PARAPLÉGIE

Soumise au traitement spécifique, la malade guérit en l'espace <le deux mois (1).

Une intéressante observation de Bartels est relative à une femme liérédo-syphili tique qui, après avoir présenté de très nombreux accidents d'ordre incontestablement spécifique, fut afiectée d'une pm'aplégie des quatre membres. — Guérie par le traitement spécifique, elle fut reprise des mômes accidents quelque temps après, mais cette fois avec paralysie des spliincters et avec escbares siégeant à la fois au sacrum et aux omoplates. Le même traitement eut encore raison de cette récidive. — D'autres manifestations ayant emporté la malade l'année suivante, on trouva à l'autopsie la raison de ces phénomènes paraplégiques sous forme d'un résidu de tumeur g-ommeuse placée au devant des deux vertèbres supérieures, de façon à comprimer la moelle. La moitié gauche de la moelle allongée présentait encore des traces de l'aplatissement transversal qu elle avait subi (2).

(1) Archiv fiir Dermatologie und Si/phiUi, 1878.

(2) Voici le résumé très abrégé de ce cas curieux dont on trouvera la relation complète dans le livre de Bartels [Les maladies des reins, trad. par le Df Edelmann, p. 323).

Femme de vingt-deux ans, hérédo-syphililique, affectée depuis plusieurs années de syphilides serpigineuses sur le cou et la face. — De 18G2 à 1872, récidives multiples de ces syphilides, sous la même forme. — En outre, accidents syphilitiques nombreux : fistule lacrymale, lésions osseuses du nez, éboulement du nez, dactylites, gommes, etc. — Eu 70, invasion de phénomènes pai'aplégiques. « Il se produisit peu à peu une paralysie qui affecta d'abord les extrémités inférieures, puis les extrémités supérieures; de sorte que la malade fut forcée de rester couchée sans faire aucun mouvement, et que pendant longtemps ou dut lui donner ses aliments qu'elle n'aurait pas été capable de prendre ». — Traitement spécifique. — Guérison complète en mars 71.

Quelque temps après, récidive des symptômes paralytiques, qui envahissent d'abord le bras gauche, puis la jambe gauche, puis le bras droit, et enfin la jambe droite. — Sensibilité restant intacte dans les membres paralysés. — Paralysie des sphincters de la vessie et de l'anus. — Eschares au sacrum et aux omoplates. — Albuminurie légère. — Traitement par frictions mercurielles et iodurc lie potassium. — Amélioration lente. — Guérison complète en juin 72.

Quelques mois plus tard, récidive d'accidents spécifiques (syphilides, gommes, etc.). — En outre, détérioration de l'état général ; affaiblissement, amaigrissement. — Hémoptysies, toux, diarrhée. — Réapparition de l'albumine dans l'urine. — OEdème des malléoles, puis anasarque. — Émaciation, marasme et mort.

Indépendamment de nombreuses lésions que je passe sous silence, l'autopsie, en ce qui concerne la moelle, révéla ceci : Au devant de l'arliculatioa de l'atlas avec la base du crâne, entre l'atlas et l'a.xis, existence d'une tumeur qui, à la coupe, fut reconnue pour un foyer caséeux ramolli [gomme). — La moitié gauche de la moelle allongée était aplatie et élargie. — « Évidemment, ajoute l'auteur,

Îi24 SYPHILIS HÉRÉDITAIRE TARDIVE.

J'aurais encore à vous citer quelques observations analogues» deux notamment qui sont ducs à Zambaco (1) et H. Jackson (2). Mais je préfère rappeler vos souvenirs sur un fait dont vous avez été témoins ici-même, il y a quelques mois.

