ANALYSE DES SYMPTÔMES

Ils sont infiniment variés. Les signes cardinaux sont l'anesthésie, la parésie, l'anasarque, les (roubles cardio-respiratoires.

Ils portent sur la sensibilité objective et sur la sensibilité subjective.

Les premiers se traduisent par des anesthésies, ou plus exactement par de Vhypoesthésie tactile, douloureuse et thermique.

Ces hypoesthésies ne sont pas absolument constantes ; cependant elles sont souvent le signe initial et révélateur. Leur valeur séméiologique est donc très grande. Fugaces au début, elles ne tardent pas à devenir permanentes. Mais leur intensité peut varier dans la même journée. Il n'est pas rare qu'elles soient plus accusées le /'matin au réveil que le soir, qu'elles soient plus X évidentes par les temps froids et humides que dans la saison chaude.

Les premiers îlots d'hypoesthésie cutanée sont disposés symétriquement sur les membres inférieurs vers leur extrémité libre, soit au niveau du dos des pieds et des orteils, soit au niveau de la face interne des mollets. Parfois cependant, et

surtout au début, la répartition de l'anesthésie est passagèrement asymétrique et irrégulière (*),

Les placards iniLiaiix s'étalent et se fusionnent plus ou moins rapidement en une nappe uniforme d'insensibilité. Le pied est alors chaussé d'une botte d'anesthésie qui se termine à la hauteur des chevilles, des genoux ou des cuisses ; sa limite n'est jamais brusque, comme celle des anesthésies d'origine hystérique ou syringomyélique ; il existe une manchette de transition au niveau de laquelle la sensibilité devient graduellement normale. Cette limite est, en général, perpendiculairement à l'axe du membre.

Pourtant lorsque l'hypoesthésie remonte très haut sur le tégument, la ligne de démarcation est très oblique, de sorte que la partie supéroin terne des cuisses et les plis inguinaux sont excitables alors que la région trochantérienne est déjà envahie par l'insensibilité. Plus l'anesthésie gagne en surface, plus elle se prononce dans les régions tout d'abord atteintes. Pour acquérir une notion rapide mais suffisante delà topographie des troubles sensitifs, il convient de faire des piqûres en série linéaire, de bas en haut, sur toute la longueur du membre, puis de tracer avec l'aiguille des cercles perpendiculaires échelonnés à diverses hauteurs. Par ce procédé très simple,

(1) La diminution de l'acuité tactile peut être mesurée au moyen d'un compas, dont les branches doivent être d'autant plus écartées l'une de l'autre, pour obtenir la double sensation, que l'anesthésie est plus accusée.

on arrive à dégager celte règle qui ne souffre pas d'exception : L'anesUiésie du béribéri va en décroissant de l'extrémité libre du membre vers la racine, et elle est plus accentuée sur son versant externe que sur son versant interne.

Pendant que l'anesthésie s'affirme aux membres inférieurs, elle apparaît aux mains, en premier lieu sur la face dorsale des doigls ou sur leur extrémité libre. Je l'ai vue couvrir les deux dernières pbalanges de l'auriculaire et remonter de moins en moins baut sur les autres doigls jusqu'au pouce dont l'extrémité libre n'était insensible que sur un centimètre de hauteur seulement.

Bientôt l'hypoesthésie dessine un gant sur chaque main, puis elle dépasse les poignets, gagne les coudes et atteint parfois les épaules.

Cette disposition pseudo-segmentaire, sous forme de botte ou de gant à limites peu précises, ne correspond pas à la zone de distribution périphérique d'un tronc nerveux, d'une racine spinale ou d'un segment médullaire ; par sa topographie, celte anesthésie est identique, comme on le voit, à celle des polynévrites d'origine toxique ou infectieuse.

