TROISIÈME PARTIE

Maladies cutanées à systématisation « nerveuse ».

NAEVI.

Naevi vasculaires. — Parmi ceux-ci il faut éliminer d’abord toute une catégorie qui, quoique accompagnés de phénomènes nerveux, n’ont aucun intérêt pour le sujet qui nous occupe. Nous voulons parler de ces angiomes de la face avec hémiplégie infantile du côté opposé (Lannois et Bernard). Ainsi que l’opération le montra à Struther, et l’autopsie à Kalischer, il s’agit dans ces cas d’angiome concomitant de la dure-mère ou de lapie-mère, responsable de l’hémiplégie. Dans le cas de Struther, le naevus occupait toute la moitié de la face; dans celui de Kalischer le territoire des branches supérieures du trijumeau.

Une autre variété intéressante de naevus vasculaire est celle bien décrite par Klippel et Trénaunay sous le nom de naevus variqueux ostéo-hypertrophiquc et caractérisé par un naevus vasculaire plat, des varices et l’hyperthrophie du squelette sous-jacent dans ses trois dimensions. Dans cette affection déjà vue par Trélat et Monod, Duplay, Duzéa, etc., le naevus a une forme à contours irréguliers, sauf au niveau de la ligne médiane lorsqu’il l’atteint; parfois il la dépasse d’ailleurs légèrement. D’autres fois il semble affecter une distribution radiculaire. Ainsi dans l’observation de Duzéa il correspondrait aux deuxième et troisième racines sacrées s’il ne prenait simultanément la partie interne de la face antérieure du pied. Dans celle de Guillain et Courtellemont, il occupe le bras et la partie avoisinante du thorax (4 e cervicale à 2® dorsale), mais laisse libre une grande partie de la face postérieure du bras et de l’avant-bras. Dans un cas personnel, la superposition avec le territoire radiculaire externe du bras n’est pas parfaite et en particulier le naevus pousse du côté du cou des prolongements en pointe qui excluent une influence nerveuse. Klippel et Trénaunay admettent d’ailleurs la pathogénie vasculaire inflammatoire, défendue pour les naevi et les angiomes en général par Goulon, Mauclaire et de Bovis.

Ces auteurs pensent que les infections maternelles, transmises au foetus ont chance d’attaquer avant tout les régions de suture embryonnaire et par là ces

naevi rentrent dans la théorie fissurale que Virchow établit pour les naevi de la face et des muqueuses buccale et nasale d’un côté, qui admet le trouble du développement débute par le bord interne des bourgeons branchiaux pour s’étendre de là vers la périphérie. Les naevi vasculaires résultent donc d’une perturbation de la période embryonnaire et n’ont rien à faire avec le système nerveux. Leur superposition accidentelle à des territoires d’innervation d’une ou plusieurs branches du trijumeau s’explique par la situation même des bourgeons et fentes branchiaux. Les troubles sudoraux et pileux, inconstants d’ailleurs, résultent probablement des troubles circulatoires provenant du naevus.

Naevi systématisés, verruqueux, herpétiformes, etc., ightyosis hystrix. — Naevi pigmentaires, pileux. — N’ayant à nous placer qu’au point de vue exclusif des rapports possibles de ces naevi avec certaines parties du système nerveux, nous ne ferons aucune distinction entre les différentes classes de naevi, qu’ils relèvent d’une prolifération épithéliale ou de tumeurs des glandes sudoripares ; Jadassohn a d’ailleurs montré que des altérations variées pouvaient se rencontrer dans un même de ces naevi, qu’il considère comme des néoplasies.

Pour nous, ce qui importe c’est la systématisation. Avant d’exposer les diverses théories par qui on a cherché à élucider leur pathogénie, voyons quel aspect présentent dans les différentes parties ces naevi nerveux si souvent unilatéraux ou bilatéraux avec tendance à la symétrie. Il nous est, bien entendu, impossible de passer en revue tous les cas nombreux épars dans la littérature médicale (*) et nous chercherons à voir quel aspect le naevus affecte le plus souvent. On sait qu’ils se montrent soit sous la forme de bandes linéaires, parfois interrompues par endroits, soit sous forme de plaques et de placards.

