DÉFORMATIONS CRANIENNES PAR SYPHILIS HÉRÉDITAIRE

rium de la syphilis osseuse, que j’ai indiqué plus haut; il n’y en a pas du rachitis. C’est que le rachitis, d’après les notions actuelles, consiste essentiellement et uniquement dans un état anormal du squelette, et qu’aucun autre fait pathologique ne permet d’affirmer que c’est bien par lui qu’un os est malade, et non par un autre mal.

Pour ce qui est de l’accroissement physiologique, il se fait uniquement le long des sutures, à l’aide de couches si minces qu’on ne peut les sentir au toucher; s’imbriquant de telle sorte que les plus anciennes sont, pour chaque os, les plus rapprochées de sa partie centrale, tandis que les plus récentes ne se voient encore qu’à la périphérie, constituées en apparence par de petites écailles qui n’existent jamais à la surface des productions pathologiques, n’avant ni porosités, ni sillons vasculaires, en aucun cas ne formant des îlots distincts sur des points isolés de la table externe.

Le crâne atteint d’ostéophytes présente une déviation morphologique, souvent appréciable durant la vie. L’on y voit et l’on y sent des mamelons volumineux, souvent séparés par des dépressions en forme de gouttière. Celle qui sépare le frontal des pariétaux est transversale, et corespond à la suture coronale. Une autre semblable, dirigée d’avant en arrière, suivant la suture sagittale, se trouve entre les saillies droites et celles du côté gauche. — Quand les tubérosités sont très apparentes, elles donnent au crâne un aspect typique, que j’ai cru devoir qualifier de natif orme à cause de la ressemblance qu’il présente avec les organes que les Latins appelaient nates.

Cette modification de la calotte crânienne en entraîne souvent une autre, d’une grande importance : c’est la soudure prématurée de quelquesunes de ses pièces osseuses. Les sutures disparaissent, en général, sur des points limités, beaucoup plus rarement sur toute leur longueur. Les plus fréquemment affectées sont la médiofrontale, la coronale et la sagittale. J’ai constaté plusieurs fois la soudure des deux frontaux, à 11 et à 10 mois et, dans un cas, à 21 jours. — Sur le crâne d’un enfant de 30 mois, natiforme à un haut degré, la suture coronale droite n’existait plus, sur une longueur de 17 millimètres.

Ces synostoses amènent la déformation du crâne, non plus localement comme les ostéophytes, mais dans son ensemble. En effet, l’encéphale, qui s’accroît beaucoup à cet âge, trouvant à son développement, au niveau des points soudés, une résistance qu’il ne peut vaincre, se porte vers d’autres régions, et il en résulte des saillies partielles qui parfois sont asymétriques.

Lorsque les soudures sont nombreuses et précoces, l’encéphale n’est pas seulement déplacé, mais il est arrêté dans son évolution. L’enfant de

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30 mois, dont le crâne natiforme a été déjà signalé, présentait tous les caractères de l’idiotie.

Les déformations crâniennes que je viens de faire connaître sont fréquentes chez les jeunes enfants, mais elles existent également aux autres âges. On les y reconnaîtra sans hésitation aux caractères précédemment indiqués. C’est ainsi que j’ai pu rapporter à la syphilis héréditaire les saillies natiformes, du crâne d’un Indien de 18 ans, mort récemment d’intoxication palustre à Pernamhuco, et sur la déformation duquel M. le Dr Thulié avait appelé l’attention de la Société d’anthropologie. Les ostéophytes sont couverts de porosités et constitués par des trabécules osseuses, perpendiculaires à la surface des pariétaux. Dans leur plus grande épaisseur, ils ont 20 millimètres, tandis que, dans ses autres régions, la paroi crânienne n’en a que 7.

Cet exemple prouve, dans la vie des individus, la permanence de la syphilis héréditaire, par les marques qu’elle imprime au crâne. Je vais montrer que l’ancienneté de la maladie, dans le temps, peut être constatée à l’aide de preuves identiques.

L’Institut anthropologique possède cinq crânes péruviens d'enfants : trois viennent d’Arica, et ont été envoyés par l\I. le docteur Bourrut; les deux autres ont été donnés par M. Deslruges. A l’exception de l’un des premiers, ils sont tous malades, et portent des traces incontestables de syphilis héréditaire.