Tel est, en général, le mode de progression et de répartition des troubles sensitifs dans le béribéri, mais les anomalies ne sont pas rares. A l'examen d'un béribérique, j'ai constaté que la zone d'anesthésie était très exactement circonscrite à la moitié externe des deux mains. Sur la

gauche, la ligne de séparalion passait, sur les faces dorsale et palmaire, par l'axe du médius et de la main, coupait le poignet et atteignait le bord externe de l'avant-bras à l'union de son quart inférieur et de ses trois quarts supérieurs ; su r la main droite, la disposition était la même, si ce n'est qu'à la face palmaire la ligne de séparation coïncidait avec l'axe de l'annulaire et non du médius.

Sur un autre malade, les mains étaient hypoestésiques, sauf deux étroites bandes linéaires situées, à la face dorsale, dans l'axe du médius et de Fannulaire.

Très souvent, Tanesthésie béribériqueest diffuse et plus ou moins généralisée à tout le tégument. Cela s'observe dans les cas anciens, quand les troubles sensitifs, d'abord localisés aux membres, se propagent graduellement au tronc. L'anesthésie affecte alors la forme vestimentaire. Je l'ai vue, chez unbéribérique avancé, couvrir l'extrémitécéphalique, le cou, les membres supérieurs et dessiner un large plastron au-devant du thorax. Sur un autre béribérique, la presque totalitédu corps était revêtue d'un manteau d'anesthésie. La sensibilité, très émoussée sur les quatre membres, mieux conservée sur le tronc, ne subsistait intacte que sur la partie supérointerne des cuisses, les plis inguinaux et la région lombo-fessière (^). La dissémination des

(1) Souvent, alors même que l'anesthésie est fort étendue, la sensibilité persiste intacte à la paume des mains, à la plante des pieds, aux aines, aux aisselles et aux organes génitaux.

troubles seiisitifs peut se faire d'emblée et sans ordre, elle n'obéit alors, en apparence, à aucune règle. Des placards d'anesthésie, parfois très étendus, couvrent le ventre, la poitrine, les omoplates ou se groupent sur les joues et le menton. Une zone d'insensibilité pêribuccale est considérée comme un indice de valeur ; mais, d'après mes recbercbes, je tiens ce signo pour fort inconstant.

En général, l'bypoesthésie douloureuse ou thermique est calquée sur l'bypoesthésie tactile, sans qu'il y ait toutefois superposition exacte. Car l'une des modalités sensitives peut être beaucoup plus atteinte que les autres. Chez tel béribérique, Tanesthésie au froid figure une bottine ne dépassant pas les malléoles, tandis que l'analgésie représente une botte atteignant le genou. Sur tel autre malade, la thermo-anesthésie prend la forme d'une guêtre, alors que l'anesthésie tactile et douloureuse intéresse à la fois la jambe et le pied. Chez un troisième, les membres inférieurs sont exempts d'analgésie et cependant la sensation de température est abolie à leur niveau. Ailleurs, c'est l'hyperesthésie pour le froid ou pour le chaud qui prédomine sur des régions analgésiques ou douées de sensibilité tactile et douloureuse (*).

Sans être notablement diminuée, la sensibilité peut être pervertie. Les béribériques ont sou-

(1) Scheube mentionne la perte de la sensibilité farado-cutanée.

vent l'illusion qu'une mince étoffe enveloppe une partie de leur corps et l'isole du monde extérieur ; ils se plaignent que les objets ambiants ne peuvent pas entrer en con<act direct et immédiat avec leur surface cutanée. Ils sont sujets à d'autres erreurs, et prennent volontiers le froid pour le chaud.

Sur les régions dont la sensibilité est profondément modifiée, la notion de topographie est souvent obtuse ou fautive. En ce cas, le malade localise toujours la sensation perçue en un point du membre situé au-dessus du point excité.

Dans les cas extrêmes, le béribérique n'a plus la notioij de position, il n'a plus conscience de l'attitude qu'on donne aux divers segments de ses membres, il ignore si ses jambes sont entrecroisées, si ses doigts sont étendus ou fléchis.