Au membre inférieur, on retrouve avec une très grande fréquence l’aspect suivant : une bande étroite part du tiers interne du pli fessier ou de la partie inférieure de la fesse, se dirige en bas et légèrement en dehors jusque dans la région médiane du creux poplité, continue vers le bas et en dedans jusqu’à la partie interne de la jambe et s’arrête soit au pied, soit traverse la plante d’arrière en avant dans sa portion interne (Guttler, Philippson, Loven, Hallopeau et Jeanselme; Joseph, Doutrelepont, Besnier, Blaschko) flg. 3. Dans quelques cas, une deuxième ligne parallèle double cette première à quelques centimètres en dehors dans son trajet crural. Rarement on voit ces lignes quitter en dessous du creux poplité la face postérieure du membre et gagner, en contournant le péroné, la face antéro-externe de la jambe. (Butruille.)

Dans un autre type moins fréquent (Merlden, Galewsky et Schlossmann) la bande assez large part de la partie externe de l’arcade de Fallope, descend en bas vers la face interne de la cuisse en se rétrécissant jusqu’au dessous du genou (fig. 4). Enfin, dans un cas de Hallopeau et Roy, partie de la fesse, la ligne verruqueuse passait sur la face externe puis antérieure de la cuisse, suivait la crête tibiale en dedans puis obliquait sur la plante du pied, dont elle parcourait la partie la plus interne.

(*) Le lecteur que ce sujet intéressera particulièrement pourra se reporter au rapport de Blaschko au Congrès des Dermatologisles allemands, 1900.

Dans quelques cas, il existait de petites stries parallèles sur le dos du pied, et sur les deux faces des orteils. Enfin d’autres naevi très étendus ne sont pas passibles d’une description.

Le naevus du tronc affectent des formes diverses : soit en larges bandes horizontales ou légèrement obliques, en bas et en avant, plus souvent abdominales que thoraciques, atteignant la ligne médiane en avant et en arrière (Klippel et Pierre- Weil, fig. 17 et 18, Jadassohn et Werner ; Lelong, obs. xvn, etc., fig. 5 . Plus souvent on voit des bandes étroites, souvent plusieurs superposées, plus ou moins rapprochées et à peu près horizontales (Blaschko : pl. xn, 1 et 3 Baerensprung, Pinkus-Isaac, Spietschka, Werner et Jadassohn, Hager). Ce sont ceux auxquels on a appliqué de préférence le terme de naevi zostériformes.

D’autres fois la bande présente un trajet plus compliqué bien mis on évidence par le cas de Blaschko (fig. 6), mais que l’on retrouve encore dans d’autres observations comme celle d’Alexander, Werner, etc.; on voit que la ligne verruqueuse, après avoir suivi une direction descendante en avant sur le dos, se redresse brusquement à la partie latérale du thorax, monte presque verticalement en se portant légèrement en avant, pour devenir horizontale sur la face antérieure. Une autre formation intéressante à retenir est celle de tourbillons, d’un intérêt moindre, les simples plaques ou les naevi extrêmement étendus et très compliqués, formés de la réunion des formes susdites et d’autres formations défiant toute description. Enfin, point très important, il n’est pas exceptionnel de rencontrer des bandes longitudinales occupant strictement la ligne médiane thoracique ou la ligne blanche (Hager, Kaposi, Albers- Schœnberg). Un autre aspect curieux est constitué par des V dorsaux médians (Veiel).

Membre supérieur. — Il n’y a pas ici de type prédominant comme à la jambe. Les naevi du membre supérieur sont suivant la continuation de formations analogues du thorax, s’étendant par exemple en bande plus ou moins large sur la face interne du bras (Blaschko, Kaposi) ou de tout le membre supérieur (Esmarch-Kulenkampf, Spietzchka, Klippel et Pierre-Weil) (fig. 7). Des bandes occupant la partie externe de la face dosale de l’avant-bras et de la main ont été rapportés par Feulard (fig. 8), Hallopeau, Veiel ; dans le cas de ce dernier, toute la moitié interne du membre était également atteinte, et de plus la région du pouce. D’autres fois (Klippel et Weil, Lanz, Fournier), on voit une ligne verruqueuse partir du bord externe de l’épaule et contourner la face postérieure du bras en spirale vers le bord interne ; on en rencontre également qui, rectilignes, descendent sur la ligne médiane du bras et de l’avant-bras (Jordan' et se continuent avec un placard, occupant la moitié externe de l’avant-bras et l’éminence thénar en avant, la portion toute externe de la face postérieure de l’avant-bras (Mouisset et Viannay). D’autres naevi sont constitués par des plaques disposées au hasard, parfois à la face postérieure du bras.

