps, paraissait en Allemagne un travail de M. Georges Wegner Sur les lésions osseuses causées par la syphilis héréditaire chez les jeunes enfants{ 1). Nous n’en avons eu connaissance qu’au commencement de cette année, alors que nous possédions déjà presque tous les matériaux de la présente étude, dont les points essentiels ont été exposés dans trois communications faites à la Société de biologie, les 16 mars, 4 mai et 1er juin.

Ces détails, peut-être trop personnels, ne tendent pas à diminuer le mérite de M. Wegner, loin de là; bien qu’il n’ait vu qu’une partie de la vérité, nous établissons qu’il a une part considérable dans la découverte d’une lésion, méconnue jusqu’ici ; et si nous avons insisté sur quelques dates, c’est qu’il nous a semblé qu’en faisant connaître l’époque de nos recherches et les circonstances dans lesquelles nous les avons faites, il en

(1) Archiv. fur pathologische Anatomie und Physiologie, von Rudolf Virchow, 1870.

reviendrait à notre travail et à celui de l’auteur allemand une autorité réciproque. Sur plusieurs points, en effet, parmi les plus importants, nous sommes arrivés à voir à peu près de même; et cet accord donne, sans aucun doute, aux assertions sur lesquelles il porte, une garantie qu’elle n’auraient pas, étant isolées.

Nous ne croyons pas devoir analyser le mémoire de M. Wegner, parce que cela a été fait dans les Archives de médecine (1) , parM. Spillmann, et qu’en reproduisant ici les faits qui y sont consignés, nous nous exposerions fatalement à des redites dans la description générale, qui sera donnée plus loin, des lésions osseuses. — Chemin faisant, toutefois, nous aurons soin d’indiquer les points de contact et les différences qui existent entre notre manière de voir et celle du médecin de Berlin. — Disons, dès à présent, qu’il s’est placé au point de vue de l’anatomie pathologique pure, et que certaines formes très communes de la lésion lui ont échappé, sans doute parce qu’il a été privé des indications si précieuses que fournit la clinique dans la recherche et la détermination spécifique des traces que laissent en général les maladies sur les diverses parties de l’organisme.

Avant d’aborder l’étude proprement dite de nos observations, il nous semble utile de faire quelques remarques sur les sujets qui nous les ont fournies, et surtout de préciser l’origine et la nature de leur mal. Les malades auxquels nous avons eu affaire étaient atteints de syphilis héréditaire, c’est-à-dire que, chez eux, l’infection remontait à une époque antérieure à la naissance (2).

(2) Nous croyons devoir nous servir indifféremment des termes héréditaire et congénitale pour qualifier la syphilis de nos petits malades, nous écartant en cela de l’usage reçu; voici pourquoi. D'ordinaire, toute syphilis contractée au moment de la fécondation, ou à une période quelconque de l’évolution intra-utérine, est dite héréditaire, à quelque époque de la vie qu’elle vienne à se révéler; et Ton réserve la qualification de congénitale à celle qui est apparente sur l’enfant naissant, c’est-à-dire qui se traduit par une lésion extérieure.

A notre avis, cette distinction n’cst pas soutenable. Que d'enfants, en effet, naissent sans indices visibles ou tangibles de la syphilis, qui en portent cependant des traces irrécusables dans le foie, le thymus, ou tout autre organe profond! Or, ces lésions, pour caractériser la maladie et pour la faire classer, n’ont-elles pas une importance égale à celles que l'œil ou que la main peut atteindre? et la syphilis qui les a produites n’est-elle pas tout aussi congénitale que si elle se fût manifestée sur la peau ou les muqueuses? Nous dirons plus : un mal, qui existe virtuellement, qui va éclater, n’est-il pas congénital, en dehors d une atteinte quelconque des tissus, et faut-il lui accorder ou lui refuser cette dénomination suivant qu'il se sera manifesté quelques jours, quelques heures même avant ou après ce moment, parfois si variable, de la naissance, surtout quand il s’agit, comme dans l’espèce, d’une mère ou d’un produit malades?

PSEUDO-PARALYSIE SYPHILITIQUE

Si l’on nous demande comment nous sommes arrivé à déterminer la nature de leur mal, voici notre réponse : Ne connaissant que par exception la santé des parents, nous avons dû nous en rapporter exclusivement à l’état des enfants, et n’accepter comme infectés par la syphilis que ceux dont la peau ou les muqueuses affirmaient par leurs lésions l’existence de cette diathèse, ou dont l’autopsie nous révélait, dans les viscères, des lésions que seule elle peut produire.

En procédant de la sorte, nous sommes certain de n’avoir étudié que des syphilitiques. 11 était plus difficile de s’assurer de l’origine héréditaire de l’infection. Toutefois, pour le plus grand nombre des cas, elle nous était garantie surtout par l’époque très rapprochée de la naissance, à laquelle nous les observions; et, pour les autres, par la ressemblance des manifestations diathésiques diverses, observées sur eux, avec celles des sujets delà première catégorie. Nous estimons ce critérium suffisant, mais ne le fût-il pas, et en admettant que nous ayons eu affaire à quelques malades atteints de syphilis acquise, nos conclusions générales n’en seraient nullement infirmées, puisque la nature de la maladie n’aurait pas changé ; il en faudrait simplement conclure que, chez de très jeunes sujets, qu’elle soit héréditaire ou acquise, la vérole peut produire des lésions identiques.

Depuis que nous observons dans les conditions qui viennent d’être indiquées, nous avons examiné les os de tous les syphilitiques morts dans notre service, et constamment nous les avons trouvés malades, à des degrés divers, il est vrai, mais de telle façon que le doute n’était pas permis. Et en cela nous sommes d’accord avec M. Wegner qui, ayant eu l’occasion devoir un grand nombre de mort-nés ou de nouveau-nés infectés de la même maladie, a noté, d’une manière à peu près constante, des lésions sur les os longs.

On voit par là quelle distance nous sépare des observateurs dont nous avons fait connaître l’opinion. Car ils sont unanimes à considérer les lésions osseuses comme très rares chez les enfants atteints de syphilis congénitale, tandis que nous les déclarons constantes.

L’àge des sujets introduit dans le siège et l’aspect des altérations des différences telles, que l’on serait exposé à ne pas reconnaître les cas extrêmes comme dus à une même cause, si l’on n’avait pas vu ceux de transition, si l’on n’avait pas suivi attentivement les modifications introduites par eux dans le processus. Aussi, pour faciliter notre travail, bien que le mal reste identique par sa nature et qu’il s’agisse d’une seule espèce de lésions, nous croyons devoir diviser nos malades en deux groupes que nous étudierons successivement. Le premier sera celui des nouveau-nés et des avortons : il correspond aux faits signalés par M. Wegner; dans le

MÉMOIRES ET COMMUNICATIONS

second, nous réunirons les enfants plus âgés. Comme on le verra, les lésions qui y correspondent n’ont pas encore été décrites.

Voici d’abord quelques observations appartenant, comme les quatre déjà connues, à la première catégorie :

Obs. V. — Marie-Louise N..., âgée de vingt-cinq jours, venant de Lourcine,où l’on avait constaté chez la mère, au moment de l’accouchement, une syphilis constitutionnelle, succombe dans le service, le 30 octobre (871, après y avoir fait un séjour très court, pendant lequel on observe du muguet buccal et des ulcérations sur les fesses.

L’autopsie est faite le lendemain.

Le point d’ossification de l’extrémité inférieure du fémur n’existe pas.

La substance des hémisphères cérébraux est homogène. Dans leur région périventriculaire on voit quelques plaques de stéatose.

11 y a sur la face auriculaire des valvules mitrale et tricuspide, à 1 millimètre du bord libre, une véritable couronne de petits hématomes, d'un violet foncé.

Le foie pèse 120 grammes et présente dans toute son étendue la lésion décrite par M. Guider.

La rate, d'un rouge brun foncé, est très volumineuse (31 grammes) et couverte d’un exsudât néomenbraneux récent.

Sur quelques os longs, le fémur et le tibia, par exemple, on ne peut enlever le périoste, près des extrémités diaphysaires, sans détacher des fragments de leur surface, qui est rugueuse, jaunâtre, friable et sillonnée de canaux vasculaires beaucoup plus larges et plus profonds qu’à l’état normal. Ce n’est pas l’os ancien que Ton a sous les yeux, mais un dépôt, qui s’est fait assez irrégulièrement au-dessous du périoste.

Sur des coupes longitudinales on voit qu’à l’extrémité diaphysaire est une couche épaisse d’un millimètre environ, et jaunâtre. Le tissu spongieux du voisinage a une teinte grise sur une hauteur de 10 à 13 millimètres. Les côtes sont affectées de même, près du cartilage.

