ASILES D'ALIÉNÉS

Le béribéri règne à l'état permanent dans les asiles d'aliénés de l'Extrême-Orient. Peut-il s'acclimater en Europe et constituer de véritables foyers parmi les fous qui sont particulièrement prédisposés à cette maladie, de par l'état antérieur de leur système nerveux? La question est très controversée. Voici les faits.

En juin 1894 éclata à l'asile du district de Richmond (Dublin) une épidémie de polynévrite caractérisée par des paralysies, del'anasarque et de l'insuffisance cardiaque. L'asile était alors surpeuplé; il contenait i5o3 aliénés au lieu de 1000, chiffre normal. A partir de septembre, les cas nouveaux devinrent rares et l'épidémie ne tarda pas à s'éteindre. Le nombre des malades fut de 174 dont 127 hommes et 47 femmes; 18 hommes et 7 femmes succombèrent, ce qui fait une mortalité de i4,3 ''/(,.

En juillet 1896, — le nombre moyen des malades était alors de 1 G80 ,— le béribéri reparait ; il s'accroît jusqu'en septembre. L'insuffisance cardiaque et l'anarsaque furent rares et les

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troubles moteurs moins accusés que dans la première épidémie, ii4 aliénés furent atteints dont 3i hommes, 83 femmes, parmi lesquelles il faut compter 7 infirmières; 2 hommes et 6 femmes n'appartenant pas au personnel, succombèrent, soit une mortalité de 7°/o-

En 1897, '^ nombre moyen des malades augmente encore, il est porté à 1800. La maladie reprend de nouveau une grande extension. L'épidémie dura toute l'année ; le mois le plus chargé est juillet : i34 malades; puis vient le mois d'août: 5o et enfin novembre: 37. Le total des cas fut de 246 comprenant 47 hommes et 199 femmes dont 2 infirmiers et 6 infirmières. La plupart des cas appartenait à la forme rudimentaire. Cette épidémie fut bénigne : 3 hommes et 8 femmes succombèrent, ce qui fait une mortalité de4,4Vo-

En 1898, abstraction faite des cas de récidive, on n'observa que i3 nouveaux cas ressortissant tous à la forme rudimentaire.

Pour Norman (^), Stoker, Smith, P. Mansonet Scheube, il s'agissait bien là du béribéri asiatique. Pour expliquer sa présence en Irlande, on supposa qu'il avait été probablement apporté par un vaisseau dans le port de Dublin. Toutefois Verschnur et Van Ijsselsteijn, délégués par le gouvernement hollandais pour étudier cette épi- Ci) Norman, Conolly. — 0?i béribéri occuring in tempérâtes climates. Brit. Med. J., 24 sept, 1893, p. 872.

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demie, ont relevé de faibles différences entre l'évolution de la polynévrite de Dublin et le béribéri vrai et opinèrent en sens opposé.

Le rapport des deux enquêteurs hollandais est très complet, il nous donne des détails sur Tinstallation et l'hygiène de l'asile. La ventilation est bonne ; en certains points, le plancher est humide. Dans la section des femmes, les lits sont trop près les uns des autres et il y en a jusque dansles corridors. L'eau estde bonne qualité. C'est celle qui alimente Dublin. Le lait ne peut être incriminé, car le même fournisseur en livre dans d'autres établissements où jamais il n'est survenu d'épidémie analogue. Les différents aliments sont achetés à des fournisseurs du workhouse, où il n'a jamais régné d'affection ressemblant au béribéri. Les malades reçoivent une quantité relativement petite de riz qui est décortiqué. La nourriture paraît bonne et variée On ne s'est jamais servi de couleurs d'arsenic pour peindre les salles de l'asile (^).

Vers la môme époque, on observait des épidémies analogues à celles de l'asile de Richmond dans plusieurs établissements d'aliénés en Angleterre et en Amérique. Ce furent d'abord, dans les hivers de 1894-1895 et 1896-1897, l'épidémie de l'asile du comté de Suffolk, à Melton ; celle de l'asile de l'État d'Arkansas à Little-Rock en

(ij A. Versghnur et G. van Ijsselstki.jn. — Nederlansche Tijdscrift voor Geneeskunde,n^ 24,11 àèc. 1897, p. IÛ06.

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1895 et celle de l'asile de l'Étal d'Alabama, à Tuscaloosa, rapportée par Bondurant. Dans cet établissement, dont la population moyenne est de 200 aliénés, quelques cas de béribéri de forme bénigne se déclarèrent à la fin de 1895. Pendant l'été sec et très chaud de 1896, la maladie prit tout à coup de grandes proportions. On compta 71 cas dont 21 mortels. Le plus grand nombre des malades étaient des blancs^ mais des nègres furent aussi atteints, et, chez eux, le béribéri fut plus sévère et plus souvent mortel.