Au cou, Gheatle a vu un naevus occupant le territoire du troisième nerf cervical (fig. 8^ ) ; d’autres de Krœner, d’Etienne se comportaient d’un façon analogue, mais occupaient également la face et l’arrière-tête, très partiellement du reste.

Pour la face, nous ne connaissons pas d’observation rappelant même de loin

une distribution nerveuse. Nous insisterons ici même sur les bandes médianes que l’on y rencontre ; dans le cas de Krœner, elle l’occupait sur le front et le nez.

Enfin sur le périnée, les bourses, le pénis, les grandes lèvres, on a vu des stries longitudinales et parallèles (Moeller, Breda, Neumann). Finalement il suffit de rappeler que la division en régions que nous avons suivie est toute artificielle, les naevi occupant souvent plusieurs régions à la fois et pouvant même siéger sur toute une moitié du corps ou dans sa partie supérieure seulement, laissant entre eux des espaces indemnes de lésions.

On a émis les théories les plus diverses au sujet de la distribution de ces naevi. Nous pouvons les diviser en théories les mettant en relations avec une portion quelconque du système nerveux et en théorie admettant que les naevi durs traduisent les lignes de développement de la peau et de ses annexes. Disons tout de suite que jusqu’à présent aucune explication ne semble pouvoir expliquer tous les cas. Est-ce d’ailleurs indispensable ? Si l’on admet que la structure particulière du naevus n’a pas grande importance, puisqu’il s’agit toujours de néoplasies (Jodassohn), on doit répondre par l’affirmative. A ce point de vue, nous avouons notre incompétence et nous laisserons aux dermotologistes le soin de trancher la question. Toutefois il semble que beaucoup d’entre eux ont accepté les conclusions de Jadassohn et en tout cas Blaschko dans son rapport, Etienne, Klippel et Pierre-Weil dans leurs travaux n’attachent pas grande importance à la constitution histologique des naevi. Par contre, nous sommes d’avis que, pour un même cas, une seule explication doit être proposée.

Théories nerveuses. —Une des raisons pour lesquelles on a tenté de faire intervenir le système nerveux est ce fait mis en lumière par Gerhardt et Morrow, de la coexistence fréquente d’affections nerveuses, comme l’hydrocéphalie, l’épilepsie, l’arriération intellectuelle, etc. Ces troubles qui, d’après Jadassohn, Blaschko, se trouvent rarement associés aux naevi, ne consistent d’ailleurs qu’en arrêt de développement, pouvant relever d’une même cause qu’eux, c’est-à-dire d’une perturbation évolutive embryonnaire.

Naevi linéaires dessinant le trajet d’un nerf. — Jusqu’en 1890 environ, on a insisté sur les naevi linéaires, dessinant en somme la projection d’un nerf sur la peau. Ainsi on mettait la bande du membre postérieur représentée par la figure 3 au compte du petit sciatique, on décrivit des naevi kératosiques ou verruqueux correspondant au trajet du nerf cubital (Hallopeau 1890). On a fini par s’apercevoir que trajet d’un nerf et territoire d’innervation de celui-ci sont choses tout-à-fait différentes. Nous ne citons donc cette théorie que pour mémoire.

Naevi occupant le territoire d’un nerf périphérique. — Ici il est nécessaire de soulever une question, qui a également son importance pour d’autres territoires nerveux, les territoires radiculaires : Pour adm ttre l’influence d’une perturbation nerveuse sur la formation d’un naevus, est-il nécessaire que celui-ci occupe en entier le territoire du nerf ou de la racine dont on soupçonne le trouble fonctionnel ? D’après ce que nous savons des troubles trophiques cutanés et de leurs relations étroites avec les nerfs sensitifs, nous devons répondre à cette question en comparant avec ce qui se passe pour les troubles sensitifs. Or, nous

