COMMUNE
IL — Invasion soudaine , brusque, et à grand fracas. D’un jour à l’autre, passage sans transition de l’état de santé à l’état de maladie, et de maladie à allures importantes (frisson initial, céphalalgie parfois très intense, température dépassant d’emblée 39°, courbature, etc.).
Quelquefois, mais bien rarement, possibilité de constater sur la surface amygdalienne, au début même de l’affection, une éruption vésiculeuse à vésicules intactes L
IL — Bilatéralité fréquente des lésions.
III- — Symptômes locaux vivement inflamma- / III. — Symptômes angineux d’intensité foires : rougeur et tension des parties, douleurs, ! moyenne le plus souvent, et ne dépassant ce debrûlure à la gorge, dysphagie, etc. | gré qu’en certains cas assez rares.
IL — Unilatéralité de lésion (sauf exceptions tout à fait rares).
1. « Si 1 on a la bonne fortune de pouvoir explorer les amygdales tout à fait au début de la maladie, on peut quelquefois constater sur leur muqueuse rouge et gonflée, ou sur celle du voile du palais, quelques vésicules grosses comme un grain de millet. Ces vésicules sont claires, transparentes, proéminant légèrement. Dès qu’elles se rompent, on voit à leur place une très petite ulcération, à côté de laquelle s élèvent de nouvelles vésicules provenant d’une poussée plus récente.
« Mais ce stade vésiculeux est tellement précoce et tellement court qu’on ri a presque jamais I occasion de l observer, et il est pour ainsi dire inutile de rechercher les vésicules pour confirmer son diagnostic. » (IL Bourges, Les angines pseudo-diphthériques, Semaine médicale , 10 juillet 1895.)
CHANCRE SYPHILITIQUE DE
L’AMYGDALE.
/oqo^^aT^ ÿciiêïaux très accentués : j IV. — Symptômes généraux d'intensité sim- . ' ,a 1 C01Lge troubles sympa- \ plement moyenne dans la majorité des cas, ne
i S * ^‘^bPétence, état saburral, cépha- ( dépassant ce degré qu’en certains cas assez rares, lalgie parfois très intense, courbature, abat-/ tement, etc.
\ . Deux signes contingents :
1° Quelquefois (mais bien rarement) contour festonné, polycyclique , de la fausse membrane, comme vestige de l’éruption herpétique initiale.
2° Plus souvent, coïncidence d'herpès , soit sur la muqueuse buccale (langue, palais, lèvres), soit à la peau.
VI. — Adénopathie faisant souvent défaut; — en tout cas, peu développée et de caractère seulement fluxionnaire.
VIL — Evolution hâtive, remarquablement aiguë. La maladie « tourne court » au bout de quatre à cinq jours (Bourges), puis s’éteint.
Exceptionnellement,, coïncidence d’herpès, par exemple sur l’amygdale du côté opposé à la lésion.
I{ VI. — Adénopathie constante. — Et, de plus,
adénopathie comportant les caractères du bubon satellite, comme aphlegmasie, indolence, dureté spéciale, etc.
VIL — Évolution bien autrement lente. Durée plus longue de l’état pseudo-membraneux, | auquel survit l’érosion ou l’ulcération chanf creuse.
II. Angine diphthéritique . — Pour des raisons toutes semblables (car il n est qu’un pas de l’angine couenneuse a l’angine diphthéritique en tant que caractères d’objectivité), le chancre pseudo-membraneux de l’amygdale a pu être confondu avec l’angine de la diphthérie. Legendre, par exemple, a relaté un cas des plus curieux où, dit-il, <c l’aspect de l’amygdale, le faciès du malade, l’adénopathie (plus diffuse qu’elle ne l’est d’ordinaire par retentissement d’un chancre syphilitique) étaient autant de raisons qui militaient pour le diagnostic d’angine diphthéritique ou tout au moins pour la vraisemblance de cette hypothèse » ; et cependant, il ne s’agissait que d’un chancre, comme le démontra l’évolution
morbide l.
1 « Nous avons vu, dit Legendre, des malades porteurs de chancre de l’amygdale aboutir à un état général vraiment très peu satisfaisant (obs. I et II), état même d’apparence si infectieuse que l’idée de h diphtérie venait de suite à la pensée de gens habitués à observer des diphthéntiques. » (Mem. cite.) V de même : A. Robin, De la syphilis amygdalienne à forme diphthéroïde. Leçon recueillie par
g jeanselme, De l’arrière-gorge et de l’amygdale en particulier, considérées comme portes d entrée
des infections, Gazette des hôpitaux, 28 janv 1 890 ;
Duncan Bülkley, Tram. Med. Soc. of the State of New York, 1893;
P Dieüiafoï, Le chancre de l’amygdale, Semaine médicale, 3 avril 1898.
LE MUSÉE DE L’HOPITAL SAINT-LOUIS
Trois signes (sans parler de quelques autres d’importance moindre) fixeiont ici le diagnostic :
1° Unilatéralité , cantonnement et fixité do la lésion, au cas de chancre.
