LA MALFORMATION ACIIONDROPLASIQUE ET LE DIEU PI1TAIL

de M. Urtel, est à peu près complètement dépourvu de sa propriété ostéogénique. Ses cellules au voisinage delà diaphyse, au lieu d’être disposées en ces rangées fusiformes qui caractérisent l’activité de leur prolifération, restent isolées, comme dans les régions les plus voisines de la surface articulaire.

Les choses étant ainsi, je propose de qualifier cet état du squelette d’ACHONDROPLASiE, de a privatif; xovSpsç, cartilage, et nXauueiv, former, et l’état anormal de l’individu qui en est atteint, de malformation achondroplasique.

Les os des membres ont à peu près leur diamètre normal, mais ils sont remarquablement courts. Cela tient à ce que le périoste, qui préside à l’accroissement périphérique, a conservé ses fonctions, tandis que le cartilage épiphysaire, d’où vient leur longueur, est à peu près inerte.

Cette stérilité du cartilage, démontrée par le microscope sur les os longs, apparaît d’une manière très saisissante sur d’autres parties du squelette.

Les os, qui, dans leur totalité, se développent aux dépens du tissu embryonnaire primitif, comme la clavicule, les côtes et dans la charpente crânienne, le coronal et les pariétaux, tous ces os ont une forme et des dimensions normales; au contraire, ceux dont le mode d’ossification est mixte, comme le sphénoïde, le temporal, et l’occipital, ceux-là présentent un aspect normal dans toute la région où primitivement la matière osseuse était faite de tissu embryonnaire, tandis que leurs dimensions sont très inférieures à la moyenne physiologique, partout où le cartilage a joué le rôle de gangue pour le développement. Nul os ne met cette particularité plus manifestement en relief que l’occipital. La partie supérieure de son écaille, en effet, primitivement constituée par du tissu embryonnaire, ne diffère pas de celle du crâne des enfants sains, tandis que ses autres parties, depuis l’inion jusqu’au basion, sont notablement amoindries.

Ce défaut de développement de la moitié inférieure de l’occipital, de la région pétreuse du temporal et du corps du sphénoïde a pour conséquence un rétrécissement considérable delà base du crâne, non seulement dans l’ensemble de son aire, mais encore au niveau de ses orifices. 11 en résulte une réduction considérable dans les diamètres du trou occipital et du trou déchiré postérieur. Et peut-être faut-il chercher dans l’obstacle que le sang des veines encéphaliques trouve à ce niveau la cause de l’hydrocéphalie si fréquente chez ces sujets.

Mais cet amoindrissement de la base du crâne a une autre conséquence beaucoup plus apparente, c’est une notable déformation de la voûte crânienne, bien que les os qui la constituent aient, comme je l’ai dit, des dimensions normales. En effet, tous ces os, l’occipital surtout et le frontal, se trouvent relevés et portés en avant. On le comprend sans peine, quand on songe que l’encéphale, qui influe si manifestement sur la forme du crâne,

MÉMOIRES ET COMMUNICATIONS

ne trouvant pas à la base, par le fait d’une disposition antérieure à son développement, la place qui lui est habituellement dévolue, se porte nécessairement en haut et en avant; d’où résulte une prédominance très marquée de la région fronto-bregmatique, ainsi qu’une large ouverture de la fontanelle et des sutures mélopique et coronale. Les organes cérébraux antérosupérieurs peuvent aisément se développer; aussi arrive-t-il parfois, en dépit des conditions où se trouve l’encéphale, que les individus affectés de la sorte aient une intelligence normale, et M. Broca nous en a montré un cas l’année dernière. Toutefois cela est rare, car souvent il existe de l’hydrocéphalie, et lorsque celle-ci n’entraîne pas la mort, elle détermine la compression de la substance encéphalique et partant son atrophie.

Mais en constatant l’amoindrissement intellectuel qui doit être la conséquence de cet état du cerveau, je ne puis, avec Henri Müller, assimiler cet état, chez l’homme non plus que chez les animaux, au véritable crétinisme.

La petite fille que je présente à la Société offre tous les caractères de l’achondroplasie; elle est âgée de sept ans et demi, et n’a que 93 centimètres de haut, tandis que la taille des enfants du même âge est, suivant Quételet, de 1 mètre 33 centimètres ; le front estproéminent d’une manière très sensible sur la face; le nez est court et déprimé à sa racine. Elle a 24 dents; les canines sont relativement très longues; les incisives supérieures sont projetées en avant et écartées les unes des autres.

Voici quelques dimensions prises sur différentes parties du corps.

Diamètre inio-glabellaire.

— inio-frontal

— bipariétal

Longueur de la clavicule

— du bras

— de l’avant-bras.

— de la main

Pourtour du membre supérieur.

Longueur de la cuisse.

— de la jambe,

— du pied. , . .

Pourtour du membre inférieur.

au milieu du bras

au coude

au poignet

à la main dans la plus grande largeur.

au haut de la cuisse

au jarret

au mollet

aux malléoles

à la partie moyenne du pied au niveau des orteils

Cent.