III. DÉTERMINANTES DU SYNDROME. PATHOGÉNIE

Dans ses explications pathogéniques, BaBinski associait dès 1903 l'idée d'une hémorragie à celle d’une inflammation. L'année suivante, CESTAN el RAvAUT se rangeaient à celte opinion, landis que SicaRD et DEescoups longtemps après (1908) donnaient de préférence une origine transsudalive à l'albumine et à la fibrine rencontrées.

Ces auteurs, sans envisager à proprement ‘parler la cavité close constituée par le cul-de-sac lombaire, insistaient'cependant déjà sur l'existence de petites poches méningées d'origine symphysaire, auxquelles ils faisaient jouer un rôle dans la transsudation.

La nécessité d’une cavité close ne pouvait naître et s'imposer qu'après un rapprochement des divers cas rencontrés et une étude

SYNDROME DE COAGULATION MASSIVE ET DE XANTHOCHROMIE 443 chimique du liquide de ponction, que j'ai, en Fons essayé de faire avec DERRIEN et ROGER. -

Depuis, cette idée, assise sur des faits anatomiques et des cons-

. * D pi LA LA fe LA 4 \ tatations chimiques, a généralement élé adoptée ; FRoIN, en parti-

culier, dans la thèse d'Ausry, s’en montre absolument partisan.

Le syndrome de coagulation massive et de xanthochromie du liquide cCéphalo-rachidien dépend essentiellement de deux conditions : .

1° De l'existence d’une cavité close isolée du circulus général, dans laquelle viennent s'accumuler les éléments issus du sang (par voie transsudalive ou hémorragique).

2° l’une altération (infectieuse ou toxique) des vaisseaux de cette cavilé créant une transsudalion ou multipliant les hémorragies microscopiques (plaque de méningile, tumeurs vasculaires, etc.).

Revenons sur ces deux points: 4

1° Cavité close et stase rachidienne nécessaires.

L'existence el la nécessité, dans tous les cas de coagulation massive et de xanthochromie, d’un isolement du cul-de-sac lombaire du reste des espaces sous-arachnoïdiens, ressort d’un cerain nombre de considéralions.

a) Arguments physiologiques.

Une démonstration presque directe nous en est donnée par le défaut de résorption du liquide céphalo-rachidien au niveau du cul-de-sac terminal, par la non-perméabililé de dedans en dehors parfaitement constatée par Froi et Fox et par moi-même.

On sait en effet avec quelle rapidité soul résorbés les albumines ou autres produits épanchés dans les hémorragies méningées, ou injectés en. sérothérapie (p. 80), avec quelle facilité disparaissent dans les méningiles ordinaires les métaux colloïdaux introduits dans la cavité sous-arachnoïdienne.

Or, dans un cas de syndrome de coagulation massive et de xanthochromie, FRoiN et Fox n'ont pu, après deux jours, obtenir la résorplion de quelques ce. d'électrargol; moi-même, avec RoGEr, (obs. XX), j'ai noté des accidents graves et localisés (syndrome de la queue de cheval) par injection de salicylale de soude, ce sel

n'ayant pu diffuser et s'étant trouvé demeurer en contact prolongé avec les éléments nerveux du cul-de-sac isolé.

De toute évidence il y avait dans ces cas «slase » et défaut de circulation rachidienne, absence de renouvellement et de résorption.

b) Arguments chimiques.

L'examen des résullats de l'analyse chimique n’est pas moins net et catégorique. Un fait frappe de prime abord : ce sontles {aux particulièrement élevés d'albumine et de /ibrinogène rencontrés, cela pour des lésions inflammatoires plutôt minimes (nécropsies, faible diminution seulement des chlorures et du sucre).

Il y a là une opposition qui ne peut manquer de retenir l’attention. Ajoutons à ces faits la présence signalée de peptones et d’albumoses.

L'existence bien démontrée physiologiquement d’une crrculalion rachidienne, qui renouvelle le liquide sous-arachnoïdien et fait disparaître avec une rapidilé bien connue les albumines épanchées ou introduiles artificiellement dans la cavité rachidienne, (p. 80), ne laissent aucun doute sur la nature du processus pathologique qui a trouvé place ici; il ya eu «staserachidienne », « s{ase» qui rend possible la cavité close trouvée dans les diverses autopsies.

Ainsi seulement s'explique l’accumulalion de pareilles proportions des albumines pour les lésions constatées.

La coloration, la consistance ne reconnaissent pas d’autre origine.