Obs. VI. — Irma L..., née le C mars 1872, est entrée le 3 avril dans le service de médecine, venant des salles de chirurgie, où elle était soignée pour une ophthalmie double avec altération profonde des deux cornées.

Les lèvres sont habituellement couvertes de croûtes qui masquent des érosions à fond jaunâtre, plus accusées aux commissures. 11 en existe de semblables sur la voûte palatine et les maxillaires. Elles saignent au moindre contact. Derrière le lobule de l’oreille droite est une ulcération profonde dont les bords sont taillés à pic.

Temp. rect. 36°6.

6 avril. — Quand l’enfant boit, sa face devient cyanosée. Les battements du cœur sont très irréguliers. Le murmure respiratoire est obscur en arrière, où l’on entend quelques râles muqueux. Il y a de l’œdème des pieds et des jambes ; le ventre est ballonné.

La mort a lieu le 7 avril.

L’autopsie est faite le 8.

Le poids total est de 2,335 grammes. La peau est doublée par une couche de graisse qui a près d’un centimètre d’épaisseur sur les membres inférieurs.

Les deux poumons sont hépalisés sur quelques points de leur région déclive. Sur celui du côté droit, en arrière, près de la base et à quelques millimètres de la surface, on

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trouve un amas de petites masses jaunes, enchâssées dans un parenchyme congestionné mais souple. Au centre de quelques-uns de ces noyaux, la matière qui les constitue est ramollie. Deux ganglions, l’un bronchique, l’autre péritrachéal, commencent à devenir caséeux.

L’orifice supérieur du larynx est excessivement rétréci. Les replis aryléno-épiglottiques et l’épiglotte sont très tuméfiés. Leur muqueuse est d’un gris jaunâtre ou rosée.

Sur la muqueuse gaslrique, près du pylore, il y a quelques ulcérations en cupule.

Le foie a une teinte marron un peu violacée.

La rate est très grosse (21 grammes) ; elle présente, sur plusieurs points de sa surface, de petites plaques qui lui adhèrent intimement, mamelonnées et d’une couleur qui se rapproche de celle du viscère.

Le fémur droit, dépouillé de son périoste, est fendu de haut en bas et transversalement. On voit, du côté de la tète, que le cartilage est sain, excepté près de la diaphyse où, sur une hauteur de 2 millimètres, il est transparent, bleuâtre et mou. La limite supérieure de celte zone est marquée par des points rouges très apparents (1). A l’extrémité de la diaphyse est une couche épaisse de 1 millimètre environ, jaune, opaque, unie au cartilage par quelques traclus rougeâlres. Elle est beaucoup plus compacte que les parties osseuses du voisinage, friable et se laissant pénétrer par la pointe d’un scapel. On la dirait constituée par une matière plâtreuse. Quand on sépare l’épiphyse, elle y reste adhérente. Au-dessous, le tissu spongieux a une teinte gris brunâtre sur une hauteur de 1 millimètre environ, et il est rosé dans tout le reste de l’os. A l’extrémité inférieure, le point d’ossification est complètement jaune. Au niveau du tiers inférieur, en dedans, on voit une légère couche osléophytique.

Les autres os longs présentent, avec de très légères modifications, les mêmes lésions.

Sur les humérus, l’extrémité supérieure est la plus malade. La couche plâtreuse y a près de 1 millimètre et demi de hauteur. Immédiatement au-dessous d’elle, les teintes du tissu spongieux sont très diverses.

Sur les tibias, c’est également l’extrémité supérieure qui est le plus affectée. Leur face interne est couverte par une légère couche de nouvelle formation.

L’extrémité carpienne du cubitus ne présente rien d’anormal; il n’en est pas de même de la supérieure. On n’y distingue pas de zone plâtreuse proprement dite; mais, au voisinage du cartilage, le tissu spongieux, sur une hauteur de près de 1 millimètre et demi, est plus dense et a une teinte jaune citron. Au-dessous, comme enchâssés au milieu des aréoles, on voit quelques îlots blancs d’une dureté excessive.

Le radius est peu altéré.

Le point osseux le plus élevé du sternum, ceux de l’astragale et du calcanéum, sont entourés par une zone jaune . Les clavicules sont légèrement atteintes à leur extrémité interne et les côtes au voisinage du cartilage, qui présente une couche chondroïde assez épaisse .

L’examen microscopique de tranches minces détachées des extrémités fémorales, au niveau des couches chondroïde et plâtreuse, montre ce qui suit :

La région du cartilage où les cellules prolifèrent, a une hauteur beaucoup plus considérable que sur un os sain. Au voisinage des parties en voie de calcification, les chondroplastes se tuméfient, prennent une forme sphéroïdale et s’infiltrent de granulations graisseuses.

La zone plâtreuse présente des lacunes moins nombreuses et moins larges que sur un os sain. On n’y voit pas d’hématies, et les médullocèles y sont assez rares ; par contre, il y a beaucoup de globules de graisse.

Après l’action de l’acide acétique, on voit, autour de quelques fragments calcifiés, des faisceaux fibreux et des corps fusiformes à noyaux ovalaires très nets.

(1) Cette portion du cartilage épiphysaire présentant la plus grande analogie, ou même étant identique avec celle que, en décrivant lerachitis, M. Broca a appelée chondroïde, nous lui donnerons désormais la même qualification.

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La matière calcaire y parait plus que d’habitude, mais ce n’est là qu’une apparence, car si l’on vient à faire agir sur un fragment de ce tissu de l'acide chlorhydrique, il se dégage moins de bulles gazeuses que d’une parcelle d’os proprement dit.

Les corpuscules osseux apparaissent beaucoup plus tardivement que sur un os sain et à des hauteurs très irrégulières. On suit, au contraire, les cellules cartilagineuses assez profondément dans la zone calcifiée, et les lacunes sont traversées par de fines fibrilles, avec un petit nombre de corpuscules médullaires et quelques granulations graisseuses.

Obs. VII. — Édouard L..., né le 29 décembre 1871, est admis à l’infirmerie le 17 février et examiné pour la première fois le 19. Il est vigoureux et tette bien. Sur la peau très décolorée, on voit une éruption assez rare, et confluente seulement aux membres inférieurs. Elle est constituée par des plaques arrondies, dont les plus larges ne dépassent pas 8 millimètres de diamètre, de couleur cuivrée, luisantes et faisant une légère saillie; à centre parfois déprimé et squameux. Au pourtour de l’anus et sur le scrotum, elles sont ulcérées. Il y a de la sérosité dans les tuniques vaginales; pas d’adénopathie.

159 pulsations. T. R. 37°, 8.

27. — Les plaques cuivrées se sont élargies, et la desquamation y est plus accentuée. Il y a, de plus, sur les cuisses et les pieds, des vésico-papules d’un rose rouge, très luisantes.

Sur le pied droit, elles sont rapprochées, et l’on dirait d’un groupe de vésicules herpétiques. Il y a des ulcérations labiales.

4 mars. — L’éruption primitive a fait des progrès considérables; elle a envahi presque toute la face. Avec les plaques saillantes on voit des taches brunes, apparentes surtout à la région postérieure du tronc. T. R. 37°, 4.

13 mars. — Les manifestations cutanées sont beaucoup moins appréciables. Les parties malades sont à peine saillantes, et leur coloration est moins vive. Le cri est plaintif. Il y a de la diarrhée depuis quelques jours, et l’enfant a beaucoup maigri.

Il succombe le 14.

L’autopsie est faite le 16.

Le poids total est de 2,905 grammes.

Sur la glotte de chaque côté, existe une petite érosion ovalaire de 3 millimètres de long sur 1 de large ; tout autour, il y a un peu de rougeur et de tuméfaction.

La plèvre, à droite, est couverte d’un exsudât jaunâtre, qui a jusqu’à 2 millimètres d’épaisseur, et qui s’étend sur le thymus et sur le péricarde. Le poumon est hépatisé sur quelques points, œdémateux sur d’autres. A gauche, ces deux dernières lésions se voient dans les parties déclives.

Péricardite généralisée, avec œdème du tissu périvasculaire de la base et stéatose de la couche musculaire la plus superficielle.

On trouve sur la tunique vaginale de l’un des testicules de petites végétations brunâtres, dont la plus volumineuse n’a pas plus de 1 millimètre de large.

Le foie pèse 180 grammes et la rate 20. Elle est entourée d’une couche exsudative récente.

L’enfant ayant été réclamé, nous n’avons pu examiner qu’un petit nombre d’os.

