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Moelle cervicale. — Dégénérescence du cordon de Goll et du cordon de Burdach (beaucoup moins dégénéré à la périphérie et contre la corne postérieure). Les racines postérieures sont un peu atrophiées. Dégénérescence peu marquée des faisceaux pyramidaux et des faisceaux cérébelleux. Dégénérescence des fibres de la substance spongieuse et de la zone spongieuse de Ja substance gélatineuse. Il n’y à pas de fibres à myéline dans Ja commissure postérieure. Les cellules des cornes antérieures ont disparu en grande partie.
La moelle cervicale supérieure présente les mêmes altérations.
La moelle allongée est d'autant plus atrophiée qu'on examine des coupes plus élevées, il y a surtout un rétrécissement du diamètre antéro-postérieur.
On constate une réduction de la substance réticulaire entre les racines du vague et celle de l’hypaglosse. Les noyaux des cordons latéraux sont très diminués de volume : les faisceaux qui se rendent à l'olive sont moins nombreux. Les noyaux de Goll et de Burdach et particulièrement le noyau externe du faisceau cunéiforme sont très diminués et très pauvres en cellules, ils sont moitié. moins volumineux qu’à l’état normal. La partie externe du cordon cunéiforme est remarquablement atrophiée et complètement privée de faisceaux. On trouve des fibres dégénérées dans le tronc du nerf accessoire. L’atrophie est considérable dans le noyau du faisceau latéral.
Les olives bulbaires sont petites, pauvres en cellules et en faisceaux. Le stratum zonale est pauvre en fibres; les fibres arciformes externes ont complètement disparu, le champ médullaire qui borde l’olive bulbaire en arrière semble vide.
La couche interolivaire n’est pas altérée et les fibres arciformes internes sont à peine diminuées. |
Les pyramides sont normales de volume et de coloration. “Te
Le faisceau cérébelleux direct est très dégénéré, on y découvre à peine quel-
- ques fibres à myéline.
Les cellules du noyau de l’hypoglosse et la racine sont légèrement atrophiées.
Le corps restiforme est très pauvre en fibres à myéline et considérablement amoindri. La racine ascendante de l’acoustique et celle du trijumeau sont très rapprochées de la périphérie de la coupe. Le noyau du corps restiforme est mieux conservé. Le noyau du facial est un peu diminué de volume, et la racine est peu colorée.
Rien d’anormal dans la racine sensitive du trijumeau, l’acoustique, le corps trapézoïde. Les stries acoustiques sont faiblement colorées. La racine motrice du trijumeau et le noyau moteur sont plutôt petits.
La protubérance semble très réduite dans ses deux diamètres, ce qui tient à la diminution considérable des fibres à myéline des pédoncules cérébelleux moyens et aussi à l'absence presque absolue du grand ganglion protubérantiel, qui ne présente plus que quelques cellules ganglionnaires et un réseau très maigre; les faisceaux qui s'étendent de la partie antérieure de la protubérance à la partie
postérieure ont complètement disparu. Au niveau du raphé, il existe encore
quelques fibres entrecroisées.
Le noyau central supérieur est très bien conservé. se
La schleife, la schleife latérale, le faisceau longitudinal postérieur ne sont pas atrophiés.
Le faisceau central de la calotte apparaît nettement. La pärtie postérieure de la substance réticulée est atrophiée.
Le pédoncule cérébelleux supérieur est normal et bien coloré.
Sur les coupes passant par le tubercule quadrijumeau antérieur et au-dèssus, on remarque qu'ils sont très aplatis, le corps genouillé interne est peu développé, les couches optiques plus rapprochées l’une de l’autre que normalement. La substance noire de Sœmmering estamincie et contient peu de cellules pigmentées.
Le pied du pédoncule est diminué d’un tiers.
Le noyau rouge, le moteur . oculaire commun et son noyau sont normaux, de même que les fibres qui passent du tubercule quadrijumeau à la couche optique.
Le corps de Luys est très diminué.
Cervelet. — Diminution considérable. Les lamelles sont minces. Celles de l’amygdale, du vermis, du flocculus sont plus épaisses.
Les cellules du noyau dentelé sont nombreuses et bien colorées.
Le noyau du toit, l'embolus et le bouchon ne présentent rien d'anormal. Les fibres qui occupent la partie ventrale du corps dentelé se colorent bien tandis que la partie dorsale est pâle.
Ecorce. — La couche granuleuse et la couche moléculaire sont rétrécies, pauvres en granulations : les fibres à myéline qui pénètrent dans les lames et les lamelles sont peu nombreuses et plongées dans du tissu conjonctif. Il y a par endroits une absence totale des cellules de Purkinje, dans d’autres endroits, elles sont très diminuées de nombre : elles font surtout défaut dans la portion supérieure du cervelet. {
Dans le vermis, il manque peu de fibres à myéline, les cellules de Purkinje sont assez abondantes quoique diminuées. Les tonsilles, le nodule et l’uvule sont très bien conservés.
