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mouvements mal coordonnés; elle fléchit en marchant et ses jambes s’embarrassent l’une dans l’autre. Mort subite. ;

AUTOPSIE. — Volume du cervelet diminué de moitié. Les lames de la face supérieure et de la face inférieure (sauf au niveau du sillon circonférentiel du vermis ont une couleur d’un blanc jaunâtre, approchant celle du bulbe et de la protubérance. A la coupe, la couche corticale est très diminuée, le corps rhomboïdal très peu diminué de volume.

Altération symétrique des 2 lobes.

Examen histologique : Sclérose.

Ille Cas. — Épilepsie héréditaire. Mort par asphyxie. Atrophie au début du cervelet avec induration (ao) — Ch... 17 ans (une sœur épileptique et idiote).

Père mort paralysé à 55 ans (balbutiait, absences).

Convulsions à l’âge de 18 mois, plus tard crise d’épilepsie typique.

Démarche normale. Elle bredouillait en parlant, la paroie était lente. Intelligence ordinaire.

AUTOPSIE. — Sur la partie moyenne de la face inférieure du cervelet: couleur jaunâtre des lamelles cérébelleuses tranchant sur la teinte grise des lamelles voisines. Ces lamelles ont des dimensions de moitié moindres et même plus. Consistance ligneuse. Examen histologique : sclérose.

OBSERVATION DE MAYNERT (1). — Femme morte à 62 ans d'insuffisance mitrale, à l’autopsie de laquelle on trouve un cervelet et une protubérance très petits surtout à droite. L'examen microscopique montre qu'ily a une augmentation des éléments du tissu conjonctif avec atrophie des éléments nerveux. Les racines et noyaux des nerfs hypoglosses sont sains.

Trois ans auparavant, à la suite d'une grande frayeur, les nn ante je

jambes étaient devenus difficiles, à tel point qu’elle ne pouvait marcher que soute-

nue par deux personnes. Les bras étaient pris de tremblement à tout effort. La parole était balbutiante, l'intelligence saine.

OBSERVATION DE VULPIAN (2). — La nommée J. R..., entrée à l’hospice de la Salpétrière à 49 ans, avait présenté pendant sa jeunesse un certain degré d'érotomanie, si l’on en juge d’après les renseignements recueillis dans son pays même. Au moment de son entrée à l’hospice, elle était peu intelligente, la sensibilité était intacte; la vue et l’ouie étaient normales ; il n’y avait aucune déviation des yeux, la nutrition s’opérait bien; tous ses mouvements étaient conservés, mais la locomotion était des plus désordonnées et des plus difficiles, elle ne pouvait marcher que de la façon la plus bizarre, en s'appuyant sur une chaise qu’elle plaçait à chaque pas devant elle, et malgré ses efforts d'équilibration, elle tombait souvent. Cependant, et ceci est bien remarquable, elle

(1) Wüen. Med. Jahrb., 1864. V. aussi LUCIANI. (2) Leçons sur la physiologie du système nerveux, 1866.

avait conservé une grande vigueur musculaire : et, lorsqu'on lui tendait le bras pour l'empêcher de tomber, elle serrait ce bras à faire mal. La malade est

morte à l’âge de 69 ans, ayant été jüsque-là dans le même état, et nous avons

trouvé à l’autopsie un cerveiet dont toute la substance grise Corlicale était entièrement atrophiée, toutes les cellules de cette couche avaient entièrement disparu. Vulpian insiste sur ce fait, que les olives cérébelleuses étaient parfaitement conservées, ce qui montre que ces parties ne jouent qu’un faible rôle dans la coordination.

OBSERVATION DE CLAPTON (1). — Femme morte à 30 ans, de pleurésie, pendant ses couches. A l’autopsie, on trouve un cervelet très atrophié, très dur, si ce n’est sur un point très restreint de la face antéro-latérale des deux côtés. Maïs tout le reste de l'organe présente microscopiquement une sclérose très avancée avec destruction des éléments nerveux (il n’est fait aucune mention de la protubérance et des pédoncules).

La maladie remontait à l’âge de 12 ans: à cette époque elle dut garder le lit et elle était silencieuse, elle ne pouvait ni marcher, ni parler. Peu à peu, tout désordre disparut. Quoique peu développée intellectuellement, elle apprit à lire et à écrire et à se débrouiller dans la vie domestique. Mais elle n’était pas adroite de ses mains dont elle ne se servait qu'avec une certaine difficulté et. avec incertitude. Elle pouvait faire lentement une longue course, mais pendant sa

grossesse, sa marche était très incertaine. Aucune autre indication de phéno-

mènes positifs.

OBSERVATION DE PIERRET (2). — N... Vve M..., 61 ans, entrée à la Salpéirière en 1864. Meurt à l’infirmerie en 1872, foudroyée par une hémorrhagie intra-encéphalique.

