CHAPITRE V
LA BOSSE MÉTOPIQUE A SURFACE RESTREINTE DANS LES DYSOSTOSES CRANIO-FACIALE
La trigonocéphalie atténuée peut être limitée comme éten-
Se
due. Elle est restreinte à une petite bosse métopique, parfois n’excédant pas la grosseur d’une noix dans la dysostose crâniofaciale, ou maladie de Crouzon. |
Quand le D' Crouzow décrivit la dysostose cränio-faciale, il reconnut comme un signe de grande importance dans cette maladie la présence d’une saillie limitée en forme de bosse dans la région métopique.
Le D' Crouzon la décrit ainsi : Une bosse fait saillie au bord supérieur de l’os frontal, bosse de consistance dure, surplombant l’os frontal, qui s'élève quelquefois en forme de tour, qui, au contraire, s'élève quelquefois avec une certaine obliquité. Parfois, il existe une zône dépressible au sommet de la bosse. Cette bosse est souvent prolongée par une crête transversale ou quelquefois par une crête antéro-postérieure qui, chez certains malades, existe seule et comme une forme fruste de la malformation. Au total, le crâne peut prendre l'aspect du crâne en tour dans certains cas, mais il a souvent un aspect spécial par suite de la bosse superposée au frontal et quelquefois l’aspect total peut être celui du crâne en carène (scapho-
- céphalie) ou d’un crâne en forme de coin (trigonocéphalie) » (1).
La bosse limitée de la maladie de Crouzon doit être étiquetée trigonocéphalie atténuée. C’est d’ailleurs l’étiquette qu’on avait donnée aux deux crânes de la Société d’Anthropologie qu'a retrouvés et présentés le D' Recnaurr.
() Le Monde Médical, trente-neuvième année, 1% mars 1929, n° 744.
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Comment se forme cette bosse ? Par le même mécanisme que
la trigonocéphalie fœtale. Il y a suture membraneuse, poussée
du cerveau, saillie de la région membraneuse métopique, ossification.
Examinons cette évolution :
1° Suture membraneuse :
Ici encore, cette saillie a été précédée d’une période de dysostose avec persistance membraneuse de la suture métopique.
Elle persiste ainsi un temps variable, parfois longtemps avant de s’ossifier.
2° Poussée intra-crânienne
Pour qu’elle s’effectue si intense dans cette région membraneuse, il faut que la boîte trânienne soit tout entière ossifiée et résiste dans toutes ses autres parties. La substance osseuse de la boîte crânienne est malade et frappée d’arrêt de développement, alors que le cerveau continue à s’accroître.
Cette morbidité des os de la voûte crânienne se reconnaît à
la radiographie et sur le crâne sec.
- a) La radiographie montre des impressions digitales, un aspect cérébriforme ou feuilleté, constitué par des lignes sinueuses, un amincissement de la paroi osseuse, sauf dans la région occipitale.
b) Le crâne sec montre un os éburné, dense, et on a, par l'éclairage électrique de l’intérieur le même spectacle d’aspect cérébriforme donné par les impressions digitales (REGNAULT). De plus, les sutures sont soudées au moins à l’endocräne.
Le crâne est à peu près ossifié en son entier, et cette ossifr cation est pathologique ; il ne reste plus que quelques espaces membraneux à surface restreinte. Si le cerveau continue à s’accroître, il le fera aux dépens de ces espaces limités qui produiront de petites bosses, telles certaines cavernes d’oxycéphalie dont le sommet se termine par une petite bosse bregmatique ou encore par une bosse à la fontanelle de Gerdy.
els sont certains crânes de scaphocéphalie avec développement compensateur de la fontanelle interne, formant une bosse
DS
d’étendue variable. Vircuow avait donné à cette déformation le nom de sphénocéphalie.
c) Ossification de la bosse, ses formes.
