MYCOSIS F ON GO IDE
rieure du thorax, le long de la crête iliaque; très peu aux membres, quelquesunes de petite dimension autour des genoux. Eu même temps, rétrocession curative imparfaite d’un certain nombre de placards ou de tumeurs; parmi ces
1. Zone eczématoïde prémycosique en voie de prolifération nodulaire. — 2, 5. Surface cicatricielle postmycosique. — 3, 20. Nodules en voie d’ulcération, ulcérés en plateau à fond rouge grenu, déjà nuancé de jaune.
— 4. Grosse tumeur au second stade de la régression ulcérante, bords irrégulièrement polycycliques, fond jaunâtre, bourbillonneux. — 6, 7, 18. Portions de tumeurs non encore ramollies formant bourrelet, et donnant aux nodosités l’aspect de gommes en régression. — 8. Colonie de nodules s’élevant à côté de cicatrices de cratères éteints. — 9. Nodules déformés par contact. — 10, 15. Nodules moyens non encore ulcérés. — 11. Colonie de nodules ulcératifs d’emblée, développés sur une plaque eczématiforme, formant une exulcération en nappe à fond jaunâtre comme celui des cratères. — 11 bis. Colonie de nodules à évolution hâtive, développés sur une surface en apparence saine. — 11 ter. Nodule à ulcération hâtive. — 12. Zone eczématoïde squameuse prémycosique.
— 13. Zone lichénoïde prémycosique du type commun, semblable à celles qui se produisaient et s’éteignaient alternativement depuis un très grand nombre d’années sur tous les points du corps. — 14. Zone lichénoïde formant bourrelet (Lichen hypertrophique de Hardy). — 16, 19. Grosses tumeurs cohérentes déformées par contact, en régression avancée, affaissées. — 17. Nodule ulcéré au second stade, commençant à avoir un cratère à fond jaune. — 21. Bourrelet en destruction avancée. — 22. Colonie de petits nodules en développement sur une plaque lichénoïde. — 23. Petits nodules naissant de la peau en apparence saine. — 24. Zone cutanée restée sans altérations mégaloscopiques. — 25, 26. Nodules miliaires.
dernières, celles qui ont été ouvertes ne guérissant qu’avec une cicatrice saillante et irrégulière. Sauf un phlegmon aigu de l’aisselle gauche, épisodique, le malade reste dans un état de santé satisfaisant ; il souffre peu ou pas, si ce n’est du prurit immuable; l’appétit est conservé; la nutrition générale se fait bien. Il
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n’y a ni leucémie, ni hypersplénie, quoique tous les ganglions, suitout ceux des aisselles, soient volumineux.
C’est seulement alors que les lésions eurent atteint le degré représenté dans notre photochromie que X amaigrissement, — indicateur grave, se manifesta pour la première fois, bien que l’appétit fût conserve et que 1 alimentation tut satisfaisante. En même temps, sur différents points, là même où les altérations lichénoïdes étaient torpides depuis des années, fermentation proliférative suraiguë ; et sur d’autres points, conservation de l’etat ancien, plaques polymorphes , avec prurit inextinguible . C’est aussi, à ce moment, que le pauvre patient, qui jusque-là avait conservé un moral excellent, commença à devenir inquiet.
L’année suivante, 1890, les événements se précipitent. Des tumeurs s’élèvent rapidement à la racine du membre supérieur gauche ; un grand nombre des tumeurs des périodes précédentes sont remplacées par des cicatrices blanches entremêlées de nodosités profondément ulcérées. Au mois de mars, les plaques polymorphes des régions lombaire, fessière, de la hanche, de la face interne de la cuisse à gauche, du pli génito-crural, de l’hypogastre, de la crête iliaque droite, de l’omoplate gauche entrent en prolifération et en période de tumeurs. Le malade accuse de la dysphagie, et le pharynx présente des ulcérations profondes à bords déchiquetés ; puis il survient de l’œdème des membres inférieurs et du scrotum sans albuminurie. Pendant le mois d’avril, eschare au sacrum, perte d’appétit et refus d’alimentation ; émaciation et affaiblissement rapides ; les placards lichénoïdes et prurigineux persistent , mais toutes les tumeurs subissent un affaissement , et la sécrétion ichoreuse diminue considérablement . Un peu d’albumine apparaît dans l’urine, l’œdème se généralise 5 un délire permanent s’établit, et le malade succombe le 22 mai, après une courte agonie.
