ARRÊT DE DÉVELOPPEMENT, FRACTURES, ETC

I. — On a vu les ostéo-périostitcs (Us la syphilis liéruililairo tardive déterminer à leur suite, dans le membre qu'elles affectent, soit des lésions à' atrophie muscîtlaire]oc(i\iséQ, soit même un véritable airét de développement local.

Ainsi, sur un jeune enfant de douze ans, qui portait depuis plusieurs années des hyperostoses volumineuses sur les cubitus et les radius, M. Lannelongue a constaté une atrophie notable des masses musculaires des deux avant-bras.

Le même observateur a rencontré une atrophie semblable des masses musculaires sur l'avant-bras d'un enfant de buit ans, atrophie manifestement déterminée par une byperostosc cubitale affectant l'os dans son quart supérieur et rendant impossible l'extension complète du coude.

Un exemple de même genre, mais plus complexe, nous est offert par un malade de nos salles, dont j'ai déjà eu l'occasion de vous parler précédemment (1). Ce malade, âgé de vingt-huit ans, qui n'a guère cessé depuis sa naissance jusqu'à ce jour d'être poursuivi par des manifestations de sypbilis héréditaire aussi multiples que variées, a été affecté, vers l'âge de cinq ans, d'ostéo-périostites du membre supérieur droit, lesquelles ont laissé à leur suite des hyperostoses et des ostéopliytes que vous pouvez encore constater aujourd'hui. Ces lésions se sont compliquées à leur tour d'arthropathies du coude et de l'épaule. Finalement et comme conséquence, les mouvements du coude et plus spécialement ceux de l'articulation radio-huméralc ont été gravement compromis et sont restés diminués d'amplitude. Or, voyez et étudiez ce membre droit. D'une part, il est moins vigoureux que son congénère, et les reliefs musculaires y sont notablement moindres. D'autre part, ce membre est plus court que l'autre, et plus court de six centimètres, ce qui est énorme, à coup sùr. L'humérus gauche mesure en longueur quatre centimètres et demi de moins que l'humérus droit. Donc le membre droit a subi dans toutes ses parties constitutives (muscles et os principalement) un véritable arrêt de développement. Il n'est pas arrivé à sa croissance normale. Et nul doute

(1) Voy. p. 17 et 152.

que cette insuffisance de développement n'ait eu son origine dans les ostéo-périostitcs qui se sont produites au cours de l'enfance et les troubles fonctionnels qu'elles ont entraînés à leur suite (1).

II. — En second lieu, les lésions osseuses de la syphilis héréditaire peuvent être, chose curieuse, l'origine et la raison de fractures spontanées.

Hutchinson, par exemple, a relaté l'observation d'une jeune tille de dix-sept ans qui se fractura le fémur sans provocation traumatique d'aucun genre, sans choc, sans chute, sans violence. Elle était debout, ne faisant aucun effort, quand son fémur se brisa sous elle. Or, au point même oii se fit cette fracture, existait une nodosité considérable de l'os, une véritable hyperostose d'origine hérédo-syphilitique (2).

De même, un enfant de quatre ans, affecté, entre autres lésions de syphilis héréditaire, d'une ostéo-périostite de la mâchoire, se fractura spontanément cette mâchoire, sans la moindre cause traumatique. Quelque temps après il fut emporté par la diphthérie. On rechercha à l'autopsie la raison de cette singulière fracture, et on la découvrit sous forme d'un abcès osseux qui s'était creusé une cavité dans la branche du maxillaire, au niveau même oii se produisit la fracture (3).

Mais j'ai hâte d'en finir avec ces détails symptomatologiques pour arriver au chapitre capital de notre sujet actuel, à savoir : le diagnostic différentiel àas \qûox\?> osseuses hérédo-syphilitiques et des ostéopathies diverses avec lesquelles elles peuvent être confondues.

Inutile de vous signaler l'importance et l'intérêt pratique d'un

^1) V. page 153, où se trouve reproduite in extenso la description de ces diverses particularités.

(2) The médical lunes, 29 mars 1879, p. 348.

(3) Observation de M. Lannelougue (Mémoire cité).

tel diagnostic. Nous sommes ici de toute évidence en face do lésions majeures, qui comportent des éventualités des j)liis sérieuses. De plus, nous avons affaire ici à des lésions qui engagent à fond la responsabilité du médecin, en ce qu'il dépend de lui de les guérir ou de ne pas les guérir, suivant qu'il en aura reconnu ou méconnu la véritable nature.

Donc, étudions cette question diagnostique dans tous les détails qu'elle comporte et avec tout le soin qu'elle réclame.

