OBSERVATION DE LA MALADE

La demoiselle X..., âgée de 35 ans, commerçante, est originaire de Dinan. Dans ses antécédents, on relève seulement qu’elle a souffert de douleurs rhumatismales, musculaires et articulaires, siégeant particulièrement aux genoux et aux pieds; que ses règles, qui étaient toujours abondantes, ont cessé depuis cinq ans; qu’elle aurait eu, en 1875, au sein gauche, au-dessus du mamelon, une induration grosse comme un œuf de pigeon, qui auiait disparu depuis quatre ou cinq ans et dont il ne reste aucune trace. La malade est de forte constitution et d’apparence vigoureuse.

L affection actuelle du sein droit a débuté il y a quatre ans, en mars 1882, par le mamelon qui se rétracte et suinte sans être, pourtant, le siège de douleurs ni de changement de couleur. Cet état persiste pendant plus d’un an; alors le mamelon devient rouge et suinte, se recouvre de croûtes et s’excorie; les lésions s’étendent vers l’aréole et constituent peu à peu une surface arrondie, à extension périphérique progressive, exulcérée rouge, suintante, saignant facilement, à bords nettement limités. Depuis un an, progrès très rapides. Pas de véritables démangeaisons, mais seulement des élancements et des picotements comme des piqûres d’épingles; à plusieurs reprises douleurs intercostales. Le traitement a toujours été celui de l’eczéma et, malgré une thérapeutique des plus variées, il n’y a pas eu d’amélioration sensible.

Tels sont les renseignements fournis par le D1 Barbé-Guillard, qui a soigné la malade avant qu’elle vînt à Saint-Louis.

Il est vraisemblable que, comme il est habituel, la lésion était en partie au moins recouverte de croûtes, formées de lamelles cornées, de sérosité desséchée et de restes de poudres diverses, au moment où la patiente s’est présentée à

LE MUSÉE DE L’HOPITAL SAINT-LOUIS

M. Vidal, et que ces croûtes out été éloignées par des applications

avant le moulage. . ,

L’observation note que la lésion est suintante et saigne facilement, u pa pei

on trouve au niveau de Faire excoriée une légère induration superficielle ; au niveau de l’ulcération, l’induration est profonde de 2 centimètres environ sui une étendue transversale de 4 centimètres. A l’examen, M. Vidal réveille par la pression des douleurs assez vives le long des quatrième et cinquième neifs mtei costaux droits. L’aisselle droite explorée avec grand soin ne présente aucun engorgement ganglionnaire. Le sein gauche paraît tout a fait normal, on ne trouve pas trace de la tumeur qui aurait existé en 1874; de ce coté le mamelon

est sain et parfaitement saillant.

Le 7 mai 1886, M. Vidal pratique à la curette tranchante le raclage de toute la lésion. Les produits examinés histologiquement (Vidal et Wickliam) montrent dans la partie centrale du tissu épithéliomateux, et, au pourtour, les altérations caractéristiques dont je parlerai plus loin. Pansements à la poudre de chlorate de potasse tous les quatre jours après anesthésie à la cocaïne, à la solution saturée de chlorate de potasse les autres jours. Cicatrisation presque complète au bout d’un mois avec persistance de petites exulcérations qui tendent à prendre de l’extension. Le 7 septembre, M. Vidal pratique un deuxième raclage. Quatre mois après, il reste une cicatrice rouge et friable s’ulcérant facilement; a mesure que certaines ulcérations se cicatrisent, d’autres se forment.