Ld notion du relief est ordinairement émoussée, et beaucoup de béribériques sont incapable? de reconnaître la nature du sol qui les supporte, phénomène complexe dû à la perte simultanée du tact, des sensations de pression et de température.

Les troubles subjectifs de la sensibilité dont se plaignent les béribériques sont d'une infinie variété et d'une grande richesse d'expression : sensation de piqûre, de brûlure ou de morsure, de fourmillement analogue à celui que produirait un insecte ou un ver rampant sur la peau; sensation de froid ou de vêtement mouillé, sensa-

tion de gonflement, de distension de toute l'enveloppe cutanée.

Parmi les symptômes les plus pénibles du béribéri, la première place appartient à la sensation de barre èpigastriqite dont l'acuité devient intolérable dans la forme cardio-pulmonaire. Non moins torturante, mais plus rare, est une douleur vertébrale fixe, lérébrante comme le clou hystérique et que réveille ou exaspère la percussion.

Plusieurs fois, j'ai vu des malheureux en proie à ces souffrances aussi poignantes que celles du tabès, pousser, aux approches de la mort, des hurlements de douleur.

Les patients se plaignent souvent d'avoir le corps pris dans un corset enserrant la poitrine, ou les articulations des membres broyées dans un etau. La muqueuse bucco-pharyngée est parfois manifestement hyperesthésiée. Les médecin s japonais signalent la sensation de poivre sur la langue qui importune beaucoup de béribériques. Plusieurs des malades soumis à mon observation avaient de ladysphagie; ils redoutaient le moindre attouchement au niveau de la voûte palatine, de la langue ou des gencives. La cause de ces vives douleurs ne pouvait pas être rapportée à un état inflammatoire, car il n'y avait aucune trace d'angine, de gingivite ou de glossite. Un certain nombre de béribériques accusent une sensation , de boule rétio-sternale, probablemeut due au ! spasme de Toesophage.

B. TROUBLES MOTEURS

Dès lo début de la névrite béribérique» les muscles qui vont être frappés d'impotence sont déjà douloureux. Ils sont le siège de crampes qui surviennent parfois à l'occasion des mouvements, mais qui sont encore plus intenses la nuit, dans le relâchement complet. Il suffit de percuter le tendon d'Achille, de redresser le pied ou le genou, pour que le malade accuse une douleur plus ou moins vive, soit dans le mollet, soit au niveau des tendons qui limitent le triangle supérieur du creux poplité. La pression sur les jumeaux, sur le triceps crural, sur les masses musculaires de l'avant-bras, sur les éminences thénar et hypothénar, éveille souvent des sensations pénibles. Les muscles larges du tronc, ceux qui remplissent les fosses sus et sous-épineuses, les pectoraux sont plus rarement hyperesthésiés. Quelques malades soumis à mon observation se plaignaient d'une douleur contusive généralisée et la malaxalion de tous les muscles explorés était intolérable.

Les modifications que subissent les réflexes musculaires et cutanés doivent être rangées parmi les signes les plus précoces de la névrile béribérique. Au stade initial, certains observateurs, Pekelharing et Winkler, et plus récemment Grimm, ont constaté une exagération de

TROUBLES MOTEURS 3f

la réflectivité. Baelz et K.Miura estiment qu'au début de la forme légère, le réflexe rotulien est exagéré dans la moitié des cas. Mais cette exagération, si tant est qu'elle soit constante, est fugace et transitoire. Avec la majorité des auteurs, je tiens la diminution puis l'abolition des réflexes pour la règle, et j'accorde à ce signe une grande valeur séméiologique. Pendant toute l'évotion de la maladie, la percussion du tendon rotulien n'éveille aucun mouvement involontaire. Quand les réflexes réapparaissent, on est autorisé à penser que la névrite est en voie de guérison.

