SCLÉROSE EN PLAQUES. <>J

(l'aboulir, parloul où elle se produit, à des dégénérescences d'ordre sclércux. En troisième lieu, s'il convient d'admettre avec le Pierre Mario (1), que la sclérose en plaques n'est le plus souvent qu'un épipliénomènc de maladies générales infectieuses et qu'elle dérive de lésions du système artériel, nous trouverions là, encore deux raisons en faveur de la même hypothèse ; car la syphilis est certainement un type de maladie générale infectieuse, et l'on sait actuellement avec quelle fréquence elle réalise des affections artérielles.

Mais un simple fait clinique serait à coup sûr beaucoup plus démonstratif que toutes ces inductions à priori. Or, jusqu'à présent ce fait clinique avait fait défaut, et cela aussi bien dans la syphilis acquise que dans l'hérédo-syphilis , lorsqu'est apparu, ces derniers temps, un intéressant mémoire d'un médecin étranger, leD'^Moncorvo, où se trouvent relatées plusieurs observations de sclérose en plaques développée sur de jeunes enfants affectés de syphilis héréditaire (2).

Des recherches qu'il a instituées et longtemps poursuivies sur ce sujet notre distingué confrère se croit autorisé à conclure : « r que la sclérose en plaques est bien plus fréquente dans le jeune âge qu'on ne l'avait cru jusqu'alors ; — 2° qu'elle offre à peu près le même tableau symptomatologique dans l'enfance que dans l'âge adulte ; — 3° que, parmi les conditions étiologiques de la maladie, il y a lieu d'admettre pour quelques cas l'intluence probable de la syphilis héréditaire, etc.. »

A l'appui de cette dernière conclusion, la seule qui ait trait à notre sujet actuel, l'auteur relate trois longues observations, bien complètes, bien étudiées, d'où il résulte d'une façon incontestable que la sclérose en plaques s'est développée dans le jeune âge (de sept mois à six ans) sur des enfants manifestement hérédo-syphilitiques. Et, quant à la connexion pathogénique à établir entre la syphilis héréditaire et la sclérose cérébro-spinale, il la trouve démontrée, d'une façon au moinç

(1) De la sclérose en plaques chez les enfanis, Revue de mUder.ine, 1883, p. 539.

(2) ConlribiUioii, à l'élude de la sclérosa mulliloculairc chez les ciifa?ilx, par lo Df Moncorvo, professeur de clluique des maladies des [cufauls à Rio-de-Jaueiro, Paris, 1884.

probable, par les considérations suivantes : d'une part, coïncidence de ces deux états morbides, syphilis et sclérose, dûment constatée en plusieurs cas ; d'autre part, heureuse et indéniable influence qu'exerce parfois le traitement spécifique sur les symptômes de la sclérose. En deux cas qu'il a pu suivre pendant plusieurs mois, il a vu, dit-il, quelques-uns des symptômes de la maladie notablement amendés par la médication antisyphili tique.

Yoicil'un de ces cas :

Obs . {Sommaire). — Petite fille âgée de sept ans, Brésilienne. — Née avant terme, dans un état de faiblesse extrême et avec les traces les plus évidentes de syphilis héréditaire (taches cuivrées; peau ridée, aspect sénile, cataracle zonulaire, etc.). — Convulsions dans l'enfance. — Développement physique et intellectuel très lent. L'enfanL n'a commencé à balbutier ses premiers mots qu'à l'âge de deux ans, et à marcher que bien plus tard encore, vers six ans.

Actuellement, elle est maigre, anémique, chétive. — On retrouve sur elle divers signes d'hérédo-syphilis, à savoir :Sur les fesses et les cuisses, cicatrices nacrées, entourées d'une aréole pigmentée ; — crâne natiforme; — déformation thoracique ; — tuméfaction des épiphyses osseuses ; — malformations dentaires (érosions multiples, atrophie des molaires; érosions u en gâteau de miel» sur les incisives supérieures, etc).— Hypertrophies ganglionnaires.

Début de l'affection nerveuse vers l'âge de six ans, par modification du caractère, instabilité, accès de colère sans cause; — puis strabisme; — nystagmus ; — faiblesse des membres, avec défaut de coordination des mouvements; — tremblement, dès que les membres entrent en action, etc.

Etat actuel : Troubles moteurs très accentués. Faiblesse des membres inférieurs. Marche chancelante, hésitante, incoordonnée. — Faiblesse des membres supérieurs. L'enfant ne peut tenir un objet d'une seule main, si peu lourd qu'il soit, sans s'aider de l'autre. — Tremblement apparaissant àl'occasion de tous les mouvements, mais disparaissant aussitôt que les membres reviennent au repos.

