DIMENSIONS DE L'HÉMISPHÈRE DROIT 5 DIMENSIONS NORMALES
DU CERVELET DE AUG. STUB. CORRESPONDANTES 8 centim. largeur 11,5, 3,9 longueur HD 4,5 hauteur 6 Mesure maximum du vermis d'avant 3 en arrière sur la ligne médiane. Ar 5,5 3,4 hauteur du vermis 3 à 4
Les sillons et l'écorce offrent un aspect normal. .L'arbre de vie, corps dentelé, olives normaux.
Le quatrième ventricule est très petit, régulier, l'épendyme uni, épaissi.
Les dimensions des nerfs cérébraux sont en proportion avec celles des autres. Leur couleur, leur consistance sont normales.
La moelle et le bulbe sont très petits, comme ceux d’un enfant de 10 ans. La configuration de la moelle est normale.
Les vaisseaux du cerveau, du cervelet et de la moelle ne présentent aucune anomalie de distribution et aucune altération.
EXAMEN MICROSCOPIQUE. — Æcorce cérébrale normale.
Ecorce cérébelleuse. Les cellules de Purkinje, la couche granuleuse, les fibres fines superficielles sont normales : toison et corps dentelé normaux, pas de sclérose.
Rien d’anormal dans la moelle allongée.
Les olives, les faisceaux entrecroisés de la protubérance, les pédoncules cérébelleux, tout est normal. À
Les fibres de la moelle sont normales comme diamètre.
L'examen des racines antérieures et postérieures montre qu'à la région cervicale et à la région lombaire il existe beaucoup plus de fibres fines que normalement avec diminution des grosses fibres. °
L'examen des nerfs périphériques démontre le même fait.
: L'examen des nerfs crâniens, du nerf optique en particulier, n'a pas été fait.
Muscles normaux.
OBSERVATION DE MENZEL (1). — Robert S..., né en 1840, mort en 1886.
Son père est mort à 70 ans. Sa mère, bien portante pendant sa jeunesse, fut plus tard atteinte d’oscillations de la tête et sa démarche était incertaine. Longtemps avant sa mort elle ne put sortir dans la rue. Elle mourut à 60 ans. :
Frère aîné âgé de 40 ans, bien portant.
Son second frère tombe malade pendant le service militaire, il reste malade pendant 20 ans. Il tremblait.
Son troisième frère est faible, mais il n’a aucun tremblement dans les mouvements : sa démarche n’est pas oscillante.
Une sœur plus vieille tomba malade à 30 ans, la marche était hésitante, elle ne pouvait maintenir la tête dans une attitude fixe. Elle tombait assez souvent sur le côté, elle fut plus tard atteinte de délire et de suicide en 1878.
Une autre sœur s’est suicidée en 1885 (sa démarche était incertaine).
Une troisième sœur, de constitution faible, sans maladie nerveuse.
Le début de la maladie remonte à l'année 1874. Les premiers symptômes furent l'incertitude et la faiblesse pendant la marche, et des douleurs dans les reins; toutefois en 1868, quelque temps après son mariage, sa femme avait remarqué certaines anomalies. Jusqu'à l’âge de 17 ans, il avait une belle écriture : à partir de cette époque, elle devint tremblée, et en 1876 elle n’était plus possible. ;
Au commencement de son mariage, il pouvait encoré exécuter des travaux fins et délicats (il était bijoutier), mais bientôt il devint moins habile et c'est en 1880 qu'il dut cesser tout travail.
En 1868, lui qui autrefois était très bon danseur, éprouvait du vertige en dansant, il lançait davantage la jambe droite et oscillait dans le sens transversal.
Dès le commencement de son mariage, il restait volontiers chez lui et ne sortait point sans sa femme, parce que, dans l'obscurité, la marche était extrèmement pénible et incertaine, et il craignait d'être remarqué.
A partir de l’année 1885, il ne sortit plus de chez lui.
Sa femme l’a toujours connu maladroit, surtout dans l'obscurité. 11 mange difficilement et se frappe souvent la bouche avec sa fourchette. Dans les dernières années, il ne pouvait même pas manger seul. Sa femme devait le faire manger.
Miction et défécation normales.
Le coït se pratiquait normalement ; sa femme devint enceinte en 1884, mais
elle fit une mauvaise couche.
(1) Beitrag zur Kenntnis der hereditaren Ataxie und Klinhirnsatrophie, Arc. für Psychiatrie und Nervenkrankheiten, 1891. . s
Il n'a jamais présenté de troubles marqués de la sensibilité, si ce n’est que de 1874 à 1881 il a éprouvé de vives douleurs dans les reins et dans la nuque, survenant brusquement (sensation de tension).
