OBSERVATION PERSONNELLE III
(Service du D' DEJBRINE, à la Salpêtrière.)
Nous avons trouvé à l’autopsie d’une vieille femme atteinte d'hémiplégie droite depuis plusieurs années et morte à la Salpêtrière (sur laquelle nous n'avons du reste aucun autre renseignement clinique), une atrophie très marquée de l’hémisphère droit du cervelet, et un ramollissement dans le segment postérieur de la
capsule interne gauche, ramollissement qui a entraîné une dégénérescence irès marquée du pédoncule et de la pyramide. Ce ramollissement n’a été
reconnu qu'après la section en coupes sériées de la capsule interne.
Le diamètre transversal de la face supérieure du cervelet, après durcissement dans le bichromate, est de 11 centimètres.
Face supérieure. — Lie diamètre transversal de à face supérieure paire le bord externe etla ligne médiane est pour le côté droit de 5 centimètres, pour le côté gauche de 6 centimètres. Le diamètre antéro-postérieur de l'hémisphère droit est de 4 centimètres et demi, celui de l'hémisphère gauche de 6 centimètres.
Le diamètre antéro-postérieur du vermis est de 4 centimètres.
Face inférieure. — Le diamètre transverse os lès deux bords de chaque hémisphère est de 6 centimètres à gauche et de 4,5 centimètres à droite.
L'amygdale gauche fait une saillie beaucoup Due considérable que la droite.
Le flocculus droit est plus petit que le gauche.
La lésion n’est pas limitée à l'hémisphère droit, mais elle empiète sur le vermis adjacent, comme le montre l'étude de la lésion sur coupes sériées.
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L'examen anatomique du névraxe (bulbe, protubérance, cervelet, isthme de
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lencéphale, les deux capsules internes) à été fait après durcissement par le
liquide de Müller, en Coupes sériées ; les méthodes de coloration de Pal et au Car-
min ont été employées. Plusieurs fragments de la moelle prélevés sur les régions cervicale, dorsale et lombaire à différentes hauteurs ont été examinées par les mêmes méthodes.
Lésion cérébelleuse. — La lésion a intéressé toute l’écorce du lobe droit du cervelet, la plus grande partie du noyau dentelé (sauf la partie la plus anté- -rieure), les noyaux gris accessoire, le bouchon, le noyau sphérique: et le noyau
du toit. La lésion n’a pas dépassé la ligne médiane. Le lobe gauche et le vermis adjacent sont normaux. Le pédoncule du flocculus a été coupé par la lésion, mais le flocculus lui-même a été respecté : il est plus petit que norma-
lement. Les noyaux de l’acoustique (nerf cochléaire), surtout le tubereule acous-
tique ant été partiellement atteints.
» à Dans toute l'étendue de l'hémisphère du cervelet malade, on retrouve à peine
la trace de quelques fibres à myéline (méthode de Pal), sauf au niveau de l’ex- trémité antérieure du noyau dentelé, La structure histologique est extrêmement altérée. Dans un grand nombre
de points la couche moléculaire a complètement disparu ; sur les coupes colorées
par le picro-carmin, elle se détache en blane, elle est parcourue par de longs
filaments colorés en rouge qui donnent l'aspect de mailles. Les cellules de
Purkinje ont presqu’entièrement disparu. Il ne reste plus de traces de la couche granuleuse. Tous ces éléments sont remplacés par du tissu conjonctif, disposé en beaucoup d’endroits sous forme de réseau à larges mailles, dans
d’autres en faisceaux compacts. Les vaisseaux sont extrèmement altérés. Leur
lumière est considérablement rétrécie, ils ont subi une double lésion (endartérite et périartérite) ; le tissu scléreux forme autour d'eux des anneaux très épais. H est très vraisemblable que l’atrophie scléreuse de l'hémisphère droit du cerveletest sous la dépendance des lésions vasculaires.
La capsule interne dans ses deux tiers postérieurs présente une cicatrice au niveau de laquelle les fibres pédonculaires sont interrompues ; il existe également une cicatrice dans là partie adjacente de la couche optique.