À l’âge de 4 ans, à la suite d'une peur, elle fit une chute à la renverse, avec perte de connaissance, accident qui fut suivi d'une maladie qui dura un an et dont la guérison ne fut jamais complète, En effet, à partir de cette époque, elle ne peut ni grimper, ni marcher comme les autres enfants; elle avait souvent mal à la tête, se tenait debout difficilement, tombait pour la moindre cause et parlait avec embarras. En même temps tout le corps était par instants le siège de tremblements manifestes.

N... se développa presque régulièrement, les règles apparurent, vers 13 ans, pour se reproduire ensuite fous les quinze jours avec une grande abondance, et, malgré son infirmité N.… trouva un mari, qui mourut sans lui laisser d'enfants.

Entrée à la Salpêtrière, elle présentait à un haut degré les phénomènes de la titubation cérébelleuse. Elle manquait d'équilibre à tout moment et avait

(1) Transat. of the pathol. Soc. of London, 1871. V. aussi LUCIANTI. Z/ Cervelletto.

(2} Note sur un cas d’atrophie périphérique du cervelet avec lésion concomitante des olives bulbaires, Archives de physiologie, 1872,

une tendance invincible à aller à droite. Le tremblement qui agitait ses membres, la rendait incapable de se servir d’une canne. L'intelligence était saine, bien que la mémoire fût affaiblie. La vue n’était pas très bonne, mais la malade se plaignait seulement d’avoir quelquefois des voiles devant les . yeux. $

La sensibilité était un peu altérée aux mains, car elle se plaignait de ne pas bien sentir ce qu’elle tenait. La main gauche était d’ailleurs très faible.

A la moindre contrariété, elle était prise de véritables attaques de convulsions, d’autres fois, elle éprouvait seulement des raideurs tétaniques dans les membres inférieurs et dans les muscles des mâchoires. Le plus souvent, elle vomissait, avant ou après ces attaques.

L'embarras de la parole était resté manifeste.

AUTOPSIE. — Cerveau. — Dans l'hémisphère droit, au niveau du point qui unit le lobe sphénoïdal au lobe occipital, il existait un foyer hémorrhagique ancien.

Cervelet très petit, très dur. Les tubercules quadrijumeaux ne présentent rien de particulier. D'un autre côté, les bandelettes optiques, le chiasma et Les nerfs optiques n’offrent ni coloration grise, ni diminution de volume appréciable. La diminution du volume du cervelet porte surtout sur le diamètre vertical. Le transversal était à peu près normal.

Le cervelet avec le bulbe et la protubérance pesaient 85 gr. L'espace sous-arachnoïdien postérieur est très élargi et rempli d’un liquide séreux très abondant.

Les méninges de la face inférieure sont très adhérentes, mais n'entraïnent pas de substance nerveuse quand on les détache. Elles sont infiltrées par places d’un liquide séro-sanguin. La déformation du cervelet est surtout apparente à la face inférieure, où l'atrophie inégale des segments donne naissance à un certain nombre de sillons demi-circulaires dont le fond est constitué par les lamelles les plus atrophiées.

A la coupe, la substance des deux lobes latéraux. est d'un blane jaunûtre presque uniforme, c’est à peine si la substance médullaire blanche tranche un peu sur la corticale par une teinte un peu blanche. Au toucher, consistance dure élastique, comme squirrheuse. Peu de vaisseaux apparaissaient à la loupe, pas de lésions en foyer. Le lebe moyen présente les mêmes lésions que les lobes latéraux, sauf les lamelles les plus inférieures qui ont l’aspect et la consistance de la substance cérébelleuse uormale.

Protubérance peu volumineuse, symétrique. Bulbe régulier. La moelle ne présente ni déformation, ni atrophie. | EXAMEN MICROSCOPIQUE. — Cervelet. — L'’atrophie intéresse surtout la

substance grise corticale dont les lamelles sont très petites, minces, serrées les unes contre les autres, et très adhérentes au corps de l’organe.

Lamelles isolées. — Les différentes couches sont très altérées. La couche

externe,de moitié plus petite qu’à l’état normal, est constituée par un tissu durei et serré qui ne contient plus trace de petites cellules et des tubes nerveux que

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l'on reconnaît à l’état normal. Tissu nerveux transformé en une sorte de trame fibroïde peu riche en noyaux. Cette couche est intimement adhérente à celle des myélocytes qui ont par place complètement disparu. VE

Quant aux grandes cellules nerveuses caractéristiques, décrites par Gerlach, }

et qui sont situées entre la couche externe et celle des myélocytes, il était impossible de les retrouver.

