MALFORMATIONS ET DÉFORMATIONS PELVIENNES

Je n'abandonnerai pas le sujet qui précède sans vous signaler encore une conséquence possible des lésions osseuses que nous venons d'étudier.

Cette conséquence, découverte et bien étudiée par mon distingué collègue et ami le Pinard, consiste dans une viciation du bassin qu'on observe parfois cbez les femmes hérédo-syphilitiques et qui, tout naturellement, devient cause d'accidents variés de dtjstocie.

Déjà M. le D"" Pinard a réuni une nombreuse collection de cas — qu'il se propose de publier procbainement — où des malformations diverses du bassin lui ont paru devoir être rattachées à une influence hérédo-syphilitique. Laissons-lui la parole.

« Depuis l'époque, dit-il, où les travaux de Parrot, de Lannelongue et de Fournier sont venus démontrer l'influence de la syphilis héréditaire sur le développement et les altérations consécutives du squelette, je me suis attaché à rechercher si certaines déformations pelviennes jusqu'alors exclusivement imputées au rachitisme ne pouvaient pas relever de la même influence. Et, d'autre part, j'ai engagé un de mes anciens élèves, le D' Emile Turque t, k rechercher de son côté si, chez les enfants manifestement entachés de syphilis héréditaire, le bassin offrait quelque chose d'anormal. Or, de cette double étude il a ressorti ce qui suit :

« Pour ma part, j'ai été conduit à constater que, sur les femmes présentant des stigmates non douteux de syphilis héréditaire, le bassin était assez fréquemment vicié D'ailleurs,

les anomalies du bassin que j'ai constatées dans ces conditions n'ofl'rent pas de caractéristique spéciale. Tantôt j'ai observé le bassin jilat ci symétrique, comme dans les malformations dérivant de la pseudo-ostéomalacie. Et tantôt j'ai rencontré des bassins à diamètres antéro-postérieurs normaux, mais à dia-

mètres obliques ou transverses rétrécis, et rotrucis par le fait d'exostoses unilalérules ou bilatérales, etc., etc. » (1).

Do sou côté, M. le Turquet a déduit de ses intéressantes recherches sur le bassin infantile (2) les conclusions suivantes :

« L'influence hérédo-syphili tique se traduit sur le bassin de deux façons que voici : D'une part elle produit le plus souvent un rétrécissemenf^Xns ou moins notable des dimensions transversales du bassin ; — d'autre part, elle détermine un arrêt de développement on \mQ infériorité dans le développement du bassin. »

Les deux ordres de résultats énoncés par MM. Pinard et Turquet se confirment réciproquement et ne sauraient laisser de doutes sur les malformations ou les déformations pelviennes qui peuvent résulter de l'influence hérédo-syphilitique.

XIY

Comme autre annexe à l'important chapitre des affections osseuses qui nous a longtemps occupés, je vous dirai quelques mots des arthropathies qui s'observent dans la syphilis héréditaire tardive.

A dessein je viens d'employer ce mot annexe. C'est qu'en effet ici, comme dans la syphilis acquise, les arthropathies ne sont guère que des épiphénomèncs de lésions osseuses des épiphyses ou d'autres lésions juxta-articulaircs.

Entreprendre aujourd'hui une description didactique des affections articulaires que peut réaliser la syphilis héréditaire tardive serait faire œuvre stérile et prématurée, vu le petit nombre de documents précis, authentiques, absolument irréfutables, dont nous disposons encore. Je me bornerai donc, sans viser à une classiflcation actuellement impossible, à vous énumérer les principales formosmorbides que nous avons constatées sur nos malades.

(1) Note communiquiîc.

(2) Du bassin infantile considéré au point do vue de la forma du dctroit supérieur et du rapport de ses diamètres ^T1i6?ps de Paris, l8»i}.

I- — Une première forme est constituée par un simple trouble fonctionnel, trouble inappréciable pour le médecin et perçu seulement par le malade, cà savoir: une sensibilité douloureuse d'une ou de plusieurs articulations.

Qu'est-ce au juste que cette sensibilité douloureuse articulaire? Quels tissus affecte-t-elle exactement? Nous ne saurions le dire. Aussi qualifierons-nous cette forme morbide du seul nom que notre ignorance de sa nature intime permette de lui appliquer, à savoir du nom arthr algie .