Tout au contraire, au cas de diphthérie, bilatéralité des lésions membraneuses ; — de plus, diffusion rapide et même parfois généralisation du processus diphthéritique à toute la gorge, puis au larynx, etc.
Ce dernier caractère (qui, malheureusement, n’est qu’un signe d’évolution, c’est-à-dire un signe dont on n’a pas à faire profit séance tenante) est tout à fait distinctif en l’espèce. Car, si la fausse membrane chaucreuse et la fausse membrane diphthéritique ne peuvent être différenciées ni par l’objectivité ni même par le microscope, en revanche il est de l’une à l’autre une différence d’évolution clinique qui les sépare radicalement. L’une, la première, reste fixe, limitée au territoire du chancre, sans tendance à le déborder et à se déverser sur les parties voisines, tandis que l’autre est essentiellement extensive, migiatrice, envahissante. On ne sait que trop combien il lui est habituel de se répandre hors de son foyer primitif, pour envahir les piliers du voile, la luette, le plia-
rynx, le larynx, la trachée, etc.
2° Modalité de début. — Avec le chancre, état diphthéroïde précédé d’un mal de gorge plus ou moins ancien, pouvant dater de quelques semaines, et d’un mal de gorge aphlegmasique, apyrétique, froid. — Avec la diphthérie, état pseudo-membraneux établi presque d’emblée et coïncidemment avec des troubles généraux plus ou moins accentués (fievre, malaise, inappétence, pâleur, etc.).
3° Critérium bactériologique. — Signe formel, absolu. — Au cas où le moindre doute pourrait subsister sur la qualité de l’affection, on procédera sans retard à des (c ensemencements » qui, dans l’espace de seize à dix-huit heures, révéleront la présence du bacille de Loffler. La question sera ainsi jugée sans appel entre le chancre et la diphthérie.
Traitement. — Nous ne disposons que de moyens thérapeutiques d’influence bien restreinte contre le chancre amygdalien. Fort heureusement cela lui suffit pour aboutir à guérison, même dans sa forme diphthéroïde.
A ne parler que des agents locaux, on prescrira ceci :
Dans la période d’augment ou d’état : gargarismes, ou plutôt bains de bouche émollients avec décoction de guimauve, de guimauve et de pavot, eau glycérinée, etc. Pour avoir quelque efficacité, ces bains de bouche devront être répétés fré-
CHANCRE SYPHILITIQUE 1)E L’AMYGDALE.
quemment et prolongés plusieurs minutes. — Pulvérisations émollientes, tièdes, renouvelées deux ou trois lois dans les vingt-quatre heures.
Dans une période plus avancée, gargarismes au borate de soude ou bien au chlorate de potasse ; — badigeonnages au collutoire boraté (glycérine pure, 30 grammes, et borate de soude, 10 grammes). — Rien de spécial contre l’exsudat pseudo-membraneux, qu’on laissera s’éliminer sponte sua.
En cas de douleurs vives, gargarismes additionnés d’une petite quantité d’opium, ou badigeonnages à la cocaïne; — pastilles au chlorhydrate de cocaïne, etc.
S’il paraît opportun de modifier l’état des surfaces, attouchements quotidiens ou bi-quotidiens avec la teinture d’iode ou avec la teinture alcoolo-éthérée ou chloroformo-éthérée d’iodoforme à saturation ; — cautérisations au crayon de nitrate d’argent tous les trois ou quatre jours.
Ces cautérisations au crayon sont encore utiles dans la dernière période du chancre, alors que la cicatrisation languit et traîne en longueur.
Bien entendu, comme pour tous les chancres de la cavité buccale, alimentation liquide ou demi-liquide, n’exigeant aucun effort de mastication et de déglutition : lait, potages, soupes, jus de viande, hachis de viande, purées, crèmes, etc. — Dans les formes aiguës, douloureuses, éréthiques, le lait est seul supporté pour un certain temps.
ALFRED FOURNIER
XERODERMA P I G M E N T O S U M
Pièce du Musée de l’hôpital Saint-Louis, n° 1843, année 1895. Service de M. Du Castel.
(Moulage de Barreta.)
C’est à Kaposi que nous devons la mise en lumière et la dénomination de l’affection aujourd’hui connue sous le nom de xeroderma pigmentosum. Sick lui donne le nom de melanosis lenticularis progressiva ; Radcliffc Crocker, celui K atrophoderma pigmentosum ; Taylor, Neisser l’appellent angioma pigmentosum et atrophicum , liodermia essentialis cum telangiectasici et melanosi. C’est une allection familiale, et il est fréquent d’en rencontrer plusieurs exemples dans la même famille. En général, le xeroderma pigmentosum fait son apparition au cours de la
deuxième ou de la troisième année. La maladie atteint les parties du corps découvertes, exposées à la lumière \ l’influence des rayons solaires paraît sa grande cause provocatrice. La face, les oreilles, le cou, la nuque, les épaules et la partie supérieure de la poitrine, le dos des mains, la partie inférieure des avant-bras, le dos des pieds et les jambes chez les malades qui ont l’habitude de marcher
pieds nus, sont les sièges habituels du mal.