La substance blanche était moins altérée. ” Les deux corps rhomboïdaux présentaient le caractère de l'état normal. La partie postérieure de la protubérance ‘où l'on rencontre une grande quan-

tité de tubes nerveux dépendant du pédoncule cérébelleux inférieur était tout à

fait normale: Les parties antérieures (pédoncule cérébelleux moyen et amas de. substance grise) étaient le siège d'une atrophie manifeste,de sorte que la moitié antérieure de la protubérance contrastait par son peu de développement avec la partie postérieure. Le tissu lui-même était modifié, les tractus se coloraient vivement par le carmin. Les cellules avaient disparu ou étaient représentées par de petits corps ratatinés colorés vivement et dépourvus de noyaux, ou bien par des cellules complètes, reconnaissables, mais plus petites qu’à l’état normal.

Cette atrophie serait comparable, d’après l’auteur, à celle que l'on observe dans les dégénérescences pyramidales anciennes. +

Atrophie des deux olives bulbaires avec conservation de leur forme, on n'y retrouve que des circonvolutions d'aspect fibreux contenant quelques petits corps ratatinés.

Dans une coupe faite exactement au niveau du point où la partie antérieure du raphé bulbaire va se confondre avec les fibres qui entourent les noyaux antérieurs de la protubérance, on retrouve encore l'atrophie des éléments nerveux.

Les fibres olivaires qui traversent la pyramide et les noyaux prépyramidaux étaient à peine reconnaissables.

Rien dans la moelle,

OBSERVATION DE CORNIL (1). — Hémiplégie droite incomplète remontant à 3 ans. Hémiplégie faciale droite peu marquée. Au début>il yavait de l'embarras de la parole ayant disparu insensiblement et accompagné d'une sialorrhée abondante qui dura quatre mois.

Pas d'attaques épileptiformes, ni vertiges, ni pertes de connaissance. Aucun signe d’affaiblissement desmembres inférieurs : du côté des membres supérieurs, excessive maladresse, surtout dans les derniers temps de la vie.

L'observation ne contient pas d'autres indications.

AUTOPSIE. — Foyer de ramollissement ancien, symétrique, dans le noyau extraventriculaire des corps striés : le plus gros a le volume d'une petite cerise.

Cervelet. Lobe droit. — À la partie postérieure de la circonférence du lobe droit, on trouve une légère dépression commençant à un centimètre en dehors

(1) Sclérose du cervelet. Progrès médical, 1874,

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de l'extrémité postérieure du lobe supérieur. Les circonvolutions du cervelet y

sont ratatinées, petites, grises, adhérentes entre elles. La portion épaissie longue de deux centimètres, large d’un centimètre présente une profondeur d’un centimètre et demi, empiétant d’un demi-centimètre, sur la substance blanche. Lobe gauche. En écartant le grand sillon horizontal, on voit vers la partie médiane de la région du cervelet située au-dessus, une dépression dans laquelle

les circonvolutions sont serrées, comme froncées, épaissies,, présentant au

toucher la même sensation qu'à droite. Les circonvolutions sont réduites de moitié ou des deux tiers, blanches et transparentes. At

Examen histologique. — Cellules rameuses de Deiters, Les préparations du bulbe faites au niveau de l'olive n'ont rien présenté d'anormal. Les cellules de l’olive et des différents centres et les fibres sont normales. Il ÿ avait des corpuseules amyloïdes dans le raphé médian.

OBSERVATION DE OTTO (1). — Joseph D..., né en 1831.

Il montrait une grande aptitude pour les femmes ; il commença de bonne heure à voler. : |

Aucun sentiment filial. Réformé pour faiblesse d'esprit. Penchant très marqué au vol. Force remarquable,

Admis à l'établissement spécial de Carlsruhe ; 2 fois il s'évade en employant des moyens qui témoigent de son adresse.

En 1857, il est noté comme entêté et opinâtre, très porté au mensonge, disposé au vol, à abimer, à maltraiter les personnes faibles, à se sauver.

Examen en 1869. — Grand, bien bâti, élancé, d’une force d’os et de muscles extraordinaire ; sa tenue droite et son air hardi. Le regard était instable, eraintif,regardant çà etlà ; l’innervation était partout normale ; la force des muscles très puissante ; les mouvements tous sûrs, pleins de force, harmonieux, habiles, mais fébriles et impulsifs ; parole normale, intelligence très minime.

L'écriture était très incorrecte, il ne savait pas l'orthographe, il savait peu calculer, bien qu’il eût reçu une bonne éducation.

Son intelligence était rapide et sûre dans les choses concrètes, mais n'existait plus aussitôt qu’il s'agissait de passer aux choses abstraites ; il manquait d’une appréciation juste, ses désirs n’allaient pas au delà de la satisfaction des jouissances sensuelles. Il n'avait pas de goût à un travail régulier. Il lisait beaucoup, sans se rappeler le plus souvent ce qu'il avait lu.

I n'avait aucun sens moral, il élait menteur et voleur d'habitude.

Ji se livrait à la masturbation et à là pédérastie et recherchait les femmes. Phtisie et mort subite par vomissement de sang en avril 1870.

