L'ÉTAT VERMOULU

Le nom d'état vermoulu a été donné par Pierre Marie à une « destruction limitée de la substance grise corticale avec production d'alvéoles ». Elle n'a guère été étudiée à notre connaissance que par Dougherty (1) ; encore cette étude est-elle surtout macroscopique. Cette destruction limitée est loin d'être exceptionnelle ; Dougherty l'a notée dans 2 % des cerveaux de vieillards de Bicêtre, nous croyons que c'est un minimum ; M. et Mme Déjerine l'auraient souvent observée ; d'après M. Dupré, Nissl et Alzheimer l'avaient également remarquée.

Cetle lésion est essentiellement sénile ; elle ne s'observe guère qu'avec l'atrophie sénile des circonvolutions, souvent avec l'encéphalite chronique sous-corticale de Binswanger (Dupré). Nous ne sommes pas sûr qu'elle ne se rattache pas par des intermédiaires à la " destruction corlicale » (Rindenverodung) sénile artérioscléreuse d' Alzheimer.

Cette lésion se présente sous forme de véritables ulcérations corticales, à bords irréguliers, polycycliques ou festonnés. Son siège de prédilection est le pôle orbitaire ou le pôle temporal, mais on peut en observer en toute région de la surface, ou au hioins sur les deux liers antérieurs de la convexité et de la base : on la voit plus rarement sur le cervelet. Sa dimension ne dépasse guère 2 ou 3 centimètres dans sa plus grande longueur, mais

(i) Dougljerty. Soc. de Neurol.. 1904.

elle n'atteint souvent qu'un demi centimètre ou moins. Mme Déjerine pense qu'elle peut s'observer dans le fond ou sur le bord des sillons. Nous ne l'avons vue, pour notre part, quà Vextrémilé des circonvolutions et sur la partie superficielle des sillons ; nous avons même été frappé de voir que, pour passer d'une circonvolution à la circonvolution voisine, la lésion ne pénètre pas dans

a a Fig. 24. — Deux Iliaques à'état vermoulu au niveau du lobe temporal (ligure publiée par Dougherty dans la Revue Neurologique en 1904).

le sillon intermédiaire, mais prend le chemin détourné du pli de passage le plus proche ; elle prend ainsi souvent une forme en V ; d'autres fois, l'extrémité de deux circonvolutions voisines est altérée isolément.

La méninge, souvent un peu épaissie, se déprime légèremen au niveau de l'ulcération, de sorte qu'à l'ouverture du crâne on est tenté de croire à un ramoUissemeiil. Dépourvue de la méninge, la plaque d'état vermoulu a généralement un aspect gris jaunâtre qui a dû souvent la faire prendre pour une « plaque jaune ».

La dépression n'est jamais très profonde ; sur une coupe on voit que la désintégration n'atteint généralement que la couche

grise, quelquefois la partie la plus superficielle de la couche blanche sous-jacenle. Cette coupe a un aspect gris jaunâtre et demi- translucide, comme gélatineux, assez caractéristique.

L'examen microscopique explique certaines de ces particularités. Sur une coupe perpendiculaire à la circonvolution dont l'état vermoulu occupe le somment, on voit qu'il se présente presque toujours sous la forme d'une dépression en tronc de cône, d'un cratère volcanique. Les bords en sont rnmces, formés par des languettes détachées de la couche corticale la plus superficielle, comme si celle-ci avait éclaté. Le sommet du cône s'enfonce plus ou moins dans l'axe du bouquet des fibres myéliniques qui s'épanouissent à l'extrémité d'une circonvolution. Les bords et le fond sont formés par une couche névroglique plus ou moins épaisse qui sépare la cavité des fibres nerveuses ; généralement cette couche névroglique est à mailles larges, formée surtout de fibrilles, contenant peu de cellules sauf vers le fond, vers la substance blanche ; quelquefois des paquets de fibres nerveuses arrivent jusqu'à la cavité même, où ils sont brusquement coupés.

Souvent, dans le voisinage immédiat, dans la couche grise ou dans la partie la plus superficielle de la substance blanche, on voit de petites cavités closes, à contours soit irréguliers et effilochés, soit plus souvent très réguliers, formant de petits kystes limités par des fibres nerveuses intactes, repoussées et tassées. Certaines de ces cavités, parmi les plus petites, contiennent un vaisseau, la plupart n'en contiennent pas, quelques-unes ont un contenu clair, vaguement granuleux, dans d'autres on voit de légers épanchements sanguins.

Si les coupes se rapprochent d'une extrémité de la lésion ou si elles portent sur des lésions très petites et très jeunes, on voit que la couche corticale superlicielle, celle des libres tangentielles, subsiste encore, et qu'au-dessous seulement, entre elle et la couche blanche, s'est faite une raréfaction considérable du tissu nerveux et du tissu névroglique ; cette raréfaction paraît progresser de la 2^ couche corticale grise vers la 6" et vers l'axe blanc. Ainsi se forme sous la couche du réseau d'Exner une véritable cavité kystique, à bords plus ou moins irréguliers, assez analogues aux cavités kystiques parfois observées au pourtour de la lésion.

Ce n'est que plus tard que la couche corticale étant atteinte pour sa part et très amincie, éclate pour ainsi dire ; le kysle se trouve alors translormé en ulcération. Cette évolution nous a paru manifeste dans bien des cas ; elle répond à l'aspect des languettes corticales effilées qui limitent les bords du cratère une fois la lésion complètement constituée.