Quantaux albumoses el aux peplones rencontrées, elles sont la preuve la plus évidente de la stase, de la cavité close, de l'enkystement d'une parie du liquide céphalo-rachidien (1) ; nous connaissons en effet la pauveté en enzymes de ce milieu et combien sont lentes les transformations digestives auxquelles il donne lieu. Le fait de trouver ces produits de dégradation des albumines indique donc bien que le liquide retiré a dû être isolé et soumis longtemps à une véritable autolyse. Ceci est à tel point exact que Sicarp, dans des cas de mal de’ Port, assimilables à ceux qui nous intéressent ici, ne trouve d'albumoses, chez ses

(1) Il serait préférable de parler ici plutôt du liquide de ponction, que du liquide céphalo-rachidien, pour ne rien préjuger de sa nature (DERRIEN).

malades, que lors de la première ponction, et jamais dans les

suivantes, pratiquées dans la suite à intervalles réguliers. Ces considérations établissent amplement la réalité d’une stase

et, consécutivement, celle d’un isolement du cul-de-sac lombaire.

c) Arguments cliniques.

L'étude anatomo-pathologique ou clinique des cas où le syndrome de coagulation a été trouvé apporte enfin une démonstration anatomique des faits.

Dans toutes les autopsies, la cavité close se retrouve, el rien dans les cas guéris ou non nécropsiés ne s'oppose à ce qu’il en soit de même chez eux ; dans la plupart, nous pouvons noter une localisation nelle qui justifie celte hypothèse.

Six aulopsies ont été pratiquées.

Cesran el Ravaur (1904), les premiers, décrivent au niveau du cône lerminal «une symphyse fibreuse des méninges el de la moelle par pachyméningite interne annulaire...»

Tevescur (1906) note «une luméfaclion au niveau du cône terminal ou légèrement au-dessus, avec symphyse méningo-médullaire assez élendue, englobant la partie correspondante du cône terminal et de la moelle, ainsi que toutes les racines nerveuses... »

SICARD et Descomps (1908) ne sont pas moins affirmatifs: «La dure-mère épaissie forme une véritable gaine péri-médullaire de la. 10° d. à la 2° sacrée....; par places un processus symphysaire accole les méninges dures et les méninges molles, ncerclant la moelle dans une gangue scléro-conjonctive... »

BLANCHETIÈRE et LEIONNE trouvent au niveau des 8° et 9 d. une lumeur sarcomateuse qui fail compression.

VERHOOGEN el DusriN nolent une compression par effondrement pottique et trouvent ur manchon de pus concrélé qui entoure la moelle sur une hauteur de plusieurs centimètres.

Enfin, moi-même, avec RoGer, dans une aulopsie (obs. XXI) Jonguement rapportée ci-dessus, je relève au niveau de la & et 9% dorsale une néoformalion pachyméningilique qui comprime la moellesur une hauteur assez grande, sans compter que, au-dessus el au-dessous de cette région, la moelle œdémaliée s'étrangle dans un gant méningé trop étroit, cequi achèvede supprimer toute communication entre le cul-de-sac lombaire et les espaces sousarachnoïdiens supérieurs.

La preuve analomique de la réalilé d’une cavité close, réalisée de

façons diverses, est donc analomiquement faite.

Pour les observations sans aulopsies; le fait n’est pas moins ‘évident. La plupart, en eflet, présentent une localisation nette de l'affection au niveau de la moelle lombaire ou dorsale, et tout porte à croire qu'à ce niveau est réalisé un processus symphysaire ou compressif analogue à ceux que nous démontrent les autopsies. (Voyez les parenthèses qui suivent chaque observation) (1).

Trois observalions seulement, sur vingtel une, ne semblent pas présenter cliniquement de localisation du processus (2).

Ce fait ne vient cependant nullement à l'encontre de l'existence chez eux d'une cavilé close. Le même manque de localisation clinique n'existait-il pas chez le malade de From et Fox (méningite cérébro-spinale) avec injection de collargol non résorbée et dans la pachyméningile autopsiée avec Rocer (à l'effondrement vertébral près, qui ne se retrouvail d'ailleurs pas sur le cadavre)? Dans le cas de FRoIN, cependant, l’éliologie rachianesthésique, les mauvais effets d’une injection de collargol, dans notre cas, les constatalions nécropsiques, ne sont-ils pas venus révéler l’existence d’une localisation que la clinique ne soupçonnait pas ?