Ce qu'on observe est ceci : Un enfant se plaint de douleurs qu'il localise dans une jointure, le genou, je suppose. Ces douleurs le prennent par accès, surviennent sans cause, durent un certain temps (pendant lequel l'exercice et la marche sont à peine tolérés ou même impossibles), puis se dissipent sans raison plus appréciable, pour reparaître à intervalles absolument irréguliers. — Elles sont variables d'intensité, tantôt sourdes et supportables, tantôt vives et aiguës. — Souvent elles font invasion la nuit ou subissent de la nuit une exacerbation marquée. — Du reste, à l'examen delà jointure, rien d'anormal : pas de tuméfaction, pas de déformation, pas de rougeur tégumentaire, pas depanchcment synovial; intégrité des mouvements; et même, le plus liabituellement, pas de sensibilité morbide à la pression. — De même, pas de fièvre, et absence de tout trouble général. Au moment où il souffre, Tenfant peut bien présenter quelques accidents de réaction nerveuse ; mais, dès l'accès passé, il se trouve aussitôt rétabli. Parfois même les douleurs ne sont pas assez intenses pour l'aliter.

Naturellement, ces artbralgies ne présentent rien de spécial en tant que phénomènes morbides. Tout au plus leurs exacerbations nocturnes pourraient-elles les rendre quelque peu suspectes. Aussi le diagnostic s'égare-t-il le plus souvent. Deux erreurs sont ici communes, presque habituelles, et demandent à être signalées.

Dans la plupart des cas — et que d'observations à l'appui u'aurais-je pas à citer! — ces arthralgies de la syphilis héréditaire tardive sont prises ou bien pour des douleurs rhumatismales ou bien pour des douleurs de croissance.

AFFECTIONS ARTICULAIRES. Jl'J

Inutile de dire si elles résistent aux diverses médications instituées sur une fausse interprétation de leur nature. Tout au contraire elles trouvent un spécifique, un véritable spécifique, au sens strict du mot, dans l'iodure de potassium. C'est merveille de voir l'action exercée sur elles par ce puissant remède. Elles sont immédiatement soulagées, amendées par lui, puis guéries à brève échéance. De cela voici un exemple, entre plusieurs autres semblables que j'aurais à produire.

Un enfant de huit ans est pris, sans fièvre, sans état général concomitant, de vives douleurs articulaires, à exacerbations nocturnes bien accentuées. Connaissant ses antécédents d'hérédité spécifique, mon regretté collègue Archambault prescrit l'iodure de potassium. Immédiatement ces douleurs se calment et « guérissent comme par enchantement ». S'agissait-il bien là d'arthralgies syphilitiques ? Comment en douter devant le rapide et significatif succès de l'iodure? Comment en douter, alors que ce même enfant fut affecté, quatre ans plus tard, d'exostoses tibiales et métatarsiennes dont l'iodure fit également prompte justice ?

II. — Une seconde forme est constituée par des arthropathies avec lésions, avec altérations matérielles se produisant dans les jointures.

Celles-ci diffèrent à peine, au point de vue clinique, de ce qu'elles sont dans la syphilis acquise, ce qui me permettra d'être bref à leur sujet. On en distingue trois variétés :

1° La première représente en apparence une hydarthrose. simple, de forme chronique. Elle offre les symptômes, l'allure générale et l'évolution d'une hydarthrose. Mais, en cxaminani les choses de plus près, on ne tarde pas à constater que cette hydarthrose ne fait en réalité que masquer des tuméfactions osseuses dont elle ne constitue en réalité qu'un épiphénomènc, une conséquence (1).

(1) Je dois dire toutefois qu'on a signalé la possibilitt- (riiydarllu-oscs essentielles eu tant que inanifeslalions d'iiértsdo-syphilis.

Ces derniers jours (au moment oîi je corrige les épreuves de ce volume), le D' Clutton a publié un intéressant mémoire sur une cerlaiile forme do xyno-

Nous avons dans le service, acluellement, un bel exemple du genre, qui fera l'office d'une description. Voyez le jeune garçon couché au n° 22 de la salle Saint-Louis. Vous le connaissez déjà, car i^lusicurs des manifestations multiples qu'il présente nous ont occupés précédemment. Or, entre autres accidents d'hérédité spécifique, il a été affecté, ces derniers mois, de deux hydarthroses occupant les genoux. A première vue, on croirait qu'il ne s'agit ici que de deux hydarthroses vulgaires. Mais palpez les genoux avec attention, et vous ne tarderez pas à percevoir des hyperostoses notables des deux fémurs, encore sensibles à la pression sur quelques points. La douleur éveillée en ces points contraste avec l'indolence absolue du reste de l'article. Il reste donc peu douteux qu'en l'espèce ces hydarthroses ne soient que secondaires, c'est-à-dire symptomatiques des lésions osseuses, de la même façon que certains épanchements de la vaginale ne sont parfois que de simples épiphénomènes de lésions testiculaires.

