III. — Venons, en second lieu, aux difformités nasales

Celles-ci méritent toute notre attention, car elles sont fréquentes et parfois éminemment significatives au point de vue dont nous poursuivons l'étude.

Il en est de deux ordres, ou plutôt il y a avantage pour notre sujet à les distribuer en deux catégories, de la façon suivante :

Les unes sont des infirmités grossières, considérables, constituant des nez de conformation absolument vicieuse, des nez de caricature, passez-moi l'expression.

Les autres sont des difformités minimes, presque inappréciables même dans un degré atténué, si ce n'est à un examen attentif.

Les premières ont une histoire, un passé pathologique qui en explique la production.

Les secondes n'ont pas d'histoire ; elles se sont produites sans incidents notables ou remarqués.

Étrange classification que - celle-ci, direz-vous. Oui certes, mais classification conforme néanmoins à la réalité des faits cliniques, comme vous allez le voir.

i. — Parlons du premier groupe tout d'abord. Ici les difformités sont constituées par de véritables effondre- YïtS n ts du I1GZ .

Elles sont donc, je vous le répète, grossières, considérables. Elles défigurent le visage, comme le fait si souvent la syphilis acquise, et de la même façon.

Ce que l'on constate, au total, est ceci : un nez informe,

(I) L'influence héréditaire de la syphilis pcut-clle réaliser Vautres types dl mil formation crânienne ? Oui, suivant toute vraisemblance ; mais je c suis pa encore en mesure de l'affirmer positivement, faute d'un nombre suffisant d obser

Vale "dirai cependant que j'ai vu plusieurs fois des enfants issus de parents syphi litiqiios naître cl rester microcéphales.

grotesque, qui s'est littéralement effondré, affaissé dans son étage supérieur ou inférieur.

Le mécanisme de cet effondrement est des plus simples. Le nez, vous le savez, est soutenu par une charpente ostéo-cartilagineuse assez complexe, à laquelle il doit sa forme. Que cette charpente vienne à être minée, corrodée, détruite par une lésion quelconque, le nez aussitôt s'écroule, s'affaisse, exactement comme le toit d'une maison dont la charpente fait défaut.

En bien, quand le nez s'effondre de la sorte, deux aspects différents peuvent se trouver réalisés, et cela suivant que l'effondrement s'est produit plus haut ou plus bas, suivant — permettez-moi la comparaison — qu'il a intéressé la charpente du rez-de-chaussée ou celle du premier étage. Vous allez me comprendre.

Si la charpente du premier étage, représentée parles os propres, se trouve détruite, anéantie, le nez s'affaisse à sa racine, s'effondre supérieurement.

Et alors la difformité consiste en ceci : un méplat, une excavation ou un vide remplaçant la racine du nez, immédiatement au-dessous de l'épine du frontal.

De plus, cet effondrement réagit sur le segment inférieur du nez, qui se trouve tiraillé et entraîné par le recul des parties molles supérieures. Ce segment inférieur bascule; la pointe du nez se retrousse, et les narines passent de la direction horizontale à une direction légèrement oblique en avant et en haut. (Voy. fig. 2).

Au contraire, est-ce la charpente inférieure du nez, représentée surtout par le cartilage de la cloison, qui se trouve détruite? il se produit une difformité tout autre. Le segment inférieur du nez s'affaisse, mais s'affaisse (notez bien ceci) en subissant un véritable recul. De telle sorte qu'il rentre dans le segment supérieur, à peu près de la môme façon qu'un cylindre de lorgnette rentre dans le cylindre destiné à le contenir. De là résulte : 1° que le profil du nez prend l'aspect d'une ligne brisée; — 2° qu'un bourrelet cutané plus ou moins saillant dessine la ligne suivant laquelle le segment nasal inférieur s'est enchâssé dans le supérieur. — Ces deux particularités se trou-

vont nettement indiquées dans la figure que voici, reproduite d'après la photographie d'un de nos malades (Voy. fig. 3).

Il s'agit si bien en l'espèce d'un enchâssement, d'une pénétration du segment inférieur du nez dans le supérieur, qu'on

A B Fig. 2 et 3. — Variétés de déformations nasales.

peutréduire artificiellement cette sorte de luxation du nez en arrière et rétablir les parties clans leurs rapports normaux. Il suffit pour cela de tirer en avant la pointe du nez ; tout aussitôt |;, Li^ne brisée du profil nasal se redresse, le bourrelet cutané s'efface et, pour un instant, la difformité se trouve corrigée.