savons que pour les lésions des nerfs périphériques, ceux-ci n’occupent jamais complètement le territoire cutané anatomique du nerf et on explique ce fait par la récurrence nerveuse et les anastomoses cutanées, explication que nous pouvons admettre de même pour l’influence trophique. Par contre, cette restriction de l’anesthésie se fait toujours à la périphérie du territoire nerveux et s’il y a anesthésie, celle-ci occupe une étendue assez grande et continue, et jamais on n’observe de simples plaques d’anesthésie entrecoupées d’isthmes ou de plaques à sensibilité normale, analogue à ce que l’on voit dans des naevi occupant soi-disant un territoire nerveux (Feulard, v. fig. 8). Pour les racines rachidiennes, la conclusion est identique : les troubles sensitifs observés n’occupent jamais une ligne étroite, mais se présentent sous l’aspect de bandes larges occupant par exemple au membre supérieur les faces antérieure et postérieure du membre.

Est-ce à dire que, basant notre conviction sur cette constatation, nous niions a priori , l’influence du système nerveux ? Certes non ! En particulier pour les racines on peut répondre que d’un côté dans les naevi il est possible qu’une partie seule de la racine soit atteinte, de l’autre côté que les troubles anesthésiques observés en clinique portent sur une très grande quantité de fibres, car le plus souvent plusieurs racines sont atteintes simultanément.

Pour les nerfs périphériques cependant, pour lesquels on peut aussi bien soutenir le premier de ces arguments, nous n’hésiterons pas à trancher la question par la négative; d’après ce que nous savons de la tendance qu’ont les troubles trophiques à se manifester d’une façon prédominante à l’extrémité du membre, il est difficile de comprendre pourquoi, par exemple, dans le cas de Feulard, ce soit juste l’extrémité du pouce qui est indemne. L’influence dès nerfs périphériques n’est d’ailleurs plus défendue actuellement.

Naevi occupant le territoire d’une ou plusieurs racines. — Les rapports entre les naevi et les ganglions rachidiens furent défendus d’abord par Baerensprung, qui s’appuya sur la distribution, l’unilatéralité des naevi et leur constitution par une hypertrophie de cette partie de la peau dans laquelle se terminent les nerfs. Hutchinson les considérait même comme le reliquat d’un zona intra-utérin.

La distribution radiculaire des naevi fut tout récemment défendue avec chaleur par Klippel et Pierre-Weil, qui d’une façon générale veulent distinguer entre le naevus-vascularite, à distribution quelconque et parfois pseudo-radiculaire et le naevus-névrite, caractérisé par la distribution radiculaire. Ils basent leur opinion sur un certain nombre de cas (fig. 5), occupant tout le territoire de plusieurs racines abdominales ; dans d’autres il n’y a que des taches antérieures et postérieures qui, comme des placards de zona, se trouvent dans des territoires radiculaires identiques. Enfin, dans un autre cas très intéressant, on voit se détacher d’un placard de la région mammaire une fine bande qui court le long du bord interne du bras et de l’avant-bras et venir mourir sur la paume de la main entre la ligne axiale et l’éminence thénar. A côté de celle-ci, partant d’un placard en fer à cheval situé sur l’omoplate, une bande tout aussi mince, concontinuant la branche supérieure du fer à cheval, gagne la région deltoïdienne, descend le long du bord externe du bras, croise la face postérieure de

l’avant-bras, suit son bord interne et celui de la main et se termine sur la face dorsale du petit doigt, de l’annulaire et de la moitié interne du médius.