Les lésions osseuses qui déterminent les hydarthroses en question ne sont pas toujours aussi grossièrement évidentes que chez notre malade. Il suffit parfois d'altérations circonscrites d'une épiphyse, de périostites épiphysaires très limitées,, se produisant au voisinage d'une synoviale articulaire, pour provoquer

vile symctriqw; des ffenoux qui, d'après lui, serait particulière aux sujets affectés de syphilis héréditaire.

Celte synovite, au dire de l'auteur, se traduirait exclusivement par une sorte d'hydarthrose essentielle, absolument indépendante de toute affection osseuse.

Elle aurait pour caractères principaux : \° d'affecter symctrigiiemcnt les deux genoux; — 2° d'être insidieuse comuie début et aplilc.gmasiqiw comme développement ; — d'être indolente; — d'évoluer d'une façon chronique; — d'être bien plus accessible à l'action du traitement antisyphilitique qu'aux médications vulgaires de l'hydarthrose (repos, compression, etc.).

L'auteur a observé cette forme de synovite symétrique des genoux sur onze enfants, âgés de huit à quinze ans, et présentant tous des signes peu douteux d'infection syphilitique héréditaire [Symmetrical stjnovitis of the Knee in hereditary syphilis, The Lancet, 27 fév. 188G, p. 391).

J'avoue n'avoir pas encore observe, pour ma part, de cas identiques à ceux que vient de publier le Clulton ; mais je n'estime pas moins que le.*» faits relatés par lui paraissent bien observés et peu susceptibles d'une interprétation différente de celle qu'il leur a donnée.

La synovite symétrique des genoux, indépendante de toute affection osseuse, est donc une manifestation qui désormais doit s'imposer à nos recherches chez les sujets entachés crhérédo-syphilis.

IIYDARTIIROSE. ■i*»

une fluxion hypcrcriniquo plus ou moins considérable dans une jointure. Si bien que l'airection originelle el principale est souvent ici masquée par l'afleclion secondaire et accessoire. Un voit la grosse lésion, l'hydarlbrosc, et l'on risque, sauf à un examen minutieux, de ne pas voir la lésion véritable, à savoir la lésion osseuse qui, de fait, est beaucoup moins apparente.

2» Une seconde variété consiste dans cette forme curieuse d'artbropatbie que j'ai décrite de vieille date et que plusieurs de mes élèves ont également décrite sous le nom de pseudotumeur blanche syphilitique.

Ici, aspect général de la tumeur blanche, comme tuméfaction et déformation globuleuse de l'article; mais tumeur constituée presque exclusivement par des hyperostoses massives des épiphyses et très accessoirement par un certain degré d'épanchement synovial ou d'épaississement des tissus fibreux périarticulaires.

En outre, contrairement à ce qui est d'observation commune dans la tumeur blanche, intégrité des téguments, qui ne sont ni rouges, ni chauds, ni empâtés, ni œdémateux ; — nulle tendance aux complications phlegmasiques et moins encore à la suppuration.

A l'exploration, pas de sensation de fongosités mollasses, se déprimant sous le doigt, quelquefois même pseudo-fluctuantes ; rien autre qu'une sensation de dureté osseuse, presque immédiatement sous-cutanée; — pas de douleurs notables à la pression; au contraire, indolence de la tumeur, ou douleurs spontanées du genre de celles que réalisent les afl"ections osseuses spécifiques (1).

De là, conséqucmment, pas d'incapacité fonctionnelle ni d'im-

(1) V. Durcuil, Conlribuiion à l'élude des jjseudo-iumeurs blunches syphililiques (Thèses de Paris IS.Si);.

Méricamp, Tlii.iecitc'e, 1882.

Ranguedat, Des arthropulhies dans la syphilis hMditaire (Thèses de Pans,

Cette môme forme a été bien étudiée, sous le nom d'oslâo-artl.ropaUue hyperostosique, par AI. le D' Léon Defonlaine {De la syphilis articulaire, Thèses de Paris, 1882).

mobilisation do la jointure; pas d'attitude fixe et obligatoire, pas de rétraction musculaire, etc., comme dans la véritable tumeur blancbe ; — inversement, mouvements conservés, gênés sans doute et limités, ne se produisant qu'avec quelques craquements articulaires, mais peu ou pas douloureux. Si bien, somme toute, que la jointure conserve une grande partie de ses fonctions, à ce point, par exemple, qu'avec une lésion de ce genre intéressant le genou les malades peuvent encore marcher, voire courir quelquefois.