Voici, en quelques mots, ce que l’on y observe. Sur le n° 5 de la vitrine XI, provenant d’un enfant qui avait six dents, la fontanelle est large et les voûtes orbitaires sont couvertes par un ostéophyte épais et poreux. En dedans, la région bregmatique du frontal et les cavités des pariétaux présentent une couche mince d’un tissu morbide très poreux et plein de sillons vasculaires.

Le n° G de la même vitrine, dont la fontanelle est un peu moins large que celle du précédent, porte extérieurement sur le frontal et sur les pariétaux autour du bregma, quatre saillies ossiformes ovalaires, avec des porosités nombreuses et des sillons dirigés d’avant en arrière. La glabelle est couverte par une plaque semblable. Quelques régions de la face interne sont atteintes, mais à un faible degré, et sur des points qui ne correspondent pas aux lésions extérieures.

L’un des crânes de M. Destruges, dont la fontanelle est largement ouverte, porte à sa périphérie, dans l’angle bregmatique de chaque frontal, un ostéophyte de forme circulaire de 40 millimètres de diamètre sur 3 d’épaisseur, poreux et parcouru par de nombreux sillons. Il en existe un autre, plus étendu et présentant à un plus haut degré cette structure, sur le pariétal gauche près du lambda.

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Le dernier, très incomplet, est altéré, de même que les précédents, au niveau des voûtes orbitaires.

Tous ces crânes sont d’une ancienneté non douteuse. Toutefois, il est impossible d’affirmer que les deux premiers soient d’une époque antérieure à l’arrivée des Européens dans le Nouveau-Monde : mais on a la preuve irrécusable que ceux donnés par M. Destruges appartiennent à des sujets mis dans la sépulture où on les a trouvés, bien avant la conquête.

L’élude de ces crânes d’enfants nous apprend deux choses : 1° que la syphilis existait au Pérou avant que les Espagnols eussent découvert l’Amérique ; 2° que cette maladie y était fréquente, puisque la plupart des crânes d’enfants qui en proviennent en portent des traces.

La première proposition est suffisamment établie par les faits que je viens de faire connaître; mais, à son appui, j’en vais fournir d’autres, tout aussi probants.

Grâce à l’obligeance de M. le professeur de Quatrefages, et avec l’aide de M. le docteur Ernest Ilamy, j’ai découvert, dans la collection du Muséum, deux crânes non moins anciens que ceux de M. Destruges, et qui présenteut les lésions typiques de la syphilis héréditaire.

L’un d’eux, donné par M. Dairay, est celui d’un Péruvien d’Arica adulte. Il ne porte aucune trace de déformation artificielle, est légèrement natiforme, et l’on y voit un os épactal de 55 millimètres de haut. Le long de la sagittale, sur une largeur de 70 millimètres, les pariétaux sont symétriquement couverts d’une couche poreuse, avec des sillons vasculaires nombreux et profonds. Le frontal est lésé de la même manière, au voisinage du bregma. L’altération est beaucoup plus marquée à droite et s’étend jusqu’à la suture fronto-pariétale de ce côté, où l’on constate une synostose assez étendue.

L’autre crâne est d’une forme beaucoup plus saisissante, les lésions caractéristiques y étant très accentuées. 11 est inscrit sous le n° 9 de la collection Champeaux. Les dents du maxillaire supérieur sont usées. Il est très brachycéphale, et l’on y voit un os épactal double, entouré de quelques os wormiens. Les sutures coronale et sagittale sont complètement effacées. Il est natiforme à un haut degré et présente, en outre, deux bosses sur le frontal. Les proéminences des pariétaux, excessivement saillantes, sont séparées par une gouttière profonde. Elles sont poreuses et sillonnées par des vaisseaux irréguliers. Celles des frontaux, d’un relief beaucoup moins marqué, sont piriformes, ayant leur grosse extrémité dirigée en haut et en dehors, tandis que celle qui est effilée aboutit à la glabelle. La région bregmalique est représentée par une sorte de plateau quadrangulaire, saillant, surtout à son centre.