La répartition des paralysies est, pour ainsi dire, calquée sur celle des anesthésies. En général, les membres inférieurs sont atteints avant les supérieurs. La paralysie se cantonne d'abord dans les extenseurs des pieds et des orteils, puis elle gagne les autres muscles, atteignant en dernier lieu les fléchisseurs et les adducteurs de la cuisse dont la contractilité survit longtemps. Peu après Tapparition des troubles parétiques au pied et à la jambe, les mouvements de la main et du poignet deviennent difficiles.

La paralysie affecte ordinairement une disposition symétrique sans être toujours au même degré dans les membres homologues. Les segments atteints restent flasques. On a signalé, il est vrai, des exceptions à cette règle, mais l'existence de la contracture ne me paraît pas prouvée, car l'hyperexcitabilité à la phase initiale et la rétraction des muscles antagonistes qui suit les amyotro

phies peuvent donner lieu à des erreurs d'interprétation. En tout cas, si la paralysie spasmodique s'observe dans le béribéri, elle est tout à fait insolite.

L'intégrité presque constante des muscles delà face, des yeux, de la langue, de la gorge et du larynx, est un signe négatif important de la polynévrite béribérique (\).

Pour bien analyser les symptômes parétiques, il faut faire asseoir ie malade sur le bord d'une coucbelte un peu élevée. On voit alors les deux jambes émaciées pendre inertes, la pointe des pieds dirigée vers le sol. Le patient ne peut même pas redresser les orleils. Ce signe est précoce et il est capital, car de celle attitude vicieuse découle la plupart des incorrections de la démarche.

Si l'on saisit l'une des jambes, et qu'on lui imprime des secousses, le pied ballotte passivement en tous sens, sans que le malade j)uisse s'opposer à ces mouvements désordonnés.

S'il s'agit de la forme sèche, dans laquelle les amyotrophies ne sont pas masfjuées par une infiltration œdémateuse, une gouttière longitudinale se creuse à la place du relief que font normalement les muscles à la région antéroexterne de la jambe. Plus tard, les mollets fondent et les cuisses elles-mêmes se décharnent.

Le sujet, dans la station debout, élargit ins-

(1) Baelz, Scheube ont mentionné la paralysie du récurrent.

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tincliveaient sa base de sustentation, il dispose ses pieds en éqaerre pour assurer sa stabilité, mais il n'y parvient pas. Bien que le signe de Romberg n'appartienne pas au béribéri, on observe dans cette névrite, comme dans les autres pseudo-tabès, un état oscillant qui pourrait le simuler à un examen superficiel. En effet, par suite de l'impotence des extenseurs abducteurs, les pieds roulent et versent sur leur bord externe. Aussi beaucoup de sujets, quand ils sont debout, ne peuvent rester en repos, ils doivent à tout instant piétiner sur place pour garder l'équilibre.

La démarche est lente, pénible, malaisée. Le béribérique ne progresse qu'au prix d'efforts considérables et c'est par le contrôle constant des yeux qu'il arrive à éviter les obstacles. Aussi 4ie peut-il faire une centaine de pas sans accuser une fatigue rapide et excessive.

Quand l'impotence est encore peu accusée, la marche est à peu près correcte, mais les membres se meuvent lourdeynent. Il semble, suivant une comparaison très juste, que le malade traverse un gué, dont l'eau monte jusqu'à la hauteur de ses genoux.

Si la paralysie des extenseurs, bien que marquée, est encore incomplète, le béribérique marche en fauchant légèrement. Si le pied ne peut plus se redresser, le type habituel de la démarche est celui des pseudo-tabès consécutifs aux polynévrites. C'est le steppage. Dans un

Jeaxsklmb — Le Béribéri 3

premier temps, le paralytique relève fort haut le genou pour éviter de heurter ses orteils, puis il projette brusquement le pied en avant, et, dans un troisième temps, il le laisse retomber tout d'une pièce sur le sol. Dans les hôpitaux d'Extrême-Orient, tout béribérique encore en état de marcher, est armé d'un long et solide bâton qu'il place entre ses deux jambes très écartées. Autour de ce point d'appui, comme pivot, il décrit avec l'une de ses jambes, tout en steppant, un arc de cercle, puis il reporte le bâton en avant et exécute un mouvement analogue de circumduction avec le membre du côté opposé.