Finalement, pas de symptômes généraux (sauf coïncidences, bien entendu), ou, pour mieux dire, pas de réaction générale dérivant de la lésion, notamment pas d'accidents de suppuration chronique, de fièvre vespérine, d'amaigrissement, d.'épuisement cachectique, etc.

Au total, vous le voyez, Messieurs, par cette esquisse très sommaire des caractères cliniques de la lésion, ce que nous appelons pseudo-tumeur blanche syphilitique n'est rien autre qu'une hyperostose épiphysaire massive, retentissant sur la jointure à la façon de la plupart des affections épiphysaires, et se compliquant d'un certain degré de synovite ou de périarthrile. Si nous conservons à cette variété de lésion le nom de j^seiidotumeiir blanche, c'est que ce nom nous paraît avoir le double avantage pratique de signaler à l'attentioii l'erreur souvent commise sur les affections de ce genre, et d'en contenir du même coup la réfutation.

Et, en effet, tout l'intérêt de cette lésion réside précisément dans les méprises auxquelles elle donne lieu, méprises fi'équenles, je vous l'assure, et méprises déplorables en ce qu'elles égarent la thérapeutique et privent les malades de la seule médication qui pourrait leur être utile. J'ai regret à le dire, mais je dois le dire, la pseudo-tumeur blanche syphilitique est très souvent prise pour ce qu'elle n'est pas, à savoir pour une tumeur blanche véritable, d'essence scrofulo-tuberculeuse. A la consultation de l'hôpital Saint-Louis, nous voyons quantité d'enfants ou d'adolescents qui nous sont adressés comme « scrofuleux », comme affectés de « tumeurs blanches », et qui ne sont en réalité que des hérédo-syphilitiques affectés d'hyper-

PSEUDO-TUMEUR BLANCHE. Jl'

ostoses épiphysaires avec retentissement sur la jointure. Je tiens de mon ami M. Lannclongue que le même fait est également des plus communs i\ la consultation de l'hôpital Trousseau.

Au surplus, écoutez l'histoire d'un de nos malades. Le jeune garçon de douze ans, qui occupe actuellement dans nos salles le lit 23 de la salle Saint-Louis, nous a été adressé avec le diagnostic écrit de « tumeur blanche tibio-tarsienne » et avec recommandation expresse de le faire admettre « dans le service des scrofuleux ». Or, après examen, qu'avons-nous reconnu sur lui? Comme lésion, une hyperostose de l'extrémité inférieure du tibia, avec léger degré de synovite symptomatique ; et, comme cause de cette lésion, une hérédo-syphilis incontestable. En deux mots, voici les faits.

Cet enfant est né d'un père sûrement syphilitique et d'une mère chez qui la syphilis peut être considérée comme probable sans être démontrée. Dans le premier âge, il a été affecté de divers accidents très vraisemblablement spécifiques. Puis, il y a quelques mois, il a commencé à souflrir de la jambe droite. Cette jambe s'est tuméfiée dans ses parties inférieures ; l'articulation s'est alors « gonflée », nous dit-on, et bientôt les mouvements sont devenus douloureux. L'enfant, nous raconte sa mère, ne marchait plus qu'avec peine ; de temps en temps il boitait, ou bien « tirait sa jambe, la traînait ». Par instants, ajoute-t-elle, « il ne pouvait plus poser le pied à terre, et criait quand on lui enlevait sa bottine ». On le mit au lit, et on le maintint couché pendant plusieurs mois. On lui administra tour à tour de l'huile de foie de morue, du vin antiscorbutique, du vin de gentiane, du sirop d'iodure de fer, etc., etc., tous médicaments, vous le voyez, dirigés en vue d'une afi'ection scrofuleuse. Mais ni le repos prolongé, ni ces divers remèdes ne modifièrent la situation. Loin de là. La jambe continua à gonfler et devint énorme. Alors on se décida à nous amener le petit malade.