Tout d'abord, de quels éléments disposons-nous en l'espèce pour instituer le diagnostic de ces lésions?

Ces éléments sont de deux ordres, à savoir :

1° Particularités cliniques que peuvent présenter ces ostéopathies de la syphilis héréditaire tardive ;

2° Renseignements tirés de l'examen du malade, de ses antécédents morbides, de l'état de santé de ses ascendants et de ses collatéraux, etc.

Précisons.

I. — L'étude clinique qui précède nous a montré que les lésions osseuses de la syphilis héréditaire tardive présentent un certain nombre de caractères qui, sans être en rien patliognomoniques, ne laissent pas cependant de conférer à ces lésions une allure quelque peu spéciale, voire parfois une physionomie particulière, propre. Ces caractères, que les nécessités d'une description méthodique nous ont forcé de laisser épars jusqu'ici, réunissons-les actuellement, g-roupons-les, pour mieux les apprécier d'ensemble. Ce senties suivants :

1° Prédilection de rhérédo-syphilis tardive pour les os longs, c'est-à-dire pour les os des membres ; — et prédilection plus spéciale encore pour le tibia, qui est ici un véritable sièg'e d'élection, puisqu'à lui seul il se trouve alTccté plus souvent que tous les autres os des membres, voire réunis.

2" Sur ces mêmes os, localisation habituelle des lésions sur un siège spécial, à savoir l'extrémité terminale de la diaphyso, le bulbe de l'os, d'où elles diffusent ensuite sur les parties voisines.

3" Multiplicité habiluelle de ces lésions sur un même sujet. — D'où, comme corollaire, symétrie fréquente de ceS mêmes lésions.

4° Type le plus commun de ces lésions constitué par des ostéopériostites subaiguës ou chroniques, qui aboutissent plus tard à des hyperostoses notablement volumineuses, voire massives en certains cas.

5° De là, modifications plus ou moins accentuées et parfois considérables dans la forme de l'os affecté.

Comme exemple, déformation typique et presque pathognomonique du tibia, qui semble s'incurver en avant et s'aplatir latéralement (tibia dit en lame de sabre).

G° Particularité parfois significative de douleurs ostéocopes à violentes exaspérations nocturnes; — douleurs qui, détail curieux, peuvent préluder, pour une période plus ou moins longue, à la constitution apparente de la lésion et qui, en tout cas, se continuent dans une étape ultérieure.

A coup sur, voilà un ensemble de signes importants, tous tirés de la modalité clinique des lésions, et voilà un ensemble sinon suffisant à attester la spécificité d'origine de ces lésions, tout au moins éminemment propre à la faire suspecter, à donner l'éveil à son propos, à diriger l'observateur (et tout est là en l'espèce) vers la recherche d'une cause spécifique.

II. — Joignez à cela un autre groupe d'indications diagnostiques que je me bornerai à énoncer ici, parce que, d'une part, je vous en ai parlé bien souvent, et que, d'autre part, les indications de ce genre n'offrent rien de spécial au sujet actuel. Ce sont toutes celles sur lesquelles repose le diagnostic de l'hérédo-svphilis et qui peuvent ressortir soit de l'état actuel du malade et de la coïncidence d'autres manifestations spécifiques, soit des antécédents morbides où peut être relevé quelque symptôme d'ordre manifestement syphilitique, soit de l'enquête instituée sur la famille.

Réunissez toutes ces données diverses, et dites-moi si un tel ensemble ne constitue pas un faisceau d'éléments diagnostiques des plus précis, des plus significatifs, des plus formels. Est-il en

vérité beaucoup d'étals morbides qui se présentent au médecin avec un aussi ricbc cortège d'éléments séméiologiques?

Aussi bien somble-t-il a priori que ces lésions osseuses de la sypliilis héréditaire tardive n'étaient guère faites pour passer inaperçues. Et cependant elles ont été méconnues d'une façon que je puis dire séculaire, à ce point qu'il faut arriver jusqu'à l'époque contemporaine pour constater les premiers efforts tentés en vue de les distinguer, de les séparer du chaos où elles restaient confondues pôle-môle avec tant d'autres affections du système osseux. Bien plus, de nos jours môme elles sont loin d'avoir pris place dans ce qu'on appelle la science classique. A preuve tant et tant d'erreurs journellement commises à leur sujet. Pour vous en convaincre, lisez quelques-unes des observations originales qui leur sont relatives, et vous y trouverez ceci le plus souvent : que ces lésions, dans tel ou tel cas particulier, ont été tout d'abord méconnues comme nature par divers médecins, rapportées au rhumatisme, à la scrofule, au traumatisme, à la croissance, etc., et longtemps traitées sans succès, jusqu'au jour où un médecin plus clairvoyant, moins asservi que ses prédécesseurs au joug delà science convenue, a suspecté enfin la nature spécifique de ces lésions, a prescrit le traitement spécifique et a guéri son malade. Que d'exemples du même genre n'aurais-je pas à citer pour ma seule part !