Quand la paralysie des extenseurs passe à l'état chronique, la rétraction des antagonistes, du tendon d'Achille, en particulier, fixe le pied en varus équin. De là, un type de locomotion très spécial : le patient marche sur la pointe du pied, les orteils redressés en griffe rétractile, le talon haut.

Pendant que les troubles de la démarche s'accentuent, la pçiralysie gagne les membres supérieurs.

Tout d'abord, les inouvemenls de la main et des doigts deviennent moins prompts, moins précis, moins étendus. Le malade ne peut plus exécuter les actes qui exigent un peu d'adresse. Il éprouve une grande difficulté à boutonner ses vêtements et, souvent, il n'y parvient qu'en s'aidant de la vue, car à la parésie s'associe généralement une anesthésie de la pulpe des

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doigts. Dès cette période, la fatigue musculaire succède au plus léger effort. îl n'existe encore aucune attitude vicieuse, mais rinsuffisance de la contractilité est déjà évidente. Le sujet ne peut relever le poignet qu'imparfaitement quand on s'oppose à ce mouvement et le dynamomètre accuse une diminution considérable de la force musculaire. Plus tard, les mains, incapables d'exécuter aucun mouvement actif, pendent verticalement au bout des avant-bras flécbis et maintenus en pronation.

L'amyotropbie poursuivant son œuvre, les reliefs s'effacent et des gouttières se creusent. La fonte des éminencestbénar et hypotbénar transforme le creux palmaire en une palette absolument plane, soulevée par les cordes tendineuses desfléchi-âseurs; un sillon profond occupe l'espace comblé à l'état sain par le premier interosseux dorsal. Le pouce, attiré en arrière par la' tonicité des antagonistes, rentre dans le rang et se place sur le même plan que les autres doigts.

Parmi les divers types de griffe que le béribéri peut réaliser, les plus habituelles sont les suivantes :

a) La griffe en crochet, dans laquelle les phalangettes et les phalangines des quatre derniers doigts sont fléchies, tandis que les premières phalanges sont en extension naturelle sur les métacarpiens.

h) La griffe rètractile, qui ne diffère de la

précédente que par l'extension exagérée des premières phalanges sur le métacarpe.

Dans l'un et l'autre type, la flexion dans les articulations interphalangiennes va en s'accroissant régulièrement, depuis l'index jusqu'à Tauriculaire. Au débul, ces altitudes anormales sont réductibles, mais si elles persistent longtemps, la rétraction des tendons et des ligaments les rendent définitives.

Quand la névrite s'étend à la racine des membres et au tronc, le béribérique confiné sur sa natte est réduit àl'immobilité presque absolue. Veiit-il se mettre sur son séant, il n'y parvient qu'on exécutant toute une série de mouvements compliqués. H se couche d'abord sur le côté et se soulève sur le coude, puis, avec la main restée libre, il s'accroche au cadre de la couchette qu'il prend comme point fixeet arrive ainsi à détacher le tronc du plan du lit. Cela fait, il se redresse, comme les sujets atteints de paralysie pseudohypertrophique, en grimpant pour ainsi dire avec ses mains le long de ses membres inférieurs. Pour passer de la position assise dans le décubitus, il se tourne de nouveau sur I3 côté, et se laisse choir sur sa natte en prenant point d'appui sur ses mains pour modéier la chute. Quand les membres supérieurs refusent tout service, le malheureux s'écroule sur sa couchette comme une masse inerte.