Vous n'avez pas oublié sans doute ces deux enfants liérédosyphililiques qui, l'année dernière et les premiers mois de cette année, nous étaient régulièrement amenés parleur mère à chacune de nos consultations du mercredi. Issus d'un père syphilitique (que vous avez vu également) et d'une mère saine ou sur laquelle du moins nous n'avons jamais observé quoi que ce soit de suspect, tous deux ont présenté dans le jeune âge divers accidents d'hérédo-syphilis. Le plus jeune, le seul qui nous intéresse pour l'instant, a été couvert de syphilides dans ses premières semaines. Plus tard, il est devenu sujet à des écoulements d'oreilles et à des écoulements chroniques du nez. Il n'a commencé à parler que très tard. II est fréquemment affecté de crises convulsives dont nous n'avons jamais pu apprécier la nature de visu, mais qui, d'après le récit qu'en fait la mère, sont très probablement d'ordre épilep tique. Son front est déformé par deux bosselures latérales, etc., etc. Eh bien, cet enfant, vers l'âge de trois ans et demi, a commencé, sans souffrances et sans aucun symptôme appréciable, à devenir « faible sur ses jambes ». Bientôt il n'a plus marché que péniblement, difficilement ; puis il n'a plus marché du tout, et, quand on nous l'a amené ou plutôt apporté il y a quelques mois, ses membres étaient incapables de le soutenir, bien que capables encore de quelques mouvements limités. Bref, vous l'avez vu affecté d'une paraplégie, paraplégie n'affectant du reste que la motilité et respectant soit la sensibilité, soit les fonctions des sphincters. Suivant toute vraisemblance, vous disais-je à cette époque, cette paraplégie a son origine dans une affection spécifique de la moelle ou de ses enveloppes. L'événement m'a

les phénomènes paralytiques avaient été produits par une gomme placée au devant des vertèbres supérieures et comprimant la moelle; ils disparurent après qu'une partie de la gomme eut été résorbée et qu'elle eut ainsi diminué de volume ».

(1) Des a/fections nerveuses syphilitiques, Paris, 1862, p. 207.

(2) Clinical Lectures and reports of the London hospilal, 1SG4, t. I.

TAUES UÉRÉDO-SYPIIILITIQUE. 52i>

donne raison depuis lors ; car, à brève écliéancc, la médication antisypliilitique a fait justice de cette paraplégie.

Bien que peu nombreux encore, les faits qui précèdent n'ont pas moins une signification incontestable. Ils établissent d'une façon autlieutique que certaines paraplégies de l'enfance ou même de l'âge adulte peuvent reconnaître pour origine une influence hêrèdo-sijphilitique .

Inutile de faire ressortir l'importance et les applications pratiques d'une notion de ce genre.

XLYI

TABES nEREDO-SYPHILITIQUE.

Une seconde question s'impose à notre examen.

De même que la paraplégie, le tahes peut-il être une conséquence de l'infection liérédo-sypliilitique?

Pourquoi non? répondrai-je à jorebr?. S'il est certain — et cela n'est plus discutable aujourd'hui — que la syphilis acquise est la cause non pas exclusive, mais majeure, la cause par excellence du tabès, je me demande ce qu'il y aurait d'extraordinaire ou d'impossible à ce que la syphilis héréditaire lui servît également d'origine.

Et, en effet, plus nous avançons dans notre étude, plus nous recueillons de témoignages en faveur de ce fait désormais incontestable, à savoir que la syphilis héréditaire est susceptible de réaliser, à des échéances d'ailleurs très variables, la plupart des manifestations morbides qui ressortissent à la syphilis acquise.

Mais les questions cliniques ne se jugent pas par des à priori. Elles se jugent par des observations. Or, voyons ce que la clinique nous apprend à cet égard :

Pour le dire sans plus tarder, je ne sache pas qu'il existe aujourd'hui dans la science une seule observation — j'entends une observation complète et irréfutable — relative à un cas de tabès

d'origine liérédo-syphililique. En d'autres termes, nous ne possédons pas encore un seul cas bien authentique de tabès développé sur un sujet indubitablement bérédo-sypliilitique, de tabès sûrement et rigoureusement imputable à l'hérédo-syphilis.