Or, pourquoi ces erreurs ? Comment des lésions qui, je le répète, présentent une caractéristique à la fois si simple et si positive, ont-elles pu si longtemps rester méconnues, et pourquoi de nos jours même sont-elles si rarement rapportées à leur véritable origine? Il n'est à cela qu'une raison, croyez-le, Messieurs; et cette raison, c'est la prévention routinière qui domine les esprits à l'égard de la syphilis héréditaire tardive. On ne croit pas, on ne veut pas croire — et cela parce que nos devanciers ne l'ont pas cru — que l'influence hérédo-syphilitique puisse se prolonger dans la seconde enfance, l'adolescence et l'àgc mùr. Si bien qu'étant donnée une lésion osseuse au delà du premier âge, on n'admet pas a priori qu'elle puisse avoir son origine dans une hérédité spécifique. Conséquemment, on ne recherche pas la sypliilis dans les antécédents héré-

FounNiEn. 19

dilaires du malade ; on ne songe môme pas à la faire intervenir comme cause possible de l'affecLion. On préfère trouver la raison des accidents dans une cause banale quelconque, telle que le lymphatisme, le froid, le rhumatisme, « celte providence des étiologistes aux abois », comme l'appelait dernièrement un de nos collègues ; ou même on se résigne à laisser ces accidents inexpliqués conmie origine, plutôt que de rompre avec la tradition et les idées préconçues.

Lespreuves à l'appui de ce que je viens de dire, jen'auraispas à les chercher bien loin. Mais ne nous attardons pas à des citations particulières, non plus qu'à des récriminations inutiles contre des errements dont la science fera bientôt justice, et venons de suite au cœur du sujet. Ce qui nous importe, c'est de savoir, d'une part, quelles affections ont servi le plus souvent d'origine aux erreurs que nous venons de signaler, et, d'autre part, comment ces erreurs peuvent être évitées dans l'avenir. Ces deux points vont nous occuper actuellement.

I. — Lésions de traumatisme. — Quelques observations témoignent que des affections osseuses dérivant d'une influence hérédo-syphiiitique ont pu être prises pour des lésions de traumatisme.

Et, en effet, il est bien certain que ces deux ordres d'affections osseuses, si différentes qu'elles soient d'origine et de nature, ne sont pas sans présenter quelques analogies de symptômes. Chacun sait qu'une contusion violente d'un os peut déterminer ce qu'on appelle une exostose traumatique ou même, dans un degré supérieur comme gravité, une ostéo-périostite susceptible d'aboutir à suppuration et de déterminer une nécrose partielle.

Mais, cela admis, que de signes se présentent aussitôt pour différencier ces lésions traumatiques des affections propres à l'hérédo-syphilis tardive !

D'abord, ces lésions traumatiques ont une histoire, une étiologie précise au double point de vue topographique et chronologique, c'est-à-dire un coup reçu en tel point, à telle date, ayant été suivi de tels ou tels accidents, etc.

Puis, est-ce qu'elles oirrentl'ensemble symptomatologique que

nous avons décrit chez nos malades? Esl-cc qu'elles ont, comme les ostéopatliiesderiicrédo-s^'pliilis, une période prodromiquc de douleurs ostéocopes violentes? Est-ce qu'elles s'accompagnent, comme elles, de douleurs de ce genre àexacerbations nocturnes si typiques ? Est-ce qu'elles aboutissent, comme elles, à des hyperostoses massives et déformantes? Est-ce qu'elles affectent les mômes sièges, la môme évolution, la môme durée? Est-ce qu'elles sont également multiples ? Etc., etc.

De sorte qu'il suffit vraiment, sauf exceptions éventuelles et conditions toutes particulières, d'un interrogatoire précis et d'un examen de quelques minutes pour différencier à coup surune lésion osseuse d'origine traumatique d'une affection spécifique héréditaire.

J'ai dù vous signaler comme possible l'erreur en question, puisqu'elle a été commise; mais je n'insisterai pas davantage sur un diagnostic différentiel de ce genre.

IL — Exostoses de croissance. — Une méprise diagnostique aurait bien autrement son excuse dans les cas dont nous allons parler.

