OREILLES. — EXTRÉMITÉS SUPÉRIEURES. — CENTRE DE LA FACE

SYNOVITES TUBERCULEUSES

Pièces du Musée de 1 hôpital Saint-Louis, nos 992, 1150, 1230, 1429. Service de M. Ernest Besnier.

La chromographie qui illustre cette livraison représente une partie des moulages exécutés par Baretta sur un même malade, au cours successif d’une série d’années consécutives ; elle montre un exemple achevé de la forme de tuberculose cutanée lupique que nous avons précisée, et décrite sous le nom de lupus pernio 1 . Dans une observation ultérieure2, M. Tenneson établit que cette forme de lupus peut comporter la présence réelle de tubercules typiques; cela affirme, une fois de plus, sa nature véritable.

1. Ernest Besnier. Lupus pernio de la face; synovites fongueuses (scrofulotuberculeuses) symétriques des extrémités, Comptes rendus des Réunions cliniques de l'hôpital Saint-Louis pendant Cannée scolaire 1888-89, p. 82-83, et Ann. de Dermat. et de Sijph., 2e série, 1889, T. X, p. 333.

Dans les notes de la Traduction française de Kaposi, 2° édit., Paris, 1889, T. II, p. 260, nous avons donné une courte description du lupus pernio dans les termes suivants :

c) Le lupus érythémateux asphyxique , pernio , s’observe à la face et aux extrémités ; il débute sur les pavillons au niveau de l’ourlet, puis apparaît sur le dos du nez ou sur les régions malaires,, et sur le dos des mains.

Sur la face et sur le nez, la teinte initiale est érythémateuse, avec la ponctuation folliculaire vulgaire; sur les oreilles, il ressemble surtout à l’engelure livide indolente, ou à l’asphvxie cutanée; mais au lieu de ne s’accompagner, comme dans les formes communes, que d’une exfoliation crétacée au-dessous de laquelle se forment les cicatrices érodées, il se produit des points de nécrose auxquels correspondent des exulcérations bourgeonnantes, superficielles, croûteuses, à la répétition desquelles succèdent de véritables pertes de substance. Sur le dos des mains, les lésions discrètes sont celles du lupus érythémateux vulgaire avec lividité plus accentuée.

2. Tenneson. Lupus pernio. Ballet, de la Soc. franc, de Dermat. et de Syph., 10 nov. 1892, p. 417, et Le Musée de T hôpital Saint-Louis , liv. XVIII, p. 135, 137.

Pl. XXXV.

LE MUSÉE DE L’HOPITAL SAINT-LOUIS

Qu’il soit superficiel ou profond, diffus — variété « en nappe » de Vidal qu’il ait, ou non, des tubercules lupiques constatables, ce lupus appartient a la série des types vasculaires1 2 3, et c’est son caractère asphyxique qui l’individualise cliniquement dans un cas comme dans l’autre — Lupus asphyxique , lupus pernio. Notre observation, comme celle de M. Tenneson, représente le type grave non ordinaire, mais non plus exceptionnel ; il en existe quelques-uns au milieu de la catégorie, nombreuse et variée, des cas légers, frustes et incomplets ; il sera facile aux observateurs prévenus d’en colliger une série, et de retrouver la triade

auriculaire, faciale et arthrodactylienne.

Les rapports du lupus pernio avec Uengelure classique, et avec les asphyxies locales sont incontestables -, pour les formes initiales, légères, incomplètes, les analogies sont nombreuses et elles rendent nécessaire une discussion différentielle. Aux mains, pour les engelures communes, l’intermittence saisonnière, les phénomènes prurigineux ou douloureux, l’intégrité des articulations et des synoviales, l’algidité, etc., permettent, d’ordinaire, une différenciation facile. Rapports manifestes encore avec la variété de lupus vasculaire décrite par M. Jonathan Hutcliinson sous lœ nom de chilblain-lupus , à la fois par les localisations semblables, et la nature identique ; mais la forme clinique des deux variétés reste tout à fait individualisée et distincte, ainsi que l’on peut s’en assurer par un seul coup d’œil, en examinant la planche LI du Smaller Atlas \

Aux oreilles, la difficulté est un peu plus aiguë en raison des conditions d’infirmité locale de la vitalité normale, et de la facilité avec laquelle l’ourlet du pavillon subit des altérations nécrobiotiques sous l’action de conditions multiples : troubles de la circulation centrale, infection paludéenne, engelures et congélations, etc. Le diagnostic à l’égard du lupus s’y établit par la coïncidence d’autres lésions du même ordre, la permanence, l’absence d’algidité, etc.

1. Vidal distingue deux variétés de lupus en nappe , t’une superficielle , T autre pro fonde. Bull, de la Soc. franc, de Dermat. et de Syph., 4892, p. 417.

2. Dans le lupus de Cazenave, nous avons distingué trois formes : a) vasculaire; b) folliculaire; c) mixte.

La forme vasculaire comprend trois variétés principales : a) le lupus érythémateux simple ; b) le lupus érythémateux-exanthématoïde, lupus exanthématique ; c) le lupus érythémateux livide , asphyxique , lupus pernio ( au lieu cite plus haut , p. 258). — Aucun type de lupus n'est inévitablement, ni absolument pur; toutes les dissociations et toutes les combinaisons s’observent quand on réunit un nombre de faits suffisant; malgré les opinions contraires, il existe des lupus simples et des lupus composés dont les types, ou les formes, sont le lupus érythémateux et le lupus tuberculeux d’une part, et, de l’autre, le lupus erythemato-tuberculeuxi et dans chaque forme les variétés peuvent, également, fusionner.

