A) LE SYNDROME DE L'ICTÈRE PAR RÉTENTION
C’est un ictère total; colorant peau et muqueuses, d'intensité variable : jaune clair, jaune foncé, safran, pouvant même prendre un aspect olivâtre, noirâtre à la fin.
Les urines sont foncées, contenant pigments (réaction de Gmelin et Grimbert) et sels biliaires (réaction d’'Hay et Pettenkoffer).
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Les selles sont décolorées, blanchâtres, « mastic »; symptôme essentiel, mais qui peut exceptionnellement manquer, être passager, ou disparaître au cours de l’évolution de la maladie.
A cet ictère il faut adjoindre quelques symptômes fonctionnels secondaires, traduisant la rétention pigmento-saline :
— le prurit, constant souvent extrêmement important, intolérable, entraînant l’insomnie;
— la bradycardie, plus rare, modérée;
— la xanthopsie, qui a été notée une ou deux fois.
L'examen physique va de plus reconnaître un symptome fondamental, en faveur de l’ictère par rétention; l’hépatomégalie.
Le foie est toujours augmenté de volume. On percute son bord supérieur en place. Son bord inférieur est facilement perçu à la .palpation, débordant habituellement largement le rebord costal, de deux à trois travers de doigt, ou même un travers de main, ou davantage. Sa surface est lisse et la palpation la plus attentive ne décèle ni irrégularité, ni bosselure. Sa consistance est normale. Il est un peu douloureux à la palpation. Son bord inférieur est régulier, il n’est pas tranchant.
L'examen de l’abdomen va encore mettre en évidence un symptôme de grande importance : l’augmentation de volume de la vésicule biliaire, cliniquement appréciable dans la majorité des cas. Au début elle peut ne donner qu’une impression d’empâtement profond. Elle est perçue au-dessous du bord inférieur du foie, souvent déplacée en bas et en dehors. C’est une masse tendue rénitente. Elle est de forme allongée ou arrondie; ses dimensions sont variables, de la grosseur d’un poing à celle d’une orange ou davantage. Elle suit les mouvements respiratoires comme le foie lui-même. Elle est
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mate à la percussion, et sa matité se continue avec celle du foie.
L'augmentation de volume de la vésicule peut être perçue dès le premier examen ou seulement plus tard. Elle est parfois masquée par l’hépatomégalie, ou par la défense pariétale. Elle est un signe capital en faveur de la nature néoplasique de l’ictère (loi de Bard et Pic).
Tel est l’aspect de l’ictère du cancer de l’ampoule de Vater: ictère par rétention avec augmentation de volume de la vésicule biliaire. k
:B) EVOLUTION DE L’ICTÈRE. — L’évolution de l’ictère se fait suivant deux modalités. Ainsi peut-on décrire :
— une forme à ictère intermittent; — une forme à ictère continu.
Forme à ictère intermittent
e C’est la forme la plus fréquente.
La première poussée est de durée très variable ; plusieurs jours, plusieurs semaines, plusieurs mois; l’ictère va rétrocéder; les téguments deviennent moins jaunes, les selles se recolorent, tandis que l'appétit et les forces reprennent.
La rémission peut être complète. Il existe des observations où le malade a pu reprendre un travail pénible et se croire tout à fait guéri. Habituellement cependant il persiste du subictère des conjonctives, un peu d’asthénie, quelques troubles digestifs. Souvent même il s’agit de simple atténuation. Les téguments restent légèrement teintés, les selles partiellement décolorées, les urines foncées. La rémission se poursuit quelques semaines, quelques mois au plus.
La rechute survient. Les symptômes réapparaissent souvent plus rapides et plus marqués que la première
(re fois, pour devenir définitifs Ou bien une nouvelle rémission se produit.
Mais à partir d’un certain moment, la rémission devient de moins en moins complète, et la jaunisse va finir par s'installer définitivement. Elle prend alors les caractères de l’ictère continu. IL devient extrêmement foncé, olivâtre, les urines sont presque noires, les matières entièrement décolorées.