Toutefois il semble peu douteux dès à présent que la syphilis héréditaire puisse servir d'origine au tabès tout comme la syphilis acquise. Telle est du moins, pour moi, la conviction à laquelle m'ont conduit — bien qu'incomplets, comme vous allez le voir — les trois faits suivants qui se sont présentés à mon observation ces dernières années. i

L'un d'eux est relatif à un malade de nos salles, bien connu de vous, dont Je vous ai parlé longuement dans une conférence récente (1) et que rappellera immédiatement à vos souvenirs la particularité curieuse d'une fracture spontanée survenue tout à fait au début de . la période prteataxique et peut-être même constituant en l'espèce la première manifestation du tabès. ' Vous savez si nous avons soigneusement recherché sur ce malade la cause de son tabès. Nous n'avons rien trouvé tout d'abord, pas même la syphilis, qui cependant se rencontre si habituellement dans les antécédents des tabétiques. Puis un examen plus minutieux nous a conduits à découvrir plusieurs signes de l'ordre de ceux qui témoignent le plus communément d'une infection spécifique héréditaire, à savoir : 1° une taie cornéenne; — 2° des antécédents d'ophthalmies chroniques, qui auraient affecté le malade pendant toute son enfance; — 3° des malformations dentaires, sous forme de sillons transverses très accentués, d'érosions, de lésions atrophiques affectant le sommet de plusieurs dents. — A coup sùr ces divers ; signes, les seuls d'ailleurs qu'il nous ait été possible de relever * sur notre malade, ne nous permettent pas d'affirmer chez lui une infection hérédo-syphilitique, mais ils nous autorisent pour le moins à la soupçonner.

Un second cas, plus complet, que j'ai recueilli en ville, concerne une femme de trente ans, déjà profondément ataxique à l'é-

(1) V. Tahes d'origine liL-rédo-syphilitique probable; fracture spontanée, leçon recueillie par le D'' Brachct {France médicale, 1885).

TABES UÉRÉDO-SYPIIILIÏIQUE. ' "27

poquc où jo la vis pour la première fois. Chez ceLlc femme, le tabos avait débute — chose rare et digne do remarque en l'es-

pjjce vers l'ûge de vingt ans. Or, cette malade était indemne

de toute contamination syphilitique personnelle; mais elle fournissait une série de renseignements qui laissaient peu douteuse sur elle l'existence d'une infection spécifique héréditaire. Son père, nous disait-elle, était mort « des suites d'une syphilis qu'il avait contractée dans sa vie de garçon ». Sa mère avait fait de très nombreuses fausses couches, que divers médecins avaient rapportées à la maladie de son mari. Elle-même avait été affectée, vers l'âge de trois à quatre ans, d'un « mal d'yeux grave et chronique », qui avait duré quinze à dix-huit mois, et qui avait laisse un néphélion sur l'une de ses cornées.

Le troisième fait dont je dispose est relatif k un jeune garçon chez lequel, comme chez la malade précédente, le tabès débuta d'une façon singulièrement prématurée. A dix-huit ans, il était déjà ataxique, sans parler de prodromes sur lesquels il s'expliquait mal, mais qui semblaient reporter le début du tabès proprement dit au seuil même de l'adolescence. Or, ce jeune homme était indemne de toute contagion syphilitique, et même n'avait jamais eu de rapports sexuels. En recherchant sur lui la cause, le pourquoi de ce tabos, je découvris trois signes peu douteux d'infection héréditaire, à savoir :

1° De nombreuses cicatrices lombo-fessières, du genre de celles que M. Parrot a si bien étudiées et décrites. Mon regretté collègue, à qui je montrai le malade, me déclara que, pour lui, ces cicatrices étaient « absolument typiques et démonstratives ».

2" Plusieurs érosions dentaires, sous forme de sillons ou d'atrophies cuspidiennes. — En outre, une canine était absolument amorphe, au point de ressembler moins à une dent qu'à un caillou jaunâtre.

3° Une atrophie scléreuse des deux testicules, qui offraient tout au plus le volume de petites olives, avec une dureté ligneuse. En l'absence de tout antécédent, de tout commémoratif capable d'expliquer une telle dégénérescence, il était au moins rationnel d'en chercher l'origine dans ces orchites infantiles de la syphilis héréditaire qu'a signalées un médecin distingué, le

D'Hulinel, et qui sont bien plus fréquentes qu'on ne le croit généralement.

Voilà donc trois cas dans lesquels des malades affectés de tabès présentaient divers signes peu douteux d'iiérédo-sypliilis.