Pour les premiers de ces faits, dont l’exactitude est indiscutable, l’on ne peut dire que ceci : que l’hypothèse des auteurs peut être vraie, mais que l’on peut aussi expliquer ces localisations d’une façon différente, comme nous le verrons plus bas. Dans la dernière observation et au niveau de l’avant-bras et de la main, la disposition radiculaire semble évidente et, point important, face dorsale et antérieure sont prises alors que dans des observations de Spietchka, de Echmarde- Kulenkampf, il n’existe qu’une seule ligne interne. Malheureusement l’existence de la deuxième ligne, croisant en spirale la face postérieure du membre, doit faire rejeter l’explication de Klippel et Weil. L’hypothèse suggérée sans conviction par les auteurs que cette dernière ligne pourrait peut-être trouver son explication dans la rotation du membre supérieur, n’est pas valable au point de vue de la distribution radiculaire telle que nous la connaissons dans les anesthésies. Une plus grande importance revient à la constatation, dans ce cas, d’une pigmentation de la substance grise centrale des derniers segments cervicaux et premiers dorsaux et qui pourrait être le résultat d’une lésion embryonnaire, la bilatéralité de la lésion ne pouvant pas être opposée d’une façon absolue à l’unilatéralité du naevus. Cette trouvaille intéressante devra inciter à examiner avec soin le système dans les cas de ce genre, nous ne la croyons pas encore suffisante pour donner à la théorie radiculaire un fondement solide. La théorie radiculaire est par ailleurs incapable d’expliquer le redressement thoracique latéral (fig. 6), les lignes verticales médianes ou la formation de tourbillons, sans parler même d’aspects plus compliqués et indescriptibles (Hutchinson,etc.). La distinction en naevus-vascularite et naevus-névrite, basée sur la distribution apparente de la lésion, ne constitue-t-elle pas jusqu’à un point une pétition de principe? Cependant dans certains cas la distribution radiculaire semble s’imposer comme dans un cas d’ichtyose d’Hallopeau et Guibal occupant le territoire de L 2 à S 4 des deux côtés (fig. 9).

La théorie métamérique spinale n’a pu s’appuyer beaucoup sur le naevi. Brissaud cite un naevus papillomateux de Radcliffe Crocker, qui occupait la moitié supérieure de l’avant-bras et la moitié inférieure du bras, et un cas d’angio-kératome de Fournier dont la limite inférieure passait transversalement au niveau du tiers supérieur du dos des mains. Comme nous l’avons indiqué dans l’introduction, il est impossible d’admettre des limites métamériques transversales siégeant à n’importe quel niveau d’un segment de membre. Les hypertrichoses congénitales, rapportées par Hardy (depuis l’ombilic et 6 e vertèbre dorsale jusqu’au milieu de la cuisse), par Ruggieri (anneaux réguliers formant caleçon et gilet), par Hilbert (avant-bras, bras et partie toute voisine de l’épaule), ne prouvent rien non plus ; il s’agit dans ce cas d’un trouble évolutif de la peau qui, sans doute, est antérieur à l’influence du système nerveux. On peut cependant les rapprocher, non pas de cette division du corps de certaines races d’animaux en moitiés antérieure et postérieure, de couleur différente que cite Brissaud pour sa limite thoracique nettement transversale, mais des anneaux pigmentaires de certains animaux comme le tigre, le chat, le zèbre, l’hippotigris guappa, qui aux membres sont perpendiculaires à la ligne axiale. Déjà Pouchet et Van

Rynbeck ont vu l’expression d’une segmentation dans les lignes pigmentées de ces animaux ; mais une théorie générale comme celle de Brissaud ne peut être basée sur des faits d’origine embryonnaire aussi obscure.

Théories cutanées. — Nous passerons plus rapidement sur ces théories qui intéressent moins le neurologiste. O. Simon, et surtout Kaposi, expliquèrent le naevi à trajet nerveux par ce fait que dans le développement des membres et leur rotation en avant et dedans, les nerfs aussi bien que les papilles, les vaisseaux, les tractus conjonctifs et les poils prennent la même direction, et que les naevi sont donc orientés suivant les directions flsurales du derme. Blaschko fait observer avec raison que cela n’explique pas la forme linéaire de ces altérations et que souvent celles-ci croisent les directions fissurales dermiques.

Philippson insista sur la coïncidence des naevi linéaires du membre inférieur avec les lignes de Voigt. Il suffit de comparer notre fig. 2 avec le schéma de Voigt (fig. 10), pour se rendre compte de la justesse de cette observation; l’auteur pense que ces lignes, qui représentent la rencontre de différentes directions de croissance de la peau, sont particulièrement exposées à des troubles évolutifs. Si la coïncidence des naevi linéaires avec les lignes de Voigt est fréquente, il n’en est pas moins vrai que pour un même naevus la superposition n’est souvent que partielle, et que d’autres croisent ces lignes.

