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Au niveau du larynx des mouvements brusques d’adduction des cordes vocales, qui ne vont pas jusqu’à l'occlusion complète de la glotte qui ne se ferme jamais complètement. Ces mouvements s’accompagnent d'un déplacement synchrone de l’aryténoïde correspondant, mouvement un peu plus marqué à droite qu'à gauche. Le nombre de contractions est de 52 à 60 par minute. Au moment de la phonation les cordes viennent régulièrement au contact et les contractions disparaissent. La glotte reste complètement fermée pendant la phonation et pendant un temps bien supérieur à l'intervalle habituel des contractions. La- sensibilité du larynx au tact est conservée à droite et à gauche. La voix est inarticulée, monotone, chantante, rappelant la voix du pseudo-bulbaire.

Examen de l'oreille.

Ilest difficile d'apprécier le résultat des épreuves nystagmiques. L’irrigation détermine cependant les modifications habituelles de l’équilibre au moins aussi fortement que normalement. Seul le nystagmus paraît manquer.

Dans les jours qui ont suivi la prise de cette observation, le malade a présenté, après un examen auriculaire un peu prolongé, des phénomènes vertigineux avec entraînement vers la droite, rendant la marche presque impossible.

On notait en même temps des troubles légers de la sensibilité thermique du côté gauche. Les troubles se sont montrés transitoires.

Le 18 août, nouvel ictus, avec constitution d’une très grosse hémiplégie gauche.

Le 22 août, mort du malade.

Anatomie pathologique. — (Foix, Chavany et Hillemand, Revue neurologique, 1926, p. 943.) A l’autopsie, on constate une hémorragie cérébrale récente au niveau de l’hémisphère droit. Il existe du même côté, dans la couche optique, deux lésions hémorragiques anciennes.

La principale est à l’union du cinquième inférieur et des quatre cinquièmes supérieurs de la couche optique.

Elle commence à 2 mm. en dehors de la paroi ventriculaire pour se terminer à 5 mm. du bord externe du noyau externe.

Ep RES

L'autre lésion, plus petite, est située un peu plus haut. Linéaire, elle coupe transversalement sur 6 mm. la partie haute du noyau externe, à l’union du cinquième supérieur etdes quatre cinquièmes inférieurs. Ces lésions expliquent l'hémi-tremblement et l’hémisyndrome cérébelleux.

Enfin on constatait une lésion importante de la calotte potubérantielle expliquant le syndrome de Foville et les myoclonies rythmiques vélo-palato-pharyngo-oculo-faciolaryngées. à

Fi. 1. — Cas Hey. Région protubérantielle moyenne. Lésion bilatérale. Destruction complète calotte côté droite, incomplète du côté gauche (1).

Cette lésion atteignait son maximum au niveau de la protubérance moyenne. Il y avait à ce niveau une atteinte bilatérale de la région de la calotte, mais cette atteinte prédominait à droite, de telle sorte qu'il yavait à ce niveau destruction complète du faisceau central de la calotte, de la bandelette longitudinale et des fibres et cellules réticulées voisines, le ruban de Reiïl restant’ sensiblement intact.

De l’autre côté (gauche), la lésion, beaucoup moins im-

(1) Nous devons à la bienveillance de notre maître, M. le professeur agrégé Foix, d’avoir pu publier cette figure et les onze suivantes. Nous remercions aussi MM. Masson et Ci° d’avoir bien voulu nous en prêter les clichés.

Lar GR ete

portante, détruisait cependant la bandelette et atteignait fortement le faisceau central. Le noyau réticulé paramédian était atteint des deux côtés.

F16. 2. — Cas Hey. Destruction unilatérale de la calotte: Petit foyer accessoire dans la partie haute du pied au-dessus des fibres pyramidales.

Au-dessus la lésion se latéralisait, le côté gauche redevenant normal à la dégénération près de la bandelette longitudinale postérieure ; du côté droit une perte de substance détruisait encore la calotte ; le faisceau central et le faisceau longitudinal étaient gravementtouchés. Au-dessous du ruban de Reil, une lacune détruisait surtout les plus

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postérieures des fibres protubérantielles. Cette dernière lésion disparaissait aussitôt, et la lésion de la calotte ellemême n'était plus au niveau de l’isthme pédonculo-protubé-

Fi. 3. — Cas Hey. Bulbe supérieur. Dégénération du F. C. calotie. Aspect pseudo-hypertrophique de l'olive.

F1c. 4. — Cas Hey. Bulbe un peu plus bas. Mêmes indications que la . figure précédente.

Per SRE

rantiel qu'une fente linéaire entre le pédoncule cérébelleux supérieur et le Reil médian.

A partir de la région protubérantielle moyenne, la lésion diminuait aussi rapidement, touchant cependant à ce niveau les fibres postérieures du corps trapézoïde et disparaissant avant le noyau du facial.

On ne constatait plus alors que les dégénérations secondaires : dégénération modérée de la bandelette longitudinale dans le sens ascendant et descendant malgré sa

F1c. 5. — Cas Hey. Moelle cervicale supérieure. Atteinte bilatérale du FREE faisceau de Helweg.

destruction massive au niveau de la protubérance (double courant de fibres) ; dégénération massive du faisceau central de la calotte qui s'accompagne de la dégénération pseudo-hypertrophique de l’olive bulbaire du type signalé par Pierre Marie et Guillain et dont nous avons montré les rapports avec la dégénération du faisceau central de la calotte.

Cette dégénération de l’olive bulbaire comporte non seulement la dégénération du faisceau c. de la calotte mais encore la disparition du feutrage intra et périolivaire et la dégénération partielle des cellules de l’olive qui sont deux à trois fois moins nombreuses que celles du côté

Je

opposé. Les parolives participent au processus. Il est à noter qu'il s’agit d’une dégénération transsÿnaptique.

Aucune lésion au niveau des noyaux des nerfs bulbaires tant par la méthode de Weigert que par la méthode Nissl.

Signalons encore une légère pâleur de la couche interolivaire au niveau de son 4 cinquième postérieur, Il existe enfin dans la région cervicale une dégénération du faisceau de Helweg qui paraît bilatérale mais prédomine du côté de la lésion.