FORME HÉRÉDITAIRE PROPREMENT DITE

Ce n'est plus dans les premières semaines qui suivent la naissance, mais plus ou moins longtemps après, le plus ordinairement à l'époque de la seconde dentition, surtout après la puberté , — suivant l'opinion de Priedlander, —

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dans radolescence ou même chez les adultes, que se manifeste la forme véritablement héréditaire avec ses accidents organiques. Ces accidents, le plus ordinairement constatés par les auteurs, sont : des ulcères rongeants, serpigineux , Testhyomène , les exostoses et les caries des os qui forment en particulier le squelette du palais et des fosses nasales, les tumeurs gommeuses^ en un mot, la plupart des affections groupées pour la syphilis confirmée dans la période tertiaire.

Il est des cas oti Torigine héréditaire de ces accidents ne saurait être mise en doute, lorsqu'ils éclatent à Timproviste sans autres symptômes préalables chez des jeunes filles de sept ans ou de onze ans, par exemple^ — comme dans les faits observés par Rosen, MM. Gazenave^ Trousseau, Spérino, et cités plus haut, — etc., etc. Sur les jeunes gens et les adultes, la provenance de pareils symptômes est toujours plus douteuse; mais la suspicion qu'elle soulève naturellement n'est point une raison pour faire contester, dans tous les cas, la légitimité héréditaire des accidents.

Ces affections de l'hérédité tardive ont généralement des signes qui permettent d'en reconnaître tôt ou tard la nature et d'en préciser les indications : tels sont le caractère des douleurs, le siège des caries osseuses, l'évolution des symptômes, l'absence de troubles constitutionnels dus à d'autres maladies, le bénéfice du traitement.

Mais, dans beaucoup de cas, il n'en est pas ainsi; les lésions organiques spéciales manquent; et, au contraire, l'on se trouve en face d'altérations constitutionnelles qui font plutôt accuser un principe morbide étranger : la scrofule, le rachitisme, le scorbut.

Ces derniers cas offrent à la pratique de grandes difficultés: préciser non-seulement la nature syphilitique, mais

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encore Torigine héréditaire de certains symptômes, — en l'absence des signes habituels de la maladie^ et sous ses métamorphoses étrangères, — alors que les ascendants ont disparu, ignorent la source des accidents ou ne conviennent pas de tels souvenirs, — c'est là une de ces éventualités qui reclament la plus merveilleuse sagacité de la part du praticien. Au milieu de ces obscurités, Tart seul fera jaillir des traits de lumière où la science hésite et trébuche encore à tous les pas.

Cependant l'observation n'est pas sans avoir recueilli làdessus quelques indications utiles.

Ces enfants, atteints de dégénérescence syphilitique sans symptômes caractéristiques apparents, — suivant la remarque de Troncin, — sont maigres, toujours pâles, auront une dentition difficile, seront sujets au rachitisme, — suivant Campbell, aux convulsions. Ils ont surtout Thabitude scrofuleuse : glandulœ axillares et inguinales tumebant et habitus scrofulo3us sensim se confirmavit ^ — dit Albers, — dans une de ses observations.

Cette habitude scrofuleuse, qui a frappé tant de médecins, Mahon, Bertin, Hufeland, Haase, Baumes^ M. Ricord, est caractérisée, d'après les principaux traits suivants, par MM. Maisonneuve et Montanier : les enfants demeurent maigres, à cheveux rares; leur teint est pâle ou terreux jusque à l'âge de cinq, dix, quinze ans. A cette époque, ils sont pris par une affection des os : cette affection scrofuloîde se distingue des lésions osseuses appartenant véritablement à la scrofule par des caractères propres : ainsi les 08 envahis sont plutôt les os du nez, le palais, le rocher; les douleurs sont plus vives et la suppuration plus rare ou moins accusée; les ganglions moins souvent affectés ; les ophthalmics, le coryza, l'otorrhée^ constituent ses mani-

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festations symptomatiques ordinaires ; enfin les préparations iodées ont une action décisive sur leur guérîson.

Pour M. Diday : « les désordres ne se bornent pas, comme chez les scrofuleux purs, à des engorgements ganglionnaires, à des altérations osseuses, à des éruptions diverses. Ici, c'est Tensemble de Téconomie qui a été atteint. Le développement physique est lent ou imparfait... La dentition s*opère à travers mille orages... Des jetées presque incessantes sur les orifices muqueux, accompagnées d'engorgements glandulaires et de croûtes laiteuses, déflorent de bonne heure les grâces de la première enfance. Le rachitisme, les gibbosités s'ajoutent aux lésions caractéristiques du système osseux. Des convulsions ou quelques troubles plus sérieux de l'innervation se déclarent et reparaissent sans aucune cause appréciable. La face est ravagée par le lupus, le cuir chevelu par des éruptions chroniques; les maladies intercurrentes, même les plus étrangères à cet état, semblent lui emprunter un degré spécial d'opiniâtreté et de gravité (1). »

M. Hutchinson attache une grande importance à une certaine disposition des dents incisives^ en vertu de laquelle les dents incisives médianes supérieures sont remarquables par leur petitesse, leur mauvaise couleur et des entailles verticales à leur bord libre.