AUTOPSIE. — Rien d’anormal dans les méninges et dans le cerveau. La protubérance est un peu étroite et le cervelet extrêmement petit. Il mesure dans sa largeur cinq centimètres et trois centimètres dans la plus grande hau-

(1) Archives de psychiatrie, 1874, p. 730, Voir aussi COURMONY. Le cervelet et ses fonctions, 1891,

teur, et dans sa plus grande Coupe d'épaisseur deux centimètres trois quarts. Son poids, y compris la protubérance et la moelle allongée, donne dans l’état qurei 20 grammes. Le cervelet n’est pas Symétrique, la moitié gauche est plus étroite et sur le côté un peu plus plate que la moitié droite.

Les recherches microscopiques ultérieures ont montré que le petit organe se composait d'éléments absolument normaux. Dans l'écorce chaque couche est parfaitement formée et les éléments particuliers, tout spécialement les cellules, Sont normaux. Il en est de même des fibres nerveuses et de la substance médullaire, qui se montrent tout à fait normales. Il n'ya rien de particulier à noter dans les fibres nerveuses de la substance médullaire.

OBSERVATION DE VERDELLI (1). — Il s’agit d'un jeune homme mort à 19 ans, très rachitique. A l'autopsie le cervelet fut trouvé réduit au volume d’une noix ; quoique difforme, de couleur et de consistance normales ; les diamètres du pont et dela moelle allongée étaient proportionnellement réduits.

La déformation rachitique du squelette, et la difformite des membres inférieurs, entrecroisés, lui firent garder le lit jusqu'à l'âge de 14 ans. Ce n’est que plus tard qu'il put marcher avec des béquilles. Dès l’âge de 2 ans, il souffrait de convulsions épileptiques. Il parla tardivement et il balbutiait. I] se servait bien de ses bras qui avaient acquis assez de force pour Supporter le poids du Corps sur les béquilles. L'intelligence était suffisamment développée et le caractère gai. 6

OBSERVATION DE INGELS (2). — Homme de 68 ans, mort d’épilepsie, à l’autopsie duquel le cervelet fut trouvé extraordinairement petit (la 20e partie du cerveau). Le vermis Supérieur était suffisamment développé, le vermis inférieur était très petit; mais les hémisphères étaient surtout réduits, les lamelles étaient très amincies. La protubérance était atrophiée à un tel point qu'elle ne débordait pas le pédoncule cérébral, La moelle allongée ne présentait rien d'anormal.

Il était imbécile et épileptique depuis longtemps, de caractère fermé, défiant, irascible et dangereux Pour ceux qui l’approchaient. C'était au reste un brave cullivateur, laborieux, dont les mouvements sûrs et prompts n’ont Jamais présenté le plus léger désordre. 5

OBSERVATION DE FISCHER (3): G. Cree géomètre, âgé de 30 ans, entre le 11 octobre 1873 à l'hôpital civil de Pforgzeim avec les Symptômes de phtisie pulmonaire et laryngée.

AUTOPSIE.— On trouva, outre les lésions tuberculeuses diagnostiquées, une

(1) Rivista clinica, mai 1874, cité par LUCIANT. : (2) Bulletin de la Soc. de méd. ment. de Belgique, 1884, no 35. V. LUcrANT.

(3) Eine interessante emmungsbildung des kleinen Gehirns . Archive. 1. Psychiatrie, 1875, p. 544,

asymétrie des fosses cérébelleuses : la fosse gauche est beaucoup plus petite que la droite.

Cervelet. — Réduction considérable des deux diamètres longitidinaux avec un raccourcissement du diamètre transversal de l'hémisphère gauche. Le diamètre vertical est plus considérable qu’à l’état normal et est presque partout le même.

DIAMÈTRE (maximum) DROIT GAUCHE DAME Ua T SR rec SG EE ARS NES OIL RE rue PERS 3°

Vertical re PRE re SE DRE MRC RL 3°

Poids, 78 grammes.

Les circonvolutions sont grossières et peu ee. Dans les plans inférieurs de lhémisphère droit et de l'hémisphère gauche; elles prennent à la: périphérie une disposition plus horizontale. Dans les plans inférieurs les sillons sont peu profonds. Le flocculus est plus petit à gauche, mais développé des deux côtés.

D'après les den obtenus, jamais il n’y aurait eu d’altération des mouvements de la marche.

: OBSERVATION DE HUPPERT (1). — Il s’agit d’un individu âgé de 22 ans qui, à l’âge de 3 ans, fut atteint d’une fièvre nerveuse qui laissa comme traces des erises épileptiques et une faiblesse intellectuelle telle que plus tard il apprit tout juste à lire. Son caractère élait ordinairement doux, il était-aimable et ‘obéissant, mais parfois il était entêté et coléreux. j

À l’âge de 22 ans il présentait les symptômes suivants : Paralysie des extrémités de telle sorte que dans la station la moitié du corps oscille, et le malade : s'appuie contre les murs. La marche etla station sont incertaines et oscillantes.

