AGE MOYEN

Avortons

1 jour à 1 mois

1 mois à 1 an

C mois.

8 mois.

1 an à 2 ans

18 m. -+- 9 jours.

15 m. -f 18 jours.

2 ans à 3 ans

3 ans à 4 ans

4 ans à 5 ans

Total des cas

Comme on le voit, les altérations ne se montrent jamais sur les avortons, non plus que sur les enfants au-dessous d’un mois. Les 17 cas de cette espèce que j’ai pu recueillir le prouvent suffisamment. J’ajoute qu’on ne les observe que très rarement avant deux mois révolus. Une seule fois, j’ai vu une perforation au-dessus de quatre ans. L’enfant dont le crâne la portait avait cinquante mois. Il n’est pas à la rigueur impossible qu’une semblable chose soit vue, même au-dessus de cet âge ; mais ces faits, tout en étant mis à côté des autres, doivent en être soigneusement distingués ; car alors, la période active de la maladie a cessé depuis longtemps, et le crâne, comme les autres pièces du squelette, quelles qu’aient été les lésions et les déformations antérieures, reprenant peu à peu sa forme primitive, est redevenu dense dans toutes ses parties. La réparation se fait chaque jour et l’on n’a plus sous les yeux que les traces très effacées de lésions qui, remontant aux premiers mois de la vie, sont sur le point de disparaître.

Les crânes atteints de perforations et d’usure ont une fontanelle beaucoup plus large qu’à l’état de santé; de plus, ils présentent des ostéophytes circonscrits ou en nappe, en des points diamétralement opposés à ceux occupés par les perforations, c’est-à-dire sur la table externe au voisinage du bregma, et du côté où n’existe pas la plagiocéphalie. En dehors de ces points, les couches osseuses pathologiques sont tout à fait exceptionnelles et rudimentaires.

Cet antagonisme entre les perforations et les ostéophytes est une des particularités les plus intéressantes que présente l’étude des lésions de la syphilis héréditaire. On pourrait voir là comme une sorte de compensation, ce qui se perd d’un côté se retrouvant de l’autre. Remarquons en passant

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que l’usure , la destruction, l’atrophie, se font dans les parties déclives, où le sang stagne; tandis que l’activité productive, l’exubérance végétative, se montrent sur les points les plus élevés, où la circulation ne rencontre pas d’obstacle.

Comment la pesanteur, favorisée par la diathèse syphilitique, peut-elle user le crâne jusqu’à déterminer sa perforation? tel est le point qu’il me reste à examiner.

La résistance des os est due à leur compacité, c’est-à-dire à l’abondance de la substance fondamentale et des sels calcaires. Or la syphilis héréditaire, dans sa période rachitique, qui est précisément celle où les perforations prennent naissance, manifeste son action sur les parties osseuses préformées et sur celles qui se développent durant son activité. Elle raréfie et décalcifie les premières, dont la substance fondamentale est remplacée, en des proportions diverses, par un réseau de fibrilles conjonctives très déliées, dans lequel on trouve des vaisseaux et quelques corpuscules de la moelle. Pour ce qui est des couches nouvelles, ce n’est plus de la matière osseuse proprement dite qui les constitue, mais un tissu n’ayant de l’os que l’apparence, formé par un réseau de trabécules fibroïdes, où les sels calcaires sont très peu abondants, où des corpuscules étoilés semblables à ceux du tissu conjonctif tiennent la place des ostéoplastes. Lorsque le crâne a cette constitution, on comprend sans peine qu’il donne prise aux agents •destructeurs quels qu’ils soient.