A la même époque éclatait, à l'asile d'aliénés de Sainte-Gemmes-sur-Loire, une épidémie dont Chantemesse et Ramond ont donné une description détaillée (^).

De mai à octobre 1897, on compta i5o malades et 4o décès. Dès le début, malgré l'absence de fièvre, le pouls était rapide et désordonné (100, izjo par minute). Le hoquet, les nausées, ies vomissements coïncidant avec une certaine avidité pour la nourriture, étaient fréquents. L'œdème apparaissait d'abord aux parties déclives, puis il remontaitjijsqu'auxcuisses, jusqu'aux lombes, et infiltrait le scrotum. L'anasarque pouvait se compliquer d'épanchement dans les séreuses et même d'œdème de la glotte. Chantemesse et Ramond signalent, comme particularité remar-

(*) Chantemesse et Ramond. — Une épidémie de paralysie ascendante chez les aliénés, rappelant le béribéri. Ann. dé l'Instit. Pasteur, sept. 1898, n^ 9, P- 574.

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quable, que le gonflement était dur el ne gardait pas l'empreinte du doigt.

Sur les i5o malades atteints, les symptômes paralytiques ont été observés dans J des cas; ils prédominaient sur les membres inférieurs et se localisaient plus spécialement sur les extenseurs. Les réflexes rotuliens étaient abolis et les masses musculaires, douloureuses à la pression, ne tardaient pas à s'atrophier. La peau^ au niveau des extrémités, était le siège d'hyperesthésie, d'anestbésie et de troubles vaso-moteurs.

La mort avait pour cause l'insuffisance cardiaque ou l'asphyxie. La paralysie du diaphragme est expressément mentionnée. C'est bien là le tableau symptomatique du béribéri.

Toutefois il est fait mention de signes qui sont tout à fait insolites dans le béribéri asialitique. Ainsi la paralysie s'étendait parfois au rectum, à la vessie et le calhétérisme devenait nécessaire. Dès le début, « bon nombre de malades présentaient, dans les parties découvertes de la peau, à la face et sur le dos des mains, une teinte brunâtre absolument semblable à celle qu'on voit sur la peau des hommes astreints aux travaux des champs » . Et plus loin, il est dit : « A cette période de troubles trophiques musculaires, certaines régions de la peau étaient profondément touchées et montraient des lésions qui se rapprochaient beaucoup de celles de la pellagre. Sur le dos des mains, des plaques d'érythème, roses d'abord, rouges ensuite, apparaissaient.

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Très irrégulières déforme et d'étendue, elles pouvaient envahir toute la face dorsale des mains et des poignets; à ce niveau, les malades accusaient une sensation de démangeaison, puis de brûlure. Sur ces plaques érythémateuses, des phlyctènes s'élevaient et se desséchaient rapidement, laissant de larges squames fendillées très adhérentes à la peau. Leur desquamation mettait à jour une peau rouge par endroits^ blanche dans d'autres, comme cicatricielle.

K Les troubles trophiques ne se limitaient oûint là, il y avait fréquemment des escharres du sacrum, du purpura etdes ecchymoses. Trois malades ont élé pris, sans traces de rougeur ni d'empâtement articulaire, d'une lésion des jointures, deux fois au genou, une fois à l'épaule. Le début s'est fait progressivement par des douleurs vives dans les articulationsatteintes. Lapalpalion très douloureuse permettait de reconnaître un épanchement considérable. Once percevait pas de froissement articulaire ».

Cet érythème bronzé ressemble quelque peu à celui de la pellagre. Mais est-il besoin de rappeler que celte maladie a des allures lentes, tandis que la maladie de Sainte-Gemmes a frappé vite et tué quelquefois en peu de jours, que la pellagre s'accompagne de phénomènes spasmodiques avec exagérations réflexes et ne produit pas d'amyotrophies.

Les plaques érythémateuses associées à des bulles, le purpura, les ecchymoses, les signes de

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pseudo-rhumatisme mentionnés dans l'épidémie de Sainte-Gemmes, pourraient bien être, à mon avis, les manifestations d'un érythème polymorphe qui relèverait de la même cause, infectieuse ou toxique, que la polynévrite.

Dans les deux autopsies qui furent faites, on constata la dégénération des filets nerveux se rendant aux muscles paralysés des membres, du tronc du pneumogastrique et du cordon cervical du sympathique. Mais, à la polynévrite s'ajoutaient des lésions importantesde l'axe spinal. Bon nombredes grandes cellules motrices des cornes antérieures étaient tuméfiées, en état de chromatolyse, leur protoplasma était rempli de vacuoles et le noyau situé excentriquement.