Mallieurcusement, dans aucun de ces cas il ne m'a été possible de constituer, comme on dit en droit, la preuve du délit, c'està-dire de remonter aux ascendants et de constater sur eux, soit de visu, soit par un interrogatoire direct, l'existence de la sypbilis. De sorte qu'il manque à ces trois cas ce qui les aurait rendus indiscutables, à savoir, la démonstration de la sypliilis cbez les parents de mes malades (1)

Donc, bien loin de moi la prétention d'accorder aux faits précédents une signification et une valeur qu'ils ne comportent pas. Je ne vous dirai pas que, de par eux, le problème a reçu sa solution, et que dès à présent l'existence d'un tabès bérédosyphilitique se trouve démontrée. Mais je vous dirai ce qui est conforme à la réalité des faits, à savoir :

Que, dans plusieurs cas, on a relevé sur des sujets tabétiques des signes ou des commémoratifs qui laissaient peu de doutes sur l'existence d'une infection spécifique liéréditaire ; — et qu'il n'a manqué à ces divers cas, pour être complets et démonstra-

(l) A ces trois cas j'en puis ajouter actuellement un quatrième, que je viens d'observer tout récemment dans mon service de l'hôpital Saint-Louis.

11 s'agit dans ce cas d'un homme de trente-six ans, profondément ataxique, chez lequel aucune cause no rend compte de cette ataxie, si ce n'est peut-être celle dont nous parlons actuellement. Cet homme notamment (chose rare pour un tabétiquej n'a point contractôla syphihs. Mais uueinfectionhérédo-syphilitique est rendue plus que probable chez lui par divers accidents ou commémoratifs du genre de ceux qui se trouvent signalés dans les observations précédentes. En outre, il affii'iue (et il est absolument catégorique sur ce point) que son pore « a été affecté de la syphilis et traité pour la syphilis en 1840 (c'est-à-dire un an avant la naissance de notre malade), à l'hôpital du Midi ». 11 tient cela, assure-t-il, de source certaine, et plusieurs fois ou lui a dit dans sa famille qu'il « était né d'un mauvais sang, etc. »

Blalheurcuscment, le père de notre malade étant mort, il nous a été impossible encore, dans ce cas comme dans les précédents, d'éta])lii- par un examen direct la preuve de ces assertions.

Ce fait reste donc entaché du même point de doute que les trois autres précités.

Il sera publié prochainement avec détails et, s'il est possible, avec documents plus certains sur les commémoratifs, par mou chef de clinique et ami le Df Bruchet.

TABES HÉRÉDO-SYPIIILITIQUE. !j29

lifs, que le critérium de l'enquête instituée sur les ascendants;

Qu'en conséquence il existe de légitimes présomptions pour supposer que le tabès peut avoir son origine dans l'infection liérédo-syphilitique aussi bien que dans l'infection sypbililique acquise.

Certes, je le répète, la questionn'est pas jugée, et elle ne le sera pas de sitôt peut-être ; mais dès h présent elle se pose, elle s'impose même, dirai-jc. Jusqu'à ce jour, on no s'était guère préoccupé, que je saclie, de la syphilis héréditaire dans la recherche des antécédents du tabès. Eh bien, c'est là un élément nouveau dont il faudra tenir compte actuellement. Il faudra, pour toute enquête complète sur l'étiologie du tabès, interroger les antécédents héréditaires des malades au point de vue de la syphilis, tout comme aujourd'hui chacun de nous interroge au même point de vue leurs antécédents personnels. Et ceci sera de toute rigueur, car :

D'une part, il est absolument rationnel et légitime théoriquement que le tabès puisse dériver d'une syphilis héréditaire, puisqu'il dérive si fréquemment, si habituellement, de la syphilis acquise; — et, d'autre part, cette donnée rationnelle a déjà reçu une ébauche de démonstration des faits que je viens de signaler (1).

(1) J'ai laissé subsister dans sa teneur cette leçon, telle qu'elle a été professée il y a bientôt deux ans. Si j'avais à la refaire aujourd'hui, certes je serais plus affirinatif sur la connexion pathogénique qui relie le tabès à l'hérédo-syphilis Et ce qui m'en donnerait le droit, c'est un certain nombre d'observations qui ont été publiées depuis lors, et dout quelques-unes me semblent nettement démonstratives en faveur de la thèse que je viens de soutenir.

