DIAGNOSTIC

Le seul signe véritablement propre au faux rein polykystique étant l'existence d’une tumeur présentant de nombreuses bosselures, pour poser le diagnostic, trois questions sont à résoudre :

lo La tumeur est-elle rénale ?

20 La tumeur est-elle un rein polykystique ?

30 La tumeur est-elle un faux rein polykystique et non une dégénérescence kystique ? Ou, ce qui revient au même, quelle est la maladie causale ?

Le premier point semble facile à établir. L'erreur, si commune dans la dégénérescence kystique vraie, n’a pas été commise pour le faux rein polykystique. Du moins, nous ne l’avons pas retrouvée. Dans toutes les observations, l'histoire de la maladie, les symptômes urinaires ont été assez nets pour attirer immédiatement l'attention du clinicien vers le rein. Aussi ne rappelons-nous que pour mémoire le diagnosic de tumeur du rein.

A droite, le foie, la vésicule, l'angle colique peuvent être le siège de tumeurs difficiles à différencier. Mais entre une tumeur rénale et la matité hépatique existe une bande de sonorité due au côlon. Des tumeurs du foie, de la vésicule ne prennent point le contact lombaire, n’ont point le ballottement caractéristique des néoplasmes du rein.

A gauche, l'augmentation de volume de la rate,quelle qu'en

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soit la nature, peut être en cause. La tumeur conserve alors la forme de la rate, le bord tranchant de cet organe limite en bas et en dedans la tuméfaction.

Le rein polykystique a été pris pour un kyste de l'ovaire : les tumeurs du bassin se développent de bas en haut; enfin la malade placée en position de Trendelenburg, le néoplasme rénal descend vers le diaphragme.

Nous avons affaire à un gros rein: la nature de l'affection sera plus difficile à diagnostiquer. Nous ne saurions mieux commencer l’étude du diagnostic qu’en citant cette phrase de Verneuil : «La dégénérescence kystique des reins ne se reconnait presque à aucun signe; on trouve le rein farci de kystes presque sans symptômes du côté des organes urinaires; pourvu qu'il reste un peu de parenchyme rénal, l'état général demeure presque intact ». N'est-ce pas ce que nos deux observations nous ont permis de constater ? Aussi, contrairement à lopinion de M. Lejars qui reconnait trois signes de certitude: douleur lombaire, hématurie, tumeur rénale, nous dirons, avec M. Laveran: «Il y aurait témérité pour l'instant à tenter ce diagnostic ». Ainsi s'exprime M. Roche dans les Annales des maladies des organes génito-urinaires, 1898 p. 1152. L'opinion est un peu exagérée, mème pour le rein polykystique vrai. Le diagnostic, nous l'avons vu, à pu quelquefois être porté avec certitude. Les cliniciens se sont alors surtout basés sur la bilatéralité de la lésion: « En présence de deux tumeurs rénales, nettement lobulées à droite, à développement lentement progressif, les premiers symptômes remontant à dix ans et la constatation d’un rein mobile ayant été faite en 1898, malgré l'absence d'hématurie, je porte le diagnosiic de maladie kystique des reins » (Ferron).

Ce signe, moins fréquent dans le faux rein polykystique, ne saurait être invoqué pour le reconnaitre. Il fut cependant la base du diagnostic porté par Bartrina et Pascual. Les caractères de là tumeur peuvent quelquefois faire reconnaitre la maladie. Ce fut le cas de Stiller. Encore, il est bon de le remarquer, son atlention était mise en éveil par « un fait antérieur pris pour un cancer rénal ».

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Dans loules les autres observations, l'augmentation de volume du rein n’était pas assez caractéristique pour faire songer au rein polykystique. Cependant elle est, nous l’avons vu, le seul symptôme dû à la présence des kystes.

Le dernier point du diagnostie : recherche de la maladie causale, sera résolu plus habituellement. La lithiase rénale a facilement été retrouvée chez les malades de Pousson, de Patel, d'Albarran, de Bartrina et Pascual, de Princeteau, de Depage, de Bégouin et J. Vitrae, dans la première observation de Lanelongue et Vitrac. La tuberculose rénale était nelte dans le cas de Curtis et Carlier. Les symptômes de la néphrite suppurée dominent dans la seconde observation de Lanelongue et Vitrac, dans celles de Rivet, de Tuffier et Dumont, de Stiller. Seule la coexistence de la tuméfaction rénale et des signes de ces différentes maladies à fait errer les cliniciens. Nous relevons le fait dans les observations de Princeteau, Depage : « IL s'agissait évidemment là d’une tumeur du rein; quant à la nature du néoplasme, j'hésitai à me prononcer entre le cancer, la lithiase et le kyste; toutefois, je crus avoir affaire à la présence d'un calcul dans les conduits urinaires avec hydronéphrose consécutive ». Vitrac constatant une tumeur rénale accompagnant la crise d’anurie de sa malade pense lui aussi à une hydronéphrose. Ce fut une « hydronéphrose intermittente due à une coudure probable de l’uretère » à laquelle à songé le professeur Lanelongue dans sa première observation. Dans la deuxième, il porte le diagnostic de «tumeur maligne du rein ». L'idée d'un néoplasme rénal dominait dans l'esprit de Rivet jusqu'au moment de lintervention. Pour Tuflier et Dumont « peutêtre s'agit-il d’une cclopie rénale avec hydronéphrose ». — Après tous ces exemples, nous ne pouvons que répondre ce que nous écrivions en terminant le chapitre de symptomatologie : L'existence d'une tuméfaction rénale accompagnant une des affections lithiase, tuberculose rénale, hydronéphrose, néphrite suppurée, doit faire songer au faux rein polykystique. Il est vrai, d’autres maladies peuvent se produire dans Îles

mêmes conditions : la pyélonéphrite et la pyonéphrose, les abcès périnéphrétiques, l'hydronéphrose.

La première peut être la cause de l'apparition de kystes ; les abcès périnéphrétiques sont aussi des complications de la lithiase, de la tuberculose, de la néphrite suppurée. L'hydronéphrose peut évoluer en même temps que les kystes, mais la tumeur est arrondie, lisse, quelquefois nettement fluctuante et nullement bosselée comme les reins polykystiques. Il est à remarquer aussi que si le diagnostic est difficile, souvent impossible, ces diverses complications réclament toutes une intervention chirurgicale. L'erreur de diagnostic ne sera done pas préjudiciable au sujet.

Le chirurgien ayant fait l’incision de la néphrotomie, une dernière fois une question de diagnostic se posera : Est-il en présence de la dégénérescence Kkystique ou du faux rein polykystique? Quelle que soit la nature du faux rein polykystique, on peut écrire ce que Curtis et Carlier disent en terminant leur étude : « Au point de vue clinique, la connaissance du rein polykystique tuberculeux est importante, parce que la ressemblance de cette forme spéciale de tuberculose avec le rein polykystique congénital pourrait arrêter l'opérateur qui, pour la première fois, aurait eu en mains un organe aussi profondément modifié ». Sa conduite devrait être toute différente, il faut qu'il ait présente à la mémoire l'histoire clinique du sujet : des phénomènes de lithiase rénale, de tuberculose ou des symptômes d'infection. Il doit se souvenir de l’évolution différente de la dégénérescence kystique, de la bilatéralité plus habituelle de cette lésion, des troubles brightiques qui laccompagnent, enfin de la fréquente atteinte du foie qui n'existe pas dans le faux rein polvkystique.