Le Dr Barbé-Guillard, qui a suivi ultérieurement la malade, lui a, sur le refus de toute opération, appliqué les pansements les plus variés, depuis les plus anodins jusqu’aux caustiques les plus énergiques, pâte du frère Corne et pâte de Canquoin ; il a obtenu la destruction, puis la cicatrisation de l’ulcération centrale, mais la lésion de surface a persisté à suinter et à s’étendre. La malade a succombé en juin 1889 à une hémorrhagie cérébrale imprévue, en gardant jusqu’à la fin les apparences de la santé la plus satisfaisante. Jamais les ganglions axillaires, surveillés avec attention, n’ont présenté d’engorgement dans le cours de l’affection du sein, c’est-à-dire pendant sept ans.

maladie de pagét

ISTOIUOÜE. — Lii maladie, dont le cas présenté ici est un exemple absolumen ypique, a une histoire relativement courte. C’est en 1874 que sir James

° , ' attent*°n SU1 une a^ect’on chronique de la peau du mamelon et de

areo e a laquelle succède très souvent un squirrhe de la glande mammaire ; il

en avait observe 15 cas. On a pu lui contester le mérite d’avoir reconnu qu’il s agissait là dès le début d’une maladie spéciale, et non pas d’une dermatose vu game de la nature des eczémas, accidentellement compliquée de cancer. Toujours est-il que cette idée s’est dégagée peu à peu des nombreuses publications anglaises sur ce sujet qui ont suivi l’apparition du Mémoire de Paget. En 1884, Duhring et Wile ont pu affirmer l’individualité nosologique du Paget' s disease of the tupp/e en soutenant que la lésion de surface initiale n’est pas plus un eczéma vulgaire que la tumeur maligne consécutive n’est un cancer ordinaire.

Dans notre pays, la maladie de Paget, signalée par une analyse de Brocq, fut reconnue et étudiée par Vidal, Hallopeau et moi-même; j’ai eu l’occasion d’en refaire I étude histologique, déjà entreprise par Butlin, Thin, Duhring et Wile. L. Wickham en a fait l’objet de divers articles et surtout d’une thèse remarquable qui constitue une monographie complète de la question'.

Étiologie. — Elle est fort obscure.

Ou sait que la maladie de Paget s’observe rarement avant Page de 30 ans et le plus souvent seulement après 43 ans. Elle appartient presque exclusivement au sexe féminin et atteint le sein, un peu plus souvent le droit, sans cause occasionnelle apparente. La plupart des malades ont eu des enfants qu’elles ont allaites, mais cette condition est loin d’être exclusive, comme le montre l’observation ci-dessus. L’hérédité, la contagion ne semblent jouer aucun rôle.

Il existe trois cas avérés de maladie de Paget chez l’homme ; fait curieux, dans deux de ces cas c’est le scrotum et le périnée qui étaient atteints.

En raison de constatations histologiques, parfaitement confirmées en fait, j’ai été amené à soutenir qu’il s’agissait d’une maladie parasitaire due à la présence de coccidies spéciales dans l’épiderme, théorie aujourd’hui fort contestée. Quant à l’origine des parasites supposés, je n’avais aucunement pu la préciser.

L Wickham, Maladie de la peau dite Maladie de Paget. Thèse de Paris, 1890.

Symptômes.

LE MUSÉE DE L’HOPITAL SAINT-LOUIS

Les développements que j’ai donnés à la description du cas

qui est figuré ici, me permettront d’abréger beaucoup ce paragraphe.

Le début de la maladie de Paget du sein se fait dans tous les cas par mamelon qui, soit à son sommet, soit à sa base, présente de petites concrétions cornées ou croùtelles, assez adhérentes et se reproduisant incessamment. Tics vite le mamelon se rétracte, et plus tard il s’effacera complètement ; souvent, on l’a vu donner un peu de suintement séreux et cela même longtemps avant l’apparition des croùtelles. Sous les concrétions, après un temps variable, quelques mois ou quelques années, apparaît une fissure ou une surface érythémateuse très superficiellement érosive, qui persiste et s’agrandit, pendant que se manifestent des démangeaisons, des picotements et des sensations de brûlure.

Dès lors la maladie est constituée, elle s’installe et gagne de proche en proche l’aréole entière, puis la peau voisine, sans qu’aucun des traitements qu’on lui oppose ait d’ordinaire la moindre action. Presque toujours unilatérale, on ne l’a jamais vue prendre les deux seins en même temps ; quelquefois on a noté la rétraction du mamelon de l’autre côté ou la présence de croûtes a sa

surface.

