CHAPITRE VI

Le syndrome cérébelleux chez l’homme. — Observations cliniques (Atrophie. — Sclérose. — Agénésie du cervelet).

La littérature médicale n’est pas très riche en observations clini-

ques d’affections cérébelleuses suivies de vérifications anatomiques, si on élimine toutes celles qui ont trait à des tumeurs ou abcès développés dans le cervelet ; et cette élimination est nécessaire, car les

tumeurs ou abcès déterminent deux espèces de symptômes, les uns”

dus à la destruction de l’organe, les autres à sa compression soit par la tumeur elle-même ou par l’hydropisie concomitante : la symptomatologie est extrêmement complexe et il devient très difficile de faire le

départ exact de ce qui revient au cervelet et de ce qui revient aux autres organes ; pour ce qui est des symptômes cérébelleux, ils peuvent être

dus soit à la suppression, soit à l'excitation de l'organe. On ne peut doncutiliser pour l'étude de la physiologie du cerveletchez l'homme que les observations cliniques suivies d’autopsie se rapportant à des anomalies congénitales (développement incomplet ou absence totale), à des atrophies ou à des scléroses. — Ces cas sont peu nombreux si on élimine encore ceux dans lesquels il existait, en même temps que la lésion cérébelleuse, d’autres lésions du névraxe.

La concordance entre toutes les observations cliniques n'est pas aussi parfaite que pour les observations faites sur les animaux à la suite de lésions expérimentales. Dans la grande majorité des cas, on retrouve un syndrome qui désormais peut suffire pour diagnostiquer la suppression ou la diminution de l’action du cervelet, mais il existe des cas négatifs dans lesquels, malgré une atrophie extrêmement marquée du cervelet, le syndrome cérébelleux ne s'était pas manifesté pendant la vie. À côté du syndrome cérébelleux ou en son absence, on a signalé d’autres symptômes moins fréquents ; comme ils sont

pourtant rapportés dans plusieurs observations, ils doivent être pris aussi en considération. Enfin, parmi les observations que nous avons

citées plus loin, un grand nombre ne sont suivies que d’un examen

anatomique peu approfondi; elles ne sont donc pas absolument démonstratives.

Nous pouvons néanmoins esquisser un tableau du syndrome cérébelleux en nous basant sur les observations de Maynert, Fiedler, Clapton, Pierret, Kirchoff, Huppert, Fraser, Claus, Borell, Schultze, Hammarberg,Bind,Nonne, Menzel, Royet et Collet, Arndt, Spiller. Toutes ces ésnohe se rapportent à des lésions cérébelleuses par atrophie ou sclérose, réparties dans toute la masse du cervelet; dans les cas de Vulpian, Pierret, Nonne, Menzel, Arndt, l'écorce seule est atrophiée, les noyaux centraux sont normaux : ces cinq Cas comparés entre eux présentent des analogies frappantes ; dans les deux observations personnelles que nous rapportons plus loin ces noyaux sont intacts et la symptomatologie est très contparable à celle des cas précédemment cités.

Quelques cas ont été considérés comme négatifs : ce sont ceux de Combettes, Duguet (1* cas), Otto, Ingels, Shuttleworth, Boursout {obs. IV).

Dans le cas de Combettes, il s’agit d'une agénésie cérébelleuse : la symptomatologie se résume dans une grande faiblesse des mouvements des extrémités, un défaut de développement intellectuel et l'embarras de la parole, les chutes fréquentes pendant la marche (les jambes, quoique très faibles, lui permettaient encore de marcher, mais elle se laissait tomber souvent). Bien que les troubles de l’équilibre, les oscillations du tronc, etc., ne soient pas signalés, ce cas ne peut être considéré comme un cas absolument négatif : la faiblesse prédomine de beaucoup sur les autres symptômes, mais ilexiste une agénésie totale qui ne peut être comparée aux cas d’atrophie simple du cervelet. Une symptomatologie très analogue est signalée dans le cas de Shuttleworth, et là aussi il y a agénésie cérébelleuse.

Les cas de Otto, Ingels, Boursout peuvent être considérés comme des cas négatifs en ce sens que, malgré la petitesse du cervelet, le syndrome cérébelleux ne s'était pas manifesté pendant la vie; mais dans le cas de Otto, le cervelet quoique petit avait conservé ses éléments normaux; de même dans le cas de Boursout. Dans

éd

le cas de Duguet, l'observation est absolument négative, quant aux troubles du mouvement ou de l'équilibre ; la faiblesse des jambes et la lassitude de la dernière année peuvent être en effet attribuées au cancer du cœeum et à la cachexie; l'observation est d'ailleurs incomplète en ce qui concerne les antécédents à la maladie actuelle. L'observation de Fischer signalée aussi comme cas négatif contient des renseignements cliniques très insuffisants.

