‹ Le Faux Rein PolykystiqueChapitre 18 sur 30 · EG · texte numérisé non relu

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ter parmi ses complications, à laquelle appartiennent peutêtre bien des cas visés dans sa phrase par M. Albarran. Si maintenant nous considérons les différents cas des faux reins polykystiques que nous avons pu réunir, nous constatons que leur symptomatologie varie aussi et qu'elle tient plutôt à leur cause : lithiase, tuberculose, infection, qu'à la présence de kystes dans le rein. Chez le premier malade dont parle M. le Professeur Pousson à l'Association française d’urologie, nous assistons d’abord à l'évolution d’une lithiase rénale : coliques néphrétiques, expulsions de gravier, anurie calculeuse nécessitant une néphrotomie. Puis les coliques continuent et les douleurs deviennent à peu près constantes, les urines ne présentent plus de sable mais sont devenues troubles, purulentes. Les périodes d’oligurie s’établissent et le malade meurt au cours de l’une d'elles.

Examiné par le professeur Pousson au cours de cette deuxième crise, il présentait un rein gauche très volumineux. La bilatéralité des lésions polykystiques ne fut révélée que par l’autopsie. Si les deux reins « offraient tous les caractères anatomiques des reins polykystiques », tous les autres organes, le foie en particulier, étaient sains.

Ne peut-on conclure de cette observation que les kystes furent consécutifs à la lithiase et à l'infection rénale déterminée par elle? et l'évolution de la maladie, la prédominance des phénomènes urinaires el infectieux ne différencient-elles pas nettement le cas de la maladie polykystique, maladie médicale à évolution insidieuse. Bien plus, si un examen plus approfondi avait été fait, si le diagnostic de rein polykystique bilatéral avait été posé, le chirurgien devait-il, se souvenant des sages conseils de nos prédécesseurs, s'abstenir de toute intervention? Avec notre maitre, nous ne le pensons pas.

Chez le second malade de M. le Professeur Pousson (Obs. ID), l'histoire clinique est encore celle de la lithiase rénale : crises de coliques néphrétiques, expulsion de calculs, puis douleurs du eôté gauche. L'examen de la région montre le rein gauche très volumineux, alors que le

rein droit parait normal. Le diagnostic est: caleul rénal gauche, et à l'intervention on constate un rein polykystique sans calcul, mais de la périnéphrite. Ici encore, la maladie semble avoir présenté deux phases. Peut-on établir une corrélation entre la localisation de la douleur à la région rénale gauche et le début de la transformation kystique? Nous n’osons l’aflirmer.

La malade de Patel (Obs. IIT) a commencé elle aussi par souffrir de crises de coliques néphrétiques et, depuis, elle a toujours « ressenti des pesanteurs douloureuses dans les lombes, principalement du côté gauche ». C’est pour de l’anurie, complication relativement fréquente de la lithiase, que l’on dut intervenir. Les adhérences et non l'état polykystique du rein firent renoncer à la néphrectomie. L'autopsie montra dans les deux reins des kystes « innombrables » el l'examen histologique prouva qu'il s'agissait d’une « néphrite chronique avec kyste ». Analysant cette observation, Patel écrit: « Plusieurs raisons nous empêchent d'admettre qu'il s'agisse ici de la maladie kystique du rein :

» a) Tout d’abord, l'examen histologique, qui est très affirmatif et qui à permis de reconnaitre l'existence d’une néphrite chronique avec kyste du rein.

» b) De plus, le rein polykystique ne renferme pas de calcul : Dans les traités de M. Le Dentu, d'Albarran, dans la thèse de Lejars, nous n’en n'avons trouvé aucune mention. À l’autopsie, en outre, les kystes étaient bien limités aux deux reins tandis que dans les cas de rein polykystique, le foie principalement présente une dégénérescence de même nature.

» c) Enfin, l’histoire clinique de la maladie est trop nette pour ne pas considérer comme primitive la lithiase rénale. »

Bien différente, en effet, de l’évolution de la maladie polykystique fut celle de cette néphrite chronique avec kyste. Les symptômes lithiasiques dominent longtemps la seène et ce n’est que par un examen attentif que Patel a pu percevoir du côté droit « que la région lombaire est occupée par une

masse qui est mobile dans les mouvements respiratoires ». Notons cette bilatéralité des lésions dans le faux rein polykystique déjà rencontrée dans la première observation de M. le Professeur Pousson. Elle est à rechercher et nous verrons son importance au point de vue du traitement.