La bosse métopique s’ossifie enfin let devient permanente. Nous avons décrit sa forme habituelle, mais elle peut en affecter naturellement d’autres, qui dérivent de l'étendue de l’espace membraneux métopique. ;
La métopique membraneuse peut faire saillie en forme de crête et peu à peu s’ossifier ainsi. En certains cas, la saillie concerne une longueur importante de la suture métopique et offrir l’aspect trigonocéphale. |
Fic. 3. — Crâne de scaphocéphalie fœtale en forme de barque (d’après Welcker).
Ainsi, le front, très’ étendu transversalement, offre une dépression horizontale au-dessus de laquelle, sur la ligne médiane, on sent une petite saillie, une sorte de crête frontale externe, analogue à la crête occipitale externe, qui est très accu-
ne
sée chez le malade. (Macvax et GaLrPpe). Cette saillie peut être plus accusée en forme de carène, comme celle de la scaphocéphalie. Le frontal très haut, présente sur la ligne médiane une saillie en carène renflée en bas. Par contre. les bosses frontales sont déprimées, sauf au niveau des arcades orbitaires, qui. sont proéminentes (Camus).
Fig. 4 — Crâne de scaphocéphalie atténuée, en toit, avec deux bosses pariétales dislantes (d’après Welcker).
Saillie bregmatique dans la dysostose crânio-faciale, la sphénocéphalie et l’acrocéphalie.
“r r « A Nous avons étudié la bosse métopique. Une bosse de même nature peut de développer au bregma. \ Dans la dysostose crânio-faciale, la fontanelle antérieure a persisté à l’état membraneux, puis a cédé à la poussée du cerveau.
Os frontaux largement séparés l’un de l’autre, au niveau de la suture métopique ; chacun de ces os est déprimé et comme écrasé latéralement, si bien que le front, au lieu de présenter
Loge
une forme régulièrement convexe, proémine en avant, sous forme d’une carène dont les flancs seraient symétriquement déprimés (E. FOURNIER).
On a toutes les graduations, depuis la-saillie minime décrite par CrouzoN, jusqu'au crâne trigonocéphale.
L'étude de deux crânes dffrant la bosse métopique de la maladie de Crouzon montre, sur la section de la voûte crânienne, que l'os est aminci et transparent à la dite bosse et présente une fosse correspondante à l’endocrâne, ce qui prouve le rôle de la tension intra-crânienne GER
La même saillie a été notée depuis longtemps dans la synostose de la suture sagittale, Vircaow donnait alors à la scaphocéphalie un nom spécial : sphénocéphalie.
La saillie ést due à l’ectasie compensatrice de la région bregmatique. La fontanelle antérieure est restée largement membraneuse, alors que. la suture sagittale s’est sténosée, sauf à
son extrémité antérieure. La poussée du cerveau s’est faite en
cette région libre : d’où la formation d’une capsule large, arrondie, formant le sommet du crâne ; elle peut être isolée ou se confondre avec la saillie frontale.
La fontanelle ainsi repoussée s’ossifie parfois ; il s’y forme
un os wormien qui est refoulé et forme le dôme.
L’ossification peut être d’abord périphérique, une portion restreinte du bregma subsiste, membraneuse, qui, à son tour, est repoussée et forme une bosse limitée (1) pouvant ne pas dépasser la grosseur d’une noix et qui vient couronner le dôme. Cette saillie est comparable à celle du front dans la dysostose crânio-faciale.
D'autres fois, elle existe seule sur le crâne scaphocéphale :
(1) V. Recnauzr et CrouzonN: Annales d'Anatomie De holoete 1929, |
p.680 et...
(1) Nous prenons le terme de bosse comme saillie limitée en l’opposant à celui de capsule, qui est étendue.
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alors une saillie aussi restreinte du bregma ne lui mérite plus le nom de sphénocéphale.
La saillie bregmatique peut exister aussi sur les crânes d’acrocéphales. Un bon exemple est le N° 659 du Musému — Acrocéphale. 7 ce
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