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Le pont et la moelle allongée sont petits et minces.
À ce premier examen, la moelle ne présente rien d’anormal.
Recherches microscopiques. — Diminution du cervelet dans tous ses diamètres surtout dans le diamètre dorso-ventral. Il s’agit surtout d’un rétrécissement de la substance médullaire, tel que le diamètre dorso-ventral est réduit de moitié. L’écorce ne semble pas réduite dans toutes ses parties.
1° Masse blanche des hémisphères. — Les coupes contenant l'écorce, le champ médullaire et le corps dentelé, colorées au carmin ammoniaque, présentent une coloration rouge diffuse de la substance médullaire. Il existe par places et sur une étendue variable des territoires composés de tissu fibreux ; il existe aussi des lésions artérielles : vaisseaux nombreux, épaissis, remplis de sang avec une adventice très épaisse, il y a des néoformations de vaisseaux capillaires, de nombreuses cellules rondes et des fibrilles de tissu conjonctif puis un grand nombre de corpuscules amylacés.
Cette atrophie se constate beaucoup plus nettement par la méthode de Weigert ou de Pal, les coupes prennent une coloration jaune sale et ce n’est qu'à un fort grossissement qu'on peut découvrir un faible réseau de fibres faiblement colorées qui constituent les fibres normales. Il n’y à pas de territoire absolument sain à côté des territoires malades, il n°y a pas de limites nettes comme dans la sclérose en plaques. Ces lésions sont bilatérales et égales des deux côtés. Une faible partie du vermis a pu être examinée. Il y avait la même disparition des fibres nerveuses. | :
Corps dentelé. — I1 semble normal. La toison et le champ médullaire de cet organe sont bien colorés par la méthode de Pal. Il y a une séparation brusque entre la toison et les tissus dégénérés colorés en jaune. La coloration au carmin montre en certains endroits un développement exagéré du tissu conjonctif et des vaisseaux. Mais la substance grise du corps dentelé présente un aspect complètement normal; les cellules ne sont pas diminueés de nombre et de volume, leurs prolongements sont bien marqués, le pigment n’y est pas plus abondant que normalement.
(Sur les autres noyaux : noyaux du toit, embolius, bouchon, l’auteur ne donne pas d’autres détails). : /
Prolongements médullaires des lamelles. — Ils sont en partie fibreux, le tissu conjonctif et les vaisseaux s'y sont développés, les faisceaux nérveux sont bien moins nombreux. Par endroit, les fibres ont complètement disparu.
Couche des grains. — Dans quelques lamelles seulement la couche des grains est plus pâle et plus diffuse que normalement. Dans la plupart des lamelles, les cellules semblent normales comme nombre, comme forme et comme volume : mais le réseau fibrillaire a disparu.
Cellules de Purkinje. — Dans beaucoup de lamelles elles sont au nombre normal: dans d’autres lamelles, elles ont disparu en grand nombre: par endroits, elles manquent complètement. Certaines ont conservé leur prolongement, d’autres sont réduites de volume, et semblent devoir disparaître ; enfin un grand nombre sont pelites, irrégulières, sans noyau ou sans prolongement ;
dans ces points-là on trouve une couche très riche de pigment jaune sale occupant l’espace situé entre la moléculaire et la granuleuse. Ces fibres clairsemées et fines qui pénètrent dans la couche des cellules de Purkinje et vont plus loin vers la périphérie (fibres corticales tangentielles) sont conservées en grande partie.
La couche moléculaire présente par endroits un aspect normal, dans d’autres , au contraire les grands prolongements arborescents des cellules de Purkinje
ont disparu. Dans cette couche on trouve de nombreux corps amylacés.
Moelle lombaire. — Normale. sr
Moelle dorsale. — Cellules des colonnes de Clarke normales. Réseau des fibres. normal. -— Disparition d’un assez grand nombre de fibres à myéline dans les cordons latéraux (faisceaux pyramidaux) dans les faisceaux cérébelleux directs et les faisceaux de Gowers des deux côtés. Dans la moelle dorsale supérieure cet aspect est beaucoup moins net,
Moelle cervicale. — Dans le renflement cervical on trouve une augmentation du tissu interstitiel dans les cordons latéraux ainsi que dans les cordons postérieurs (faisceaux de Goll et de Burdach).
Dans la région cervicale Supérieure, au-dessous de l’entrecroisement, on trouve dans le cordon latéral entre le cordon latéral et ja périphérie une zone dans laquelle le tissu névroglique est plus développé. Plus haut cette zone se continue insensiblement avec l’olive inférieure et l’auteur pense que les fibres qui en font normalement partie.se terminent dans l’olive inférieure.
