A). LES FORMES FÉBRILES AIGUÉS
Elles réalisent l'aspect d’une infection grave primitive des voies biliaires.
Nous donnerons d’abord les observations de formes fébriles aiguës relevées dans la littérature française, puis une description d'ensemble.
a) Observations 1° Le premier type clinique de forme fébrile aiguë est donné par le cas de MM. J.-Ch. Bloch, Carol et Lafitte, publié en 1936, dans les Archives des Maladies de l'Appareil Digestif. i
Il simule une angiocholite aiguë d'emblée
O8s. I. — (MM. J.-Ch. Bloch, Caroli, Lafitte)
Per. Adolphe est un malade de 41 ans hospitalisé pour la première fois, salle Saint-Come, à l’Hôtel-Dieu, le 23 février 1934.
Ce malade à été adressé à l’un d’entre nous avec le diagnostic d’angiocholite ictérigène.
La maladie s’est manifestée d’abord par de grands accès pseudo-paludéens fébriles, ayant débuté six mois auparavant, d’abord espacés, puis de plus en plus rapprochés. À partir du mois de janvier, ils entraînent l'apparition d’un ictère qui devient de plus en plus foncé ; jamais il n’y eut de coliques hépatiques véritables, cependant l’évolution de la maladie évoquait plutôt pour nous l’idée d’accident bilio-
septique gteffé sur une lithiase latente, que celle d’une sténose néoplasique des voies biliaires.
Le malade est opéré le 24 février 1934. On trouve des lésions de cholécystite et de péricholécystite intense. On ne sent pas de calcul cholédorien. et on pratique une cholécystostomie, Cette intervention amène la chute de la fièvre, une remarquable amélioration dans l’état général et une
disparition complète de l'ictère. Néanmoins, les selles restent décolorées.
L’exploration lipiodolée post- opératoire montre la dilatation de la voie biliaire principale et un obstacle situé au niveau de l’ampoule de Vater, ce qui décide à intervenir directement sur cefte rég'on.
La nouvelle intervention est pratiquée le 2 octobre 1934. Le compte rendu opératoire note
« À l’exploration du duodénum, on ne trouve rien qui permette de penser à un cancer. On conclut à une sténose scléreuse d’origine inflammatoire. L’ampoule de Vater se laisse dilater par des bougies passées à travers le cholédoque et passant dans le duodénum. On termine l’opération en laissant un drain perdu dans le cholédoque passant dans le duodénum à travers l’ampoule de Vater. » Le malade s'améliore d’une façon considérable; mais en janvier 1955 il élimine son drain dans ses selles, l’ictère se reproduit.
Et en mai 1935, au cours d’une troisième opération, on fait une cholécysto-gastrostomie, La jaunisse disparaît, mais l’état général continue à s’altérer.
Le malade est alors passé dans le service de M. Carnot. Un examen radiologique du duodénum met en évidence un aspect anormal de la moitié supérieure de la deuxième portion. Le malade mourut le 10 mars 1936, 2 ans et demi après le début, après avoir présenté une sténose duodénale, et de l’ascite. L’autopsie montra l’existence d’un cancer vatérien ayant envahi Ia moitié supérieure du deuxième duodénum et la partie ayoisinante du pancréas.
En résumé, voilà un cancer de l’ampoule de Vater dont l’unique manifestation clinique a été, pendant les cinq premiers mois de l’évolution, une fièvre élevée oscillante pseudo-paludéenne, et lorsqu’au bout de ce temps, l’ictère s’installe, on est amené à penser à une infection biliaire probablement en rapport avec une lithiase du cholédoque. k
L'intervention confirme l'infection biliaire, mais infirme la lithiase.
La cholangiographie post-opératoire situe l’obstacle au niveau de l’ampoule de Vater. Mais au cours de l’in-
tervention uitérieure, la palpation n’a pu révéler le
minuscule cancer, cause d’accidents infectieux aussi sévères. Seule, la duodénotomie aurait pu le découvrir.
Les interventions successives en parant au danger d'infection ont permis une survie de 2 ans et demi. C’est au bout de cette longue échéance que le développement du néoplasme a entraîné la mort pas sténose duodénale.
