I. — D'abord avons-nous quelque lumière à attendre de la

ET LA SYPHILIS ACQUISlî DE L'ENFANCE. 62d

considération des symptômes ou des lésions qui consLiLucnL l'état actuel?

Non, pour la grande majorité des cas, et cela pour la raison très simple qu'un accident tertiaire d'hérédo-syphilis est le plus souvent identique à un accident tertiaire de syphilis acquise. Quelle différence établir, par exemple, entre une sypliilide tuberculeuse de provenance héréditaire et ime autre syphilide tuberculeuse dérivant d'une syphilis par contagion? Et de même pour quantité d'autres accidents (gommes du tissu cellulaire, gommes du palais, gommes viscérales, encéphalopathies , lésions médullaires, etc., etc.), qui sont identiques de part et d'autre, quelle qu'en soit l'origine.

C'est seulement en certains cas particuliers que l'espèce, la qualité, si je puis ainsi dire, des accidents morbides pourra servir à dénoncer l'origine héréditaire dont ils procèdent, ou tout au moins à établir en faveur de cette origine quelques présomptions véritablement sérieuses.

Yous énumérer les cas de ce genre serait reprendre à nouveau l'histoire clinique des manifestations de la syphilis héréditaire tardive, telle que je vous l'ai décrite. Je n'ai donc sur ce point qu'à vous renvoyer aux divers chapitres qui précèdent en me bornant à citer ici quelques exemples particuliers.

Certes , la kératite insterstitielle se présente en l'espèce comme le prototype des affections qui dérivent le plus usuellement de l'infection hérédo-syphilitique. Et, en effet, c'est là par excellence une manifestation d'hérédo-syphilis. Ainsi, pour ma part, Je ne l'ai pas rencontrée moins de 88 fois sur les 212 observations qui composent ma statistique, et ce chiffre a son éloquence à coup sur. C'est là, de plus, une de ces manifestations dont le rapport pathogénique avec l'hérédo-syphilis a été le plus péremptoirement établi, et cela non pas seulement par Hutchinson, mais par la presque unanimité des médecins qui ont étudié après lui cette même question.

Sans crainte de contestation ou d'exagération on peut dire aujourd'hui que la kératite interstitielle est une des exprcs-

FOUUNIEII. ^0

sions morbides les plus familières à l'hérédilé spécifique.

Mais, en fin de compte, est-elle pathognomonique, cette kératite interstitielle? Dcrive-t-cllc exclusivement de l'influence hérédo-syphilitique? Nullement. Vous vous rappelez que je me suis gardé, en l'étudiant devant vous précédemment, de vous la présenter comme telle. Bien au contraire, je me suis attaché à vous démontrer qu'elle constitue simplement une lésion trophiqiie et qu'elle est susceptible, à ce titre, de résulter de causes morbides de divers genres, spécifiques ou banales. En tout cas et à ne parler que du seul point qui nous intéresse pour l'instant, il est hors de doute qu'on a quelquefois observé cette kératite comme conséquence d'une infection syphilitique acquise.

Donc, vous le voyez, nous ne saurions la considérer comme un témoignage absolu et péremptoire d'iiérédo-syphilis.

Toutefois, et ces réserves expressément posées, je m'empresse de reconnaître que, pour la très grande majorité des cas, la kératite interstitielle constitue une manifestation d'hérédo-syphilis. Je ne crois pas m'aventurer beaucoup ni excéder les limites de la vérité clinique en disant que, sur 20 cas de kératite interstitielle, il en est bien une quinzaine — une quinzaine pour le moins, remarquez la proportion, Messieurs, — qui se rencontrent sur des sujets issus de parents syphilitiques. C'est assez spécifier l'importance séméiologique qu'elle comporte ; c'est assez dire en quel sens le diagnostic d'origine d'une syphilis sera dirigé par la constatation d'une lésion de ce genre.

De même, certaines affections de l'ouïe qui se produisent dans l'enfance ou l'adolescence reconnaissent comme cause très habituelle l'influence de l'hérédité spécifique. Telle est notamment cette forme particuUère de surdité que nous avons décrite sous le nom de surdité profonde et qui a pour caractéristique de s'étabhr sans le cortège usuel des otites ordinaires, notamment sans lésions appréciables, de s'annoncer brusquement et de se confirmer avec une rapidité insolite, surprenante, extraordinaire, d'atteindre à très brève échéance une intensité considérable, et

presque toujours de persister à l'étal définitif en se montrant rebelle à toute intervention de l'art (1).