Les faisceaux pyramidaux sont atrophiés des deux côtés, aussi bien au-des- Sus qu'au niveau et au-dessous de l’entrecroisement, le tissu interstitiel est très développé et les fibres nerveuses sont moins nombreuses.
Dans les premières coupes qui intéressent le noyau de l’hypoglosse, les cellules ne sont pas bien développées, pourtant on ne peut pas dire qu'il y ait atrophie. Plus haut le noyau de l’hypoglosse est normal de même que celui du vague, le faisceau solitaire, la racine du trijumeau et la couche intérolivaire.
Les olives et les noyaux para-olivaires internes sont très atrophiés, les cellules sont atrophiées, moins nombreuses. Le tissu conjonctif y est développé.
Les fibres qui entourent l’olive et la circonscrivent en dehors, et celles qui se dirigent du hile vers le raphé sont également très atrophiées.
Les fibres arciformes externes antérieures et postérieures, celles qui cireonscrivent les pyramides et la partie la plus latérale des fibres arciformes internes sont manifestement atrophiées, Les noyaux arciforme ne contiennent presque aucune cellule.
Le faisceau central de la calotte et le noyau du cordon latéral sont atrophiés.
Dégénération partielle (principalement le centre) du corps restiforme, surtout marquée d’un côté.
Atrophie des stries acnestiques et de la racine interne de l'acoustique des deux côtés,
Dégénération totale des pédoncules cérébelleux moyens, des fibres transverses et de la substance grise du pont. | Ê
Intégrité du pédoncule cérébelleux supérieur, de la Schleife, du trijumeau, ete.
OBSERVATION HUBERT BIND (1). — Femme âgée de 43 ans (1877). — La maladie à duré 36 ans (par conséquent début à l’âge de 7 ans). Etat mental: imbécillité avec exacerbations périodiques.
Il n’y avait ni vomissements, ni vertiges, ni spasme de la nuque, pas de nystagmus, pas de tendance à tomber d’un côté. Démarche nettement cérébelleuse, et troubles généraux de l'incoordination analogues à ceux décrits par Luciani sous forme d’axtasie.
La malade est morte à 60 ans, phtisique.
AUTOPSIE. — Il existe uné vaste lésion du cervelet. (Atrophie avec sclérose.)
OBSERVATION DE SPILLER. — L. H.., garçon, âgé de 19 ans. Parents bien portants. :
Dans le jeune âge le dos était faible. Impossibilité de marcher avant trois ans. À 5 ans, scarlatine et diphtérie, suivies de troubles de la parole: les parents attribuent à ces deux maladies l'affection actuelle. :
Pas de convulsions : vertiges fréquents.
La démarche était incertaine, maisilsoulevait bien les pieds au-dessus du sol. Il parlait peu, seulement pour répondre. Il se servait bien de ses mains.
Strabisme interne. Réflexes normaux. |
Pendant l'exercice (il faisait de la gymnastique) ses pas étaient courts et rapides, le tronc raide et légèrement penché en avant: la tête inclinée légèrement d’un côté. La notion du temps lui manquait presque complètement.
Mort de tuberculose. |
AUTOPSIE. — Microcéphale. Corps calleux très petit. Hémisphères cérébraux presque indépendants. Le cervelet est très petit, les deux lobes sont de mêmes dimensions. Atrophie de l'hémisphère cérébral gauche.
Sur une coupe au niveau du sillon bulbo-protubérantiel, les pyramides ne proéminent pas, les olives sont peu développées.
Au niveau de la protubérance les pyramides font saillie, les fibres transverses du pont sont rares.
Le tubercule quadrijumeau postérieur gauche est plus petit que le droit dans les diamètres transverse et antéro-postérieur. Le pédoncule cerébelleux antérieur gauche et le filet latéral gauche sont plus petits que les droits.
Les pédoncules cérébraux sont ‘petits et l'hémisphère cérébral gauche est moins volumineux que legdroit.
Le cervelet est diminué dans tous ses diamètres ; sa surface est lisse. La sclérose occupe surtout la partie externe du lobe médian, à gauche elle -enveloppe la partie postérieure du corps dentelé. A droite il n’est pas atteint. Les couches moléculaire et granuleuse sont surtout développées au sommet des lobules plus qu’à la base. Les cellules de Purkinje sont nombreuses et de con-
(1) Atrophie et sclérose du cervelet. 7ke Journal of mental science, juillet 1895, et Archives de Neurologie, 1896.