Avec Patel, nous rapprocherons de celte observation celle d’un malade d’'Albarran : « Il présentait tous les symptômes d’un caleul du rein gauche ». La néphrectomie permit de constater l'existence de nombreux kystes et permit de reürer « un calcul volumineux ». Là encore, la sclérose du rein et les kystes qui en résultèrent sont consécutifs à la lithiase et la symptomatologie fut celle de cette dernière affection.

L'observation de Bartrina et Pascual (Obs. IV) est encore un exemple de maladie polykystique bilatérale avec lithiase rénale. Jei, depuis de longues années, la malade souffrait de douleurs lombaires et de coliques néphrétiques à la suite desquelles elle expulsa neuf petits calculs, mais la « bilatéralité, la fixité et la durée » permirent le diagnostie. Bartrina et Pascual concluent à la simple coexistence des deux lésions : rein polykystique, lithiase rénale. Nous nous permettons de ne pas partager leur avis et, avec notre maître, nous rangerons le cas parmi les faux reins polykystiques consécutifs à la lithiase. L’analogie avec les cas déjà étudiés est, en effet, frappante. Longtemps les symptômes de la lithiase dominent. Dans une deuxième période seulement, les lésions rénales sont assez considérables pour passer au premier plan.

Depage (Obs. V.) relate un fait de rein polykystique unilatéral dont la symptomatologie est encore dominée par celle de la lithiase: douleurs lombaires sourdes, crises douloureuses, sédiments rouges dans les urines et, plus tard, élimination d'un calcul. Le diagnostic fut : calcul et hydronéphrose. L'opération mit en présence d'un rein polykystique.

Chez la malade de Princeteau (Obs. VD l'origine lithiasique est nette : douleurs lombaires unilatérales, crises de coliques néphrétiques, gravier et sable urinaire, hématuries semblent en rapport avec les crises douloureuses. La symptomatologie

parut nette au chirurgien et il diagnosliqua «rein bourré de calculs où lumeur maligne du rein droit ayant évolué en plusieurs années el ayant affecté les symptômes de la lithiase rénale (coliques néphrétiques) »; rien n’indiquait la présence de kystes, rien ne rappelait l'évolution de la maladie kystique. L'opération, il est vrai, conduisit sur un rein polykystique mais le rapide rétablissement du sujet, son état général resté très bon prouvent l'unilatéralité de la lésion el nous éloignent encore de cette affection.

Si dans les observations analysées jusqu'ici nous avons trouvé des symptômes de la lithiase rénale : douleurs lombaires, coliques néphrétiques, graviers et caleuls dans les urines, il existe tout un groupe de cas dans lesquels la népbrite calculeuse a causé «le faux rein polykystique », mais dans lesquels l’évolution de la maladie reste silencieuse. Ces faits ne peuvent surprendre ; souvent, les calculs du rein ne trahissent leur présence par aucun symptôme. «Ne voit-on pas des gens chez lesquels lanurie, l'hydronéphrose, la pyélite, le phlegmon périnéphrétique surviennent et se développent comme première manifestation de calculs du rein qui évoluaient depuis des années à l'état latent? » (Dieulafoy). Il en est de même dans les observations suivantes, à peine retrouve-t-on les deux grands symptômes des calculs rénaux immobilisés : la douleur et lhématurie. Les hématuries de la malade de Bégouin ét Vitrae (Obs. VIT) ne sont, en effet, nullement caractéristiques et si les douleurs lombaires semblent avoir quelques rapports avec «la fatigue de la journée » il eût été téméraire de porter le diagnostie de calcul rénal lors de la crise d’anurie terminale qui la conduisit à l'hôpital. M. Vitrac songea, en effet, à une hydronéphrose. Cependant l’autopsie révélait, outre un rein droit polykystique énorme, cinq ou six calculs dont l’un d'eux «engagé dans l’uretère en obstrue complètement le calibre ». De plus, le bassinet contenait environ 200 à 300 grammes d'une urine trouble, à odeur forte, qui était contenue dans le bassinet et les calices assez dilatés pour admettre facilement le poing.