Strabisme double convergent. — Nystagmus. Les globes oculaires exécutent presque sans interruption des mouvements de rotation autour de leur axe ou d'oscillation horizontale. — Acuité visuelle atlaiblie.

Expression d'imbécillité. Regard égaré; rires sans motifs. — Facultés intellectuelles non développées. Mémoire très débile. — Caractère bizarre; accès d'exaltation, de colère et de violences, pendant lesquels l'enfant déchire ses vêtements, mord, se jette sur les personnes qui l'entourent. — Parole saccadée, embarrassée, monotone. — Tremblement de la langue, dès que la malade essaie de parler.

Du reste, sensibilité intacte, réflexes normaux, et intégrité des autres fonctions, à cela près de quelques troubles digestifs.

AFFECTIONS DES NERFS

Traitement prescrit: iodiirede potassium, à dose quotidienne de 3 grammes, frictions mercuriolles, liqueur de Yan Swieten, iodure de fer. Ce traitement est continué pendant six mois.

L'influence de cette médication se traduit d'une façon presque immédiate par un amendement notable de quelques symptômes, notamment des crises décolère, du tremblement et des troubles de la marche. — Plus tard l'amélioration devient générale et très accentuée : « marche plus facile, moins chancelante; l'enfant peutse conduire seule; — nyslagmus très atténué, ne se produisant plus qu'à de rares intervalles et d'une façon presque imperceptible; — tremblement de la langue très diminué; — strabisme un peu moins accentué; — et surtout modification profonde du caractère, au point- que l'enfant est devenue d'un caractère assez doux; — mais intelligence restant obtuse; — enfm, nutrition améliorée; appétit; pâleur moindre; forces accrues, etc. «

« En un mot, conclut l'auteur, la plupart des phénomènes caractéristiques de la sclérose en plaques se trouvaient, on ne peut le nier, bien modifiés chez notre petite malade au bout de six mois d'un traitement iodohydrargyrique. )>

Je n'ai pas à vous dire, Messieurs, qu'il serait prématuré, dans l'état actuel de nos connaissances, de vouloir porter un jug-ement sur les faits qui précèdent. Conservons une note plus juste en présentant seulement comme possible ou probable l'influence patliogénique exercée par l'hérédo-sypliilis sur la production de la sclérose en plaques ; et, de même que pour le tabès, sachons attendre d'observations nouvelles la solution définitive de la question.

XLYIII

AFFECTIONS DES NERFS

Comme annexe aux troubles morbides que peut éveiller l'hérédo-syphilis tardive vers le système nerveux, il me reste à signaler quelques affections intéressant les nerfs individuellement.

Celles-ci sont rares. Une courte mention leur suffira. J'ai vu deux fois, sur des enfants liérédo-sypliili tiques, se produire des paralysies isolées des paires motrices oculaires, in-

tlépendammcnt de Loiit autre Liouble cérébral, do toiiL symptôme permettant de supposer une affection de l'encéphale. Traitées par la médication spécifique, ces paralysies se sont amendées rapidement et dissipées sans retour. Il est donc plus que vraisemblable qu'elles avaient leur origine, leur raison d'être, dans une lésion intéressant exclusivement les nerfs.

Cette lésion dérivait-elle d'une altération primitive et essentielle du tronc nerveux ; ou bien n'était-elle qu'une conséquence, un résultat d'une compression exercée sur le nerf par une tumeur de voisinage? Cela, je ne saurais le dire; mais, en tout cas, les seuls troubles qui se manifestèrent furent ceux de simples paralysies oculaires.

Un cas plus complexe a été observé et décrit par le D"' Nettlesliip. Sur une jeune fille de quatorze ans, née d'un père syphilitique et ayant déjà présenté divers accidents de syphilis héréditaire, il se produisit toutunensembledesymptômesparalytiques se rattachant à des lésions de plusieurs paires crâniennes, à savoir : le nerf moteur oculaire commun, le nerf moteur oculaire externe et le trijumeau du côté droit. D'une part, les mouvements de l'élévateur de la paupière, du droit supérieur, du droit inférieur, du droit interne et du droit externC;, étaient soit diminués, soit absolument abolis. Et, d'autre part, on constatait une notable diminution de la sensibilité sur la moitié correspondante de la face, au niveau du front, de la paupière, de la joue et du nez. Les muqueuses oculaires étaient également le siège d'une aneslhésie semblable, voire plus marquée que sur les téguments du visage.