La parole est lente et peu claire. Ses forces ont diminué.

A son admission en 1871, il était faible d'esprit, bien constitué et vigoureux, la marche et la station étaient déjà altérées, de même que la parole. La tête est plutôt peu développée. Il est timide et embarrassé.

Les mouvements des membres inférieurs étaient exécutés sans ordre et sans

mesure, comme incoordonnés,- mais il n’y avait pas de paralysie comme à la suite de la suspension de l’influx volontaire.

Les bras et les mains étaient inhabiles, leurs mouvements étaient grossiers et embarrassés, les membres supérieurs étaient lancés et projetés au lieu d’être règuliérement dirigés, mais les mouvements n'avaient pas le caractère de mouvements involontaires ou de secousses, comme dans la chorée. Les mouvements délicats ne pouvaient être bien exécutés.

(1) Hochgradige Kleinheïit des cerebellum. Ataktische motilitatslôsungen an den Extremitaten und Wirbelsaule, etc. Arch. für Psychiatrie, 1877.

La faiblesse de la musculature du dos était grande, si l’on en juge par les efforts et les moyens auxquels il avait recours pour quitter la position horizontale et prendre la direction verticale.

Les mouvements réflexes, la sensibilité, les sphincters étaient normaux. Depuis son entrée dans l'établissement, il n'avait plus d'accès épileptiques d'aucune forme.

Il mourut en 1873 d'une maladie intermittente PTOROR He pneumothorax).

AuTopsie. — Les circonvolutions cérébrales sont petites, mais, régülièrement disposées; la substance grise est plus sombre que normalement; la consistance des circonvolutions est plus ferme. Les ventricules nôrmaux. La consistance des corps striés et surtout du thalamus est aussi plus ferme que normalement, mais il n'y pas de déformation. Les tubercules quadrijumeaux sont petits : de même le pédoncule cérébral, le pont et la moelle allongée. Le cervelet est très petit et réduit presque à la moitié de ses dimensions normales ; cet amoindrissement porte sur tout l'organe, et le rapport de ses diamètres longitudinal et transversal est normal.

Les circonvolutions et les lamelles sont bien développées, mais les sillons sont peu profonds. La couche corticale est mince et transparente. Les dentelures du noyau dentelé et des olives ne sont plus visibles. Le vermis supérieur a l'air un peu plus aplati. L'arbre de vie est très net : à l'examen de ses 2/3 supérieurs et de son 1/3 inférieur, la substance médullaire a l'aspect d’une bouillie blanche épaisse, homogène. La moelle est normale dans les régions cervicale et dorsale.

OBSERVATION DE CLAUS (1). — Atrophie du cervelet chez un aliéné épileptique. Dans les derniers temps, la marche avait été chancelante et titubante.

AUTOPSIE. — En outre de quelques foyers de sclérose dans le cerveau, près de la corne inférieure du ventricule latéral droit, les circonvolutions du cervelet étaient d'un blanc jaunâtre, diminuées sur la face supérieure et sur les côtés. Ces régions sont de consistance ferme; l'écorce est diminuée, l’olive droite sur ‘les préparations fraîches semble plus petite. Les coupes de la sclérose cérébelleuse présentent une coloration rougeâtre plus marquée, une diminution et une atrophie des cellules de Purkinje ainsi que des cellules ganglionnaires de la: couche superficielle; les vaisseaux sont épaissis, la substance blanche est égale= inent très scléreuse et le noyau dentelé est intéressé par la lésion.

OBSERVATION DE FRASER (2). — Le dénommé A. K... fut examiné en 1869 par Fraser. Il portait les journaux. Il marchait comme un homme ivre,

(1) Zur casuistik der Erkrankungen des D Nu Arch. f. Psych., XII, S. 669, et MNeurologisch. Centralblatt, 1882.

(2) DoxazD FRASER. Defeet of cerebellum occuring m. à brother and sister. Glasgow medical Journal, 1880, fasc. 1.

je 2,

chancelant beaucoup, le corps penché en avant, la tête rejetée en arrière, la

bouche ouverte, les yeux dirigés en haut, manquant de tomber à tout moment sur le visage, mais les chutes étaient rares et il pouvait marcher longtemps. Son état empira et, vers 1876, il dut renoncer à sa profession de vendeur de journaux. La marche était devenue plus difficile, les chutes plus fréquentes. Il se précipitait souventen avant, saisissant un poteau de réverbère pour s’empêcher de tomber ; il s’y accrochait jusqu’à ce qu’il eût retrouvé l'équilibre. En 1875, il eut la fièvre typhoïde dont il guérit sans que son état antérieur s’en fût ressenti.