Dégénérescences secondaires. — À.——MOELLE. — Ilexisteune asymétrie. de la moelle très grande portant sur toute sa hauteur : la moitié droite est beaucoup plus petite que la gauche. Les deux cordons postérieurs et antérieurs sont égaux des deux côtés : c’est sur le cordon latéral que porte presque uniquement l'asymétrie ; dansla partie postérieure, correspondant au faisceau pyramidal croisé, les fibres sont clairsemées, mais il n’y a pas de grande zone de dégénérescence ; il est probable qu’à cause de la longue durée de la lésion, comme cela s’observe dans les dégénérescences secondaires du faisceau pyramidal de longue date, les éléments normaux se sont rapprochés les uns des autres et la place du faisceau pyramidal n’est plus indiquée que par une Zone plus claire. Ici lasymétrie de la moelle comparée à celle d’autres moelles empruntées à des hémiplégies de longue durée ou même des hémiplégies infantiles, n’a rien d’exagéré,
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et il est impossible de dire s'il existe une dégénérescence des ue cérébele.
leuses descendantes. .
Du côté gauche, il existe une dégénérescence très nette du faisceau pyra
midal Hped. elle est même plus marquée qu’elle ne l’est habituellement. L'examen de la substance grise ne laisse entrevoir aucune différence appréciable dans le nombre etle volume des cellules des cornes antérieurés de la moelle. Sur un certain nombre de coupes pratiquées au niveau de la région dorsale, les cellules de la colonne dé Clarke et du groupe latéral de la corne
antérieure ont semblé peu nombreuses, il y en à moins à droite qu'à gauche. Les
racines antérieures et postérieures sont saines. Il n'y a pas de différence nette dans les dimensions et le nombre des cellules des cornes postérieures. un
B.—FaïsCEAU PYRAMIDAL. — Le pédoncule cérébral gauche esttrès petitcomparé au pédoncule cérébral droit ; il présente trois portions à considérer : : un
segment externe contenant un Dana nombre de fibres à myéline, un segment #
moyen très petit ne contenant plus de fibres à myéline, un segment interne fa
dans lequel les fibres à myéline sont faiblement colorées, mais éxistent encore
en assez grand nombre (fig. 33 et 36). L'examen des coupes sériées, au- -dessus du pédoncule, permet de constater que le segment externe se continue avec le fais-.
ceau de Turck [comme l'a démontré notre maître, M. Dejerine (1}]. Le segment ! E
interne estconservé parce que la lésion n'a pas atteint en avant le genou de la capsule interne. Le segment moyen dépourvu de fibres représente la trace du gros . contingent du pédoncule cérébral, constitué par les fibres pyramidales ne
passent par le segment postérieur de la capsule interne. La pyramide du bulbe
examinée au niveau du sillon bulbo-protubérantiel ne contient que quelques très rares fibres nerveuses, ce qui démontre que la presque totalité des fibres du segment externe et du segment interne du pédoncule cérébral se sont épuisées dans la protubérance. La pyramide gauche est très atrophiée, et juste audessus de l’entrecroisement pyramidal, elle ne contient plus de fibres saines.
C.— FAISCEAU SENSITIF.— Les noyaux de Golletde Burdach (segmentinterne et externe), les fibres arciformes internes, les couches interolivaires, les rubans de Reil médians sont normaux ; il n'existe aucune asymétrie.
. — FAISCEAUX CÉRÉBELLEUX. — 10 Pédoncule cérébelleux inférieur. — a) Corps restiforme proprement dit. Le corps restiforme droit, sur les coupes colorées au Pal, est complètement décoloré : à peine peut-on trouver quelques fines fibres nerveuses dans sa partie centrale (fig. 29 et 30).
Les fibres arciformes externes antérieures qui contournent l'olive et la pyramide pour s’entrecroiser ensuite dans le raphé etaboutir à lolive du côté opposé sont absentes (fibres circumolivaires et circumpyramidales). Les fibres arciformes qui traversent l’olive du même côté ou passent en arrière d'elle pour aboutir à l’olive du côté opposé sont également absentes (fibres arciformes
(1) DÉJERINE. Sur l’origine corticale et le trajet intra-cérébral des fibres de l'étage inférieur ou pied du pédoncule cérébral: Mémoires de la Société de biologie, décembre 1893,
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rétro et intertrigéminales de Mingazzin i). L'entrecroisement du raphé entre. les olives est moins riche en fibres nerveuses.