Ghantemesse et Ramond on t retiré des organes, et surtout du foie, de la raie et du liquide céphalo-rachidien, un bâtonnet mobile ressemblant un peu au Proteus vulgariSy se décolorant par le Gram, liquéfiant la gélatine, coagulant le lait et faisant fermenter les milieux lactoses. Sur pomme de terre, la culture, après quelques jours, prenait une teinte brunâtre. Ce bacille se trouvait dans les organes, tantôt à l'état de pureté, tantôt associé à un coccus du genre streptocoque ou bien au colibacille.

Les cultures de ce microbe et la toxine qu'il secrète injectées aux lapins leur donnent une paralysieascendante.A l'autopsie de cesanimaux, on ne trouve pas trace de névrite dans les nerfs se rendant aux muscles atrophiés, les altérations

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de l'axe spinal sont, au contraire, très accusées. Chantemesse et Ramond pensent que le microbe décrit par eux est peut-être, mais non sûrement, la cause de l'épidémie.

Bien des caractères, tant anatomiques que cliniques, séparent la maladie de Sainte-Gemmes du béribéri asiatique, aussi l'on ne peut qu'approuver la prudente réserve de Chantemesse et Ramond qui ont publié leur travail sous le titre : Une épidémie de paralysie ascendante chez les aliénés, rappelant le béribéri.

Presque toujours les plèvres et le sac péricardique contiennent un épanchemenl plus ou moins considérable : parfois même le liquide est assez abondant pour déplacer ou comprimer le cœur. Sous le feuillet viscéral des séreuses, on observe assez souvent des ponctuations ecchymotiques. Les poumons pâles, emphysémateux, comme distendus par une insufflation excessive, font hernie au dehors dès que le plastron sterno-costal a été détaché. Ça et là, sont disséminés dans les poumons des foyers d'apoplexie pulmonaire d'origine embolique^ tranchant sur le reste par leur coloration foncée. Les bases sont engouées ; à la congestion passive s'ajoutent souvent des complications inflammatoires bâtardes.

L'épanchement de sérosité dans le péritoine est rare et habituellement peu abondant. Le foie est volumineux, congestionné, parfois en état de dégénérescence graisseuse, souvent d'apparence muscade. Les parois de la vésicule biliaire sont assez souvent infiltrées de sérosité. Dans beaucoup d'autopsies, on constate, dans le parenchyme hépatique, la prolifération du tissu conjonctif et l'existence de pigment ocre. Ces lésions

n'appartiennent pas au béribéri, elles doivent être rapportées au paludisme concomitant. La tuméfaction de la rate, maintes fois signalée, et que j'ai presque toujours constatée en faisant l'autopsie de sujets ayant succombé au béribéri, reconnaît la même origine.

L'estomac est souvent très dilaté ; ses parois sont œdématiées et congestionnées. Au sommet des plis de la muqueuse, on observe des sufîusions sanguines et même des érosions hémorragiques. Plusieurs auteurs ont signalé l'existence d'une gastro-duodénite qu'ils considèrent comme la lésion initiale et la porte d'entrée du béribéri. Les follicules clos de l'intestin peuvent être tuuiéQés et saillants.

Les reins sont congestionnés, parfois ponctués de petites suffusions sanguines comme lesaulres organes. Dans les cas aigus, par Temploi de l'osmium, on décèle des gouttes de graisse au niveau delà portion basale des cellules des canalicules urinaires, principalement dans les anses de Henle. On observe rarement des lésions rénales importantes. Cependant M.Miura a trouvé delà glomérulo-néphrite et Yamagiva, de la dégénérescence parenchymateuse. Ces altération s néphritiques sont si inconstantes, et le plus souvent cliniquementctanatomiquementsi peu accusées, qu'elles ne peuvent certainement pas expliquer l'anasarque.

Le cœur est toujours volumineux, hyperiro-

phié OU dilaté. C'est surtout aux dépens du ventricule droit que se fait cette dilatation ; mais quand la maladie a été longue, le ventricule gauche subit aussi les mêmes modifications. Suivant que l'hypertrophie ou la. dilatation prédomine, le myocarde est rouge brun et ferme ou bien jaunâtre et mou, d'apparence feuille morte. Sur une coupe, on conslale un épaississement très notable des parois ventriculaires. Les cavités, en particulier celle du cœur droit, sont encombrées de caillots cruoriques ou fibrineux. Un prolongement arborescent peut combler le tronc etlesramifications de l'arlèrepulmonaire. Comme Simmonds, j'ai vu de multiples embolies se détacher de ces caillots et déterminer des foyers multiples d'apoplexie pulmonaire.