Avant son départ pour l’hospice des Incurables en 1878, il pouvait marcher, mais pour une courte distance ; au repos, appuyé contre la porte de sa maison, le corps était penché en avant, oscillant latéralement, la tête rejetée en arrière et vacillante. Les yeux regardaient en haut. Il n’y avait pas de nystagmus, mais le regard n’était pas fixe. L'œil droit était atteint de strabisme interne. L'ouie, la vue et le sens tactile étaient normaux. L'appétit sexuel n'était pas exagéré. Le système digestif et le système musculaire ne présentaient rien d’anormal. Quand il parlait, l'articulation était lente, gutturale, hésitante. Il n'y avait aucune trace de troubles mentaux, si ce n’est un goût très marqué pour l’argent et un certain degré d’entêtement. Ainsi, il ne présentait aucun tremblement, ni mouvement choréiforme, si ce n’est les mouvements d’inclinaison de la tête. Quand on lui demandait de saisir un objet, il le faisait commeun choréique, quoiqu'à un degré moins accentué. Après l'avoir saisi, il pouvait le porter à bout de bras, sans tremblement, ni hésitation. Invité à toucher le bout de son nez avec son doigt, il pouvait le faire presque aussi bien qu’un individu normal, ou hésitait un peu. Les yeux fermés, le doigt n'atteignait le but qu'après avoir décrit des oscillations au-devant du visage. Il pouvait se tenir debout les yeux ouverts ou fermés, le corps se balançant légèrement. Ces oscillations lui semblaient dues à ce que sa tête était trop légère. C’est vers l’âge de 3 ans que l’attention de sa mère fut éveillée par une légère. hésitation de la marche avec chancellement. Vers l’âge de 6 ou 7 ans cestroubles se seraient accusés davantage et c'est pourquoi il n’a pu rester à l’école.

Dans les antécédents on ne trouve aucune maladie antérieure, ni affection fébrile, ni convulsions. Le père est alcoolique. La mère travailleuse et intelligente. Elle à eu 9 enfants dont 5 morts, y compris le malade dont nous nous occupons (deux d’entre eux avaient eu des convulsions).

L'examen ophtalmoscopique à montré quelques altérations de la pupilie et de la papille. La pupille est terne et contractée, légèrement irrégulière dans ses contours. La papille est pâle, Les artères contractées, les veines sont opaques et. congestionnées. à

AUTOPSIE, pratiquée par le Dr JosEPH COATS.— On constate de la tuberculose pulmonaire avec pneumothorax ; foie et rate, rein, amyloïdes, Petitesse du cervelet.

La substance grise corticale du cervelet est très réduite et les lamelles sont plus étroites et plus serrées que normalement. L’écorce est réduite environ de

moitié. Les cellules de Purkinje sont moins nombreuses. Celles qui restent ont perdu leur aspect pyramidal caractéristique et le prolongement qui se dirige vers la surface de l'écorce est absent ou contourné : le noyau n’est pas visible. La substance blanche présente une légère décoloration, mais en comparaison avec la substance grise elle paraît plutôt trop épaisse.

OBSERVATION DE KIRCHOFF (1). — Il s'agit d’une fille de 20 ans, faible d'esprit, morte de phtisie.

Les mouvements étaient très lents : ils s’accompagnaient de tremblement. La parole, était hésitante.

AUTOPSIE. — Le cerveau était injecté, les ventricules latéraux un peu dilatés, les cornes postérieures oblitérées.

Le cervelet était petit, il n’y avait que les lamelles les plus postérieures qui eussent conservé leur aspect normal: Tout le reste de la substance était uniformément blanc, comme un tendon, il n’y avait aucune trace de substance grise d'apparence normale. Les pédoncules étaient très blancs et mous. La protubérance très étroite ; sur les coupes la protubérance présente un aspect normal, avec des parties blanches ramollies séparant les uns des autres les faisceaux coupés perpendiculairement à leur axe. La moelle allongée est blanche, mais d'aspect normal. D’après l’auteur, il s’agit d’un arrêt de développement avec sclérose consécutive.

OBSER VATION DE BORELL (2) .— L'auteur présente un cervelet, offrant des lacunes très prononcées dans les hémisphères et le vermis. L’hémisphère gauche manque complètement ; son rudiment, à peine gros comme un haricot, correspond à une portion de l'amygdale et au lobule du pneumogastrique. Celui de droite qui représente l'amygdale, lé lobule du pneumogastrique et une partie du lobule quadrangulaire, mesure en diamètre suivant une perpendiculaire qui tomberait sur la moelle allongée, 2,8 centimètres; son plus grand rayon serait 1,5 à 2 centimètres; le vermis cest très fortement réduit, surtout le vermis supérieur. Le monticule ou éminence du vermis supérieur fait défaut. Les olives de la moelle allongée sont invisibles. La protubérance est très mince. Les tubercules quadrijumeaux sont normaux. Le pédoncule cérébral gauche est plus fort que celui de droite. La fosse occipitale inférieure présenté une moindre capacité, Surtout à gauche : le foramen magnum offre une grande circonférence. On est également frappé de la brièveté de la crête occipitale interne, de l'absence du sillon transverse et de la face des sillons destinés aux sinus occipitaux postérieurs dilatés, enfin de l’étroitesse du plan incliné de Blumenbach qui descend de la selle turci ique au trou occipital. — Ces pièces proviennent du

(1) Areh. für Psychiatrie, 1892. -

(2) Communiquée au 8° congrès des neurologues et aliénistes de l'Allemagne du Sud-Ouest. Vewrol. Centrablatt, 1883. Voir Archives de neurologie, 1884, t. II, p. 370.

