DEUX CAS DE SYPHILIS HÉRÉDITAIRE

Le foie, d’une teinte marron brunâtre, est résistant, lisse et luisant sur la tranche; il ne contient pas de graisse. Sur des coupes fraîches traitées par l’acide acétique, on voit autour de quelques vaisseaux des amas de noyaux.

Tous les os, à l’exception de ceux des pieds et des mains et de la colonne vertébrale du sternum et des côtes, sont altérés, et quelques-uns à un très haut degré.

Sur le crâne on trouve deux lésions distinctes. L’une qui lui est propre et qui existe sur des points très circonscrits du frontal et du pariétal droit. Là où elle est le plus avancée, elle consiste en une destruction partielle de la paroi osseuse sur une surface irrégulièrement ovalaire, dont le grand diamètre a 16 millimètres. La table interne est intacte, du moins sous la dure-mère. La malière osseuse disparue est remplacée par un tissu d’apparence fibreuse, transparent, vasculaire, intimement uni à l’os et s’affaissant par la dessiccation, au point de faire croire que le fond de l’ulcération est couvert par une couche de vernis. Autour de cette large perte de substance on voit quelques petites érosions de 1 à 2 millimètres de diamètre, isolées ou formant des groupes inégaux. Dans d’autres points où le mal est à son début, il consiste en des érosions très superficielles du tissu osseux.

La seconde lésion est beaucoup plus étendue. On la reconnaît à un aspect spongieux de la surface osseuse qui est rosée et qui se laisse facilement pénétrer par une pointe et déprimer par la pression, en donnant issue à un liquide sanguinolent. Les parties où elle existe sont épaissies. On la constate extérieurement sur la plus grande étendue des frontaux et des pariétaux. A l’intérieur de la calotte crânienne, le frontal et quelques points des pariétaux sont seuls malades.

Tous les os longs des membres sont notablement déformés par des éminences, de véritables mamelons, d’étendue et de saillie variables, assez diversement situés sur le corps de la diaphyse. Les fémurs et les tibias sont à ce point de vue les plus malades. Le tissu de ces protubérances est le même que celui qui vient d’être décrit sur le crâne.

Pour éviter la description de chacune des pièces du squelette, nous n’étudierons que deux os, parmi les plus lésés, ceux du bras et de la cuisse.

A l’extrémité inférieure de l’humérus gauche, divisé de haut en bas et d’avant en arrière, on voit une zone cartilagineuse de prolifération assez irrégulière, puis une matière gélatiniforme, qui occupe toute la largeur de la coupe, enfin le tissu spongieux de couleur rosée.

Le volume de cette partie de l’os est considérablement augmenté par le développement à sa périphérie d’une couche nouvelle, compacte, d’un blanc jaunâtre et dont les fibres sont perpendiculaires à l'axe de l’os. En avant, elle a, sur quelques points, 3 millimètres d’épaisseur et est constituée par un tissu d’apparence spongieuse, avec quelques lacunes médullaires. En arrière, la séparation entre l’ostéophyte et la couche normale compacte est marquée par une sorte de rigole remplie de moelle. Le tiers supérieur de l’os est intact.

Le fémur droit présente à la partie moyenne de la diaphyse, en arrière et un peu en dedans, un manchon haut de 18 millimètres. A sa partie antéro-supérieure, on ne peut enlever le périoste sans entraîner des fragments osseux qui laissent à découvert des lacunes médullaires.

Une coupe faite de haut en bas et d’avant en arrière montre que l’extrémité supérieure est saine. En bas, au contraire, le cartilage qui avoisine la diaphyse est inégalement bleuâtre et ramolli, et sillonné par des tractus rougeâtres qui émanent de la zone de calcification, et sur le trajet desquels le tissu est très mou. Le plus large, qui occupe la région médiane, aboutit à un petit foyer de matière gélatiniforme, dont on voit d’au- Ires îlots en avant, sur une surface de 5 à 6 millimètres, au mi’ieu d’un tissu spongieux, mou et comme élastique.

Les tractus intracartilagineux et la substance gélatiniforme diminuent rapidement et disparaissent même au voisinage de la périphérie.

Parrot. — Syphilis héréditaire. 14

MÉMOIRES ET COMMUNICATIONS

Dans une grande partie de son étendue, la diaphyse est enveloppée par une végétation osseuse, qui, en avant et en haut, a 2mm,5 d’épaisseur, est spongieuse et adhère à la couche compacte ancienne. Dans les deux tiers inférieurs, elle est moins épaisse, et séparée de la surface diaphysaire par un espace d’autant plus large, rempli de moelle et traversé par quelques trabécules osseuses.

Examen histologique. — Dans la moelle on ne voit pas de grosses cellules adipeuses, la graisse est accumulée autour des médullocelles ou disséminée sous forme de fines granulations.

La matière gélatiniforme est plus nacrée et plus fibreuse à la périphérie des petits îlots qu’elle constitue, qu’à leur centre. On y voit des vaisseaux, des lames connectives à fibres nettes et droites, avec des nojraux allongés, circonscrivant des espaces où il y a des cellules et des noyaux, marqués, avant l’action de l’acide acétique, par quelques globules gras, et une grande quantité de granulations protéiques. En quelques points, il y a des lamelles osseuses intactes, ou ayant subi, sur une étendue variable, des altérations à divers degrés.

Lorsqu’on se rapproche du centre des îlots, les fibres connectives perdent de leur netteté, leurs noyaux augmentent et la graisse est plus abondante.

Enfin, dans la partie où la matière a la plus grande mollesse, on ne voit plus que de très rares faisceaux de fibres, en général dissociées, s’épanouissant dans diverses directions. Les noyaux ont changé de forme et de volume ; ils sont devenus plus petits et plus sphéroïdaux ; pour la plupart ils semblent atrophiés.

Une analyse rapide de ces deux faits nous suggère les remarques suivantes :

Les altérations, et cela s’applique non seulement à ces deux cas, mais à tous ceux que nous avons vus, sont surtout apparentes sur les os les plus volumineux et les plus rapprochés de la racine des membres, tels que le fémur, l’humérus, le tibia et le cubitus. Sur chacun d’eux, il arrive souvent qu’une seule extrémité, toujours la même, soit exclusivementatteinte, et en tous cas, elle l’est beaucoup plus que l’autre.

C’est celle qui, à l’état physiologique, est le siège de l’accroissement le plus actif; telles sont pour le fémur et l’humérus l’extrémité inférieure, et pour le tibia et le cubitus, la supérieure.

Le mal, qui consiste essentiellement en une déviation du processus formateur des os, se manifeste, en omettant quelques détails secondaires, par une production excessive et irrégulière de matière osseuse à la périphérie (d’où résultent certaines déformations parfois très apparentes), et par une médullisation et une décalcification de l'os ancien, qui, bien que très partielles, déterminent parfois la rupture des diaphyses au voisinage des extrémités.

Cela fait penser au rachilis, et l’on est tenté de le comparer à la syphilis héréditaire, au point de vue des lésions que ces deux maladies déterminent dans le système osseux.

Voyons donc ce qu’on peut dire là-dessus : dans les deux cas il y a des déformations; mais tandis que chez les rachitiques elles consistent dans