L’épaisseur de la paroi crânienne, au niveau des régions malades, est

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considérable. En un point des pariétaux, elle atteint 38 millimètres, et sur les frontaux 27 ; tandis que celle des parties non altérées ne dépasse pas 10 millimètres. Cet énorme épaississement d’une portion assez étendue de ce crâne rend compte de son poids, qui est excessif, puisqu’il s’élève à 1,340 grammes, tandis qu’en moyenne celui des crânes de même provenance, non altérés, ne dépasse pas 800 grammes.

Ici une remarque est nécessaire, puisqu’il s’agit de crânes américains. La déformation syphilitique rappelle celle, bien connue, des crânes trilobés d’Ancon. Mais entre elles la ressemblance n’est qu’apparente, tandis qu’il y a des différences profondes. Je me contenterai de signaler la principale, qui consiste en l’absence, sur les crânes d’Ancon, des osléopliytes poreux et sillonnés. Leur épaisseur est partout la même, car les tubérosités sont dues, non à ce que la paroi est épaissie, mais à ce qu’elle est repoussée. J’ai, en effet, mesuré, à ce point de vue, trente-six crânes présentant la déformation caractéristique d’Ancon, qui se trouvent dans la collection de l’Institut anthropologique, et j’ai constaté que leur épaisseur, au niveau des saillies pariétales artificiellement produites, n’était en moyenne que de 10 millimètres; sur un seul, je l’ai trouvée de 14.

L’exposé que je viens de présenter peut être résumé ainsi :

— La syphilis héréditaire déforme le crâne d'une manière typique.

— La syphilis existait au Pérou avant la conquête espagnole.

Les perforations crâniennes spontanées chez les enfants du premier âge.

Mémoire inséré dans la Revue mensuelle de médecine et de chirurgie, 1879.

Le crâne et l’encéphale des jeunes enfants sont doués d’une malléabilité tout à fait surprenante et que l’on imaginerait malaisément, si l’on n’avait chaque jour l’occasion de la constater. C’est surtout l’accouchement qui met cette propriété dans toute son évidence. Ne sait-on pas en effet que parfois la tête, en franchissant le détroit pelvien, prend et conserve, plusieurs heures de suite, une forme qui diffère à ce point de celle qu’elle vient de perdre et que d’ailleurs elle va retrouver intégralement, qu’on la croirait incompatible avec l’existence? Qui ne sait encore que, dans les premiers mois de la vie, la boîte crânienne peut subir des pressions considérables, des chocs, même des enfoncements et des fractures, sans dommage actuel ou consécutif? — Tout cela s’explique par la laxité des sutures, qui permet aux différentes pièces de la voûte du crâne de jouer librement les unes sur les autres; et surtout par l’imperfection de l’encéphale, masse molle, presque homogène, encore peu riche en éléments actifs et qui peut impunément subir des compressions et des déformations considérables.

Ces notions sont indispensables, lorsqu’on veut se rendre un compte exact des changements de forme et d’épaisseur que, dans certaines circonstances déterminées, la pesanteur fait subir au crâne. Parmi les modifications morphologiques, celles que provoque le décubitus ont été signalées surtout par M. Guéniot (1); et j’ai moi-même étudié le mécanisme de la plagiocéphalie par déclivité (2). Aujourd’hui, abordant un autre effet de la pesanteur sur le crâne, je me propose de démontrer que les usures et

(1) Bulletin de la Société de chirurgie de Paris, 18G9, Paris, 1870, p. 382.

(2) Bulletin de la Société d’anthropologie, t. XI, 1876, p. 450.

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les perforations spontanées que l’on y observe dans le jeune âge sont sous la dépendance de cette force, mais non absolument; car elle ne peut se passer de l’intervention d’un état pathologique qui trouble profondément la nutrition du système osseux.

Pendant la vie, si l’on vient avec la pulpe digitale à comprimer le crâne de certains enfants, on constate que dans des régions, toujours les mêmes, il cède sur quelques points comme le ferait une feuille de parchemin tendue, pour revenir à sa situation normale, dès que l’on cesse la manœuvre.