2° Un deuxième aspect de forme fébrile aiguë du cancer vatérien est donné par deux observations tout à fait superposables : le cas que nous rapportons et celui de MM. Caroli, Levy-Brühl et Raynaud. Ils ont évolué tous deux sous l’aspect d’une infection septicémique. L’infection, plus grave encore que dans le type décrit, touchait à la fois les voies biliaires, le foie, les reins, créant ainsi un tableau d’hépato-néphrite :
Voici d’abord notre observation :
OBs. II
Mme Des. Alice, âgée de 44 ans. est hospitalisée à Bicêtre le 1° avril 1939, dans le service de M. le Professeur Moreau, pour un ictère fébrile d'apparition récente. Son début remonte à trois semaines auparavant, progressif, sans phé-
nomènes douloureux adjacents sous forme d’un ictère d’abord léger qui a foncé progressivement. Le seul trouble concomitant a été de la fièvre d'emblée élevée à 39° et persistant depuis en dessinant une courbe désarticulée entre 38° et 40° ; cette fièvre s’accompagnait par moments de frissons simulant un accès palustre.
A l’examen, l’ictère est intense, de couleur jaune d’or, colorant téguments et muqueuses. Il n’existe ni prurit, ni bradycardie.
Les urines sont peu abondantes et de couleur très foncée, presque noirâtre ; on y trouve les réactions de Hay et de Gmelin. Les selles sont colorées, jaune brunâtre ; la malade déclare qu’elles l’ont été depuis le début de la maladie.
La palpation abdominale est d'interprétation délicate ; on perçoit une réaction de défense au niveau de l’épigastre et de l’hypocondre droit qui gêne pour apprécier le volume du foie, et cette région est douloureuse à la palpation ; spontanément d’ailleurs la malade y perçoit une douleur vague, en barre. Il n’existe ni splénomégalie, ni ascite, ni œdème.
On est frappé par un état fébrile élevé qui oscille autour de 39°. La malade a maigri de plusieurs kilos, elle ne présente cependant ni asthénie importante, ni anorexie et répond parfaitement aux questions ; on ne trouve en particulier aucun antécédent de lithiase biliaire, la malade a toujours été jusqu’à maintenant bien portante. Un examen de sang révèle une anémie importante et une leucocytose légère.
Hématies, 2.060.000 ; hémoglobine, 40 % ; valeur globulaire, 1.
Anisocytose-Poïkylocytose-Polychromatophilie.
. Leucocytes, 17.400 ; polynueléaires neutrophiles, 84 ; polynueléaires éosinophiles, 1 ; grands mononucléaires, 4 ; moyens mononucléaires, 9 ; lymphocytes, 2.
La réaction de Wassermann est négative.
Une hémoculture fait pousser un colibacille que ion considère comme un germe de sortie.
L’urée sanguine est à 1 gr. 10. Il n’existe dans les urines ni sucre, ni albumine.
Le séro-diagnostic spirochétosique est négatif.
On pratique une radiographie de la région vésiculaire qui, à l’examen direct, ne montre aucune ombre calculeuse. Un tubage duodénal ramène quelques em° d’un liquide alcalin et sanglant, riche en germes.
Dans les jours qui suivent persistent fièvre élevée et ictère, celui-ci semblant même légèrement variable. L'urée sanguine s'élève à 2 gr. 10. Le 7 avril, l’ictère est franchement verdâtre.
Malgré l’impossibilité d'attribuer une étiquette étiologique à cet ictère fébrile, on décide de faire pratiquer ane cholécystostomie. Celle-ci est faite le 13 avril par le docteur Alain Mouchet : « Laparotomie sur le bord externe du muscle grand droit. Vésicule très distendue, ponction 150 gr., un peu d’ascite. Cholécystostomie. Vésicule fixée à la peau. »
Cette intervention ne fait pas tomber la fièvre, qui persiste les jours suivants à 39°, la bile coule abondamment par le drain, 3 à 400 gr. par jour et l’ictère éclaircit.
Le 17 avril apparaît un symptôme nouveau : la malade se plaint de sensation de corps étranger sublingual. L’examen local montre un aspect œdémateux du plancher de la bouche. Le lendemain les signes de l’angine de Ludwig sont manifestes devant l'association de signes généraux graves et des signes locaux : la fièvre monte à 39°,.le faciès est altéré, l’asthénie marquée ; localement on note un bourrelet œdémateux qui repousse la langue en arrière : la palpation montre l’induration ligneuse du plancher de la bouche. C’est ce phlegmon gangréneux qui entraîne la mort, le 20 avril.
AUTOPSIE. — Cancer de l’ampoule de Vater. Petite concrétion brunâtre ampullaire. Multiples microabcès escarrotiques dans le foie et les poumons.
