LE GLAUCOME PRIMITIF

a) GLAUCOME INFANTILE OU HYDROPHTALMIE

Le glaucome infantile ou hydrophtalmie existe déjà à la naissance ou apparaît dans les premières semaines de la vie. Il est habituellement bilatéral et, comme le glaucome de l’adulte, a pour signe caractéristique l’hypertension. Celle-ci produit une distension de la paroi fibreuse du globe, qui modifie l'aspect clinique et l’évolution du glaucome. L’œil, très volumineux, semble distendu par une grande quantité de liquide, d’où le nom d’hydrophtalmie ou encore de buphtalmie, parce que le globe oculaire ressemble à l’œil volumineux du bœuf. Le diamètre exagéré de la cornée a valu au glaucome infantile la dénomination de mégalocornée, mais ce terme ne s'applique pas exclusivement à l'affection qui nous intéresse ici.

L’hypertension peut être plus ou moins intense et les symptômes du glaucome infantile varient suivant son degré d’intensité. Si l'hypertension est brusque, la cornée présente une teinte opalescente; au contraire la réaction est nulle, le trouble n'existe pas lorsque la tension intra-oculaire est modérée et, dans ce cas, seule l’augmentation de ‘volume du globe oculaire peut aider au diagnostic de l'affection. La sclérotique est ren-

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due bleuâtre par la distension considérable qu’elle subit, le limbe est notablement élargi. L'iris est plat, étalé et la pupille présente un diamètre très diminué; elle réagit lentement à la lumière et laisse apercevoir un cristallin d'aspect normal. Lorsque la cornée ne présente aucun trouble, l'examen ophtalmoscopique permet de voir une papille excavée, telle qu’on l’observe chez le glaucomateux adulte. Il existe enfin une tension intra-oculaire appréciable au doigt, elle est ordinairement assez élevée et, mesurée à l’aide du tonomètre de Schiotz, peut atteindre des pressions de 40 à 60 millimètres de mercure.

Malgré ces troubles de la cornée et cette déformation considérable du globe oculaire, la vision peut exister, quoique très mauvaise ; les malades ne distinguent en général que les très gros objets,mais certains auteurs citent des hydrophtalmes ayant conservé une acuité visuelle de 2/3. Comme dans le glaucome de l'adulte, le champ visuel est rétréci du côté nasal.

Le glaucome infantile évolue lentement, progressivement vers la cécité totale, mais assez souvent, peuvent survenir des inflammations, des douleurs qui nécessitent l’énucléation. Quoi qu’il en soit, le pronostic de cette affection est toujours très grave. Les statistiques le prouvent: Seefelder, ayant observé 46 malades atteints de glaucome infantile, signale que 10 d’entre eux entrèrent dans une institution d’aveugles ; Priestley Smith constate que, sur 125 enfants aveugles, observés dans un asile, 6 étaient hydrophtalmes, tandis que Dürr (de Rostock) compte 9 glaucomateux sur 69 enfants aveugles.

L’étiologie de l'hydrophtalmie est assez mal connue, mais il est certain que les facteurs héréditaires tiennent une grande place dans la genèse de cette affection. La syphilis est la seule

maladie héréditaire sur laquelle les auteurs ont particulièrement insisté. Von Muralt (thèse de Zurich, 1869) avait déjà eu l’idée de rechercher la syphilis, mais n’a pu la constater chez les parents. Plus tard, dans son ouvrage « Syphilis und Auge » (1899), Alexander étudie cinq cas de glaucome infantile et trouve deux fois la syphilis chez la mère. « Nous n'avons pas, écrit-il, un nombre d'observation suffisant ni de démonstration certaine pour savoir si l’hydrophtalmie congénitale est en relation avec la syphilis des parents. Dans cinq cas de buphtalmie, j'ai pu démontrer deux fois la syphilis chez la mère. » Ce qui laisse également soupçonner la syphilis, c’est la fréquence d’autres malformations congénitales, dans lesquelles la spécificité est si souvent en cause; on rencontre souvent des hydrophtalmes présentant une voûte palatine ogivale, des dents d’Hutchinson, de la kératite interstitielle.