Or, ce que nous avons trouvé sur lui ne ressemblait que par le volume et la déformation du membre à une tumeur blanche. Ce qui, en efl"et, constituait cette tumeur, c'était une hyperostose considérable de l'épiphyse tibiale et de la malléole

externe, avec un léger degré d'épanclicment arliculairc et d'épaississement des tissus libreux périphériques. Mais quant aux mouvements de rarticlc, ils étaient libres et se produisaient môme sans craquements. D'autre part, pas le moindre vestige de rougeur à la peau, ni d'empâtement, ni de fongosités, etc. Enfin, nulle altération de l'état général, etc. De sorte que nous avons exclu la possibilité d'une tumeur blanche scrofuleuse et conclu, d'après les commémoratifs, à une jjseiidotumeur blanche hérédo-sijplàlitique. Quant au traitement, inutile de vous dire quel il a été ; vous pouvez en apprécier aujourd'hui les heureux et significatifs résultats.

Cette variété de lésion a des sièges qu'elle affecte avec une préférence marquée. Dans l'hérédo-syphilis, c'est au qenou qu'on l'observe le plus souvent. Viennent ensuite deux articulations où il n'est pas rare de la rencontrer, à savoir : la tibiotarsienne et l'huméro-cubitale.

3° La troisième variété dont il me reste à vous entretenir, variété dite Arthropathie déformante, a pour attribut spécial une particularité anatomo-pathologique des plus intéressantes, comme vous allez le voir.

Ce qui la caractérise et ce qui lui a valu le nom qu'elle porte (nom qui, soit dit incidemment, est loin d'être parfait), c'est la déformation épiphysaire avec laquelle elle coïncide. Cette déformation est d'autant plus frappante qu'elle est absolument irrégulière, étrange, bizarre, parfois même extraordinaii^e.

Ce qui se produit ici, en effet, ce n'est plus, comme dans la variété précédente, une hyperostose massive qui, dans son irrégularité morbide, conserve cependant une certaine régularité de configuration générale, mais bien une sorte de végétation ostéophytique de l'épiphyse, végétation qui bourgeonne à l'aventure, en donnant naissance à des saillies, des mamelons, des apophyses osseuses, dont la situation, le volume et la forme sont susceptibles de toutes les bizarreries possibles. De là, naturellement, des anomalies d'aspect, des originalités et même

ARTimOPATUlE DÉFORMANTE. 319

des excentricités de configuration, qui constituent la caractéristique dominante de cette variété.

Les ostéophytes qui se développent de la sorte sur les épipliyses, et cela soit au voisinage, soit au niveau même des surfaces articulaires, constituent ou peuvent constituer des obstacles matériels ù. l'exercice des mouvements. D'autre part, ils no laissent pas de réagir sur la synoviale, les cartilages, les ligaments, et de créer des lésions secondaires dont l'anatomie pathologique reste encore indéterminée. Toujours est-il que, d'une façon ou d'une autre, ces arthropatliies déformantes deviennent en nombre de cas l'origine de troubles fonctionnels importants, à savoir : craquements articulaires, difficultés et limitation de certains mouvements, attitudes vicieuses, parfois même ankylose dans une attitude normale ou anormale, etc. Il n'est même pas impossible — et nous en avons cité un cas précédemment (1) — que, se produisant dans le jeune âge, elles entraînent à leur suite, comme conséquence de l'abolition complète ou relative de certains mouvements, soit des lésions ^'atrophie musculaire localisée, soit même un défaut de développement, un arrêt de croissance dans le membre affecté.

Comme exemple du genre, je vous rappellerai un malade dont je vous ai déjà parlé plusieurs fois et qui, entre autres manifestations d'hérédo-syphilis, a présenté, vers l'âge de cinq ans, des affections ostéo-articulaires des deux coudes et d'une épaule. Ces affections — dont le début est fort lointain, puisque le malade est actuellement âgé de vingt-huit ans — ont laissé traces de leur passage sous forme de gros ostéophytes articulaires ou péri-articulaires et sous forme, aussi, de lésions analogues à celles de l'arthrite sèche. Les jointures qui en sont le siège restent naturellement déformées d'une façon plus ou moins bizarre, avec des altérations diverses dans leurs mouvements. Prenons celle du coude comme exemple. Elle va nous offrir un type de ces curieuses arthropatliies déformantes.

Le coude droit de notre malade est absolument informe. Au premier abord, on le croirait affecté d'une ancienne luxation

(1) Voyez page 152.

non réduite. Et, en cflet, il présente en arrière une grosse saillie qui ressemble à l'olécrâne. Eh bien, cette saillie n'est nullement l'olécrâne luxé; c'est la tète du radius, mais la tète du radius surmontée d'un ostéophyte conoïde, qui ne mesure pas moins de deux centimètres en longueur sur un centimètre et demi d'épaisseur. — Ce n'est pas tout. Au-dessus de la tête radiale^ vous rencontrez encore un autre ostéophyte de même forme, un peu plus petit que le premier, mais plus étalé et plus large de base. Et, enfin, un troisième ostéophyte, non moins volumineux, occupe l'extrémité inférieure de l'humérus, au niveau et un peu au-dessus de l'épitrochlée (1).