Pas de troubles psychiques : mais il parlait peu.
La mémoire était bonne, il pouvait calculer convenablement.
Depuis 1879, la parole est gênée et difficile, et le patient éprouve une faiblesse marquée dans le bras droit, en outre de l'incertitude des mouvements qui existait depuis longtemps.
Les médecins qu'il consulta firent alors le diagnostic de sclérose multiple.
Menzel vit le malade pour la première fois en 1882.
C'était alors un individu ni maigre ni affaibli, bien musclé, mais de teint légèrement terreux. La tête était inclinée à droite, et dans le mouvement intentionnel cette inclinaison s'exagérait. S'il se levait et faisait quelques pas, sa tête s’inclinait davantage et finalement il regardait en arrière et à droite. Ce phénomène, qui tient à une contraction très énergique du sternocléido-mastoidien gauche, se produit aussi quand il lit, aussi est-il obligé de porter son livre à droite et ses yeux restent fixes, dirigés à droite. Pour s’y opposer, il met la main sur le côté gauche du cou et de la nuque.
L’acuité visuelle et les mouvements des yeux sont tout à fait normaux. Dans le regard il y a aussi quelques mouvements convulsifs. Pendant la lecture et la marche, le patient porte son regard au delà du but, de sorte que son visage prend une ‘expression de frayeur et d'étonnement ; en outre le sillon naso-labial s'exagère, les muscles de la bouche et des membres se contractent comme dans le tétanos : le phénomène s’accuse d'autant plus que le patient prolonge le mouvement intentionnel.
La parole est traînante, haletante, entrecoupée comme celle d’un individu affligé d’une vive douleur physique, mais chaque mot est nettement articulé : ce phénomène est d'autant plus marqué et la voix d'autant plus élevée que le malade parle depuis longtemps. Toutes ces contractions diminuent si on place le malade dans une position qui provoque le moins d’impulsion motrice. Si la tête et le haut du corps sont bien soutenus, si dans le lit il est dans une position dont le maintien exige peu d'efforts, tous ces phénomènes diminuent d'intensité : la contraction du sillon naso-labial s’atténue, les yeux ne sont plus projetés, il peut tenir la tête droite, la parole est moins haletante et il peut ‘ tracer avec peine quelques lettres.
Dans la station debout, tous ces symptômes s'exagèrent. L’ataxie se montre à Son maximum dans les deux bras. Avant d'atteindre le but,le bras décrit des zigzags. Il ne peut nouer ses vêtements, ni les boutonner. Il ne peut manger seul. Cette ataxie existe aussi dans les membres inférieurs, la démarche est chancelante, hésitante, incertaine. Les yeux fermés, il tombe, et même les yeux ouverts, il éprouve le vertige. A chaque pas qu'il fait dans sa chambre, il doit se tenir aux meubles. La moitié droite du Corps présente une ataxie encore plus marquée qu'à gauche. S'il essaie de se tenir sur une jambe, la droite résiste beaucoup fieux que la gauche,
OCR nn 7,
La force du triceps et des muscles de la flexioif paraît normale.
Les pupilles sont plutôt dilatées : elles réagissent bien.
Les réflexes patellaires sont un peu exagérés.
La sensibilité des bras et des jambes est bien conservée pour le tact simple.
Le chatouillement, le pincement, la piqüre, sont bien perçus. La sensibilité est intacte. )
Cet état persista jusqu’en 1882. Il se produisit une aggravation lente entrecoupée par quelques périodes d'amélioration.
Dans le courant de l’automne de l'année 1885, les douleurs augmentèrent et il se plaignait surtout d’une grande insomnie.
En novembre de la même année, l’amaigrissement s’accuse et la cachexie survient. Au moment où le malade ouvre la bouche pour parler et se dresse sur son séant, la bouche s'ouvre au maximum comme dans le bâillement, puis à ces mouvements s'associent des mouvements de mächonnement. La parole en est de plus en plus difficile, l'émission des mots est brusque, l'articulation moins nette.
Le bras droit est plus faible que le gauche. SUR
Février 1886. Pendant l'hiver, son état a empiré. Depuis le mois de février, il reste couché, parce que les jambes ne peuvent plus le porter : s’il essaie de marcher, le vertige est très fort et il tomberait. La nuit, il tombe du lit. Les jambes sont très amaigries, mais les muscles ont une rigidité telle qu'ils font relief sous la peau amincie.