Le fémur droit est à peine altéré en haut, où l’on voit cependant une couche chondroïde assez haute. En bas, au contraire, la diaphyse se termine par une zone plâtreuse et jaune, du moins sur les côtés; car, au centre sur une largeur de 1 centimètre et sur une hauteur de 2 millimètres, elle est séparée de l’épiphyse par une substance molle, jaune brunâtre, transparente, d’aspect gélatiniforme, entourée par un cerele de tissu spongoïde, d’un gris jaunâtre. Par la dessiccation, cette matière s’affaisse complètement, laissant à sa place, entre l’os et le cartilage, une cavité profonde, qui diminue notablement la cohésion qui existe entre ces deux parties.

Sur une coupe transversale du tibia on voit que l’extrémité supérieure est inégalement altérée. En dehors, il y a simplement une zone plâtreuse peu épaisse ; mais en dedans,

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sur une hauteur de 15 millimètres et sur une largeur de 8, du côté du cartilage, le tissu spongieux est transformé en la matière fibro-gélatiniforme déjà notée sur le fémur.

En bas, rien de semblable ; mais à sa partie interne, la diaphyse est masquée par une exostose qui a environ 1 millimètre d’épaisseur et 4 centimètres de haut.

Obs. VIII. — Je dois à l’obligeance de M. F. Ory, interne à l’hôpital Cochin, d’avoir pu examiner un fœtus femelle, expulsé au cinquième mois environ de la grossesse, et dont la mère est incontestablement syphilitique.

Il a 37 centimètres de long et pèse 990 grammes.

Il ne présente aucun indice de macération et paraît avoir cessé de vivre soit au moment de l’avortement, soit peu de temps avant.

Le membre inférieur du côté droit est plus volumineux que le gauche, il est œdémateux, et quand on l’incise, il s’en échappe une sérosité sanguinolente.

On voit des ecchymoses dans le tissu cellulaire sous-cutané et dans un grand nombre de muscles. Tels sont : le droit antérieur, qui est brisé transversalement sur la moitié de sa largeur, le couturier, les fessiers et tous ceux de la région profonde de la jambe et du pied.

Cette lésion existe à gauche, mais elle y est beaucoup moins marquée. On la retrouve dans les muscles temporaux.

Le cuir chevelu et le tissu cellulaire qui le double, la couche sous-cutanée du dos de la main droite eL le pourtour de l’anus, sont largement ecchymosés.

Les parois des cavités viscérales sont aussi le siège d’extravasations sanguines dans toute leur épaisseur; c’est ainsi que dans celles de la poitrine, on en constate aussi bien sous le tégument quedans les muscleset sous laplèvre.Il y en a dans le tissucellulaire de la fosse iliaque droite, dans le psoas, où elles sont très étendues, et même dans le nerf crural du même côté.

La substance encéphalique aune coloration café au lait très clair; on n’y distingue ni fibres ni faisceaux blancs. Dans le ventricule droit, en avant, sous l’épendyme, à des profondeurs qui varient entre I et 5 ou 6 millimètres, on voit comme des gouttelettes de sang et deux petits foyers hémorragiques.

Il n’y a rien à dire des poumons et du thymus. Les vaisseaux cardiaques sont très congestionnés; et sous le péricarde, surtout en avant, existent de nombreuses ecchymoses.

Le foie pèse 67 grammes, il a une couleur normale brun rouge. La vésicule est remplie par une matière visqueuse, légèrement colorée en jaune-

Sur la face supérieure, à un demi-centimètre du bord antérieur, on voit une tache arrondie de 6 millimètres de diamètre environ, sur laquelle le ligament suspenseur est en quelque sorte à cheval. Une incision montre qu’elle pénètre à une profondeur de 2 millimètres. Il en existe une autre semblable de 4 millimètres de diamètre, au centre de l’organe, près de l’extrémité gauche. En ces points le parenchyme a une leinte grisâtre avec des marbrures rosées et une zone limite assez irrégulière et violacée; il fait une légère saillie sur la coupe, crie sous le scalpel et ne se laisse pas entamer par la pointe.

Très près du second noyau d’induration, on voit, autour d’un gros rameau de la veine porte, une zone d’un tissu grisâtre, comme fibreux, qui, sur quelques points, a 1 millimètre d’épaisseur.

Les cellules sont complètement dépourvues de graisse et un peu jaunes.

La rate, d’un volume au-dessus de la moyenne, pesant 5 gr. 80 c., est couverte sur quelques points par une néomembrane friable.

Les os longs des membres sont examinés sur des coupes longitudinales pratiquées soit transversalement, soit d’avant en arrière. Le tissu spongieux est rosé à la partie moyenne de la diaphyse et violacé près des épiphyses.

A l’extrémité inférieure du fémur gauche, la zone de calcification est jaune et male, très irrégulière, surtout du côté de la diaphyse, où elle envoie comme des pointes.

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L’épiphyse se détache très aisément, entraînant avec elle 1 millimètre environ du tissu diaphysaire. Les mêmes particularités existent sur l’extrémité supérieure de cet os, sur le tibia et l’humérus. De toutes les parties examinées, l’extrémité inférieure du radius est celle où la zone jaune a le plus de hauteur (1 millimètre et demi). Elle est un peu moins accentuée sur le péroné, les métacarpiens et les côtes.

Le point d’ossification du corps des vertèbres est entouré d’une zone calcifiée jaunâtre, qui a au moins 1 millimètre et demi de large. On observe la môme teinte sur quelques points de la ligne osseuse de l’os des îles.

Examen histologique — Des coupes minces faites sur les cartilages épiphysaires, montrent que les chondroplastes sont infiltrés de graisse au voisinage de la zone de calcification, surtout dans les points où les noyaux sont volumineux et sphéroïdaux.

Cette stéatose varie suivant les os que l’on examine. Elle est très marquée sur le tibia et encore plus aux extrémités humérales. Les médullocèles nous ont paru peu abondants au niveau de la zone jaune de l’extrémité diaphysaire.

Obs. IX. — M. Troisier, que j’avais mis au courant de mes recherches, a bien voulu me communiquer les os etles viscères d’un fœtus recueilli dans le service d’accouchements de l’hôpital Saint-Antoine.

La mère, âgée de vingt et un ans, a accouché une première fois en 1870 d’un enfant qui est mort au bout de quinze jours, après avoir eu une ophlhalmie.

Elle était arrivée au troisième mois de sa dernière grossesse, lorsqu’elle s’aperçut que son amant se soignait pour un boulon qu’il portait à la verge. Quant à elle, il est impossible de découvrir dans ses antécédents rien qui puisse faire supposer qu’elle ait été atteinte de syphilis.

Par suite d’une présentation de l’épaule, on a pratiqué la version, et l’enfant est venu mort. Il avait environ sept mois et demi et portail aux pieds et aux mains des bulles de pemphigus.

Les poumons n’ont pu être insufflés. Leur tissu est partout d’une densité remarquable ; il résiste à un raclage énergique, à la dilacération et crie sous la pointe du scalpel. Les lobules, nettement séparés, sont d’une couleur café au lait clair. Il n’y a aucune trace de pleurésie récente, mais les lobes adhèrent entre eux à l’aide de tractus fibreux.

L’extrémité fémorale du tibia est plus malade que l’inférieure. Sur une certaine hauteur, le cartilage est transparent et fait une saillie sur la tranche. Il est uni par de nombreux tractus rosés à une zone crayeuse, jaunâtre, friable, très irrégulièrement limitée, de 1 millimètre et demi d’épaisseur.

En avant et en dedans, la diaphyse est enveloppée par une couche ostéophytique.

Les extrémités de l’humérus sont moins malades que celles de l’os précédent, mais à sa région interne et en avant, on voit une couche sous-périostique, épaisse de 1 demimillimètre sur quelques points. On la reconnaît à sa teinte rosée, à son aspect poreux, à sa friabilité, et parce qu’on la traverse très aisément avec une aiguille.

Le cubitus gauche et le péroné droit présentent des lésions semblables aux précédentes. C’est à son extrémité inférieure que le premier de ces deux os est le plus malade.

Sur une tranche fraîche et assez épaisse de l’extrémité supérieure du tibia, examinée à un faible grossissement, on constate que de la région calcifiée, remarquable par son opacité, pénètrent dans le cartilage des bourgeons rougeâtres, arrondis à leur périphérie et s’élargissant dans la zone chondroïde. Celle-ci est traversée dans des directions très diverses par des vaisseaux autour desquels les chondroplastes sont plus abondants, et qui parfois aussi sont le point de départ de noyaux de calcification.

Pour avoir une idée nette des lésions osseuses produites par la syphilis, il est indispensable de se représenter l’état habituel des os chez les nouveau-nés. Nous ne pouvons entrer ici dans le détail d’une pareille

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description, et nous devons renvoyer aux travaux les plus récents sur l’ostéogénie, et en particulier à celui si remarquable publié par M. Broca dans les Bulletins de la Société anatomique pour 1852 (1). Mais nous allons indiquer les caractères les plus saillants que présente le squelette des membres à cet âge.