L'olive bulbaire du côté gauche (fig.29) est beaucoup plus petite que la droite. Les volutes sont plus petites, les cellules moins nombreuses et atrophiées : le hile
F1G. 29. — Coupe du bulbe et du cervelet au tiers supérieur de l'olive. bulbaire, colorée par la méthode de Pal (d'après une photographie). Lésion de l'hémisphère droit. Atrophie du flocculus, disparition presque totale du noyau dentelé (sauf de son extrémité antérieure). Amygdale droite plus petite que la gauche Atrophie de la masse blanche.
A droîte : Atrophie du corps restiforme et du segment interne du corps restiforme compris dans l’angle ouvert en arrière, et formé par le corps restiforme et la racine du trijumeau. Absence des fibres arciformes externes antérieures et du segment externe des fibres arciforme interne. Atrophie des stries acoustiques.
A gauche : Atrophie de la pyramide. Atrophie de l’olive.
très’ décoloré. L'espace qui sépare l’olive de la périphérie est moins large du côté gauche que du côté droit; mais les fibres circumolivaires disposées sur deux plans, l’un interne, l’autre externe sont bien colorées, elles s'étendent du
(1) Nous devons la photographie de cette coupe et des six coupes suivantes à l’extrême obligeance de M. Londe. Nous le reinercions vivement de nous avoir prêté le concours de son grand talent,
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corps restiforme gauche à lolive droite. Entre ces deux plans de fibres,. I existe quelques rares fibres coupées perpendiculairement, tandis que lolive inférieure droite est entourée par une zone beaucoup plus riche en fibres coupées perpendiculairement. |
Les noyaux juxta-olivaires et le noyau arciforme sont plus petits à gauche. Le segment externe du noyau de Burdach droit est moins.riche en cellules
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FIG. 30. — Coupe Passant immédiatement au-dessus du sillon bulbo-protubérantiel. (Colorée par la méthode de Pal.) Les fibres du pédoncule cérébelleux moyen commencent à apparaître, elles sont
très pâles à droite, bien colorées à gauche. Le faisceau ‘de {la calotte est très petit à gauche, bien développé À'droite.
et en fibres dans sa moitié supérieure. Dans toute la hauteur du bulbe, les zones Correspondant au faisceau cérébelleux direct, au faisceau de Gowers, aux fibres arciformes externes postérieures sont plus pâles du côté droit que du côté gauche.
La substance réticulée, au niveau du noyau du cordon latéral est moins riche en fibres à droite; nous ne pouvons affirmer qu'il y ait une différence dans le nombre et le volume des cellules du noyau du cordon latéral avec celui du côté gauche .
b} Segment interne du corps restiforme. — Très atrophiéja droite. Bien coloré * à gauche (fig. 29).
Sur les coupes pratiquées au-dessus de l’olive inférieure, le faisceau central de la calotte est beaucoup moins développé à gauche (côté de l'olive atrophiée) ; à mesure qu'on examine des plans de plus en plus élevés de la protubérance la différence entre les deux côtés diminue graduellement.
20 Pédoncule cérébeileux moyer. — Le pédoncule cérebelleux moyen est com- plètement décoloré dans son trajet extraprotubérantiel; mais dans les coupes
Kr@. 31. — Coupe destinée à montrer l'atrophié du pédoncule cérébelleux moyen. La différence entre les deux faisceaux centraux de la calotte est encore très appréciable. (Colorée par la méthode de Pal.)
de la protubéranee il existe une faible différence de coloration des fibres transverses du pont entre les deux côtés pour le stratum intermedium : les fibres transverses du stratum superficiale et du stratum profundum sont moins nombreuses à droite et moins bien colorées. Le raphé est moins riche que normalementen fibres à myéline (fig. 31).
A un grossissement plus fort, on peut constater que le fin réseau myélinique qui remplit les vides délimités par les fibres transverses à presque complète-
FIG. 32. — Coupe passant par l'extrémité supérieure de la protubérance. Atrophie
du passe cérébelleux supérieur (avant l'entrecroisement). (Colorée par la méthoëe de Pal.)
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F1G.33. — Coupe du pédoncule cérébral et des tubereules quadrijumeaux postérieurs. Entrecroisement des pédoncules cérébelleux supérieurs. ( Colorée par la méthode de Pal.) Ë