Chez les jeunes enfants dont la fontanelle est large et les sutures lâches, l’encéphale est doué de mouvements d’expansion dus au sang qui le pénètre à chaque systole ventriculaire ; la face interne de leur crâne est donc soumise à un choc ou plutôt à un frottement très actif et continu, — dans les points où la substance cérébrale est immédiatement en contact avec elle ; — et si je fais cette restriction, c’est qu’à cet âge il y a toujours, à la périphérie de l’encéphale, une quantité notable de liquide, excepté au niveau des parties déclives, où il laisse en contact direct la paroi et la substance nerveuse, s’accumulant dans les régions les plus élevées. On trouve en effet, à l’ouverture du crâne, les circonvolutions aplaties et sans humidité, dans les points sur lesquels reposait habituellement la tête durant la vie, tandis qu'elles ont conservé tout leur relief, et sont en quelque sorte baignées par le liquide, dans ceux diamétralement opposés. Les parties basses du crâne, dans le décubitus habituel de l’enfant, sont donc soumises très directement à l’expansion cérébrale ; de là, l’amoindrissement relatif que j’ai signalé dans sa paroi, même à l’état de santé; mais, dans ces cas, la résistance du tissu osseux est considérable, et l’usure ne va jamais assez loin pour creuser des cupules appréciables, et surtout pour produire des

perforations. Il n’en est plus de même, lorsque ce tissu, poreux et dépourvu de sels calcaires, n’oppose qu’une faible résistance au frottement des plis cérébraux; alors ceux-ci, peu à peu, creusent dans la paroi crânienne des rigoles, et le travail de destruction ne s’arrête qu’à la duremère, qui, grâce à son élasticité et à sa résistance, lui oppose une barrière infranchissable.

Le crâne, chez les syphilitiques, est usé par le cerveau, comme le rachis, les côtes, le sternum ou toute autre partie du squelette, sont usés par une poche anévrysmale. Dans ce dernier cas, il est vrai, l’os atteint n’était pas préalablement malade, comme chez nos enfants, ce qui rend sa destruction moins facile et rapide; mais l’action perforante de l’anévrysme est plus puissante que celle des circonvolutions.

Pour les perforations congénitales, la détermination de la cause est beaucoup plus malaisée; mais, tout en réservant sa nature, on doit affirmer son existence, car presque tous les sujets atteints sont des avortons, nés quelquefois longtemps avant terme et dans un état de souffrance incontestable; et si cette souffrance ne dépend pas de la syphilis héréditaire, dont pourlant je ne voudrais pas nier l’action, il faut reconnaître qu’un trouble nutritif profond a atteint les os et, en particulier, ceux du crâne.

Après ce qui vient d’être dit de l’étiologie des deux variétés de perforations et d’usures, il est facile d’expliquer les différences qu’elles présentent dans leur forme. — Pendant la vie intra-utérine, le crâne, comme les autres parties de l’enfant, est entouré de liquide; et, lorsque les circonvolutions le compriment et le choquent de dedans en dehors, non seulement elles usent sa paroi, mais encore elles la repoussent, produisant ainsi les saillies, les mamelons de la surface externe, sans aucune résistance.

Au contraire, durant la vie, les points qui sont soumis à l’expansion cérébrale reposent extérieurement sur un objet de literie, corps dur qui s’oppose à ce que la paroi, même lorsqu’elle a perdu la plus grande partie de son épaisseur et se trouve réduite à une mince lame, soit repoussée de manière à faire une saillie appréciable.

Les perforations crâniennes guérissent chez un grand nombre de sujets. Pour expliquer ce retour à l’état normal, on peut admettre que, dès que cesse l’activité morbide, une période de réparation commence, durant laquelle le périoste reprend sa fonction ostéogénique et produit des couches osseuses, normalement calcifiées, qui résistent à l’action destructive de l’encéphale. Celle-ci, d’ailleurs, devient chaque jour moins puissante, par suite du rétrécissement de la membrane bregmatique et de la laxité moins grande des sutures. Ainsi les cupules sont remplies, les

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perforations bouchées, et dans la suite, lorsque l’évolution a changé notablement la forme du crâne et l’épaisseur de sa paroi, il est fort malaisé, sinon tout à fait impossible, de retrouver la trace de ces lésions, même lorsqu'elles ont été très étendues et profondes.

Je n’ai rien trouvé dans les auteurs sur les perforations congénitales. Au contraire, on a beaucoup parlé de celles qui se produisent pendant la vie, depuis qu’Elsâsser les a décrites sous le nom de crâniotabes (1). Ce clinicien a bien vu qu’elles étaient sous la dépendance de la faiblesse constitutionnelle et du décubitus occipital ; mais il a commis plusieurs erreurs, dues probablement à l’insuffisance de ses observations. Ainsi, il affirme qu’elles ne sont jamais congénitales et que, durant la vie extrautérine, elles ne se développent jamais avant l’âge de trois mois. Il a eu également tort de dire qu’elles ne se font qu’à la région postérieure du crâne. — Après avoir remarqué que les os sont spongieux, mous, liypérémiés, flexibles, rugueux, poreux, qu’ils manquent de matière calcaire, et que leurs canalicules sont élargis, ce qui est parfaitement juste, il les rapproche de ceux des rachitiques.