Après avoir détaché le périoste, ce que l’on fait aisément, la surface osseuse apparaît avec une teinte grisâtre. Elle est lisse et dure, au point qu’on n’y peut faire pénétrer une pointe, même très acérée; excepté toutefois au voisinage de l’épiphyse, au niveau d’une zone très étroite, de couleur rouge et légèrement saillante. Quand avec un couteau, on cherche à fendre l’os suivant son grand axe, on y parvient assez aisément dans les deux tiers externes, mais à la région moyenne l’instrument est arrêté, et si l’on fait des efforts, la diaphyse se brise en éclats irréguliers. Pour mener l’opération à bonne fin, il faut avoir recours à la scie. Sur une coupe faite de la sorte, et rafraîchie à l’aide d'un rasoir, on voit que le cartilage épiphysaire, opaque, nacré et élastique, repousse une pointe qu’on y plonge, excepté dans la région la plus voisine de l’os, où il est bleuâtre, transparent et mou (couche chondroïde normale de M. Broca). Elle est parfois très difficile à voir, et toujours plus nette sur une extrémité que sur l’autre.

La diaphyse à sa partie moyenne est tout à fait compacte, le canal médullaire étant réduit à de très minimes proportions, du moins chez les nouveau-nés et les enfants nés avant terme. Aux extrémités, elle est formée par un tissu spongieux, dur, à trabécules serrées, que circonscrivent des aréoles très étroites. Sa couleur est la même dans toute sou étendue, et d’un rouge plus ou moins violacé. Elle est séparée du cartilage par une ligne d’une régularité et d’une netteté parfaites. A ce niveau, et sur une épaisseur qui varie de £ à | mill., elle présente une apparence et des qualités tout autres que dans le reste de son étendue, et mérite une description spéciale.

Contrairement au dire de M. Broca, nous y avons toujours trouvé son tissu coloré comme celui du voisinage, mais plus dense, plus compacte, plus homogène, et sans lacunes appréciables. Il y est beaucoup plus friable, et se laisse aisément traverser par une aiguille. 11 reste adhérent au cartilage, du moins pour une grande partie, quand on détache l’épiphyse, ce que l'on fait toujours avec une grande facilité après l’ablation du périoste et du périchondre. Sur un os blanchi par la macération et desséché, il ressemble à un enduit facile à détacher par le raclage, plâtreux, et se réduisant en une fine poussière.

(1) Page 141, Sur quelques points de l'anatomie pathologique du rachitis. Parrot. — Syphilis héréditaire.

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Sa constitution histologique ne contribue pas moins que son aspect extérieur à le différencier du tissu spongieux proprement dit. On n’y voit ni trabécules osseuses à ostéoplastes, ni espaces médullaires, et en réalité il n’est autre chose que la portion la plus féconde du cartilage, abondamment calcifiée.

Quoi qu’il en soit,, et surtout à cause de cette dernière particularité, nous ne pouvons, à l’exemple de M. Broca, qualifier ce tissu de spongoïde. Car, bien qu’il se forme dans les régions mêmes que celui dénommé de la sorte par M. J. Guérin dans le rachilis et, comme lui, aux dépens du cartilage, il en diffère notablement, tant par ses qualités physiques que par sa constitution chimique. Et s’il nous fallait qualifier celle couche intermédiaire entre le cartilage et l’os, — qui a la trame du premier, et les sels calcaires du second, — nous l’appellerionsvolontiers chondro-calcaire.

Les lésions dont la syphilis héréditaire frappe le squelette sont beaucoup plus apparentes sur les os longs que sur les autres; aussi, dans le tableau qui va suivre, aurons-nous ces derniers particulièrement en vue.

Nous supposerons toujours que l’os a été complètement dénudé et qu’il a été fendu suivant sa longueur soit d’un côté à l'autre, soit d’avant en arrière.

L’ablation du périoste se fait à peu près comme à l’état de santé, excepté aux extrémités, où il se détache en général moins nettement. Il y est plus rouge, plus épais et parfois même il entraîne avec lui quelques parcelles osseuses. Dans les points correspondants, la diaphyse est tuméfiée, déformée, a perdu sa coloration et sa consistance normales; elle est rugueuse, beaucoup plus friable, et l’on peut se convaincre que, sur une étendue variable, ces modifications sont dues à une couche de nouvelle formation, dont l’étendue nécessite des coupes longitudinales ou transversales. Sur les premières, elle se présente comme un triangle allongé à base périphérique, à sommet dirigé vers la partie moyenne de la diaphyse, à laquelle elle adhère intimement, et dont on la distingue sans peine, à sa teinte plus blanche, à son aspect mat et crayeux, et surtout à la direction de ses fibres, qui sont ou perpendiculaires ou légèrement obliques à l’axe de l’os. Par le raclage, ou en passant la pointe d’un scalpel entre elle et les parties qu’elle couvre, on arrive à la détacher, soit en fragments assez volumineux, soit sous forme de poussière; et cela sans efforts, car bien que dure, elle est douée d’une certaine friabilité. Sur les coupes transversales, elle représente un croissant; il est rare qu’elle y forme une zone complète. Il peut même se faire qu’elle ne s’y montre qu’en îlots, séparés les uns des autres par des espaces assez étendus. — En général, les deux extrémités

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sont très inégalement affectées; et, comme nous le verrons pins loin, cela a lieu, non seulement pour les ostéophyles, mais pour toutes les autres lésions. L’épaisseur de la couche nouvelle, qui près de l'épiphyse peut dépasser 2 millimètres, décroît rapidement de l’extrémité vers la région moyenne, où elle est excessivement mince. Le plus souvent même, elle y fait complètement défaut sur une étendue variable.

Les autres altérations ne sont visibles que sur des coupes. Elles ont pour siège les extrémités et atteignent le cartilage épiphysaire et la diaphyse. On peut dire que, dans leur ensemble, elles représentent comme une amplification des dispositions physiologiques; c’est en quelque sorte l’état normal vu à la loupe. Ainsi, la couche chondroïde a une hauteur qui dépasse de beaucoup celle que nous avons considérée comme habituelle ; elle peut être doublée, quadruplée même. Sa transparence et sa mollesse sont très marquées. Sa consistance, qui n’est pas partout identique, varie entre celle du cristallin et celle du corps vitré, et ce n'est que dans des points très circonscrits qu’elle se rapproche de celle dernière. Parfois ellefaitsur la tranche une saillie en forme de bourrelet.

Ce qui frappe le plus et qui est véritablement caractéristique, c’est la zone chondro-calcaire. Elle diffère beaucoup de celle qui existe normalement, par sa hauteur, qui est beaucoup plus considérable, puisqu’elle peut atteindre 2 millimètres, mais surtout par sa coloration jaune grise ou même blanchâtre qui lui donne, même à l’état frais, un aspect crayeux. Au lieu d’être délimitée nettement par une ligne droite ou légèrement courbe, comme sur les os sains, elle est très onduleuse ou denteléee, et envoie parfois des prolongements vers le tissu spongieux. Elle est remarquable par sa friabilité, ce qui diminue notablement l’adhérence de l’épiphyse à l’os.

Sur une hauteur, qui dépasse rarement 15 à 20 millimètres, le tissu spongieux du voisinage a presque toujours subi des changements dans sa couleur, et cela d’une façon très irrégulière. On y voit des surfaces grisâtres, avec des taches d’un rose plus ou moins foncé, d’autres blanchâtres ou jaune chamois. Le reste de l’os n’a subi aucun changement.

Lorsque le mal est récent, c’est, en général, à cela que se bornent les désordres, mais par sa durée, ces lésions s’accentuent et l’on en voit aparaîlre d’autres. D’une manière générale, elles consistent en une destruction de la matière osseuse. Elle frappe d’abord le tissu spongieux, pour atteindre plus tard l’enveloppe compacte elle-même. D’ailleurs, ce résultat se produit de diverses manières, et il en résulte, dans les parties malades, des aspects très différents. Chez quelques individus, ces processus agissent [séparément ; chez d’autres, ils confondent

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probablement leur action, mais il est difficile d’en retrouver la trace, au milieu des désordres qui marquent leur période ultime.

Nous en distinguons deux principaux, et nous allons dire brièvement comment ils se présentent.