M. de.

cadavre d’un homme de 38 ans, entré à l'asile de Hub, le 12 avril 1883. Les

Commémoratifs signalent de violentes convulsions dans l'enfance et le peu de

développement des facultés intellectuelles qui président à l'instruction. En butte aux mauvais traitements d’un père irritable, un jour, à la suite d'une scène, l'enfant, âgé à cette époque de 10 ans, est pris de convulsions généralisées avec perte de connaissance ; dès lors les accès d’épilepsie n’ont pas quitté le patient plus d’un mois. Dès ce moment aussi les facultés rétrogradent d'une façon très prononcée ; la parole et la marche deviennent difficiles, si bien que, lorsque le malade sort de l'asile (il n’a encore que 29 ans) le diagnostic se formule par ces mots : Démence épileptique. L'examen révéle ce qui suit. État de tension tonique perpétuelle de l'appareil musculaire de la nuque ; mouvements difficiles, gauches, tâtonnés, tout particulièrement dans les extrémités inférieures : il se produit pendant la marche un branlement de toutes les parties du corps les uues sur les autres, comme si elles n'étaient attachées ensemble que par des ligaments làches, en même temps les pieds s’accrochent facilement ; quand l'individu court, il manifeste un certain degré de crainte et tourne en avant le côté droit; oscillations même dans la station debout, pour conserver l'équilibre. Parole lente traînée, avec des temps d'arrêt à propos de certaines syllabes ou de certaines lettres. L'état très avancé de la démence ne permet pas un examen plus complet de la parole, de la vue, de la sensibilité. I] sait son nom, celui de ses frères, connaît son lieu de naissance, fait comprendre ses besoins, ses souffrances (céphalalgie) : mais c’est un ogre vorace ct rongeur qui, sous l'influence des émotions les plus minimes, récupère, pendant sa farouche colère, l’habileté de sa motilité. Jamais d'onanisme, pas de gâàtisme ; Coustipalion opiniâtre, vomissements à l’occasion des écarts de régime. Mort de pneumonie double. Jusqu'au dernier jour, la voracité à persisté, jamais on n’a constaté de troubles oculaires ni de paralysie, tandis que les attaques, devenues très fréquentes dans les dernières années, ont continué à s'effectuer isolément plutôt que par groupes. — L'autopsie révêle en outre une leptoméningite chronique avec œdème modéré du cerveau : les méninges molles dans la région cérébelleuse sont aussi minces qu'à l'état normal au-dessus des parties relativement normales de cet organe ; elles sont épaissies dans les plis et au niveau des lacunes. Les artères cérébelleuses sont manifestement plus élroites à gauche. La voûte cränienne petite n'est nulle part épaissie. Le diploé est bien conservé.

OBSERVATION DE SOMMER (1). — R..., âgé de 30 ans, qui dans les derniers mois avant sa mort présente une agitation psychique et une démarche particulière (propulsion et titubation). IL mourut subitement et à l’autopsie on trouva, à

côté des lésions de l'hydrocéphalie, un cervelet infantile avec sclérose du

lobe postéro-supérieur et inférieur des deux côtés. Tandis que d'après Meynert le cervelet pèse environ 110, 7. p. 1000 du poids de l'encéphale, icile

(1) Zur Casuistik der Kleinhirnskleinheit von Sommer. Arch, f. Psychiatrie, 1884, Bd. 15, et Newrologiscn Centralblatt, 1884.

cervelet n’en représentait que les 73,1. L'auteur insiste sur ce fait que, malgré l'ancienneté des lésions, les symptômes ne sont survenus que tardivement.

OBSERVATION DE SHUTTLEWORTH (1). — Il s’agit d'une fille de quinze ans qui mourut phtisique. Pendant la vie on n’avait constaté ni désordres ni aucune particularité des mouvements, si ce n'est une très grande faiblesse musculaire générale et un tremblement des mains et des bras. Arrêt de développement intellectuel très prononcé.