Comme on vient de le voir, j’ai été plus loin que l’auteur allemand et j’ai démontré que le crâniotabes est le rachitis crânien lui-même, c’est-à-dire l’une des modalités les plus fréquentes de la syphilis héréditaire. Le crâniotabes n’est donc pas une maladie spéciale, comme le croit Elsàsser, et l’appareil symptomatologique dont il l’a doté est de pure imagination. Les phénomènes locaux ou généraux dont il parle, qu’il s’agisse de l’alopécie, des sueurs, ou de l’aspect cachectique, sont dus, non à la lésion crânienne, mais à la maladie dont celle-ci n’est qu’une manifestation : je veux dire la syphilis.

M. Vogel (2) adopte presque complètement ces idées. — M. West (3) parle, dans ces cas, d’un développement insolite de la tête, qu’il attribue à une augmentation de la masse cérébrale. Giraldès (4), en donnant plus de précision à cette idée de M. West, pense que les dépressions et les perforations sont produites par les circonvolutions hypertrophiées. M. Broca (5) admet aussi l’hypertrophie, mais à titre de phénomène

(1 )Beitrag zur Physiologie uncl Pathologie der ersten Kindheit, Stuttgart, 1843.

(2) Traité élémentaire des maladies de l’enfance , traduction française, Paris, 1872, p. 533.

(3) Leçons sur les maladies des enfants , trad. franc., Paris, 1875, p. 903.

(4) Bull. Soc. anthrop., 2e série, t. VII, 1872, p. 105.

(5) Bull. Soc. anthr.,2? série, t. VII, 1872, p. 106.

secondaire et comme étant provoquée par l’usure de la paroi crânienne.

Ce sont là de simples aftirmations, qui ne s’appuient sur aucune expérience. On a cru à une exagération de la masse encéphalique, parce que le crâne a paru plus vaste; mais on s’est laissé tromper par une apparence, et l’augmentation de la capacité crânienne chez les enfants rachitiques n’est pas réelle. Il y a deux causes de cette erreur : d’abord, la maigreur et l’état cachectique des enfants, dont la tête, qui ne subit pas la même diminution que les autres parties du corps, semble dépasser en grosseur la moyenne physiologique ; ensuite, les ostéophytes, qui font proéminer le crâne, qui augmentent presque toujours sa surface extérieure, mais qui ne sauraient agrandir sa cavité.

D’ailleurs, comment admettre l’hypertrophie des plis cérébraux, et comment la rattacher, à titre de cause ou d'effet, aux perforations crâniennes? Quoi! la tendance hypertrophique varierait avec le décubitus et serait postérieure, droite ou gauche, suivant que l’on coucherait l’enfant dans ces positions; et l’on verrait un excès de nutrition se manifester précisément dans les points où la circulation est gênée! Tout cela est inadmissible, et il faut renoncer à chercher dans l’hypertrophie des circonvolutions la cause du crâniotabes. Cette cause, je le répète, est la syphilis héréditaire.

Nous n’avons aucun moyen d’empêcher les perforations congénitales ; mais on peut prévenir ou tout au moins enrayer leur marche, diminuer leur nombre et leur étendue. Pour cela, il faudra, par une médication interne, combattre la maladie dont le crâniotabes est une manifestation, varier constamment le décubitus des enfants et les maintenir le plus longtemps possible dans la position verticale.

Jeune fille idiote présentant un crâne natiforme.

Communication faite à la Société d'anthropologie, 1878.

La jeune fille que je vous présente a un crâne déformé, de la variété que j'ai appelée crâne natiforme.

Elle a aujourd’hui quatorze ans et demi; elle est absolument idiote, incapable de dire un mot; son caractère est assez mauvais.