La dénomination de nez en lorgnette, dont nous nous servons familièrement entre nous pour désigner cette difformité spéciale, m traduil assez bien l'aspect et le mécanisme. Faute ,,•„,„. meilleure, je vous propose de la conserver.

Telles sonl Les deux variétés de difformités aasales^ar effon-

drement.

Or. vous ai-jc dit, Les difformités «le cet ordre ont toujours

un passé, une histoire pathologique. En d'autres termes, elles sont toujours expliquées par des symptômes antérieurs nets et patents, ce qui n'est plus le cas pour d'autres malformations dont j'aurai bientôt à vous parler. Que si, en effet, à propos de celles que je viens de vous décrire, vous remontez dans les antécédents des malades, vous ne manquerez jamais d'en trouver la raison anatomique, le pourquoi. Vous apprendrez infailliblement ceci : qu'à une époque antérieure, généralement assez distante de la naissance (car les symptômes en question sont rares dans le premier âge et ne s'observent guère que clans la seconde enfance ou l'adolescence), il s'est produit une scène morbide constituée par de l'enchifrèncment chronique, du jetage nasal, des épistaxis, de l'ozène, etc. ; — que tout cela a duré longtemps, fort longtemps; — puis, que des séquestres osseux ou cartilagineux ont été éliminés par les fosses nasales; — et que, finalement, à la suite de tous ces désordres, le nez s'est effondré.

Rien de plus clair que cette pathogénie, qui est celle dont nous sommes si souvent témoins dans la syphilis acquise.

h. — Tout autres sont les difformités du second ordre, ainsi que déjà je vous l'ai fait prévoir.

Celles-ci, notons-le tout d'abord, sont bien plus communes que les précédentes. On les rencontre chez un grand nombre de syphilitiques héréditaires, et je vous les ai montrées, à des degrés divers comme sous des formes variées , sur plusieurs malades de nos salles. Elles se trouvent également signalées dans quantité d'observations, notamment dans les observations des médecins anglais, auxquels les particularités d'habitus et de physionomie de la syphilis congénitale sont à coup sûr beaucoup plus familières — je le constate à regret — qu'aux médecins de notre pays.

Les difformités de ce second ordre sont minimes relativement à celles qui nous ont occupés jusqu'ici. Elles ne déforment pas le ne/, d'une façon grossière, grotesque, ridicule; elles se bornent ;i on modifier la configuration d'une façon vicieuse. Elles réalisent des nez mal faits, et non pas des nez informes. Précisons.

Dans les cas les plus usuels, ce qu'on observe est ceci : base du nez élargie en même temps que déprimée; c'est-à-dire que le dos du nez, immédiatement au-dessous de l'épine du frontal, se présente non pas convexe, mais plat et épaté. Supposez que, sur un buste de terre glaise encore fraîche, on vienne à aplatir la base du nez en l'écrasant avec la pulpe du pouce, et vous aurez une idée exacte de ce que j'essaie de vous décrire. Bref, le nez ainsi altéré de forme est ce qu'on appelle vulgairement un nez camard de base.

Il va sans dire, du reste, que cette déformation a ses degrés. Tantôt elle est très accentuée, ce qui constitue une véritable laideur; tantôt elle est légère, voire minime, et alors peu appréciable.

En d'autres cas, beaucoup plus rares, la déformation affecte un siège différent, à savoir : le segment inférieur du nez. On constate alors à ce niveau, sur les ailes latérales spécialement, des inégalités de surface, de petits méplats, de légères dépressions, semblant répondre à des effondrements partiels de la charpente cartilagineuse.

A l'inverse des précédentes, les difformités de ce groupe n'ont pas d'histoire pathologique. Interrogez les malades à leur sujet, vous n'en apprendrez rien; ils vous répondront qu'ils « ne savent pas d'où cela leur vient, qu'ils se sont toujours connus comme cela ». Il est d'ailleurs une excellente raison pour justifier leur ignorance ; c'est que la difformité en question date du premier âge, si ce n'est même quelquefois de la vie intra-utérine. Interrogez aussi les parents des malades, vous ne serez guère plus avancés. Ou bien ils vous diront qu'ils n'ont rien vu, rien remarqué qui soit de nature à expliquer celte configuration vicieuse du nez; ou bien ils ne vous accuseront, quand vous les « pousserez » sur ce sujet, que de vagues antécédents de coryzas, et de coryzas passagers, bénins, auxquels il sérail, disproportionné de rapporter les lésions.