Au début, on observe des dilatations vasculaires, ponctifonnes ou lincaiies, amenant la production de taches congestives qui peuvent n’être pas permanentes d’emblée, mais s’accentuer, s’atténuer, disparaître momentanément sous l’influence
des saisons.
Bientôt se montrent des taches pigmentaires analogues à des taches de rousseiu-. Ces taches, fort nombreuses, peuvent arriver à être confluentes; on les voit quelquefois s’étendre aux parties non découvertes du corps, descendre sur le tronc; mais, dans ces points, la lésion n’acquiert jamais grande importance.
L’épiderme s’amincit, devient lisse, se soulève en lamelles minces ; il est cassant, fendillé, ridé, desséché comme du parchemin. La peau se couvre de cicatrices superficielles, d’un blanc brillant, semblables à des cicatrices de variole.
1 Cl. XL VII.
LE MUSÉE DE L’HOPITAL SAINT-LOUIS
Le derme perd son élasticité ; la peau se plisse difficilement, nu plus de souplesse, se rétracte, adhère aux tissus sous-jacents. Cette altération entraîne comme conséquence le rétrécissement des orifices naturels : orifice buccal, orifice palpébral; Uectropion, le xérosis de la cornée, P état lisse du dos de la main. Des lésions inflammatoires secondaires, eczéma, rhagades, des suppurations cutanées se surajoutent par moments aux lésions caractéristiques de la maladie.
L’affection est indolente, ne s’accompagne d’aucune sensation pénible particulière.
Le développement des différentes lésions se fait lentement, exige plusieurs années, s’exagère habituellement pendant l’été.
L’état général des enfants atteints de xéroderma 11e paraît pas souffrir ; leur développement se fait d’une façon normale. Pour qui ne connaît pas l’avenir de , l’affection, celle-ci paraît une difformité désagréable de la peau plutôt qu’une affection grave; il est loin d’en être ainsi. A un moment donné, des tumeurs malignes se développeront sur différents points des téguments, particulièrement de la face.
Ces tumeurs sont généralement de nature épithéliale, mais on a aussi mentionné des carcinomes, des sarcomes, des angiomes. Ces différences de qualification cachent peut-être de simples différences terminologiques, pour des observations recueillies en des pays différents, plus que des différences véritables de nature. Chez notre malade, il s’agissait d’un épitbéliome cylindrique. Ce qui importe, c’est que la peau atteinte de xeroderma pigmentosum est un terrain sur lequel les tumeurs malignes se développent facilement, presque fatalement, à un moment donné. Le nombre des tumeurs développées chez un même malade est quelquefois considérable; la face peut en être criblée.
Nombre de malades succombent vers l’âge de 10 à 12 ans; on en a vu cependant survivre jusqu’à 25 ans (Tliibierge, Archambault), 40 ans, 60 ans (Riehl). Dubois Havenitb a rapporté l’observation d’un malade qui, après avoir subi un grand nombre d’opérations pour des épithéliomes récidivants, eut une période d’amélioration suffisante pour pouvoir se marier; ses trois enfants furent indemnes de l’affection.
Le côté grave de l’affection est, on le voit, le développement, on pourrait dire fatal, d’épitbéliomes sur les parties malades; ceux-ci constituent le couronnement, la période terminale de l’affection. Tantôt ce sont de petites tumeurs épithéliales, papillomateuses, susceptibles de tomber spontanément et de 11e pas récidiver surplace; tantôt ce sont des tumeurs volumineuses, fongueuses, ulcérées, saignantes ;
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XERODERMÀ PIGMENTOSUM.
ailleurs ce sont, comme chez la petite tille dont la lésion est reproduite sur la planche ci-jointe, des tumeurs plus ulcéreuses que végétantes; on peut voir se former des ulcérations profondes, envahissant les tissus sous-jacents, attaquant les cartilages et les os, produisant des destructions considérables en surface et en profondeur, pouvant détruire le nez, ouvrir la cavité buccale. La généralisation aux viscères a été signalée.
En résumé, on peut, avec Vidal, reconnaître à la maladie trois périodes : une première, caractérisée par la production des taches de rousseur et des taches rouges; une seconde, pendant laquelle se produit P atrophie du derme; une troisième, caractérisée par la production des tumeurs malignes.
Chez notre malade, le fait saillant était le développement de l’epithéliome
sur une peau encore peu altérée; les altérations congestives, l’atrophie du derme de la face et des mains étaient peu avancées quand l’épithéliome fit son apparition. Nous ne pûmes recueillir aucun renseignement sur les antécédents de
famille; il s’agissait d’une enfant abandonnée recueillie par l’assistance publique.
Nous ne connaissons pas jusqu’à présent de traitement effectif du xe? ode) ma pigmentosum , pas de traitement interne. L’ablation des tumeurs n’est pas ordinairement suivie de récidive in loco , mais elle n’empêche pas la multiplication des néoplasmes sur d’autres points de la face.