Il y à aussi dans les bras une tonicité exagérée des muscles. Lorsqu'il saisit quelque chose il ne peut plus la lâcher.
Le réflexe patellaire est normal (il n’est plus exagéré).
La sensibilité de nouveau examinée est normale.
La vue et l’ouie sont normales : il n’y a pas de phénomènes bulbaires.
Dans le courant de mai, la déglutition devient défectueuse et l’amaigrissement survient.
En 1886, il peut à peine parler. Les jambes sont contracturées en flexion, les mains en griffe, sauf les deuxième et troisième doigts des deux côtés qui sont en hyperextension. Les articulations des première et deuxième phalanges font saillie en avant. La bouche reste ouverte et le lait introduit est bien dégluti. Il meurt le 7 avril 1886, à 4 heures du matin.
AUTOPSIE. — Crâne très épais ; la dure-mère est flasque, sans hématome.
Atrophie très prononcée du cervelet et du pont. |
EXAMEN. — Moelle lombaire. Dégénérescence des cordons postérieurs et des cordons pyramidaux croisés. Dans les cordons postérieurs, il y a des fibres conservées dans l’espace compris entre les cordons postérieurs et la commissure postérieure. La périphérie est libre de dégénération. Le nombre des fibres des racines postérieures est très diminué. La zone bordante de Lissauer ne présente aucune diminution de ses fibres nerveuses. — Substance gélatineuse. On trouve à peine dans la substance spongieuse quelques fibres nerveuses à myéline : on ne trouve qu’un petit nombre venant directement des racines posté:
rieures et quelques fibres sur le bord du cordon latéral. Dans la substance gélatineuse, les faisceaux fins sont presque complètement détruits, il n’y a de conservé que quelques gros faisceaux venant des racines postérieures et aucun ne venant des cordons postérieurs. Dans la substance gélatineuse et la ‘spongieuse on voit coupés transversalement des faisceaux médullaires bien conservés qui montent dans le sens longitudinal venant de la colonne de Clarke. Dans la substance spongieuse, il y a des faisceaux fins pareillement conservés en grand nombre; par contre, on ne trouve pas de fines fibres longitudinales. Les fibres qui viennent des cordons postérieurs pour se rendre dans la corne antérieure, qui traversent la substance spongieuse (faisceaux radiculaires internes de Külliker, fibres rayonnantes de Fromann) sont présentes et on peut les suivre en partie jusqu'à la région latérale de la corne antérieure. La commissure postérieure contient peu de fibres médullaires, l’antérieure contient de nombreuses fibres fines.
Le canal central est rempli de noyaux.
Les grandes cellules ganglionnaires de la corne antérieure sont diminuées en nombre eten volume et les racines antérieures partiellement atrophiées.
Les ganglions des racines postérieures, déjà diminués macroscopiquement, montrent sur les coupes microscopiques une diminution notable des faisceaux ou fibres médullaires. Les coupes en long montrent une forte désintégration de la myéline, dont on ne trouve plus ici et là que quelques gouttes colorées, tandis que la gaine de Schwann est étendue irrégulièrement avec de nombreux corpuscules incolores, eten d’autres places, leur parcours est complètement vide et confondu. 11 n’y a plus trace de cylindraxe. Dans le tissu conjonctif qui l'entoure, il y a de nombreux corps granuleux.
Moelle dorsale inférieure. — Dégénérescence des cordons de Gollet de Burdach, des faisceaux pyramidaux latéraux et des faisceaux cérébelleux.
Dégénérescence surtout marquée du faisceau cunéiforme, principalement dans les zones radiculaires postérieures. La dégénérescence des faisceaux pyramidaux et cérébelleux est beaucoup moins accusée. Les racines postérieures sont un peu amincies.
La substance gélatineuse dans sa portion périphérique contient beaucoup de fibres fines, les fibres qui vont des racines et des cordons postérieurs à la corne antérieure ne peuvent être suivies qu'en petit nombre.
La substance fondamentale de la colonne de Clarke apparaît pâle. Les cellules ont subi la Gégénérescence pigmentaire et graisseuse. On ne distingue plus les fibres qui vont du cordon postérieur à la colonne de Clarke, ni celles qui vont de la colonne de Clarke au faisceau cérébelleux direct de Flechsig, le réseau nerveux qui entoure normalement la colonne de Clarke n’est plus formé que par un très petit nombre de fines fibres.
Les cellules des cornes antérieures et les racines qui en partent sont partiellement atrophiées. À :
Moelle dorsale supérieure. — Mêmes altérations, mais la zone dégénérée des cordons postérieurs est beaucoup moins étendue.
