‹ Le Cervelet: Étude Anatomique, Clinique et PhysiologiqueChapitre 46 sur 72 · GORE E · texte numérisé non relu

GORE E

Le corps restiforme et la racine ascendante du trijumeau sont normaux. Le noyau de l’hypoglosse est plus faiblement coloré, de même le noyau du vague.

La névroglie est plus abondante dans les pyramides et dans ces noyaux.

Au niveau du noyan de l’acoustique. — Les pyramides et la couche interolivaire sont normales. La toison de l’olive est en partie décolorée (méthode de Weigert), les fibres qui forment le hile sont presque complètement décolorées. Dans la moitié postérieure du raphé et dans la substance réticulée, il ÿ a une décoloration des fibres. Le corps restiforme intact dans sa moitié externe, est en dedans partiellement décoloré, cette zone se continue en avant jusqu'aux olives. Les fibres arciformes qui s'étendent du corps restiforme à l’olive en la contournant en dehors ne sont plus évidentes, mais l’espace qui sépare le corps restiforme de l’olive inférieure est encore limité en dehors par quelques fibres arciformes externes qui le séparent de la pie-mère.

Les fibres qui forment le raphé dans la couche interolivaire sont peu nombreuses.

Au niveau du poini de pénétration des racines de l'acoustique. — La couche ventrale

de l'olive etle hile ne sont pas colorés comme à l’état normal, la couche dorsale seule est bien colorée. La schleife est faiblement colorée, de même le corps restiforme dans son tiers externe. La racine du trijumeau et le noyau interne de l’acoustique sont normaux.

. Au niveau du point d'émergence du. facial. — Pyramides faiblement colorées. — Raphé et corps trapézoïdes normaux. Les fibres superficielles du pont sont passablement conservées, par contre les fibres les plus profondes et les fibres transversales du corps trapézoïde sont très raréfiées. Les fibres qui vont du cervelet au pont sont faiblement colorées, surtout dorsalement. Dans le segment postérieur de l’olive supérieure d'un côté, il y a une diminution des fibres et des cellules, on trouve des altérations des vaisseaux telles que celles décrites plus haut dans le noyau dentelé. Dans les régions situées plus haut, le pont est extrêmement dégénéré, de même que les pédoncules cérébelleux supérieurs jusqu’à leur entrecroisement. Les deux schleife sont normales.

Toutes les coupes sont moins colorées que des coupes normales, Les régions nucléaires sont intactes, mais peut-être moins riches en fibres myéliniques.

Dans les 2/3 inférieurs du renflement cervical, il existe une dégénérescence des deux faisceaux pyramidaux qui augmente dans la région dorsale et la région lombaire. Le faisceau cérébelleux direct et le faiseeau de Turck sont normaux. Du côté droit il existe dans le renflement cervical en avant du faisceau pyramidal un petit foyer de sclérose d'aucune importance.

OBSERVATION DE HAMMARBERG (1). — Le malade âgé de 24 ans en 1890 avait élé atteint, à l’âge de 7 ans, d’une affection cérébrale qui dura sans cesse pendant trois mois : pendant le jour et la nuit persistèrent des mouvements

(1) Atrophie et sclérose du cervelet. Nord med. Arch., 1890, Bd. XXII, et Centralblatt, 1892.

pendulaires de la tête, du tronc et des bras. Ces mouvements qui se produisaient avec une grande énergie ne se laissaient pas réprimer ; la parole fut aussi perdue : la conscience ne fut troublée que peu de temps. Comme les mouvements pendulaires s'étaient développés progressivement, le patient:ne put pas tout d'abord marcher : les mouvements étaient incoordonnés et dans les doigts les mouvements choréiques persistèrent longtemps. La parole fut récupérée progressivement, mais elle resta scandée. La démarche fut toujours incertaine. Le caractère, qui, avant la maladie, était doux et gai, devint ensuite emporté, changeant, plus tard il devint sombre et morose. — On ne put déceler aucun trouble de l'intelligence. A l’âge de 22 ans, il fut atteint d'une pneumonie. Depuis cette époque, il se livra longtemps aux pratiques religieuses. IL avait une sensation continuelle de froid etse plaignait que son corps et ses membres n'étaient pas droits ; pendant sa convalescence, il subit un affaissement physique etmoral ; il ne put bientôt se diriger dans les rues : la démarche était incertaine, les mouvements variables, mais dans l’exaltation, ils devenaient prompts et sûrs. Il succomba en novembre 1889, à la suite de perforation de l’œsophage.

AUTOPSIE. — Atrophie et sclérose du cervelet {poids 120 grammes). L’atrophie porte également sur les deux hémisphères, principalement dans le sens sagittal : transversalement il semble normal.