Ces végétations osseuses n'ont pas fait qu'altérer la forme extérieure de l'articulation; elles en ont aussi affecté les surfaces intérieures, ce dont témoignent les craquements intenses qu'on provoque aussitôt, dès qu'on imprime à l' avantbras quelques mouvements de flexion ou d'extension sur le bras.

En outre, elles ont déterminé des troubles fonctionnels majeurs. Aussi, l'extension de l'avant-bras sur le bras ne se fait que d'une façon très incomplète. Les mouvements de pronation et de supination sont devenus impossibles, et il y a ankylose réelle du membre dans une position intermédiaire entre la pronation et la supination.

Enfin, comme conséquence de ces troubles qui datent du jeune âge, le membre correspondant a subi un véritable arrêt de croissance. Il est moins vigoureusement musclé et plus court de six centimètres que le membre du côté opposé. Je ne fais qu'énoncer ces derniers détails dont j'ai déjà eu l'occasion de vous entretenir précédemment (2).

Telles sont, d'une façon à coup sûr très abrégée, les arthro-

(1) On trouvera la descriptioQ complète de ce cas curieux dans la thèse déjà.

citée du Méricamp (p. 84). , ., ,j t> „„i

Un cas analogue au précédent a été relaté par M. le Duméml (de Rouen) . 11 est également relatif à une arthropathie déformante du coude, observée sur un sujet affecté de syphilis héréditaire (V. Gressent, Des manifestations tardives de la syphilis héréditaire, Thèses de Paris, 1874, n" 233).

(2) Voir page 153.

palliies qui peuvent résulter, à étapes plus ou moius tardives, (le l'inlluence liérédo-sypliili tique.

Je le répète, parce que je ne saurais trop le répéter, ces arlhropathies sont particulièrement intéressantes au point de vue pratique en ce qu'elles peuvent facilement donner le change pour des affections articulaires d'autre nature. Jusqu'à nos jours elles ont été à peine signalées et sont restées presque toujours confondues soit avec des lésions d'origine scrofulouse, soit avec des lésions rhumatismales, soit même avec des « accidents de croissance ». Conservons ces erreurs en souvenir, messieurs, pour nous en garder nous-mêmes, et fixons bien dans notre esprit l'enseignement qui résulte de ce qui précède, h savoir :

Qu'étant donnée, sur un enfant ou un adolescent, une arthropathie qui n'est pas catégoriquement expliquée par une influence morbide évidente, accidentelle ou constitutionnelle, il y a toujours lieu de songer à la syphilis héréditaire comme cause possible de cette arthropathie et de la faire intervenir au nombre des facteurs étiologiques susceptibles de rendre compte d'une telle lésion.

C'est un fait commun que la syphilis héréditaire se traduise d'une façon plus ou moins tardive par des lésions intéressant la peau.

Je ne trouve pas moins de 56 exemples de ce genre sur les 212 cas qui composent ma statistique.

Etablissons tout d'abord l'authenticité du fait par quelques observations, presque prises au hasai"d.

I. — Cazenave relate un cas qu'il a observé dans le service de Biett, sur un jeune homme âgé de vingt-sept ans, qui présentait un vaste lupus de la face. Les joues, dit-il, la bouche, le menton, le nez, étaient convertis en une nappe lupeuse, rouge,

FounniER. 21

322 SYPHILIS HÉRÉDITAIHE TÂUDIVE.

toute semée de tubercules et de croûtes. Le nez était aminci, comme usé par la maladie, et la cloison perforée. Le malade déclarait n'avoir jamais éprouvé le moindre accident syphilitique; mais il savait que son père avait été affecté de syphilis. Sur ce renseignement, BieLt se décida, après avoir mis en usage diverses médications vulgaires sans le moindre succès, à tenter le traitement spécifique et prescrivit le proto-iodure mercuriel. Au bout d'im mois, cet énorme lupus — qui n'était rien autre, ajoute l'observateur, qu'un lupus syphilitique iVorigine héréditaire— fut absolument guéri (1).