Des lésions artérielles inconstantes, et en particulier la rupture et la désagrégation du réseau élastique de l'aorte, des gros vaisseaux, et même des artères de calibre moyen, ont été décrites ; mais elles paraissent inconstantes, et ce n'est pas à elles qu'il faut imputer les désordres cardiaques ; ceux-ci relèvent manifestement de la névrite du plexus cardiaque et du nerf vague, dont de patientes dissociations m'ont toujours permis de reconnaître l'existence.

La dégénérescence des fibres cardiaques offre divers degrés; elle est répartie très inégalement. Elle prédomine dans la paroi du ventricule droit et dans les muscles papiliaires qui sont souvent marqués de taches et de stries jaunâtres. Sur les

coupes de myocarde que j'ai examinées, à côté de fibres de slruclure normale, on en voyait d'autres, creusées de vacuoles contenant de la graisse. La strialion transversale était nettement visible. Je n'ai pas trouvé de nodules infectieux, d'infil- Irats embryonnaires, de lésion des vaisseaux, bref, aucun indice d'un processus inflammatoire. Les lésions étaient donc purement dégénératives. D.-B. Simmons, sur des myocardes de coloration jaunâtre a décrit des altérations histologiques considérables. Presque aucune fibre n'avait conservé sa structure normale, tous les éléments avaient perdu leurs stries transversales et subi la dégénérescence granuleuse. Durck, sur des pièces- recueillies peu de temps après la mort, a signalé des lésions très accusées du myocarde. Dans un cas où celui-ci était mou et dilaté, les cellules musculaires semblaient disloquées, infiltrées par une masse vitreuse homogène, disposée sous forme de bandes ou de taches, qui se continuait insensiblement avec le protoplasma strié des fibres cardiaques. On est frappé, ajoute Dûrck, de la rapidité avec laquelle se sont constituées de pareilles lésions du myocarde et du pneumogastrique, son nerf régulateur.

Les muscles volontaires, pâles et atrophiés,

présentent des lésions analogues. Les éléments d'un même faisceau se comportent très différemment. Des fibres filiformes ayant perdu

toule structure sont interposées entre des fibres de calibre normal. Le premier signe de dégénération, c'est l'effaôement de ia striation ; sur une coupe transversale, ces fibres atrophiées perdent leur forme polyédrique et prennent des contours arrondis ou ovalaires. Les fibrilles constituantes deviennent moins cohérentes et finissent par se résoudre en une masse finement granuleuse. De l'oedème intra-musculaire peut écarter et dissocier les fibres, ce qui donne lieu à la forme pseudo-hypertrophique. Les noyaux des cellules conjonctives sont augmentés de nombre, principalement dans les muscles qui, pendant la vie, étaient sensibles à la pression. Les fibres musculaires peuvent subir la dégénérescence colloïde ou cireuse. Elles se tuméfient, deviennent irrégulières, homogènes et cassantes. Au niveau des fractures, on aperçoit les fibrilles écartées en éventail.

La lésion capitale, celle qui commande les symptômes et le pronostic, c'est la 7iévrite des nerfs périphériques et viscéraux. En 1882, parurent, presque en même temps, le mémoire de Scheube et celui de Baelz. Ces deux médecins allemands, étudiant séparément la maladie au Japon, établirent que la lésion fondamentale et constante est une dégénération des nerfs périphériques.

Les altérations décrites par Scheube sur les fibres nerveuses dissociées, après coloration à

l'acide osmique, ne s'écartent pas beaucoup du type classique. Au premier stade, la gaine de myéline devient moniliforme, puis elle se résout en boules qui se résorbent à la longue. Le cylindre-axe survit plus longtemps ; mais il se fragmente et finit par disparaître, si bien que la fibre n'est plus représentée que par la gaine du Scliwann tout à fait vide.

Après avoir minutieusement analysé les lésions parenchymateuses , Scheube décrit les lésions inlerstitielles. Sur des coupes colorées au picrocarmin, on voit un grand nombre de noyaux qui infiltrent les traînées interfasciculaires, s'insinuent dans les faisceaux nerveux eux-mêmes et s'accumulent en gros amas autour des vaisseaux. Dans les formes chroniques, la sclérose est très évidente, elle prédomine surtout dans l'endonèvre. Les faisceaux nerveux sont sillonnés de cloisons fibreuses qui divisent la coupe en un grand nombre de champs contenant tout au plus quelque^ fibres nerveuses. Les parois des petits vaisseaux sont également épaissies. Scheube conclut qu'il s'agit, non pas d'une dégénération pure et simple, mais d'un véritable processus inflammatoire des nerfs.

Baelz fut du même avis, et tout récemment encore, dans un article publié en collaboration avecK. Miura, il signale l'existence dans le tissu interstitiel des nerfs de noyaux ronds en nombre plus considérable qu'à l'état normal.

Pekelharing et Winkler n'ont pas trouvé

d'amas de cellules dans le voisinage des vaisseaux. D'après eux, tous les noyaux prolifères appartiennent aux tubes nerveux sans exception, aussi regardent-ils la lésion comme une dègénération simple et non comme un processus inflammatoire.