Quoique son crâne soit peu développé pour son âge, il a l’air, au premier abord, moins rétréci qu’il ne l’est réellement. 11 présente en effet quatre tubérosités volumineuses: deux antérieures et deux postérieures ; celles-ci répondent à la partie interne et postérieure des pariétaux, les autres au frontal.

Elles sont séparées par deux dépressions semblables à des rigoles et se croisant au niveau du bregma.

Ce crâne peut être regardé comme un type de ceux que j’ai qualifiés de natiformes.

Quand on étudie une série de crânes ainsi déformés, on se convainc que cette déformation est un des symptômes de la syphilis héréditaire. La jeune idiote que je vous présente est donc atteinte de cette maladie. D’ailleurs, elle n’en présente pas d’autre signe. On peut prévoir dès aujourd’hui qu’elle grandira peu désormais et que son crâne ne pourra prendre qu’un très faible développement.

Dans l’idiotie, c’est presque toujours l’altération de l’encéphale et son défaut de développement qui commandent la forme du crâne et font qu’il est petit.

Dans le cas présent, très probablement, c’est le contraire qui a eu lieu : c’est le crâne qui a arrêté le développement de l’encéphale.

Je vous présente le crâne d’un enfant de trente mois, atteint exactement de la même déformation crânienne. C’était un garçon qui était idiot,

JEUNE FILLE IDIOTE PltÉSENTANT UN CRANE NATIFORME.

son crâne est naliforme, et vous voyez la synostose qui s’est produite au niveau de la suture frontale.

J’ai recueilli d’autres cas semblables. Les lésions sont très précoces; elles se produisent dans les premiers mois, jamais après l’âge de trois ou quatre ans.

Leurs conséquences sur le développement du cerveau sont faciles à concevoir : si, dès l’âge de trois ou quatre mois, il se produit une suture au niveau de la suture métopique ou de la coronale, l’encéphale est arrêté dans le développement de sa partie la plus noble, en avant de la scissure de Rolando; son développement pourra peut-être se faire en arrière, mais en avant il sera impossible.

Chez l’idiote que je vous présente, il est très probable qu’une synostose prématurée a eu lieu sur la métopique d’abord, puis sur la coronale. Il est donc logique de conclure que chez elle l’idiotie n’est pas congénitale, mais acquise.

Aussi sa physionomie n’a pas l’aspect bestial de celle de la plupart des idiots. Son visage est plus développé que chez eux et presque normal.

Le Rachitis et la Syphilis héréditaire

Communication faite au Congrès médical international, Session de Londres, 1881.

Le rachitis reconnaît pour cause unique la syphilis héréditaire, et constitue l’altération la plus avancée parmi celles dont cette maladie frappe le système osseux.

Démontrer cette proposition, tel est le but que je me propose. Pour cela je vais faire voir : qu’à partir des derniers mois de la vie intra-utérine, jusqu’à une époque qui n’atteint jamais le début de la seconde dentition, chez un certain nombre d’enfants, le squelette subit une altération polymorphe, qui évolue d’une manière lente et régulière, toujours la même, aux mêmes instants de la vie; et qui, sous sa forme dernière, est identique au rachitis. Or tous ceux qui en sont atteints sont en proie à la syphilis héréditaire.

Il faut donc avant tout que la syphilis ne puisse échapper, qu’elle soit reconnue sous ses divers masques; ce qui me paraît irréalisable à l’aide des moyens de diagnostic actuellement connus. Aussi, pour établir la relation que je viens de formuler, dois-je faire connaître quelques signes qui, bien que très communs, n’ont pas encore adiré, du moins à ce point de vue, l’attention des cliniciens.

La syphilis héréditaire se révèle durant sa période d’activité par des accidents actuels; plus tard, quand elle est éteinte, on peut encore la reconnaître, mais seulement aux empreintes qu’elle a laissées.

Les affections de la période active, bien connues, sont, comme on le sait, à la surface : l’alopécie, les bulles, les taches, les plaques, les pustules, les ulcérations ; et profondément : les catarrhes, les abcès, les gommes, et toute une série d’affections viscérales.

Je m’arrêterai quelques instants à une altération de la muqueuse linguale encore peu étudiée, et qui présente ceci de particulier qu’on l’observe avec les précédentes, et beaucoup plus tard, alors qu’elles ont depuis