II. — L'année dernière, un confrère de la ville nous adressait ici une jeune enfant de douze ans, horriblement défigurée par une lésion de la lèvre inférieure. Cette lèvre, au moins quadruplée de volume, représentait une sorte de gros boudin transversal, rouge, dur, inégal, mamelonné, en partie couvert de croûtes, en partie semé d'ulcérations profondes et du plus mauvais aspect.

J'avoue qu'au premier aspect , avant tout interrogatoire, je restai plus que perplexe, ne sachant trop ce à quoi j'avais affaire. Etait-ce là une lésion syphilitique? Etait-ce là un lupus Inqjertrophique, ou même, en dépit de l'âge, un cancer? Je n'aurais vraiment osé me prononcer de parles seuls caractères objectifs, et telle fut également l'impression de mes collègues de cet hôpital auxquels je ne manquai pas de montrer tout aussitôt cette intéressante lésion.

Mais, après hésitation du premier moment, j'examinai l'enfant en détail, et bientôt mes doutes furent dissipés. Et, en effet, indépendamment de la lésion de la lèvre, je ne tardai pas à découvrir sur la petite malade plusieurs signes non équivoques de syphilis héréditaire, notamment les vestiges d'une kératite interstitielle de date encore assez récente. D'autre part, interrogée sur ses antécédents, la mère de l'enfant nous raconta, sans trop se faire prier, qu'elle avait été affectée de la syphilis, qu'elle avait reçu cette syphilis de son mari dès les premiers temps de son mariage, et qu'enfin elle avait eu six grossesses qui (je ne

(1) Cazenave, Traité des syphilides, 1843, p. 54G.

VOUS forai pas grâce de celte particularité si caractéristique, que je vous ai signalée tant de fois) s'étaient terminées de la façon suivante :

La première, par un accouchement avant terme, avec enfant mort-né ;

La seconde, par la naissance d'un enfant syphilitique, mort de syphilis à l'âge de deux mois ;

La troisième, par la naissance de l'enfant que nous avions dans nos salles ;

La quatrième, par la naissance d'un enfant qui avait élé affecté, à l'àg-e de quelques mois, d'accidents syphilitiques;

Les deux dernières, enfm, par la naissance d'enfants réputés sains.

Nous en savions assez, d'après cela, pour être édifiés sur la nature de la lésion de notre malade. De toute évidence, il ne pouvait s'agir que d'une lésion gommeuse à tendance phagédénique. En conséquence, le traitement antisyphilitique fut aussitôt prescrit, et une guérison plus que rapide vint témoigner de l'exactitude du diagnostic.

m. — Autre fait, et celui-ci des plus curieux, des plus instructifs, parce qu'il va nous présenter, prise sur le vif, toute la scène pratique qui se déroule usuellement en pareil cas, avec les erreurs de diagnostic et de traitement qui y sont si communes, comme aussi avec le succès subit, étonnant, avec le véritable coup de théâtre qui succède à l'institution d'un diagnostic correct et d'un traitement approprié.

Une jeune fille de z;m^Mro25a«5 (remarquez l'âge tout d'abord) était affectée de vieille date d'une lésion cutanée de l'avantbras, considérée comme un lupus scrofuleux. Son médecin ordinaire — très certainement après beaucoup d'essais thérapeutiques sans résultats — se décide à en finir avec ce lupus par une cautérisation au fer rouge. Mais il ne veut pas assumer sur lui seul la responsabilité de l'opération, et il s'adresse à un confrère éminent, le D"" Duncan Bulkley, pour avoir son avis sur l'opportunité d'une intervention de ce genre. Le D' Duncan Bulkley examine la lésion et suspecte une erreur diagnostique. Peut-être bien, pense-t-il, cette lésion serait-elle d'origine sy-

philitiquc. Il dirige alors ses investigations en ce sens, et découvre sur la malade toute une série de particularités qui leconfirment dans son opinion, à savoir :

i° Infantilisme très accentué. Cette jeune fille n'a ni la taille,, ni le développement de son âge. Agée de vingt-trois ans, elle en paraît onze à treize tout au plus.

2" Malformation du frontal. Le front est « carré », proéminent, de chaque côté, en même temps que déprimé sur la ligne médiane.

Malformations dentaires, d'ordres divers : écliancrure semilunaire des incisives moyennes supérieures; — amorpliisme et. microdontisme de plusieurs dents; — canines « en clievilles » ; — dents espacées, à disposition irrégulière, etc.

