‹ Le Nanisme RénalChapitre 13 sur 48 · RAS RUE · texte numérisé non relu

RAS RUE

diastin supérieur, le long de la trachée et des gros vais- ‘seaux.

Dans le foie, à la surface, et dans le parenchyme, existent des tubercules de même volume que dans les poumons, mais beaucoup moins serrés, disséminés dans le parenchyme, à centre coloré par la bile.

Nulle part ailleurs on n’a trouvé de tubercules, ni sur l'intestin ni sur la rate, ni dans les ganglions mésentériques, ni dans les méninges.

Cette tuberculose pneumo-hépatique est récente et ne suffit pas à expliquer l’arrêt de développement.

Par contre, des lésions anciennes et considérables existent sur les reins, et c’est ce qu'il y a de plus frappant dans cette autopsie.

Les reins sont minuscules: le droit pèse à peine quatorze grammes, le gauche neuf grammes soixante-quinze. Rappelons que le poids du rein d’un nouveau-né à terme de 3 kg. 250 est de vingt grammes. Il y a donc normalement un rapport de 1 à 81 entre le poids de la substance rénale et le poids du corps. Chez notre sujet, ce rapport est tombé à 1 sur 336.

Extérieurement, il n’y a plus trace de la lobulation habituelle aux reins du jeune enfant. La surface est granuleuse comme celle d’un petit rein rouge goutteux. Elle est parcourue de lacis vasculaires et d'étoiles de veinules anastomosées en réseau serré.

A la coupe, on ne distingue plus la substance corticale et la substance des pyramides, mais une substance uniformément rougeâtre.

Rien de particulier au cœur, ni au niveau des gros

vaisseaux, qui sont d'aspect, de forme et de diamètre normaux.

L’attention s’est portée sur les glandes à sécrétion interne, que l’on pouvait s'attendre à trouver lésées. En réalité, elles ne l’étaient aucunement.

Le corps thyroïde est ferme et rouge, bien développé. Il pèse 3 gr. 75, ce qui est plutôt fort pour le poids de l'enfant. \

Les surrénales ne présentent rien de particulier. Elles pèsent chacune 2 gr. 60. ;

L'hypophyse de même apparaît normale.

Les testicules sont petits, perdus dans la graisse pubienne, pesant 5o centigrammes chacun.

Le thymus est réduit à l’état de deux traînées conjonctives en arrière du manubrium, contenant à peine des rudiments de parenchyme. On sait qu’il en est souvenf ainsi chez les enfants cachectiques.

L’eramen histologique a porté sur les reins et les glandes à sécrétion interne.

Les reins sont très fortement atteints. Il y à une sclérose diffuse interlobulaire intense et chargée de noyaux, tant dans la substance corticale que dans la pyramidale, Au niveau des glomérules, l’atteinte est moins forte et

le tissu scléreux est plus diffus, sans prédominance périvasculaire.

Les glandes à sécrétion interne ont par contre une structure tout à fait normale.

Enfin, nous avons pu examiner les deux articulations du genou. L’épiphyse n’est pas décollée ; elle est néanmoins déplacée en arrière et en haut. Le cartilage dia-

physo-épiphysaire est vertical, en arrière de l'extrémité inférieure de la diaphyse, au lieu d’être horizontal. L’examen histologique de l'extrémité inférieure du fémur a montré quelques lésions peu intenses de rachitisme, avec | persistance en plein tissu osseux de zones cartilagineuses. L’autopsie apportait donc la certitude d’infantilisme rénal dont les principaux signes se trouvaient rassemblés el que nous résumons brièvement :

1° Un retard énorme du développement : l'enfant à quatre ans et paraît dix-huit mois pour sa taille let pour son poids ; mais son intelligence ’est bien celle de son âge.

2° Des déformations osseuses, qui sont ici peu nettes cliniquement (genoux gros, sans déformations précises en valgum ou en varum), mais radiologique- \ ment très évidentes : aspect de rachitisme, sans que pourtant les lésions anatomo-pathologiques soient véritablement celles du rachitisme.

3° Des lésions scléreuses des reins, que ne sont pas de la syphilis ni de la tuberculose, malgré la tuberculose granulique, trop récente pour avoir pu jouer un rôle.

4° Enfin, rappelons l’état maladif de la mère pendant la grossesse, ce qui confirmerait l'hypothèse de lésions congénitales intra-utérines.

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