Parmi les travaux récents publiés sur la névrite du béribéri, le plus important paraît être le mémoire de Yamagiva. On y trouve consignés les résultats des recherches que cet histologiste a faites à l'Institut d'Anatomie pathologique de Tokio pendant l'année 1898. Les pièces examinées par Yamagiva provenaient du service de Miura, médecin de l'hôpital des béribériques. Elles ont été prélevées dans des cas de kakke aigu sur les nerfs suivants : péronier superficiel, 6 cas; phrénique,4cas; saphène major (interne), 4 cas ; tibial postérieur, 2 cas ; radial, 1 cas ; sciatique, 1 cas.

La méthode de coloration employée a été celle de Strôbe, modifiée par Yamagiva. Les cylindres-axes prennent une teinte bleu foncé ou bleu violet. L'enveloppe de myéline se colore en rouge jaune clair; la gaine de Schwann, le tissu conjonctif, les noyaux cellulaires en bleu de ciel.

Quand la lésion est légère, on observe soit entre le cylindre-axe et la gaine de Schwann, soit entre celle-ci et l'enveloppe de myéline, une substance homogène et incolore. Cette substance hyaline est intriquée avec des boules de myéline

colorées en rouge. Quelques cylindres-axes sont épaissis, beaucoup ont une position excentrique. Les noyaux du névriiemme n^ont pas proliféré.

Quand la lésion est très avancée, la substance hyaline s'accroît. Sur le fond vitreux, se détachent des globes de matière stratifiée, tantôt rouges, tantôt jaunes, dont le centre est granuleux et de nuance bleuâtre, de sorte que, sur une coupe longitudinale, l'aspect est celui d'une chaîne de globes multicolores. Le cylindre-axé est rejeté à la périphérie et comprimé contre la gaine de Schwann; parfois il est épaissi, creusé de vacuoles, ou bien ses fibrilles paraissent dissociées. L'intensité de la névrite varie beaucoup d'une fibre à l'autre. A côté de tubes nerveux à peine touchés, ou tout à fait intacts, on trouve des gaines de Schwann entièrement vides.

En cas de lésion très avancée, le cylindre-axe, perdu dans la substance hyaline stratifié, est invisible. Parfois, il apparaît sur les coupes transversales sous la forme d'un disque bleuâtre. Les noyaux des fibres nerveuses et le protoplasma qui les entoure forment parfois une masse granuleuse enveloppant la myéline ou la masse h3'^aline qui la remplace, soit sur toute la circonférence du tube nerveux, soit sous forme de gouttière. Peu de fibres sont intactes et beaucoup sont réduites à leur gaine de Schwann.

Yamagiva dit explicitement qu'il n'y a pas d'éléments à noyaux aut«)ur des branches vasculaires, qu'il n'y a pas d'infiltration cellulaire

Jeansblme — Le Béribéri 8

erilre les fibres nerveuses. Pourtant le calibre des vaisseaux artériels semble parfois quelque peu accru, par suite de l'épaississement de la tunique moyenne.

Enfin, là où la névrite est parvenue au degré ultime, la plujiart des gaines de Schwann sont vides, mais il n'existe pas d'infiltration embryonnaire et, par conséquent, nulle trace de névrite interstitielle. Aussi Yamagiva conclut, comme Pekelaring et Winkler que, dans le kakke subaigu, aigu et grave, — il n'a pas eu l'occasion d'observer des cas suraigus, — la lésion des nerfs est une dégénérescence simple,

La névrite, qui est la lésion, sinon exclusive, du moins prépondérante, porte sur l'ensemble des nerfs spinaux, mais elle intéresse de préférence ceux des membres. La dégénérescence atteint d'abord les nerfs péroniers, tibiaux et sapbènes, puis les nerfs cubitaux, radiaux et médians. Constamment les extrémités périphériques, motrices et sensitives, sont plus toucbées que les troncs; le processus dégénératif suit une marche ascendante, il est d'ailleurs très inégalement réparti, frappant dans un faisceau un certain nombre de fibres, tandis que les autres sont respectées.

Dans les cas aigus, la maladie atteint le pneumogastrique et ses branches : nerfs du cœur, du poumon, du larynx, et souvent aussi le phrénique.

Scheube, sur 9 cas qu'il a examinés, a

trouvé la dégénérescence des fibres à myéline contenues dans les rameaux et le plexus cardiaques; deux fois, i! reconnut la même lésion dans le tronc du nerf vague, et une fois dans le récurrent et les nerfs pulmonaires. Dans ce dernier cas, Scheube avait constaté, pendant la vie, le développement d'un œdème aigu des poumons. Jamais les modifications du nerf vague n'élaient aussi accusées que celles des nerfs périphériques parce que, dit Scheube, dans un nerf aussi essentiel à l'existence, les altérations ne peuvent se produire sans entraîner la mort à brève échéance.