Certains auteurs, et en particulier De Lapersonne, ont trouvé, chez des enfants glaucomateux, des lésions cardiovasculaires auxquelles ils ont voulu attribuer une signification pathogénique. De Lapersonne signale un cas d’hydrophtalmie avec poussées glaucomateuses aiguës, chez une Jeune fille présentant des troubles d’hypertension vasculaire avec tachycardie, cet état s’accompagnant de sensations de bouffées de chaleur à la face et d’un certain degré d’irritabilité et rien de particulier dans les antécédents. Après iridectomie, l'examen ophtalmoscopique a permis de déceler des hémorragies rétiniennes, certainement antérieures à l'opération et dépendant des troubles vasculaires et de l’hypertension.. Ces lésions vasculaires se rencontrent, d’ailleurs assez fréquemment, lorsqu'on pratique l’examen anatomo-pathologique de lœil hydrophtalme: les veines ciliaires antérieures sont réduites en nom-

bre et en volume; la choroïde est distendue par suite des dilatations vasculaires, les veines sclérales postérieures sont atteintes d’endophlébite oblitérante, tandis que les artères ciliaires longues sont volumineuses et hypertrophiées. Ces lésions des vaisseaux permettent de penser que le glaucome infantile est dû à un processus infectieux et il est naturel de songer à l'influence du tréponème, qui agit si fréquemment sur les tuniques vasculaires; mais, quelle que soit la théorie pouvant expliquer l'origine de l’hydrophtalmie, il est un fait certain, c'est que le traitement mercuriel a donné des résultats appréciables, comme nous le montrerons dans la deuxième partie de notre travail, à propos d’une observation publiée par Abadie en 1920 (Obs. 1).

En terminant, disons un mot du diagnostic différentiel du glaucome infantile. Certaines lésions, telles que la perforation cornéenne après ophtalmie blennorragique, les plaies pénétrantes, l’iridocyclite, peuvent être suivies d’hypertonie oculaire. Il faudra toujours procéder à un examen attentif des parties antérieures du globe et étudier les commémoratifs pour éviter toute confusion avec les glaucomes secondaires survenant chez les enfants l’hydrophtalmie. Cependant Abadie semble nier l'existence d’un glaucome infantile congénital. Pour cet auteur, « l’hydrophtalmie est le type remarquable d’un état glaucomateux secondaire, elle n’est que très rarement congénitale, Même si on ne découvre pas des traces de lésions oculaires, une preuve qu'elles existent est fournie par l'influence heureuse du traitement mercuriel. » (Abadie: Des états glaucomateux. Arch. d'Ophtalmol., juillet 1900.)

Quoi qu’il en soit, et c’est ce qui nous intéresse dans cette étude, la syphilis héréditaire doit toujours être soupçonnée et traitée.

b) LE GLAUCOME AIGU

Dans cette forme d’hypertension, le trouble visuel est subit et brutal, les douleurs sont intenses et la cécité peut survenir en quelques heures. Morax, dans son récent ouvrage « Glaucome et Glaucomateux », donne une description du malade atteint de glaucome aigu. € S'il s’agit de clients d'hôpital, ils nous sont conduits en voiture, se soutenant à peine et implorant le repos et le lit. Ils présentent à l’un ou aux deux yeux des signes extérieurs, gonflement des paupières, œdème et hypérémie conjonctivale avec larmoiement, le tout accompagné de photophobie, de douleurs donnant à leur affection l’apparence d’une inflammation. L'’affection est apparue brusquement et, en quelques heures, a atteint l’état de gravité et d’'acuité que nous constatons. Un examen rapide nous montre que l’une ou les deux cornées sont légèrement troubles, que les pupilles sont dilatées, que l’œil est dur, que la perception visuelle est considérablement réduite ou même abolie. » Mais cet accès aigu est le plus souvent précédé de symptômes prémonitoires caractéristiques, dont le principal, celui auquel les malades attachent la plus grande importance, est l'apparition de cercles colorés autour des lumières. A côté de ce signe, il faut noter un trouble passager de la vue, donnant au malade l'impression qu’il se trouve dans le brouillard ou la fumée; à ce moment, si l’on mesure l’acuité visuelle, on constate qu’elle est déjà fortement diminuée et l'examen du champ visuel dévoilera un début de rétrécissement du côté nasal. Au cours d’une de ces crises prodomiques, la conjonctive est rouge et la cornée légèrement trouble; la pupille, dilatée et immobile, a une coloration gris-bleuâtre, glauque. La tension intfa-oculaire exagérée et les douleurs péri-orbitaires complètent ce tableau clinique.