Eli bien, cette surdité — dont la connexion patliog-énique avec l'hérédo-syphilis est indéniable et patente — constitue-t-elle pour cela un symptôme patbognomonique d'hérédo-sypbilis? Non encore. On l'avait considérée comme telle jusqu'à ces derniers temps, sur le dire d'Hutchinson. Mais vous savez que des faits d'observation plus récente sont venus nous révéler l'existence possible d'une surdité en tous points identique à celle-ci dans deux ordres de cas différents, à savoir : dans le tabès (lequel, à la vérité, n'est, neuf fois sur dix environ, qu'un dérivé de la syphilis), et dans la syphilis acquise.

Ne parlons pas du tabès qui a bien d'autres signes pour s'attester et se différencier cliniquement. Mais, reste la syphilis acquise. Or, on a vu, au cours de la syphilis acquise et, très sûrement aussi, du fait de cette syphilis, se produire des troubles auditifs réalisant de la façon la plus exacte le tableau delà surdité profonde des hérédo-syphilitiques. De sorte que l'hérédo-syphilis n'a pas le monopole de cette forme si curieuse de surdité.

Ajoutons cependant que cette surdité, qui ne laisse pas de se rencontrer avec une réelle et indéniable fréquence dans la syphilis héréditaire, ne constitue au contraire qu'une manifestation très rare, voire tout à fait exceptionnelle, dans la syphilis acquise. De là vous voyez aussitôt la conclusion à déduire pour le diagnostic qui nous occupe.

De même encore les lésions osseuses de la syphilis héréditaire comportent souvent un cachet tout spécial que n'affectent pas celles de la syphilis acquise.

Ainsi, lorsqu'on rencontre sur un enfant ou un adolescent des affections osseuses multiples, localisées vers le bulbe de l'os, constituant des hyperostoses massives et déformantes, incurvant ou plutôt semblant incurver certains os, tels que le tibia (tibia dit en lame de sabre, par exemple), et présentant

(I) V. page 237 et suiv.

encore telle ou telle des particularités que je me suis attaché à vous décrire précédemment, il est peu de doutes à conserver, je crois, sur la nature hérédo-sypliilitique de ces lésions. C'est l'hérédo-syphilis qui presque sûrement doit être mise en cause comme origine desdites lésions, à l'exclusion de la syphilis acquise.

Et ainsi de suite pour quelques autres affections que je pourrais encore citer, mais en aboutissant toujours pour chacune d'elles, comme pour les précédentes, à cette même conclusion, à savoir : que certaines particularités qui leur sont afférentes réalisent bien àe.?^ présomptions (des présomptions, notez le mot) en faveur de leur provenance héréditaire, mais ne constituent pas en ce sens des signes formels, irrécusables, pathognomoniques en un mot.

n. — Second point. — Allons-nous être plus heureux en cherchant à exploiter un autre ordre de signes, tels que ceux, par exemple, qui peuvent être fournis, indépendamment des symptômes actuels, par l'examende la personne du sujet, de son habitus, de son faciès, de l'état de son squelette, de l'état de ses dents, des cicatrices cutanées, des stigmates divers que peut imprimer sur divers organes l'influence hérédo-syphilitique?

Yous savez, messieurs, par ce qui précède, quels sont les signes de ce genre et quelle valeur il convient de leur accorder, car déjà nous les avons longuement étudiés dans un des chapitres précédents, en tant qu'éléments du diagnostic rétrospectif de la syphilis héréditaire. Je n'ai donc pas à revenir sur ce sujet, ou plutôt je n'y reviendrai que pour rechercher dans quelle mesure les signes en question peuvent concourir à la solution du problème qui nous occupe actuellement.

Ici, je ne trouve guère à citer, au titre d'éléments diagnostiques véritablement différentiels, que les deux signes suivants ;

1° Malformation dentaire connue sous le nom à'échancmre semi-lunaire des incisives médianes supérieures ou, plus couramment, sous celui de dent d' Hutchinson ;

2° .Malformations ou d'ilformilès osseuses de certains sièges.