Comme telles, je citerai les deux suivantes, empruntées à un intéressant travail du Df U. Remak [Berlin klin. Wochensch., 1885, n" 7).

Obs. I [Sommaire). — Marie D..., âgée de douze ans. — Née d'un père nui a contracté la syphilis en 18GG et d'une mère également syphilitique, encore affec tée actuellement d'une périostose frontale. — Cette femme a eu onze «Tossesscs <lont quatre se sont terminées par des fausses couches, et dout trois autres ont donné naissance à des enfants qui sont morts au cours de leur première année — Trois enfants survivants, dont Marie D... est l'aînée.

Bonne constitution. — Gomme antécédents morbides, rougeole scarlatine ricelie et diphthérie. - En outre, à neuf ans, chute sur l'occiput' sans accidenk consécutifs.

l'eu de temps après, invasion des symptômes do l'alfection labélique actuelle sous forme de troubles urinaircs (incontinence d'urine, nocturne et diurne • mie' tion difficile et lente). - Puis, incontinence des matières fécales, symntôm'e n.iî a disparu depuis neuf mois. — Plus tard, pertes de connaissance • -- céDln ' occipitale; - ptosis; - diplopic; - abaissement progressif de l'acuité visuelle'^ FounNiER. „ ,

sclérosl: en plaques.

Il y a longtemps que, pour ma part, je considère théoriquement la sclérose en jilaques comme une allection oii la syphilis est destinée à prendre quelque jour une part étiologique. Mais, à la vérité, cette conception est restée pour moi jusqu'à ce jour toute platonique, passez-moi l'expression, car je n'ai pas J encore eu l'occasion de mettre la main sur un seul fait de nature à la légitimer soit cliniquement, soit anatomiqucment.

Il faut reconnaître que nombre de présomptions concourent — au moins théoriquement, je répète le mot — à nous représenter la syphilis comme un facteur possible de sclérose en plaques. D'une part, en effet, la syphilis offre une tendance indéniable, alors qu'elle affecte le système nerveux, à disséminer, à éparpiller ses localisations sur des points divers de l'axe encéphalorachidien (1). D'autre part, il n'est que trop dans son essence

Actuellement, vue Irès affaiblie. — A l'ophthalmoscope, on constate un certain degré d.'atrophie des nerfs optiques, avec rétrécissement des vaisseaux de la papille.

D'autre part, douleurs en ceinture; — douleurs fulgurantes dans les bras et les jambes, parfois accompagûées de petites secousses dans les extrémités; — diminution de la sensibilité au toucher et à la douleur, surtout dans les membres inférieurs; — symptômes de puresthésie (sensations de froid, d'engourdissement dans les bras et les jambes) ; — abolition complète des réflexes rotuliens; — de temps à autre, crises gastriques avec vomissements ; — troubles urinaires persistants; etc.

Obs. II [Sommaire). — R. Ernest, âgé de seize ans. — Né d'un père syphili- { tique, qui présente actuellement divers signes non douteux de tabès.

Débile depuis son enfance. — Peu de temps après sa naissance, il a présenté divers accidents qui paraissent peu douteux en tant que manifestations d'hérédité spécifique (coryza, boutons sur la tète, boutons sur tout le corps).

Depuis trois ans, accidents intermittents à.Hncontinence urinaire nocturne. — Parfois, depuis deux ans, accès de douleurs déchirantes dans les incisives, qui sont parfaitement saines. — Signe de Roniberg très accentué. Le malaile titube dès qu'il ferme les yeux ou dès qu'on lui commande de tourner rapidement sur les talons. — Ilyperesthésie, au niveau de la septième vertèbre cervicale. — Anestliésie au toucher et à la douleur, principalement à la face interne des cuisses. — Abolition complète des réflexes rotuliens.

(1) C'est là un fait que j'ai signahi de vieille date à l'attention et sur lequel j'ai insisté à maintes reprises. — V. La syphilis du cerveau {Leçons cliniques recueillies par E. Brissaud, Paris, 1879).