Mais une influence quelconque peut déclancher la crise: une émotion, un repas trop copieux et, subitement, le malade ressent une douleur extrêmement vive, un malaise général accompagné de vomissements. Il présente les signes locaux caractéristiques que nous avons signalés plus haut. L'examen ophtalmoscopique est impossible, le plus souvent le malade souffre trop et peut à peine entr'ouvrir les paupières, son acuité visuelle est considérablement diminuée et, la plupart du temps, réduite à la simple perception lumineuse. Si, à ce moment, on mesure la tension intra-oculaire, on s'aperçoit qu’elle est considérable, pouvant dépasser dans certains cas une pression de 90 millimètres de mercure (au tonomètre de Schiotz).

Les attaques peuvent se succéder, mais elles aboutissent presque fatalement au glaucome aigu, c’est-à-dire à la cécité totale. L'œil présente alors un aspect singulier: « il prend une teinte bleuâtre, avec plaques ardoisées, irrégulières sur la région scléroticale antérieure, la dureté est souvent extrème et permanente. La gène de la circulation se traduit par un aspect sinueux, tirebouchonné des vaisseaux ciliaires antérieurs. La cornée est terne, la chambre antérieure abolie, l'iris dégénéré, immobile, la pupille dilatée à l'extrême, enfin quand les milieux sont encore transparents, on voit la pupille excavée. Plus tard la cornée se dépolit, la sclérotique se distend et s’ectasie, le cristallin s’opacifie et le fond d'œil devient inéclairable. Finalement le globe s'atrophie et la dégénérescence glaucomateuse est constituée ». (Rohmer.)

On'a étudié l’étiologie du glaucome aigu, et parmi les causes prédisposantes, on incrimine les troubles de la ménopause, l’hypermétropie et l’astigmatisme, l'hérédité, mais ces facteurs peuvent manquer totalement ; il existe un grand nombre

de glaucomateux sans troubles oculaires antérieurs et sans

antécédents héréditaires significatifs. Quant à la syphilis, elle ne semble pas jouer un rôle important dans la genèse du glaucome aigu et, d’après Morax, « aucune des manifestations, par lesquelles nous sommes amenés à soupçonner une syphilis latente, ne se retrouvent chez les malades atteints de glaucome aigu ».

c) LE GLAUCOME CHRONIQUE

Le glaucome aigu peut passer à l’état chronique: les accidents signalés plus haut disparaissent, tandis que la tension intra-oculaire reste élevée, la vision continue à diminuer, le champ visuel se rétrécit de plus en plus.

Mais le glaucome chronique simple est une affection bien distincte et bien caractérisée, étudiée d’abord par De Graefe sous le nom « d’amaurose avec excavation du nerf optique », mais incorporée plus tard dans le cadre des affection glaucomateuses par Donders, qui avait remarqué l’exagération de tension intra-oculaire. Les manifestations du glaucome chronique ne présentent pas l’aspect dramatique et sont très différentes de celles du glaucome aigu. L'absence de crise fait que le malade peut en être atteint sans qu’il s’en inquiète. Dans cette forme chronique, pas de douleurs, ni rougeur du globe, ni trouble cornéen: l’œil garde son aspect habituel et paraît tout à fait normal. Les troubles visuels sont ordinairement les premiers signes qui attirent l'attention du malade. L’ecuité visuelle diminue progressivement, très lentement, et il n’est pas rare que la vision centrale soit encore très satisfaisante dans des cas extrêmement avancés de la maladie. De même, la vision des couleurs se fait très bien dans cette zone centrale saine; il n’y a pas de dyschromatopsie comme