D'une façon générale les parties les plus proches du flocculus sont le moins altérées. Les circonvolutions appartenant à la partie antérieure du lobe semilunaire supérieur et à la partie postérieure du lobe semi-lunaire inférieur présentent de moins grandes altérations. En résumé, les parties les mieux conservées sont celles où la myéline se développe le plus tôt. Les fibres du corps restiforme qui subsistent se rendent dans le vermis.
Les bras conjonctivaux se ramifient principalement dans les circonvolutions inférieures du cervelet, là justement où les cellules de Purkinje sont le plus abondantes.
OBSERVATION DE ROYET ET CoLLET. — Né en 1836. Pas d'antécédents (ses deux frères sont morts d'accidents à 20 et 25 ans).
(1) Sur une lésion systématisée du cervelet et de ses dépendances bulbo-protubérantielles. Archives de neurologie, 1898. |
La maladie à débuté à 48 ans par des douleurs très vives dans le membre supérieur droit. La paralysie serait survenue après.
Entré à l'hôpital en 1886, à l’âge de 50 ans.
Le malade chancelle, quand il se tient debout, s’il n'élargit pas considérablement sa base de sustentation. L'occlusion des yeux n’augmente pas la diffieulté de se tenir debout. Le malade dit avoir des contractures dans les muscles des membres inférieurs et surtout les mollets ; pourtant, à l'examen, ils sont flasques.
Exagération des réflexes rotuliens, surtout à droite.
Léger tremblement des membres supérieurs quand le malade étend les bras en avant, les doigts écartés, et quand il porte un objet à sa bouche. Les objets sont portés à peu près directement au but avec quelques légères oscillations.
Nystagmus à l’occasion des mouvements du globe oculaire.
Trouble de la parole très marqué depuis quelques jours ; la parole est lente et embarrassée. 3
Pas de troubles de la sensibilité.
En 1887, on constate au laryngoscope un très large écartement des cordes vocales qui disparaissent sous les bandes ventriculaires ; dans les efforts de phonation, la glotte interaryténoïdienne seule se contracte ; la ligamenteuse reste ouverte, sous la forme elliptique.
En 1891, Garel constate des oscillations des cordes vocales analogues au tremblement. .
En 1891, écoulement d'urine constant.
Tremblement beaucoup plus accusé, s'exagérant quand le malade porte sa main à sa bouche.
Pas de contractures, mais, par moments, rigidité des membres.
Trépidation épileptoïde nette surtout à droite.
Oscillation des cordes vocales, ne se correspondant pas; à certains moments, elles sont plus nombreuses d’un côté que de l’autre. Le malade ne peut tenir un son.
En 1892 il meurt au cours d’une épidémie de grippe.
AUTOPSIE. — Le cervelet présente une teinte jaune, anormale. Consistance augmentée, squirrheuse. }
Le bulbe et la protubérance présentent la même consistance scléreuse,
L'examen microscopique du cervelet n’a pas été fait.
La protubérance est aplatie dans le sens antéro-postérieur et on peut constàter que cette diminution d'épaisseur est faite aux dépens du pont de Varole ; le paquet des fibres des pédoncules cérébelleux moyens ne forme plus la saillie qu’on est habitué à trouver au-dessus du buibe, au-devant des pyramides et les recouvrant en sautoir. Le diamètre antéro-postérieur de la protubérance, qui dans les conditions normales égale presque son diamètre transverse, est ici diminué d’un tiers au moins.
On voit aussi, sur des coupes colorées au carmin acétique, une mince bande de tissu conjonctif dense qui passe au-devant des pyramides. C’est tout ce qui
reste des pédoncules cérébelleux moyens; on ne retrouve pas entre les fibres les riches amas cellulaires qui existent habituellement dans les couches antéricures des protubérances normales. Le tissu de sclérose s’infléchit entre les pyramides et gagne le raphé où il s’atténue. |
Dans le bulbe, dégénérescence complète des olives et des parolives. Les olives sont envahies dans la région du bulbe par un tissu de sclérose dense qui se produit dans leur intérieur. A la périphérie des corps olivaires,' au point correspondant aux cellules qui forment la lame grise plissée, la striation normale disparaît; on ne retrouve plus qu’une masse homogène vitreuse fortement teintée par le carmin, dans laquêlle on ne reconnaît aucune disposition fibrillaire, ni aucun corps cellulaire.
Les parolives sont représentées par une petite masse fortement colorée ne contenant aucune cellule dans leur intérieur et présentant un bord irrégulier, formé par les franges du tissu de sclérose, se dirigeant vers le raphé à travers le champ moteur.