De sorte qu'au total le mécanisme de ces déformations infantiles du nez reste encore inconnu.

Faut-il les imputer à des destructions nécrosiques de la char-

pente nasale, destructions dérivant elles-mêmes d'ulcérations spécifiques, d'un coryza ulcéreux? C'est là une pathogénie rationnelle, admissible en principe. Car on a vu parfois le coryza infantile se compliquer d'ulcérations véritables, entamant la muqueuse, mettant à nu Tes cartilages, puis les perforant, les nécrosant, etc. Mais il faut bien reconnaître que des ulcérations de ce genre sont rares, presque. exceptionnelles. Mon ami le professeui\Parrot, qui a fait un .nombr.e considérable d'autopsies d'enfants syphilitiques, me disait un jour que « la règle est de ne rencontrer dans les fosses nasales des jeunes enfants qu'une tuméfaction hyperémique de la muqueuse ; — que les ulcérations y sont rares; — que celles qui s'y observent exceptionnellement sont à là fois :peu "étendues et peu profondes, etc. »

Si bien qu'il n'est rien d'irrationnel à se demander si les difformités en question ne pourraient: pas avoir, une origine autre qu'une destruction de la charpente nasale. Pourquoi ne seraient-elles pas de simples malformations . originelles, '.natives, analogues à ces malformations dentaires' que nous étudierons bientôt?. Ce n'est là, à coup sûr, 'qu'.'une. pure hypothèse ; mais cette hypothèse, sur laquelle je n'insisterai 'pas d'ailleurs, --me semble digne d'attention, et il sera bon de rechercher dans les observations à venir; ce qu'elle peut, valoir. "

En tout cas, quel qu'en soit le mécanisme, ces difformités constituent, en ce qui nous intéresse actuellement, un élément diagnostique d'une valèui? réelle.

Elles sont significatives à divers titres: d'abord, 'parce. qu'elles modifient la configuration du nez d'une façon quelque peu spéciale; — en second lieu, parce qu'elles se produisent dès le plus jeune âge ; — enfin, par cela fnêmc qu'elles ont une genèse insidieuse, inexpliquée, ce qui ne s'observe guère, je crois, en dehors de l'hérédité syphilitique.

YII

4° Difformités osseuses du tronc et des membres.

Ce que nous venons de constater sur le crâne, en tant que difformités osseuses, a son analogue sur le tronc et les membres.

Là aussi la syphilis héréditaire peut laisser son estampille et inscrire en caractères ineffaçables la trace de son passage. Comment et sous quelles formes?

Deux ordres de lésions se présentent à distinguer. Les unes sont des lésions partielles, et les autres des lésions d'ensemble. Commençons par les premières.

I. — Celles du premier ordre consistent en des tuméfactions, des intumescences osseuses. (J'emploie à dessein ces termes vagues de tuméfactions et d'intumescences, parce qu'ils ont l'avantage de spécifier l'aspect clinique des lésions sans rien préjuger de leur nature histologique, encore peu connue).

Ce qu'on observe est ceci : un segment d'os plus gros que nature, semblant hypertrophié en même temps que modifié de forme, de configuration.

Ce sera le tibia, par exemple, qui (comme sur le malade couché actuellement au lit 21 de la salle Saint-Louis) se présentera tuméfié et massif sur une certaine étendue de sa diaphyse, comme aussi, d'autre part, bosselé, inégal et noueux.

Quel siège affectent ces intumescences osseuses? On Les rencontre presque exclusivement sur les os longs ; — et, sur les os longs, elles occupent soit les épiphyses, soit les diaphyses. Ainsi :

1° Il est assez commun de les observer soit sur Yextrémitè supérieure du tibia, qu'on trouve volumineuse, massive, cl commet hypertrophiée ; — soit sur les têtes du radius et du cubitus, qui prennent un aspecl globuleux; — soit sur les malléoles, qui deviennent renflées el saillantes; — soit sur les ex-