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dans les atrophies optiques post-névritiques, et c’est en raison de cette diminution de l’acuité visuelle que le malade est amené à consulter un oculiste, afin d'obtenir des verres qui lui permettront de mieux voir. Cette modification de la réfraction attirera l'attention du médecin averti, qui pratiquera immédiatement l'examen du champ visuel et la mesure de la tension oculaire. Dans certains cas de glaucome, il existerait, tout à fait au début de l'affection, des symptômes signalés par Morax et qui consisteraient en une douleur orbito-faciale persistante et en larmoiement, sans obstruction des voies lacrymales. Ces signes doivent engager à recherche l’hypertension, celle-ci, est d’ailleurs extrêmement variable et il faut la mesurer soigneusement à l’aide du tonomètre. L’œil atteint de glaucome chronique ne donne pas, à la palpation, la sensation de « bille » caractéristique du glaucome aigu; la tension oscille en général aux environs de 30-35 millimètres de mercure, elle n'est d’ailleurs pas continue et présente des oscillations avec rémissions presque complètes, d’où la nécessité d'examens fréquents.

L'examen du champ visuel montre un rétrécissement portant sur le segment intérieur nasal, empiétant parfois sur le segment supérieur et inférieur, tandis que le champ externe est conservé. Ce rétrécissement interne est caractéristique du glaucome et sa mesure est indispensable pour fixer le diagnostic.

Un autre signe important est l’excavation du nerf optique, constante à la période avancée du glaucome. La régoin papillaire, peu résistante, se déprime sous l'influence de l’hypertension et les vaisseaux rétiniens, d'aspect normal, forment un coude au moment où ils atteignent le bord papillaire,

c'est-à-dire lorsqu'ils quittent la rétine pour pénétrer dans

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lexcavation. La papille prend peu à peu une teinte bleuâtre qui éveille l’idée d’atrophie optique, d’où diagnostic différentiel assez délicat entre cette affection et le glaucome chronique. Toutefois, dans l’atrophie optique, tous les vaisseaux sont amincis et les parois de l’excavation sont inclinées, tandis que l’excavation glaucomateuse a des bords taillés à pic.

Quant à la sensation d’anneaux colorés, caractéristique des accès prodromiques du glaucome aigu, elle fait presque toujours défaut. Exceptionnellement elle existe, et Abadie conteste le nom de glaucome chronique aux cas où, avec une hypertonie modérée, les malades ont vu des cercles colorés ou ont eu des sensations intermittentes de brouillards. Lagrange s'élève contre cette opinion et, avec Gama-Pinto, Morax, etc. il n'exclut pas ces signes subjectifs de la symptomatologie du glaucome chronique.

Au point de vue étiologique, le glaucome chronique est surtout une maladie des vieillards, chez lesquels on observe des modifications du système vasculaire dues à l’artériosclérose. On pourrait donc admettre, a priori, que la syphilis, par son action sclérosante sur les vaisseaux, pourrait avoir la même importance étiologique, surtout lorsqu'il s’agit du glaucome chronique survenant chez des adultes. Enfin, tout récemment, Cantonnet a signalé quatre cas de glaucome chronique dans la même famille, dont deux cas avec cécité. Il n’y aurait aucune consanguinité dans la famille, mais peut-être pourrait-on rechercher chez ces glaucomateux les stigmates d’hérédo-spécificité. Il va sans dire que nous nous contentons de signaler ici les données étiologiques classiques du glaucome chronique, sans vouloir imposer l’origine syphilitique de cette

affection.