Blaschko (1895) pense que l’apparence rhizomérique de certains naevi n’est pas sous la dépendance du système nerveux, mais est constituée par une anomalie de développement des dermatomères, à la suite d’un trouble survenant au moment de la différenciation des crêtes épidermiques et des glandes cutanées ; cettv différenciation débuterait par la ligne-limite de deux territoires voisins et de là se poursuivrait sur le reste du dermatomère ; le trouble aurait chance de frapper avant tout cette ligne limite et pourrait dans d’autres cas intéresser ensuite le territoire entier. Cette hypothèse ingénieuse ne peut pas davantage éclairer tous les cas et est en particulier impuissante pour expliquer les redressements thoraciques latéraux et les tourbillons.

Ces derniers pourraient se comprendre plus facilement, en admettant avec Jadassohn que les naevi linéaires se superposent aux lignes de direction des poils, telles que Voigt les a représentés (fig. 10) ; ces tourbillons siègent en effet en des endroits où se rencontrent normalement ou par exception des tourbillons pileux. De plus, cette théorie expliquerait pourquoi la région médiane dorsale est parfois respectée. Si bon nombre de cas s’accommode de cette théorie, d’autres ne peuvent y rentrer ; les naevi coupent souvent les lignes de direction des poils et parfois occupent des endroits glabres comme la paume de la main. Il en est de même pour les lignes de séparation des différents champs pileux.

La superposition assez fréquente entre ces éléments dépendrait, d’après Blaschko et Lœwy, de la direction générale des crêtes épidermiques. En effet, dans les naevi pilaires on en rencontre de forme arrondie, ovale, rhomboïde, dentelée, limités par ces crêtes ; pour les naevis linéaires, tous les auteurs semblent s’accorder à voir dans les lignes de rencontre des territoires pileux, dermatomériques, ou dans les lignes de Voigt, les endroits particulièrement soumis aux influences venant troubler l’évolution normale de la peau. Blaschko a représenté sur un schéma les lignes suivant lesquelles siègent les naevi (fig. 11); il tire un argu-

ment pour leur caractère dermatomérique de leur nombre égal au nombre des métamères vertébraux. En dehors des arguments que nous avons déjà cités contre l’influence du système nerveux, il ajoute que le ruban naevique devrait être plus large qu’il n’est s’il occupait un territoire radiculaire (argument que nous avons discuté plus haut sous une autre forme), et que, raison plus valable, si ces lignes occupent les lignes de séparation des dermatomères, on ne peut admettre une influence nerveuse. Cependant là encore on pourrait se servir de l’idée de Voigt que c’est à cause de la confluence d’influx nerveux provenant de segments différents que sur ces lignes l’épithélium se met à proliférer après des excitations minimes. D’une manière générale, si les naevi linéaires suivent réellement les lignes limites des territoires visés ou les crêtes épidermiques de même direction, il faut encore s’étonner qu’on n’observe pas de naevus pileux linéaires, puisque les poils ont mêmes direction et inclinaison que ces crêtes.

On voit donc que tant les théories nerveuses que les théories dermiques ne peuvent expliquer la généralité des cas. Il serait désirable avant tout que l’on soit fixé sur la date d’apparition des naevi congénitaux ; si elle appartient à la période embryonnaire, le système nerveux n’a probablement rien à faire avec eux. Cependant, même dans ce cas, il reste la possibilité que pour certains d’entre eux une influence nerveuse joue un rôle, comme nous le verrons pour les trophodermatoses acquises. En tout cas, ici encore la théorie de la métamérie spinale n’a rien de précis à son actif.

Trophonévroses cutanées, lichénoïdes, lichen ruber plan, psoriasis. — Les mêmes problèmes se posent ici, avec cette différence qu’il s’agit d’affections acquises.. Des cas rappelant les stries habituelles des naevi varruqueux aux membres inférieurs ont été rapportés par Balzer et Mercier, Hallopeau et Constensoux, Hallopeau et Gardner, Rona, Jadassohn (éruptions lichénoïdes), par Blaschko, Ledermann, Galloway, Djeladdin-Moukhtar, Balzer et Guénot, Gaucher et Abrami, Danlos (lichen ruber), par Brocq, Thibierge Waelsch, Blaschko, Jadassohn (psoriasis), Shearar, Harttung, Tauton, etc. (eczéma). Aux membres supérieurs des éruptions analogues en bandes ont été vues par Jadassohn, Bayet, Herxheimer, Doutrelepont, etc. Souvent il s’agit d’une bande interne, ou axile, ou externe. D’autre fois le trajet de la bande est capricieux. Au thorax, ces affections peuvent revêtir l’aspect zoniforme, même lorsque elles ne se sont pas, comme dans l’observation de Rebreyend et Lombard, fixées sur le lieu d’un zona antérieur qui a peut-être servi de point d’appel. Ici encore, puisque le prurit associé semble montrer qu’il s’agit comme le dit Brocq de névro-dermites, la discussion n’est pas close et il est aussi impossible d'affirmer que de nier une distribution nerveuse. En faveur de celle-ci plaide le cas de Bettmann d’éczéma avec anesthésie dans le domaine de la quatrième et cinquième cervicale.