Après la mort, on trouve l’explication de ce phénomène dans l’amincissement et même dans la perforation de la paroi crânienne, qui, dans ce dernier cas, n’est plus constituée que par le périoste et la dure-mère accolés l’un à l’autre.

C’est à l’aide de pièces macérées dans l’eau, puis desséchées, que l’on doit étudier ces lésions. Elles affectent la face interne du crâne, où l’on voit des sortes de cupules et de rigoles, séparées les unes des autres par des crêtes dont la saillie est variable. L’usure se fait progressivement de dedans en dehors; et souvent, il ne reste de la table externe qu’une couche si mince et si poreuse, que l’on peut, sans exagération, la comparer à une fine dentelle. Celle-ci disparaît à son tour; et de la sorte se produisent les perforations, dont le diamètre, très variable, n’a parfois qu’un millimètre, tandis qu’il atteint, dans quelques cas exceptionnels, 2 centimètres. L’ouverture est toujours taillée en un biseau très oblique, visible seulement sur la face interne.

Quand l’usure s’est faite sur plusieurs points voisins les uns des autres, il en résulte des dépressions de forme et de direction variables, séparées par des crêtes à base large et souvent arrondies à leur sommet, dont l’ensemble rappelle l’aspect des contrées montagneuses sur les cartes en relief.

Les lésions ont deux sièges bien différents et présentent des particularités de forme très spéciales, suivant qu’elles se produisent dans la vie utérine ou après la naissance. — On ne peut mettre en doute leur origine congénitale, lorsque les sujets n’ont vécu qu’un petit nombre de jours, 6, 5, 4, 3 par exemple ; temps beaucoup trop court, pour qu’elles aient pu se produire depuis la naissance. Leur siège et leur forme sont, dans ces cas, tout à fait caractéristiques. Elles sont disposées symétriquement sur le crâne, qui lui-même est symétrique, le long des sutures sagittale et

métopique qu’elles n’atteignent pas, et sans dépasser, en bas, la ligne des bosses pariétales et frontales, étant toujours moins accentuées dans cette dernière région que vers le haut. Les perforations sont rares sur les frontaux; on les voit autour du bregma et sur les pariétaux, à une égale distance du lambda et de la fontanelle, le long de la sagittale. — Ainsi, les altérations congénitales appartiennent à la partie antéro-supérieure du crâne et sont péribregmatiques ; c’est là ce qui les caractérise topographiquement.

Pour ce qui est de leur forme, à ce que j’ai dit précédemment, j’ajouterai qu’à leur niveau, la face externe du crâne présente des saillies, des soufflures d’autant plus accentuées, que la lésion est plus étendue et plus profonde. Ce sont comme de petits dômes, perforés quelquefois à leur point culminant.

Cette description, je le répète, se rapporte uniquement aux lésions trouvées sur des enfants de quelques jours et dont l’origine intra-utérine est par conséquent incontestable ; mais elles ont des caractères si tranchés, diffèrent si complètement, comme on va le voir, de celles qui se développent après la naissance, qu’on est autorisé, toutes les fois que l’on en constate d'identiques, quel que soit d’ailleurs l’âge des sujets, à les considérer comme étant congénitales.

J’ai pu examiner 44 crânes altérés de la sorte. Le plus jeune des sujets auxquels ils appartenaient avait 3 jours et le plus âgé 33. Leur âge moyen était 17 jours. Un grand nombre n’étaient pas nés à terme; et même, au moment de l’autopsie, le point osseux de l’épiphyse inférieure du fémur n’existait pas ou présentait un diamètre inférieur à 5 millimètres; c’était par exemple le cas de l’enfant de 53 jours. En général, on a affaire à des avortons ayant presque tous succombé à l’athrepsie.

Les altérations qui se développent après la naissance occupent la région postérieure et inférieure du crâne. Les perforations y sont fréquentes, — je les ai notées 57 fois sur un total de 135 cas; — et quelquefois si nombreuses que la partie du crâne où elles se trouvent a l’apparence d’un crible.

Sur les 135 faits que j’ai recueillis, elles occupaient des régions symétriques de l’occipital et des pariétaux, 87 fois; chez 41 sujets, elles prédominaient très notablement à droite; chez 7 seulement, à gauche.