Relativement à la valeur séméiologique qu'il convient d'accorder H ce qu'on appelle la dent d'IIutchinson (je ne parle ici que de la véritable dent d'IIutchinson, et non des diverses variétés de malformations ou d'érosions dentaires que l'on confond parfois sous ce terme), je n'ai qu'à vous rappeler la conclusion à laquelle nous avons abouti dans la première partie de cet exposé et à vous répéter ceci :

« Dirons-nous avec Hutcbinson que c'est là un signe patJiognomonique, et que, par elle seule, cette malformation des incisives médianes supérieures suffit à attester une influence syphilitique héréditaire? Non. Je ne saurais aller jusque-là. Et cependant, j'en suis encore à trouver un seul cas où ce signe m'ait trompé; j'en suis encore à trouver un seul cas de malformation dentaire en échancrure semi-lunaire du bord libre des grandes incisives supérieures qui se soit produit en des conditions autres que celle d'une hérédité syphilitique. De sorte que si je m'en tenais aux résultats de mon observation personnelle, je serais bien tenté d'affirmer la spécificité de cette dent d'Hutchinson. Mais je crois que, dans une question aussi neuve, la prudence est de rigueur et qu'il serait prématuré de formuler des conclusions absolues. Je me bornerai donc à vous dire ce qui est exactement l'expression de l'état actuel de la science, à savoir :

Que l'échancrure semi-lunaire d'Hutchinson est une présomption formelle, peut-être même un signe certain d'hérédité syphilitique ;

Qu'on n'a pas encore opposé à la valeur séméiologique de cette malformation dentaire une seule observation contradictoire absolument authentique ;

Mais que, cependant, avant de conférer à ce précieux signe l'épithète de pathognomonique, avant de le considérer comme fournissant à lui seul une démonstration absolue, irréfragable, d'hérédité syphilitique, il convient encore d'attendre pour lui la consécration d'une expérience plus prolongée. »

De même, cerlaines malformations ou diiï'ormilés osseuses me paraissent constituer des témoignages presque autlientiques d'iiérédo-syphilis.

Ainsi, lorsqu'on rencontre sur un enfant ou un adolescent telle ou telle de ces altérations du squelette que je n'ai plus à vous décrire actuellement, comme le crâne natiforme, les bosselures frontales ou pariétales, les malformations natives du nez, etc., on est autorisé, je pense, à mettre en cause la syphilis héréditaire comme origine presque certaine de ces lésions osseuses ; et, bien plus sûrement encore, on est autorisé à exclure la syphilis acquise en tant que cause possible de ces mêmes lésions.

Mais à cela près, c'est-à-dire en dehors de l'échancrure semi-lunaire d'IIutchinson et de certaines malformations du squelette, tous les autres signes que nous avons étudiés précédemment et qui, comme nous l'avons vu, peuvent être très utilement exploités pour la recherche et la découverte de la syphilis héréditaire, n'offrent plus que de simples présomptions ou même ne constituent plus que des éléments incertains et équivoques alors qu'on les applique au diagnostic différentiel de l'hérédosyphilis et de la syphilis acquise.

Et, en effet, diverses particularités que, primitivement, c'està-dire à l'origine des études contemporaines sur la syphilis héréditaire, ou avait considérées comme des indices révélateurs d'hérédo-syphilis, comme des signes « non douteux » d'hérédité spécifique, peuvent être également réalisées par la syphilis acquise. C'est là, en ce qui me concerne, ce que m'ont appris les recherches que j'ai instituées sur le sujet actuel au cours de ces dernières années. Je me suis attaché à établir un parallèle rigoureux entre la syphilis héréditaire et la syphilis acquise au point de vue des accidents qui peuvent résulter de l'une et de l'autre, comme aussi des stigmates, des reliquats posthumes (passez-moi le mot) que ces accidents peuvent laisser à leur suite; et de cette étude sont ressortis quelques résultats qui doivent trouver place dans la dernière partie de cet exposé.

1. — Un mot, d'abord, sur les cicatrices cutanées dont il a été si fréquemment question ces derniers temps, au titre de signes « révélateurs » d'hérédo-sypliilis.