Les recherches de Baelz, de Pekelharing et Winkler sur les nerfs viscéraux, concordent avec celles de Scheube. Daûbler, sur ii cas aigus qu'il a autopsiés, a trouvé constamment la dégénérescence du nerf vague. Une seule fois, il a constaté, en outre, ladégénérescencedutibial. Sur ces onze sujets, deux n'étaient à l'hôpital que depuis 24 heures seulement ; les neuf autres n'y avaient séjourné que de six à neuf jours.

Dans un des cas aigus observés par Baelz, l'anurie était presque absolue. L'examen histologique montra que toutes les fibres à myéline des branches rénales étaient dégénérées.

Ellis a décrit des lésions du sympathique, principalement des plexus cardiaque et pulmonaire, du splanchnique et du plexus solaire. Baelz a trouvé dans le ganglion cervical inférieur du sympathique une forte prolifération des noyaux autour des cellules ganglionnaires.

En général, les gros troncs nerveux tels que le sciatique, exanninés au voisinage de leur origine médullaire, ne contiennent pas de fibres dégénérées, parce que la lésion ascendante ne remonte pas aussi haut. Toutefois, il résulte de l'étude que j'ai faite, en collaboration avec M. Sitta, de la moelle et des nerfs de cinq sujets ayant succombé au béribéri, que les branches de la queue de cheval peuvent être en état de dégénération (^).

(1) Les moelles ont été durcies dans le liquide de Millier et les coupes colorées, soit par l'hématoxyline, soit par la méthode de von Gieson.

Pour l'étude des nerfs de la queue de cheval, outre les procédés usuels (hématoxyline, méthodes de Weigert et de von Gieson), nous avons eu recours à la technique de Strôbe, modifiée par Yamagiva. Les fragments de moelle ont été inclus dans la celloïdine. Les coupes ont été plongées d'abord dans une solution alcoolique saturée d'éosine, où elles ont séjourné de deux à douze heures. Puis, après lavage dans l'eau, elles ont été portées dans une solution aqueuse concentrée de hleu d'aniline où elles sont restées quatre à six heures et même plus. Du bleu, les coupes ont passé dans de l'alcool léi;èrement alcalinisé où elles ont bruni et se sont différenciées, et de là dans de l'alcool dilué pour chasser l'excès de bleu. Enfin les coupes ont été déshydratées à : 'alcool absolu, éclaircies dans l'huile d'origan et montées dans le baume. Par cette méthode, les cylindresaxes se colorent en bleu foncé, la myéline en rouge jaune clair.

C'est grâce à l'obligeance de M. le docteur Henaff, médecin en chef de l'hôpital de Choquan, situé près de Saigon, que j'ai pu pratiquer, en décembre 1899, ces cinq autopsies. M. Sitta, dans le Journal de Médecine de Prague 1901, a exposé en détail le résultat de ces recherches anatomo-pathologiques.

Le cylindre-axe se fragmente et s'émietle, comme le montrent les grains et la poussière bleus qui parsèment les tubes en voie de dégénération. Toutefois, il semble que le cylindreaxe, au lieu de disparaître, peut subir la transformation byaline ; il prend alors l'aspect de petits cercles brillanls, à réfraction intense, qui sont colorés en rose sale par l'éosine.

L'enveloppe de myéline se morcelle et l'on voit apparaître des blocs vitreux dans la gaine de Schwann. La substance byaline se substitue-telle à la myéline, ou bien est-elle un produit de transformation de celle-ci? Cette dernière hypotbèse nous paraît la plus plausible, car on peut, sur certaines fibres, observer tous les intermédiaires entre la myéline et la substance homogène.

Quant à laconslilulion chimique decette matière vitreuse, nous ne pouvons fournir aucune donnée précise. Soupçonnant qu'elle pourrait être de nature amyloïde, nous avons traité nos coupes par la solution de Lugol. Le résultat a été négatif. Une seule fois, après coloration prolongée pendant vingt-quatre heures par le Lugol, et après une autre coloration par le triacide aqueux, la substance homogène ainsi qu'une partie des gaines de myéline ont pris une teinte brun jaunâtre. Néanmoins celle épreuve n'est pas concluante, car les nerfs avaient séjourné longtemps dans le liquide de Millier. La recherche de l'amyloïde par le violet d'aniline (méthode de

Gornil-Heschl) n'a donné aucun résultat. Toutefois la substance homogène et vitreuse qui infiltre les tubes nerveux nous paraît voisine de l'amyloïde. Il est vraisemblable qu'elle se forme sous l'action de la toxine du béribéri. Il s'agirait donc d'une dégénération spécifique.