(2) Four cases of cerebellar disease (one autopsy) with reference to cerebellar hereditary ataxia. Brain. Winter, 1896.
figuration normale. Dans les aires selérotiques, toutes les couches de la corticalité ont disparu. Le tissu de sclérose est un mélange de tissu conjonctif, de vaisseaux, de névroglie. | $
Le noyau rouge droit est plus petit que le gauche. Les fibres sont égales en norubre dans les deux noyaux. Le thalamus gauche est beaucoup plus petit que le droit. La différence entre les deux pédoncules est moins grande que celle des deux thalamus. L’atrophie du pulvinar gauche est expliquée par l’atrophie de l'hémisphère cérébral gauche. Les noyaux lenticulaires sont égaux.
L'olive inférieure droite est plus petite que la gauche, elles sont déprimées des deux côtés, les plis antérieurs sont le siège de foyers sclérotiques.
Les noyaux juxta-olivaires sont sains.
Le vermis est petit et selérosé , les noyaux du toit n’ont pas été vus.
Les noyaux de Goll et de Burdach contiennent beaucoup de cellules. Les noyanx arciformes et les fibres arciformes externes sont absents.
Les nerfs acoustiques et leurs noyaux sont normaux.
Les olives supérieures sont intactes.
Le faisceau central de la calotte, sur une coupe passant au point d’émergence des huitièmes paires, est moins coloré que normalement, mais plus haut on ne peut pas suivre la trace de fibres atrophiées. L'anse lenticulaire n’est pas atrophiée. Les cellules du noyau de Deiters sont nombreuses. |
Les pédoncules cérébelleux moyens sont très diminués (stratum superficiale, stratum profondum). Le stratum intermedium ne segmente plus les faisceaux pyramidaux en autant de faisceaux secondaires que normalement.
Le noyau du pont est presque entièrement disparu et les cellules du nucleus reticularis tegmenti ont diminué des deux côtés.
Les corps restiformes sont petits, surtout au niveau des nerfs acoustiques.
Les faisceaux longitudinaux postérieurs, les faisceaux cérébelleux directs, les filets (sauf le latéral gauche), les colonnes latérales antérieures, les, tractus pyramidaux sont normaux.
Le corps trapézoïde, les noyaux et fibres des nerfs crâniens sont normaux.
La moelle est normale sauf sur une courte étendue de la moelle dorsale (foyers hémorrhagiques).
Le cas présent est intéressant non seulement par l'examen anatomique et la symptomatologie, mais aussi par ce fait que lasœur du malade fut atteinte de la même maladie.
Elle présentait des troubles de la marche et de la pärole, une vue faible, une f
paralysie du droit externe gauche, des réflexes normaux où plutôt un peu exagérés, des troubles mentaux ; elle mourut de tuberculose. À l’autopsie, le cervelet était très petit el sclérosé. Le cerveau et la moelle épinière étaient un peu diminués.
RÉFLEXION .— La maladie présente le caractère familial, mais l'hérédité n’a pu être établie. L'auteur croit néanmoins et à juste raison que le diagnostic d’hérédo-ataxie cérébelleuse peut être porté. Il s'agirait d'une prédisposition
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familiale, mise en activité dans les deux cas par une maladie infectieuse qui serait ou la diphtérie ou la scarlatine. C’est la première publication concernant deux cas de lésion cérébelleuse avec la même symptomatologie chez le frère et la sœur.
2° Lésions unilatérales.
OBSERVATION D'ANDRAL {1}. — Gabrielle B..., 45 ans.
Toute sa vie et dans son jeune âge surtout : imbécillité. ,
Timidité, disposition continuelle à la frayeur, extrême faiblesse d'esprit et de caractère. La crainte provoquait chez elle des cris et même des hurlements,. plus tard le même sentiment déterminait un tremblement et la malade ne savait plus ce qu'elle faisait.
La conversation était suivie, bien liée, elle raisonnait bien, la parole était libre et facile. Elle était incapable de faire la moindre des choses qui exigeàt un peu d'application et d'adresse. Vivant au milieu des repasseuses, elle n'avait jamais pu apprendre l’action de plisser. Si, par hasard, elle entreprenait quelque chose de délicat, elle était prise aussitôt d’un tremblement convulsif des mains. Elle avait la manie du déplacement, croyant que tel ou tel objet qu’elle n'avait point mis en place elle-même était mal placé.
Caractère doux, expansif et même généreux.
Mémoire excellente. Grande lenteur d'imagination, de pensée et de mouvement. Double strabisme datant de la naissance. Affaiblissement considérable de la vue. Sensibilité intacte.