Aucune lésion macroscopique importante n’a été relevée autre que l’augmentation de volume de la rate et la tuméfaction avec ulcération des régions adénoïdes, — orifice supérieur du larynx, replis ary-épiglottiques, face postérieure du larynx. La trachée, les poumons, les plèvres, le tube digestif, le foie furent trouvés normaux.
Ainsi donc, chez notre pauvre patient, selon la règle , laquelle ne comporte que de très rares exceptions, la maladie a eu deux périodes ou phases bien distinctes : l’une initiale, primaire, germinale, dont la durée peut être fort longue puisqu’elle a duré chez lui plus de dix-huit années ; l’autre ultime, terminale, secondaire, floride, dont la durée est beaucoup plus courte.
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Pendant la piemicre période , les éruptions cutanées peuvent avoir la plus extrême poljmoiphie: érythrodermies et érythroder matité s généralisées ou localisées, cf flou su nies licliénif ormes , eczématoides , psoriasi formes figurées ou non, fi listes et banales, bénignes dy apparence , mais remarquables par leur caractère cæti aoi dînai) ement lebelle, opposé à des affaissements rapides, imprévus , à des gué) isons momentanées, quelquefois complètes en apparence, mais aussi, et en meme temps, par un prurit inextinguible.
1 endant la durée de cette phase, la santé reste bonne, la nutrition est normale, les forces sont satisfaisantes, le malade n’est pas inquiet.
A la seconde période, en totalité, isolément ou même fractionnellement, ou tout a fait exceptionnellement sans lésion mégalo scopique préalable, le processus acquiert, d une manière inopinée, une activité nouvelle. Les efflorescences qui existaient s’infiltrent, deviennent succulentes, œdémateuses, congestives, passivement hyperexsudatives, se phlycténisent 1 sur un point de leur surface ou de la périphérie. On voit se développer des nappes infiltrées, des plaques suintantes, ichoreuses, eczématoïdes, humides et croûteuses, sordides, fétides, des folliculites furonculoïdes ou ecthymatoïdes, des tumeurs arrondies de toutes dimensions, en forme de tomates ou de masses framboisées, végétantes, sarcomatoïdes, — frambæsia, — qui végètent, s’épidermisent partiellement et momentanément ; les tumeurs se ramollissent, s’ulcèrent, s’excavent en cratères semblables à ceux des gommes ulcérées. A toutes ces périodes les éléments mycosiques peuvent encore subir une régression complète, sans cicatrice si la résolution a commencé avant l’ulcération, dans ce dernier cas avec cicatrice. Tous ces phénomènes : lésions
1 . Le mode phhjcténoïde de développement du mycosis en période floride est établi d’une manière certaine par l’une de nos observations : Chez une malade en période mycosique initiale, fruste et ambiguë, durant depuis plus de douze ans ; il y avait déjà longtemps que nous pensions à l’existence d’un mycosis fongoïde ci la période de germination ; mais comme les années s’écoulaient sans qu’aucun élément dépassât le niveau, et bien que la maladie s’étendit progressivement aux membres supérieurs et au tronc, qu’elle envahît les régions plantaires, nous hésitions encore, lorsque survinrent tout à coup, plus de dix ans après le premier début , les phénomènes caractéristiques, et la période de floraison. Ils se manifestèrent sous deux formes distinctes: a) petites tumeurs fongoïdes, du volume d’une noisette et d’une noix, élevées sur le bord de deux plaques très anciennes qui ne furent envahies que partiellement; b) infiltration dermique d’un grand nombre de plaques avec phlyctène annulaire et végétations fongoïdes à la périphérie , quelques plaques bulleuses complètes naissant sur une ancienne plaque lichénoïde, — véritable « pemphigus végétant » ou mieux état fongoïde et bulleux , — formant soit des disques végétants, soit de véritables anneaux fongoïdes à bords larges et élevés de 1 à 2 centimètres, se recouvrant de croûtes, s’ulcérant, et constituant des plaies ichoreuses fétides.