Voici le résumé de ce cas curieux :

Obs. (Sommaire). — « Enfant âgée de quatorze ans, pàle, très peu développée. — Père déclarant avoir eu la syphilis sept à huit ans avant la naissance de cette enfant. — Mère morte en couches. Pas de renseignements sur cette femme.

La jeune malade offre des antécédents et des signes non douteux de syphilis héréditaire, à savoir : Vers l'âge de six ans, kératite interstitielle double, ayant laissé une taie opaque sur l'œil droit; — surdité légère, de début non précisé ; — bosses frontales proéminentes ; — malformations dentaires; —nez effondré ;— large perforation sur la cloison osseuse des fosses nasales; — carie d'un os au fond des cavités nasales, etc.

AFFECTIONS DES NERFS

Début, il y a qualro ans, d'une ancslhésie faciale qui persiste encore aujourd'hui.

Etat actuel : Anesthésie occupant le segment supérieur de la moitié droite du visage, c'est-à-diro le front, la joue, les paupières, le versant droit du nez, la conjonctive et la cornée. Cette anesthésie toutefois n'est pas absolue. Au niveau de toutes ces parties, la malade sent encore le contact, mais d'une façon obscure, bien moins distincte que du côté opposé. — L'anesihésieesl surtout marquée sur le globe oculaire. — En outre, du môme côté, paralysie complète du droit externe et du droit supérieur ; parésie du droit inférieur, du droit interne et de l'élévateur de la paupière; le petit oblique est probablement aussi paralysé; etc., etc.. (1). »

Signalons encore une observation curieuse du Ormerod, relative à une lésion du nerf médian développée sur une jeune femme liérédo-sypliiliLique. CeLLc lésion consistait en une intumescence fusiforme du tronc nerveux, qui présentait sur une longue étendue de son parcours un volume égal ou supérieur à celui d'un « gros tuyau de plume ». Elle avait pour conséquence des troubles fonctionnels divers dans le membre correspondant, à savoir, phénomènes d'ancsthésie cutanée au niveau de la main, et état parétique ou paralytique de plusieurs muscles, qui avaient perdu leur contractilité faradique et subi de plus un certain degré d'atrophie (2).

Enfin une autre manifestation de syphilis héréditaire tardive consiste en la production de paralysies syjnptomatiques de co7npressions,elàe compressions exercées sur les troncs nerveux par des tumeurs de voisinage, telles que gommes, exostoses, périostoses, etc. Je ne saurais en citer un meilleur exemple que le suivant, emprunté à mon savant confi-ère et ami le Galezowski (3).

Un enfant de douze ans commence par être pris de violents maux de tète, concentrés vers la tempe et le globe oculaire du cùté gauche. Puis il se met à voir double, et son œil gauche devient saillant.

On l'amène, le 9 avril, à la consultation de M. le D' Gale-

(1) V. Transactions of tlu; paUiolorjical Societi/ of Loîidon, t. XXXII, 1881.

(2) V. Transactions of Ikc palliological Society of London, t. XXXU, 1881.

(3) V. Recueil d'ophllialmolor/ic, publié par Galezowski et Guignet, 3" série, 1879, p. 454.

zowski, qui constate l'état suivant : D'une part, exophlhalmie très prononcée de l'œil gauche ; — d'autre part, signes multiples de paralysies ocii/aere^ intéressant le même œil, à savoir: ptosis ; strabisme externe avec diplopie ; paralysie absolue de tous les muscles de l'œil, au point que le globe oculaire est à peine mobile. — Pas de douleurs à la pression exercée sur l'œil. — Du reste, pas de tumeur appréciable; mais l'œil ne se laisse pas refouler dans l'orbite, ce qui démontre surabondamment l'existence d'une tumeur occupant le fond de l'orbite, tumeur qui empêche la restitution du globe oculaire dans sa situation normale.

Quelle pouvait être cette tumeur? Lui supposant une origine syphilitique possible, M. Galezowski ouvre une enquête sur les antécédents. Il interroge le père, qui avoue la syphilis; il le trouve même affecté actuellement de deux ulcérations dont la nature syphilitique ne saurait rester douteuse. D'après ces données, il institue pour l'enfant un traitement spécifique. Résultat immédiat des plus satisfaisants. Dès le 26 mai, la diplopie disparait; puis l'exophthalmie diminue rapidement; tous les autres symptômes s'atténuent et s'effacent. Bref, le 2 juin, la guérison est absolue.