L’un d’eux peut être qualifié de ramollissement gélatiniforme (1). D’ordinaire il ne se produit pas d’emblée, étant précédé par l’apparition, au voisinage de la couche chondro-calcaire, de petits îlots d’un tissu analogue à celui que l’on a appelé spongoïde dans le rachitis. Ces îlots peuvent exister isolément, mais, d’autres fois, ils entourent un espace d’étendue variable, où la substance osseuse est remplacée par une matière très molle, dont la couleur varie du jaune ambré au rouge brunâtre, et douée d’une certaine transparence. Il est facile de constater, à l’aide d’une aiguille qui la traverse en la labourant, que sa trame est fibreuse, ou fibro-vasculaire, et que de petits fragments osseux s’y trouvent parfois enchâssés. Elle peut former, à l’extrémité de la diaphyse, une couche d’une certaine épaisseur; mais, dans la plupart des cas, elle est très inégalement distribuée, occupant tantôt le centre de l’extrémité diaphysaire, tantôt un point de sa périphérie. Quand on expose la pièce en l’air, elle s’affaisse complètement par la dessiccation, laissant à sa place une cavité à contours d’ordinaire assez réguliers.

Dans l’autre forme, une matière jaune, présentant une grande ressemblance avec le pus, infiltre le tissu spongieux. En général, les lamelles osseusses ne sont pas intactes. Elles subissent une véritable usure, et finissent par être complèlement détruites. Il en résulte des pertes de substance, plus ou moins étendues, et des cavités que remplit le fluide puriforme. Cela existe au voisinage de l’épiphyse, et quand le cartilage est mince, il peut être détruit, comme nous l’avons vu dans un cas, à l’extrémité supérieure du cubitus. Très souvent il y a des fragments calcaires ou de véritables séquestres osseux, au milieu de la matière jaunâtre.

On comprend sans peine que ce travail ulcératif de l’os amène assez rapidement la séparation de l’épiphyse d’avec la diaphyse, comme nous avons vu que cela se produisait dans l’atrophie gélatiniforme. La brisure, dans l’un ou l’autre cas, ne se fait pas habituellement sur la ligne chondro-osseuse elle-même, mais en un point de l’extrémité diaphysaire qui en est assez rapproché. Les surfaces des fragments sont irrégulières,

(1) Il n’y a rien de commun entre cette lésion et la dégénération gélatiniforme do M. Cruveilhier ( Anatomie pathologique générale, t. V, page 107), qui n’est autre chose que la dernière période du chondrome ramolli et qui se présente toujours sous forme d’une tumeur, tandis que, dans le cas que nous étudions, il y a destruction d’un tissu normal. De plus, la partie malade ne renferme jamais de tissu cartilagineux, comme dans l’altération décrite par M. Cruveilhier.

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et au cartilage reste adhérente une portion ou même la totalité de la couche chondro-calcaire.

Quand les choses en sont arrivéés là, les deux parties de l'os sont encore unies d’une manière assez solide par leur enveloppe fibreuse; mais elles jouent l’une sur l’autre, et l’on peut dire qu’il existe un décollement épiphysaire tel qu’il se trouve signalé dans nos premières observations. 11 est rare que ces désordres, déjà si considérables, restent limités au siège primitif de leur développement; le plus souvent, les parties périphériques se prennent, et, soit par le contact direct des liquides morbides après la destruction du cartilage ou du périoste, soit que le travail irritatif se propage aux parties molles du voisinage, les articulations, le tissu cellulaire et les muscles s’enflamment, suppurent et déterminent un gonflement périartieulaire qui constitue l’un des phénomènes cliniques les plus saillants de cette affection et l’un des signes les plus caractéristiques.

Nous venons de signaler les apparences que présentent les os lésés. Elles varient avec l’âge de la maladie, et probablement aussi sous l’influence de certaines conditions individuelles difficiles à préciser. Au début, l’on ne constate que de légères modifications dans la consistance et la coloration des extrémités; plus tard, on voit leur surface se couvrir de couches nouvelles, tandis qu’à l’intérieur, au voisinage de l’épiphyse, leur tissu s’atrophie et se ramollit, au point que, chez quelques sujets, on voit se produire dans la continuité des leviers de véritables solutions de continuité.

11 nous faut maintenant rechercher à quels changements dans la texture normale des os, et, si faire se peut, à quelles perturbations nutritives de leurs éléments anatomiques, correspondent ces différents aspects morbides.

Dans la période initiale, les modifications révélées par le microscope sont peu considérables, surtout du côté du cartilage; et souvent il est difficile de constater dans la couche chondroïde une prolifération plus active qu’à l’état normal. Mais ce qui est très manifeste dans la plupart des cas, c’est une augmentation dans le volume des chondroplastes, qui, au lieu d’être pressés les uns contre les autres et d’affecter une forme allongée ou aplatie, prennent une apparence sphéroïdale. En même temps, on voit autour de leur noyau quelques granulations graisseuses, dont le nombre et le volume croissent à mesure que l’on se rapproche de la zone de calcification. Celle-ci est non seulement plus haute qu’à l’état normal, mais aussi plus noire et plus opaque. Ses lacunes, moins nombreuses et plus étroites que sur les os sains, ne présentent pas la teinte rouge due à une riche vascularisation, et ne contiennent qu’un nombre relativement

minime de cellules embryonnaires, flétries et entourées d’une atmosphère granuleuse, où l’on distingue des corpuscules gras. La proportion de la graisse est toujours dans un rapport inverse avec celle des élément cellulaires. Il n’est pas rare de voir la zone calcifiée envoyer quelques prolongements pointus dans le cartilage. M. Ranvier, dans l’observation que nous avons rapportée, et M. Wegner, ont remarqué que l’ossification était en retard au voisinage de l’épiphyse, c’est-à-dire que les ostéoplastes le plus récemment formés étaient plus éloignés du cartilage que sur les os sains.

Ces détails, les seuls que bien souvent l’on puisse noter, rendent un compte suffisant de l’aspect sous lequel se présentent les parties malades. C’est ainsi que la multiplication exagérée des cellules cartilagineuses, leur hypertrophie et la diminution proportionnelle de la substance fondamentale, qui normalement donne au tissu sa consistance et son élasticité, expliquent la hauteur de la zone chondroïde, sa transparence et sa mollesse. L’apparence crayeuse et la sécheresse de la couche chondro-calcaire, qui sont si caractéristiques, résultent de son état anémique, de la surabondance des sels minéraux, et de la présence d’une certaine quantité de graisse. Quant aux nuances parfois assez variées que présente dans sa coloration le tissu spongieux, au lieu de sa teinte physiologique qui est uniformémentviolacée, sanspouvoir en donner une explication satisfaisante, nous sommes assez disposé à n’y voir autre chose, du moins au début, qu’un défaut d’uniformité dans la vascularisation. 11 est possible, en outre, que la nutrition y soit déjà modifiée, et qu’il faille voir là une première manifestation du travail atrophique qui, plus tard, donne naissance à la matière gélatiniforme, ou à cette substance jaune et fluide qui ressemble à du pus.

Nous avons étudié la première à l’état frais, sur des fragments détachés à l’aide de ciseaux courbes. Il y a quelques différences, suivant qu’ils ont été pris à la périphérie des noyaux qu’elle forme ou à leur centre. A la périphérie, on voit des lames de tissu connectif, à fibres droites et nettes, avec des noyaux allongés, qui circonscrivent des espaces irréguliers traversés par quelques vaisseaux, et contenant des cellules et des noyaux semblables à ceux de la moelle osseuse, et enfouis dans une gangue de granulations protéiques. Il y a aussi de la graisse, mais en petite quantité, et il n’est pas rare de trouver, dans la préparation, des particules osseuses décalcifiées à des degrés divers. Plus près du centre des îlots, les fibres connectives perdent de leur netteté et se dissocient tandis que les granulations et la graisse deviennent plus abondantes. Les noyaux que l’on distingue dans les points où la matière est arrivée à son summum de ramollissement sont atrophiés et entourés de particules graisseuses.

La matière puriforme, nous l’avons vu, peut être collectée dans des

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cavités irrégulières, creusées dans le tissu spongieux, ou bien remplir les aréoles de ce tissu, dont les trabécules sont, dans ce cas, presque toujours altérées, étant soumises à un véritable travail de résorption. Elle est constituée par de nombreux noyaux, en général ratatinés et en voie de destruction, isolés ou entourés de granulations opaques en partie dissoutes par l’acide acétique et par des globules graisseux en très grand nombre. Il ne s’agit donc pas là de pus véritable, comme on serait tenté de le croire a première vue et en ne jugeant que par l’apparence, puisqu’on n’v constate pas ce qui caractérise cette humeur, c’est-à-dire les leucocytes; à la place de ces corps on trouve les éléments figurés de la moelle. D’ailleurs, comme cela arrive si souvent pour le pus, le liquide tient en suspension une poussière protéique et graisseuse.