Fig. 25. — État vermoulu : coupe microscopique d'une circonvolution, perpendiculaire à sa direction. Coloration de Weigert. — On voit la forme en coin, en cratère, de la lésion qui s'enfonce dans l'axe du bouquet des fibres myéliniques (i), les petits kystes (3) formés par des lésions accessoires sur les côtés de la lésion principale ; de plus, certaines libres paraissent interrompues en 2 pour repai'aître plus loin. (Dans la partie droite, se trouve une brisure artificielle de la coupe).

Dans un cas de lésion très petite et très jeune, nous avons trouvé le « kyste » sous-cortical conique contenant de très abondants corps granuleux ; dans la bande corticale très mince, déprimée, mais encore continue, on voyait d'abondants amas de pigment libre au voisinage immédiat de noyaux névrogliques ou lymphocytaires : c'était certainement la première phase de la formation des corps granuleux et de la désintégration de cette couche corticale.

La forme en coin à base périphérique de ces foyers de désintégration superiicieiie, leur limitation à la couche grise et à ia partie la plus périphérique de la couche blanche, c'est-à-dire surtout à la zone des plus petites artères provenant du réseau pie-niérien, les artères nourricières courtes, devaient faire supposer qu'une oblitération artérielle était la cause de ce véritable ramollissement. Alzheimer avait attribué la môme forme en coin aux foyers de <( deslruclion corticale sénile », qui, pour Im, avaient pour cause un trouble nutritif dù au rétrécissement arlério-scléreux des vaisseaux corticaux. Ce que nous avons dit de l'éclaircissement progressif, sous la couche la plus superficielle, du réseau des fibrilles névrogliques et des fibres nerveuses, de la formation possible de corps granuleux, devait nous faire penser qu'il y avait quelques relations entre la lésion signalée par Alzheimer et l'état vermoulu ; l'aspect de la lésion est d'ailleurs absolument différente, et Alzheimer n'a nuUeinenl décrit de pertes de subslance, d'iilcération corticale

En réalilé, comme Douglierty, nous avons trouvé souvent des petits vaisseaux à paroi épaisse, mais jamais d'obliLération vasculaire complète. Au voisinage immédiat de la lésion nous avons m.ême vu des vaisseaux relativement imporlants à paroi à peu près normale. Dans un cas où un vaisseau méningé, traversanf la surface d'une plaque vermoulue, paraissait épaissi et oblitéré à l'œil nu, nous avons fait des coupes en série pour ne pas laisser échapper le point, peut-être très limité, de l'oblitération ; or, sur toute son étendue ce vaisseau était parfaitement perméable.

Mais nous avons observé d'autres lésions. L'une des principales est la disparition à peu près complète des libres tangentielles ; nous avons dit qu'elles sont souvent très raréfiées sur les cerveaux de vieillards ; elles nous ont paru tout spécialement rares sur les cerveaux présentant un état vermoulu ; et même elles étaieni parfois plus complètement absentes sur le bord des circonvolutions offrant celte lésion que sur les circonvolutions immédiatement voisines.

Une autre altération prédominante sur les cerveaux, ou au moins sur les circonvolutions montrant cette ulcération superficitïlle, est la plus grande prolilération de la névroglie. C'est notammeni dans le cortex d'un cerveau à élat vermoulu que

nous avons observé la <( sclérose miliaire » dont nous avons parlé.

Aussi, à notre sens, c'est bien, selon toute vraisemblance, aux lésions vasculaires, sans doute artério-scléreuses, qu'il faut attribuer l'état vermoulu ; mais c'est non pas par l'intermédiaire d'une oblitération vasculaire qu'elles le déterminent, mais

Fig. a6 — Etal vermonla au début : coupe perpendiculaire d'une circonvolution. Coloration de NVeigert. — Lésion cunéiforme (i) semblable à la précédente; niais au-dessous de la méninge déprimée (2), on voit encore une mince couclie corticale conservée (3). La lésion en coin, tout son pourtour, et surtout la bande corticale sous-pie-mérienne, sont remplis de très nombreux corps granuleux. Des ramollissements incomplets occupent la partie droite de la flgure, prélude sans doute d'une propagation de la lésion. (Une brisure artificielle de la coupe se voit en b).

surtout par les troubles de nutrition qui aboutissent d'une part à l'atrophie excessive du tissu nerveux et notamment à la disparition des fibres de Tuczeck et de l'ensemble des fibres tangentielles, d'autre part soit à une prolifération partielle soit à la dislocation du tissu névroglique. En somme il s'agit non pas d'un ramollissement thrombosique par artério-sclérose, mais bien d'une désintégration progressive dont la cause intime est

sans doute à chercher aussi dans les lésions artério-scléreuses des vaisseaux.

Cette particulière atrophie des éléments nerveux dans les cerveaux où existe l'état vermoulu explique, mieux que la lésion locale même, la remarque fort juste de Dougherty que, presque tous, sinon tous les sujets avaient présenté une diminution très marquée des lacultés psychiques (état démentiel sénile, gâtisme, etc.).

Dans un des cas de Dougherty s'étaient produites aussi des crises d'épilepsie tardive qu'il croit pouvoir attribuer probablement aux altérations corticales déterminées par l'état vermoulu. Or, chez un de nos malades aussi il y avait eu, outre de In démence sénile et des troubles aphasiques très prononcés, de l'épilepsie tardive ; mais ce cas était celui où nous avons constaté de la sclérose miliaire corticale, et, comme nous l'avons dit, dans les cinq cas connus de sclérose miliaire il y avait toujours eu de l'épilepsie sénile. 11 serait intéressant pour l'avenir de vérifier si l'épilepsie sénile se rencontre plutôt associée à la sclérose miliaire ou à l'état vermoulu, ou si ces deux états mêmes, combinés, dépendant l'un de l'autre ou d'une cause commune, ont pour résultat habituel les crises, jusqu'ici si peu définies anatomiquement, de l'épilepsie tardive.