Dans les cas de lésions symétriques, l’usure s’est montrée 55 fois, l’emportant ainsi notablement sur ceux où il y avait des perforations, dont on ne comptait que 32. Sur les crânes où les lésions dominaient à droite, les deux variétés se sont rencontrées en nombre égal; sur ceux où elles dominaient à gauche, on comptait deux cas d’usure seulement pour 5 cas de perforation. Toutefois, il ne faut pas l’oublier, en aucune circons-

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tance, les perforations n’existaient isolément; avec elles, il y a eu toujours de l’usure, qui les a précédées, et dont elles ne sont, en somme, que le degré le plus avancé. Sur les crânes symétriques, les lésions sont presque toujours disposées symétriquement,, en arrière d’un plan perpendiculaire à la surface crânienne, passant par l’obélion. Sur les pariétaux, c’est à un centimètre du bord postérieur qu'elles sont le plus accentuées. C’est là que se font les perforations. Sur l’occipital, elles couvrent les fosses cérébrales et cérébelleuses, sans affecter les gouttières et la crête interne.

Lorsque, par suite du décubitus habituel sur un même côté, le crâne a été déformé, les lésions prédominent du côté de la plagiocéphalie, ou même y existent d’une manière exclusive; leur degré ainsi que l’étendue de la surface qu’elles couvrent sont dans un rapport direct avec la déformation. Quand celle-ci est très prononcée, elles peuvent s’étendre en avant jusqu’à la tubérosité pariétale et même la dépasser. C’est très exceptionnellement que l’asymétrie des lésions existe en dehors de celle du crâne. J’en ai vu pourtant un exemple très remarquable, sur un enfant de cinq mois, ne présentant pas le plus petit degré de plagiocéphalie. Les perforations étaient excessivement nombreuses sur le pariétal droit et s’étendaient jusqu’à son bord coronal.

J’ai précédemment qualifié les perforations congénitales de bregmatiques; celles que je viens de décrire méritent, au même titre, c’est-à-dire eu égard à leur siège, d’être appelées lambdoïdiennes .

Quelles sont les causes de ces lésions, et quel mécanisme préside à leur développement? Dans cette recherche, la distinction déjà établie entre celles d’origine congénitale et les autres doit être maintenue.

Dans l’utérus jusqu’au septième mois, la tète est en haut, mais fortement inclinée en avant, et le bregma se trouve dans une position déclive. A partir du huitième mois, elle est en bas, et alors ce sont les pariétaux et le frontal qui occupent la région la plus inférieure. 11 résulte de ces remarques, que les lésions correspondent précisément aux points de la calotte crânienne qui sont dans une déclivité habituelle et sur lesquels l’encéphale, sollicité par la pesanteur, vient s’appliquer de la manière la plus continue. — Les choses se passent de même pour les faits de la seconde catégorie. Les enfants que j’ai observés appartenant à peu près exclusivement à la classe peu aisée avaient passé un temps considérable dans leur berceau, couchés sur le dos ou sur un des côtés, qui presque toujours est le droit. Dans la première attitude, c’est la partie postérieure

de la tête qui est déclive ; c’est le tiers postéro-inférieur, dans les deux autres. L’aplatissement du crâne en arrière et la plagiocéphalie droite ou gauche sont là pour nous l’attester; or, je l’ai dit, c’est précisément au niveau de ces régions que la paroi crânienne est usée et perforée.

Dans l’utérus et hors de lui, la pesanteur a donc une influence incontestable sur le développement des lésions; mais cette cause n’est pas la seule; car, s’il en était ainsi, tous les enfants qui se trouvent dans les conditions de décubitus précédemment indiquées auraient le crâne usé et même perforé; or, les perforations elles usures sont pathologiques, cela est incontestable. Toutefois, chez les enfants les plus sains, le crâne est presque toujours moins épais, et présente une certaine transparence, au niveau des parties habituellement déclives, mais il n’y est pas rugueux; au contraire, sa surface est lisse et sans irrégularités ; il semble que la paroi crânienne ail été non pas usée, détruite sur certains points, comme dans les cas morbides, mais martelée, amincie par une sorte de battage. — Voilà ce que fait la pesanteur toute seule et en toute circonstance, car elle ne perd jamais ses droits.