Bien que différant au début, ces deux lésions se confondent dans les périodes ultimes de la maladie et déterminent entre l’épiphyse et la diaphyse une solution de continuité. Alors un travail de suppuration peut se développer, sous l’influence de l’irritation que provoquent soit les petits séquestres dont nous avons parlé et qui agissent comme de véritables corps étrangers, soit le frottement des surfaces osseuses dû aux mouvements des membres. Et souvent il ne reste pas limité à la région où il a pris naissance; on le voit s’étendre à l’articulation voisine et même aux tissus mous périphériques.

Après avoir décrit cette lésion, nous sommes tout naturellement conduit à nous demander quelle est sa nature. Voici comment M. Wegner expose son opinion sur ce point dans un chapitre intitulé Genèse :

« Quant à la nature de ce processus, dit-il, il est irritatif. Car la prolift fération active des cellules cartilagineuses destinées à faire de l’os et la « transformation en matière osseuse des canaux de cartilage présentent le « caractère irritatif. Et dans beaucoup de cas, il y a une inflammation du « périoste dans toute l’étendue de la diaphyse. Si, avec Virchow, on « regarde le rachitisme comme une inflammation parenchymateuse des « os, on peut être autorisé à définir ce processus une ostéo-chrondrite, une « inflammation du cartilage revêtant un type particulier, parce qu’elle « apparaît à la limite de l’ossification. Tandis que, dans le rachitisme, les « cellules nouvellement formées en grande quantité, aidées par un riche « développement vasculaire, se transforment en tissu ostéoïde, mou et « décalcifié, ici l’absence de vaisseaux accompagnant une calcification « très abondante, détermine la nécrose des éléments nouveaux. Cette

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« terminaison du processus lui assigne une place parmi les inflammations « avec dégénérescence, et la modalité inflammatoire combinée avec le « travail d’accroissement des épiphyses constitue en somme un phéno- « mène compliqué et difficile à analyser. »

Ainsi, après avoir affirmé qu’il s’agit d’un processus irritatif , et parce que M. Virchow regarde le rachitisme comme une inflammation parenchymateuse du système osseux, M. Wegner se croit autorisé à considérer l’affection syphilitique des os, comme une inflammation qui revêt un type particulier, et il la qualifie d ' ostéo-chrondrite . Sans nous arrêter à cette manière d’envisager le rachitisme, qui, nous le disons en passant, est tout à fait opposée à l’idée que nous nous sommes faite de ce mal, le terme inflammation mis en cette place pour désigner le travail pathologique que nous savons, est choquant, et nous ne pouvons l’adopter. On a fait un tel abus de cette expression depuis quelques années qu’elle est devenue presque synonyme du mot affection, et qu’il est bien peu d’états morbides qu’on ne puisse lui rapporter. Ne suffit-il pas, en effet, que deux noyaux d’un tissu viennent à se segmenter ou que l’atmosphère qui les environne se trouble, pour qu’on y voie une manifestation inflammatoire? Il importe peu que cela se fasse d’une manière insensible, silencieusement et, si l’on peu ainsi dire, à froid, sans que non seulement l’organisme, mais encore les régions les plus rapprochées de la partie malade en soient affectées : c'est de l’inflammation. Et, en vertu de cette doctrine qui domine la pathologie de notre époque, on voit rangés sous la même classification générique, le phlegmon le plus envahissant, la péritonite la plus aiguë et le rachitisme, aussi bien que l’affection syphilitique des os qui nous occupe. Etrange et déplorable confusion non seulement dans la nosologie, mais dans la philosophie pathologique ! et dont il faut chercher la source dans la domination presque universelle du cellnlisme germanique. Contester les progrès réalisés par M. Virchow et son école serait aussi injuste que vain; mais en proclamant les services rendus, nous ne saurions trop nous élever contre le despotisme des cellulopathes, qui, laissant bien loin derrière lui celui qu’exerça jadis Broussais, ce grand niveleur de la pathologie, tend à réduire à un travail inflammatoire non seulement tout phénomène morbide, mais, par une logique irrésistible et bien qu’à son insu, la plupart des actes physiologiques. Sans insister davantage, car nous n’avons voulu repousser que la qualification d’inflammatoire donnée à ces lésions par M. Wegner, et après avoir établi, comme nous l’avons certainement fait, qu’elles sont syphilitiques, chercherons-nous à les déterminer d’une manière encore plus précise, et, suivant l’exemple de fauteur allemand, irons-nous jusqu’à indiquer le mode suivant lequel elles ont évolué? 11 nous semble fort difficile, et même trop subtil, de pousser

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jusque-là l’analyse pathologique. D’ailleurs, ne l’oublions pas, ces lésions ne sont pas univoques; car d’un côté on observe à l’extrémité de la diaphyse, tout près du cartilage, une atrophie des tissus spongieux et chondrocalcaires ; d’autre part on constate sous le périoste une hypergenèse osseuse des plus actives. Ainsi, en certains points, la formation est excessive; sur d’autres, au contraire, non seulement elle s’arrête, mais elle est remplacée par une tendance à la destruction. Trop d’un côté, pas assez de l’autre. L’on trouve en excès à la périphérie ce qui manque au centre. 11 se passe quelque chose de semblable à ce que les anciens auraient appelé une erreur de lieu.

Pour nous, dans l’embarras très grand où nous sommes de donner un nom à cette lésion complexe, et attendant d’études ultérieures les éléments d’une détermination nosologique plus précise; convaincu d’ailleurs que, en thèse générale, il faut bien se garder de se servir de termes trop précis pour qualifier un phénomène pathologique insuffisamment connu, nous appellerons celui-ci une dystrophie syphilitique des os.

Comme on le voit, nous n’avons pas tenu compte des collections purulentes qui se développent soit dans les os eux-mêmes, soit au voisinage de leurs extrémités. C’est que cette inflammation qui se développe tardivement et consécutivement à l’irritation produite par les particules que détache le travail atrophique, est purement accidentelle et ne saurait être prise en la moindre considération lorsqu’il s’agit de déterminer nosologiquement la place du processus à la fin duquel on la voit apparaître.

Pour se faire une juste idée du développement de cette lésion et des différences considérables qui la séparent de celles observées jusqu’ici sur les syphilitiques, il faut toujours avoir en mémoire l’âge des sujets; car sans méconnaître l’importance du mode d’infection et de tout ce qui s’y rattache, c’est par le fait de l’âge que certains organes sont presque fatalement atteints, et cela, sur des points déterminés. N’est-ce pas, en effet, sous son influence que se développent les lésions du thymus et celles du poumon, et que celles du foie prennent une forme typique? La constance des lésions osseuses que nous avons décrites, leur siège, leur évolution si particulière, sont de même sous la dépendance de l’âge ; on n’en peut douter quand en considère ce qui se passe aux autres périodes de la vie, chez les syphilitiques, et quand on a vérifié, comme nous l’avons fait maintenant un grand nombre de fois, qu’il suffit non seulement d’un certain nombre d’années, mais de quelques mois, je dirai même de quelques semaines, pour que les manifestations osseuses de la syphilis, chez les jeunes sujets, subissent des modifications considérables et constantes. L’âge d’ailleurs, dans cette combinaison morbide où il entre avec la syphilis, manifeste son action suivant le même mode que dans toutes

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les autres affections des nouveau-nés, c’est-à-dire par la fréquence des processus atrophiques et parla stéatose des éléments anatomiques, qui en est la conséquence habituelle. Il ne faut donc pas s’étonner que la syphilis, lorsqu’elle éclate avant la naissance ou immédiatement après, détermine un arrêt dans le développement des os et amène la destruction de quelques-unes de leurs parties; comme d’ailleurs elle arrête l’évolution de l’encéphale en provoquant la stéatose du réticulum (1).

Il nous reste à dire quelques mots de la distribution de la lésion. Tout le squelette n’est pas atteint. Les os longs le sont d’une manière à peu près constante, bien que d’une manière inégale. On peut établir comme une règle que les plus volumineux sont les plus malades. C’est ainsi que le fémur présente les lésions les plus avancées; puis viennent l’humérus et le tibia ; en -troisième ligne, le cubitus et le radius; enfin le péroné et les côtes, au niveau de leur région cartilagineuse. L’os des iles l’est beaucoup plus que l’omoplate. La clavicule, le calcanéum, l’astragale, les métatarsiens et les métacarpiens occupent la fin delà série (2).

Si maintenant nous examinons chaque os en particulier, un premier fait nous frappe, c’est que les lésions intra-osseuses sont constantes, tandis que les périphériques sont relativement peu communes. Les productions osléophytiques existent habituellement d’un seul côté, qui est le plus altéré intérieurement; et, quand on en voit aux deux bouts, c’est autour de l’extrémité la moins malade d’ailleurs qu’elles ont la plus grande épaisseur. Sur le fémur et le cubitus, nous les avons vues assez saillantes à la partie supérieure de la diaphyse pour la déformer.