Rives La malade a succombé à l’anurie calculeuse et la présence du rein polykystique n’a en rien modifié le tableau symptomatique de la crise.

La première malade de MM. le Professeur Lanelongue et Vitrac (Obs. VIID) a, elle aussi, une histoire assez obscure : douleurs au niveau des lombes, hydronéphrose droite. Le diagnostie porté par M. le Professeur Lanelongue montre combien l’on pouvait être aflirmatif. La néphrectomie montre un rein atteint de dégénérescence kystique et dans le bassinet un très gros caleul coralliforme donnant lieu à l'hydronéphrose. Pas plus que dans le cas précédent, l'existence des kystes n’a influé sur l’évolution de la lithiase rénale, et l'interveution fut motivée par l’hydronéphrose seule. La lithiase n’est plus seule cause du faux rein polykystique, les autres infections rénales peuvent en être le point de départ. La belle observation de Curtis et Carlier (Obs. IX) est un exemple de dégénérescence kystique consécutive à une tuberculose primitive du rein. L'histoire de la maladie et surtout l'examen clinique ont permis le diagnostic de tuberculose, mais pas un symptôme ne peut être imputé à la présence de kystes rénaux. Tout au plus peut-on conclure que cette forme « est remarquable, cliniquement, par sa très longue durée ». Elle aussi diffère totalement du rein polykystique. Sans doute, l’unilatéralité de la lésion trouvée chez le malade de Curtis ne peut être considérée comme une règle absolue. Le faux rein polykystique peut, on le conçoit, aussi bien que la’ tuberculose causale, atteindre les deux reins, mais les symptômes de cette dernière affection dominent, et nous sommes loin de l’évolution insidieuse de la dégénérescence kystique. Du reste, la tuberculose rénale est rarement bilatérale.

La formation de kystes est, nous l'avons vu, un phénomène banal dans l'histoire des néphriles. Cependant, leur développement est rarement assez considérable pour qu'on puisse les confondre avec la maladie kystique des reins.

Toutefois, les quelques observations suivantes, étiquetées reins polykystiques, nous paraissent plutôt devoir ètre rangées parmi les Kystes consécutifs à une infection rénale.

ET Poe

La seconde observalion (Obs. X) de MM. Lanelongue et Vitrac diffère beaucoup de la maladie polykystique. La lésion est unilatérale : unilatéralité prouvée par les suites immédiates de la néphrectomie et par l’existence de la malade. Interrogé par nous, M. le Professeur Lanelongue a bien voulu nous dire qu'il l'avait suivie et qu’elle n’avait éprouvé aucun trouble des voies urinaires. Cette longue survie s'accorde mal avec l’idée de dégénérescence kystique. Au contraire, le succès de la néphrectomie, pour une infection localisée au rein, parait naturel. De mème, la symptomatologie s'explique mieux avec cette hypothèse : douleurs devenues continuelles, mauvais état général, mais aucun signe de mal de Bright. Enfin, l'examen de la pierre, la purulence du liquide contenu dans certains kystes nous paraissent démonstratifs.

Chez le malade de Rivet (Obs. XD), l'infection est peut-être plus nette : douleurs lombaires unilatérales, fièvre, mauvais état général, analyse d'urine, rapide évolution, et, le rein enlevé, on constate la purulence du liquide contenu dans les kystes. Enfin, les cavités Kystiques parsèment le tissu rénal et ne sont pas agglomérées. Le diagnostic, il est vrai, fut néoplasme rénal, mais Rivet fait remarquer qu'il ignorait l'existence de la température, « indication précieuse ». Elle aurait fort probablement modifié son opinion et sans doute il eùt pensé à l'infection. Nous sommes loin, en effet, de la symptomatologie de la dégénérescence kystique. Rien, même avant l’opération, ne pouvait faire deviner l'existence des kystes.

Tuffier et Dumont (Obs. XID ont aussi opéré une malade dent l’histoire présente quelque similitude. Nous relevons en effet l’apparition « sans motif apparent, dans le flanc gauche, de violentes douleurs sous forme de lancées ; en même temps elle fut prise de grands frissons avec claquements de dents, sueurs froides », de fièvres violentes, d’amaigrissement. Enfin l'examen du rein enlevé montre des kystes à contenu «. parfois même d'aspect purulent ». De plus, le rein droit ectopié, facilement palpable, a les dimensions d'un organe :

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