Si l'existence de la névrite est solidement établie, ce n'est pas à dire que la moelle dans le béribéri soit toujours indemne, mais les lésions qu'on y observe sont inconstantes et même rares. Elles se réduisent à ceci :

a) Prolifération des cellules du canal épendymaire et infiltration de noyaux à son pourtour ;

h) Atrophie ou disparition des cellules motrices des cornes antérieures ;

c) Dégénération ascendante des cordons postérieurs, en connexion avec l'atrophie des racines sensilives correspondantes ;

d) Yacuolisation des cellules motrices des cornes antérieures ;

é) Accumulation de corps amylacés dans la substance blanche de la moelle.

Toutes ces altérations doivent être considé- . rées comme banales. Dans les cinq moelles que j'ai examinées avec M. Sitta, il n'existait aucune modiûcalion digne d'être mentionnée.

Toutefois le travail très important de Hamillon / Wright semble démontrer que le système ner-

veux tout entier peut être touché par le poison béribérique. Directeur du laboratoire spécialement installé pour faire l'étude méthodique du béribéri dans les États malais, cet histologiste est placé dans d'excellentes conditions matérielles. Or, sur 8 cas de béribéri pris au hasard, il a constamment trouvé, outre la névrite, des lésions très accusées des cellules ganglionnaires 'dans la moelle et le bulbe. Quelques-unes n'avaient ni noyau, ni nucléole, et semblaient en voie de disparition.

De ses recherches, H. Wright tire la conclusion que « la névrile du béribéri ne diffère pas radicalement des autres névrites parenchymateuses, et que, suivant toutes probabilités, les différentes parties de chaque neurone sont solidaires (interdependent), le trouble fonctionnel ou la destruction du prolongement axile résultant du trouble ou de la destruction des centres trophiques ». Il dit encore que l'atrophie des cellules des cornes antérieures et des ganglions spinaux postérieurs est « concomitante » avec la dégénérescence des fibres nerveuses.

11 semble donc que, dans le béribéri comme dans beaucoup d'autres affections, on ait eu le tort de localiser trop étroitement la lésion aux expansions périphériques des nerfs. S'il est vrai que la névrite est l'expression la plus fréquente du béribéri, il est probable que le poison béribérique peut toucher, suivant les cas, soit le

système nerv^eux tout entier, soit seulement l'une de ses parties (^).

(1) La théorie nerveuse, dans ses grandes lignes, est presque universellement admise aujourd'hui. Toutefois, je dois signaler un dissident. D'après Glogner, médecin des Indes néerlandaises, le béribéri n'est pas une polynévrite épidémique c'est une polymyosite, portant sur le myocarde et les muscles de relation. Si l'on veut, dit-il, désigner le béribéri d'après sa caractéristique anatomique, il faut lui donner le nom de maladie de rupture 'musculaire (Muskelbruchkrankheit). Quant aux lésions des nerfs, elles sont rares, et toujours consécutives aux altérations masculaires. Ainsi, sur ii cas étudiés par Glogner, il n'existait pas trace de dégénérescence nerveuse. Les modifications secondaires qu'on peut observer dans les ramifications terminales des nerfs seraient d'ordre mécanique, elles seraient dues aux tiraillements que leur font subir, à chaque contraction, les faisceaux musculaires fragmentés. Outre cette dislocation des muscles, Glogner décrit une altération du réseau élastique de l'artère pulmonaire à laquelle il attache une importance majeure. Elle expliquerait la stase pulmonaire et la dilatation du cœur droit. Les arguments présentés par Glogner, à l'appui de la théorie musculaire, n'ont convaincu personne et, de l'avis presque unanime, la névrite est considérée comme la lésion fondamentale du béribéri.

ETIOLOGIE ET PATHOGENIE

CAUSES PRÉDISPOSANTES

La race. — Les jaunes et les noirs paient au béribéri un tribut beaucoup plus lourd que le blanc. La facilité avec laquelle les Japonais, les Chinois, les Malais ôontractenl le béribéri est réellement surprenante. Les conditions d'hygiène et d'alimentation sont impuissantes à expliquer cette aptitude morbide ; il faut admettre une véritable réceptivité ethnique. Celte prédisposition, les Japonais l'emporlent hors de leur patrie. En Corée, par exemple, ils sont plus éprouvés que les races indigènes qui, comme eux, mangent du riz.