Certes, en tant que signes de syphilis — de syphilis, en général,— les cicatrices cutanées (auxquelles on pourrait adjoindre les cicatrices de certaines muqueuses) constituent des indices diagnostiques d'une très haute et très significative valeur. Nul doute à cet égard, nulle objection possible. Mais notez que ces cicatrices, dont nous avons déterminé les caractères dans l'une de nos premières conférences ( 1 ) , n'attestent généralement qu'une chose, la syphilis et rien de plus. Pour l'énorme majorité des cas, elles n'attestent pas plus la syphilis héréditaire que la syphilis acquise.

J'accorde que parfois la spécialité du siège pourra conférer à ces cicatrices une signification réelle, dont le diagnostic tirera un utile profit. Il est indéniable, par exemple, que des cicatrices affectant les régions lombaire, fessière ou crurale postérieure, se relient le plus souvent à des syphilides ulcéreuses du tout jeune âge, et cela pour une raison que je vous ai dite en temps et lieu. Conséquemment, des cicatrices de ce siège doivent se rattacher et se rattachent, en effet, le plus souvent à l'hérédo-syphilis comme cause. Cela, je l'ai dit et redit précédemment.

Il en est de même pour quelques cicatrices d'autres sièges, telles notamment que les cicatrices commissuraires de la bouche, les cicatrices labiales et périlabiales, etc.

Mais, à tout prendre, ces cicatrices ne signifient qu'une chose rétrospectivement, c'est qu'il s'est produit en leur siège une lésion ulcérative. Or, des lésions ulcératives peuvent dériver de causes multiples, aussi bien banales que spécifiques, et rien n'empêche que, par aventure, elles ne viennent se localiser sur les points qui sont des sièges d'élection pour la syphilis héréditaire. Donc, des cicatrices de n'importe quel siège n'ont rigoureusement rien de pathognomonique. Pour ma part, étant données des cicatrices lombo-fessières, crurales, labiales, péri-

') V. page âS et suivantes.

labiales, etc., je me refuserais absolument à formuler, d'après ce seul signe, le diagnostic de syphilis héréditaire; et je serai d'accord sur ce point avec tout le monde, je pense, ou bien peu s'en faut.

De sorte qu'en définitive les cicatrices cutanées, quelles quelles soient et quelque siège qu'elles affectent, ne constituent jamais en faveur de l'hérédo-syphilis que de simples présomptions, des présomptions relatives, dirai-jo, et non des signes de réelle certitude.

n. — Venons en second lieu aux érosions dentaires ou, d'une façon plus générale, aux malformations du système dentaire (la dent d'Hutchinson exceptée).

A l'origine, quelques-uns de nos collègues avaient présenté ces malformations dentaires comme pouvant constituer un indice d'hérédité syphilitique. Il a fallu en rabattre depuis lors, comme vous le savez.

D'abord, il a fallu reconnaître que la syphilis n'est pas la seule cause qui réalise ces malformations dentaires, lesquelles constituent de simples troubles trophiques et sont susceptibles à ce titre de dériver de n'importe quelle cause qui entrave momentanément la nutrition générale et, de par elle, la nutrition du système dentaire.

Puis, voici qu'en second lieu — et ceci nous intéresse plus directement — il est devenu manifeste, d'après mes recherches personnelles, que la syphilis acquise da7is le tout jeune âge peut servir, elle aussi, d'origine à des malformations dentaires de ce genre. De cela je vous dois la preuve, et cette preuve vous allez la trouver dans les quelques observations suivantes :

Nous avions l'an dernier dans nos salles une jeune fille de seize ans, affectée d'une lésion gommeuse du voile du palais. Cette lésion était la conséquence d'une syphilis que la malade avait contractée dans le tout jeune âge, et contractée de sa mère qui venait d'être infectée par un nourrisson syphilitique. Eh bien, cette jeune fille présentait toute une série d'érosions dentaires très fortement accentuées, à savoir : érosions en sillon sur les quatre incisives supérieures ; — éi'osions cupuliformes

ÉllOSlONS DENTAIRES. "^'^

sur deux des incisives inférieures ; — atrophie Irës accentuée des quatre canines, au niveau de leur sommet.