Il inteiToge alors la mère, qui avoue « une affection vénérienne antérieure, avec éruptions cutanées ». N'aurait-il pas d'ailleurs obtenu cet aveu, que son diagnostic eût été fixé en l'espèce par l'effroyable et significatif renseignement que voici : Depuis son « affection vénérienne », cette femme est devenue' enceinte onze fois, et, sur ces onze grossesses, dix se sont terminées jjar la naissance d'enfants morts.

Sur ces données diagnostiques, le D"" Duncan Bulkley ajournela cautérisation projetée et la remplace par l'administration du sublimé et de l'iodure de potassium. Deux mois après, le prétendu lupus était absolument guéri (1).

Conclusion : De toute évidence et au-dessus de toute contestation possible, le dit lupus n'était rien autre qu'une syjjhilide lupiforme d'origine héréditaire.

IV. — Même ordre de lésions dans les divers cas suivants, qui se sont déroulés sous nos yeux ces derniers temps et que je mebornerai en conséquence à vous rappeler d'une façon toute sommaire :

Obs. I. — Petite fille de douze ans, née de père et mère syphilitiques. — Malformations dentaires (érosions en cupule ; incisives médianes supérieuresen Lournevis). — PolyléLhalilé des jeunes dans la famille (G enfants mortnés sur 10 grossesses).— Exoslose maxillaire. — A douze ans, sypliilide

(i) V. Duncau-Bulkley, Two cases of vcry late hercditarij syphilis, Arch. of malology, avril 1878, p. 12 !.

yonmeuse ulcérée de la lèvre supérieure. — Trailement spécifique. — Guérison très rapide.

Oits. n. — Petite fille de douze ans, née de père et mère syphilitiques, mais n'ayant présenté aucun accident de syphilis dans le jeune âge. — Arrêt général du développement physique ; infantilisme ; taille ridiculement petite; atrophie et rabougrissement de tout l'être. — A sept ans, kératite interstitielle.—A douze ans, lésions osseuses (liyperostoses multiples). —A treize ans , énorme syphilide gommeuse à tendance phagédénique, siégeant sur la face'antérieure d'une jambe. — Traitement spécifique ; guérison.

Obs. III. — Jeune homme de dix-neuf ans, né d'une mère contaminée par •un nourrisson syphilitique. — Accidents cutanés dans l'enfance, ayant laissé des cicatrices lombo-fessières. — Malformations dentaires. — Défaut de développement ; petitesse de taille, etc. — A dix-neuf ans, hyperostose tibiale ■ellésion gommeuse profonde siégeant sur une jambe. — Traitement spécifique. — Guérison très rapide.

Je pourrais, Messieurs, multiplier les citations de ce genre. Mais en voilà assez, je suppose, pour que vous soyez édifiés. Nous en rencontrerons bien d'autres d'ailleurs au cours de l'exposé qui va suivre.

J'ajouterai même que ces lésions cutanées d'origine hérédo- -sypliilitique doivent être beaucoup plus communes qu'on ne le <;roit généralement. Indépendamment des faits publiés relativement à cet ordre de lésions, il en existe certes un bien plus grand nombre d'inédits. De cela j'ai eu la preuve en causant de ce sujet avec mes confrères. Maintes fois, en effet, dans ces -conversations familières et souvent si instructives qu'écbangent les médecins entre eux, j'ai reçu communication de très ■curieuses observations presque toutes calquées sur le même type et se résumant en ceci : « Un enfant ou un jeune homme était affecté depuis de longues années d'une lésion cutanée çice Uon considérait comme un hqms; — nombre de traitements des plus divers, généraux et locaux, avaient été tour à tour prescrits •en pure perte; — puis, un beau jour, sur des aveux tardifs (tardifs ou tardivement provoqués) du père ou de la mère, on a prescrit le traitement antisyphilitique ; — et alors, coup de théâtre, changement à, vue. Absolument rebelle jusqu'alors, la lésion s'est mise à guérir soudainement, puis s'est cicatrisée en •quelques semaines. »

Eh bien, que penser. Messieurs, de ces prétendus hqms qui

ont guéri de la sorte, d'une façon « presque miraculeuse », qui tout à coup « se sont mis à guérir comme par enchantement » sous l'influence du traitement spécifique? Ce qu'il faut en penser, c'est qu'il s'agissait là purement et simplement àasyphilides lupiformes, qui, réfractaires et incurables tant qu'on en avait méconnu la nature, ont cédé au seul traitement qui leur convenait le jour où l'erreur diagnostique qui les entretenait a été rectifiée, le jour o\x le traitement de la syphilis leur a été enfin appliqué.

L'étude clinique de ces lésions va nous occuper actuellement.