Parmi les hommes de couleur, les autochtones, a-t-on dit, offriraient une résistance plus considérable que les émigrants. Ainsi, au Cameroun, le béribéri ne frapperait que des nègres étrangers, Haoussa ou Kruneger. Bourguignon qui fut attaché, en qualité de médecin, à la compagnie du chemin de fer du Congo, àMatadi, depuis le début des travaux (1888), affirme que le béribéri a épargné les Congolais, tandis qu'il a causé une mortalité considérable parmi les coolies ve-

nant de la Chine et des Barbades (*). Toutefois, rien ne prouve, dans le cas particulier, que les autochtones du Congo aient une immunité visà-vis du béribéri, car les Congolais ne furent embauchés qu'à une époque où les conditions hygiéniques, d'abord déplorables, étaient devenues satisfaisantes.

D'après Baelz et K. Miura, V acclimatement joue un rôle prépondérant. A Tokio, sur 899 élèves de i5 à 26 ans, atteints de kakke, 72 seulement, soit 8 °/o, sont originaires de cette ville, et 837, soit 92 ^/q, sont nés hors de la capitale. Parmi les agents de police touchés par le béribéri, 2 sont de Tokio, 73 sont du dehors. Sur 8482 béribériques traités à la Policlinique du kakke, à Tokio, 7 61 3, soit 90 7o) s^"* ^®s étrangers et 869, soit 10 7o> sont nés dans celte capitale (^).

Mais parmi des étudiants, les agents de police, les indigents en général, combien sont natifs de Tokio? Voilà ce qu'il faudrait savoir avant d'attacher à ces statistiques une valeur pleinement démonstrative. Toute capitale opère une attraction, de sorte que l'élément étranger finit par y prédominer. Dans les hôpitaux parisiens, à peine un tiers des malades qui y sont soignés sont de Paris.

(') Bourguignon. — Prophylaxie du béribéri, Congr. internat. d'Hygiène et dé Démographie, Bruxelles, igoS.

(2) E. Baelz et K. Miura. — Handbuch àer Tropenkrankheiten, Bd II, Art. a Béribéri oder kakke ».

ÉTIOLOGIE ET PATHOGENIE 123

C'est autant à l'hygiène qu'à la race que le blanc doit d'être généralement épargné. Mais les exceptions ne sont pas rares. Autrefois les Européens étaient plus souvent atteints du béribéri aux Indes anglaises et néerlandaises qu'ils ne le sont actuellement. Aujourd'hui encore, quand le blanc est réduit, parla nécessité, à vivre en foyer béribérique, sans aucun confort, il fournit à la maladie un contingent important. Ainsi les Hollandais qui, depuis de longues années, guerroient à la pointe d'Atjeh (Sumatra) dans des conditions très défectueuses, ont été à certaines époques fort éprouvés par le béribéri. Pareillement, lors de la construction du chemin de fer de Panama à Colon, le béribéri a fait de nombreuses victimes parmi le personnel européen. Tout ce qui met le blanc en état de moindre résistance accroît sa réceptivité. « Pour moi, dit Bourguignon, je puis affirmer que je n'ai pas vu survenir un seul cas de béribéri, chez un blanc, sans antécédents d'impaludation plus ou moins grave. Parfois les symptômes paralytiques sont survenus brusquement après un accès de fièvre ».

Le sexe. — Le béribéri est beaucoup plus fréquent chez l'homme que chez la femme. Celle-ci n'est atteinte que dans la proportion de 8;,7 °/o» 1^ '^/o' 20,6 7o> suivant les statistiques.

Si le béribéri est incomparablement plus rare chez la femme que chez l'homme, c'est que la vie féminine est au foyer, en dehors des grosses

agglomérations. Mais quand la femme se trouve exposée aux conditions béribérigènes, dans les écoles, les prisons, les fabriques, par exemple, elle est souvent atteinte. Elle ne possède donc pas une immunité réelle. Baelz donne un exemple qui montre bien l'influence du milieu. Dans une école de jeunes filles, à Tokio, l'endémie fut assez sévère sur les internes, tandis que les externes restèrent indemnes.

Vergnaud, au cours d'une épidémie qui sévit dans un couvent de religieuses annamites situé à Cboquan, près de Saigon, a compté 3i cas sur un total de 4o femmes.

Les fatigues qui accompagnent la grossesse et l'accouchement appellent souvent à leur suite le béribéri. C'est presque une exception, disent Baelz et K. Miura, qu'une femme ait une première atteinte de béribéri en dehors de cette période.

L'âge. — Le béribéri est surtout commun chez les adultes, en particulier de i5 à 3o ans. Il est rare dans la vieillesse, plus rare encore dans la première enfance. Grimm pense que le jeune âge possède une immunité presque absolue. Toutefois Hirota (de Tokio) a observé, chez des enfants allaités par des femmes béribériques, des accidents qui cessaient promptement par le changement de nourriture. Il attribue ce béribéri des nouveau-nés à une intoxication par le lait de la nourrice (').

(1) HiuoTA. — Ceniralbl. f. inn. Med , 23 avril