Il n'est pas très rare qu'à l'époque de l'adolescence, alors que tous les systèmes organiques sont en état de suractivité nutritive pour subvenir aux besoins delà croissance, des intumescences osseuses se développent sur divers points du squelette. Cf s productions morbides, qui dérivent de l'exagération et de l'aberration d'un processus physiologique normal, constituent ce qu'on a appelé tour à tour des « apophyses anormales », des « exostoses essentielles ou symétriques », des « ostéophytes », ou, d'après l'expression consacrée de nos jours, des « exostoses de croissance ou de développement ».

Or, plusieurs fois on a pris pour des ostéomes de ce genre des lésions osseuses de syphilis héréditaire tardive.

Il n'est pas à nier que les exostoses de croissance se rapprochentde ces dernières par quelques-caractères importants. Ainsi, comme celles-ci, elles se produisent habituellement de douze à vingt ans; — comme celles-ci, elles affectent presque toujours les os longs, notamment le fémur, le tibia, l'humérus, les os

de l'avant-bras, etc. ; — comme celles-ci, elles sont tantôt uniques et tantôt multiples, voire parfois singulièrement multiples (1) ; — comme celles-ci enfin, elles sont souvent symétriques, etc., etc.

Mais, en revanche, elles se distinguent par tout un ensemble de signes majeurs, notamment parles quatre suivants :

I. — D'abord, elles ont un siège — ou tout au moins un siège d'origine (2) — presque exclusif. C'est \q point de jonction de l'épiphyse avec la diaplnjse, au niveau de ce qu'on appelle le cartilage de conjugaison. Ajoutons que le plus souvent elles restent limitées en ce point.

Sans doute les ostéo-périostitcs de la syphilis héréditaire affectent, elles aussi, le plus habituellement ce même siège comme point de départ, ainsi que nous l'avons vu par ce qui précède ; mais elles le débordent bientôt pour diffuser sur la diaphyse et constituer des hyperostoses diaphysaires. — Il n'est pas rare d'ailleurs que d'emblée elles occupent la diaphyse.

Il- — Les exostoses de développement ont une croissance excessivement lente, bien plus lente que ne l'est celle des lésions syphilitiques.

ni. — Elles ont aussi une croissance indolente, absolument indolente. Elles naissent et se développent suivant unmode qu'on peut qualifier de latent. Si bien que le malade s'en aperçoit par hasard, alors qu'elles sont déjà plus ou moins grosses; si bien même que parfois il en ignore l'existence et ne l'apprend que d'un médecin qui, consulté pour autre chose, les découvre et les lui montre.

Elles peuvent bien aussi devenir douloureuses ; mais quand

(1) Ua seul exemple. J. Pnget a relaté le cas d'un enfant qui portait symétriquement des exostoses de ce genre sur l'omoplate, l'humérus, le radius, le péroné, le libia, la cinquième et la sixième côte, etc..

(2) Je fais cette restriction pour tenir compte d'une juste remarque qu'a présentée M. Heydenreich : « Il est à remarquer, dit-il, que ces exostoses ne sont pas toujours situées au niveau même du cartilage épiphysaire. Si elles ont pris naissance sur la portion de ce dernier qui confine à l'épiphyse, leur situation ne change point à mesure que l'os s'accroît. Le contraire a lieu, si elles émanent de la portion du cartilage épiphysaii'e qui avoisine la diaphyse. Dans ce cas, au fur et à mesure que se forment de nouvelles couches osseuses, le point d'où part l'exostose s'éloigne progressivement du cartilage de conjugaison et arrive à siéger en fin de compte sur la diaphyse même de l'os. » [Dictionn. encyclopédique des sciences médicales, t. XYIII, 2" série, p. 208.)

xVFFECTION'S OSSEUSES. — DIAGNOSTIC. 293

et commcuL? PosloncuromcnL à leur croissanco, alors qu'elles ont acquis un corlain volume et que, du fait même de ce volume, elles arrivent à refouler, déplacer, comprimer des organes voisins.

Est-il rien de semblable avec les ostéo-périostites syphilitiques, qui, elles, sont douloureuses avant de naître, douloureuses pendant leur développement, et qui, tout au contraire, deviennent indolentes quand elles sont adultes, quand elles sont confirmées à l'état d'hyperostoses permanentes, définitives?

Ainsi, d'un côté, absence de douleurs, ou douleurs seulement consécutives à la période d'accroissement; — et, de l'autre, douleurs ostéocopes, vives, intenses, avant et pendant la période de croissance; puis disparition de ces douleurs dans une étape avancée.

Enfin, pas d'exaspérations nocturnes des douleurs avec les exostoses de croissance.

Voilà, à coup sûr, un groupe d'excellents signes dont le diagnostic tirera un utile parti.