À l'exception du tremblement qu'elle éprouvait dans les membres supérieurs et inférieurs et qui semblait le résultat de ses craintes continuelles, elle n'offrait aucune lésion de mouvement. Elle craignait toujours de tomber, quand elle marchait, son pas n'était jamais bien sûr : mais cette circonstance paraissait tenir seulement à l'extrême défiance où elle était d'elle-même.
Elle était forte, robuste, capable de soutenir et de porter de lourds fardeaux.
AUTOPSIE. — Rien d'anormal dans le cerveau et les méninges. L’hémisphère droit du cervelet offre son volume et sa forme naturels. Quand à l'hémisphère gauche, il manque tout à fait : à sa place on trouve seulement.une sorte de Moignon où tubercule dans lequel viennent se terminer et se réunir trois faisceaux qui forment ce que les anatomistes ont nommé les cuisses ou prolongements du cervelet. Ce tubercule avait Ja forme d'une amande, sa surface était cannelée de manière à présenter en miniature la surface de l’autre hémisphère, la pie-mêre entourantce tubercule était plus épaisse que d'ordinaire et la membrane arachnoïde, détachée de la pie-mére, représentait une sorte de poche dans laquelle uiie assez grande quantité de sérosité s'était épanchée.
(A) Clinique médicale, t. X, p. 713, 4° édition,
OBSERVATION DE LALLEMENT (1). — Avant les accidents relevant de l’apoplexie méningée qui ont déterminé rapidement la mort, le malade âgé de 53 ans n'avait présenté que de la lenteur de la marche.
Il existe un exsudat sanguin à l’union du tiers postérieur avec les deux tiers antérieurs de la face supérieure de l'hémisphère cérébral gauche.
L'hémisphère gauche du cervelet, visible seulement quand on examine la face inférieure de l’organe, est réduit à une petite masse du volume d’une grosse noisette appendu à la partie latérale de la protubérance et continu avec le pédoncule cérébelleux moyen en avant. Le grand axe mesure 23 millimètres.
Cette petite masse est divisée par un sillon en deux parties qui répondent l'une au lobule du pneumogastrique (c'est l’antérieure), l'autre à l’amygdale (c’est la postérieure).
Examen, pratiqué par LUYS.— Le lobe atrophié présente un centre médullaire bien manifeste entouré d’une mince couche grise dans laquelle on ne peut distinguer de ramifications blanches. Au centre, une ligne jaunâtre, trace du corps rhomboïdal ; mais il est impossible d'apprécier sa composition.
Atrophie très grande du pédoncule cérébelleux supérieur. Le noyau rouge du côté opposé est aussi très nettement atrophié. Atrophie croisée du Corps strié et de l'olive. D’après l’auteur, il s’agit d’un arrêt de développement du cervelet, d’agénésie.
OBSERVATION DE MESCHÈDE (2). — Épileptique, puis aliéné. Après les accès d'épilepsie, il avait des mouvements de locomotion répétés dans une direction déterminée, affectant la forme impulsive ; allées et venues précipitées, mouvements de manège, mouvements de rotation autour d’un axe longitudinal et toujours de gauche à droite. Démarche un peu oscillante, léger rejet en arrière de la tête et de la nuque. Embarras de la parole (parole un peu scandée). Maladresse et gaucherie. Décroissance générale et graduelle des facultés intellectuelles.
Mort de congestion pulmonaire.
AUTOPSIE. — Sclérose de l'hémisphère cérébelleux droit légèrement atrophié : la lésion est extrême dans le corps rhomboïde mesurant le diamètre d’un noyau de prune. La corne postérieure du ventricule latéral droit est adhérente au niveau de l’ergot de Morand. Consistance plus ferme des deux olives.
OBSERVATION DE KIRCHOFF (3). — {er Cas. — Dans ce cas, il n’y a aucune tare héréditaire nerveuse où mentale. En septembre 1877, furent observées pour la première fois chez L..., âgée de 5 ans, des convulsions qui prédominaient
(1) Atrophie du lobe gauche du cervelet, Apoplexie méningée. Atrophie du pédoncule cérébelleux supérieur gauche, de l’olive et du corps strié droit. Soc. &natomique, 1862.
(2) Cas d’épilepsie accompagnée de mouvements et de conception irrésistibles, sclérose d’un hémisphère cérébelleux. Virchons Archiv, 1880, et Archives de neurologie, 1880-1881.
(3)-Ueber Atrophie und Sklerose des Kleïinhirns. Arch. f, Psychiatrie. Bd. 12, 1882.
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