Il y avait douze ou treize ans au moins, peut-être quatorze ou quinze, que la maladie avait débuté, quand la nutrition commença à s’altérer; et, après une année et demie environ, survinrent la cachexie terminale et la mort. Dans un second cas, beaucoup plus difficile, une bulle, naissant rapidement sur un disque érythématoïde constituait la première manifestation éruptive d’où s’élevait immédiatement, et rapidement, la tumeur typique — mycosis fongoïde malin, à terminaison funeste rapide.
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primaires, lésions secondaires, régression des unes ou des autres, pouvant coïncider et se produire dans un temps donné, meme pendant la période cachectique, et jusqu’aux derniers moments.
A cette période, et plus ou moins rapidement selon l’étendue, le degré de la prolifération, la rapidité des phénomènes infectieux, et les alterations viscérales, la santé générale s'altère , un amaigrissement rapide se produit, la cachexie est établie, et la mort survient toutes les fois où la maladie est généralisée, ou très étendue, ou à marche suraiguë. Il serait fort intéressant d’exposer les formes cliniques , très nombreuses, que peut revêtir la maladie d’Alibert, depuis les formes partielles subaiguës, malignes d’emblée, jusqu’aux formes généralisées, longtemps torpides, et n’arrivant que par lentes étapes à la cachexie terminale*, depuis les formes partielles torpides bénignes curables, jusqu’aux formes pernicieuses lymphodermiques qui relient étroitement le mycosis aux lympbadénies. Mais cette notice ne comporte pas les développements qu’il serait nécessaire de donner pour les exposer en termes clairs; nous nous bornerons à ajouter succinctement deux considérations dont la valeur pratique est considérable et qui s’adressent non aux seuls dermatologistes mais à tous les médecins 1 .
1° Dans tous les cas de dermatose prurigineuse ambiguë, se prolongeant avec quelque tenue, rebelle aux moyens de traitement ordinaires, qu’elle revête la forme d’une érythrodermie vague, d’un psoriasis, d’un eczéma squameux, diffus, discoïde ou circiné, d’une urticaire rebelle, d’un prurigo lichenoïde, etc., il faut agiter la question de la possibilité d’un mycosis fongoïde à la période primaire. Le médecin qui se souviendra, au moment opportun, de notre proposition, évitera plus d’une erreur et plus d’un mécompte.
2° La période initiale dite prémycosique ne représente pas une phase d’incubation proprement dite, mais elle est déjà la maladie en acte, non seulement sur les points qui présentent des efflorescences, mais encore dans les régions en apparence saines, où elle se manifeste subjectivement par le prurit. Les éruptions dites prémycosiques, depuis les variétés les plus frustes jusqu’aux grandes érythrolymphodermatites, sont de même nature élémentaire, avec des différences
1. Voyez pour 1 ensemble de la question du Mycosis et pour ce qui nous concerne personnellement, 1° les Notes et Appendices de la Traduction française de Kaposi. Première édition, t. II, pp. 143-145, Paris, 1881 et seconde édition, t. Il, pp. 614-636, Paris, 1891. — 2° Lymphomatose cutanée généralisée ou dermatite lymphoïde généralisée, avec nodules, plaques et tumeurs; lymphodermie pernicieuse de Kaposi, in Réunions cliniques de ï hôpital Saint-Louis pendant V année scolaire 1888-89, p. 138, et Ann. de Dermatologie, 1889, p. 547. — 3° Deux observations nouvelles pour servir à Fhistoire clinique du Mycosis fongoïde, et particulièrement de la période prémycosique de cette maladie, Bulletin de la Soc. franc, de Dermat. et de Syph., mars 1892, p. 106, et Ann. de Dermatologie, 1892, p. 243.-4° Sur les érythrodermies du mycosis fongoïde (en collaboration avec M. Hallopeau). Congrès international de Vienne , 1892, p. 161.