. Syphilides zoniformes. — Elles occupaient dans la majorité des cas (Gaucher et Barbe, Barbe, Sicard et Touchard. — Syphilides populo-squameuses ou tuberculeuses), une bande thoracique unilatérale à direction légèrement oblique, n’atteignant pas toujours la ligne médiane en arrière. Dans l’observation de

Sicard et Touchard, le malade était tabétique. Dans celles de Spillmann et Etienne, un naevus et un zona avaient servi de point d’appel. Des syphilides tuberculeuses longeant en bande le membre supérieur ou inférieur ont été vues par Fournier et par Vidal.

Brissaud a voulu voir dans la syphilide pigmentaire un exemple de métamérisation spinale. Les exemples qu’il en rapporte avec Souques ne sont pas probants et s’interprètent mieux avec l’hypothèse radiculaire (thorax et bandes externes sur les bras).

Enfin Viel a décrit sous le nom de roséoles ordonnées des éruptions spécifiques se disposant sur la face postérieure du thorax, en bas sous la forme de lignes presque horizontales et concaves vers le haut et prenant au fur et à mesure que l’on monte l’aspect d’arcs de cercles à centre situé au niveau de l’articulation scopulo-humérale. La face antérieure du thorax n’est pas atteinte. Ces roséoles ne correspondent à aucune systématisation connue.

Purpura, Eruptions infectieuses. — L’intervention du système nerveux dans les éruptions des maladies infectieuses semble probable déjà au point de vue clinique, par la rachialgie de la variole par exemple. M. Roger, seul, puis avec P.-E. Weill a attribué la forme au caleçon de bain du rash scarlatiniforme et purpuriforme à l’atteinte des douzième racine dorsale et première lombaire ; il a montré et Langevin après lui que cette région est ensuite respectée parfois par l’éruption pustuleuse ou que celle-ci y est plus confluente en d’autres circonstances. Il voit également dans les rashes en plaques axillaires l’expression d’une atteinte radiculaire ; à tort suivant nous. Dans la scarlatine, Langevin a rapporté des cas d’éruptions rhizomériques ou de métamérisation spinale pour ces derniers en particulier aux bras et à la jambe. La limite supérieure siège soit au milieu du bras, soit au tiers inférieur de la jambe, le pied pouvant être respecté. Dans ces éruptions à type radiculaire ou spinal, il existe cependant une localisation associée qui doit rendre prudent dans l’interprétation des faits : ce sont deux bandes verticales thoraciques latérales réunissant l’éruption fessière à l’éruption axillaire et brachiale. Ces mêmes bandes se voient dans le cas de purpura métamérique de M. Roger.

Dans le purpura exenthématique, pour l’apparition duquel doivent intervenir d’après les expériences de Grenet, trois facteurs : hépatique, nerveux et toxique, Armand Delille, Ramond, ont rencontré des distributions radiculaires, Grenet des éruptions en collier, en bracelet. Nous rappellerons que Grenet a constaté parfois de la lymphocytose rachidienne.

Les cas d’urticaire à bande thoracique gauche transitoire avec lymphocytose d’Achard, de Dopter, celui de Tardes occupant en haut les 5 e et 7* segments cervicaux d’après Thornburn, en bas les 3 e et 4 e lombaires d’après Head, l’existence d’urticaire avant, avec ou après le zona (Fabre), la production par la même cause chez deux frères de zona chez l’un, d’urticaire chez l’autre (Lormier) montrent la possibilité d’une irritation radiculaire au début de cette affection prurigineuse.