3. Jonathan Huichinson. A Smaller Atlas of illustrations of clinical Surgery , consisting of one hundied and thiitysix plates, with descriptive Letterpresse. London. West, Neuman and G0, 1895.

LUPUS PERNIO DISSÉMINÉ.

A la face et au nez en particulier, l’engelure chronique permanente simule de très près le lupus asphyxique dans ses premières phases, et le diagnostic doit "ti 1 ’ a^01s’ ^seivt jusqu à ce que 1 infiltration dermique, les télangiectasies, etc. soient nettement établies. Mais, pour tous ces cas, l’analyse clinique intégrale doit compiendic légulièrement le lupus en général, et le lupus asphyxique en particulier, dans le plan de différenciation.

Les altérations représentées dans notre chromographie, décrites dans l’ordre chronologique de leur évolution, occupent les oreilles, les mains, le centre de la face. Le sujet qui les a présentées est un adulte d’apparence vigoureuse, bien qu’il soit de souche tuberculeuse. Il est ouvrier tonnelier, et son travail principal consiste à embouteiller et à boucher.

1° Oreilles. — Pendant l’hiver excessif de 1879-80, le sujet étant âgé de 26 ans, les deux oreilles furent atteintes en même temps, d’une manière insidieuse, de rougeurs et de « boutons ». L’été venant, elles ne perdirent pas cette coloration; l’altération progressa, et des érosions préludèrent aux ulcérations caractéristiques que nous avons fait représenter dans la pièce n° 992 du Musée de Saint-Louis,, moulée par Baretta en 1884. A cette date, l’ourlet des deux pavillons était presque entièrement occupé par des ulcérations fongueuses, représentant le degré le plus élevé de la lésion nécrobiotique érodante de l’ourlet, si commune chez les sujets atteints d’une des variétés du lupus vasculaire. Des deux côtés le pavillon est réduit de moitié; à droite, sauf la partie supérieure de l’hélix et la fossette de l’anthélix, tout le reste a disparu jusqu’à la conque. Le lobule n’est plus représenté que par un bourrelet un peu plus saillant que le reste. A cette époque (1884), nous avons détruit la totalité des foyers lupiques par le galvano-cautère. En 1886, la guérison persistait entière, ainsi que le montre le moulage que nous avons fait, à ce moment, exécuter, et qui est déposé dans notre Musée, sous le n° 1150. En 1889, nous avons présenté le malade à la Réunion clinique des médecins de h hôpital Saint-Louis \ et en 1895,

\. Voir au lieu cité plus haut.

LE MUSÉE DE L’HOPITAL SAINT-LOUIS

onze ans après la cautérisation, nous avons, une dernièie fois, ^ le moulage des oreilles dont la guérison restait absolue. — P^ce n°

Bien que la presque totalité de Vhéüx et du lobule ait été détruite par, nous

la cicatrice est restée parfaitement nette et solide durant les onze années , n ay pendant les hivers ni engelure , ni algidité, ni état asphyxique , ni ' preuve surabondante que les lésions ulcérantes et destructives étaient épiphytiques (lupiques) et qu'elles n'appartenaient ni à la série des engeluies , ni à ce e asphyxies locales . Dans le lupus vasculaire comme dans les lupus de toutes foimes, les lésions de tout ordre sont attachées à la présence de 1 a&ent tuberc ’ extrinsèque , quel qu’il soit ou quel qu’il puisse être, et aussi longtemps que l’on ne possédera pas le vaccin ou le remède de la tuberculose, l’indication curative dominante restera toujours la neutralisation sur place de cet agent, ou destruction des éléments de tissu envahis, ou leur extirpation toutes les fois ou les conditions anatomo-topographiques le permettront.

2° Extrémités supérieures. — Le malade avait subi vers l’age de vingt ans, aux deux mains, une première manifestation, qui avait été considérée comme de la nature des engelures; et dont, à son rapport, il n était pas lesté de tiaces appréciables. C’est seulement au moment où les oreilles ont été atteintes, ou un peu après, que se sont développées les lésions superficielles et profondes, dont la phase la plus avancée est représentée dans notre chromographie , exécutée en 1895 d’après le troisième moulage, — Pièce du Musée Saint-Louis n° 18201. Les lésions profondes représentent, avec leurs déformations et lcuis signes caractéristiques, le type le plus accentué de la synovite fongueuse généralisée ; les lésions superficielles montrent le lupus vasculaire en nappe, diffus, avec altérations du ht de l’ongle et du périongle qui ne sont ni de cause traumatique, ni purement trophiques, et que nous considérons comme une des formes non connues de la tuberculose unguéale 2. La variété de synovite fon-

d. Le premier moulage est de l’année 1884. — Pièce n° 992. Le lecteur qui 1 examinera retrouvera les lésions synovitiques du début très nettes; il doit être prévenu que la teinte cyanique de la pièce a été considérablement atténuée par les années. En examinant ensuite les pièces 1150 (1889) et 1820 (année 1895), il pourra constater la progression incessante des altérations cutanées et unguéales.

2. Les deux mains du malade ont été moulées à trois reprises, pour montrer la série progressive, lente et continue, des lésions au cours des années.

Sur la première pièce, déposée par nous au Musée de l’hôpital Saint-Louis (année 1884, pièce 999 ), les altérations prédominaient aux synoviales, et les déformations étaient plus remarquables que l’infiltration asphyxique de la peau; deux années plus tard, en 1880, l’ensemble était définitivement constitué de la manière suivante relevée par L. Jacquet, interne du service à cette date, et représentée dans le deuxième moulage. — Pièce 1 150 de notre Musée.

LEMEKGIER

RUEFF&C1-, Editeurs, PARIS.