Voyez en second lieu cette enfant de quatorze ans, entrée ici tout récemment pour une vaste sypliilide gommeuse de la jambe. Son histoire est identiquement la môme que celle de la malade précédente. Elle aussi, à l'âge de quelques semaines, a gagné la syphilis de sa mère qui allaitait, en même temps qu'elle, un nourrisson syphilitique. De trois à huit mois, elle a été couverte, nous dit sa mère, d'une « nuée de boutons et d'ulcérations », dont elle porte encore les traces, « à ce point qu'elle a failli en mourir. » Toutefois, soumise à un traitement énergique et prolongé par un de nos collègues, elle a fini par guérir, et même elle est restée indemne de tout accident nouveau jusqu'à l'invasion toute récente de la lésion actuelle qui l'a amenée dans nos salles. Or, examinez les dents de cette enfant, vous y trouverez toute une série d'érosions identiques à celles que je vous ai montrées tant de fois sur nos malades hérédo-syphilitiques, à savoir :

Sur les quatre incisives supérieures, érosions en sillons transverses, avec atrophie très accentuée du bord libre sur les deux petites incisives latérales ; — érosions de même forme sur trois des incisives inférieures ; — érosion en nappe sur la quatrième ;

— atrophie de l'extrémité supérieure des deux canines inférieures, etc.

Voici encore une autre enfant de quatorze ans qui mérite, certes, toute notre attention. D'après l'état de son système dentaire, comme aussi d'après quelques autres particularités que je passe sous silence, nous avions été conduits tout d'abord à suspecter sur elle une syphilis héréditaire. Or, renseignements pris, elle était bien affectée de syphilis, en effet, mais d'une syphilis qu'elle avait contractée de sa nourrice. Eh bien, vous trouverez sur elle nombre de ces anomalies du système dentaire qu'il est usuel de rencontrer sur les hérédo-syphilitiques, telles que les suivantes : malformation des maxillaires ;

— irrégularités d'implantation de quelques dents; — sillons dentaires multiples, sur les incisives supérieures et inférieures ;

— érosions cupuliformes; — érosion en nappe sur une dent; —

aU'opliie du sommet de plusieurs donls ; — amorphismo dentaire pour les deux incisives supérieures latérales, etc. (1).

(1) Voici le sommaire de cette intéressante observation.

X..., âgée de quatorze ans, est admise à l'hôpital Saint Louis pour une affection eczémateuse. — Je passerai sous silence les détails relatifs a cette maladie, tout à fait étrangère au sujet qui nous intéresse pour l'instant.

En examinant l'enfant, notre attention est attirée sur l'état du système dentaire, qui présente toute une série de lésions identiques à celles qui sont d'observation commune dans la syphilis héréditaire. Nous poursuivons noire examen en ce sens, et découvrons divers signes qui nous paraissent confirmer le soupçon d'une infection héréditaire, à savoir : nombreuses cicatrices déprimées, occupant diverses régions du corps, notamment les lombes, les fesses et le dos; — tuméfaction légère d'un tibia; — cophose datant de l'enfance ; — arrêt marqué du développement physique ; petitesse de taille, gracilité de formes, etc.

Nous mandons à l'hôpital les parents de l'enfant, pour les examiner au point de vue de la syphilis, et de cette enquête résulte ceci :

Le père et la mère de l'enfant sont indemnes de syphilis. — La mère a eu dix grossesses, dont deux se sont terminées par des fausses couches et huit par la naissance d'enfants bien constitués, dont sept sont vivants et bien portants. Celui qui est mort a été enlevé, à l'âge de quatre ans, par une angine couenneuse.

Notre petite malade est née bien portante et a été envoyée tout aussitôt en nourrice. — Trois mois après, elle fut ramenée à Paris « dans un état pitoyable, toute couverte de boulons et d'ulcérations ». Un médecin (M. le D' Bourgeois) qui la vit à cette époque la déclara affectée de syphilis et dit qu'elle avait dû gagner cette maladie de sa nourrice. — On apprit, en effet, que cette nourrice avait « un mauvais mal »; que son enfant avait été infecté du même mal et en était mort; que, de plus, un autre nourrisson auquel elle avait donné le sein vers le même temps « avait présenté des accidents de même genre et en était mort également ».

Soumise à un traitement spécifique pendant cinq mois, l'enfant finit par se rétablir. — Depuis lors, elle n'a plus rien éprouvé qui ait trait à la syphilis. — Elle a même toujours joui d'une bonne santé, à. cela près de quelques indispositions sans importance.

Quant aux anomalies du système dentaire qui nous avaient frappés tout d'abord, elles consistent en ceci :