D’ailleurs, il faut bien le dire, ce n’est là que l’exagération locale d’un fait général, absolument physiologique et qui est indispensable à l’évolution du crâne et à celle de l’encéphale. En effet, l’amplification de la boîte crânienne et les changements que subit sa forme sont dus à l’accroissement en surface des pièces qui le constituent et à la modification continuelle de leur épaisseur. L’accroissement en surface se fait par les bords, au niveau des sutures. Pour ce qui est de l’épaisseur, tandis que sur la face externe se déposent de nouvelles et minces couches osseuses, qui s’imbriquent de la périphérie vers le centre, comme les ardoises d’une toiture, la face interne est usée activement au niveau de la périphérie, et d’une manière inappréciable au centre. Ainsi s’atténuent peu à peu les courbes si prononcées du crâne des nouveau-nés. Toutefois, cette usure est si lente, si continue, elle détermine des résultats si constants, auxquels on est si habitué, qu’elle passe en quelque sorte inaperçue. On constate ses effets sans la voir, sans la prendre sur le fait ; tandis que celle qui est pathologique nous saute aux yeux.

Dans la recherche de la cause morbide qui favorise l’action de la pesanteur, et sans laquelle celle-ci ne produit que des effets souvent difficiles à constater, j’examinerai d’abord, contrairement à la marche précédemment suivie, les cas où les lésions se sont produites durant la vie, parce qu’elle y est plus facile à découvrir que dans les autres.

Lorsqu’on fait l’inventaire d’une série considérable de crânes, on voit que tous ceux qui sont atteints des lésions précédemment étudiées proviennent d’enfants atteints de syphilis héréditaire. Je m’empresse d’ajouter

Parrot. — Syphilis héréditaire. 16

que cette maladie ne les produit pas d’une manière constante et à toutes les périodes de son évolution ; car on ne les trouve pas chez les sujets très jeunes, chez ceux qui sont atteints d’atrophie gélatiniforme, non plus que dans les cas où les ostéophytesont d’emblée une dureté ostéoïde ; et l’on peut dire qu’elles sont caractéristiques de la période rachitique. Les crânes qui les portent sont en effet d’une légèreté remarquable, poreux, laissant passer le jour à travers leur paroi; et parfois d’une fragilité si grande, qu’on n’ose les loucher, de peur de les briser. — Voici quelques chiffres à l’appui de ce qui précède. Sur un total de 271 crânes syphilitiques, 136 n’étaient pas altérés d’une manière notable; cependant plusieurs d’entre eux, dans es régions habituellement déclives, étaient plus minces que ne le sont, dans les mêmes points, ceux des sujets non syphilitiques. 135, c’est-à-dire à peu près la moitié, étaient malades et par conséquent présentaient des usures; mais tandis que sur 78 elles existaient seules, sur 57 autres il y avait en même temps des perforations. Les lésions étaient symétriques 87 fois; prédominaient à droite 41 fois, et à gauche 7 fois seulement. — Pour ce qui est des perforations considérées isolément, elles étaient symétriques dans 32 cas, c’est-à-dire à peu près dans le tiers de ceux où la symétrie a été constatée ; elles existaient adroite 20 fois, à savoir dans la moitié des faits où les lésions prédominaient de ce côté ; et à gauche 5 fois, chiffre égal à peu près aux deux tiers du nombre des faits où les lésions existaient surtout de ce côté. Comme on le voit, les perforations sont, d’une manière relative, beaucoup plus fréquentes à droite et à gauche qu’en arrière. Cela peut s’expliquer par la résistance de l’occipital, plus grande que celle des pariétaux, et peut-être aussi par l’immobilité des petits malades, plus complète lorsqu’ils sont dans le décubilus latéral que lorsqu’ils reposent sur le dos.

Parmi les enfants atteints de syphilis héréditaire, il m’a paru intéressant de déterminer, à chaque époque de la vie, le nombre de ceux dont le crâne est altéré. A cet effet, j’ai dressé le tableau suivant, où les chiffres relatifs à ces deux catégories de cas, mis en regard les uns des autres, sont faciles à comparer.

Crânes d’enfants syphilitiques.