Les cas d’érythême d’Achard et Clerc (rectangle thoracique latéral) et de Thibierge (triangle dorsal médian et plaques sur les épaules) n’intéressent point notre sujet.

Sclérodermie. — A côté de la sclérodermie généralisée, de la morphée, de la sclérodactylie, de la sclérodermie en plaques isolées et strictement symétriques et de la sclérodermie unilatérale (Bergson, Anitschoff, Pelzaeus, Darier et Gastou), il n’est pas exceptionnel de rencontrer la sclérodermie en plaques et en bandes. Ces bandes de sclérodermie ont été considérées pendant longtemps comme occupant des territoires des nerfs périphériques, surtout dans le domaine du trijumeau (Kaposi, Fournier, Hutchinson et Anderson-Spillmann), entier ou d’une ou plusieurs de ses branches. Parmi elles il y a cette forme appelée en coup de sabre, composée d’une ou de deux stries frontales correspondant à peu près aux nerfs frontaux (Haushalter, Spillmann, Fournier et Lœper, Dubreuilh). Dans d’autres cas, les bandes se trouvent dans le domaine des nerfs intercostaux Dinkler, Mondes da Costa) du nerf radial (Neumann, Debove et Biro,) du médian (Kohn), du cubital (Riehn, Andrée), du sciatique (Gibney, Daulos), du saphène interne (Kaposi, Golcott Fox, Raymond), du brachial cutané interne (Hallopeau, etc.). Lewin et Heller qui en 1895 en réunissaient vingt-cinq cas purent d’ailleurs leur opposer vingt-cinq dans lesquels il n’y avait aucune coïncidence avec un territoire nerveux périphérique. Cette coïncidence semble d’ailleurs dans beaucoup de cas n’avoir été qu’approximative, par exemple pour le cas d’Hallopeau où il n’existait que quelques plaques tout le long du bord interne du bras ; c’est-à-dire dans un territoire radiculaire. Sur ces sclérodermies radiculaires, Brissaud, puis Drouin ont insisté; dans les cas Drouin-Thibierge, de Touton, la bande était située à la partie interne du membre supérieur.

Dans une observation de Bruns, la limite supérieure coïncidait avec celle du premier segment lombaire ; dans celle de West, le troisième segment lombaire était atteint. Nous n’avons pu contrôler tous ces cas. Certains indices nous feraient cepandant supposer que là encore nous retrouvons les territoires de prédilection des naevi : ligne de Voigt postérieure (nerf petit sciatique) bande interne (Pincus-Isaac) de la jambe.

De plus pour la sclérodermie du front en coup de sabre, nous avons retrouvé dans une observation de Thibierge, la bande étroite et paramédiane coupant le front et descendant sur le nez. De plus une plaque dans un territoire nerveux donné peut en s’étendant envahir des territoires voisins. Quoi qu’il en soit, ces faits ont été le principal appui de la théorie nerveuse de la sclérodermie, à laquelle on peut opposer les théories, par trouble des sécrétions internes, par infection et par lésions artérielles. Que ces dernières interviennent souvent, il n’y a pas de doute, et certaines bandes sont souvent plutôt orientées par rapport aux vaisseaux que par rapport aux nerfs. La coexistence de l’hémiatrophie faciale qui est loin d’être exceptionnelle et à laquelle, à la suite des expériences d’Angelucci, quelques auteurs, et en particulier Déperine, attribuent une origine sympathique, a appelé l’attention sur le nerf de la vie végétative, d’autant plus qu’on ne rencontre que rarement des symptômes nerveux cérébrospinaux (paralysies, anesthésies) associés à la sclérodermie. L’action de ce nerf sur les vasomoteurs vient à l’appui de cette manière de voir. Somme toute, la pathogénie de cette affection est encore trop obscure pour tirer des conclusions; et il n’est pas impossible qu’on trouve un jour dans le système nerveux la raison de la distribution nerveuse apparente de certains cas. Là encore notre ignorance sur

les territoires cutanés du sympathique coDBtitue un impedimentum. Brissaud a voulu voir dans les sclérodermies généralisées, débutant par une main et un avant-bras par exemple ou prenant les quatre membres en respectant le tronc (Touton), un exemple de métamérisation spéciale, conclusion trop hâtive dans une maladie où les troubles vasculaires ont une telle importance.