L’intermittence de l’ictère est un des traits cliniques les plus particuliers du cancer vatérien. Décrit pour la première fois par Stokes, signalé par Féréol, par Pilliet, ce symptôme a été surtout étudié par Rendu, puis par Hanot dans leurs observations publiées à la Société Médicale des Hôpitaux en 1896, à quelques semaines d'intervalle. Les auteurs s'accordent pour faire de ce phénomène un des maîtres symptômes du cancer de l’ampoule de Vater et cherchent à l’expliquer. Hanot pense que la variabilité est due à la contraction spasmodique du sphincter d’Oddi; Rendu croit que les variations de turgescence et de vascularisation du cancer libèrent ou obstruent alternativement la lumière cholédocienne. Pour M. Carnot, le rôle essentiel est joué par le sphacèle du néoplasme et l’élimination de bourgeons friables qui libèrent l’orifice.
Il est à noter que l’on peut observer de fausses rémissions de l’ictère où la recoloration des selles est due en réalité à l’hémorragie digestive (M. Moreau).
Forme à évolution continue
Dans cette forme, l’ictère une fois installé ne fait que s’accroître. Il suit une marche progressive pour devenir de plus en plus foncé, sans rémission aucune, sans ‘arrêt dans l’évolution. La peau passe du jaune clair au jaune verdâtre et finit par devenir véritablement noirâtre. Le
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prurit est intolérable. Les selles sont entièrement décolorées.
A la fin les selles peuvent se recolorer. La présence.
de stercobiline ne peut guère s'expliquer par une désoblitération du cholédoque, à une phase aussi avancée de la maladie. Vedel, Giraud et Puech la rattachent « au fait que dans cet ictère intense les sécrétions intestinales, comme toutes les humeurs organiques, étaient imprégnées de pigments ».
H. - Troubles digestifs
Îls sont constants. Nous ne ferons que signaler les vomissements, la constipation, pour insister sur trois symptômes :
1° Les modifications de l'appétit : l'anorexie est parfois le premier symptôme. Elle peut être élective pour les viandes et les graisses, ou globale. Mais, l'appétit veut être conservé pendant toute la durée de la maladie.
Il existe parfois des vomissements fétides et de la fétidité de l’haleine. :
2° La diarrhée : décrite par Josse en trois types.
Type initial accompagnant l’ictère et généralement peu importante (cas de Féréol).
Type moyen, contemporain de la période d'état ; diarrhée fréquente, tenace, retentissant gravement sur lPétat général (cas de Hanot, Rendu, Rimbaud et Anglada). .
Type terminal : le plus fréquent.
La diarrhée, « accident insolite au cours d’un ictère par rétention » devra orienter le diagnostic vers le cancer de l’ampoule de Vater.
Mais le symptôme est moins fréquent que ne le pensaient les premiers auteurs. Aussi son importance s’efface-t-elle devant celle des hémorragies intestinales.
3° L'’hémorragie intestinale. — C’est un melœna occulte qui demande à être recherché après les précautions d'usage, Ce symptôme d’une très grande fréquence a été signalé par Aynaud (1907) et bien étudié par Cade (1909). « Il signe la présence d’une ulcération-du tube digestif ou d’un de ses diverticules »,
Il est à noter que dans l'intervalle des poussées de lictère, l’hémorragie persiste, prouvant que laffection n’est nullement guérie.
La présence constante de sang, trouvé à des examens répétés des selles au cours d’un ictère chronique par rétention, est un élément essentiel en faveur du cancer de l’ampoule de Vater. Cependant la découverte de sang dans le liquide retiré par tubage duodénal- a plus d'importance encore, en localisant de façon précise la lésion qui saigne. Beaucoup plus rarement c’est une hémorragie macroscopique. Les selles sont abondantes, noirâtres, poisseuses ; les signes généraux sévères. L’hémorragie peut être mortelle (Rendu).