Les lésions localisées à une moitié de l'organe ayant déterminé le syndrome cérébelleux sont plus rares (observations de Andral, Thierry, Meschède, Lallement, Levêque, Kirchoff, Hitzig, Amaldi). |

Dans le cas de Herbert Mayor, l'examen du malade ne: fait soupçonner la lésion ; il est vrai qu'elle n’a pas atteint t: misphère et qu'elle s'étend peu en profondeur. Nous avons : tater plusieurs fois, à l’autopsie d'individus n'ayant présenté 5°1: la vie “aucun symptôme cérébelleux, l'existence de foyers scléreux dans l'écorce d'un hémisphère cérébelleux, ayant jusqu'à trois ou quatre centimètres de diamètre.

En résumé, quand on examine attentivement les observations con- : cernant des cas d’atrophie totale du cervelet, considérées par quelques auteurs comme négatives au point de vue symptomatologique, on s'aperçoit qu'aucune observation ne peut être considérée comme telle : il est possible que l'agénésie du cervelet produise des symptômes un peu différents de ceux qui caractérisent l’atrophie simple chez l'adulte : le syndrome par lequel elle se manifeste n'offre rien de contradictoire avec les données de la physiologie, comme nous le verrons plus loin. $ :

L'épilepsie a été signalée dans un certain nombre d'observations Duguet, Ingels, Claus, Borell) ; les troubles mentaux ont été relevés aussi dans un grand nombre (Otto, Ingels, Huppert, Claus, Borell, Meschède, Boursout); nous ne pensons pas que : les uns et les autres doivent être attribués à la lésion cérébelleuse : il s’agit sans doute d’une simple coïncidence.

A la suite de quelques observations, nous avons cru devoir rapporter en détail les examens microscopiques (Pierret, Schultze, Nonne, Menzel, Arndt, Spiller) parce qu’ils contiennent des faits intéressants sur les dégénérescences et les atrophies secondaires aux lésions cérébelleuses.

Syndrome cérébelleux.

Le syndrome cérébelleux est caractérisé surtout par des troubles du mouvement dans la station debout, dans la marche, avec intégrité relative des mouvements isolés des membres, le corps reposant sur un plan horizontal ou se trouvant dans des conditions telles que l'effort nécessaire pour maintenir les conditions d équilibre est réduit au minimum.

Pendant la station debout, les membres inférieurs sont écartés, la base de sustentation élargie, le corps est le siège d’oscillations qui se font dans différents sens, la tête oscille également quelquefois même la station debout n’est possible que si le malade prend un point

d'appui. Dans cette attitude, le corps ou la tête seulement s’inclinent

alternativement d'un côté et de l'autre ou toujours du même côté (Menzel). Les membres inférieurs tremblent.

Pendant la marche, il se produit une exagération des symptômes précédents, les oscillations de la tête et du tronc augmentent, le malade ne marche pas suivant une ligne droite vers le but, mais suivant une ligne brisée, il festonne. Le corps se porte trop d’un côté ou de l’autre, on dit que le malade chancelle, titube, c'est en somme la démarche ébrieuse. Les jambes sont écartées comme dans la station debout, la progression se fait surtout à petits pas : il n°y a pas d’ataxie, le malade ne lance les jambes, ni ne talonne, mais elles sont soulevées brusquement au-dessus du sol et retombent de même. Les oscillations sont quelquefois d'assez grande amplitude pour déterminer les chutes fréquentes. La fatigue survient vite.

Si, pendant la station ‘debout, on fait exécuter un mouvement aux membres supérieurs, les oscillations de la tête et du tronc augmen-

tent, et le mouvement s’accompagne de tremblement que quelques

auteurs ont comparé à des mouvements choréiques, d'autres au tremblement intentionnel de la sclérose en plaques.

Sile malade est dans le décubitus dorsal ou assis dans un fauteuil, les troubles sont beaucoup moins marqués. On constate généralement que la force musculaire est bien conservée aux membres supérieurs et aux membres inférieurs, la résistance aux mouvements de flexion et d'extension est normale : il n’y a pas de paralysie.