Les altérations intraosseuses sont rarement égales aux deux extrémités; il en est presque toujours une où elles prédominent : pour le fémur, le cubitus et le radius, c’est l’inférieure; pour l’humérus et le radius, la supérieure. Sur le péroné la différence n’est pas assez prononcée, dans la plupart des cas, pour qu’on puisse la reconnaître. Sur les métacarpiens et les métatarsiens les extrémités antérieures sont les plus affectées ; ce sont, au contraire, les postérieures sur les phalanges du pied et de la main.

Ces différences dans l’intensité du mal, soumises aux règles que nous venons de formuler, doivent être rapprochées de celles qui ont été signalées

(1) Wegner a noté cette lésion dans presque toutes ses observations, et nous l’avons nousinème observée maintes fois. Mais comme nous l’avons dit ailleurs (Étude sur la stéatose interstitielle diffuse de l’encéphale chez le nouveau-né, Archives de physiol. p. G2), on ne la trouve pas plus souvent chez les syphilitiques que chez les autres enfants cachectiques, cette altération reconnaissant pour cause une altération nutritive profonde, qu’elle soit syphilitique ou d'une autre origine.

(2) C’est à dessein que nous ne parlons pas des os du crâne et de la face, bien qu’ils soient parfois très malades, réservant leur étude pour un autre travail.

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dans l’accroissement physiologique des os longs, par Auguste Bérard(l), MM. Broca(2), Ollier (3) et Murray Humphry(4). Ces auteurs ont vu, comme on le sait, qu’il n’était pas égal aux deux extrémités. « Les os analogues, dit M. Ollier, sont dans un rapport inverse au membre supérieur et au membre inférieur; le fémur s’accroît à l’inverse de l’humérus, le radius et le cubitus à l’inverse du tibia et du péroné.

« Au membre supérieur, pour les os de l’avant-bras et du bras, c’est l’extrémité éloignée du coude qui s’accroît le plus, tandis qu’au membre inférieur, pour les os de la cuisse et de la jambe, c’est l’extrémité éloignée du genou qui s’accroît le moins. De là une opposition entre le coude et le genou. »

Passant de l’état de santé à celui que fait la maladie, cet auteur établit comme une règle que l’extrémité d’élection, pour l’accroissement, est aussi l’extrémité d’élection pour les lésions hyperplasiques. M. Broca a vu qu’il en était ainsi pour le rachilis. Sans nous préoccuper de la qualification d’hyperplasiques donnée par M. Ollier aux affections qu’il vise, et sans préjuger la nature de celle qui nous occupe, nous ferons remarquer que la formule du chirurgien do Lyon lui est parfaitement applicable pour ce qui est des lésions intraosseuses. Mais il n’en est plus de même pour celles qui se montrent à la périphérie delà diaphvse; et en cela, nos observations sur les altérations syphilitiques des os, chez les nouveau-nés, diffèrent notablement de celles faites, par l’auteur que nous citons, chez des individus plus âgés, comme on en peut juger parle passage suivant, que nous lui empruntons : « Les exostoses, yest-il dit, sontsurtout fréquentes àl’extrémité inférieure du radius et du cubitus et à l’extrémité supérieure de l’humérus. On les observe très rarement au coude. Au membre inférieur, unies trouve plus fréquemment aux extrémités constituant l’articulation du genou qu’aux extrémités supérieure du fémur et inférieure du tibia et du péroné. »

En x'egard de cette citation et contrairementà ce qui s’y trouve enseigné, nous rappelons que, chez nos malades, les exostoses étaient surtout fréquentes aux extrémités supérieure du fémur et du cubitus, et inférieure de l’humérus (5).

(t) Sur le rapport qui existe entre la direction des conduits nourriciers des os longs et l’ordre ■suivant lequelles épiphyses se soudent avec le corps de l’os. ( Arch . générales de méd., 2e série, t. II, p. 17G, 1835).

(2) Loc. cit.

(3) Traité expérimental et clinique de la régénération des os, t. I, p. 348 et suiv. Paris, 1867.

(4) Dans un travail communiqué à la Société royale de Londres, le 27 février 1861. (Cité par M. Ollier, dont les premières recherches avaient été présentées à l’Institut, le 23 janvier de la même année.)

(5) Sur ce point nous ne sommes pas absolument d’accord avec M. Wegner.

MEMOIRES ET COMMUNICATIONS

Dans notre troisième chapitre, nous avons traité la question étiologique» mais non d’une manière complète, cela n’était pas possible; il nous faut donc y revenir pour compléter ce que nous avons à en dire au point de vue des différences que l’âge apporte dans les lésions.

Les sujets de nos observations étaient des fœtus ou des enfants n’ayant pas dépassé deux mois. Un seul avait quelques jours de plus; mais, comme on peut le supposer d’après son poids et comme cela arrive fréquemment dans de semblables conditions, il était très probablement né avant terme. L’un des fœtus avait cinq mois et l’autre sept. Ce qu’ils ont présenté de particulier, c’est l’irrégularité de la zone chondro-calcaire qui bourgeonnait en quelque sorte vers le cartilage. En outre, chez le plus âgé il y avait des couches ostéophytiques à la périphérie d’un certain nombre de diaphyses des os des membres; mais, au lieu d’occuper les extrémités, elles couvraient dans une certaine étendue la région moyenne, étaient rouges,, molles, friables, et moins adhérentes que celles que nous avons décrites (1).

Quand les malades ont plus de deux mois, les lésions se modifient, et les changements sont d’autant plus notables que les individus sont plus âgés. Par l’atténuation de certaines particularités, par l’exagération ou même par l’apparition de quelques autres, elles subissent des transformations, que l’on suit parfois avec une grande facilité, qui se rapprochent des altérations du rachitis et même se confondent avec elles(2).

C’est là une phase ou pour mieux dire une expression nouvelle de la diathèse. Nous ne saurions l’aborder ici, sans sortir des limites que nous impose le titre de ce mémoire, mais nous nous proposons de l’étudier dans un prochain travail. Pour le présent, en effet, nous devions nous borner aux nouveau-nés, car, chez eux seulement, les lésions syphilitiques des os peuvent déterminer, comme extrême conséquence, le décollement des épiphyses. Plus lesenfants sont jeunes, plus ce triste résultat està craindre, et, dans les cas où nous l’avons observé, l’on ne peut douter que la lésion ait débuté à une époque précoce pendant la vie intra-utérine (3).

(1) Ces différences entre les lésions des foetus et celles des nouveau-nés méritaient d’être mentionnées; ce qui caractérise celles des fœtus se retrouve d’une manière bien plus accentuée chez les enfants plus âgés que ceux étudiés jusqu’ici.

(2) Des considérations sur ce point de pathogénie ont été présentées devant la Société de biologie, dans la séance du 1er juin 1872.

(3) 11 est probable que les conditions qui se rattachent à l’infection du produit jouent un rôle capital dans l’évolution du mal, et qu’elles exercent une influence considérable sur sa marche. C’est ainsi, par exemple, que l’àge de la diathèse chez les parents, son état d’activité ou de sommeil au moment de la procréation, doivent modifier l’acuité des altérations et accélérer leur marche dans certains cas, la retarder dans d’autres ; mais ne possédant, sur c&

PSEUDO-PARALYSIE SYPHILITIQUE

Les considérations présentées dans la seconde partie de cette étude démontrent que, chez les avortons et les nouveau-nés syphilitiques, il existe constamment, dans le système osseux, une altération qui peut déterminer une brisure à l’extrémité de la diaphyse des os longs. Et nous ajoutons que, dans les très nombreuses autopsies que nous avons faites, nous n’avons jamais rencontré, chez les enfants non atteints de syphilis, une lésion ayant quelque analogie avec celle-là. La question que nous avions posée au début de cette seconde partie se trouve ainsi résolue positivement et le titre de notre travail pleinement justifié. Pour appuyer cette conclusion, nous allons, dans un résumé très concis, rappeler les faits à l’aide desquels nous l’avons établie.

