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FIG. 74. — Coupe de la protubérance au tiers supérieur. — Atrophie du pont et du pédoncule cérébelleux moyen. — Réduction du diamètre antéro-postérieur de la calotte. — Intégrité des pédoncules cérébelleux supérieurs. (Col. par la méthode de Pal.)

Fec. Faisceau central de la calotte. — #p. Faisceau longitudinal postérieur, —

Pcm. Pédoncule cérébelleux moyen. — Pes. Pédoncule cérébelleux supérieur. — Py. Pyramide. — Zèm. Ruban de Reïil médian — V. Racine du trijumeau.

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Il ne s’agit pas seulement ici d’une atrophie primitive du cervelet : ses fibres efférentes sont relativement beaucoup mieux conservées que ses fibres afférentes (pédoncule cérébelleux moyen, corps restiforme : Système médullaire, système olivaire). C’est surtout une atrophie secondaire d'origine périphérique dont le point de départ se trouve dans l’atrophie des noyaux d'origine des principales voies afférentes da cervelet et surtout la substance grise du ponte ; elle est beau- Coup plus dépourvue de cellules que l’écorce cérébelleuse.

Cette observation est particulièrement intéressante par ce fait que l'intégrité du noyau dentelé coïncide encore ici avec celle du pédoncule cérébelleux Supérieur et du segment interne du pédoncule cérébelleux inférieur ou faisceau cérébello-vestibulaire. La dégénérescence très marquée du corps restiforme, coïncidant avec des altérations très avancées de l'écorce cérébelleuse et avec une intégrité relative du noyau dentelé (il est petit mais non altéré), démontre au contraire qu'il n'ya pas de rapports directs entre l’olive bulbaire et l'olive cérébelleuse par l'intermédiaire de ce faisceau, mais qu’il est une voie d'association entre l’olive bulbaire et l'écorce cérébelleuse.

Les fibres bien colorées qui constituent les faisceaux médullaires des lames etlamelles cérébelleuses représentent les fibres de projection entre l'écorce cérébelleuse et les noyaux gris centraux. .

L'altération des cordons postérieurs pourrait être interprétée comme une lésion indépendante de l’atrophie du cervelet ; des altérations analogues ont été signalées comme étant la conséquence d'états cachectiques prolongés ; nous ne croyons pas pourtant qu'il faille les faire dépendre de la cachexie ; dans le cas échéant, la lésion était de date ancienne, l'examen par la méthode de Marchi n'a pas décelé la présence de corps granuleux. Nous pensons également que les troubles de la sensibilité ne sont pas la conséquence de la dégénérescence des cordons postérieurs.

Les troubles de la sensibilité observés dans ce cas ne semblent pas devoir être attribués davantage à la lésion cérébelleuse si on les compare à l’état de la sensibilité dans les observations précédemment citées ; ils doivent, à notre avis, être interprétés comme des troubles hystériques surajoutés : dans l’histoire clinique de nombreux symptômes cérébelleux sont relevés, mais à cause de l'hystérie concomitante, cette observation n’a pas une valeur absolue pour la démonstration du

syndrome cérébelleux.

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L'observation IVest, au contraire très importante au point de vue clinique : les troubles dela marche, de la station, des mouvements, l'altération de la parole rentrent bien dans le syndrome cérébelleux tel que nous l'avons décrit; toutefois il y avait quelques phénomènes ataxiques (le malade lançait un peu les jambes, l'occlusion des yeux augmentait légèrement les troubles de l'équilibre, la résistance du sol était un peu moins bien sentie) : ce sont là des phénomènes consignés dans certaines observations d'atrophie ou sclérose du cervelet, absents dans d’autres ; mais les gros symptômes qui permettent de diagnostiquer l’affection cérébelleuse existaient et c’est là l'important. Il s’agissait en réalité d’une atrophie de l’écorce cérébelleuse avec atrophie de la protubérance et des olives, du pédoncule cérébelleux moyen et du corps restiforme : ce qui démontre une fois de plus l'union intime qui existe entre l'écorce du cervelet et la substance grise du pont par l'intermédiaire du pédoncule cérébelleux moyen, entre l'écorce du cervelet et les olives bulbaires par l’intermédiaire du corps restiforme; malgré l’atrophie énorme des olives bulbaires, les noyaux dentelés sont sains, ce qui prouve l'indépendance de ces deux organes : l'intégrité du pédoncule cérébelleux supérieur est la conséquence nécessaire de l'état du noyau dentelé. Nous n’insisterons pas sur les lésions accessoires (hypertrophie des nerfs du plexus brachial d’un côté et diminution des cellules ganglionnaires des cornes antérieures dans la région cervicale) qui expliquent l'atrophie des mains. L'interprétation de l’atrophie cérébelleuse nous paraît plus difficile que dans l’observation I] ; l'examen anatomique a été forcément incomplet; il y a pourtant une atrophie de la plus grande partie des voies afférentes cérébelleuses, de leurs noyaux et de l'écorce cérébelleuse, avec intégrité du noyau dentelé et du pédoncule cérébelleux supérieur : il n’y a pas comme dans le cas précédent une atrophie nette des faisceaux cérébelleux directs et des colonnes de Clarke, des faisceaux de Gowers : mais comme dans les deux cas il est impossible de découvrir un processus inflammatoire interstitiel ou une sclérose diffuse qui puisse expliquer l’atrophie, il faut bien admettre qu'il s'agit dans les deux cas d’une atrophie systématisée de l'écorce cérébelleuse. Il existe bien peu de cas comparables dans la science, dans presque tous ceux qui ont été rapportés il y avait en même temps sclérose du cervelet. Dans l’observation de Nonne, le cervelet était petit, mais la moelle, le bulbe, la

moelle allongée étaient en proportion avec son volume, et ces organes paraissaient sains; il semble plutôt qu’il s'agisse dans le cas rapporté par Nonne d’agénésie cérébelleuse, de développement incomplet. La pathogénie des deux atrophies cérébelleuses que nous rapportons nous échappe : il n'y a pas ici d’hérédité à invoquer; elle reste pour nous aussi obscure que d'autres atrophies cellulaires primitives telles que l atrophie de la maladie de’ Duchenne- Aran,

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