Disons donc que l’absence de localisation, cliniquement parlant, ne saurait être contraire à l'existence de la striclion nécessaire à l'apparition du syndrome. ,

En résumé :

Les propriélés physiques el chimiques du liquide céphalorachidien, les constalalions nécropsiques et cliniques démontrent la réalilé d'une cavité close el l'existence

(1) Obs. I de Froin : méningo-myélite localisée. Obs. NI Fron : Paralysie de Landry avec localisation initiale nette au niveau de la $° et de la 9% D. 3ABINSKI : Compression médullaire par pachyméningite. ForNacA : Méning0o-myélite à localisation nette.— Mesrrezar et RoGer : Obs. XIV : méningomyélite Jocalisée. Obs. XIX : syndrome de compression médullaire. Obs. XX : névrite du crural avec syndrome du cône terminal.

(2) FRoIN : Méningile luberculeuse à forme cérébro-spinale. Syphilis cérébro-médullaire. ;

DoxarTE : Paralysie de Landry.

rats

, } Ca 0 | / 2 \ .

d’une stase rachidienne, nécessaires à la production du syndrome de coaqulation massive et dé xanthochromie.

Ces conditions sont-elles suffisantes?

LA

2° Nécessité d’üne altération des parois.

A la cavité close doit s'ajouter l'existence de lésions exsudatives. Ce sont, suivant les cas, des lésions de méningite, de myélite, des lumeurs vasculaires. Dans toutes les observations, à la faveur d’une intoxication ou d’une infection, se rencontrent en cerlains points des vaisseaux allérés el congeslionnés (Voyez les autopsies) qui fournissent le liquide céphalo-rachidien de matériaux que nous y avons trouvé, el cela par deux mécanismes :

1° La lranssudalion ; 2e L'hémorragie.

a) Origine hémorragique des éléments fondamentaux du syndrome.

Baginski (1903), Cesran et Ravaur (1904), et moi-même avec DerRieN et Rocer (1909) avons expliqué les propriélés du liquide céphalo-rachidien el l'intermitlence du syndrome par des hémorragies microscopiques produites aux dépens de vaisseaux de néoformalion.

Les faits donnent en partie raison à celle manière de voir. Tepescair, dans la relation de son autopsie, trouve des destructions de capillaires ; BLANCHETIÈRE et LEJONNE nolent l'existence d'hémorragies multiples dans l'épaisseur de leur tumeur. Dans mon observalion personnelle n° XXI, l'aspect mâchuré de certaines parties comprimées des méninges ne peut manquer de frapper. Nous avons, d’ailleurs, trouvé en cette région un caillot folliacé, aplali, de 1 à 2? centimètres, Lémoin indéniable d’une petite hémorragie en ce point.

Toutefois, pour contribuer au syndrome, les hémorragies capillaires ne sauraient le créer tout entier, el loule chose pesée, la transsudalion est certainement le mode le plus habituel . d'éexode hors des vaisseaux des albumines el de la fibrine dans le cas du syndrome de coagulation massive el de xanthochromie.

S'il s'agissait en effet seulement d’hémorragies, on ne s'expliquerait pas que personne n'ait rencontré un liquide franchement hémorragique (Ausry el Froin 1909).

b) Origine transsudative des matériaux épanchés:

L'origine hémorragique de l’albumine et de la fibrine étant limitée, l'origine transsudalive devient la plus importante.

De fait, il n'est pas d’autopsie où l'on n'ait constaté des lésions inflammatoires et nolé des allérations vasculaires. Alors même qu’elles peuvent paraître macroscopiquement absentes en certaines régions, l'examen histologique les révèle toujours accentuées. Rappelons les constatations de CEsran el RavauT, TEDESCHI, Sicarp et Descomps, BLANCHETIÈRE el LEJONNE, RoGer el MEs- TREZAT. |

Qui dit transsudation dit sortie élective de tels éléments suivant la nature de l'agent /oxique ou toxinique qui impressionne l'endothélium des vaisseaux dilatés; on ‘peut donc, jusquà un cerlain point, penser que cette électivité est responsable des quantités parliculièrement élevées de fibrinogène trouvées, encore de la diapedèse des globules rouges el des autres caractéristiques du syndrome.

* En un mot, :

C’est une transsudälion el peul-étre quelquefois de petiles hémorragies capillaires, dans une poche close, dans le cul-de-sac lombaire isolé de façons variées du reste des espaces sous-arachnoïdiens, qui engendre le syndrome de coagulation massive el de xanthochromie du liquide de ponction lombaire.

Quelques délails nous échappent sans doute encore, mais les délerminantes principales nous sont bien connues, ce sont: la {stase» du liquide et les altérations vasculaires des parois conlenanles. rs

Ed