A ce stade de lésion superficielle pseudo-eczémateuse , 1 aspect est absolument et toujours exactement celui que j’ai décrit clans l’observation présente. Je me bornerai donc à relever les traits essentiels de l’affection, qui sont les suivants :

1° Tache ou nappe érosive, d’un rouge vif, finement granuleuse, suintante ou croûteuse (premier degré), — parsemée de points plus rouges encore, saignant facilement, et sécrétant du pus, exulcérées (deuxième degré) — et d’îlots rosés, plus secs, lesquels desquament continuellement en fines lamelles (surfaces épidermisées) ;

2° Bord caractéristique par sa netteté parfaite, son élevure légère en bourrelet, sa collerette squameuse ou ses télangiectasies ;

3° Configuration polycyclique de la lésion, généralement à grandes arcades.

4° Induration superficielle, papyracée ou en carte de visite ;

5° Rétraction ou effacement complet du mamelon ;

6° Intégrité des ganglions axillaires ;

7° Longue durée, marche très lente du mal cpii est absolument rebelle à tous les pansements usuels ;

8° Enfin : unilatéralité.

Après un temps variable, de deux à cinq ou six ans, selon la majorité des observations, la maladie passe au stade de cancer ; on a vu la tumeur maligne

maladie de paget. ......

apparaître apres quelques mois • dans nu

douzième année; Jamieson i nl,r r l5cl'sonnel c»c « tardé jusqu’à la

. . . . . o. , a lapP°rté "" cas °» elle n’était pas développée au

bout de vingt ans d’évolution du mal.

Malgie ce fait exceptionnel nu non. t i

, ... ... , * | l dlre cIue la production d’une néoplasie

epithéliomateu se dans le sein, fait partie de l’évolution régulière de la maladie.

es piesque toujours au niveau du mamelon rétracté, lequel était perceptible au palper sous forme d’une masse un peu résistante sous la nappe érosive, que la tumeur se forme par un accroissement d’abord à peine sensible, puis incontestable, de ce nodule induré. Assez rapidement celui-ci s’ulcère au niveau meme ou siégeait le mamelon, se creuse en perte de substance anfractueuse ou donne lieu à des bourgeons végétants de volume très variable. Dès ce moment le néoplasme s’accroît assez rapidement et, à part la lésion de surface qui persiste, les choses marchent comme dans l’épithélioma vulgaire du sein parti des canaux galactophores.

Dans quelques cas, c’est dans la profondeur de la glande, en un point quelconque de son étendue, que le palper a révélé l’apparition d’un noyau dur, qui

dans la suite a grandi et a gagné la surface ou a envahi tout le sein, à moins d’une opération faite à temps.

Les caractères de la tumeur cancéreuse de la maladie de Paget n’ont pas, quoi quon en ait dit, de spécificité véritable 5 ce sont ceux d’un cancer du sein vulgaire et l’on ne trouve à signaler que quelques nuances symptomatologiques :

1° Lenteur souvent remarquable du développement, surtout au début;

2° Malignité peu accusée aux premières périodes; des opérations incomplètes, telles que des raclages ou cautérisations, peuvent ne pas être suivies de repullation et de généralisation à brève échéance (voir l’observation ci-dessus);

3° Adénopathie axillaire longtemps absente, tardive, ultime seulement.

La terminaison , à défaut d’une opération en temps utile, est celle du cancer du sein; mort dans le marasme avec ou sans généralisation cancéreuse.

La maladie de Paget des autres régions cutanées 11’a été observée que deux fois : par Radcliffe Croker, et par Darier et Couillaud1. Dans le premier cas, elle avait débuté au scrotum et envahi la verge ; dans le second, partie du bord de l’anus, elle a gagné les deux fesses, le périnée et le scrotum.

Ses caractères se retrouvent ici sans modification importante : apparition d’une surface érythémato-squameuse ou croûteuse ; formation d’une nappe rouge