Ayant observé chez des nouveau-nés atteints de syphilis héréditaire une impotence à peu près complète des membres, qui simulait un état paralytique sans lésions du système nerveux et des muscles capables de la produire, et coïncidant avec un décollement des épiphyses des os longs des membres, nous en avons conclu qu’il s’agissait là d’une pseudo-paralysie causée parla solution de continuité des leviers osseux, et nous nous sommes demandé si cette altération des os n’était pas de nature syphilitique. Nos recherches nous ont démontré qu’il en était bien ainsi, car elles nous ont permis d’établir d’une manière incontestable 1° que tous les avortons et les nouveau-nés infectés par la syphilis, présentaient une lésion des os de même nature que celle de nos premiers malades, et pouvant par ses progrès déterminer ce que nous avions observé chez eux et ce qui nous Avait tout particulièrement préoccupé, à savoir, une rupture des os longs au voisinage de l’épiphyse; 2° que jamais cette altération n’existait chez les enfants non syphilitiques.

A la fin de cette étude, une remarque nous vient à l’esprit, qui mérite d’être signalée; elle a trait à ce que l’on peut appeler la chronologie des accidents syphilitiques. On sait que, d’après la manière de voir le plus généralement admise, les altérations des os sont rangées parmi celles dites tertiaires , c’est-à-dire au nombre, tout à la fois des plus rares et des plus tardives, de celles qui se montrent le plus longtemps après l’accident primitif, après le moment de l’infection. Nous n’avons pas qualité pour nous élever contre cette doctrine, en ce qui concerne les malades plus

point d’étiologie, aucun élément de solution, nous devons nous contenter d’en signaler l’importance.

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âgés que ceux observés par nous journellement(l), mais nous affirmons qu’appliquée aux enfants très jeunes, elle est absolument contraire à la vérité ; — et, pour le prouver, il nous suffit de rappeler que les lésions osseuses sont constantes chez les nouveau-nés syphilitiques, qu’elles existent même durant la vie fœtale et que, s’il est impossible de démontrer qu’elles ont toujours précédé les plus hâtives, on peut affirmer qu'il en est ainsi chez un certain nombre de sujets, et que, en tout cas, elles sont contemporaines des manifestations par lesquelles la maladie, virtuelle jusque-là, témoigne pour la première fois sa puissance.

(1) J'extrais les passages suivants d'un mémoire de M. Mauriac en voie de publication et ayant pour titre : Sur les affections syphilitiques précoces du système osseux (voy. la Gaz. des hôpitaux, numéro du 10 août et suivants).

« La division des accidents consécutifs de la syphilis, en secondaires, tertiaires, et quaternaires, est artificielle et arbitraire, et ne s'applique pas plus à la syphilis qu’aux autres maladies constitutionnelles.

« J ai vu des manifestations syphilitiques qu’on a l’habitude de considérer comme tardives et de qualifier de tertiaires, survenir au début de la syphilis dans les os et le périoste, dans les viscères splanchniques, dans les muscles, dans le tissu cellulaire, en un mot à peu près dans toutes les parties constituantes de l’organisme. »

Deux cas de syphilis héréditaire avec lésions osseuses.

Communication faite à la Société de biologie. — Séance du 4 mai 1872.

Dans une précédente communication (communication du 16 mars 1872) (1) faite au sein delà Société de biologie, j’ai signalé des lésions que l’on observe sur les os des enfants atteints de syphilis congénitale.

Après avoir exposé l’état actuel et la science sur ce point d’anatomie pathologique et décrit succinctement la lésion, j’ai dit qu’on l’observait constamment chez les nouveau-nés en proie à la syphilis héréditaire; — que seuls, ils en étaient affectés; — et que par ses progrès, elle pouvait amener une rupture des os longs, au voisinage, des épiphyses et de la sorte devenir la cause d’une impotence des membres, simulant une véritable paralysie.

Dans ces derniers temps, j’ai observé quatre nouveaux faits de syphilis congénitale. Deux d’entre eux n’ajoutent rien à ce que j’ai dit précédemment sur ce sujet, je n’en parlerai pas; mais les deux autres présentent très accentuées des particularités sur lesquelles je n’avais donné que de très courtes indications. Il m’a semblé qu’ils intéresseraient la Société et je vais lui en faire le récit.

Obs. I. — Manifestations syphilitiques de la peau, des muqueuses; pleur o -pneumonie et péricardite ; lésions osseuses multiples.

Un garçon de 55 jours esl admis dans mon service de 1 hospice des Enfants-Assistés, le 19 février 1872. Il est atteint de coryza croûleux et présente des fissures sur le limbe labial et de nombreuses érosions sur la pointe de la langue et la partie antérieure de la voûte palatine. La peau de la lèvre inférieure et du menton est couverte de plaques saillantes, arrondies, qui sont le siège d’un suintement habituel. Sur toute la surface des membres inférieurs existe une éruption papulo-vésiculeuse, quia déterminé sur les parties habituellement en contact avec l’urine et les matières fécales, à savoir, le scrotum, les fesses et les cuisses, à leur région postéro-supérieure, des ulcérations très étendues, à bords taillés à pic, à fond jaune et suintant.

(1) On n’a pas cru devoir reproduire ici cette communication, qui n’est que le résumé du mémoire précédent.

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L’enfant pèse 4,430 grammes. — Convaincu qu’il est atteint de syphilis héréditaire, je fais ajouter chaque jour à son lait un julep tenant en dissolution 4 grammes de liqueur de Van Swieten.

Le 27 mars, après quelques vicissitudes dans son état, on constate de la dyspnée, 39°, 8 dans le rectum et du souffle dans le sommet du poumon droit. D’ailleurs le menton et les lèvres sont guéries, et des ulcérations fessicres il ne reste plus qu’une très petite surface excoriée. Le coude droit est tuméfié et l’on y trouve de la fluctuation.

Le lendemain, on entend du souffle dans les deux sommets en arrière et la température est de 40°, 2.

La mort a lieu à 11 heures du soir.

L’autopsie est faite le 29.

Le cadavre pèse 3,103 grammes.

On trouve une pleuro-pneumonie double et une péricardite généralisée avec exsudats.

Presque tous les os des membres présentent les mêmes altérations, bien qu’à des degrés différents; aussi nous contenlerons-nous de parler de l’humérus et du cubitus du côté droit; du premier, parce qu'il est en quelque sorte le type auquel on peut rapprocher tous les autres; et du second, parce qu’il est le siège d’une lésion spéciale.

Après avoir enlevé le périoste, on constate que près de l’extrémité inférieure l’humérus est mou et d’une couleur rosée. Quand on le comprime, il s’échappe un liquide sanguinolent par plusieurs orifices.

On voit à l’aide de coupes longitudinales que, dans toute l’étendue de sa moitié inférieur, la coupe de l’os est enveloppée par une couche de nouvelle formation plus poreuse que le tissu compact normal et dont les canaux ont une direction perpendiculaire à l'axe de la diaphyse. En arrière, elle a 1 millimètre d’épaisseur, et est immédiatement appliquée sur le tissu ancien ; en avant, elle n’en a qu’un demi et est séparée de la couche ancienne par un espace anfractueux rempli de moelle. Près de la région moyenne de la diaphyse, elle est réduite à une lamelle très mince.

L’articulation huméro-cubitale droite renferme une certaine quantité de pus, qui a fusé vers le haut en arrière. Il n’existe plus de cartilage sur la portion articulaire du cubitus. Une coupe faite suivant le grand axe de cet os, et d’avant en arrière, montre que le tissu spongieux qui avoisine la partie privée de cartilage est jaunâtre et que ses aréoles sont remplies par une matière qui a la couleur et la consistance du pus, et qui forme une collection dans une cavité du volume d’un grain de chènevis, à 13 millimètres de l’extrémité olécranienne. Dans sa région supérieure, la diaphyse est couverte par une couche osseuse nouvellement formée, plus mince mais plus étendue en arrière qu’en avant.

La matière puriforme dont il vient d’être parlé est constituée :

1° Par une quantité considérable de granulations très réfringentes et manifestement graisseuses ;

2° Par des corps sphéroïdaux dus au groupement des molécules graisseuses autour d’un noyau irrégulièrement sphéroïdal el comme flétri.

Obs. II. — Lésions syphilitiques de la peau et des muqueuses. Lésions osseuses généralisées.

Un garçon de 78 jours est admis, le 22 mars 1872, à l'infirmerie de l’hospice. Ses narines sont obstruées par des croûtes brunes. Des ulcérations superficielles existent sur la partie antérieure et la voûte palatine, la muqueuse du maxillaire inférieur, la langue et les lèvres. Dans l’aisselle gauche, on sent quelques ganglions tuméfiés.

Au-dessus et au-dessous du creux poplité gauche existent des plaques saillantes, à fond grisâtre et suintantes, et sur les fesses, le scrotum et la partie supérieure et postérieure des cuisses, des papules plates et violacées.

10 avril. L’enfant, atteint de diarrhée, a beaucoup maigri; on a cautérisé à diverses reprises les paupières pour combattre une ophthalmie intense.

La mort a lieu le 28; on fait l’autopsie le 30.