Le vermis ne semble pas avoir participé à l’atrophie. La pie-mère est épaissie sur toute l’étendue du cervelet, mais surtout à la face inférieure.

Le vermis, la moitié postérieure du lobe semi-lunaire supérieur, tout le lobe semi-lunaire inférieur, certaines parties de la tonsille et les deux flocculus paraissaient macroscopiquement normaux, mais l'examen microscopique montra qu'aucun endroit du cervelet n’était normal.

Dans les endroits les plus malades, tous les éléments nerveux manquaient dans la substance corticale, à l'exception de quelques séries de grains. Dans les parties les moins malades, les fibres nerveuses manquaient dans la substance grise, de même que les cellules de Purkinje pour la plus grande partie, mais la couche des grains ne présentait aucune altération.

L’atrophie de l'écorce s'était donc produit de dehors en dedans. Dans la substance blanche, il existait une réduction importante de la commissure postérieure et des branches horizontales. Dans le vermis, la partie postérieure montrait une dégénérescence importante. Dans les hémisphères, les fibres en guirlande et dendritiques des régions les plus dégénérées, les fibres intra et extraciliaires élaient dégénérées. Dans les pédoncules cérébelleux les fibres avaient en partie disparu, de même que dans quelques systèmes de fibres de la moelle allongée ; dans les parties latérales de l’olive gauche il y avait un foyer sclérotique : il y avait plusieurs foyers dan$ les circonvolutions frontales du

cerveau.

OBSERVATION DE BOURSOUT (1). — Observation I. — L. D..., entré à l’âge de 23 ans à l'asile des aliénés de Quimper, après avoir essayé de tuer son père et sa mère et après avoir mis le feu à la chaumière qu'ils habitaient.

Il ne peut se tenir debout et décrit des zigzags comme un homme ivre. Il cherche son équilibre (les membres inférieurs sont grêles).

Dépourvu de mémoire : il articulée mal.

Irascibilité, brutalité, tendance au vol, mensonges, voracité.

Il meurt d’un accès de fièvre pernicieuse.

Aucune lésion macroscopique du cervelet qui ne pèse que 90 grammes.

Obs. IT et Obs. TIT. — Ne présentent aucun intérêt en dehors des troubles psychiques. Le cervelet ne pesait que 61 gr. et 90 gr., mais dans le premier cas, les jambes très maigres sont incapables de supporter le poids du corps; dans le deuxième cas, la démarche était mal assurée par suite d’une atrophie des jambes et des cuisses. |

Obs. IV. — Concernant un individu âgé de 47 ans, ayant subi diverses condamnations pour vol, attentats à la pudeur. Il n’a jamais présenté de troubles de locomotion. Son cervelet ne pesait que 80 grammes.

OBSERVATION DE NONNE (2). — Auguste Stub, 40 ans. Enfant, il fut toujours un peu chétif. Il eut les maladies de l’enfance et alla à l'école jusqu'à 14 ans . D’après le-dire d’une sœur aînée, dès l’âge de 10 ans on lui trouvait les mouvements gauches et incertains dans leur ensemble. Il ne pouvait en toute liberté se mêler aux jeux habituels des autres enfants, à cause de la faiblesse des jambes. Il apprit assez diflicilement. A 14 ans, il devint apprenti peintre, mais dut renoncer à ce métier parce qu’il n’était pas en état de monter à l'échelle. D’après son propre aveu, sa parole n’était pas normale, mais lente eomme sa pensée. Il lui semblait que sa langue était trop courte. À 16 ans, il fit une fièvre typhoïde. Il n'eut jamais de paresthésies, ni de douleurs dans les extrémités. Il souffrait assez souvent derrière la tête, sans que cependant il en fût autrement gêné. Jamais de douleurs en ceinture, jamais de diplopie, jamais de troubles sphinctériens.

Jusque il ÿ a six ans, il fut soigné chez son beau-frère, sans-être capable d'aucune occupation sérieuse, en raison de ses troubles moteurs aux membres supérieurs où inférieurs et de la médiocrité de ses facultés intellectuelles. Depuis quelques années, il souffre en outre de manifestations pulmonaires : toux, légère expectoration, douleurs intercostales et respiration courte.

Examen du malade. — Assez maigre, anémique, légèrement cyphotique ;

(1) Note sur quelques cas d’atrophie du cervelet. Annales médico-psychologiques,

(2) NoNN&. Ueber eineeigenthumliche Erkrankungsform des Centralnervensystems. Archiv. für Psychiatrie, 1891, XXII, p. 203. Voir aussi Thèse de LONDE. De l'hé: rédo-atamie cérébelleuse, 1893.

NN

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