Sur une coupe, au milieu de la partie moyenne de la protubérance, on est frappé ici encore par la sclérose des fibres transversales fortement colorées, circonscrivant des espaces dans lesquels se trouvent les fibres normales qui appartiennent au pied du pédoncule.
Résumé des lésions : Sclérose des pédoncules cérébelleux moyens et des olives inférieures. Ils émettent l'hypothèse que c’est par les pédoncules cérébelleux moyens, et non par les inférieurs, que se ferait la communication entre le cervelet et les olives, et les amas cellulaires disséminés dans la partie antérieure de la protubérance serviraient de relais ou d’intermédiaire entre ces deux organes.
Il n’y avait rien d’anormal dans les olives supérieures, rien dans la moelle.
OBSERVATION DE MAX ARNDT (1). — C. A... boucher, âgé de 70 ans. Le malade se plaint d’avoir l’ouie difficile, du vertige et de l'incertitude de la marche, Ces symptômes se sont développés lentement depuis quatre ans. Au commencement de cette année, écoulement d'oreille. Depuis un an, incontinence d'urine.
L'acuité visuelle n’est pas affaiblie et le malade n’a pas eu de diplopie. Des accès de vomissements, des syncopes, des crampes ne se sont jamais présentés. L'intelligence est saine. La syphilis, l'alcool, le traumatisme sont niés.
’ État du malute. — Sensorium libre ; aucune affection intellectuelle apparente. La parole même émise à voix haute n’est entendue qu'immédiatement proférée à l'oreille, et le bruit d’une montre n’est pas perçu, même appliquée sur les os de la tête. |
Les mouvements des yeux ne sont pas altérés, pas de nystagmus, les pupilles réagissent bien à la lumière, A l’ophthalmoscope, rien d’anormal. Cataracte au début.
(A) MAX ARNDT, La pathologie du cervelet. Travail du laboratoire du professeur Oppenheim (Berlin). Archives de Psychiatrie, 1894. Observation prise par le professeur OPPENHEIM.
Aucune paralysie du facial et de l’'hypoglosse. La parole n’est pas clairement émise, il existe une légère dysarthrie, consistant en un léger nasonnement, sans scansion.
La mastication et la déglutition sont normales.
Le patient se tient et marche les jambes écartées : la démarche est très incertaine. Il s'appuie à droite sur une canne.
Dans la station debout on constate un balancement perpétuel, en même temps que les tendons des extenseurs du pied et du doigts se tendent et se détendent alternativement.
Ii marche lentement, les jambes écartées, en se balançant, mais il ne talonne pas. :
Le malade étant étendu sur le dos, on ne constate dans les jambes aucune raideur manifeste, mais un affaiblissement très marqué dans les mouvements. Eu outre, ils sont troublés et il est difficile de dire s’il s’agit d’ataxie ou de tremblement. Les extrémités oscillent dans tous les mouvements actifs : pourtant c’est moins un mouvement de va-et-vient irrégulier et un balancement qu'un tremblement analogue à celui de la sclérose en plaques ; il s’en distingue en ce qu'il est beaucoup plus rotatoire que dans la sclérose en plaques. L'occlusion des yeux n’augmente pas ces phénomènes.
Le phénomène du genou est normal, un peu exagéré à gauche.
Sensibilité tactile et douloureuse intacte.
Les mouvements des membres supérieurs sont un peu faibles. Quand on dit au malade de mettre son doigt sur son nez, il se produit une incertitude rappelant l’ataxie.
S'il cherche à se tenir debout les pieds joints, il se produit un balancement du corps et des oscillations très fortes qui s’accentuent par l’ocelusion des yeux.
Les artères périphériques sont un peu dures et serpentines. Incontinence d'urine.
Le malade succombe en janvier 1892 à une cystite et à des hémorrhagies vésicales.
AUTOPSIE. — On constate que l'artère vertébrale droite est épaissie, mais la gauche semble mince et la paroi est bien conservée. L’artère verbale droite présente la même lumière que le tronc basilaire. Les deux vaisseaux présentent en plusieurs points des plaques jaunes et dures. Les artères de la base présentent le même aspect.
Sur une coupe frontale passant par les ventricules latéraux et la partie la plus antérieure des circonvolutions temporales, la substance médullaire des Circonvolutions postérieures de l’écorce temporale droite est hyperhémiée (mais il n’y a pas de corps granuleux.)
Le cervelet paraît sain extérieurement.
Sur une Coupe transversale, la substance médullaire, diminuée, présente un aspect gris rougeàtre. Au microscope on ne trouve des granulations graisseuses que dans les parois des vaisseaux. La substance médullaire du cervelet est très ferme et ne se laisse pas facilement déchirer.
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