Parmi les affections propres à cette forme héréditaire, Tobservateur anglais que nous venons de nommer a fait connaître dans ces derniers temps plusieurs altérations importantes des organes des sens : la kératite interstitielle, la choroïdite, la rétinite, l'atrophie du nerf optique.

La kératite interstitielle <t commence par une suffusion au centre de la cornée, sans ulcération ni apparence de

(1) Loc, cit. y p. 201.

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congestion, puis l'œil est irritable, et, en l'espace de quelques semaines, toute la cornée, à l'exception d'une zone circonférentielle, devient opaque. On voit alors une certaine congestion scléroticale. Après un ou deux mois, l'autre œil se perd à son tour et subit les mêmes changements que son congénère. Il y a donc un moment où le malade est presque aveugle; puis Tœil primitivement attaqué commence à s'éclaircir. La transparence peut revenir à peii près complètement ; mais le plus souvent il reste une tache au centre de la cornée ; et dans certains cas moins heureux, cette cornée subit une altération plus profonde; elle prend une couleur rouge sombre et s'infiltre de vaisseaux (1). » — Voilà au moins une affection qui a des caractères propres et que le traitement spécifique modifie avantageusement. Il y a donc là une indication importante.

On n'en peut dire autant des autres affections oculaires, à part l'iritis, et, à plus forte raison, de certaines surdités dont l'histoire est encore fort obscure, surtout dans ses rapports avec l'hérédité syphilitique.

Rappelons, pour ne rien omettre, les affections qui ont été rapportées par les auteurs, d'après M. Diday, à la forme héréditaire : L'endurcissement du tissu cellulaire (Doublet), le rachitisme et le carreau (Astruc), certaines espèces de dartres (Berlin), l'insomnie opiniâtre (Pittschaft), les convulsions (Campbell), rhémicéphalie et l'hydrocéphalie (Haase), les acidités, Tapoplexie, les vers (Lamauve), les hydrophisies du jeune âge (Levret).

Il est superflu de faire remarquer toutes les incertitudes et les lacunes qui existent encore dans la syphilographie sur ce terrain à peine exploré par la science. Si d'anciens

(1) Hatchinson, Med, Tim and Gaz. 1863.

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observateurs, Sanchez, Vigarous, Rosen, sont tombés dans quelques exagérations évidentes à cet égard, les contemporains pèchent par un excès opposé. Les idées régnantes sur le virus ont concentré Tattention sur les symptômes deThérédité immédiate, et n'ont pas permis de reconnaître les suites de l'hérédité tardive. Il y a là un sujet très-intéressant de recherches. Nul doute, pour nous, que cette contagion,— devenue si fréquente dans les sociétés modernes,— ne joue un rôle utile à déterminer dans Tabàtardissement des familles et la dégénération des races, si généralement reconnus aujourd'hui.

Nous rapporterons, en terminant ce chapitre de la syphilis héréditaire, une observation dont le sujet se trouve en ce moment sous nos yeux. Quelque incomplète que soit cette histoire, et malgré les réserves que suscite son interprétation, il nous parait utile de la rapporter ici.

Observation xxxi. — Syphilis héréditaire frappant les descendants de la deuxième génération : Affections multiples d'apparence rachitique etscrofuleuse; carie des genoux^ des os du neZj etc.

Il y a six ans^ dans une excursion de chasse au château de....« près Paris^ je visitais la fille d'un garde, âgée de seize ans^et affligée, depuis l'époque de la seconde dentition, d'accidents graves qui ne lui permettaient pas de quitter le lit.

Issue d'un père et d'une mère d'une excellente constitution^ offrant Tun et l'autre l'image de la santé la plus franche et la plus parfaite, cette jeune fille était leur seul enfant survivant de la même famille. Six autres avaient succombé en venant au mondC; ou peu de temps après la naissance^ à la suite de langueurs et de convulsions, et sans aucune cause connue. Cette dernière seule échappa à ces accidents. Sa première enfance n'ofifril rien de particulier. Mais^ à l'âge de sept ans, des douleurs très-vives se manifestèrent au voisinage des articulations du genou où des abcès ne tardèrent point à se faire jour. Le mal s'aggrava lentement^ envahissant toute l'étendue de l'articulation ;