: AuTopsie. — Le cervelet est réduit à un petit nodule central qui envoie un petit prolongement triangulaire d’un centimètre à droite et un autre prolonge- ‘ment à gauche d'un demi-centimètre ; ces deux prolongements représentent les hémisphères cérébelleux. :

OBSERVATION DE SCHULTZE (2). — Il s’agit d’un individu âgé de 39 ans qui vint consulter Schultze en 1882. Il présentait trois symptômes : 1° un diabète insipide qui avait débuté dès son adolescence; 2° des troubles de la marche : il marchait comme un homme ivre, titubait et chancelait, il ne pouvait se conduire seul dans la rue ; 3° des troubles du langage ; les mots étaient émis lentement et avec du bégayement, mais la parole n’était pas à proprement parler scandée, car les syllabes et les mots ne se succédaient pas d’une façon assez régulière : il ne s'agissait pas non plus de troubles de la parole tels que ceux qu’on observe dans la paralysie bulbaire. Pas d’atrophie de la langue, pas de symptômes de tabes, absence du signe de Romberg. Le vertige, la céphalée etles vomissements n'étaient pas rares. L'intelligence ne s’était pas affaiblie.

Comme étiologie, on ne retrouvait aucune trace de syphilis, maïs le malade était un grand buveur jusque dans ses dernières années. Le poids spécifique des urines était faible, il n’y avait ni sucre ni albumine.

15 ans plus tard ce malade consulta Erb : à cette époque on constatait un léger degré de nystagmus, les pupilles étaient normales; la parole peu claire mais pas scandée.

Dans les bras, on constatait des traces de tremblement intentionnel. La marche incertaine. Pas de signe de Romberg. Le réflexe patellaire très fort; pas de clonus du pied. Sensibilité normale. Les organes sont sains : aucune impotence.

La parole devint de plus en plus incompréhensible, les douleurs de tête augmentèrent; la démarche devint de plus en plus faible et aboutit à la paralysie ; des causes de dyspnée apparurent, larespiration se paralysa à son tour et c’est ainsi que le malade mourut le 30 mai 1886.

(1) Defective cerebellum. Manchester Medical Society, Manch., 18 th. 1885, et British medical Journal, 1885, p: 998.

(2) Uber einen Fall von Kleinhirnschwund mit Degenerationen im verlangerten Marke und Rückenmarke warscheinlich in Folge von Alkoholismus. Virchon’s Archiv, 1887.

AUTOPSIE. — On trouva une atrophie avec sclérose du cervelet et de la moelle allongée : atrophie très prononcée. Rien d’apparent dans la moelle et dans le cerveau. Artères de Ja base du cerveau épaissies. Endartérite oblitérante.

Le plus grand diamètre du vermis d'avant en arrière sur la ligne médiane était de 3 centim. au lieu de 4 centim. à 5 centim. et demi chez un individu normal. La hauteur du vermis de 2 centim. et demi au lieu de 3 à 4 centim.

Le cervelet avait comme plus grande largeur 9 centim. au lieu de 11 centim. et demi à 12 centim. et demi, comme plus grande longueur 3 centim, au lieu de 5 centimètres 1/2 à 7 centim. et sa plus grande hauteur était de 5 centim. au lieu de 6 centim.

La substance médullaire était particulièrement rétrécie, mais en beaucoup d'endroits l'épaisseur de l'écorce était également diminuée. La coloration inégale de-certains territoires indique qu'il s’agit d’une maladie développée en foyers.

La moelle allongée est petite dans toutes ses parties. Les artères basilaire et vertébrales sont malades. :

La substance médullaire du cervelet n'existe plus dans la plupart des lamelles, on la retrouve encore dans quelques-unes, mais très amoïndrie. Les parties les plus centrales de ia substance médullaire sont les plus atteintes, mais il n’y a que peu d’endroits dans lesquels la coloration de Weigert n'indique aucune fibre, il y a plutôt une raréfaction générale des fibres à myéline.

La névroglie est très développée, surtout en certains endroits. Les vaisseaux sont très épaissis.

Les cellules de Purkinje sont disparues ou atrophiées, les fibres à myéline qui se trouvent dans cette couche se colorent encore très bien, par la méthode de Weigert. | :

La couche des grains est celle qui a le moins souffert, les fibres à myéline y sont plus rares que normalement. La pie-mère est épaissie. Ces lésions se retrouvent dans le vermis, comme dans les deux hémisphères, mais dans le premier elles sont plus intenses.

Le corps dentelé est très altéré : il est très atrophié, une grande partie de ses cellules ont complètement disparu, une autre partie est petite et fortement pigmentée : la myéline y est très rare et en beaucoup d’endroits à complètement disparu. Les artères sont très malades : leurs parois contiennent des granulations calcaires.

Les olives bulbaires sont très atrophiées, un grand nombre de cellules ont complètement disparu. Les fibres qui pénètrent dans l'olive et celles qui forment la toison sont aussi remarquablement atrophiées.

Au niveau de l'entrecroisement pyramidal. — Les pyramides sont plus faiblement colorées que normalement, mais on ne peut rien voir d'anormal, Au niveau du point d'émergence du vague, les pyramides sont un peu plus claires (méthode de Weigert)}, mais la couche interolivaire est normale. Les olives sont petites, leur surface étroite, ici et là elles contiennent quelques fibres bien colorées.