Au stade ullime, l'état du malade est réellement lamentable. Il peut tout au plus mouvoir

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faiblement ses orleils et faire glisser son lalon sur le plan du lit en fléchissant quelque peu la cuisse sur le bassin. L'extension de la paralysie aux muscles du tronc gêne considérablement le jeu des viscères. L'atonie de la sangle abdominale rend la constipation habituelle et la défécation très laborieuse ; l'inaction des muscles qui actionnent la cage thoracique entrave les mouvements respiratoires, l'expiration est incomplète, la voix faible, les réflexes tels que la toux et l'éternuement ne sont qu'ébauchés. La vie du malade est à la merci de la moindre complication pulmonaire.

Aux souffrances physiques se joint la détresse morale. Qu'on se figure la situation d un infortuné dont l'intelligence est entière, mais dont le corps inerte n'obéit plus aux injoactions de la volonté. Qu'on se représente les angoisses de cet être, témoin de sa déchéance progressive, qui ne peut s'alimenter, se mouvoir et satisfaire ses besoins les plus naturels, sans l'aide d'aulrui, et l'on conçoit sans peine qu'il appelle de tous ses vœux la mort libératrice.

Dans le béribéri, comme d^ailleurs dans les y autres névrites, les réactions électriques des nerfs et des muscles sont variables. 11 n'existe aucune formule spéciale et constante dont le diagnostic puisse tirer profil. Mais l'élude de ces réactions n'est pas inutile, même au point de vue pratique, car elle donne sur l'état de la fibre musculaire de précieuses indications dont

le clinicien doit tenir compte pour établir le pronostic.

D'après Scheube, en général, la diminution de l'excitation galvanique des nerfs et des muscles, même dans les formes les plus bénignes, est démontrable dès les premiers jours qui suivent le début apparent de la maladie, c'esl-à-dire à une époque où il n'y a encore aucune trace d'atrophie musculaire. Dans quelques groupes musculaires soumis à l'excitation galvanique directe, la contraction subit une modification qualitative^ elle devient paresseuse et la secousse de fermeture au pôle positif est plus forte que la secousse de fermeture au pôle négatif. Dans certains faisceaux très gravement intéressés, l'excitation galvanique des muscles peut être toialement abolie.- L'excitation fai^adique des nerfs et des muscles diminue plus rapidement et se perd plus tôt que la galvanique. En cas d'amélioration, le retour du mouvement précède ordinairement laréappariîion des réactions électriques normales.

Pekelharing et Winkler, outre la simple diminution de l'excitabililé des nerfs et des muscles pour les deux sortes de courants, ont observé la réaction de dégénérescence partielle ou complète. D'après eux, l'affaiblissement de l'excitabilité directe et indirecte du muscle tibial antérieur est un des phénomènes objectifs les plus précoces, car il devance la perle de la sensibilité et du mouvement. Eijkman a obtenu des ré-

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sultats qui concordent avec ceux de Pekelharing et Winkler.

^ Baolz conclut de ses recherches que la réaction des muscles au courant induit est diminuée, qu'elle est également affaiblie et parfois tout à fait nulle au courant continu et que, le plus souvent, la réaction de dégénérescence existe. D'après la position du pied et des orteils, affirme cet auteur, on peut déjà soupçonner quelle sera la réaction électrique. Si le pied peut se fléchir légèrement dans l'articulation du cou-de-pied, il ne s'agirait que d'une diminution de l'excitabilité électrique. Si lesorleils peuvent s'étendre, tandis que le pied est incapable de se mouvoir, les muscles donnent la réaction partielle de dégénérescence; enfin, si les orteils et le pied ne peuvent esquisser aucun mouvement, l'excitation des masses musculaires se traduit par la réaction complète de dégénérescence.

L-excitabilité mécanique diminue, d'après Scheube, à mesure que la paralysie s'accroît, mais elle survit néanmoins à l'excitabilité électrique. Pekelharing et Winkler ont obtenu, d'autre part, par la percussion des muscles, une contraction idio-musculaire, ce qui est un indice d'épuisement. L'exagération de l'excitabilité mécanique qu'ils ont fréquemment observée était souvent associée à une augmentation de l'excitabilité galvanique directe

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